PENDAHULUAN
Giant cell Tumor atau Osteoclatoma adalah tumor yang relatif jarang,
ditandai dengan adanya sel giant multinuklear. Jenis tumor ini biasanya dianggap
sebagai tumor jinak GCT, yang paling sering terjadi pada epiphysis tulang
panjang, merupakan tumor jinak yang meluas kaya akan sel raksasa osteoklastik.
Sering terjadi pada usia 20 sampai 40 tahun. Dalam klasifikasi tumor jaringan
lunak dan tulang yang diajukan leh World Health Organizatin tahun 2002, GCT
Cooper pertama kali melaporkan Giant cell Tumor di abad ke-18, pada
tahun 1940, Jaffe dan Lichtenstein mendefinisikan Giant cell Tumor lebih ketat
potensi yang kuat untuk kekambuhan lokal, bahkan ketika itu cukup reseksi. Di
atas segalanya, GCTB adalah salah satu langka 'jinak' tumor yang dapat tumbuh
bermetastasis.(1)
1
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia
proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun
Giant cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus,
serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis.
Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi dari tulang, lokal metastasis,
Beberapa pasien dengan metastase paru memiliki lesi paru progresif yang
pasien dengan metastase paru adalah sekitar 15% pasien dengan lesi rekuren
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer. (7)
Kebanyakan dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anak-anak.
Insiden di Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh
tumor primer tulang dan 21% dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT
ditemukan 20% merupakan tumor tulang primer. Wanita lebih sering menderita
2
Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak dan ganas. Bentuk (non-
kanker) jinak yang paling umum. Tumor sel raksasa tulang biasanya
mempengaruhi kaki (biasanya dekat lutut) atau tulang lengan orang dewasa muda
dan setengah baya. Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang jauh, tetapi
cenderung untuk kembali di mana mereka mulai setelah operasi (ini disebut
kekambuhan lokal). Hal ini dapat terjadi beberapa kali. Dengan kekambuhan
masing-masing, tumor menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke bagian lain dari
tubuh. Jarang, Giant Cell Tumor menyebar ke bagian lain dari tubuh tanpa
terlebih dahulu berulang secara lokal. Hal ini terjadi dalam bentuk (kanker) ganas
3
BAB II
PEMBAHASAN
2.1. ANATOMI
Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu
pertama kerangka aksial yang terdiri dari tulang kepala (cranium atau tulang
tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada,
tulang belakang dan sakrum. Kedua kerangka appendikular yang terdiri dari
Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang. Tulang rawan adalah
bentuk dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih
fleksibel. Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi
alat dalam tubuh, permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ
hemopoetik. Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu
diperbarui melalui proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi.
Dengan proses resorpsi, bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan
diganti oleh tulang yang baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi
selalu berpasangan. Dalam keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan
sama dengan massa tulang yang diformasi, sehingga terjadi keseimbangan. Pada
defisit massa tulang dan tulang menjadi semakin tipis dan perforasi.(8,9,10)
tulang terbentuk, tulang rawan beberapa mungkin tetap berada di ujungnya untuk
4
bertindak sebagai bantalan antara tulang. Tulang rawan ini, bersama dengan
ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi.
Pada orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang
sebagai bagian dari sendi. Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang
(tenggorokan), laring (kotak suara), dan bagian luar telinga adalah struktur lain
lainnya adalah campuran dari sel-sel lemak dan darah pembentuk sel. Darah
pembentuk sel menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah.
Sel-sel lain dalam sumsum termasuk sel-sel plasma, fibroblas, dan sel-sel
Pada Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya
tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur
adalah tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan
5
dari tulang pinggul untuk tibia ketika seseorang berdiri. Panjangnya sekitar
seperempat dari tinggi orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan
dua ujung. Bagian proksimal dari femur terdiri dari kepala, leher dan dua
trochanters.(10)
2.2. PATOFISIOLOGI
Giant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak
diketahui apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pada kasus-
peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan
penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin
kasus GCT pada tulang panjang untuk amplifikasi gen siklin D1 dan overekspresi
masing- masing.(10)
aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah
terlibat oesteoporosis. Sejumlah sel giant lainnya dari berbagai jenis termasuk
6
oesteoklas seperti sel-sel giant terlihat dalam berbagai tumor, secara tradisional
dianggap berasal monosit, terlihat dalam berbagai tulang dan lesi extraosseus.(8)
Ketiga adalah sel stroma. Sel stroma Fibroblastlike, yang selalu hadir
sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati
dikedua sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu
proses kanker di GCT, histogenesis sel stroma GCT adalah kurang diketahui. Hal
oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat
mengembangkan untuk oesteoblas. Sebuah koneksi antara MSC dan sel stroma
2.3. DIAGNOSIS
a. Anamnesis
7
cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba
3. Nyeri : nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. adanya nyeri
lahan dalam jangka waktu yang lama dan bisa juga secara tiba-tiba.(10)
b. Gambaran Klinis
pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi.
Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat
juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien
tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan nyeri
ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy , efusi pada persendian
Stage I :
Stage II :
8
Benign active giant cell tumor.
Stage III :
korteks tulang.
c. Gambaran Radiologi
Foto Polos
Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak
tegas.
Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari
1 cm.
tipis.(10)
9
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang (lihat gambar
Situs umum meliputi tibia proksimal, femur distal, radius distal, humerus
proksimal dan, meskipun tumor sel raksasa juga telah dilaporkan terjadi
Tumor sel raksasa pada tulang belakang jarang terjadi dan hitungan hanya
5% dari tumor sel raksasa. Sakrum adalah lokasi yang paling umum. Pasien
dengan tumor ini cenderung sedikit lebih muda dibandingkan dengan tumor dalam
kerangka apendikular. Lokasi di tulang belakang dapat bervariasi, tapi tumor yang
paling umum melibatkan tubuh vertebral. Pada radiografi, tumor dapat dilihat di
10
bidang penghancuran tubuh vertebral dengan invasi elemen posterior. Tumor bisa
CT-Scan
menipis, patologis, reaksi periosteal, menetukan lokasi secara akurat, massa soft
11
Gambar CT scan perut menunjukkan massa berkembang yang muncul dari
salah satu tulang rusuk kiri. Temuan histologis menunjukkan bahwa massa
adalah tumor sel raksasa.
MRI
serta dapat diindikasi bila tumor telah mengikis korteks dan memungkinkan
penentuan apakah ada struktur neurovaskular yang terlibat, dan juga membantu
perdarahan.(6)
terdeteksi di lebih dari 63% tumor sel raksasa, dan kehadirannya mungkin adalah
hasil dari extravasated sel darah merah ditambah dengan fungsi fagositik dari sel-
sel tumor.(6)
12
Daerah kistik yang umum dan dipandang sebagai daerah intensitas sinyal
gambar di bawah. Edema Peritumoral jarang terjadi tanpa adanya fraktur. Tumor
13
)
d. Gambaran Histopatologi
sel stroma adalah sel-sel mononuklear homogen dengan bentuk sekitar atau bulat
telur, inti besar dan nukleolus tidak jelas. Inti dari sel stroma yang identik dengan
inti dalm sel-sel giant, sebuah fitur yang membedakan tumor sel raksasa dari lesi
lain yang juga mengandung sel-sel raksasa. Fitur lain dari tumor sel raksasa
adalah bahwa sel-sel giant mungkin berisi sel inti yang berukuran sangat besar.
Dalam beberapa tumor, sel-sel giant dapat dipandang melanda inti lebih besar dari
stroma.
14
Sel-sel berbentuk gelendong mononuklear dianggap sebagai neoplastik
pada hasil dari mikroskop elektron dan kultur sel. Asal dari jenis sel masih belum
diketahui, tetapi diduga berasal dari sel stroma primitif mesenchymal. Angka
mitosis konvensional terbatas pada sel mononuklear. Jika bentuk atipikal atau
atypia nuklir kuat dicatat, keganasan sarkomatous sekunder hampir selalu hadir.
Perubahan sekunder dapat hadir seperti deposito osteoid, fokus fibrosis, koleksi
sel berbusa atau degenerasi kistik. Sekunder tulang pembentukan kista aneurismal
hadir dalam 6,5% dari kasus. Kebanyakan ini dibatasi untuk pasien yang lebih
muda (rata-rata 14 tahun) dan rendah tumor raksasa kelas histologis sel.(8)
adanya kelainan vaskular yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah. Kira-
kira 70% lesi ini dijumpai pada usia 5-20 tahun. Kelainan ini juga dapat
15
ditemukan pada tiap bagian dari skelet. Pada tulang panjang biasanya terletak di
memberi kesan adanya destruksi tulang. Lesi ini bersifat ekspansif, korteks
menjadi sangat tipis dan mengembung keluar. Gambaran sangat mirip dengan
giant cell tumor. Batas dari lesi nya tegas dan sering kali disertai tepi skelerotik;
sifat-sifat ini penting untuk membedakannya dengan giant cell tumor yang
16
2. Kondroblastoma
muncul di tulang panjang tubular, terjadi pada pasien 10 sampai 25 tahun. Lebih
sering terjadi pada laki-laki. Biasanya terjadi pada epifisis dari distal dan
proksimal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus, tempat yang biasa juga
terkena adalah talus, calcaneus dan patella. Biasanya pasien datang dengan
dengan sakit didaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan
biasanya berbentuk bundar dengan batas yang tegas. Kadang tampak pinggiran
17
3. Non-Ossifying Fibroma (Fibroxanthoma)
fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous). Sekitar 20% dari semua
anak memiliki lesi ini, paling sering di tulang paha posterior distal. Jika seorang
endosteal minimal, yang tidak jarang pada tumor jinak laten. Namun, itu
18
19
2.5. PENATALAKSANAAN
Terapi Bedah
melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumor. Rekurensi lokal pada
GCT jaringan lunak sekitar 12% dan kemungkinan metastasis sangat kecil.
Rekurensi pada umumnya ditemukan pada kasus tepi sayatan tidak bebas tumor.
Oleh karena pada pasien ini telah dilakukan eksisi dengan tepi sayatan bebas
meyebabkan sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang
dapat diambil dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat
(allograft). Jika pengobatan terbatas pada kuretase, tumor bisa kembali (kambuh)
sampai dengan 45% dari waktu kuretase tersebut. Penggunaan dari semen tulang,
terbukti efektif. Namun, hal ini dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada
sebanyak 15% dari pasien yang menerimanya. Oleh karena itu, terapi radiasi
20
digunakan hanya dalam kasus-kasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat
2.6. PROGNOSIS
banyak yang tergantung pada teknik bedah dan keahlian dalam kombinasi dengan
kelas histologis tumor ini. Meskipun metastasis paru dapat terjadi dalam kasus
prognosisnya. Angka kematian akibat tumor sel raksasa adalah sekitar 4%. (3,8)
kuretase menunjukkan rongga lesiterisi bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi
setelah kuretase. Dengan modalitas terapi yang modern angka rekurensi sekitar
21
BAB III
KESIMPULAN
TGC tulang merupakan tumor tulang primer yang bersifat jinak tetapi secara
lokal dapat bersifat agresif dan destruktif. Penyebabnya belum dapat ditentukan.
Tumor ini sering terjadi pada wanita dibandingkan pria dengan usia 20-40 tahun,
karena biasanya tumor ini terjadi tulang yang sudah matur. Enam puluh persen
dari tumor ini terjadi pada tulang panjang, dan hampir seluruhnya terletak pada
ujung tulang di persendian. Umumnya tumor ini terjadi pada proksimal tibia,
Dengan foto polos TGC sudah dapat dikenali karena mempunyai gambaran
yang sangat khas. MRI digunakan untuk deteksi perubahan pada jaringan
bentuk tulang yang kompleks, seperti vertebra atau tulang pelvis, di mana
gambaran lesi tidak dapat terlihat jelas pada foto polos. CT Scan juga
22
DAFTAR PUSTAKA
23