Latar Belakang

Tanda lahir vaskular adalah gangguan vaskular yang timbul dalam waktu yang lama termasuk
kondisi klinis dan etiologi. Pada tahun 1996, Perhimpunan Masyarakat Internasional untuk Studi
Anomali Vaskular (ISSVA) membuat klasifikasi baru dari kelompok besar kondisi ini, yang
membagi menjadi tumor vaskular dan malformasi vaskular. [1, 2] Hal ini memungkinkan
klasifikasi dan manajemen yang lebih sistematis dengan lebih sedikit kebingungan dalam
mendiagnosis lesi yang sering kompleks ini. Klasifikasi ISSVA anomali vaskular telah
dimodifikasi dan disempurnakan. [3]

Arteriovenous fistula (AVF), menurut definisi, menggambarkan komunikasi abnormal antara

arteri dan vena. Komunikasi ini bersifat kongenital; dapat terjadi pada setiap titik dalam sistem
vaskular; dan bervariasi dalam ukuran, panjang, lokasi, dan nomor. AVF adalah istilah yang
dicadangkan untuk komunikasi tunggal antara arteri dan vena yang biasanya memiliki etiologi
yang didapat.

Kasus pertama yang tercatat dari malformasi arteri (AVM) adalah pada akhir abad ke-16. Pada
1757, Hunter menggambarkan AVF sebagai komunikasi abnormal antara arteri dan vena. Krause
pada 1862 menggunakan studi injeksi spesimen yang diamputasi untuk mengkarakterisasi
pembuluh darah abnormal. Pada tahun 1875, Nicoladoni menggambarkan refleks memperlambat
denyut nadi menyusul oklusi arteri proksimal ke AVM.
Pada tahun 1920, Halsted berpendapat bahwa AVM dapat menghasilkan pembesaran jantung dan
mengamati bahwa AVF kongenital tanpa nevus jarang terjadi. Pada tahun 1936, Holman
menggambarkan patofisiologi dan riwayat alami AVM; publikasi ini membentuk dasar untuk
pengetahuan hari ini. Pada tahun 1967, Fontaine mengamati bahwa pubertas atau kehamilan dapat
menyebabkan pembesaran AVM.
Kemajuan yang menjanjikan sedang dibuat dalam mendiagnosis dan menatalaksana AVM.
Kemajuan ini memberikan harapan bagi pasien yang terkena penyakit yang kadang-kadang
melemahkan ini.
Patofisiologi
Dalam klasifikasi anomali vaskular yang saat ini digunakan, pembagian dibuat antara tumor dan
malformasi. [3] Kelompok pertama ditandai dengan pergantian endotelium yang tinggi, sedangkan
yang kedua ditandai oleh adanya dysmorphogenesis tanpa bukti pergantian epitel yang abnormal.

Tumor Vaskular

Tumor vaskular yang paling umum adalah hemangioma infantil. Hal ini terlihat segera setelah
lahir, lebih sering terjadi pada anak perempuan dan kulit putih, dan merupakan bawaan. Tumor ini
biasanya soliter tetapi tidak jarang mereka mungkin multipel dan melibatkan hati, saluran
gastrointestinal (GI), dan sistem saraf pusat (SSP). Mereka dicirikan oleh tiga fase pertumbuhan,
sebagai berikut [4]:

• Proliferasi

• Involusi

• Fase yang melibatkan

Fase pertama ditandai dengan pertumbuhan tumor yang cepat, berwarna merah terang atau kebiru-
biruan, kencang, dan tegang dalam penampilan. Mereka dapat mengembangkan ulserasi
permukaan dan episode perdarahan.

Fase involuting biasanya dimulai pada akhir tahun pertama kehidupan dan ditandai oleh penurunan
tempo pertumbuhan tumor, dengan warna gradual memudar dari pusat massa dan konsistensi yang
kurang tegang.

Transisi ke fase involuted terjadi selama paruh kedua dekade pertama kehidupan. Kulit normal
dipulihkan pada setengah dari pasien, dan perubahan kulit yang persisten seperti telangiektasis,
penipisan kulit dan jaringan parut dapat terjadi.

Tumor kongenital lainnya termasuk angioma berumbai, hemangioma kongenital, dan

hemangioepithelioma kaposiform. [3]
Malformasi vaskular

Umumnya, malformasi vaskular kongenital adalah kesalahan bawaan dalam perkembangan

embriologis. Woollard menggambarkan perkembangan sistem vaskular dalam tiga tahap, sebagai
berikut:

• Langkah pertama adalah kondensasi sel yang tidak berdiferensiasi menjadi ruang darah kapiler

• Tahap berikutnya melibatkan pembentukan pleksus retiform di mana darah mengalir dari arteri
ke sisi vena; saluran di pleksus retiform menggabungkan dan mundur untuk membentuk pembuluh
darah dalam sistem vaskular

• Tahap terakhir melibatkan pengembangan arteri aksial di tunas ekstremitas

Produk akhir adalah interaksi yang kompleks antara faktor genetik, hormonal, biokimia, dan kimia.
Penangkapan perkembangan dapat terjadi pada setiap titik selama pembentukan pembuluh darah,
menciptakan berbagai jenis malformasi vaskular. Penyebab pasti penangkapan tidak sepenuhnya
diketahui. Semua AVM hadir saat lahir, tetapi mereka tidak selalu terbukti secara klinis.
Rangsangan selama pubertas atau kehamilan atau setelah trauma kecil dapat memicu gambaran
klinis dari malformasi.

Malformasi vaskular ditandai dengan pergantian epitel normal dan biasanya sporadis; Namun,
beberapa dari mereka telah dikaitkan dengan kelainan genetik. Mereka dapat dibagi menurut jenis
dan ukuran tempat tidur vaskular yang terlibat, serta laju aliran melalui mereka.

Malformasi kapiler

Malformasi kapiler biasanya sporadis; mereka dapat dibagi menjadi sindrom Klippel-Trenaunay,
Maffucci, dan Proteus yang mengalir lambat dan sindrom Parkes Weber dan Bannayan-Riley-
Ruvalcaba yang mengalir cepat. Malformasi ini sering dikaitkan dengan pembuluh kapiler melebar
pada dermis, pertumbuhan berlebih asimetris pada tungkai yang terlibat, dan kadang-kadang
beberapa tumor jaringan lunak, perkembangan abnormal pada sistem vena dan arteri, dan adanya
noda port-wine (lihat gambar di bawah).
Buttock port-wine stain

Malformasi limfatik

Malformasi limfatik biasanya terkait dengan mutasi genom dan termasuk penyakit Milroy,
sindrom Meige, sindrom kuku kuning, dan sindrom Noonan. Mereka biasanya ditandai dengan
perkembangan abnormal dari berbagai bagian sistem limfatik.

Malformasi vena

Malformasi vena adalah malformasi vaskular yang paling umum. Mereka biasanya sporadis dan
mungkin hadir saat lahir tetapi tidak selalu secara klinis jelas dan terutama terjadi pada kulit dan
jaringan lunak (lihat Presentasi). Mereka termasuk malformasi glomuvenous dan sindrom nevus
blue rubber bleb.
Malformasi arteri terbuka

AVM memiliki keberadaan shunt arteriovenous di beberapa tempat tidur kapiler baik di kulit dan
melibatkan organ internal. Mereka biasanya disertai dengan bruit dan hyperemia dengan aliran
vena yang menonjol (lihat Presentasi). Mereka diwakili oleh sindrom telangiektasia hemoragik
herediter, juga dikenal sebagai penyakit Rendu-Osler-Weber.

Meskipun mekanisme patogenetik AVM tidak sepenuhnya dipahami, perubahan hemodinamik

yang mengarah pada manifestasi klinis AVMs telah dijelaskan dengan baik.

Komunikasi abnormal menyebabkan shunting darah dari sisi arteri tekanan tinggi ke sisi vena
bertekanan rendah. Ini menciptakan sirkuit resistansi rendah abnormal yang mencuri dari tempat
tidur kapiler normal resistensi tinggi (lihat gambar di bawah).

Darah mengikuti jalur paling tidak resistan. Aliran dalam arteri aferen dan vena eferen meningkat,
menyebabkan dilatasi, penebalan, dan tortuositas pembuluh darah. Jika resistensi di fistula cukup
rendah, saluran fistula mencuri dari suplai arteri distal, sebenarnya menyebabkan pembalikan
aliran arteri di segmen distal ke AVF. Ini dikenal sebagai sirkulasi parasit. Sirkulasi parasit
menyebabkan penurunan tekanan arteri di tempat tidur kapiler distal dan dapat menyebabkan
iskemia jaringan.
Peningkatan aliran ke sirkulasi vena tidak selalu menyebabkan tekanan vena yang lebih tinggi.
Namun, dapat menyebabkan kelainan dinding pembuluh darah, seperti penebalan media dan
fibrosis dinding. Perubahan ini dikenal sebagai arterialisasi.

Aliran darah ke sirkulasi vena menyebabkan turbulensi, yang bertanggung jawab untuk sensasi
yang teraba. Sensasi bergantung pada geometri fistula dan tidak mewakili volume aliran secara
akurat.

Selain tekanan arteri distal yang menurun, yang mungkin menyebabkan distal iskemia, tekanan
vena perifer meningkat, menyebabkan pembengkakan, pembuluh darah yang terlihat (varises), dan
bahkan bisul di ekstremitas.

Jantung bereaksi terhadap penurunan resistensi pembuluh darah perifer dengan meningkatkan
volume stroke dan curah jantung. Ini menyebabkan takikardia, dilatasi ventrikel kiri, dan,
akhirnya, gagal jantung.

Mulliken telah menggambarkan suatu sistem klasifikasi AVM berdasarkan kriteria struktural,
sebagai berikut:

• AVM Trunkal - Ini biasanya aktif secara hemodinamik dan cenderung muncul di ekstremitas
atas, kepala dan leher, dan panggul; lesi dilokalisasi dan tersusun dari massa pembuluh yang
membesar

• AVM difus - Ini biasanya ditemukan di tungkai, lebih sering di tungkai bawah daripada
ekstremitas atas; Berbeda dengan tipe truncal, koneksi kecil dan banyak; mereka secara
hemodinamik kurang aktif

• AVM yang dilokalkan - Ini biasanya tidak penting secara hemodinamik karena resistensi yang
lebih tinggi dalam koneksi; lesi terdiri terutama dari jaringan yang diselingi abnormal, bukan
massa pembuluh yang membesar

Setiap tipe struktural dari AVM dapat secara hemodinamik aktif atau stabil
Etiologi

Mayoritas AVM adalah kesalahan perkembangan yang terjadi antara minggu 4 dan 10
embriogenesis. Faktor-faktor yang menyebabkan kesalahan ini tidak diketahui. Potensi penyebab
eksogen, seperti infeksi virus, racun, dan obat-obatan, telah terlibat tetapi belum terbukti. Hampir
semua AVM bersifat sporadis dan nonfamilial, meskipun beberapa sindrom (misalnya, Sturge-
Weber, Klippel-Trenaunay) termasuk kelainan vaskular yang diturunkan.

Etiologi yang paling umum untuk AVFs yang didapat adalah penetrasi trauma. AVFs juga dapat
terjadi dari penyebab nontraumatik, seperti erosi aneurisma ke vena tetangga atau setelah operasi
untuk tujuan terapeutik (misalnya, akses untuk hemodialisis). [5]

Epidemiologi

Semua AVM hadir saat lahir, tetapi mereka tidak selalu terbukti secara klinis. Rangsangan selama
pubertas atau kehamilan atau setelah trauma kecil dapat memicu gambaran klinis dari malformasi.
[6] AVM terjadi dengan frekuensi yang sama di antara pria dan wanita.

Prognosa

Banyak AVMs / AVFs bawaan dapat mengalami regresi secara spontan. Yang besar, selama
bertahun-tahun, dapat menyebabkan dekompensasi jantung dan kematian. Pada AVFs yang
didapat, kematian dapat terjadi dari gagal jantung, infeksi (endokarditis bakterial), atau ruptur jika
AVF berada di antara arteri besar dan vena (seperti AVFs iliaka atau ginjal atau fistula aortocaval);
Namun, prognosisnya luar biasa setelah AVF terkoreksi.

Yakes dkk memperoleh penelitian lanjutan pada 19 dari 20 pasien dengan AVM yang diobati
dengan embolisasi etanol. [7] Semua pasien menunjukkan oklusi persisten dari malformasi
radiografi setelah 24 bulan masa tindak lanjut.

Widlus et al memperlakukan 11 pasien dengan embolisasi cyanoacrylate. Selama 40 bulan masa

tindak lanjut, 82% melaporkan resolusi lengkap dari gejala mereka dan pasien yang tersisa
menunjukkan perbaikan. Tidak ada pasien yang melaporkan memburuknya gejala mereka dengan
embolisasi dalam 2 seri ini. [8]
Do et al merawat 12 pasien untuk AVM pelvis dengan kombinasi endovascular dan
embolosclerotherapy. Selama masa tindak lanjut medial 33,2 bulan, 10 tidak menunjukkan lesi
residual dan pereda gejala lengkap; 2 mengalami remisi parsial. [9]

Pearce melaporkan pengalaman pada 15 pasien dengan malformasi vaskular yang ditangani
melalui pembedahan. Lima pasien mangkir. Dengan asumsi bahwa pasien tersebut melakukan
dengan baik dan tidak mencari intervensi lebih lanjut, dua pertiga dari mereka yang menjalani
eksisi membaik; 13% tidak berubah setelah eksisi bedah, dan 20% lebih buruk.

Pengakuan cepat penting untuk hasil. Brinjikji et al meninjau AVF dural dural (lesi yang sering
terlewatkan pada pencitraan atau salah didiagnosis) didiagnosis di institusi mereka antara 1 Januari
2000, dan 1 November 2014. [10] Mereka menemukan bahwa keterlambatan dalam mendiagnosis
AVFs ini menyebabkan insiden tinggi. kecacatan tambahan yang sering tidak dapat dibalik dengan
perawatan bedah atau endovaskular.

Edukasi Pasien

Dokter harus menyadari tanda-tanda halus AVF untuk membuat diagnosis yang benar. Vena yang
menonjol di kaki pada trauma individu muda berikut, yang mungkin keliru didiagnosis sebagai
varises sederhana, dan onset cepat gagal jantung pada orang sehat, yang dapat didiagnosis sebagai
kardiomiopati, adalah contoh untuk kebutuhan untuk melihat lebih jauh kehadiran AVFs.

Presentasi Klinis

Sejarah

Cutaneous malformations dapat hadir dengan massa, noda merah muda, pembuluh darah melebar,
panjang dan limbal tungkai yang tidak sama, atau ulserasi kulit. (Lihat gambar di bawah.)

Pasien mungkin mengalami berat tungkai yang diperparah dengan ketergantungan dan lega dengan
elevasi. Setengah dari pasien mengalami nyeri. Rasa sakit dapat disebabkan oleh iskemia jaringan
atau oleh efek massa pada saraf lokal. Beberapa lesi, seperti malformasi glomerus, bisa terasa
lembut saat palpasi. [11]

Peningkatan aliran darah ke anggota tubuh dalam malformasi arteriovenous bawaan (AVM) atau
fistula arteriovenosa (AVF) dapat menyebabkan peningkatan pertumbuhan ekstremitas (yaitu, satu
kaki mungkin lebih besar dan lebih panjang dari yang lain). Dalam AVFs yang diperoleh, riwayat
trauma (misalnya, luka tembak, luka tusukan, atau bahkan trauma tumpul dan patah tulang) bisa
ada. AVF juga dapat terjadi setelah prosedur diagnostik atau intervensi medis (misalnya,
angiografi) atau bahkan setelah prosedur operasi yang telah menyebabkan trauma yang tidak
disengaja pada arteri dan vena.

Pemeriksaan Fisik

AVF kecil dan AVM mungkin sama sekali tanpa gejala dan dapat ditemukan secara kebetulan.
AVFs besar dapat hadir dengan peningkatan ukuran ekstremitas, perubahan warna ringan,
pembengkakan, atau vena yang menonjol dengan suara murmur atau sensasi yang teraba. (Lihat
gambar di bawah.)
Malformasi vena ekstremitas bawah.

Lihat Galeri Media

Malformasi arteriovenosa ekstremitas atas (AVM).

Lihat Galeri Media

Lesi mungkin pulsatil. Tanda Branham mungkin ada (perlambatan denyut jantung saat kompresi
proksimal ke AVM). Pasien dapat mengembangkan hiperhidrosis, hipertrikosis, hipertermia, atau
sensasi teraba atau bruit di atas lesi. Mereka mungkin memiliki gangguan fungsional anggota
tubuh atau sendi dari efek massa atau gangren dari iskemia jaringan yang berkepanjangan. Visceral
AVMs dapat hadir dengan hematuria, hematemesis, hemoptisis, atau melena.

Jarang, pasien menunjukkan awalnya dengan tanda-tanda gagal jantung kongestif (misalnya,
dyspnea, edema kaki). Ini sangat umum ketika komunikasi berada di antara arteri yang sangat
besar dan vena.

Komplikasi

Kecuali untuk AVFs yang sangat kecil, semua AVF yang didapat harus diperlakukan untuk
mencegah komplikasi iskemia tungkai distal, aliran darah yang besar dengan gagal jantung, dan
jarang infeksi (misalnya endokarditis). Kekambuhan adalah komplikasi dari perawatan yang tidak
memadai atau tidak lengkap.

Pertimbangan Diagnostik

Diagnosis banding fistula arteriovenosa (AVF) mencakup kondisi lain yang dapat menyebabkan
sirkulasi hiperdinamik (peningkatan denyut jantung, peningkatan curah jantung, dan resistensi
perifer yang rendah). Sirosis, hipertiroidisme, penyakit Paget tulang, dan, kadang-kadang,
bervariasi tumor besar vaskular seperti sarkoma harus dipertimbangkan.

Kehilangan kehadiran AVF setelah trauma tumpul atau menembus mudah, tetapi kondisi ini harus
selalu dicari dalam pengaturan ini. Dalam kasus-kasus luka tembak atau luka tikam yang melintasi
jalannya pembuluh darah, mengesampingkan cedera vaskular, khususnya AVF, dengan sebuah
studi pencitraan (ultrasonografi dupleks, computed tomography, angiografi resonansi magnetik,
atau bahkan angiografi konvensional) adalah penting. Kegagalan untuk mendiagnosis mungkin
memiliki implikasi medisolegal.

Studi Laboratorium

Analisis gas darah dalam fistula arteriovenosa (AVF) mengungkapkan saturasi oksigen yang lebih
tinggi dalam darah vena segera distal ke fistula dibandingkan dengan darah vena yang normal.

Penilaian hemodinamik dengan kateter balon diarahkan aliran (Swan-Ganz kateter)

mengungkapkan output jantung yang tinggi dan resistensi pembuluh darah perifer yang rendah
(PVR).

AVF yang sangat besar atau malformasi arteriovena (AVM) dapat hadir dengan jumlah trombosit
yang rendah (karena turbulensi dan perangkap trombosit), dan kadang-kadang, dengan temuan
laboratorium koagulopati konsumtif, seperti trombosit rendah, peningkatan waktu prothrombin
(PT) dan waktu tromboplastin parsial (PTT), peningkatan waktu perdarahan, fibrinogen rendah,
dan peningkatan waktu lisis bekuan euglobulin (tanda fibrinolisis).

Studi Imaging

Film polos dapat menunjukkan massa jaringan lunak atau kelainan pada struktur tulang.

Ultrasonografi dupleks biasanya merupakan studi awal untuk menggambarkan luas dan
karakteristik aliran dari malformasi. Ultrasonografi doppler dapat digunakan sebelum operasi dan
intraoperatif, tetapi tidak memiliki penggunaan terapeutik. Scan duplex akan menunjukkan
pembalikan aliran di arteri distal ke AVF, fenomena pencuri, atau augmentasi aliran proksimal
pada malformasi arteriovenosa campuran.

Computed tomography terkomputasi (CT) berguna untuk menemukan kelainan, untuk

mengevaluasi pembentukan aneurisma, dan untuk mengidentifikasi keterlibatan tulang. Sebuah
tinjauan retrospektif oleh Biswas dkk menemukan empat-dimensi CT angiografi (CTA) untuk
menjadi akurat dalam mengkarakterisasi AVM dan AVFs dural, menghasilkan temuan yang sesuai
dengan baik dengan angiografi pengurangan digital. [12]

Magnetic resonance imaging (MRI) adalah standar kriteria dalam evaluasi preoperatif pasien
dengan malformasi arteriovenosa (AVMs). MRI menghasilkan pandangan multiplanar dan dapat
digunakan untuk menentukan secara akurat bidang jaringan dan untuk mengidentifikasi
karakteristik aliran kritis. Ini adalah modalitas terbaik untuk menentukan jaringan lunak lokal dan
keterlibatan organ yang berdekatan, yang membantu dengan perencanaan preintervention. Urutan
resonansi magnetik dapat diolah ulang menjadi gambar resonansi magnetik angiografi (MRA)
(lihat gambar di bawah), yang membantu mendefinisikan malformasi lebih jelas. [13, 14]
Kontras angiografi adalah metode yang paling penting untuk menyelidiki AVM atau AVF
sementara juga memberikan kemampuan untuk intervensi terapeutik. Ini adalah metode yang
sangat baik untuk menggambarkan jumlah, lokasi, dan jangkauan hubungan arteriovenosa. Tanda-
tanda angiografik termasuk pengisian urat darah awal, arteri hipertrofi dan berliku proksimal ke
malformasi, dan varises dan vena melebar distal ke fistula.

Studi radiolabel dapat menentukan fraksi shunt, yang merupakan proporsi darah yang dihaluskan
melalui saluran fistula.

Tes Lainnya
Plethysmography berguna untuk mengukur aliran dalam seluruh anggota tubuh, tetapi menilai
aliran darah melalui area terbatas sulit dilakukan. Idealnya, data plethysmography dibandingkan
dengan data normal dari ekstremitas kontralateral.

Termografi menentukan kehilangan panas dari suatu daerah. Namun, hasil dari nilai klinis terbatas
karena mereka tidak mengungkapkan lokasi lesi secara akurat, dan data tidak dapat digunakan
untuk membedakan antara berbagai jenis malformasi vaskular.

Dalam AVFs yang melibatkan anggota badan, pengukuran tekanan tungkai segmental dapat
mendokumentasikan penurunan tekanan distal yang signifikan pada fistula. Ini dapat digunakan
sebelum dan sesudah koreksi bedah fistula untuk memastikan bahwa fistula telah dihilangkan.

Prosedur

Biopsi perkutan tidak pernah diindikasikan dalam pemeriksaan malformasi vaskular yang
diketahui; perdarahan yang sulit dikendalikan dapat terjadi. Biopsi harus dilakukan jika lesi yang
dicurigai padat dan jatuh ke dalam kategori tumor vaskular.

Evaluasi jantung invasif dan non-invasif dapat diindikasikan pada pasien dengan gagal jantung
kongestif karena curah jantung dapat meningkat secara nyata pada pasien dengan AVM proksimal
yang besar. Curah jantung paling baik diukur dengan teknik kateter jantung kanan invasif tetapi
dapat dievaluasi secara noninvasif dengan ekokardiografi. Untuk mendokumentasikan
keberhasilan, pengukuran curah jantung diindikasikan sebelum dan sesudah prosedur bedah atau
intervensi untuk mengurangi ukuran AVM yang lebih besar ini.

Temuan histologis

Histologi mendokumentasikan arterialisasi penebalan dinding vena, termasuk lapisan

muskularnya, dan penipisan arteri pada AVF yang besar dan berlangsung lama.
Perawatan medis

Sebagian besar tumor vaskular dapat diamati melalui fase-fase perkembangannya yang khas
sampai mereka mengalami involusi. Anak-anak harus dievaluasi untuk perluasan tumor dan
keterlibatan struktur vital. Lesi di lokasi yang membahayakan sebaiknya diobati dengan
kortikosteroid (disuntikkan intralesi atau diberikan sistemik), interferon alfa, laser ablasi, dan
terapi embolisasi. [15, 16]

Sebagian besar malformasi arteri (AVM) dapat secara medis dikelola dan dikendalikan; hanya
sedikit yang menunjukkan pertumbuhan progresif dan membutuhkan intervensi bedah. Sebagian
besar gejala AVM (nyeri, berat, bengkak) adalah karena hipertensi vena. Pendekatan landasan
dalam mengelola gejala ekstremitas bawah adalah selang penopang elastis. Stok penopang elastis
yang memberikan kompresi 30-40 mmHg biasanya cukup untuk meredakan gejala-gejala kaki.

Alkohol sclerotherapy dapat mengecilkan ukuran AVM, tetapi perawatan ini juga menempatkan
pasien pada risiko cedera saraf perifer. Perawatan AVMs besar dengan alkohol harus dilakukan
oleh ahli radiologi intervensi yang berpengalaman, dan risiko ini harus dijelaskan kepada pasien
ketika mereka menyetujui untuk menjalani terapi.

Berbagai perawatan baru (misalnya, terapi photodynamic, terapi antiangiogenic, dan metode baru
sclerotherapy) tersedia yang dapat menawarkan opsi yang layak dipertimbangkan. [17]

Perawatan Bedah

Indikasi untuk intervensi bedah malformasi vaskular termasuk yang berikut:

• Hemoragi

• Iskemia yang menyakitkan

• Gagal jantung kongestif

• Ulkus yang tidak sembuh

• Gangguan fungsional

• Ketimpangan panjang tubuh

Transcatheter embolisasi malformasi vaskular menjadi pilihan yang sangat berharga dalam
pengobatan anomali ini sering kompleks dan sangat unggulan. [18] Modalitas ini dapat diterapkan
secara efektif sendirian, sebelum, atau dalam kombinasi dengan reseksi bedah ketika vaskularitas
malformasi harus dikurangi.

Prosedur ini melibatkan penempatan perkutan kateter vaskular dan injeksi koil atau materi
partikulat ke dalam malformasi. Bagian emboli ke dalam sirkulasi normal terjadi tetapi biasanya
hanya menimbulkan masalah jika memasuki pembuluh darah otak atau mesenterika. [19, 20]
Prosedur ini sangat berguna dalam perawatan AVM.

Efek samping yang umum adalah nyeri dan nyeri di dekat malformasi dan demam sementara dan
leukositosis. Komplikasi yang lebih mengkhawatirkan termasuk nekrosis jaringan sehat yang
berdekatan dan cedera neurologis. Pencitraan angiografi menyeluruh dan penggambaran yang jelas
dari pembuluh membantu meminimalkan sebagian besar efek merugikan ini. Embolisasi dapat
memberikan pilihan pengobatan yang menjanjikan jika dilakukan oleh ahli radiologi
intervensional yang berpengalaman.

Dalam pengobatan malformasi vena, sejumlah agen sclerosing, termasuk suntikan etanol absolut,
dapat diimplementasikan. Mereka dapat membawa risiko nekrosis jaringan yang berdekatan dan
harus digunakan dengan hati-hati. [21]

Kebanyakan AVM tidak dapat menyelesaikan eksisi bedah. Lesi harus dilokalisasi dengan baik
untuk kesempatan pada reseksi lengkap. Resektabilitas bergantung pada derajat perluasan ke
struktur yang berdekatan. Pasien dengan penyakit yang meluas ke fasia dalam atau struktur yang
berdekatan (misalnya, otot dan tulang) biasanya bukan kandidat bedah. Malformasi yang meluas
ke daerah pelvis dan gluteal juga tidak dapat dioperasi melalui pembedahan. Pasien-pasien yang
sangat menderita malformasi yang bukan kandidat untuk ekstirpasi lokal mungkin menjadi
kandidat untuk diamputasi dan direhabilitasi dengan prostesa ekstremitas.

Berbeda dengan AVM bawaan, yang sulit diobati, hampir semua fistula arteriovenosa yang didapat
(AVFs) dapat menerima perawatan bedah atau intervensi. Oklusi dari kapal makan dengan koil
dapat dilakukan. Jika AVF berada di antara arteri, sedang atau besar dan vena, maka oklusi arteri
mungkin berbahaya. Perawatan bedah lebih menyenangkan. Komunikasi terputus, dan perbaikan
di arteri dan vena menjadi.

Beberapa masalah ini dapat diatasi dengan teknik endovaskular minimal invasif. [22, 23] Sebuah
cangkok stent tertutup dikedalaman di arteri, yang merupakan tempat komunikasi antara arteri dan
vena.