Celah Bibir (Bibir Sumbing) & Celah Langit-langit

DEFINISI

Celah Bibir dan Celah Langit-langit adalah suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian
atas serta langit-langit lunak dan langit-langit keras mulut.

Celah bibir (Bibir sumbing) adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian
atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.

Celah langit-langit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju
ke saluran udara di hidung.

PENYEBAB

Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun sendiri-sendiri.
Kelainan ini juga bisa terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya.

Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik atau teratogen (zat yang dapat menyebabkan
kelainan pada janin, contohnya virus atau bahan kimia).

Selain tidak sedap dipandang, kelainan ini juga menyebabkan anak mengalami kesulitan ketika
makan, gangguan perkembangan berbicara dan infeksi telinga.

Faktor resiko untuk kelainan ini adalah riwayat celah bibir atau celah langit-langit pada keluarga
serta adanya kelainan bawaan lainnya.

GEJALA

Gejalanya berupa:

 pemisahan bibir
 pemisahan langit-langit
 pemisahan bibir dan langit-langit
  distorsi hidung
 infeksi telinga berulang
 berat badan tidak bertambah
 regurgitasi nasal ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung).

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik di daerah wajah.

PENGOBATAN

Pengobatan melibatkan beberapa disiplin ilmu, yaitu bedah plastik, ortodontis, terapi wicara dan
lainnya.

Pembedahan untuk menutup celah bibir biasanya dilakukan pada saat anak berusia 3-6 bulan.

Penutupan celah langit-langit biasanya ditunda sampai terjadi perubahan langit-langit yang
biasanya berjalan seiring dengan pertumbuhan anak (maksimal sampai anak berumur 1 tahun).
Sebelum pembedahan dilakukan, bisa dipasang alat tiruan pada langit-langit mulut untuk
membantu pemberian makan/susu.

Pengobatan mungkin berlangsung selama bertahun-tahun dan mungkin perlu dilakukan beberapa
kali pembedahan (tergantung kepada luasnya kelainan), tetapi kebanyakan anak akan memiliki
penampilan yang normal serta berbicara dan makan secara normal pula. Beberapa diantara
mereka mungkin tetap memiliki gangguan berbicara.

http://medicastore.com/penyakit/3355/Celah_Bibir__Bibir_Sumbing_&_Celah_Langit-langit.html
Epidemiologi Bibir Sumbing

BAGIAN ILMU KESEHATAN MASYARAKAT

FAKULTAS KEDOKTERAN

BANDUNG
2010

BAB I

PENDAHULUAN

Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan

yang menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama
penduduk dengan status sosial ekonomi yang lemah. Akibatnya operasi
dilakukan terlambat dan malah dibiarkan sampai dewasa.(3)

Bibir sumbing dengan atau tanpa celah pada langit-langit, merupakan

kelainan kongenital yang paling umum pada kepala dan leher di dunia.
Penelitian epidemiologi untuk pencegahan terjadinya bibir sumbing masih
sedikit namun teknik bedah untuk mengobatinya banyak dilakukan. (22)

Sumbing memiliki frekuensi yang berbeda-beda pada berbagai budaya

dan ras serta negara. Diperkirakan 45% dari populasi adalah non-Kaukasia.
(22)
Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah
langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga
dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk
daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang.(6)

Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui diketahui secara pasti,

hanya disebutkan terjadi satu kejadian setiap 1000 kelahiran.PKIRANRAKYAT
Hidayat dan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986
sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing
atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta
penduduk. (12)

Etiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktorial. Selain

faktor genetik juga terdapat faktor non genetik atau lingkungan. Faktor-
faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit-
langit adalah usia ibu waktu melahirkan, perkawinan antara penderita bibir
sumbing, defisiensi Zn waktu hamil dan defisiensi vitamin B6. (3),(22)

Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari
multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan
koordinasi efektif dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. Selain masalah
rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu
dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan
psikososial. Masalah-masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi
anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik dari rekonstruksi
yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-masalah tersebut. Dengan
pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapat diberikan,
dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga
spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT, gigi ortodonti, serta
terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog. (31)

Hasil penelitian yang dilakukan oleh Bustami dan kawan-kawan

diketahui bahwa alasan terbanyak anak penderita labioschisis terlambat
(berumur antara 5-15 tahun) untuk dioperasi adalah keadaan sosial ekonomi
yang tidak memadai dan pendidikan orang tua yang masih kurang.(3)

Penyelenggaraan upaya kesehatan gigi sebagai salah satu kegiatan pokok

Puskesmas juga dilaksanakan sesuai dengan pola pelayanan Puskesmas
tersebut. (8)
 Pelayanan kesehatan gigi dan mulut terutama ditujukan kepada
golongan rawan terhadap gangguan kesehatan gigi dan mulut yaitu: ibu
hamil/menyusui, anak pra sekolah dan anak sekolah dasar serta ditujukan
pada keluarga dan masyarakat berpenghasilan rendah di pedesaan dan
perkotaan. (8)

Dengan penyelenggaraan upaya kesehatan gigi di Puskesmas ini

diharapkan tercapainya keadaan kesehatan gigi masyarakat yang layak
(optimum). (8)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Istilah epidemiologi berasal dari bahasa Yunani yang terdiri dari:

Epi : atas, pada
Demos : rakyat
Logos : ilmu

Maka epidemiologi sebenarnya berarti: ”ilmu mengenai hal-hal yang

terjadi pada rakyat”. Ruang lingkup epidemiologi yang semula mempelajari
penyakit menular lambat laun diperluas, sehingga epidemiologi menjadi
”ilmu yang mempelajari factor-faktor yang menentukan frekuensi dan
distribusi penyakit pada rakyat”. (11)

Definisi epidemiologi lainnya ialah ilmu yang mempelajari tentang

sifat, penyebab, pengendalian dan faktor-faktor yang mempengaruhi
frekuensi dan distribusi penyakit, kecacatan dan kematian dalam populasi
manusia. Epidemiologi juga meliputi pemberian ciri pada distribusi status
kesehatan, penyakit atau kesehatan masyarakat lainnya berdasarkan usia,
jenis kelamin, ras, geografi, agama, pendidikan, pekerjaan, perilaku, waktu,
tempat, orang dan sebagainya.(29)

Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi
dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung.
Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna
samapai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari
bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral, dan jika
celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. (32)

Apabila coba kita campurkan kedua pengertian di atas maka

epidemiologi bibir sumbing ialah ilmu yang mempelajari tentang sifat,
penyebab, pengendalian dan factor-faktor yang mempengaruhi frekuensi dan
distribusi penyakit, kecacatan, dan kematian akibat bibir sumbing dalam
populasi manusia.

Pada epidemiologi terdapat sejumlah pertanyaan penting yang harus

selalu diingat, yaitu sebagai berikut :
 What : Apakah sebenarnya yang terjadi (atau kejadian apa)?
 Where : Di mana kasus bibir sumbing terjadi atau berlangsung? Lokasinya
dimana?
 When : Kapan penyakit bibir sumbing tersebut terjadi? Apakah insidental,
sepanjang tahun, atau pada waktu-waktu tertentu?
 Who : Siapakah yang terkena kecelakaan tersebut? Bagaimana dengan
umur dan jenis kelaminnya? Apakah ia pejalan kaki, pengemudi
atau penumpang kendaraan?
 Why : Mengapa kasus vivir sumbing dapat terjadi ?
 How : Bagaimana cara menanggulangi penyakit bibir sumbing tersebut?
Bagaimana cara pencegahannya ? Dan lain sebagainya.

2.2 Bibir dan Langit-langit Sumbing Dari Segi Klinis

2.2.1 Etiologi

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti.

Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat
dari kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika
Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang
yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis.
Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila
keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat
labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan
vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau
menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan
labioschisis. (33)

Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara

lain: (18)

 Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional

dalam hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas
(defisiensi asam folat, vitamin C, dan Zn)
 Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal
 Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.
 Faktor genetik

Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya

karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian
yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. (18)

Pada hewan percobaan vitamin A dikenal sebagai "teratogen universal".

Namun kemungkinan teratogenitas pada manusia yang mengkonsumsi
suplemen vitamin A masih kontroversi.(35)
 Vitamin B-6 memiliki peran vital dalam metabolisme asam amino.
Defisiensi vitamin B-6 tunggal telah terbukti dapat menyebabkan langit-
langit mulut sumbing dan kelainan defek lahior lainnya pada tikus
percobaan. Dan Miller (1972) menunjukkan bahwa pemberian vitamin B-6
dapat mencegah terjadinya celah orofasial. (35)

Salah satu penyebab terjadinya celah orofasial ialah heterogenitas,

sebanyak sekitar 20% menyertai sindrom yang disebabkan mutasi yang
spesifik. Namun juga terjadinya celah orofasil juga berhubungan dengan
asam folat dan multivitamin lainnya. Beberapa mungkin memiliki etiologi
karena asam folat namun sebagian lagi tidak, sehingga menyulitkan untuk
mencari efeknya.(35)

2.2.2 Klasifikasi

Labioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang

terbentuk : (18), (34)

- Komplit

- Inkomplit

Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan : (32)

- Unilateral

- Bilateral

2.2.3 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain : (4), (28), (32)

- Masalah asupan makanan

 Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita
labioschisis. Adanya \labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk
melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi
bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan
oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek
menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi
dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi
dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi.
Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi
yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum
biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis
biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam
dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi
dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/
asupan makanan tertentu.

Gambar 2.1 Klasifikasi Labioschisis. (32)

- Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah

tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi
dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

- Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi

telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang
mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

- Gangguan berbicara
 Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki
abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole.
Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat
bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi
(hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum,
kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal
pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita
celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak
cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara
udara keluar dari hidung. (30)
Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk
menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara
(speech therapy) biasanya sangat membantu.

2.2.4 Penatalaksanaan

Idealnya, anak dengan labioschisis ditatalaksana oleh “tim labio-

palatoschisis” yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis
bicara dan bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan perawat spesialis.
Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi
tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun.
Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan. (5)

Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu : (24)

1. Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan

tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari
keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan
yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10
pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10
minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang
harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi
tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus
dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan
jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi
tersedak atau terlalu kecil sehingga

membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang
khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok
secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari
masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.

Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan

plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi
tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan
menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah
pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi
akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak
sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu
operasi tiba. (24)

2. Tahap sewaktu operasi

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang

diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi,
hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk
operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih
mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga
jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir
sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf
bibir tetap menjadi kurang sempurna.
 Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20
bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk
sekolah. Palatoplasty dilakukan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak
mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara
bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil operasi dalam hal
kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit dicapai. (19)

Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan
speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat
bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah,
sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang
salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi
labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9
tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.(24)

Gambar 2.2 Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut

celah pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan
sutura. (D) bagian atas bibir disatukan, dan (E) jahitan memanjang sampai
kebawah untuk menutup celah secara keseluruhan. (33)

3. Tahap setelah operasi.

Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya

tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter
bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien
misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka
dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum
bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah
melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk
keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi
bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap
tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat. (24)
 Gambar 2.3 Sebelum dan sesudah tindakan operasi. (14)

Cara menyusui bagi ibu yang memiliki anak dengan bibir sumbing:
a. Memberi tahu ibu kepentingan ASI untuk bayinya,
b. Usaha untuk menutup celah atau sumbing bibir agar bayi dapat
memegang puting dan areola dalam mulutnya waktu menyusui (jari ibu
atau plak gigi yg khusus atau obturator), kadang-kadang payudara ibu
menutup celah itu.
c. Memerah susu dan memberikan kepada anaknya menggunakan cangkir
atau sendok teh.(36)

2.2.5 Prognosis

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat

dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini
melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki
penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan
yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik.
Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang
baik pada masalah-masalah berbicara pada anak labioschisis. (33)

2.3 Prevalensi Bibir dan Langit-Langit Sumbing

Bibir sumbing langit-langit (palatum) secara rutin terkait dengan lebih

dari 200 sindrom / malformasi. Insidensinya bervariasi antar kelompok etnis
sebagai berikut: American Indian (3.6:10,000), Asia (3:1000), dan Amerika
Afrika (0.3:1000).(9)

Bibir sumbing dan / atau dengan langit-langit terbelah adalah kelainan

bawaan yang sering dilihat di seluruh dunia. Rata-rata, sekitar 1 dalam
setiap 500-750 kelahiran hidup menghasilkan sumbing. Selain itu, di Amerika
Serikat, prevalensi untuk bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit
terbelah adalah 2,2-11,7 per 10.000 kelahiran. Sumbing langit-langit saja
menghasilkan tingkat prevalensi 5,5-6,6 per 10.000 kelahiran. (10)
Bibir
sumbing, langit-langit mulut, atau keduanya adalah salah satu kelainan
bawaan yang paling umum dan memiliki tingkat kelahiran prevalensi
berkisar dari 1 / 1000 sampai 2.69/1000 antara berbagai belahan dunia. (20)

Orang Afrika Atau Afrika Amerika

Satu per 2.500 Afrika Amerika dilahirkan dengan sumbing. (27)

Afrika-
Amerika memiliki tingkat prevalensi yang lebih rendah dari bibir dan/atau
langit-langit sumbing bila dibandingkan dengan orang Kaukasia. Tingkat
prevalensi sebesar 0,61 per 1.000 dan 1,05 per 1.000 kelahiran hidup
masing-masing dilaporkan oleh Croen, Shaw, Wasserman dan Tolarova
(1998). (7)
Di Malawi dilaporkan terdapat tingkat prevalensi yang rendah
untuk bibir sumbing dan / atau langit-langit, 0,7 per 1.000 kelahiran hidup.(23)

Amerika Latin Dan Penduduk Latin Asli

Amerika Latin berasal dari Meksiko, Amerika Tengah dan Amerika

Selatan, dan Karibia. Prevalensi Amerika Latin lebih rendah daripada
Kaukasia dan penduduk asli Amerika, namun masih lebih tinggi daripada
Afrika Amerika. (7)
Orang latin memiliki prevalensi sumbing sebesar 9,7 per
10.000 kelahiran hidup.(15) Dalam Sucre, tingkat prevalensi bibir dan/atau
langit-langit sumbing di Bolivia adalah 1,23 per 1.000 kelahiran hidup. (20)

Yordania

Al Omari et al. (2004) meneliti prevalensi sumbing selama periode

sebelas tahun di Yordania dan menemukan tingkat keseluruhan sebesar 1,39
per 1.000 kelahiran hidup untuk bibir dan/atau langit-langit sumbing .(1)

Gambar 2.4 Bibir dan/atau langit-langit sumbing di Eropa

Amerika Serikat

Hawaii adalah negara bagian Amerika Serikat yang memiliki populasi

yang sangat beragam yang terdiri dari 73% orang Asia dan Kepulauan Pasifik
keturunan. Forrester & Merz (2004) menemukan bahwa tingkat prevalensi
bibir dan/atau langit-langit sumbing per 10.000 kelahiran hidup di Hawaii
adalah: 10 pada orang Kaukasia, 16 pada orang-orang keturunan Asia Timur
Jauh, 11 pada orang-orang keturunan Kepulauan Pasifik, dan 14,5 pada
orang keturunan Filipina.(10)

Gambar 2.5 Bibir dan/atau langit-langit sumbing di Amerika

Indonesia

Berdasarkan Pikiran Rakyat On Line tanggal 1 Juni 2009, disebutkan

bahwa jumlah penderita bibir sumbing atau celah bibir di Indonesia
bertambah 3.000-6.000 orang setiap tahun atau satu bayi setiap 1.000
kelahiran adalah penderita bibir sumbing.(25)

Berdasarkan data dari Yayasan Pembina Penderita Celah Bibir dan

Langit-Langit (YPPCBL) kepada Radar Bandung tahun 2008, bahwa sejak
tahun 1979 sampai tahun 2008 operasi dan perawatan bibir sumbing
mencapai 11.472 di seluruh Indonesia atau 395 orang per
tahun.RADARBANDUNG Sedangkan pada tahun 2009 Ketua Pengurus YPPCBL
kepada harian Kompas menyatakan bahwa saat ini diperkirakan jumlah
penderita bertambah 6.000-7.000 kasus per tahun. Namun, karena berbagai
macam kendala, jumlah penderita yang bisa dioperasi jauh dari ideal. Hanya
1.000-1.500 pasien per tahun yang mendapat kesempatan menjalani
operasi. (16)

Gambar 2.6 Bibir dan/atau langit-langit sumbing di Asia, Timuh Tengah,

Australia dan Oseania, Afrika
2.4 Pengaruh Lingkungan

Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi

dengan genetika untuk memproduksi, celah orofacial. Sebuah contoh
bagaimana faktor lingkungan dapat dihubungkan dengan genetika berasal
dari penelitian tentang mutasi pada gen PHF8 yang menyebabkan celah bibir
/ langit-langit. Ditemukan bahwa PHF8 mengkodekan demethylase lisin
histone, (17)
dan terlibat dalam regulasi epigenetik. Aktivitas katalitik PHF8
tergantung pada oksigen molekuler, (17)
fakta yang dianggap penting
sehubungan dengan laporan mengenai kejadian peningkatan celah bibir /
langit-langit pada tikus yang telah terkena hipoksia dini selama kehamilan.
(21)
Pada manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah
dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh misalnya
ibu merokok, (26)
ibu penyalahgunaan alkohol atau beberapa bentuk
pengobatan hipertensi ibu (13)
faktor lingkungan lain yang telah dipelajari
meliputi: penyebab musiman (seperti eksposur pestisida);. diet ibu dan
asupan vitamin; retinoid - yang merupakan anggota vitamin A keluarga;
obat-obatan antikonvulsan, alkohol, penggunaan rokok; senyawa nitrat,
pelarut organik, paparan orangtua untuk memimpin, dan obat-obatan
terlarang (kokain, heroin, dll).

2.5 Pengaruh Sosial Ekonomi

Status sosial ekonomi memiliki variabel-variabel yang berkaitan

dengan kontribusi terhadap terjadinya bibir dan/atau langit-langit sumbing ,
seperti gizi, merokok, alkohol,penyakit dan infeksi. Faktor-faktor tersebut
cenderung telah diteliti secara retrospektif pada beberapa negara di dunia
dan studi tersebut sekarang dilakukan secara prospektif di Denmark dan
Norwegia yang berhubungan dengan hasil reproduksi. Aspek lain dari gizi
yang belum secara baik dipelajari adalah efek dari obesitas / kelaparan dan
hal tersebut mungkin berguna untuk studi di masa depan untuk menilai
tinggi dan berat badan untuk mendapatkan ukuran indeks massa tubuh
sehingga diperoleh kaitannya dengan celah orofacial.

Bukti untuk prevalensi celah orofasial yang lebih banyak terjadi pada
masyarakat kelas sosial ekonomi rendah masih samar-samar.

2.6 Aspek Psikologis Terhadap Individu Bibir Sumbing

Memiliki bibir dan/atau langit-langit sumbing mengakibatkan masalah

psikososial. Sebagian besar anak yang telah dioperasi celahnya dapat
memiliki masa anak-anak yang bahagia dan kehidupan sosial yang sehat.
Namun, penting untuk diingat bahwa pada remaja dengan bibir dan/atau
langit-langit sumbing dapat meningkatkan risiko adanya masalah psikososial
khususnya yang berkaitan dengan konsep diri, romantika, dan penampilan.
Hal ini penting bagi orang tua untuk menyadari permasalahan psikososial
anak remaja mereka agar dapat menghadapi masalahnya dan mengetahui di
mana mencari bantuan tenaga profesional jika masalah timbul.

Bukti-bukti menunjukkan bahwa masalah komunikasi berhubungan

dengan bibir dan langit-langit sumbing yang tampak pada masa anak-anak.
Penelitian perkembangan anak pada bibir dan langit-langit sumbing pada
infant dan toddler (anak baru bisa berdiri dan berjalan), atau sejak lahir
sampai usia 3 tahun, menyatakan bahwa bibir sumbing pada todler memiliki
penundaan atau keterlambatan perkembangan dalam daerah bahasa
ekspresif pada usia 36 bulan. Respon negatif dari orang lain, secara nyata
atau hanya perasaan saja, dapat mempengaruhi kesan terhadap diri sendiri.
Penelitian menunjukkan bahwa pilihan untuk menarik secara individual
mempengaruhi harga diri, kompentensi sosial, dan penilaian terhadap daya
tarik di masa depan. Daya tarik fisik menunjukkan peran yang signifikan
dalam kehidupan sosial seperti membangun hubungan kekerabatan dalam
setiap tahap kehidupan, sekolah, romantika, kerja dan lain-lain. Penerimaan
sosial seringkali tergantung pada fisik seseorang. Hubungan tersebut antara
kecantikan secara fisik dan penerimaan sosial merupakan hambatan pada
orang dengan bibir dan langit-langit sumbing dalam berkomunikasi. (2)

Sudah menjadi bukti bahwa terdapat keterbatasan-keterbatasan yang

dimiliki orang dengan bibir dan langit-langit sumbing mengalami berbagai
kesulitan. Oleh karena itu, keterbatasan tersebut dibangun dalam banyak
periode waktu karena masalah psikologis yang dihadapi. Sebagai contoh,
gangguan komunikasi pada individu dengan bibir dan langit-langit sumbing
tidak dihasilkan dari gangguan bicaranya (fonasinya) namun dari masalah
psikologis yang dapat mempengaruhi keseluruhan perkembangan anak.
Gangguan kecemasan dan depresi dilaporkan mempunyai prevalensi dua kali
lebih besar pada orang dewasa bibir dan langit-langit sumbing dibandingkan
kontrol normal. Kecemasan, depresi dan palpitasi dilaporkan dua kali lebih
sering pada orang bibir dan langit-langit sumbing dibandingkan dengan
kontrol, dan masalah psikologis ini memiliki hubungan yang kuat dengan hal-
hal menyangkut penampilan, pertumbuhan gigi, dialog, dan hasrat untuk
pengobatan lebih lanjut. Masalah psikologis yang didapat oleh anak dengan
bibir dan langit-langit sumbing tidak hanya terbatas pada anak/individualnya
saja, tetapi juga pada orang tuanya. Penelitian menunjukkan orang tuanya
dapat mengalami krisis mental, disebabkan latar belakang orang tuanya,
juga stres ketika membawa anak dengan bibir sumbing. (2)

2.7 Pencegahan

1. Menghindari merokok

Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik

yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan
tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan
resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan
kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan
sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. (35)
 Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga
perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya
dukungan public dan politik tingkat yang relatif rendah untuk upaya
pengendalian tembakau. (Aghi et al.,2002). Banyak laporan telah
mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan
perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade
terakhir (Windsor, 2002). Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta
perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan, ketika
merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130
juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka (Windsor, 2002). (35)

2. Menghindari alkohol

Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat

mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing
telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10%
kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome). Pada tinjauan
yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara pertemuan
konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan
antara alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh bias yang terjadi di
masyarakat. Dalam banyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan
juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar
disebabkan murni karena alkohol. (35)

3. Memperbaiki Nutrisi Ibu

Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I
kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur
kraniofasial yang normal dari fetus.

a. Asam Folat
 Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya enan celah orofasial sulit
untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari
sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat
biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang
juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial.
Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk
monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting
pada setiap tahap kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat
memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam
proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada
kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama
tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat
pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non
sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing. (35)

b. Vitamin B-6

Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya

celah orofasial secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya
demikian juga kortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid.
Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah
orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan
terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang
percoban. Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk
membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya vitamin B-6. (35)

c. Vitamin A

Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan

peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial
lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi
vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan
defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan
bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A jugadapat
menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif
lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan
kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang
mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional.
(35)

4. Modifikasi Pekerjaan

Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan

bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil
(pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur). Teratogenesis
karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui
berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari
pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian. namun tidak semua. (35)
Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan
yang terkait.

Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator

motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan
resiko terjadinya celah orofasial. (35)

5. Suplemen Nutrisi

Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada

manusia untuk mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama
kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan pencegahan. Hal ini
dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada binatang.
Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun
penelitiannya kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang
dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usaha memberikan suplemen
multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan di Eropa dan
penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah
efektif, namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk
mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian
pencegahan terjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak
wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya. (35)

BAB III

KESIMPULAN

Bibir sumbing merupakan penyakit cacat bawaan. Penyebabnya

terjadinya bibir sumbing ialah multifaktorial, seperti genetik, nutrisi,
lingkungan, bahkan sosial ekonomi. Jumlah penderita bibir sumbing di
Indonesia bertambah 3.000-6.000 setiap tahun atau 1 bayi setiap 1.000
kelahiran. Namun, jumlah total penderita bibir sumbing di Indonesia belum
diketahui secara pasti. Penderita bibir sumbing dapat diperbaiki dengan jalan
operasi, namun memerlukan biaya yang besar, sedangkan kesempatan
penderita yang menjalani operasi setiap tahunnya hanya sekitar 1.500
orang, angka ini masih jauh dari idealnya sehingga tindakan-tindakan
pencegahan sebaiknya lebih diutamakan.

http://referensikedokteran.blogspot.com/2010/10/epidemiologi-bibir-sumbing.html
BIBIR SUMBING : Penanganan Celah Bibir (Cleft Lips) Bibir sumbing
(cheiloschisis) dan Celah Langit-langit (Cleft Palate/palatoschisis)

Celah Bibir (Cleft Lips) atau Bibir sumbing (cheiloschisis) dan Celah Langit-langit (Cleft
Palate/palatoschisis) atau suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-
langit lunak dan langit-langit keras mulut. Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada
penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung. Gangguan ini
dapat terjadi bersama celah bibir dan langit-langit. Kelainan ini adalah jenis cacat bawaan yang
disebabkan oleh gangguan pembentukan oragan tubuh wajah selama kehamilan.

Bibir sumbing adalah kelainan bawaan yang menyebabkan banyak masalah dan merupakan
tantangan khusus untuk komunitas medis. Perhatian khusus diperlukan untuk pasien dengan
langit-langit mulut terbelah. Pidato produksi, makan, pertumbuhan rahang atas, dan pertumbuhan
gigi adalah beberapa tahap-tahap perkembangan penting yang mungkin affected.

Beberapa dokter spesialis spesialis membentuk tim yang bekerja sama untuk meningkatkan
kualitas hidup untuk pasien dengan langit-langit mulut terbelah. Otolaryngologists,
oromaxillofacial ahli bedah, ahli bedah plastik, ahli gizi, dan pidato patolog adalah hanya
beberapa dari anggota tim. Efek psikologis pada kedua pasien dan orang tua merupakan aspek
penting yang juga perlu ditangani. Sejumlah besar pasien dengan langit-langit terbelah telah
dikaitkan sindrom yang dapat menimbulkan jantung, ekstremitas, atau sistem lainnya cacat.
Meskipun cacat sumbing langit-langit digambarkan ratusan tahun yang lalu, sampai hari ini,
tidak ada disepakati algoritma pengelolaan untuk pasien dengan langit-langit terbelah

Tercatat pertama operasi pada langit-langit mulut dilakukan dalam 500 AD untuk radang anak
lidah. Selama berabad-abad, sastra dan minat clefts memiliki kekurangan karena cacat dianggap
karena sifilis. Kesalahpahaman juga ada mengenai kecenderungan genetik.

Pada tahun 1887, bagian berikut ini diterbitkan di Lancet:

Pare pertama menggambarkan penggunaan untuk palatal obturators perforasi di 1564. Pada
1552, Jacques Houllier mengusulkan agar tepi sumbing akan dijahit bersama-sama. Namun,
tidak sampai 1764 bahwa LeMonnier, seorang dokter gigi Perancis, pertama yang berhasil
melakukan perbaikan velum celah. Dieffenbach menutup langit-langit mulut kedua yang keras
dan langit-langit lunak pada tahun 1834. Langenbeck von pertama dijelaskan penutupan celah
langit-langit mulut dengan menggunakan mucoperiosteal flaps pada 1861. Pada tahun 1868,
Billroth berpikir bahwa patahan yang hamulus akan memungkinkan hasil yang lebih baik di
operasi. Modifikasi lebih lanjut dari Langenbeck von teknik berasal dari Gillies, Fry, Kilner,
Wardill, Veau, dan Dorrance. Perdebatan tentang waktu penutupan menyebabkan keterlambatan
perkembangan pengetahuan dan tindakan kelainan ini.. Namun, pada 1944, Schweckendiek lagi
mulai menutup celah cacat pada pasien muda.

Celah langit-langit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju
ke saluran udara di hidung. Pembentukan langit-langit mulut dimulai pada akhir minggu kelima
gestation. Pada tahap ini, langit-langit mulut terdiri dari 2 bagian, yaitu anterior (primer) langit-
langit dan posterior (sekunder) langit-langit mulut. Prominences hidung medial membentuk
intermaxillary (premaxillary) segmen, yang terdiri dari langit-langit primer dan gigi seri gigi.
Langit-langit primer posterior meluas ke foramen.

Langit-langit mulut sekunder, yang dibentuk oleh proses palatal lateral, dimulai pada foramen
tajam dan berisi bagian tulang dan bagian otot. Proses tulang langit-langit lateral muncul di
sekitar minggu keenam kehamilan. Mereka terdiri dari bagian-bagian dalam menonjol berkenaan
dgn rahang atas yang membentuk 2 struktur horizontal atau palatal rak, yang akhirnya adalah
turunan dari lengkungan branchial pertama. Rak-rak ini awalnya di kedua sisi lidah. Ketika lidah
bergerak ke bawah dalam minggu ketujuh kehamilan, proses tumbuh lateral medial. Fusion dari
langit-langit keras dimulai anterior dan posterior berlanjut di minggu kedelapan usia kehamilan.

Sejumlah proses yang terlibat dalam fusi dari 2 proses. Kematian sel terprogram di tepi bebas
dan produksi dari lapisan lengket glikoprotein dan ideal desmosomes ikatan menyediakan
antarmuka permukaan. Sisi kiri cenderung tertinggal dari sisi kanan, mengarah pada
kecenderungan untuk clefts sisi kiri. Septum hidung kemudian tumbuh ke bawah ke langit-langit
yang baru dibentuk. Proses selesai antara 9 dan 12 minggu kehamilan.

Tulang mulai terbentuk di pertama langit-langit mulut anterior dan posterior meluas. Langit-
langit lunak dan anak lidah, yang membentuk bagian posterior langit-langit sekunder,
berkembang selama minggu kedelapan usia kehamilan. Veli tensor palatini yang berkembang,
diikuti oleh musculus anak lidah. Struktur ini selesai pada minggu ke-17 kehamilan.

Dasar genetik cacat sumbing kemungkinan besar heterogen dan multifactorial.2 resesif autosom,
dominan autosom, dan X-pola pewarisan terkait telah dideskripsikan. Untuk semua orangtua,
kemungkinan memiliki anak yang sumbing adalah 1 dalam 700. Dalam keluarga di mana tidak
ada kerabat tingkat pertama yang terpengaruh, tingkat pengulangan untuk bibir sumbing atau
langit-langit di anak-anak berikutnya adalah 2,5%. Ketika salah satu kerabat tingkat pertama
dipengaruhi, tingkat kekambuhan adalah 10%. Serupa tingkat kekambuhan (10-12%) terjadi
pada keturunan dari orang-orang yang lahir dengan cacat sumbing. Jika sumbing merupakan
bagian dari sindrom autosomal dominan, tingkat pengulangan dapat setinggi 50%. Sebuah cacat
sumbing dikaitkan dengan sindrom dalam 30% kasus. Lebih dari 400 sindrom dengan cacat
sumbing sebagai salah satu ciri telah dideskripsikan.

Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, etiologi dari langit-langit sumbing belum dipahami
dengan baik, namun, beberapa bukti menunjukkan bahwa faktor-faktor eksternal dapat
memainkan peran. Relatif sedikit dari sekian banyak diakui menyebabkan sumbing teratogen
selera. Konsumsi alkohol dalam periode tidak embryologic mengakibatkan banyak bayi dengan
clefts. Teratogen lain yang terkait dengan selera terbelah termasuk fenitoin, retinoid, dan obat-
obatan terlarang (misalnya, kokain). Mekanis disebabkan clefts dapat terjadi in utero dengan cara
pelampiasan langsung pada embrio.

Pemetaan genetik keluarga dengan bentuk Warisan sumbing langit-langit telah menghasilkan
identifikasi gen yang terlibat dalam pengembangan langit-langit mulut. Sumbing langit-langit
yang terkait dengan ankyloglossia, sebuah gangguan terkait-X, itu terbukti disebabkan oleh
mutasi dari gen TBX22. TBX22 adalah anggota T-kotak gen keluarga, yang merupakan faktor
transkripsi vertebrata terlibat dengan arah mesoderm. Secara khusus, TBX22 dinyatakan dalam
palatal sebelum ketinggian mereka di atas lidah. Mutasi gen ini menyebabkan langit-langit
mulut sumbing akibat hilangnya fungsi TBX22

Etiologi (Penyebab dan Pencetus)

Penyebab kasus kelainan ini disebabkan dua faktor utama; herediter (genetik) ataupun
lingkungan (yang mempengaruhi).

 Herediter
Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami mutasi
genetik (Hukum Mendel berlaku —> googling lagi ya nanti…). Oleh karena itu,penting sekali saat
proses anamnesa (tanya jawab) dengan pasien untuk menanyakan soal apakah ada riwayat
keturunan dari keluarga soal kelainan ini. Menurut salah satu literatur, Schroder mengatakan
bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25%
bersifat dominan. Dengan demikin misalnya dari seorang ibu menghasilkan 4 orang anak, 1 anak
kemungkinan mengalami kasus kelainan bibir sumbing.
 Lingkungan
Untuk faktor ini, bisa dilebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor yang mempengaruhi
seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan yang rentan saat pertumbuhan embriologis
adalah trimester pertama (lebih tepatnya 6 minggu pertama sampai 8 minggu). Karena pada saat
ini proses pembentukan jaringan dan organ-organ dari calon bayi.Faktor-faktor yang dapat
mempengaruhi proses kehamilan, lebih karena faktor obat-obatan yang bisa bersifat teratogen
semasa kehamilan (misalnya; asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik, ifampisin, fenasetin,
sulfonamide, aminoglikosid, indometasin, asam flufetamat, ibu profen dan penisilamin,
diazepam, kortikosteroidm, antihistamin sebagai anti emetik-mual muntah). Oleh karena itu
penggunaan obat-obatan tersebut harus dalam pengawasan yang ketat dari dokter kandungan
yang berhak memberikan resep tertentu.

Faktor lain yang bisa menjadi pencetus adalah, penyakit infeksi, dan juga paparan
radiasi.
Dari banyaknya faktor penyebab, tentunya kebutuhan informasi dari anamnesa sangat
dibutuhkan oleh praktisi ahli kasus kelainan ini (terutama juga dokter gigi) guna
mendapatkan diagnosa yang tepat.

Kebanyakan aumbing dari langit-langit yang keras atau langit-langit lunak ditemukan saat lahir
dan sering mengalami kesulitan makan. Menyusui dapat mempengaruhi oleh hilangnya segel
lisan pada puting susu. Sumbing langit-langit mulut, terutama ketika dihubungkan dengan rahang
hypoplasia (seperti dengan Pierre Robin urutan), dapat juga menyebabkan kesulitan jalan napas
karena lidah prolapses melalui celah ke dalam rongga hidung dan oropharynx posterior.
Parsial clefts dari langit-langit lunak atau submucous clefts dapat diabaikan dalam neonatus
karena mereka mungkin asimtomatik. Perwujudan awal termasuk hidung refluks cairan atau
makanan. Berbicara berkembang, hypernasal pidato atau hidung dapat mengakibatkan emisi.

Indikasi
Mayor clefts dari langit-langit yang keras atau langit-langit lunak diperbaiki melalui pembedahan
sebelum pasien berusia 1 tahun. Contoh di mana hal ini tidak terjadi komplikasi termasuk
mereka yang memiliki kondisi medis, seperti penyakit jantung bawaan atau Airway kompromi.
Sumbing ditangguhkan untuk perbaikan kondisi jantung yang mungkin dikompromikan oleh
perubahan di saluran napas atas perlawanan. Ketika obstruksi jalan napas atas adalah masalah
utama, seperti dengan urutan Pierre Robin, seorang tracheotomy mungkin diperlukan. Perbaikan
dapat dicapai dengan jalan napas yang aman.

Ketika sumbing submucous hadir, indikasi untuk pembedahan keprihatinan velar kompetensi.
Sering kali, keputusan untuk memperbaiki langit-langit mulut sumbing submucous ditangguhkan
sampai pasien usia 4-5 tahun, ketika perkembangan bicara cukup untuk menentukan tingkat dan
hypernasality efek di belahan dimengerti. Sumbing perbaikan pada usia ini mungkin melibatkan
faring penutup, tergantung pada jumlah inkompetensi velopharyngeal hadir.

Anatomi
Peran langit-langit adalah untuk memberikan penghalang antara hidung dan lisan bagian-bagian
dari saluran pernapasan. Velar tindakan dengan deglutition, pernapasan, dan pembunyian mirip
dengan suatu sfingter; karena itu, mekanisme velopharyngeal sering disebut sfingter
velopharyngeal.

Keakraban dengan anatomi langit-langit mulut adalah penting dalam pemahaman fungsional dan
bedah perbaikan. Darah dipasok ke langit-langit keras oleh arteri tulang langit-langit yang lebih
besar, yang masuk melalui foramen tulang langit-langit yang lebih besar. Tulang langit-langit
yang lebih kecil arteri dan saraf melewati foramen tulang langit-langit yang lebih kecil.
Persarafan berasal dari cabang-cabang berkenaan dgn rahang atas dari saraf trigeminal, yang
membentuk pleksus yang palatal innervates otot. Kontribusi dari saraf kranial VII dan IX masuk
ke posterior pleksus.

Aponeurosis yang tulang langit-langit adalah elemen struktural utama dalam velopharynx. Ini
memberikan titik penahan otot, menambah tingkat kekakuan, dan berlanjut ke bagian lateral
dengan tensor hamulus Veli palatini otot. The aponeurosis adalah berbentuk berlian. Lebih
posterolateral, yang salpingopalatine ligamentum, fasia dari Tröltsch, dan fasia internal dari
pharynx (yang membentuk membran semua bagian tuba estachius) berkontribusi pada
velopharynx.

Struktur normal dan fungsi dari langit-langit lunak tergantung pada m. levator gendongan.
Struktur ini terdiri dari bagian-bagian dari tensor Veli palatini, palatoglossal, palatopharyngeal,
dan uvular otot. Fungsional, m. levator Veli palatini, palatoglossus, dan otot-otot uvulae
musculus baik mengangkat langit-langit lunak atau mengubah bentuknya. Otot-otot lain, seperti
pembatas unggul, palatopharyngeus, palatothyroideus, dan salpingopharyngeus otot, terlibat
dengan gerakan lateral dan posterior dinding faring. Veli tensor palatini yang terlibat terutama
dengan aerasi telinga tengah. Pada pasien dengan sumbing langit-langit mulut, otot lampiran
tersebut diarahkan ke anterior dan posterior melampirkan bagian tulang langit-langit mulut. Serat
ini harus pembedahan reorientasi untuk mencapai fungsi palatal tepat.

Klasifikasi Kelainan

Ada beberapa macam kelainan yang terjadi oleh karena itu, dibuatkanlah klasifikasinya untuk
mempermudah dipahami.

Unilateral ; bila terdapat celah pada satu sisi

Bilateral ; bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisi
Complete ; Celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar hidung ataupun bagian dari
palatum lunak dan keras tidak menyatu
Incomplete ; Celah terbentuk tidak sempurna hanya sebagian kecil saja

Pada bibir disebut dengan istilah Labioschizis, sedangkan pada langit-langit (palatum) disebut
dengan istilah Palatoschizis

contoh kasus:
Terapi

Untuk mengatasi kelainan ini, terapi yang dapat dilakukan adalah pembedahan (operasi) dan
rekonstruksi (bila hasil operasi mencacat wajah). Biasanya bidang disiplin ilmu yang dapat
melakukan prosedur ini adalah Spesialis Bedah Mulut, tapi memang tidak menutup
kemungkinan juga dilakukan oleh Bedah Plastik

Perawatan
Pengobatan
Sebuah sumbing langit-langit mulut terutama masalah bedah, sehingga tidak ada terapi medis
tertentu ada untuk kondisi. Namun, komplikasi dari sumbing langit-langit mulut, termasuk
masalah-masalah menyusui, Airway obstruksi, dan otitis media, mungkin membutuhkan
manajemen medis sebelum perbaikan.
Masalah menyusui

Menyusui bayi dengan celah bibir dan langit-langit bisa menjadi suatu tantangan. Biasanya,
sebuah tim profesional tersedia untuk membantu keluarga memenuhi tantangan ini dengan
memberikan informasi tentang makanan dan kebutuhan gizi. Pidato / bahasa patolog yang
mengkhususkan diri dalam memberi makan dan gangguan menelan keluarga dapat memberikan
informasi mengenai posisi menyusui yang paling tepat dan peralatan yang digunakan untuk
membuat makanan senormal mungkin. Evaluasi kemampuan menelan pasien untuk tanda-tanda
aspirasi atau disfagia adalah bagian penting dari penilaian ini.

Seorang ahli gizi dapat membantu membentuk rejimen makan yang menyediakan asupan energi
yang sesuai untuk gizi dan pertumbuhan yang optimal. Secara umum, kebutuhan bayi yang baru
lahir 100-150 mL ASI atau susu formula per kg berat badan per hari. Sebuah prosthodontist atau
dokter gigi dapat membuat sebuah alat untuk membantu pemberian makanan bagi bayi yang
tidak bisa mentolerir prefabrikasi pengumpan. Karena tidak ada pemisahan ada antara rongga
mulut dan hidung, anak-anak dengan langit-langit sumbing (dengan atau tanpa celah bibir)
memiliki kesulitan untuk mendapatkan tekanan intraoral memadai untuk menghisap dan
mengeluarkan cairan dari puting. Hal ini dapat menyebabkan bayi mudah lelah dan menjadi tidak
mau atau tidak mampu menyedot cukup lama untuk mendapatkan cukup susu. Selain itu,
makanan atau cairan dapat kembali ke atas dan berlari keluar dari hidung bayi dan menyebabkan
tersedak, batuk, atau meludah ke atas.

Keluarga dapat membuat beberapa modifikasi untuk membantu meningkatkan lisan makan.
Perubahan ini termasuk menggunakan peralatan makan sumbing khusus, baik posisi bayi selama
menyusui, menyesuaikan penempatan puting, mendukung pipi, dan mengubah tingkat menyusui.

Kebanyakan bayi dengan sumbing langit-langit mulut yang diberi makan dengan botol,
walaupun menyusui tidak menghalangi dan dapat berusaha dalam beberapa kasus. Dengan susu
botol, bayi dengan sumbing langit-langit mulut feed biasanya lebih lambat dan membutuhkan
bantuan mengatur aliran cairan. Seringkali, suatu jenis mengunyah mengisap diamati dengan
penggunaan puting. Berbagai botol dan puting dapat digunakan untuk membantu makan.

Sebuah sumbing puting susu menyusui harus memiliki pembukaan yang cukup besar untuk
memungkinkan rumus untuk mengalir dengan mudah untuk mencegah kelelahan mengisap,
tetapi tidak boleh begitu besar sehingga menyebabkan tersedak. Puting harus lembut dan
mampat, sehingga cairan mengalir dengan mudah. Lembut puting susu bayi prematur yang
dirancang untuk digunakan dengan botol biasa sering bekerja dengan baik. Kadang-kadang,
lubang di puting dirancang untuk neonatus prematur mungkin perlu diperbesar untuk
meningkatkan aliran susu. Hal ini sebaiknya dilakukan dengan menciptakan sebuah pembuka
berbentuk X untuk membantu mengatur aliran susu formula. Memperluas pembukaan terlalu
banyak dapat mengakibatkan arus bebas susu, yang dapat menyebabkan bayi tersedak.

Beberapa sumbing langit-langit pengumpan yang tersedia dari beberapa produsen. Yang Mead-
Johnson Cleft Palate Nurser adalah yang paling umum digunakan botol dan dot untuk bayi
dengan clefts. Termasuk lembut panjang potong dot dengan lubang yang melekat pada botol
plastik yang fleksibel yang dapat diperas untuk meningkatkan aliran cairan. Orang yang memberi
makan bayi dapat meremas botol bersama dengan bayi mengisap / bernapas irama untuk
membantu menelan. Meremas timed dengan tekanan rahang yang terjadi secara alami juga dapat
memfasilitasi menelan.

Perangkat lain termasuk Ross Cleft Palate Nurser, diproduksi oleh Ross Laboratories, yang
memungkinkan untuk aliran cairan dengan sedikit mengisap. Puting ini dapat dipersingkat untuk
individualize kecepatan aliran. The Haberman Feeder, diproduksi oleh Medela, memberikan laju
aliran 3 ditentukan oleh posisi puting di rongga mulut. The Haberman puting lebih besar dan
lebih panjang dari kebanyakan puting susu, dan dapat dengan lembut diperas untuk membantu
bayi ekstrak cairan. Untuk memudahkan aliran, 1-cara memisahkan katup puting susu dari botol.
Udara diperas keluar dari puting sebelum menyusui dimulai, dan katup memungkinkan puting
untuk mengisi kembali dengan cairan seperti diperas atau mengisap. Pengurangan udara di
puting membantu mengurangi asupan bayi secara keseluruhan udara.

Penempatan pada puting di dalam rongga mulut adalah penting. Secara optimal, puting harus
diposisikan ke belakang dan di sepanjang sisi mulut di sisi noncleft (dalam kasus sepihak
sumbing langit-langit). Mendukung pipi dengan lembut menekan pipi bersama-sama di sekitar
puting mungkin juga meningkatkan suction lisan.

Berkaitan dengan posisi, sebuah posisi semiupright, setegak mungkin, adalah yang terbaik.
Posisi ini membantu mencegah makanan dan cairan dari memasuki rongga hidung. Posisi tegak
juga dapat menurunkan tuba estachius refluks, yang dapat menyebabkan peradangan telinga
tengah (otitis media). Pembuluh Eustachio refluks juga bisa menyebabkan anak-anak dengan
otorrhea di telinga grommets. Sudut-necked botol dapat membuat makan dalam posisi tegak
lebih mudah.

Jika seorang ibu tertarik, ia harus didorong untuk mencoba menyusui. Jika hanya mempengaruhi
celah bibir dan alveolar ridge dan bukan langit-langit, menyusui mungkin akan berhasil. Seorang
bayi dengan sumbing langit-langit mulut tidak mungkin untuk memperoleh suction memadai
untuk memeras susu. Namun, kesulitan bervariasi dan bergantung pada seberapa cepat dan
mudah susu ibu mengalir; sekurang-kurangnya, harus menyusui berusaha untuk menentukan
keberhasilannya. Bayi dengan celah bibir dan langit-langit dapat ditahan dengan bibir sumbing
sisi sebelah payudara, seperti payudara yang lembut dapat membantu menciptakan segel bibir
tidak dapat dicapai dengan puting biasa. Dengan bibir yang baik segel, di sisi noncleft dapat
berfungsi lebih normal. Ingat untuk posisi bayi setegak mungkin.

Ibu yang menyusui upaya harus menyadari tanda-tanda dehidrasi dan kebutuhan untuk mencari
bantuan medis pada tanda pertama masalah. Tanda-tanda dehidrasi pada bayi termasuk kantuk
dan kelesuan, buang air kecil kurang dari 10 kali per 24 jam, dan urin yang berbau kuat dan /
atau gelap dan terkonsentrasi. Di samping itu, ibu harus hati-hati memantau berat badan bayi dan
memperhitungkan bayi frustrasi dengan makan, mengisap kelelahan, dan tanda-tanda kelaparan
ketika memutuskan untuk meneruskan atau menghentikan menyusui.

Sering bersendawa ini penting karena bayi dengan clefts cenderung menerima banyak mengisap
udara dengan. The gastroesophageal reflux mungkin juga akan meningkat karena asupan udara
yang berlebihan. Bersendawa selama makan yang teratur dapat membantu mengurangi muntah.
Mungkin bermanfaat untuk memberi makan bayi makanan kecil dan untuk meningkatkan jumlah
pemberian makan sepanjang hari, terutama jika bayi kelelahan dengan cepat dengan mengisap.
Seorang ahli gizi harus dengan cermat memantau perubahan ini untuk memastikan asupan energi
yang memadai untuk pertumbuhan yang optimal. Memastikan bahwa daerah bibir mulut dan
bersih setelah makan dan sebelum menempatkan bayi dalam posisi berbaring adalah penting
untuk mencegah tersedak.

Sendok-makan dan memberi makan dan meja makanan bertekstur biasanya berkembang dalam
jumlah yang sama dan perkembangan dengan urutan sebagai bayi atau anak, bahkan jika langit-
langit mulut sumbing tetap terbuka. Hal yang perlu dipertimbangkan dengan sendok-makan
termasuk menyajikan makanan perlahan-lahan, sehingga memungkinkan bayi untuk
menghilangkan makanan dari sendok dengan menggunakan bibir, dan membiarkan bayi untuk
mengatur waktu suapan berikutnya. Bertekstur dan meja untuk makanan, pengumpan harus
melanjutkan dengan tingkat yang lambat presentasi dan memberikan saus atau kuah dengan
bertekstur kecil makanan, seperti beras, yang cenderung tersebar di seluruh mulut.
Menambahkan saus atau saus membantu potongan-potongan makanan tetap bersama-sama
seperti yang diangkut melalui rongga mulut.

Kebanyakan bayi dan anak-anak dengan bibir sumbing atau langit-langit belajar makan secara
lisan, dengan modifikasi. Mereka menjadi mahir dalam memindahkan bolus melalui rongga
mulut di seluruh belahan. Jika makanan jatuh dari hidung atau terjebak di langit-langit mulut,
pengumpan seharusnya tidak menjadi terkejut karena makanan tidak mengganggu pernapasan
atau menyebabkan kerusakan. Kadang-kadang, anak mungkin bersin ketika makanan memasuki
rongga hidung. Makanan dapat dihilangkan dengan jari atau kapas tanpa menakut-nakuti anak.
Jika pasien dengan sumbing langit-langit terus memiliki kesulitan makan bahkan dengan
modifikasi yang sesuai, konsultasi lebih lanjut mungkin diperlukan untuk menyingkirkan
masalah-masalah seperti integrasi sensoris disfagia atau kesulitan.

Jika kurangnya berat badan disebabkan oleh kesulitan makan adalah masalah, penggunaan slang
harus dipertimbangkan. Jika masalah dengan berat badan tidak menanggapi terapi makan,
seorang gastrostomy mungkin diperlukan.

Obstruksi jalan napas

Obstruksi jalan napas dapat hadir pada anak-anak dengan sumbing langit-langit, terutama mereka
yang memiliki rahang hypoplasia (yaitu, sebuah Pierre Robin urutan). Obstruksi jalan napas
bagian atas hasil dari posisi posterior lidah, yang rentan terhadap prolaps ke dalam faring dengan
inspirasi. Obstruksi nasal dapat juga hasil dari lidah menonjol ke rongga hidung.

Obstruksi jalan napas biasanya dikelola dengan menempatkan anak dalam posisi rentan untuk
mencegah prolaps lidah. Pada kasus yang parah di mana jalan napas tidak terhalang lega dengan
tindakan konservatif, yang tracheotomy mungkin diperlukan. Dalam hal ini, langkah-langkah
sebagai bibir-lidah adhesi umumnya tidak efektif dan tidak dapat ditoleransi dengan baik sebagai
tracheotomy.

Otitis media
Otitis media adalah komplikasi umum dari suatu celah langit-langit mulut dan hadir di hampir
semua anak-anak dengan unrepaired clefts. Walaupun penyakit suppurative berulang bisa
menjadi masalah, komplikasi utama adalah bahwa dari efusi telinga tengah terus-menerus
dengan dihasilkannya gangguan pendengaran. Manajemen medis untuk masalah ini biasanya
melibatkan pengamatan yang cermat, yang harus dilakukan dalam terang komplikasi yang
berkepanjangan potensi gangguan pendengaran, terutama pada anak berisiko untuk berbicara
masalah karena celah langit-langit mulut. Dalam kebanyakan kasus, Grommet penyisipan untuk
ventilasi telinga tengah adalah pengobatan yang lebih disukai untuk mencegah potensi masalah
bicara karena gangguan pendengaran konduktif.

Bedah Terapi
Ada kesepakatan umum bahwa koreksi bedah sumbing langit-langit mulut yang harus dicapai
bila pasien di bawah usia 1 tahun, sebelum perkembangan bicara signifikan terjadi. Potensi
manfaat yang utuh velum sebagai anak mulai berbicara yang diyakini lebih besar daripada
kemungkinan komplikasi dari awal penutupan, yaitu kemudian keruntuhan berkenaan dgn
rahang atas lengkungan dengan resultan crossbite.

Bagaimana penutupan dicapai tunduk pada beberapa variasi. Umumnya, 1-tahap penutupan dari
langit-langit lunak dan / atau langit-langit keras dapat dicapai bila pasien berusia 11-12 bulan.
Namun, beberapa menganjurkan 2-tahap penutupan, dengan perbaikan velum (langit-langit
lunak) ketika pasien berusia 3-4 bulan. Prosedur ini menghasilkan penyempitan sumbing langit-
langit mulut yang keras, memfasilitasi penutupan di kemudian hari, biasanya ketika pasien
berusia 18 bulan. Mirip dengan bibir adhesi untuk beraneka bibir sumbing, 2-tahap pendekatan
mungkin akan bermanfaat bila langit-langit celah sangat lebar.

Ketika langit-langit mulut sumbing perbaikan ditangguhkan untuk kemudian masa kanak-kanak
atau dewasa, perbaikan sering melibatkan faring penutup. Menggabungkan sebuah flap faring ke
perbaikan dapat membantu menutup sebuah cacat besar dan kompensasi untuk disfungsi dan
pidato velopharyngeal masalah.

Tujuan perbaikan pada pasien dengan sumbing langit-langit mulut adalah memisahkan rongga
mulut dan hidung; pemisahan ini melibatkan pembentukan sebuah katup yang bersifat kedap air
dan kedap udara. Katup normal diperlukan untuk pidato. Perbaikan juga membantu dengan
wajah pelestarian pertumbuhan dan perkembangan pertumbuhan gigi yang tepat. Tiga faktor
yang dianggap perlu untuk memuaskan fungsi dari langit-langit lunak untuk pidato yang cukup
panjang, mobilitas yang memadai, dan kesesuaian dari permukaan dorsal ke dinding faring.
Kebanyakan ahli bedah termasuk otot m. levator dilarutkan kompleks sebagai bagian dari langit-
langit mulut perbaikan. Rekonstruksi selempang otot tampak lebih penting daripada anatomi
retropositioning dalam hal mendapatkan fungsi yang dinamis m. levator sling. Namun, tidak
semua tim bedah telah menerima intravelar veloplasty.

Jika bibir sumbing hadir, maka perbaikan dapat mendahului palatoplasty. Meskipun perbaikan
awal tampaknya memiliki keuntungan dalam menurunkan kemungkinan penundaan pidato,
risiko kelainan pertumbuhan wajah dan lain-masalah yang berhubungan dengan midface dapat
ditingkatkan. Di masa lalu, beberapa kriteria telah terdaftar untuk pasien yang menjalani
prosedur apapun. Beberapa kriteria ini termasuk tingkat hemoglobin lebih tinggi dari 10 g / dl,
berat badan, tidak adanya infeksi, dan evaluasi sebelum operasi penuh oleh seorang dokter anak.

Sebelum operasi Rincian

Perbaikan langit-langit mulut yang keras tidak selalu mungkin ketika langit-langit lunak
diperbaiki, terutama dengan lebar clefts bilateral. Ukuran belahan dapat menurunkan sebanyak
7% dengan pertumbuhan pada pasien berusia 3-17 bulan. Ukuran dapat lebih dikurangi dengan
perbaikan awal dari langit-langit lunak (pada pasien berusia 3-4 mo) yang diikuti oleh penutupan
langit-langit keras pada pasien berusia hampir 18 bulan. Kenyataan ini harus dipertimbangkan
dalam perencanaan waktu dan jenis perbaikan. Cacat biasanya lebih kecil daripada itu awalnya
saat penutupan dilakukan setelah langit-langit lunak cacat telah sepenuhnya sembuh. Prosedur
dapat dilakukan pada pasien berusia semuda 3 bulan, dengan prosedur kedua penutupan cacat
ketika mereka 6-12 bulan.

Sebagian besar ada perdebatan mengenai waktu perbaikan. Di masa lalu, banyak ahli bedah
percaya bahwa perbaikan langit-langit keras harus ditunda sampai setelah erupsi gigi molar. Saat
ini, sebagian besar pusat fokus pada penyelesaian sumbing langit-langit mulut sebelum pasien
adalah 12 bulan. Perdebatan mengenai apakah sudah ada atau tidak tertunda penutupan langit-
langit keras menguntungkan atau berbahaya bagi pertumbuhan wajah, tapi bukti untuk kedua sisi
belum konklusif.

Intraoperative Details
Peneliti dalam sebuah studi multicenter survei yang melibatkan lebih dari 300 tim bedah
berusaha untuk membangun landasan bersama untuk perbaikan cacat sumbing. Meskipun tidak
ada satu teknik yang digunakan secara universal, sebuah trend yang telah ditetapkan terhadap
penggunaan penutupan sebelumnya langit-langit mulut selama beberapa tahun terakhir. Teknik
penutupan disurvei, yang Furlow prosedur teknik yang paling umum untuk penutupan celah
langit-langit mulut. Teknik bedah dasar meliputi: von Langenbeck, Schweckendiek, 2-flap, 3-
flap (V-to-Y), dan double z-plasty reverse (Furlow) palatoplasties. Meskipun sebagian besar
perbaikan tidak melibatkan otot memperbaiki gendongan, berbuat demikian memungkinkan
lebih baik tuba estachius palatal dan fungsi. Deskripsi teknik utama yang digunakan untuk
palatoplasty diuraikan di bawah ini.

von Langenbeck teknik

Pertama dijelaskan pada tahun 1861, von teknik Langenbeck menggarisbawahi pentingnya
memisahkan rongga mulut dan hidung. Hampir setiap perbaikan yang dilakukan sekarang ini
mencakup prinsip-prinsip awalnya termasuk dalam teknik ini. Kelepak Bipedicle mucoperiosteal
baik dari langit-langit keras dan langit-langit lunak digunakan untuk memperbaiki cacat. Setelah
mereka elevasi, flap medial yang maju untuk menutup celah palatal. Kelebihan dari teknik ini
termasuk kurang pembedahan dan kesederhanaannya. Sebuah kelemahan dari Langenbeck von
perbaikan adalah bahwa hal itu tidak meningkatkan panjang dari langit-langit, yang
menghasilkan ketidakmampuan untuk menutup clefts primer dan sekunder.

Kritik lain dari teknik ini meliputi terjadinya fistula anterior dan inferior resultan pidato karena
langit-langit lunak pendek. Obstruksi jalan napas selama tidur tampaknya menjadi masalah
signifikan dengan repair.4 Karena keterbatasan fisik dalam memperpanjang langit-langit mulut
dengan teknik ini, banyak perubahan telah dibuat selama bertahun-tahun.

Schweckendiek teknik

Pada tahun 1950-an, Schweckendiek mulai memperbaiki dipentaskan clefts dalam mode. Dalam
teknik ini, langit-langit lunak diperbaiki pertama kali ketika pasien masih muda (biasanya 3-4
mo), dan ini diikuti dengan penutupan langit-langit keras ketika mereka sudah hampir 18 bulan.
Untuk sementara, sebuah obturatorius digunakan untuk memungkinkan menelan dan berbicara.
Teknik ini memiliki keunggulan mencapai penutupan ketika pasien masih muda dan
menyebabkan gangguan minimal pertumbuhan wajah. Namun, kerugian mencakup kebutuhan
untuk operasi tambahan; pidato resultan gangguan yang tidak dapat dengan mudah dikelola, dan
kebutuhan untuk sering pergantian gigi palsu, yang dapat mahal.

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, perbaikan awal biasanya dilakukan pada pasien usia 3-12
bulan. Tahap kedua biasanya dilakukan bila pasien adalah 18 bulan, tapi mungkin ditunda sampai
pasien 4-5 tahun. Lagi penundaan (yaitu, sampai pertumbuhan gigi primer didirikan) itu
dianggap menguntungkan dalam bahwa mereka mencegah kontraksi lateral palatal arch. Saat ini,
kesulitan bicara dan makan dengan penutupan tertunda diperkirakan lebih besar daripada
masalah keterpaduan gigi, dan tren saat ini adalah dengan menggunakan penutupan sebelumnya.
Keruntuhan berkenaan dgn rahang atas lengkungan sekarang ditangani dengan cara ekspansi
palatal bila pasien masih muda.

Perbaikan awal dilakukan dengan membuat sayatan di langit-langit lunak di sepanjang tepi
belahan. M. levator otot, yang tidak normal posterior melekat pada tepi bebas tulang langit-
langit, adalah membedah gratis dan reorientasi. A 3-penutupan lapisan mukosa hidung, m.
levator otot, dan mukosa oral kemudian dilakukan. Langit-langit mulut yang dihasilkan Fistula
keras tertutup di kemudian hari.

Meskipun banyak metode untuk menutup langit-langit keras ada, salah satu teknik adalah
penggunaan flap vomer. The mucoperiosteum dari tulang vomer meningkat pada yang lebih
rendah ke arah superior. Flap ini kemudian diputar lateral untuk lampiran ke mucoperiosteal
palatal flap kecil. Prosedur ini dapat memberikan penutup yang kedap air dengan ketinggian
minimal palatal mucoperiosteum. Metode yang disukai melibatkan menaikkan mucoperiosteal
flaps pada lisan dan hidung permukaan langit-langit keras dan penutup mereka dalam 2 lapisan
di cacat. Flap yang vomer terutama berguna dengan lebar atau bilateral clefts. Vomer flaps
memiliki kelemahan yang memerlukan penutupan dari 2 jahitan garis-garis pada permukaan
hidung. Ketika digunakan dengan lisan mucoperiosteal flaps, maka vomer flaps yang melekat
pada kelepak dibangkitkan dari permukaan hidung sumbing.

Dua-teknik flap

The 2-teknik flap posterior berbasis melibatkan 2 flaps yang memperpanjang panjang cacat.
Berputar flap medial untuk menutup cacat. Metode ini adalah teknik yang paling umum
digunakan untuk menutup clefts lengkap. Tidak ada tambahan panjang tersedia untuk penutupan
alveolar setiap cacat dengan jenis perbaikan. Keuntungan dari metode ini adalah bahwa kejadian
Fistula posterior rendah.

Setelah sayatan sepanjang celah margin yang telah dibuat, Veli m. levator otot palatini
membedah jauh dari langit-langit mulut yang keras. Modifikasi yang mencakup infracture dari
hamulus atau melucuti Veli palatini m. levator otot dari hamulus dapat dibuat; perubahan-
perubahan ini sangat meningkatkan rotasi medial mucoperiosteal flaps. Manuver ini juga
mengurangi ketegangan penutupan di persimpangan keras dan lunak selera, membantu
mencegah pembentukan fistula. Mukosa hidung Setelah dibebaskan dari hidung permukaan
langit-langit mulut yang keras, langit-langit mulut dapat ditutup dalam lapisan, yaitu lapisan
hidung dan mulut anterior dan hidung, berotot, dan lisan lapisan posterior.

Three-flap/V-Y (Wardill-Kilner-Veau) Teknik

Pada tahun 1937, Kilner dan menggambarkan secara independen Wardill reposisi Vy teknik.
Teknik ini terutama digunakan untuk perbaikan clefts tidak lengkap atau sekunder clefts langit-
langit. Foramen yang tajam adalah perbatasan anterior perbaikan, dan anak lidah benar-benar
dibagi posterior. Teoritis keuntungan dari teknik ini adalah bahwa mendorong kembali flap
menambah panjang ke langit-langit. Panjang ini sulit dicapai tanpa incising lapisan hidung
perbaikan.

Insisi dibuat di sepanjang pinggiran gratis dan diperpanjang belahan anterior dari puncak
sumbing ke tempat gigi taring meletus. Diseksi posterior kemudian dilanjutkan di sepanjang sisi
lisan bubungan alveolar ke retromolar trigonum. Mucoperiosteal flaps yang diangkat dari hidung
dan lisan permukaan tulang langit-langit. Pembedahan tulang langit-langit yang lebih besar kapal
dari foramen pedikel memanjang. Dalam hal kapal avulsed dan terluka, agunan yang mengalir
dari langit-langit yang lebih rendah dan posterior arteri septum hidung biasanya cukup. Foramen
tulang mengelilingi pembuluh dapat dibuka posterior untuk mendapatkan lebih panjang. Veli
yang palatini otot tensor terangkat dari hamulus untuk membantu santai penutupan garis tengah.
Billroth telah menganjurkan infracture dari hamulus, tetapi studi lebih lanjut mengungkapkan
bahwa struktur ini kembali ke posisi prefracture dalam waktu 6 bulan.

Seperti dalam perbaikan lain, mukosa hidung dibebaskan dari tulang langit-langit dan ditutup
untuk kedua sisi, atau jika perlu, ditutup dengan menggunakan flaps vomer. Otot dan mukosa
oral tertutup dalam lapisan single kedua, biasanya dalam mode horizontal. Anterior,
mucoperiosteal lisan flaps yang melekat pada tutup ketiga, yang melapisi mukosa langit-langit
utama. Posterior, langit-langit mulut ditutup dalam 3 lapisan: mukosa hidung, m. levator otot
(yang sebelumnya dibebaskan dari tulang langit-langit), dan oral mukosa.

Reverse double z-plasty

Pada tahun 1986, Furlow dijelaskan teknik untuk memperpanjang velum dan untuk menciptakan
otot yang berfungsi m. levator sling. Metode ini sulit untuk tampil di clefts lebar. Namun, itu
dianggap sebagai metode yang baik bila celah sempit atau jika belahan submucous ada. Lawan
melibatkan teknik z-plasties dari mukosa dan otot dari langit-langit lunak. Tujuannya adalah
untuk memisahkan nonfunctioning lampiran ke perbatasan posterior langit-langit yang keras dan
untuk menggantikan mukosa dan otot-otot posterior.

Pertama z-plasty dibuat di sisi mukosa oral, sedangkan yang kedua adalah plasty z-terbalik di sisi
mukosa hidung. Potongan dibuat, dan mukosa oral adalah membedah bebas dari otot yang
mendasarinya. Di sisi kiri pasien, flap mukosa lisan juga berisi otot. Di sisi kanan pasien, otot
disimpan dengan mukosa hidung yang mendasarinya. 2 otot-bantalan flaps transpos posterior,
sementara yang tipis flaps nonmuscular ditempatkan anterior. Teknik ini memiliki efek memutar
selempang otot posterior dan memperpanjang langit-langit lunak. Salah satu potensi masalah
dengan teknik ini adalah pembentukan fistula di persimpangan keras dan lunak selera.

Submucous clefts

Pada tahun 1825, Roux menggambarkan sumbing posterior paling umum: yang submucous
sumbing. Dia menyatakan bahwa 3 faktor yang terlibat dalam deformitas ini: (1) pada membran
bagian langit-langit lunak tidak hadir, (2) langit-langit pendek, dan (3) tidak normal nasofaring
adalah luas. Pada tahun 1930, Dorrance menemukan bahwa cacat anatomis terjadi dengan posisi
anatomis Veli palatini m. levator. Pada tahun 1956, menggambarkan Calnan klasik submucous
tiga serangkai dari sumbing langit-langit, yang didefinisikan oleh anak lidah terpecah dua belah,
yang palatal diastasis otot, dan takik pada permukaan posterior langit-langit mulut yang keras.

Ada kontroversi mengenai apakah insiden otitis media dengan efusi meningkat pada anak-anak
dengan submucous clefts. Penelitian telah menunjukkan peningkatan efusi perbaikan berikut
sebuah submucous sumbing. Namun, studi lebih baru tidak menunjukkan peningkatan resolusi
dari efusi setelah operasi.

Tingkat velopharyngeal ada kekurangan yang dapat didasarkan pada perpindahan anterior otot.
Pembedahan diindikasikan untuk pasien dengan kondisi 2 kategori: (1) belahan yang terbuka dari
langit-langit lunak dengan velopharyngeal insufisiensi atau (2) cacat yang terbuka, biasanya
terdeteksi pada saat kelahiran, dengan pidato hypernasal presentasi. Kadang-kadang, langit-langit
mulut sumbing submucous cacat ditemukan pada saat adenotonsillectomy, baik intraoperatively
atau pascaoperasi, sebagai komplikasi dengan pidato hypernasal.

Teknik untuk penutupan submucous clefts adalah sama seperti yang dijelaskan di atas. Atau, ahli
bedah dapat menggunakan flap faring teknik atau pharyngoplasty. Pharyngeal flap superior
biasanya didasarkan pedikel kelepak mukosa dan otot pembatas yang mendasari. Tujuan
keseluruhan adalah untuk menciptakan lateral port yang dapat dengan mudah dekat. Penggunaan
flap faring paling baik bila pola penutupan sagital ada (yakni, ketika kontribusi terbesar velar
penutup dinding lateral gerakan). Sebuah pola penutupan sagital paling sering terjadi dengan
sumbing langit-langit mulut.

Pharyngoplasty melibatkan 2 flaps yang diposisikan di kedua sisi pharynx dan diputar superior
untuk menciptakan velar pembukaan yang lebih kecil, sehingga membantu dalam penutupan
langit-langit lunak. Metode ini lebih disukai ketika sebuah mahkota melingkar atau pola
penutupan ada karena tidak mengganggu gerakan posterior langit-langit. Pemilihan teknik
bergantung pada pola penutupan velar sebelum operasi.
Mencangkok tulang alveolar

Mencangkok tulang alveolar merupakan bagian integral dari clefts perbaikan yang melibatkan
anterior rahang atas. Mendirikan serikat kurus dapat membantu untuk mencegah keruntuhan
segmental berkenaan dgn rahang atas, untuk menutup fistula oronasal, dan untuk mendorong
letusan gigi. Terlepas dari apakah perbaikan adalah awal atau terlambat, si bayi harus dilengkapi
dengan sumbat dalam bulan pertama setelah kelahiran. Mencangkok tulang pada pasien lebih
muda dari 2 tahun dianggap primer, dan sekunder mencangkok terjadi sesudahnya. Bahan
cangkok dapat diperoleh dari pinggul, tulang iga, tungkai, atau meja luar tengkorak. Walaupun
morbiditas dapat eksis di berbagai situs donor, manfaat menutup kesenjangan berkenaan dgn
rahang atas lebih besar daripada potensi resiko.

Prosedur operasi melibatkan mukosa meningkatkan pedikel di kedua sisi berkenaan dgn rahang
atas cacat. Dengan penggunaan salah satu donor yang dijelaskan situs, graft tulang dari
cancellous ditempatkan ke dalam saku. Flap mukosa tertutup dalam mode sederhana. Sering kali,
depresi dari basis Alar segera diperbaiki pada prosedur penyelesaian.

Pascaoperasi
Pascaoperasi sumbing langit-langit mulut yang diperhatikan meliputi perbaikan manajemen dan
analgesia saluran. Memperbaiki perubahan langit-langit mulut hidung / lisan Airway dinamika
dan dapat menimbulkan masalah pada periode pasca-operasi langsung, terutama pada anak-anak
dengan urutan Pierre Robin. Efek abadi narkotika yang digunakan untuk anestesi juga dapat
mengubah saluran napas atas dinamika. Karena penempatan jalan napas oral dapat mengganggu
perbaikan langit-langit mulut, sebuah pengikat dari chromic 2-0 (atau sutera) jahitan ditempatkan
melalui lidah anterior untuk mengizinkan maju traksi di lidah, sementara pasien berada di daerah
postanesthesia. Jahitan ini akan dihapus setelah anak sadar penuh dan mampu mempertahankan
saluran udara atas.

Analgesia adekuat penting dalam periode pasca-operasi untuk memungkinkan pasien untuk
kembali ke kegiatan mereka secepat mungkin. Namun, penggunaan analgetika harus diimbangi
dengan risiko dan selanjutnya napas oversedation kompromi. Umum, asetaminofen dengan
kodein cukup untuk tujuan ini. Analgesik dapat dilanjutkan seperti yang diperlukan untuk selama
7-10 hari pascaoperasi dengan sedikit masalah; yang paling umum adalah efek samping sembelit.

Pada bayi dan anak-anak muda, lengan kekangan atau “tidak-tidak” “digunakan saat si anak
tanpa pengawasan untuk mencegah penempatan jari di dalam mulut karena hal ini dapat
mengganggu perbaikan.

Diet dalam periode pasca-operasi pada umumnya terbatas pada cairan dan makanan lunak yang
tidak memerlukan mengunyah. Penggunaan botol adalah puting dihindari karena dapat
mengganggu perbaikan. Penggunaan sendok juga dihindari untuk alasan yang sama. Makan
dicapai dengan menggunakan salah satu cangkir (bukan gelas minum) atau Breck pengumpan
(kateter karet merah menempel pada jarum suntik). Normal diet dan menyusui dapat dilanjutkan
setelah 10-14 hari, tergantung pada jenis perbaikan. Pada 3 minggu, semua makanan dan
pembatasan makan dihapus.
Kesehatan gigi terbaik adalah dilakukan oleh berkumur dengan air bersih, dengan merawat
pasien untuk menghapus semua makanan dikumpulkan partikel. Penggunaan hidrogen peroksida
harus dihindari karena dapat menghambat penyembuhan. Setelah 5-7 hari, hati-hati menyikat
gigi mungkin akan dilanjutkan.

Begitu keluar dari rumah sakit, pasien harus memiliki tindak lanjut kunjungan pada 7-10 hari dan
pada 3 minggu. Jika fistula kecil atau kerusakan luka dicatat dalam periode ini, menunggu
setidaknya 6 bulan sebelum penutupan mencoba disarankan. Keterlambatan ini memungkinkan
untuk luka maksimal contracture dan untuk reestablishment suplai darah ke jaringan.

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap
setelah operasi.

 Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima
tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan
usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih
dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi
belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar
kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus
dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah
yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil
sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini
tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi
setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang
terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non
alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh
kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila) akibat
dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi
akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non
alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.
 Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal
kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang
ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini
dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi
pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga
kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk
langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2
tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus
diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat
bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada
mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah
(gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada
saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi Tahap selanjutnya adalah
tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan,
biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien
misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap
menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.
  Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal
untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara
fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa
huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat

Komplikasi

Obstruksi jalan napas

Seperti disebutkan sebelumnya, pascabedah obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling
penting dalam periode pasca-operasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps dari lidah
ke oropharynx sementara pasien tetap dibius dari anestesi. Intraoperative penempatan lidah
tarikan jahitan membantu dalam pengelolaan situasi ini. Obstruksi jalan napas juga dapat
menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika, terutama pada
anak-anak dengan rahang kecil. Dalam beberapa kasus, penempatan dan pemeliharaan
tracheotomy diperlukan perbaikan langit-langit mulut sampai selesai.

Pendarahan

Intraoperative perdarahan adalah komplikasi yang potensial. Karena kaya suplai darah ke langit-
langit, yang memerlukan transfusi darah yang signifikan dapat terjadi. Ini dapat berbahaya pada
bayi, dalam total volume darah yang rendah. Sebelum operasi penilaian tingkat hemoglobin dan
platelet adalah important.6 Injeksi epinefrin sebelum insisi dan langit-langit intraoperative
hidroklorida oxymetazoline penggunaan material kemasan yang basah dapat mengurangi
kehilangan darah. Untuk mencegah kehilangan darah pascaoperasi, wilayah demucosalized
langit-langit harus dikemas dengan Avitene atau agen hemostatic serupa.

Palatal fistula

Luka dehiscence (palatal fistula) dapat terjadi sebagai komplikasi dalam periode pasca-operasi
langsung, atau dapat menjadi masalah yang tertunda. Sebuah Fistula palatal dapat terjadi di mana
saja di sepanjang belahan asli situs. Insiden ini telah dilaporkan setinggi 34%, dan tingkat
keparahan sumbing asli telah terbukti berkorelasi dengan risiko terjadinya fistula. Complete
dehiscence jarang, tetapi segera reclosure harus dicoba jika hal itu terjadi. Fistula kecil yang
terjadi di daerah luka maksimal ketegangan yang lebih umum. Ini biasanya terjadi di
persimpangan primer dan sekunder selera anterior atau di persimpangan keras dan lunak selera
posterior.

Pascabedah celah langit-langit fistula dapat dikelola dalam 2 cara. Pada pasien tanpa gejala,
prostesis gigi dapat digunakan untuk menutup cacat dengan hasil yang baik. Seorang pasien
dengan gejala mungkin membutuhkan pembedahan. Miskin pasokan darah, terutama pasokan
anterior, adalah alasan utama kegagalan penutupan fistula. Oleh karena itu, penutupan dari
anterior atau posterior persisten fistula tidak harus dicoba lebih cepat dari 6-12 bulan setelah
operasi, ketika suplai darah memiliki kesempatan untuk membangun kembali sendiri. Saat ini,
banyak pusat-pusat menunggu sampai pasien yang lebih tua (paling tidak 10 y) sebelum
mencoba fistula perbaikan. Jika metode penutupan sederhana gagal, jaringan vascularized flaps,
seperti lidah anterior flap, mungkin diperlukan untuk penutupan.

Kelainan Midface
Perawatan sumbing langit-langit di beberapa lembaga telah berfokus pada awal intervensi
bedah. Salah satu efek negatif berkenaan degan rahang atas pertumbuhan dapat pembatasan
persentase tertentu pasien. Selera yang diperbaiki pada usia dini mungkin memiliki penurunan
anterior atau posterior dimensi, lengkung gigi yang lebih sempit, atau ketinggian yang tidak
normal.

Kontroversi besar yang ada di topik ini karena penyebab hypoplasia, apakah itu perbaikan atau
dampak dari celah itu sendiri pada primer dan sekunder pusat-pusat pertumbuhan di wajah
pertengahan, adalah tidak jelas. Sebanyak 25% dari pasien dengan unilateral diperbaiki sumbing
langit-langit mungkin perlu orthognathic operasi. LeFort osteotomies dapat digunakan untuk
memperbaiki midface hypoplasia, yang mengakibatkan cacat malocclusion dan rahang.

Daftar Pustaka

1. Habel A, Sell D, Mars M. Management of cleft lip and palate. Arch Dis Child. Apr 1996;74(4):360-
6.
2. Hodges PL. Cleft palate and velopharyngeal function. In: Selected Readings in Plastic Surgery. Vol
5. Dallas, Tex:. 1989:1-29.

3. Jones MC. The Genetics of Cleft Lip and Palate: Information for Families. 2000.

4. Kapetansky DI, Millard DR. Techniques in Cleft Lip, Nose, and Palate
Reconstruction. Philadelphia, Pa:. Lippincott-Raven;1987.

5. Marsh JL, Grames LM, Holtman B. Intravelar veloplasty: a prospective study. Cleft Palate
J. Jan 1989;26(1):46-50.

6. Moore MD, Lawrence WT, Ptak JJ, Trier WC. Complications of primary palatoplasty: a twenty-
one-year review. Cleft Palate J. Apr 1988;25(2):156-62.

7. Endriga MC, Kapp-Simon KA. Psychological issues in craniofacial care: state of the art. Cleft
Palate Craniofac J. Jan 1999;36(1):3-11.

8. Eppley BL, Sadove AM. Management of alveolar cleft bone grafting–state of the art. Cleft Palate
Craniofac J. May 2000;37(3):229-33.

9. Gaggl A, Schultes G, Karcher H. Aesthetic and functional outcome of surgical and orthodontic
correction of bilateral clefts of lip, palate, and alveolus. Cleft Palate Craniofac
J. Sep 1999;36(5):407-12.

10. Gosain AK, Conley SF, Marks S, Larson DL. Submucous cleft palate: diagnostic methods and
outcomes of surgical treatment. Plast Reconstr Surg. Jun 1996;97(7):1497-509.

11. Netter FH. Atlas of Human Anatomy. Summit, NJ: CIBA-GEIGY Corp;1989.
12. Orr WC, Levine NS, Buchanan RT. Effect of cleft palate repair and pharyngeal flap surgery on
upper airway obstruction during sleep. Plast Reconstr Surg. Aug 1987;80(2):226-32.

13. Pensler JM, Bauer BS. Levator repositioning and palatal lengthening for submucous clefts. Plast
Reconstr Surg. Nov 1988;82(5):765-9.

14. Samanich J. Cleft palate. Pediatr Rev. Jun 2009;30(6):230-2. Lidral AC, Moreno LM, Bullard
SA. Genetic Factors and Orofacial Clefting. Semin Orthod. Jun 2008;14(2):103-114. .

15. Pigott RW. Objectives for cleft palate repair. Ann Plast Surg. Sep 1987;19(3):247-59.

16. Posnick JC. The treatment of secondary and residual dentofacial deformities in the cleft patient.
Surgical and orthodontic therapy. Clin Plast Surg. Jul 1997;24(3):583-97.

17. Rintala AE, Ranta R. Spontaneous narrowing of the palatal cleft during the first year of life: a
quantitative study. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 1987;21(1):35-8.

18. Schultz RC. Cleft palate fistula repair. Improved results by the addition of bone. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg. Jan 1989;115(1):65-7.

19. Seibert RW, Wiet GJ, Bumsted RM. Cleft palate. In: Cummings CW, ed. Otolaryngology– Head and
Neck Surgery. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby;1998.

20. Semb G. Effect of alveolar bone grafting on maxillary growth in unilateral cleft lip and palate
patients. Cleft Palate J. Jul 1988;25(3):288-95.

21. Shprintzen RJ, Bardach J. Cleft Palate Speech Management. St Louis, Mo: Mosby;1995.

22. Stal S, Klebuc M, Taylor TD, et al. Algorithms for the treatment of cleft lip and palate. Clin Plast
Surg. Oct 1998;25(4):493-507, vii.

23. Stark DB. Nasal lining in partial cleft palate repair. Plast Reconstr Surg. 1963;32:75.

24. Vandeput JJ, Droogmans B, Tanner JC. Closure of palatal fistulas using a dermis-fat graft. Plast
Reconstr Surg. May 1995;95(6):1105-7.

25. Witt PD, Marsh JL. Advances in assessing outcome of surgical repair of cleft lip and cleft
palate. Plast Reconstr Surg. Dec 1997;100(7):1907-17.

26. Witzel MA, Salyer KE, Ross RB. Delayed hard palate closure: the philosophy revisited. Cleft Palate
J. Oct 1984;21(4):263-9.

27. Johnson CY, Honein MA, Hobbs CA, Rasmussen SA. Prenatal diagnosis of orofacial clefts, National
Birth Defects Prevention Study, 1998-2004. Prenat Diagn. May 19 2009;

28. Maclean JE, Hayward P, Fitzgerald DA, Waters K. Cleft lip and/or palate and breathing during
sleep. Sleep Med Rev. Jun 4 2009;

29. Vlastos IM, Koudoumnakis E, Houlakis M, Nasika M, Griva M, Stylogianni E. Cleft lip and palate
treatment of 530 children over a decade in a single centre. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol. Jul 2009;73(7):993-7.
 30. Eley KA, Goodacre TE. Are routine pre-operative blood tests required in children undergoing
primary cleft lip and/or palate repair?. J Plast Reconstr Aesthet Surg. Jun 19 2009;[

31. [Guideline] Cunningham M, Cox EO. Hearing assessment in infants and children:
recommendations beyond neonatal screening. Pediatrics. Feb 2003;111(2):436-40.

32. Bardach J, Morris HL. Multidisciplinary Management of Cleft Lip and Palate. Philadelphia,
Pa:. WB Saunders Co;1990.

33. Blumenfeld Z, Blumenfeld I, Bronshtein M. The early prenatal diagnosis of cleft lip and the
decision-making process. Cleft Palate Craniofac J. Mar 1999;36(2):105-7.

34. Braybrook C, Doudney K, Marçano AC. The T-box transcription factor gene TBX22 is mutated in
X-linked cleft palate and ankyloglossia. Nat Genet. Oct 2001;29(2):179-83.

35. Christensen K. The 20th century Danish facial cleft population–epidemiological and genetic-
epidemiological studies. Cleft Palate Craniofac J. Mar 1999;36(2):96-104.

36. DeLuke DM, Marchand A, Robles EC, Fox P. Facial growth and the need for orthognathic surgery
after cleft palate repair: literature review and report of 28 cases. J Oral Maxillofac
Surg. Jul 1997;55(7):694-7; discussion 697-8.

http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/02/bibir-sumbing-penanganan-celah-bibir-cleft-
lips-bibir-sumbing-cheiloschisis-dan-celah-langit-langit-cleft-palatepalatoschisis/
bedah-plastik.com - Anak-anak dengan cacat sumbing bibir (cleft lip, labioschizis, cheiloschizis)
terlahir bukanlah akibat kutukan, atau akibat dosa turunan dari orang tua mereka. Ini adalah kelainan
bawaan dalam bentuk ketidakutuhan (celah) pada bibir akibat gangguan proses penyatuan sisi kiri dan
kanan janin saat di dalam kandungan. Celah dapat terbatas pada bibir, namun tidak jarang celah meluas
sampai ke gusi dan langit-langit rongga mulut. Seringkali terjadi kelainan sumbing bibir ini ada bersamaan
dengan kelainan-kelainan bawaan lahir lainnya.

Penyebab kelainan ini sampai kini belum bisa diidentifikasi pasti, namun menilik sebaran penderita
kebanyakan berasal dari golongan ekonomi lemah, diduga kuat faktor gizi saat kehamilan serta faktor
kelelahan atau cedera fisik saat kehamilan memiliki pengaruh besar menciptakan kelainan ini pada janin
dalam kandungan.

Dalam hal persiapan operasi, bayi /

anak akan dievaluasi untuk menilai
kemampuan dan daya tahan
tubuhnya terhadap tindakan operasi.
Prasyarat yang lazim digunakan
untuk menyatakan kesiapan atau
kelayakan seorang bayi / anak boleh
dioperasi adalah Ralph Millard’s
rule of ten: yaitu berat badan anak
lebih dari 10 pounds atau sekitar 5 kg
atau usia bayi / anak lebih dari 10
minggu, kadar Hemoglobin darah
lebih dari 10 gr % menunjukkan
kemampuan oksigenasi anak baik,
serta hitung jumlah sel darah putih kurang dari 10.000 per mL menunjukkan anak dalam daya tahan
tubuh baik. Bilamana prasyarat ini terpenuhi, maka anak akan terjamin suatu operasi yang aman, dengan
risiko pembiusan dan risiko pembedahan yang minimal serta prediksi kesembuhan yang baik.
Bilamana prasyarat tersebut belum terpenuhi, operasi ditunda dengan beberapa petunjuk diberikan
kepada orang tua untuk diikuti selama masa perbaikan kondisi anak. Misalnya: (1) Petunjuk memberi
minum secara hati-hati agar pasien bayi tidak tersedak, antara lain dengan dot khusus atau dengan
bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak. (2) Selain itu, celah pada bibir
harus direkatkan dengan menggunakan plester untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak
terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang rahang atas yang tidak semestinya, karena jika hal ini terjadi
tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat
tidak sempurna. (3) Orang tua agar melengkapi imunisasi pada bayi / anaknya sesuai dengan program,
hal ini penting agar pada saat operasi bayi / anak berada dalam kondisi daya tahan tubuh yang baik.

Secara normal, anak mulai berlatih bicara pada usia 5-6 bulan dan terus berkembang sampai usia 2
tahun saat kemampuan bicara anak akan lengkap dan berhenti. Atas pertimbangan itu, operasi bibir
(labioplasty) ideal bila dilakukan pada usia 3-6 bulan sampai 2 tahun. Jika koreksi anatomi bibir sudah
sempurna pada usia 6 bulan, pengucapan huruf bibir (B, F, M, P, V, W) tidak terganggu. Bila koreksi
anatomi bibir dilakukan lewat dari usia 2 tahun maka ada risiko pengucapan huruf bibir tak sempurna dan
menetap (meskipun masih dapat ditoleransi).

Tahap berikutnya bila ada celah langit-langit, operasi langit-langit (palatoplasty) harus dilakukan
sebelum usia 2 tahun, dengan waktu ideal sebelum usia 18 bulan. Hal ini terkait apabila diperlukan
operasi ulangan (bilamana tersisa celah pada operasi sebelumnya) dapat tuntas dilakukan sebelum usia
2 tahun. Keterlambatan koreksi anatomi langit-langit menyebabkan anak akan sengau secara permanen.

Segera setelah operasi langit-langit program harus berlanjut dengan terapi wicara (speech therapy)
untuk melatih anak bicara tanpa sengau dan mengucapkan huruf-huruf yang baik. Tanpa terapi wicara,
anak akan tetap sengau dan terbiasa melafalkan pengucapan yang salah meskipun celah pada langit-
langit sudah tertutup rapat.

Untuk penderita bibir sumbing dan celah langit-langit yang datang untuk operasi ketika usia sudah
melebihi batas usia optimal, keberhasilan operasi hanya mencapai tujuan estetis anatomi bibir dan langit-
langit saja sedangkan secara fungsi perbaikan pengucapan tidak akan tercapai, seperti suara yang tetap
sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna. Tindakan terapi wicara (speech therapy) pun
tidak akan banyak bermanfaat.

http://www.bedah-plastik.com/cleft.html
(Foto: thinkstock)

Jakarta, Deskripsi

Bibir sumbing (cleft lip) dan celah pada langit-langit (cleft palate) adalah salah satu cacat lahir yang sering
dijumpai. Sumbing (cleft) adalah kondisi terbelah pada bibir atas, atau pada atap mulut (langit-langit)
atau keduanya. Bibir sumbing dan celah pada langit-langit merupakan hasil dari perkembangan struktur
wajah pada bayi yang belum lahir tidak menutup sepenuhnya.

Bibir sumbing dan celah pada langit-langit umumnya terjadi sebagai cacat lahir, tetapi juga dapat terkait
dengan kondisi genetik. Pada kebanyakan bayi, serangkaian operasi dapat mengembalikan fungsi normal
dan mencapai penampilan atau estetika yang normal dengan jaringan parut atau bekas luka minimal.

Penyebab

Wajah dan tengkorak seorang bayi terbentuk selama 2 bulan pertama di dalam rahim. Biasanya, jaringan
yang membentuk bibir dan langit-langit akan mengalami penutupan. Namun pada bayi dengan bibir
sumbing atau celah pada langit-langit, fusi (penutupan) tidak pernah terjadi atau hanya terjadi sebagian,
sehingga meninggalkan sebuah lubang atau celah.

Pada kebanyakan bayi, tidak ditemukan penyebab yang pasti. Namun, para peneliti percaya bahwa
kebanyakan kasus bibir sumbing dan celah pada langit-langit disebabkan oleh interaksi faktor genetik
dan lingkungan.

1. Faktor genetik
Entah ibu atau ayah bisa mewariskan gen yang menyebabkan celah atau sumbing, baik sebagai cacat
terisolasi atau sebagai bagian dari sindrom yang mencakup celah atau sumbing sebagai salah satu
tandanya. Dalam beberapa kasus, bayi mewarisi gen yang membuat mereka lebih mungkin untuk
berkembang menjadi sumbing. Kemudian lingkungan menjadi sebuah pemicu yang menyebabkan
sumbing terjadi.

2. Faktor lingkungan
Janin yang terkena paparan asap rokok, alkohol, obat-obatan tertentu, obat-obatan terlarang dan virus
tertentu telah dikaitkan dengan perkembangan yang menyebabkan sumbing.

Gejala

Biasanya, celah di bibir atau di langit-langit segera diidentifikasi saat lahir. Bibir sumbing dan celah pada
langit-langit dapat mempengaruhi satu atau kedua sisi wajah. Celah (clefts) dapat muncul hanya sebagai
takik kecil di bibir atau dapat memanjang dari bibir melalui gusi atas dan langit-langit ke bagian bawah
hidung.

Celah yang terjadi pada otot langit-langit lunak (palatum molle) yang tersembunyi di bagian belakang
kurang umum terjadi. Karena tersembunyi, celah jenis ini tidak dapat didiagnosis sedini mungkin.

Bibir sumbing dan celah pada langit-langit biasanya tampak pada saat lahir, dan dokter dapat memulai
koordinasi perawatan pada waktu itu. Namun, celah pada submukosa dapat dikaburkan oleh lapisan
mulut dan tidak terdiagnosis sampai kemudian ketika tanda dan gejala berkembang.

Adapun tanda dan gejalanya, antara lain:

1. Beberapa bayi dengan bibir sumbing atau celah pada langit-langit mengalami masalah pada saat
makan.
2. Gassiness dan regurgitasi yang berlebihan dari hidung.
Perawatan

Perawatan bibir sumbing dan celah pada langit-langit membutuhkan rencana yang komprehensif sejak
lahir hingga dewasa, seperti rekonstruksi sering melibatkan serangkaian operasi ketika anak tumbuh.
Sebuah tim dokter spesialis sangat diperlukan karena kondisi ini sering mempengaruhi area lain dari
kesehatan anak.

Tim dokter spesialis tersebut, dapat terdiri oleh:

1. Dokter Anak
2. Dokter bedah plastic

3. Dokter bedah mulut

4. Dokter gigi spesialis anak

5. Ortodonti

6. Dokter spesialis THT (otolaryngologist)

7. Auditori atau spesialis pendengaran

Tujuan perawatan adalah untuk memastikan kemampuan anak untuk dapat makan, berbicara,
mendengar dan bernapas dan untuk mencapai penampilan atau estetika wajah yang normal. Perawatan
melibatkan operasi untuk memperbaiki cacat dan terapi untuk memperbaiki kondisi terkait.

Operasi
Pembedahan untuk memperbaiki bibir sumbing dan celah pada langit-langit didasarkan pada cacat
tertentu. Setelah perbaikan awal celah, dokter dapat merekomendasikan tindak lanjut operasi untuk
meningkatkan kemampuan bicara atau memperbaiki penampilan atau estetika bibir dan hidung. Operasi
biasanya dilakukan dalam urutan ini:

1. Perbaikan bibir sumbing Ketika usia 10 minggu-3 bulan

2. Perbaikan celah pada langit-langit Ketika usia 6-18 bulan
 3. Follow-up pasca operasi Ketika usia 2 tahun-remaja akhir

http://www.detikhealth.com/read/2011/09/09/094634/1718740/770/bibir-sumbing-dan-celah-pada-
langit-mulut