I.

Idiopathic Focal Epilepsy

1.Benign Childhood Epilepsy with Centrotemporal Spikes (BCECTS/Roland
Epilepsy/Sylvian Epilepsy)
Definisi
Sindrom epileptik dengan kejang di malam hari sifatnya tonik-klonik. Asalnya karena
adalesi di area bawah gyrus rolandic daerah cortex
Epidemiologi
Terjadi pada usia 5-12 tahun, 50% pada saudara kandung, dari orang tua ke anak
Gejala Klinis
Menurunnya rangsang sensoris area buccal, kesulitan bicara, saliva berlebih, aktivitas
tonik-klonik pada wajah  sering
Hilang sensasi di lengan, kebingungan post ictal, amnesia jarang
Patofisiologi
Idiopatik (tapi kemungkinan karena genetik)
Pemeriksaan Penunjang
(Manifestasi EEG)
Fase inter-ictal dengan amplitudo tinggi, diphasic spike (bahkan ketika tidur) diikuti
gelombang lambat

Tatalaksana
Obat anti epilepsi (OAE) dimulai setelah bangkitan yang kedua karena setelah
bangkitan kedua, resiko untuk berulangnya bangkitan 80-90 %. Pada sebagian kecil
penderita epilepsi, OAE dapat dihindari meskipun bangkitan berulang terus.
Anak dengan epilepsi rolandik (centrotemporal epilepsy) akan berulang terus mengalami
bangkitan sampai usia 16 tahun, bangkitan biasanya pada malam hari, singkat,tanpa
kehilangan kesadaran
Jika kejangnya hanya memiliki frekuensi rendah, maka tidak diperlukan obat.
Karbamazepine diberikan sebagai obat lini pertama. Dosis ketika waktu akan tidur
umumnya diberikan
*Karbamazepin 10-25mg/kgBB/hari (dimulai dengan 5mg/kgBB/hr), dibagi 3 dosis ;
Efek samping : depresi sumsum tulang, distres lambung, sedasi, penglihatan kabur, ruam
*Fenitoin dosis awal= 5 mg/kgBB/hari dan dosis pemeliharaan 20 mg/kgBB/hari tiap
6 jam; Efek samping : hipertrofi gusi, distres lambung, hiperglikemi, penglihatan kabur,
vertigo
OAE dapat dihentikan dalam 2-4 tahun bebas kejang, tergantung dari jenis epilepsi, ada
tidaknya kelainan neurologis yang menyertai, dan respon terapi OAE. Penghentian obat
dilakukan secara bertahap (tappering off ), perlu 6 bulan untuk menghentikannya.
Komplikasi
Anemia makrositik karena efek samping penggunaan OAE jangka panjang
Prognosis
Prognosis baik, dengan remisi minimal 5 tahun
Prognosis buruk, jika ada defisit neurologis

2. Childhood Epilepsy with Occipital Paroxysm (CEOP)

Definisi
Sindrom panayiotopoulos (kejang pada saraf otonom) yang terjadi di peak usia 5 tahun,
jika onset lebih lanjut Lennox Gastaut Syndrome
Epidemiologi
Terjadi pada anak 3-10 tahun pada anak laki-laki dan perempuan dengan kondisi fisik
normal dan tidak ada masalah perkembangan kognitif
Gejala Klinis
Pucat, mual-muntah,deviasi bola mata dan miosis, ,hipersalivasi, inkontinensia alvi dan
urin, pergerakan tonik-klonik biasanya ketika tidur
Patofisiologi
Diffuse multifocal cortical hiperexcitability, khususnya di lobus occipital aktivasi pusat
muntah dan saraf otonom  manifestasi klinis
Pemeriksaan Penunjang (Manifestasi EEG)
Lonjakan abnormal (200-300mV) pada 1 atau 2 lobus oksipital. Terjadi selama tidur
NREM

Tatalaksana
*Fenobarbitaldosis awal = 1-3 mg/kgBB/hari dan dosis pemeliharaan 10-20 mg/kg
sebanyak 1 kali sehari dalam 2 dosis ; Efek samping : sedasi, distres lambung, SSJ
Karbamazepin 10-25mg/kgBB/hari (dimulai dengan 5mg/kgBB/hr), dibagi 3 dosis ;
Efek samping : depresi sumsum tulang, distres lambung, sedasi, penglihatan kabur, ruam
*Fenitoin dosis awal= 5 mg/kgBB/hari dan dosis pemeliharaan 20 mg/kgBB/hari tiap
6 jam; Efek samping : hipertrofi gusi, distres lambung, hiperglikemi, penglihatan kabur,
vertigo
*Asam valproat  20-60 mg/kgBB (biasanya dimulai 15 mg/kg/hr ) dibagi 2-3dosis ;
Efek samping : ruam kulit, gangguan fungsi hati akut, pankreatitis akut, diskrasia darah,
peningkatan berat badan dan depresi
OAE dapat dihentikan dalam 2-3 tahun bebas kejang pada penglihatan atau kejang minor
dan mayor lain. Jika kejang pada penglihatan kembali muncul, maka pengobatan harus
dilanjutkan
Jika terjadi SE beri benzodiazepine per rectal 0,15 mg/kgBB atau beri buccal
midazolam
Komplikasi
Bisa terjadi cardiac arrest
Prognosis
Prognosis baik, jika sindrom ini terjadi di usia lebih muda. Umumnya 2-3 tahun kemudian
akan berhenti
Prognosis variasi, jika terjadi di usia lebih lanjut
II. Epileptic Encephalopathies

1. Lennox Gastaut Syndrome (LGS)

Definisi
Kejang tonik (atonic seizure,drop attack) disertai keterbelakangan mental
Epidemiologi
Terjadi pada onset 12-18 tahun, lebih banyak pada anak perempuan dibanding laki-laki
Gejala Klinis
Kejang singkat bisa terjadi saat malam (tidur NREM) sekitar 10 detik-1 menit, retraksi
kelopak mata, sesak,
Jatuh ke lantai diawali badan goyang
Pemeriksaan Penunjang (Manifestasi EEG)
Slow spike

Tatalaksana
Karena jenis kejang merupakan kombinasi  pengobatan kombinasi agar mengontrol
karena tidak bisa dikendalikan hanya dengan 1 jenis OAE
* Felbamat (lini pertama pada LGS)  dosis awal=0,6-1,2 gr/kgBB/hari dibagi 3 dosis,
dinaikan perlahan sampai 3,6 gr/hari
*Lamotrigin  15 mg/kgBB/hari ; Efek samping : hepatotoksisitas, ruam, SSJ,
penglihatan kabur dan *Topiramat dosis 1-3 mg/kgBB/hari
* Asam valproat (OAE spektrum luas)  dosis inisial: 20 mg/kg/hari IV, dosis perawatan:
30-60 mg/kg/hari IV ; Efek samping : hepatotoksisitas
Pengontrolan kejang juga dapat dilakukan dengan diet ketogenik = diet tinggi lemak,
rendah karbohidrat dan cukup protein
Diet jenis ini terbukti memperbaiki tingkat kewaspadaan dan perilaku
Prognosis
Prognosis buruk karena akan mengalami keterbelakangan mental

2. Landau Kleffner Syndrome (LKS)

Definisi
Bentuk epileptik yang mengenai area temporal dan parietal, ditandai dengan menurunnya
kemampuan memahami kata-kata (aphasia)
Epidemiologi
Anak laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama
Gejala Klinis
Kehilangan kemampuan berbahasa (memahami kata), tidak tertarik pada bunyi dan tidak
bisa membedakan suara (auditory agnosia)
Disertai ADHD
Kadang kejang di malam hari
Pemeriksaan Penunjang (Manifestasi EEG)
Repetitive spikes, gelombang curam dan tajam di area temporal atau parietal bilateral

Tatalaksana
*Etosuksimid  20-40 mg/kgBB/hari ; Efek samping : mual,muntah, BB turun,
diare,gangguan tidur
*Diazepam  0,7-1 mg/kgBB
Monitoring EEG dan saturasi oksigen
Jika perbaikan EEG beri diazepam 0,5-0,7 mg/kgBB saat malam mau tidur selama 4-6
minggu
Beri medrol selama 2 bulan 0,5 mg/kgBB untuk memperbaiki kemampuan berkomunikasi.
Jika mengalami perbaikan maintain selama 6-8 bulan. Jika tidak menglami perbaikan 
hentikan pemberian medrol. Untuk kasus yang relapse  dosis dinaikan dan di-maintain
untuk waktu lebih lama
Prognosis
Prognosis baik terhadap kemampuan berbahasa jika onset di usia yang lebih dini

III. Idiopathic Generalize Epilepsy

1. Childhood Absence Epilepsy dan Juvenile Absence Epilepsy (CAE dan JAE)
Definisi
Epilepsi tanpa kejang tonik-klonik pada usia 4-7 tahun (CAE) dan pada usia 9 atau 12
tahun-17 tahun (JAE)
Epidemiologi
Terjadi lebih banyak pada anak perempuan dibanding laki-laki
Gejala Klinis
Berhenti bicara seketika, menatap kosong, tidak merespon orang, pergerakan tangan
berulang, mengetuk jari, mengedip mata berulang (automatisasi)
Frekuensi pada CAE jtidak banyak terjadi dalam sehari dan sebentar (5-15 detik), pada
JAE seringkali berulang terjadi dalam sehari dan lebih lama (30-45 detik)
Diagnosis
Over breath selama 3-4 menit mata tertutup jika tidak ada kejang, maka anak akan
membuka mata dan berhenti hiperventilasi
Pemeriksaan Penunjang (Manifestasi EEG)
Spike and slow wave generalisata
Tatalaksana
*Etosuksimid  20-40 mg/kgBB/hari ; Efek samping : mual,muntah, BB turun,
diare,gangguan tidur
*Lamotrigin 15 mg/kgBB/hari ; Efek samping : hepatotoksisitas, ruam, SSJ, penglihatan
kabur
Kombinasi antara etoksusimid dan lamotrigin lebih baik diberikan daripada diberikan
secara tunggal
Komplikasi
Gangguan pada liver jika konsumsi jangka panjang
Prognosis
Prognosis baik, akan berhenti pada usia pubertas
70% hanya memerlukan 1 jenis OAE, sisanya akan berkembang sampai dewasa menjadi
kejang generalisata tonik-klonik
2. Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME)=janz syndrome
Definisi
Sindrom dengan 3 jenis kejang:kejang tonik-klonik, mioklonik, tanpa kejang
Epidemiologi
Terjadi pada onset 12-18 tahun, lebih banyak pada anak perempuan dibanding laki-laki
Gejala Klinis
Kejang miolonik = gerakan mendadak (sentakan selama kejang) dari otot lengan, kaki,
wajah,tubuh terjadi saat bengun tidur, saat sore, saat setelah sarapan, saat stres dan lelah
Kejang tonik-klonik = lebih sering terjadi pagi
Fotosensitivitas
Pemeriksaan Penunjang (Manifestasi EEG)
Perubahan epileptik dari kedua sisi otak pada saat bersamaan (generalized
discharges),bilateral, simetris, fase inter-ictal polyspike (6-16 Hz) diikuti dengan
gelombang lambat (4-6 Hz)
Tatalaksana
Kejang myoklonik sulit dikendalikan, maka dari itu lebih baik hindari faktor pencetus,
seperti gangguan tidur, terbangun di awal waktu, konsumsi alkohol, lelah, cahaya yang
mengganggu penglihatan
*Klonazepam  0,1 – 03 mg/kgBB /hr (dosis awal=0,3-1 mg/kgBB /hari untuk usia > 1
th) dibagi 2-3 dosis; Efek samping : sinkop, nyeri kepala, ruam kulit, mengantuk, sedasi,
hiperaktif, gangguan fungsi kognitif yang menetap (penurunan IQ)
Prognosis
Prognosis baik dengan kontrol OAE
8 dari 10 orang dengan JME akan membutuhkan OAE seumur hidup, kejang akan kembali
jika OAE dihentikanlebih baik hindari faktor pencetus

IV. Progressive Myoclonus Encephalopathies

1. Progressive Myoclonus Epilepsy (PME)
Definisi
Kontraksi otot (myoclonus) dan kejang , bisa terdapat petit mal atau grand mal
Etiologi
Karena genetik
Epidemiologi
Paling banyak menyerang penduduk di negara2 Afrika Utara dan Finlandia, India,
pakistan, Timur Tengah dimana pernikahan keluarga umum dilakukan
Mengani semua jenis kelami
Gejala Klinis
Kejang dan gerakan miolonik terpisah (baik positif/negatif myoclonus)
Umumnya mengalami keterbelakangan mental
Diagnosis
Uji biologi molekular=ditemukan gen terkait, ex:EPM1, EPM2A
Pemeriksaan Penunjang (Manifestasi EEG)
Generalized fast rhythmic polyspikes pada fase tonik
Progressive irregular slowing pada fase post ictal
Tatalaksana
*Asam valproat  dosis awal: 20 mg/kg/hari IV, maintain= 30-60 mg/kg/hari IV
*Topiramat 6-9 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis (dimulai 1mg/kgBB/hari, dinaikkan
0,5mg/kgBB setiap minggu)
*Klonazepam  0,1 – 03 mg/kgBB /hr (dosis awal=0,3-1 mg/kgBB /hari untuk usia > 1
th) dibagi 2-3 dosis; Efek samping : sinkop, nyeri kepala, ruam kulit, mengantuk, sedasi,
hiperaktif, gangguan fungsi kognitif yang menetap (penurunan IQ)
Pengontrolan kejang dengan diet ketogenik dapat dilakukan jika pemberian pengobatan
tidak efektif
Prognosis
Prognosis buruk karena sifat kejangnya progresif