HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print
HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print
BATASAN
Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit,
konjungtiva dan mukosa yang terjadi
karena Meningkatnya kadar bilirubin
dalam darah.
Ikterus akan nyata apabila didapatkan
kadar bilirubin dalam darah > 5 mg% ( 85
µmol/L).
Latar Belakang
• Hiperbilirubinemia pada neonatus adalah
peningkatan kadar bilirubin serum pada
neonatus.
– 60% bayi akan mengalami ikterus
• Patologis : kadar bilirubin I tidak
terkonyugasi/indirek, berupa ikterus yang nyata
pada minggu pertama kehidupan.
• Hiperbilirubinemia berat dapat menyebabkan
kerusakan otak permanen yang serius
Bilirubin
Tidak terkonyugasi:Bil I Terkonyugasi:BIL II
• Bilirubin indirek
• Tidak larut dalam air
• Bilirubin direk
• Berikatan dengan albumin • Larut dalam air
untuk transport
• Komponen bebas larut dalam
• Tidak larut dalam
lemak lemak
• Komponen bebas bersifat • Tidak toksik untuk
toksik untuk otak
otak
Metabolisme Bilirubin
(
HEME + Globin CO
He
me
O ksi
ge
na BILIVERDIN
se )
HATI
UCB
BILIRUBIN
Alb
Bilirubin bebas/
Bilirubin terkonyugasi tidak terkonyugasi
Mengapa bayi mengalami ikterus pada
minggu pertama kehidupan?
• Meningkatnya produksi bilirubin
– Turnover sel darah merah yang lebih tinggi
– Penurunan umur sel darah merah
• Penurunan ekskresi bilirubin
– Penurunan uptake dalam hati
– Penurunan konyugasi oleh hati
– Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik
• BBLR,
• Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas
gologan darah ABO.RHESUS
• Asfiksia atau asidosis,
• Hipoksia, trauma serebral,
• Infeksi sistemik ( sepss neonatorum)
Ikterus pada bayi prematur
•
Penilaian klinis
untuk beratnya
ikterus
• Laju sefalokaudal
• Pemeriksaan secara visual mungkin membuat
kita kurang tepat memahami situasi
Kramer
Zone SBR
(µmol/L)
1 100
2 150
3 200
4 250
5 > 250
ZZ
ZZ ZE( toksik, tidak perlu konyugasi)
Foto isomerisasi
ZZ lumibilirubin
ZZ produk fotooksidasi
Struktural isomerisasi
fotooksidasi
Panduan terapi sinar berdasarkan kadar
bilirubin serum ( jika fasilitas tersedia)
•
• Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat Bayi dengan faktor
• risiko
• kadar bilirubin, kadar bilirubin,
• mg/dl; (umol/l) ( mg/dl;umol/l)
• TRANSFUSI TUKAR
Fototerapi dan Transfusi Tukar pada
BBLSR
(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)
???
Transfusi Tukar
Volume Ganda
Transfusi Tukar
2 X 85 mL/ kg
Partially packed
Red Blood Cells Produk sisa
Transfusi Tukar - Komplikasi
• Gagal jantung
• Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia,
toksisitas sitrat
• Emboli udara
• Trombositopenia
• Sepsis bakteri
• Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi
• Enterokolitis nekrotikans
• Trombosis vena portal
Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%
Pemulangan dan pemantauan
lanjutan