BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi

pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak

yang paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada

anak-anak berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang

cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan

penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial (1).

Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas

atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma

kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat

lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir.

Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih

mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala

bayi (2,3).

Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis

yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori yang dapat

menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah

yang lain (7).

Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan gejala

klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang efektif

untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

1
_____________________________________________________________________

* Peserta Program Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Bedah

** Staf SMF / Lab. Ilmu Bedah Toraks-Kardiovaskular

Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga / RSU Dr.Soetomo Surabaya

Epidemiologi

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada

bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat

mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit

putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada

perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka

kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan

(4,5)
prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram . 30% dari

hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama

kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap

sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan

adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita

hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah

kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan

sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase

involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma

pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi

apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga

2
 menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gagal

jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini (2,3,4).

Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan

dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi

pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi

hal ini sangat jarang terjadi (6).

Patofisiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas.

Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam pembentukan pembuluh darah yang

berlebihan. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular

Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar

angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan

transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma (7,12).

Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan

involusi hemangioma masih belum sepenuhnya diketahui, pengetahuan mengenai

pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat

dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel

endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis

berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem

vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel

endotel dari kapiler-kapiler kecil. Petanda sel dari angiogenesis, termasuk proliferasi

3
dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular

endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat diidentifikasi dengan

menggunakan analisa imunokimia. Kadar basic fibroblastic growth factor didapatkan

meningkat pada bayi dengan hemangioma dan dapat digunakan sebagai monitoring

efektifitas terapi (2,4,12).

Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan

yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal sebagai

fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak berwarna

merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit, sedangkan pada lesi

yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru keunguan yang sering

terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler (7).

Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi

berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus

tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi

akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun

sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami apoptosis dan

lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-mula berwarna

merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan

peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun

pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar

penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti jaringan kulit

normal, sedangkan pada sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang

rusak berupa jaringan parut dengan terdapat telengiektasis pada permukaan kulit (4,8).

4
Klasifikasi

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan

hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial) terjadi

pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang

lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua

jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran
(1,4,10)
.

Hemangioma kapiler

Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir.

Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari

atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar,

warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan

keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah

sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar (7). (lihat gambar 1)

5
Gambar 1. Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma pada fase

proliferasi sampai dengan fase involusi. (gambar diambil dari

http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

Granuloma piogenik

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi

bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi

biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering

pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papula

eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1

cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah (17). (lihat gambar 2)

Gambar 2. Granuloma piogenik. Tampak lesi berbentuk papula yang dapat tumbuh

menjadi bertangkai dan mudah berdarah (gambar diambil dari

http://www.derma.co.za/C_patientscnr_TumofSkin.asp)

Hemangioma kavernosum

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang

berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung

6
lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk

kavernosum jarang mengadakan involusi spontan (2,7). (lihat gambar 3)

Gambar 3. Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna merah keunguan dan

kompresibel pada penekanan. (gambar diambil dari

http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam,

pada otot atau organ dalam (8).

Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran

klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan

pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau

masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang

kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.

Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ

dalam(7).(lihat gambar 4).

7
Gambar 4. Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran). (gambar

diambil dari http://www.aafp.org/afp/980215ap/wirth.html)

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya:

Intramuskular hemangioma

Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh

orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada

ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada

palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma.

Intramuskular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-

gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma,

perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit (19).

Synovial hemangioma

Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat

eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik (19).

Osseus hemangioma

Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat

menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan

bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang,

8
vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi

kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik.

Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan

satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang

berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel

hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau

bersebelahan. Multipel hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis

tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal

angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis,

selama tidak berada satu tempat (19).

Choroidal hemangioma

Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang

disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran

cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan

ini dapat mempengaruhi penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak

pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa

pengobatan (19).

Spindle cell hemangioma

Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular

yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas

distal (terutama sekali pada tangan) (19).

Gorham disease

9
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai

lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari

40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari

tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis (19).

Kassabach-Merritt syndrome

Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat

yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-

Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang

besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor

koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy) (11,15).

Manifestasi klinik

Gambaran klinis dari hemangioma sangat heterogen. Gambaran yang

ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru

lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan

dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai

menonjol, dan tidak kompresibel. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya

lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa

berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa

milimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20%

mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multipel. Bayi perempuan

mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi

10
laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55%

hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu

pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal,

involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali

hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir (4,5).

Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit

untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu.

Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan,

tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada

beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk

diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke

ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari

kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya

lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan

noda berupa sikatrik (16,17).

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir

atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu

atau beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis

kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan,

warnanya menjadi merah gelap.

Beberapa gambaran klinis hemangioma yang dapat ditemukan adalah

neonatal staining, dapat timbul pada leher, dahi dan sacrum. Jenis ini biasanya akan

mengalami involusi spontan. Salmon patch, biasanya merupakan gambaran

hemangioma intradermal yang berwarna merah muda sampai dengan merah tua

11
dengan batas yang tidak jelas. Hemangioma ini tidak mengalami involusi selama

bertahun-tahun. (lihat gambar 5)

Gambar 5. Salmon patch tampak berupa bercak merah tua dengan batas

yang tidak jelas

(gambar diambil dari http://www.adhb.govt.nz/

Dermatology/VascularLesions.htm)

Port-wine stain, berwarna gelap. Ukuran hemangioma jenis ini tidak mengalami

pembesaran yang berarti, akan tetapi sering kali timbul hiperkeratosis pada

permukaannya. Perubahan ini mungkin disebabkan oleh adanya abnormalitas ujung-

ujung saraf kulit.(lihat gambar 6)

Gambar 6. Port-wine stain tampak berupa bercak pada kulit berwarna

merah tua keunguan dengan batas yang jelas. Paling banyak terjadi pada

wajah walaupun dapat muncul diseluruh tubuh. (gambar diambil dari

http://www.birthmark.org/papers2.php)

12
Juvenile hemangioma merupakan kelainan pembuluh darah bawaan yang dapat

dikenali oleh adanya regresi spontan selama masa anak-anak. Akan tetapi regresi ini

tidak dapat diprediksi. Pada beberapa kasus, regresi muncul pada waktu periode rapid

growth, tetapi sebagian lagi dapat terus tumbuh dan menimbulkan komplikasi.

Strawberry mark dikenali dengan adanya sebuah gambaran halo sign berwarna pucat

dikelilingi telengiektasis.(lihat gambar 7)

Gambar 7. Gambaran strawberry mark. (gambar diambil dari

http://www.nytimes.com/2005/12/20/health/20mark.html)

Strawberry capillary hemangioma timbul pada waktu lahir atau segera setelah

kelahiran. Hemangioma ini dapat tumbuh dengan cepat sekali dengan warnanya yang

kemerahan dan sering muncul pada permukaan kulit dengan bentuk lobus-lobus yang

bersifat kompresibel. Lesi ini sebelum mengalami regresi spontan dapat terjadi

komplikasi yang signifikan. A-V fistulas mempunyai anastomose multiple yang luas

dengan pembuluh darah sekitarnya. Sekitar 50% hemangioma jenis ini terjadi di

kepala dan leher. Arterial hemangioma merupakan massa berdenyut yang dapat

dilihat atau diraba, hangat, terdapat gambaran dilatasi dari vena dan berwarna

kemerahan. Apabila dilakukan manipulasi yang berlebihan pada hemangioma jenis

ini, dapat menyebabkan perdarahan yang hebat (3,4,14,17).

13
Diagnosis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran

lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah

untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan

dengan pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila

diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan,

atau apabila akan segera dilakukan tindakan pembedahan (1,4).

Pemeriksaan laboratorium khususnya pemeriksaan sel darah merah dan sel darah

putih dilakukan apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang masif atau adanya

kecurigaan suatu infeksi sekunder. Faal koagulasi dikerjakan apabila ada kecurigaan

platelet yang terjebak (platelet trapping) yang akan memicu komplikasi Kasabach-

Merritt Syndrome (15).

Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan

pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan

Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat

menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari

hemangioma, dengan demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor

solid. Akan tetapi pemeriksaan ini kurang memberikan gambaran yang spesifik pada

kasus-kasus hemangioma, disamping itu gambaran yang dihasilkan sangat tergantung

kepada orang yang mengoperasikan (7,13).

Penggunaan X-ray pada hemangioma jenis kapiler jarang digunakan karena

tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma

14
kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini

terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths) (3,11).

Pemeriksaan Computed Tomography (CT) dengan menggunakan bahan

kontras, dapat menentukan luas dan invasi hemangioma terhadap jaringan sekitar.

Disamping itu pemeriksaan CT Scan dapat membedakan hemangioma dengan

kelainan limfatik(7).

Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari

suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya.

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma

dalam atau campuran, MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang

dalam tidak terlibat(7).

Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk

mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Pemeriksaan ini

jarang digunakan karena sangat invasif. Pemeriksaan ini baru dikerjakan pada kasus-

kasus yang memerlukan tindakan embolisasi dan pembedahan. Pemeriksaan ini dapat

memberikan informasi mengenai ukuran lesi dan feeding vessel dan juga dapat

membantu membedakan hemangioma denan malformasi pembuluh darah.

Intravenous Digital Subtraction Angiography merupakan salah satu tehnik angiografi

yang relative non invasif. Pemeriksaan ini juga dapat membedakan antara lesi

pembuluh darah yang aktif dengan yang non aktif, tetapi resolusi yang dihasilkan

tidak sebaik angiografi konvensional (12).

Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan

konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan (3,16).

Pemeriksaan patologi berupa biopsi pada hemangioma sangat jarang

dilakukan. Akan tetapi apabila diagnosa pasti masih belum dapat ditegakkan dan

15
untuk menyingkirkan kemungkinan suatu keganasan, maka biopsi dapat

dikerjakan(3,16).(lihat gambar 8)

Gambar 8. gambaran histopatologi dari hemangioma. Tampak kumpulan pembuluh

darah yang mengalami pelebaran dengan dinding pembuluh darah yang tipis. (gambar

diambil dari www.microscopyu.com/pathology/image)

Terapi

Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat

terapi konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosa maupun campuran. Hal ini

disebabkan lesi ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Pada banyak kasus

hemangioma yang mendapatkan terapi konservatif mempunyai hasil yang lebih baik

daripada terapi pembedahan baik secara fungsional maupun kosmetik. Terdapat dua

cara pengobatan pada hemangioma (2,7).

Terapi konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran

dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu

terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai

umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak

16
diterapi. Apabila hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat

normal (2,7).

Terapi non konservatif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah

hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan

tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang

mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang

mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan (9,14).

Terapi kompresi :

Terdapat dua macam terapi kompresi yang dapat digunakan yaitu continous

compression dengan menggunakan bebat elastik dan intermittent pneumatic

compression dengan menggunakan pompa Wright Linear. Diduga dengan penekanan

yang diberikan, akan terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan

rusaknya sel-sel endothelial yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma
(3)
.

Terapi kortikosteroid :

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah: (1) Apabila melibatkan salah

satu struktur yang vital, (2) Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi

kosmetik, (3) Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium, (4) Adanya

banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, (5) Menyebabkan

dekompensasio kardiovaskular.

Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan

hemangioma mengalami regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan

17
campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan

diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam

dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat (9).

Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu

penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi untuk mengurangi ukuran lesi

secara cepat, sehingga penglihatan bisa pulih. Hemangioma kavernosum atau

hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi

langsung pada hemangioma. Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang

lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung,

serta pertumbuhan terhambat (6,9).

Sensitisasi dari sel endotel terhadap katekolamin merupakan mekanisme dari

(22)
penyuntikan kortikosteroid intralesi . Walaupun setelah terapi dapat terjadi

pembesaran lesi, hal ini bersifat sementara. Perubahan warna dapat terlihat 2-3 hari

setelah penyuntikan dan dalam waktu 2-3 minggu hemangioma dapat terlihat

mengecil. Efektifitas dari terapi jenis ini biasanya dapat terlihat 2-3 minggu setelah

terapi. Akan tetapi dapat juga baru terlihat setelah 2 bulan terapi. Injeksi tidak

diberikan tepat pada lesi akan tetapi lebih dalam pada jaringan sekitar lesi sehingga

lebih banyak ruang yang didapatkan. Komplikasi dari terapi ini antara lain dapat

terjadi depigmentasi dan nekrosis dari lemak. Penyuntikan secara perlahan dengan

dosis kecil dapat mengurangi terjadinya kompikasi (20,21,24).

Terapi pembedahan :

Insisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan

dieksisi. Karena itu pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya sangat diperlukan

untuk menegakkan diagnosa secara akurat. Adapun indikasi dilakukannya terapi

18
pembedahan pada hemangioma adalah : (1) Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang

terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar, (2)

Hemangioma raksasa dengan trombositopenia, (3) Tidak ada regresi spontan,

misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat,
(3,16)
mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya . Embolisasi sebelum

pembedahan dapat sangat berguna apabila hemangioma yang akan dieksisi

mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau dengan pembedahan.

Embolisasi akan mengecilkan ukuran hemangioma dan mengurangi resiko perdarahan

pada saat pembedahan (3).

Terapi radiasi

Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan

karena : (1) Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan

tulangnya masih sangat aktif, (2) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada

jangka panjang, (3) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan

menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.

Walaupun radiasi digunakan secara luas pada masa lalu untuk mengobati

hemangioma, namun pada saat ini jarang digunakan lagi karena komplikasi jangka

lama terapi radiasi, serta fakta bahwa kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi
(18)
.

Terapi sklerotik

19
 Terapi ini diberikan dengan cara menyuntikan bahan sklerotik pada lesi

hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%,

atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa

nyeri dan menimbulkan sikatrik.

Alkohol absolut merupakan bahan yang sering digunakan pada terapi

sklerotik. Hal ini disebabkan kemampuannya yang sangat baik menyebabka rusaknya

endotel. Efek samping yang dapat terjadi pada penyuntikan alkohol ini adalah

rusaknya jaringan saraf sekitar, nekrosis dari kulit dan dapat terjadi toksisitas pada

sistem cardiovaskuler (3,4,16).(lihat gambar 9)

Gambar 9. Tampak proses dilakukannya terapi sklerotik (atas), tampak salah satu

komplikasi dari terapi sklerotik berupa nekrosis dari kulit (bawah). (gambar diambil

dari http://www.birthmarks.us/sclerotherapy.htm)

Terapi pembekuan

Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Dianggap cukup efektif

diberikan pada hemangioma tipe superfisial, akan tetapi terapi ini jarang dilakukan

karena dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi (3,4).

20
Terapi embolisasi

Embolisasi merupakan tehnik memposisikan bahan yang bersifat trombus

kedalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluoroskopi.

Embolisasi dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau

sebagai persiapan pembedahan. Pembuntuan pembuluh darah ini dapat bersifat

permanen, semi permanen atau sementara, tergantung jenis bahan yang digunakan.

Banyak bahan embolisasi yang digunakan, antara lain methacrylate spheres, balon

kateter, cyanoacrylate, karet silicon, wol, katun, spon gelatin, spon polyvinyl alcohol
(2,3,4)
.

Terapi laser

Penyinaran hemangioma dengan laser dapat dilakukan dengan menggunakan

pulsed dye laser (PDL), dimana jenis laser ini dianggap efektif terutama untuk jenis

Port-Wine stain. Jenis laser ini memiliki keuntungan bila dibandingkan dengan jenis

laser lain karena efek keloid yang ditimbulkan minimal (7,18).

Terapi interferon

Terapi interferon bekerja dengan cara menghambat pertumbuhan sel endotel.

Rekombinan interferon alfa 2a atau 2b merupakan terapi lini kedua pada hemangioma

yang sangat besar dan berbahaya. Indikasi dari penggunaan terapi interferon adalah :

(1) tidak adanya respon setelah terapi dengan kortikosteroid, (2) adanya

kontraindikasi pemberian terapi kortikosteriod jangka panjang secara parenteral, (3)

adanya komplikasi yang timbul pada pemberian kortikosteroid, (4) adanya penolakan

dari orang tua terhadap terapi dengan kortikosteroid (23,25,26). Pada anak-anak yang

21
sebelumnya telah mendapatkan terapi kortikosteroid, pada pemberian terapi interferon

ini dosis dari kortikosteroid harus segera diturunkan. Dosis dari interferon adalah 2-3

mU/m2, disuntikan subkutan satu kali sehari. Dosis dari interferon ini harus selalu

disesuaikan dengan pertambahan berat anak untuk mencegah proliferasi dari sel

endotel. Prosentasi keberhasilan dari terapi ini adalah 80% dan dapat terlihat setelah

6-10 bulan dilakukan terapi (27,28). Terapi dengan interferon dianggap sangat efektif

pada penderita-penderita yang mengalami Kassabach-Merritt syndrome (29). Anak-

anak yang diterapi dengan injeksi interferon akan mengalami demam selama 1-2

minggu pada awal terapi. Pemberian asetaminofen 1-2 jam sebelum terapi dapat

mengurangi gejala. Terapi ini dapat menimbulkan komplikasi berupa peningkatan

serum transaminase, neutropeni dan anemia yang bersifat sementara (28,29). Komplikasi

yang paling berbahaya adalah spastic diplegia yang biasanya membaik setelah

pemutusan terapi, sehingga pada anak-anak yang mendapatkan terapi interferon perlu

dimonitor perkembangan dan fungsi neurologis secara berkala (27).

Kemoterapi

Vinkristin merupakan terapi lini kedua lainnya yang dapat digunakan pada anak-anak

yang tidak berhasil diterapi dengan kortikosteroid dan juga dianggap efektif pada

anak-anak yang menderita Kassabach-Merritt syndrome. Vinkristin diberikan secara

intravena dengan angka keberhasilan lebih dari 80%. Efek samping dari terapi ini

adalah peripheral neuropathy, konstipasi dan rambut rontok. Siklofosfamid jarang

digunakan pada tumor vaskuler yang jinak karena mempunyai efek toksisitas yang

sangat besar(7,13,15) .

Antibiotik

22
 Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu

dilakukan perawatan luka secara steril (14).

Komplikasi

Perdarahan merupakan komplikasi yang paling sering terjadi dibandingkan

dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan

dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,

sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh (1,2,3,7)

Ulkus dapat menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,

perdarahan dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi

akibat ruptur. Hemangioma kavernosum yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan

infeksi sekunder (3,4,7,14). (lihat gambar 10)

Gambar 10. Hemangioma dengan ulserasi yang terinfeksi. (gambar diambil dari

http://content.nejm.org/cgi/content/full/341/26/2018)

23
 Trombositopenia merupakan komplikasi yang jarang terjadi, biasanya pada

hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan

oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma

terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi (1,11,15).

Hemangioma pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan

penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari

sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi

adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau

desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa

mengganggu perkembangan penglihatan secara normal dan harus diterapi pada

beberapa bulan pertama kehidupan (2,4,9).

Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan

obstruksi jalan nafas, gagal jantung (6).

Prognosis

Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta

(1,3)
penanganan yang baik . Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat

hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosum yang besar harus

dievaluasi dan mendapat obat yang tepat (1,3,4).

Ringkasan

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi

pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak

24
yang paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada

anak-anak berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang

cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan

penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan

dengan pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila

diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan,

atau apabila akan segera dilakukan tindakan pembedahan.

Mortalitas dan morbiditas dapat terjadi apabila hemangioma berhubungan

dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi

pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif.

Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat

terapi konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosum maupun campuran. Hal ini

disebabkan lesi ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Hemangioma yang

memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada

organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan, hemangioma yang

mengalami perdarahan, hemangioma yang mengalami ulserasi, hemangioma yang

mengalami infeksi, hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi

deformitas jaringan. Prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta

penanganan yang baik.

Daftar Pustaka

25
1. Nelson W, Behram R, Kliegnan R. Hemangioma. In : Behrman RE,

Kliegman RM, Jelson HB, editors. Textbook of pediatrics. 16th edition.

Philadelphia : WB Saunders Co; 2000 .p.1976-79

2. Olmstead P, Graham, W. Kelainan Bedah pada Kulit. In : Sabiston, editor.

Buku Ajar Bedah. Edisi 2. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1994.

p.426-7

3. Oski F, Deangelis C, Feigen R.hemangioma. In: Julia A. McMillan, Catherine

D. Deangelis, Ralph D, editors. Principle and Practice of Pediatrics. 2 nd

edition. Philadelphia : WB Saunders Co; 1999. p.802-12

4. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery.

International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5

5. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician.

In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB

Saunders Co; 1998. p. 1455-77

6. Hasan Q, Tan T.S, Gush J, Peters S, Davis P. Steroid Therapy of a Proliferating

Hemangioma : Histochemical and Molecular Changes. J Pediatr 2000; 105:

117-20

7. Mulliken J.B. Vascular Anomalies. In :. Aston S, Beasley R, Thorne C,

Editors. Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 5th ed. Philadelphia : Lippincot-

Raven Publ ; 1997. p. 191-203

8. DeVita Jr et al. Cancer. In: Devita V, Rosenberg S, Hellman W, editors.

Principles and Practice of Oncology. 3rd ed. Philadelphia : WB Saunders Co;

1998. p. 1355

9. Harris G.J, Jacobiec F.A. Cavernous Hemangioma of the orbit. J Neurosurg

1979 Aug; 51(2): 219-28

26
10. Hamzah M. Hemangioma. In : Hamzah M, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan

Kelamin. Edisi Ketiga. Jakarta : Balai Penerbit FK UI; 1999. p. 220-2.

11. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE.

Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is

associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common

infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg 1997;100:1377-86.

12. Takahashi K, Mulliken JB, Kozakewich HPW, Rogers RA, Folkman J,

Ezekowitz AB. Cellular markers that distinguish the phases of hemangioma

during infancy and childhood. J Clin Invest 1994;93:2357-64

13. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in

infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast

Reconstr Surg 1982;69:412-20.

14. Morelli JG, Tan OT, Yohn JJ, Weston WL. Treatment of ulcerated

hemangiomas in infancy. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:1104-5

15. Shim WKT. Hemangiomas of infancy complicated by thrombocytopenia. Am

J Surg 1998;116:896-906.

16. Wawro N, Fredrickson R, Tennant R. Hemangioma of the parotid gland in the

newborn and in infancy. Int J Cancer 1995; 8: 3175-274

17. Hurwitz S. Vascular disorders of infancy and childhood. In: Hurwitz S, editor.

Clinical pediatric dermatology: a textbook of skin disorders of childhood and

adolescence. 2d ed. Philadelphia: : WB Saunders Co; 1993.p.242-77

18. Alster TS, Wilson F. Treatment of port-wine stains with the flashlamp-pumped

pulse dye laser: extended clinical experience in children and adults. Ann Plast

Surg 1994;32:478-84.

27
19. Beham A, Fletcher CD. Intramuscular angioma : a clinicopathological analysis

of 74 cases. J Histopathol 1991; 18: 53-9

20. Kushner BJ. Intralesional corticosteroid injection for infantile adnexal

hemangioma. Am J Ophthalmol 1999 Apr 1; 93(4): 496-506.

21. Assaf A, Nasr A, Johnson T. Corticosteroids in the management of adnexal

hemangiomas in infancy and childhood. Ann Ophthalmol 2002 Jan 1; 24(1):

12-8

22. Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic

corticosteroid therapy for problematic hemangioma. Plast Reconstr Surg 1999;

104: 1616-23

23. Chang E, Boyd A, Nelson CC. Successful treatment of infantile hemangiomas

with interferon-alpha-2b. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19: 237-44.

24. Reyes BA, Vazquez-Botet M, Capo H. Intralesional steroids in cutaneous

hemangioma. J Dermatol Surg Oncol 1999;15:828-32.

25. Ezekowitz RAB, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alfa-2a therapy for life-

threatening hemangiomas of infancy. N Engl J Med 1992;326:1456-63.

26. Soumekh B, Adams GL, Shapiro RS. Treatment of head and neck

hemangiomas with recombinant interferon alpha-2B. Ann Otol Rhinol

Laryngol 1999;105:201-6.

27. Barlow CF, Priebe C, Mulliken JB. Spastic diplegia as a complication of

interferon Alfa-2a treatment of hemangiomas of infancy. J Pediatr

1998;132:527-30.

28. Greinwald JH Jr, Burke DK, Bonthius DJ, Bauman NM, Smith RJ. An update

on the treatment of hemangiomas in children with interferon alfa-2a. Arch

Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:21-7.

28
29. Marchisone C, Benelli R, Albini A, Santi L, Noonan DM. Inhibition of

angiogenesis by type I interferons in models of Kaposi's sarcoma. Int J Biol

Markers 1999; 14:257-62.

29