Anda di halaman 1dari 21

GIANT CELL TUMOR OF BONE

(Radinal Irwinsyah, Supriyati)

I .PENDAHULUAN Giant Cell Tumor atau oesteoclastoma adalah tumor yang relatif jarang, ditandai dengan adanya sel giant multinuklear . Jenis tumor ini biasanya dianggap sebagai tumor jinak. GCT, yang paling sering terjadi pada epiphysis tulang panjang, merupakan tumor jinak yang meluas kaya akan sel raksasa osteoklastik. Sering terjadi pada usia 20 sampai 40 tahun. Dalam klasifikasi tumor jaringan lunak dan tulang yang diajukan oleh World Health Organization tahun 2002, GCT jaringan lunak saat ini diklasifikasikan dalam kelompok tersendiri. (1,2,3) Cooper pertama kali melaporkan Giant Cell Tumor di abad ke -18, pada tahun 1940, Jaffe dan Lichtenstein mendefinisikan Giant Cell Tumor lebih ketat untuk membedakannya dari tumor lainnya.(6). aetiopathogenetic awal tumor sel raksasa dari tulang (GCTB) adalah membingungkan: Ini menunjukkan karakteristik klinis yang kompleks dan dapat didefinisikan sebagai neoplasma jinak tetapi secara lokal agresif . Ia memiliki potensi yang kuat untuk kekambuhan lokal, bahkan ketika itu cukup reseksi. Di atas segalanya, GCTB adalah salah satu langka 'jinak' tumor yang dapat tumbuh secara intavaskuler dan menimbulkan metastasis jauh. Meskipun potensi ini, masih dianggap sebagai neoplasma jinak. Selain itu, pertumbuhan intravaskular tidak menunjukkan korelasi yang signifikan dengan kemampuan untuk bermetastasis.(1) Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus, serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis. Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi dari tulang, lokal metastasis, metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi kearah keganasan (jarang) .(6,7). Beberapa pasien dengan metastase paru memiliki lesi paru progresif yang mengakibatkan kematian, meskipun fakta bahwa pemeriksaan histologi tetap menunjukkan tumor jinak. Angka kematian keseluruhan dari penyakit untuk pasien

dengan metastase paru adalah sekitar 15% pasien dengan lesi rekuren (berulang) atau lesi primer yang tampil agresif roentgenographically (stadium 3) berada pada resiko tinggi untuk metastase paru. (16) II. EPIDEMIOLOGI DAN INSIDEN a. Epidemiologi Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer.
(8)

.Kebanyakan

dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anak-anak. Insiden di Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh tumor primer tulang dan 21% dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT ditemukan 20% merupakan tumor tulang primer. Wanita lebih sering menderita GCT dibandingkan dengan laki-laki.(10) b. Insiden

Gambar 1. Distribuasi GCT sesuai dengan umur. (Dikutip dari kepustakaan 25 )

Gambar 2. Distribusi GCT sesuai dengan jenis kelamin. (dikutip dari kepustakaan 25 )

Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak dan ganas. Bentuk (non-kanker) jinak yang paling umum. Tumor sel raksasa tulang biasanya mempengaruhi kaki (biasanya dekat lutut) atau tulang lengan orang dewasa muda dan setengah baya. Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang jauh, tetapi cenderung untuk kembali di mana mereka mulai setelah operasi (ini disebut kekambuhan lokal). Hal ini dapat terjadi beberapa kali. Dengan kekambuhan masing-masing, tumor menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh. Jarang, Giant Cell Tumor menyebar ke bagian lain dari tubuh tanpa terlebih dahulu berulang secara lokal. Hal ini terjadi dalam bentuk (kanker) ganas dari tumor. (20)

Gambar 3. lokasi GCT pada epiphysis. (dikutip dari kepustakaan 23)

III. ANATOMI Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu pertama kerangka aksial yang terdiri dari tulang kepala (cranium atau tulang tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada, tulang belakang dan sakrum. Kedua kerangka appendikular yang terdiri dari tulang limbs, termasuk tulang bahu dan tulang pubis.(17) Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang. Tulang rawan adalah bentuk dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih fleksibel. Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi alat dalam tubuh, permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ hemopoetik. Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu diperbarui melalui proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi. Dengan proses resorpsi, bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan diganti oleh tulang yang baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi selalu berpasangan. Dalam keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan sama dengan massa tulang yang diformasi, sehingga terjadi keseimbangan. Pada pasien osteoporosis, proses lebih aktif dibandingkan formasi, sehingga terjadi defisit massa tulang dan tulang menjadi semakin tipis dan perforasi.(12,13,17)

Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan. Tubuh kemudian meletakkan kalsium turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah tulang terbentuk, tulang rawan beberapa mungkin tetap berada di ujungnya untuk bertindak sebagai bantalan antara tulang. Tulang rawan ini, bersama dengan ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi. Pada orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang sebagai bagian dari sendi. Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang rusuk memenuhi sternum (tulang dada) dan di bagian wajah. Trakea (tenggorokan), laring (kotak suara), dan bagian luar telinga adalah struktur lain yang mengandung tulang rawan.(4) Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak. Sumsum di tulang lainnya adalah campuran dari sel-sel lemak dan darah pembentuk sel. Darah pembentuk sel menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah. Sel-sel lain dalam sumsum termasuk sel-sel plasma, fibroblas, dan sel-sel retikuloendotelial.Sel dari salah satu jaringan dapat berkembang menjadi kanker(4)

Gambar 4 . Anatomi Tulang Panjang . (dikutip dari kepustakaan 4)

Pada Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur adalah tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan dari tulang pinggul untuk tibia ketika seseorang berdiri. Panjangnya sekitar

seperempat dari tinggi orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua ujung. Bagian proksimal dari femur terdiri dari kepala, leher dan dua trochanters.(17) IV PATOFISIOLOGI Giant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak diketahui apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pada kasus-kasus yang jarang, mereka mungkin berhubungan dengan hiperparatiroidisme.(9) Dalam Beberapa penelitian pembentukan GCT ada beberapa faktor yang menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah terlibat dalam perkembangan neoplasma, para peneliti memeriksa 32 kasus GCT pada tulang panjang untuk amplifikasi gen siklin D1 dan overekspresi protein menggunakan diferensial polymerase chain reaction dan imunohistokimia, masingmasing.(11) Kedua, adanya evaluasi Immunohistokimia yang terkait dengan ekspresi microphtalmia yang merupakan faktor transkripsi dalam lesi giant cell. Microphtalmia terkait dengan faktor transkripsi (Mitf), anggota subfamili heliksloop-helix faktor transkripsi, biasanya dinyatakan dalam oesteoklas mononuklear dan multinuklear, terlibat dalam differensiasi terminal oesteoklas. Disfungsi aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah terlibat oesteoporosis. Sejumlah sel giant lainnya dari berbagai jenis termasuk oesteoklas seperti sel-sel giant terlihat dalam berbagai tumor, secara tradisional dianggap berasal monosit, terlihat dalam berbagai tulang dan lesi extraosseus (11) Ketiga adalah sel stroma. Sel stroma Fibroblastlike, yang selalu hadir sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses kanker di GCT, histogenesis sel stroma GCT adalah kurang diketahui. Hal ini diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat berkembang ke oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat mengembangkan untuk oesteoblas. Sebuah koneksi antara MSC dan sel stroma GCT dicari dengan

menggunakan 2 pendekatan laboratorium yang berbeda (11) V DIAGNOSIS Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu : Va. Anamnesis Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis misalnya diafisial yang bersifat herediter. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalan anamnesis adalah : 1. Umur : Umur pendertita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya giant cell tumor jarang ditemukan dibawah umur 20 tahun. 2. Lama dan perkembangan (progresifitas) tumor : tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan apabila terjadi perkembangan yang cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicurigai adanya keganasan. 3. Nyeri : nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. adanya nyeri menunjukkan tanda ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan atau degenerasi. 4. Pembengkakan : kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan dimana pembengkakan ini bisa timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama dan bisa juga secara tiba-tiba. (10)

Vb. Gambaran Klinis Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien

tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang terjadi adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis. (9) Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan nyeri ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy , efusi pada persendian atau hangat pada lokasi tumor. Pada GCT dibagi menjadi beberapa grade atau staging : Stage I : - Benign latent dari giant cell tumor. - Tidak ada aktivitas agrasif lokal. Stage II : - Benign active giant cell tumor. - Pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortikal Stage III : - Tumor lokal agresif. - Pada pencitraan terlihat gambaran lesi litik mengelilingi medula dan korteks tulang. - Tumor dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan lunak.(18)

Gambar 5. gambaran klinis GCT. (dikutip dari kepustakaan 24)

Vc . gambaran radiologi -Foto Polos Pemeriksaan radiologi merupakan salah satu pemeriksaan yang penting dalam menegakkan diagnosis pada GCT. Gambaran Radiologi yang biasa didapatkan pada GCT adalah :

- Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegas. - Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1 cm. - Lesi biasanya ekstentrik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis.(10) - Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang (lihat gambar bawah), dan hampir semua berada di akhir artikular tulang. Keterlibatan metaphyseal dapat terjadi pada pasien skeletally belum menghasilkan. Situs umum meliputi tibia proksimal, femur distal, radius distal, humerus proksimal dan, meskipun tumor sel raksasa juga telah dilaporkan terjadi pada tulang kemaluan, kalkaneus, dan kaki.(6)

Gambar 6. AP Proksimal Femur (dikutip kiri. Gambar 7. AP pergelangan tangan dari kepustakaandari kepustakaan 6 ) (dikutip 6)

Gambar 8. kiri radiograf AP bahu kanan. Gambar 9. radiograf AP lulut 21 (dikutip dari kepustakaan 6)

Radiograf anteroposterior menunjukkan lesi litik septate di lokasi subarticular femur proksimal. Setelah kuretase dari tumor sel raksasa, infeksi dikembangkan, dan penyisipan manik antibiotik diperlukan.

Radiograf anteroposterior dari pergelangan tangan kiri menunjukkan lesi litik lebih luas dalam posisi subarticular dari ulna distal, yang khas untuk tumor sel raksasa. Radiograf anteroposterior bahu kanan Radiograf anteroposterior lutut menunjukkan fraktur patologis melalui menunjukkan fraktur patologis melalui tumor sel raksasa di di femur distal. Tumor tumor sel raksasa humerus proksimal. Tumor melibatkan kedua subarticular meluas ke permukaan epiphysis dan metaphysis. femur.

Tumor sel raksasa pada tulang belakang (lihat di atas) jarang terjadi dan hitungan

Gambar 10 .Radiograf lateral dari vertebra L3 menunjukkan tumor sel raksasa sebagai lesi litik di tubuh vertebral, dengan perluasan tulang dan internal septa (dikutip[ dari kepustakaan 6)

hanya 5% dari tumor sel raksasa. Sakrum adalah lokasi yang paling umum. Pasien dengan tumor ini cenderung sedikit lebih muda dibandingkan dengan tumor dalam

kerangka apendikular. Lokasi di tulang belakang dapat bervariasi, tapi tumor yang paling umum melibatkan tubuh vertebral. Pada radiografi, tumor dapat dilihat di bidang penghancuran tubuh vertebral dengan invasi elemen posterior. Tumor bisa menyebabkan kolaps vertebra dan kompresi tulang belakang, terutama ketika melibatkan unsur-unsur posterior. (6) - CT-scan Pemeriksaan CT-scan meningkatkan deteksi adanya fraktur kortikal yang menipis, patologis, reaksi periosteal, menetukan lokasi secara akurat, massa soft tissue. CT juga membantu mengkonfirmasi adanya mineralisasi di GCT, meskipun pembentukan kalus yang berhubungan dengan penyembuhan fraktur patologis dapat dilihat.(14)

Gambar 11. CT scan perut menunjukkan massa berkembang yang muncul dari salah satu tulang rusuk kiri. Temuan histologis menunjukkan bahwa massa adalah tumor sel raksasa. (dikutip dari kepustakaan 6)

Gambar 12 . CT scan tumor sel raksasa ulna distal potongan koronal. Temuan radiografi menunjukkan lesi subarticular diperluas. (dikutip dari kepustakaan 6)

- MRI

Pemeriksaan MRI ini dapat membantu menentukan tingkat destruksi tumor, serta dapat diindikasi bila tumor telah mengikis korteks dan memungkinkan penentuan apakah ada struktur neurovaskular yang terlibat, dan juga membantu mengevaluasi penetrasi di subkondrial (11). Gambar T1 pada tumor sel raksasa dapat menunjukkan karakteristik sinyal intensitas heterogen atau homogen. Intensitas sinyal biasanya rendah atau menengah, tetapi daerah intensitas sinyal tinggi, yang disebabkan oleh perdarahan.
(6)

Gambar T2 memperlihatkan, heterogen rendah ke intensitas sinyal menengah yang terlihat di daerah padat tumor (lihat gambar di bawah). Hemosiderin terdeteksi di lebih dari 63% tumor sel raksasa, dan kehadirannya mungkin adalah hasil dari extravasated sel darah merah ditambah dengan fungsi fagositik dari sel-sel tumor
(6)

10

Gambar 13. T2-potongan koronal MRI pergelangan tangan menunjukkan tumor sel raksasa terletak di posisi subarticular dalam radius distal. Lesi adalah heterogen dan hyperintense. (dikutip dari kepustkaan 6)

Daerah kistik yang umum dan dipandang sebagai daerah intensitas sinyal tinggi di T2-tertimbang gambar. Cairan-cairan tingkat dapat dilihat, seperti pada gambar di bawah. Edema Peritumoral jarang terjadi tanpa adanya fraktur. Tumor biasanya heterogen meningkatkan dengan pemberian intravena bahan kontras. (6)

Gambar 14. T2- potongan aksial MRI lutut menunjukkan beberapa cairan-cairan tingkat dalam tumor sel raksasa dari femur distal. (dikutip dari kepustakaan 6)

Vd. histopatologi

gambaran

11

Pada pemeriksaan mikroskopis, ada banyak sel-sel giant multinuklear. Selsel stroma adalah sel-sel mononuklear homogen dengan bentuk sekitar atau bulat telur, inti besar dan nukleolus tidak jelas. Inti dari sel stroma yang identik dengan inti dalm sel-sel giant, sebuah fitur yang membedakan tumor sel raksasa dari lesi lain yang juga mengandung sel-sel raksasa. Fitur lain dari tumor sel raksasa adalah bahwa sel-sel giant mungkin berisi sel inti yang berukuran sangat besar. Dalam beberapa tumor, sel-sel giant dapat dipandang melanda inti lebih besar dari stroma.
(15)

Campuran dari empat komponen dapat dibedakan: - spindled berbentuk bulat dan sel mononuklear, - osteoklastik tipe raksasa sel dan pembuluh darah kecil.(8)

Gambar 15 . GCTB menampilkan tiga komponen penting, yaitu, sel-sel raksasa berinti, sel stroma dan fokus besar perdarahan (H & E x 100). B. Banyak sel raksasa berinti banyak menghirup darah pada sebuah teluk hemoragik dalam GCTB (H & E x 100). C. Kecil aneurysmally melebar kapal dengan bidang perdarahan dan tersebar sel-sel raksasa berinti banyak sekitar dalam GCTB (H & E x 100). D. Merah sel dicerna oleh sel-sel raksasa dalam GCTB (H & E x 400). E. Interaksi antara perdarahan dan sel raksasa (H & E x 400). F. aspirasi jarum halus sitologi dari GCTB a. Berinti raksasa sel dengan menelan sel darah merah. Juga mencatat beberapa sel raksasa berinti tunggal (monosit) (H & E x 400). (dikutip dari kepustakaan 5)

Sel-sel berbentuk gelendong mononuklear dianggap sebagai neoplastik pada hasil dari mikroskop elektron dan kultur sel. Asal dari jenis sel masih belum diketahui,

12

tetapi diduga berasal dari sel stroma primitif mesenchymal. Angka mitosis konvensional terbatas pada sel mononuklear. Jika bentuk atipikal atau atypia nuklir kuat dicatat, keganasan sarkomatous sekunder hampir selalu hadir. Perubahan sekunder dapat hadir seperti deposito osteoid, fokus fibrosis, koleksi sel berbusa atau degenerasi kistik. Sekunder tulang pembentukan kista aneurismal hadir dalam 6,5% dari kasus. Kebanyakan ini dibatasi untuk pasien yang lebih muda (rata-rata 14 tahun) dan rendah tumor raksasa kelas histologis sel. (8)

Gambar 16. Campuran dari tiga komposit komponen seluler tumor: spindle tumoral sel mononuklear berbentuk, reaktif sel mononuklear dan sel-sel bulat jenis difus tersebar osteoklas raksasa. Perhatikan bahwa mitosis secara ketat terbatas pada jenis sel yang pertama. (dikutip dari kepustkaan 15)

VI. DIAGNOSIS BANDING 1. Aneurysma bone cyst Kelainan ini bukan neoplasma. Etiologinya tidak diketahui, diduga karena adanya kelainan vaskular yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah. Kira-kira 70% lesi ini dijumpai pada usia 5-20 tahun. Kelainan ini juga dapat ditemukan pada tiap bagian dari skelet. Pada tulang panjang biasanya terletak di daerah metafisis.
(10,21)

Gambaran radiologinya tampak daerah yang radiolusen pada tulang yang memberi kesan adanya destruksi tulang. Lesi ini bersifat ekspansif, korteks menjadi sangat tipis dan mengembung keluar. Gambaran sangat mirip dengan giant cell tumor. Batas dari lesi nya tegas dan sering kali disertai tepi skelerotik; sifat-sifat ini

13

penting untuk membedakannya dengan giant cell tumor yang mempunyai batas tidak tegas. (10,21)

Gambar 17. sebuah kista tulang aneurismal pada seorang gadis 14-tahun. Ini radiograf anteroposterior fibula proksimal menunjukkan lesi geografis dengan> 1 cm perluasan dari shell kortikal (panah). (dikutip dari kepustakaan 26)

2. Kondroblastoma Kondroblastoma adalah tumor jinak di epifisis kartilago dan umumnya muncul di tulang panjang tubular, terjadi pada pasien 10 sampai25 tahun. Lebih sering terjadi pada laki-laki. Biasanya terjadi pada epifisis dari distal dan proksimal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus, tempat yang biasa juga terkena adalah talus, calcaneus dan patella. Biasanya pasien datang dengan dengan sakit didaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas
(19,20)

Gambaran radiologisnya : tampak sebagai bayangan radiolusent, biasanya berbentuk bundar dengan batas yang tegas. Kadang tampak pinggiran yang skerotik. Kalsifikasi terdapat pada kira-kira 50%. (10)

14

Gambar 18. Chrondroblastoma pada seorang gadis 16-tahun. Sebuah radiograf anteroposterior femur distal menunjukkan lesi litik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid
(dikutip dari kepustakaan 26)

Gambar 19. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot-seperti kasar, popcorn seperti mineralisasi matriks chondroid.(dikutip dari kepustakaan 26

3. NonFibroma ( Fibroxanthoma)

ossifying

Non- ossifying Fibroma atau Fibroxanthoma adalah tumor jinak yang

15

asimtomatik umumnya terjadi pada anak-anak. Gambaran mikroskopik, suatu fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous). Sekitar 20% dari semua anak memiliki lesi ini, paling sering di tulang paha posterior distal. Jika seorang anak beranjak dewasa, lesi cenderung menghilang (20,22) Radiografi menunjukkan lesi distal tibia metafisis dengan scalloping endosteal minimal, yang tidak jarang pada tumor jinak laten. Namun, itu mencerminkan pertumbuhan episode sebelumnya. Margin antara lesi dan tulang di sekitarnya berbeda. Tepi sklerotik yang di definisikan dengan baik menunjukkan bahwa tumor sekarang minimal aktif. Kurangnya mineralisasi internal yang menunjukkan bahwa lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa (22)

Gambar 20. Nonossifying fibroma dari tibia distal pada seorang gadis 9 tahun. Tepi dibatasi klasik dari lesi geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia distal. Lesi memiliki margin sklerotik dengan ekspansi kortikal minim, membuat lesi IA kelas (dikutip dari kepustakaan 26)

VII . PENATALAKSANAAN - Terapi Bedah Terapi yang disarankan untuk GCT jaringan lunak adalah dengan

16

melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumor. Rekurensi lokal pada GCT jaringan lunak sekitar 12% dan kemungkinan metastasis sangat kecil. Rekurensi pada umumnya ditemukan pada kasus tepi sayatan tidak bebas tumor. Oleh karena pada pasien ini telah dilakukan eksisi dengan tepi sayatan bebas tumor maka diharapkan rekurensi ataupun kemungkinan metastasis pada pasien ini dapat dihindari.
(2).

Kuretase tumor juga umumnya dilakukan. Teknik ini meyebabkan

sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang dapat diambil dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat ( allograft). Jika pengobatan terbatas pada kuretase, tumor bisa kembali (kambuh) sampai dengan 45% dari waktu kuretase tersebut. Penggunaan dari semen tulang, bukan dari bone graft tingkat kekambuhannya sedikit. (9) Lebih kompleks penghapusan tumor dan rekonstruksi kadang-kadang memerlukan situasi dimana tumor telah menyebabkan kerusakan yang berlebihan atau terulang (9) - Terapi non bedah. Terapi radiasi merupakan pilihan pengobatan non operasi yang telah terbukti efektif. Namun, hal ini dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada sebanyak 15% dari pasien yang menerimanya. Oleh karena itu, terapi radiasi digunakan hanya dalam kasus-kasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat dilakukan dengan aman atau efektif. (9) VIII. Prognosis Baik, meskipun dapat kambuh dan metastasis ke paru. Secara umum banyak yang tergantung pada teknik bedah dan keahlian dalam kombinasi dengan kelas histologis tumor ini. Meskipun metastasis paru dapat terjadi dalam kasus yang jarang, invasi angiovascular tidak memiliki pengaruh signifikan terhadap prognosisnya. Angka kematian akibat tumor sel raksasa adalah sekitar 4%. ( 3,8). Penting untuk melakukan follow up jangka panjang agar dapat menilai hasil terapi, karena perubahan menjadi ganas diketahui terjadi Postoperatif, kuretase menunjukkan rongga lesiterisi bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi primer.

17

Beberapa penelitian lama menyatakan bahwa rekurensi terjadi 50% setelah kuretase. Dengan modalitas terapi yang modern angka rekurensi sekitar 20%. Rekurensi dapat terjadi pada 2 sampai 7 tahun setelah terapi. (8)

DAFTAR PUSTAKA 1. R G Forsyth, G De Boeck, S Bekaert, dkk. Telomere Biology in Giant Cell Tumour of Bone. in : J Pathol 2008; 214. h. 555563.

18

2. Kamal A F, Aminata I W, Hutagalung E U. Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. in : Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007. h. 404-407 3. Silvers A R, Peter M S, Margaret B, dkk. The Role of Imaging in the Diagnosis of Giant Cell Tumor of the Skull Base. in : Tumor of Skull Base, August 1996. h . 1392-1395. 4. American Academy of Orthopedic Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL://orthoinfo.aaos.org 5. Haque A U and Moatasim A. Giant Cell Tumor of Bone: A Neoplasm or a Reactive Condition. Int J Clin Exp Pathol ;2008 .h. 489-501 6. Lesley- Ann Goh. Giant Cell tumor imaging. May 25, 2011. Available from URL : http://emedicine.medscape.com 7. Lewis V O. Giant Cell Tumor. April, 2009. Available from URL : http://emedecine.medscape.com 8. Forsyth RG, Hogendoorn PCW. Bone: Giant cell tumor. June 2003. Available from URL : http://atlasgeneticsoncology.org 9. American Academy of Orthopedics Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL : http//orthoinfo.org 10. Ekayuda I. Radiologi Diagnostik edisi kedua. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2005. h. 76-81. 11. The Doctor's doctor. Giant cell tumor of bone. April 16; 2008. Available from URL: http:/thedoctorsdoctor.com 12. Sudoyo Aru W, Setiyohadi B, Alwi I, dkk. Ilmu Penyakit Dalam edisi II. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2006. h. 1096-9 13. Gunderman R. Essential Radiology 2nd Edition. New York; 2006. h. 220-221 14. Murphey M D, Nomikos G C, Flemming D, dkk. Imaging of Giant Cell Tumor and Giant Cell Reparative Granuloma of Bone Radiologic Pathologic Correlation. From the Archieve of the AFIP. September 2001, vol.21. h. 12831304

19

15. Bone Tumor. Giant Cell Tumor. Newton, Massachusetss. June 2003. Available from URL:http//.www.bonetumor.org 16. Canale S T. Campbell's Operative Othopaedics vol.1 10th edition; 2003. h. 813-817. 17. Moore L K, Dalley F A. Clinical Oriented Anatomy 5th edition; 2006 h.1821, h.813-817. 18. Wheeless' Textbook of Orthopaedics. Giant-cell tumor of bone. March 2011. Available from URL : http ://www.wheelessonline.com 19. Rasjad C. Ilmu Bedah Ortopedi. Ujuang Pandang. Bintang Lamumpatue ; 1998. h. 357-372. 20. Stoller , W David. Magnetic Resonance Imaging in Orthopedics and Sport Medicine 3rd edition ; California 2007 21. Fletcher C, Unni K, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumors. France : IARC ; 2002. h. 241-2 22. Joseph B. Musculoskeletal Medicine 1st edition. 2003 23. Miller T. Bone Tumors and Tumorlike Conditions. in : Radiology, Volume 24. Plancher K D. Giant Cell Tumor of the tendon shetah benign. in : Steps Helath Journal. November 2011. 25. Giant Cell Tumor. Available from : URL://http:bonetumor.org 26. Anderson. General Approach to Lytic Bone Lesions. 2004. h. 8-17

20

21