Departemen Keperawatan Medikal Bedah (KMB)

LAPORAN PENDAHUALUAN CA SINONASAL

DI RUANGAN LONTARA TIGA ATAS DEPAN

RSUP DR WAHIDIN SUDIROHUSODO MAKASSAR

OLEH

SARINA WARDANIA, S.Kep

17.04.087

CI LAHAN CI INSTITUSI

( ) ( )
1. PENDAHULUAN

Tumor sinonasal adalah penyakit di mana terjadinya pertumbuhan

sel(ganas) pada sinus paranasal dan rongga hidung. Lokasi hidung dan sinus
paranasal (sinonasal) merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulangwajah
yang merupakan daerah yang terlindung sehingga tumor yang timbuldi daerah ini
sulit diketahui secara dini. Tumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya
jarang ditemukan, baik yang jinak maupun yang ganas. DiIndonesia dan di luar
negeri, angka kejadian jenis yang ganas hanya sekitar 1% dari keganasan seluruh
tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di kepaladan leher. Asal tumor primer juga
sulit untuk ditentukan, apakah dari hidungatau sinus karena biasanya pasien
berobat dalam keadaan penyakit telahmencapai tahap lanjut dan tumor sudah
memenuhi rongga hidung danseluruh sinus.

Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat tumor sangatdekat

dengan struktur vital. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwamanifestasi awal
yang terjadi (misalnya epistaksis unilateral, obstruksi nasi)mirip dengan kondisi
awal yang umum dikeluhkan tanpa adanya keluhanspesifik lainnya. Oleh karena
itu, pasien dan dokter sering mengabaikan ataumeminimalkan presentasi awal dari
tumor dan mengobati tahap awalkeganasan sebagai gangguan sinonasal jinak.
Pengobatan keganasansinonasal paling baik dilakukan oleh tim dokter ahli dengan
berbagai disiplin ilmu

2. EPIDEMOLOGI
Keganasan pada sinonasal jarang terjadi. Umumnya ditemukan di Asiadan
Afrika daripada di Amerika Serikat. Di bagian Asia, keganasansinonasal adalah
peringkat kedua yang paling umum setelah karsinoma nasofaring. Pria yang
terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita,dan80% dari tumor ini terjadi
pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70%dari keganasan sinonasal terjadi
pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri.
Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udaraethmoid (sinus), dengan minoritas
sisa neoplasma ditemukan di sinus frontaldan sphenoid.
3. ANATOMI FISIOLOGI
A. Hidung
Secara umum, hidung dapat dibagi atas dua bagian, yaitu bagian luar
(eksternal) dan bagian dalam (internal). Di bagian luarnya, hidung dibentuk
oleh tulang, kulit dan otot. Osteokartilago hidung dibungkus oleh beberapaotot
yang berfungsi dalam pergerakan hidung meski minimal. Kulit yangmelapisi
tulang hidung dan tulang rawan hidung merupakan kulit yang tipisdan mudah
untuk digerakkan serta mengandun banyak kelenjar sebasea.Sedangkan
dibagian dalamnya terdiri atas dua kavum berbentuk sepertiterowongan yang
dibatasi oleh septum nasi Setiap kavum nasi terhubung dengan nostril
dibagian depan danchoana dibagian belakang. Didalam cavum nasi anterior
inferior terdapatvestibulum yang berisi kelenjar sebasea dan rambut hidung
dan dibagian lateralnya terdapat tiga susun turbin konka yang disebut konka
nasalissuperior, media dan inferior.Vaskularisasi hidung berasal dari arteri
karotis baik eksterna maupuninterna. Persarafan hidung terdiri atas fungsi
sensorik dan autonom. Cabangsensorik nya terbagi tiga yaitu, nervus
ethmoidalis anterior, cabang ganglionsphenopalatina dan cabang saraf
infraorbitalis, sedangkan fungsiautonomnya yang berasal dari serat saraf
parasimpatis yang berasal darinervus petrosus superfisial terbesar.
Secara umum fungsi hidung terdiri atas fungsi respirasi, indera
penciuman sebab didalamnya terdapat nervus olfaktorius dan bulbusolfaktori,
konka dan vaskular didalamnya melembabkan udara inspirasi, ciliadan rambut
hidung yang terdapat pada anteroinferior cavum nasi melindungisaluran
pernapasan atas, memperbaiki kualitas resonansi suara yangdikeluarkan, serta
fungsi refleks nasal
B. Sinus paranalis
Sinus paranasalis dibagi kedalam dua kelompok, yaitu kelompok
anterior dan posterior. Sinus paranasal merupakan hasil pneumatisasi tulang-
tulang kepala, sehingga terbentuk rongga di dalam tulang. Semuasinus
mempunyai muara (ostium) ke dalam rongga hidung. Sinus
maxillaris,frontalis dan ethmoidalis anterior masuk dalam kelompok anterior,
kesemuasinus ini bermuara pada meatus medius. Sedangkan kelompok
posterior terdiri atas sinus ethmoidalis posterior dan sinus sphenoidalis.
Sinusethmoidalis bermuara dengan meatus superius cavum nasi dan
sinussphenoidalis bermuara pada resesus sphenoethmoidalis
Sinus paranasal dilapisi dengan pseudostratified epitel kolumnar,
atauepitel pernapasan, juga disebut sebagai membran Schneiderian (epitel).
Sinusmaksilaris adalah sinus paranasal pertama yang mulai berkembang
dalam janin manusia. Kapasitasnya pada orang dewasa rata-rata 14,75 ml.
Sinusmaksilaris mengalirkan sekret ke dalam meatus media.
Dari semua sinus paranasal, sinus etmoid yang paling bervariasi
danakhir-akhir ini dianggap paling penting, karena dapat merupakan
fokusinfeksi bagi sinus sinus lainnya. Pada orang dewasa bentuk sinus
etmoidseperti piramid dengan dasarnya di bagian posterior. Ukurannya dari
anterior ke posterior 4-5 cm, tinggi 2,4 cm dan lebarnya 0,5 cm di bagian
anterior dan 1,5 cm di bagian posterior.
Sinus etmoid berongga-rongga, terdiri dari sel-sel yang
menyerupaisarang tawon, yang terdapat di dalam massa bagian lateral os
etmoid, yangterletak di antara konka media dan dinding medial orbita. Sel- sel
ini jumlahnya bervariasi. Berdasarkan letaknya, sinus etmoid dibagi
menjadisinus etmoid anterior dan bermuara di meatus medius dan sinus
etmoid posterior yang yang bermuara di meatus superior. Sel-sel sinus
etmoidanterior biasanya kecil.kecil dan banyak, letaknya di depan lempeng
yangmenghubungkan bagian posterior konka media dengan dinding lateral
(lamina basalis), sedangkan sel-sel sinus etmoid posterior biasanya
lebih besar dan lebih sedikit jumlahnya dan terletak di posterior dari lamina
basalis.
Dibagian terdepan sinus etmoid anterior ada bagian yang
sempit,disebut resesus frontal, yang berhubungan dengan sinus frontal. Sel
etmoidyang terbesar disebut bula etmoid. Di daerah etmoid anterior terdapat
suatu penyempitan yang disebut infundibulum, tempat bermuaranya ostium
sinusmaksila. Atap sinus etmoid yang disebut fovea etmoidalis berbatasan
 denganlamina kribrosa. Dinding lateral sinus adalah adalah lamina papirasea
yangsangat tipis dan membatasi sinus etmoid dari rongga orbita. Dibagian
belakang sinus etmoid posterior berbatasan dengan sinus sfenoid.
Sinus frontalis mempunyai kapasitas total volume 6-7 ml.
Sinusfrontalis mengalirkan sekretnya ke dalam resesus frontalis sedangkan
sinussfenoidalis mempunyai kapasitas total volume 7,5 ml. Sinus
sfenoidalismengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior bersama dengan
etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari ciliated pseudostratified, columnar
epithelial cell, sel goblet, dan kelenjar submukosa menghasilkan suatuselaput
lendir bersifat melindungi. Selaput lendir mukosa ini akan menjerat bakteri
dan bahan berbahaya yang dibawa oleh silia, kemudianmengeluarkannya
melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.
Secara umum, fungsi dari sinus-sinus ini adalah melembabkan
danmenghangatkan udara inspirasi, melindungi komponen beberapa
organdalam tengkorak akibat adanya perbedaan suhu intrakranial, berperan
dalamresonansi suara dan meringankan tempurung kepala agar tidak terlalu
beratakibat adanya beberapa komponen organ yang di bebankan pada
tengkorak
4. ETIOGI DAN FACTOR RESIKO
Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh banyak
faktor (multi faktor) dan bersifat individual atau tidak sama pada setiap orang.
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan resiko terjadinya tumor
sinonasalantara lain :
a. Pengunaan tembakau
b. Penggunaan tembakau (termasuk di dalamnya adalah rokok, cerutu,rokok
pipa, mengunyah tembakau, menghirup tembakau) adalah faktor resiko
terbesar penyebab kanker pada kepala dan leher
c. Alkohol Peminum alkohol berat dengan frekuensi rutin merupakan faktor
resikokanker kepala dan leher.
 d. Inhalan spesifik
Menghirup substansi tertentu, terutama pada lingkungan kerja, mungkindapat
meningkatkan resiko terjadinya kanker kavum nasi dan sinus paranasal,
termasuk diantaranya adalah :
 Debu yang berasal dari industri kayu, tekstil, pengolahan
kulit/kulitsintetis, dan tepung.
 Debu logam berat : kromium, asbesc.
 Uap isoprofil alkohol, pembuatan lem, formaldehyde, radiumd.
 Uap pelarut yang digunakan dalam memproduksi furniture dan sepatu.
e. Sinar ionisasi : Sinar radiasi; Sinar UV
f. Virus : Virus HPV, Virus Epstein-barr
g. Usia Penyakit keganasan ini lebih sering didapatkan pada usia antara 45
tahunhingga 85 tahun.
h. Jenis Kelamin Keganasan pada kavum nasi dan sinus paranasalis ditemukan
dua kali lebih sering pada pria dibandingkan pada wanita
Paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama
kali terpapar dan menetap setelahnya. Paparan terhadap thorotrast,agen
kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan
5. Patofisiologi
perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi olehmultifaktor
seperti yang sudah dipaparkan diatas dan bersifat individual.Faktor resiko
terjadinya tumor sinonasal semisal bahan karsinogen seperti bahan kimia inhalan,
debu industri, sinar ionisasi dan lainnya dapatmenimbulkan kerusakan ataupun
mutasi pada gen yang mengatur pertumbuhan tubuh yaitu gen proliferasi dan
diferensiasi. Dalam prosesdiferensiasi ada dua kelompok gen yang memegang
peranan penting, yaitugen yang memacu diferensiasi (proto-onkogen) dan yang
menghambatdiferensiasi (anti-onkogen). Untuk terjadinya transformasi dari satu
selnormal menjadi sel kanker oleh karsinogen harus melalui beberapa faseyaitu
fase inisiasi dan fase promosi serta progresi. Pada fase inisiasi terjadi perubahan
dalam bahan genetik sel yang memancing sel menjadi ganasakibat suatu onkogen,
sedangkan pada fase promosi sel yang telahmengalami inisiasi akan berubah
 menjadi ganas akibat terjadinyakerusakan gen. Sel yang tidak melewati tahap
inisiasi tidak akanterpengaruh promosi sehingga tidak berubah menjadi sel
kanker. Inisiasidan promosi dapat dilakukan oleh karsinogen yang sama atau
diperlukankarsinogen yang berbeda.
Sejak terjadinya kontak dengan karsinogen hingga timbulnya selkanker
memerlukan waktu induksi yang cukup lama yaitu sekitar 15-30tahun. Pada fase
induksi ini belum timbul kanker namun telah terdapat perubahan pada sel seperti
displasia. Fase selanjutnya adalah fase in situdimana pada fase ini kanker mulai
timbul namun pertumbuhannya masihterbatas jaringan tempat asalnya tumbuh dan
belum menembus membran basalis. Fase in situ ini berlangsung sekitar 5-10
tahun. Sel kanker yang bertumbuh ini nantinya akan menembus membrane basalis
dan masuk ke jaringan atau organ sekitarnya yang berdekatan atau disebut juga
denganfase invasif yang berlangsung sekitar 1-5 tahun. Pada fase
diseminasi(penyebaran) sel-sel kanker menyebar ke organ lain seperti kelenjar
limferegional dan atau ke organ-organ jauh dalam kurun waktu 1-5 tahun.
Sel-sel kanker ini akan tumbuh terus tanpa batas sehinggamenimbulkan
kelainan dan gangguan. Sel kanker ini akan mendesak (ekspansi) ke sel-sel
normal sekitarnya, mengadakan infiltrasi, invasi, sertametastasis bila tidak
didiagnosis sejak dini dan di berikan terapi
6. Klasifikasi Tumor
A. Tumor jinak
a. Papilloma Skuamosa
Tumor jinak tersering adalah papiloma skuamosa.
Secaramakroskopis mirip dengan polip, tetapi lebih vaskuler, padat dan
tidak mengkilap. Etiologinya mungkin disebabkan oleh virus, namun
perubahan epitel pada papiloma skuamosa dapat bervariasi dalam berbagai
derajat diskeratosis. Lesi seringkali diamati pada sambunganmukoutaneus
hidung anterior, terutama pada batas kaudal anterior danseptum. Untuk
kepentingan diagnosis ataupun pengobatan, eksisi lesidilakukan dengan
anestesi lokal dan di periksakan untuk biopsy
 b. Papilloma inversi
Papiloma inversi ini membalik ke dalam epitel permukaan.Jarang
ditemukan pada hidung dan sinus paranasalis, seringkali berasal dari
dinding lateral hidung dan secara makroskopis terlihathanya seperti
gambaran polip. Tumor ini bersifat sangat invasif, dapatmerusak jaringan
sekitarnya. Tumor ini sangat cenderung untuk residif dan dapat berubah
menjadi ganas (pada 10% kasus). Lebih sering dijumpai pada laki-laki usia
tua. Terapi pada tumor ini adalah bedahradikal misalnya rinotomi lateral
atau maksilektomi media
c. Papilloma fibrosa
Displasa fibrosa sering mengacu pada tumor fibro-oseus tak
berkapsul yang melibatkan tulang-tulang wajah dan sering mengenaisinus
paranasalis. Etiologinya tidak diketahui, tumor ini merupakantumor yang
tumbuh lambat, jarang disertai nyeri dan cenderung timbulsekitar waktu
pubertas dimana pasien datang dengan alasan kosmetik akibat asimetri
wajah. Karena pertumbuhan tumor kembali melambatdengan bertambahnya
usia, maka kebutuhan akan pengobatan bergantung pada derajat deformitas
atau ada tidaknya nyeri. Meskipunreseksi total diperlukan pada terapi
tumor ini tapi pada mayoritaskasus hanya dilakukan pengangkatan sebagian
tumor saja untuk memulihkan kontur dan fungsi wajah.
d. Angiofibroma nasovaring juvenil
Tumor jinak angiofibroma nasofaring sering bermanifestasisebagai
massa yang mengisi rongga hidung bahkan juga mengisiseluruh rongga
sinus paranasal dan mendorong bola mata keanterior
B. Tumor Ganas
a. Karsinoma sel Skuamosa
Karsinoma sel skuamosa adalah jenis yang paling umumyang sering
ditemukan pada karsinoma sinonasal, sekitar 60% darisemua kasus.
Kebanyakan karsinoma sel skuamosa sinonasal yangtimbul dalam hidung
atau sinus maksila, tapi ketika pertama kalidilihat tumor biasanya sudah
melibatkan hidung, sel ethmoidal danantrum/maksila.Karsinoma sel
skuamosa merupakan neoplasmaepitelial maligna yang berasal dari
epitelium mukosa kavum nasiatau sinus paranasal termasuk tipe
keratinizing dan nonkeratinizing
Karsinoma sel skuamosa sinonasal terutama ditemukan di
dalamsinus maksilaris (sekitar 60-70%), diikuti oleh kavum nasi (sekitar
10-15%) dan sinus sfenoidalis dan frontalis (sekitar 1%). Gejala berupa
rasa penuh atau hidung tersumbat, epistaksis, rinorea, nyeri, parastesia,
pembengkakan pada hidung, pipi atau palatum, luka yangtidak kunjung
sembuh atau ulkus, adanya massa pada kavum nasi, pada kasus lanjut dapat
terjadi proptosis, diplopia ataulakrimasi.
Pemeriksaan radiologis, CT scan atau MRI didapatkan perluasan
lesi, invasi tulang dan perluasan pada struktur-struktur yang bersebelahan
seperti pada mata, pterygopalatine atau ruanginfratemporal. Secara
makroskopik, karsinoma sel skuamosakemungkinan berupa exophytic,
fungating atau papiler. Biasanyarapuh, berdarah, terutama berupa nekrotik,
atau indurated
demarcated atau infiltratif. Secara umum, lesi dini (T1-T2) dapat
dilakukan terapi bedah maupun radioterapi, sedangkan pada tahap lanjut
(T3-T4) dilakukan multimodal terapi seperti terapi bedah diikuti dengan
radioterapi atau kemoterapi post operatif.
 Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma
Secara histologi, tumor ini identik dengan karsinoma
selskuamosa dari lokasi mukosa lain pada daerah kepala dan
leher.Ditemukan diferensiasi skuamosa, di dalam bentuk
keratinekstraseluler atau keratin intraseluler (sitoplasma merah
muda,sel-sel diskeratotik) dan/atau intercellular bridges Tumor
tersusun di dalam sarang-sarang, massa atau sebagai kelompok kecil
sel-sel atau sel-sel individual. Invasi ditemukan tidak beraturan.
Sering terlihat reaksi stromal desmoplastik Karsinoma ini dinilai
dengan diferensiansi baik, sedang atau buruk
  Mikroskopik Non-Keratinizing Karsinoma (Cylindrical
Cell,transitional
Tumor ini merupakan tumor yang berbeda dari traktussinonasal
yang di karakteristikkan dengan pola plexiform atau ribbon-like
growth pattern Dapat menginvasi ke dalam jaringandibawahnya
dengan batas yang jelas. Tumor ini dinilai dengandiferensiasi sedang
ataupun buruk. Diferensiasi buruk sulitdikenal sebagai skuamosa, dan
harus dibedakan dari olfactory neuroblastoma atau karsinoma
neuroendokrin
b. Undifferentiated Carcinoma
Merupakan karsinoma yang jarang ditemukan, sangat agresif dan
histogenesisnya tidak pasti. Undifferentiated carcinoma berupa massa yang
cepat memperbesar sering melibatkan beberapa tempat(saluran sinonasal)
dan melampaui batas-batas anatomi dari saluransinonasal. Gambaran
mikroskopik berupa proliferasi hiperselular dengan pola pertumbuhan yang
bervariasi, termasuk trabekular, polaseperti lembaran, pita, lobular, dan
organoid. Sel-sel tumor berukuran sedang hingga besar dan bentuk bulat
hingga oval danmemiliki inti sel pleomorfik dan hiperkromatik, anak inti
menonjol,sitoplasma eosinofilik, rasio inti dan sitoplasma tinggi,
aktivitasmitosis meningkat dengan gambaran mitosis atipikal
c. Rhabdomyosarkoma
Kejadian Rhabdomyosarcoma pada daerah kepala dan leher
berkisar antara 35-45% kasus, 10% terjadi pada traktus sinonasal.Secara
histologi, tumor Rhabdomyosarcoma ini terbagi atas limakategori besar
yaitu, embrional (paling sering), alveolar, botryoidmbrional, spindel sel
embrional dan anaplastik. Jenis embrionaldan alveolar merupakan tumor
yang sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda meskipun begitu
kejadian anaplastik pun jugasering terjadi pada usia dewasa. Angka
keberhasilan terapi dan bertahan hidup dalam jangka lima tahun 35% lebih
rendah padaorang dewasa. Rhabdomyosarcoma yang terjadi pada traktus
sinonasal atautumor diluar parameningeal orbita akan berkembang lebih
 agresif dibanding tumor yang berada dilokasi yang lain. Metastase sistemik
maupun regional sering terjadi. Penatalaksanaan yang diperlukan
melibatkan banyak modalitas terapi seperti kemoterapi, radioterapi,dan
pembedahan
d. Chondrosarkoma
Chondrosarcoma merupakan tumor dengan pertumbuhantumor
lambat yang berasal dari struktur kartilago. Angkakejadiannya berkisar
antara 5-10% pada kepala dan leher, terbanyak pada maxilla dan
mandibula. Tumor ini berkembang dari tingkat Ike tingkat III berdasarkan
pada kecepatan mitosis, seluler, danukuran sel. Ukuran tumor memiliki
korelasi dengan kemajuanagresivitas, kecepatan metastasis dan kemampuan
bertahan hidup pasien. Pilihan terapi untuk Chondrosarcoma adalah
pembedahan.Radiasi pasca pembedahan dianjurkan utamanya jika
ditemukanhasil grade tumor yang tinggi setelah pemeriksaan histologi
e. Limfoma Maligna Sinonasal
Limfoma pada sinonasal ditemukan sekitar 5.8-8% darilimfoma
ekstranodal pada kepala dan leher. Meskipun jarang, tumor ini merupakan
tumor ganas non epithelial yang sering ditemukan pada keganasan hidung.
Kebanyakan limfoma yang timbul di dalam kavum nasi berasal dari sel
natural killer (NK) Meski pundemikian, beberapa laporan kasus
mengindikasikan bahwa limfoma primer dapat juga berasal dari sel B dan
T. Limfoma pada sinonasal jarang ditemukan di negara barat, umumnya
dijumpai di negara-negara Asia. Limfoma sinonasal dengan origin sel T
maupun sel NK sering ditemukan pada usia muda dan berkaitan dengan
infeksivirus Epstein-Barr. Nekrosis koagulatif luas dan apoptotic bodies
selalu ditemukan.. Terkadang hiperlasia pseudoepiteliomatosa pada pelapis
epitel skuamosa dapat ditemukan, menyerupai karsinomasel skuamosa
berdiferensiasi baik. Terapi pada tumor ini adalahradioterapi untuk lesi
lokal dan kemoterapi untuk keterlibatansistemik dan rekurensi sistemik.
Angka ketahanan hidup 5 tahun pada segala jenis tipe limfoma ini adalah
52%
f. Adenokarsinoma Sinonasal
Adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular malignadan tidak
menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinomadijumpai 10 hingga 14%
dari keseluruhan tumor ganas nasal dansinus paranasal. Secara klinis
merupakan neoplasma agresif lokal,sering ditemukan pada laki-laki dengan
usia antara 40 hingga 70tahun. Tumor ini timbul di dalam kelenjar salivari
minor dari traktusaerodigestivus bagian atas. Sering ditemukan pada sinus
maksilarisdan etmoid. Gejala utama berupa hidung tersumbat, nyeri, massa
pada wajah dengan deformasi dan atau proptosis dan epistaksis, bergantung
pada lokasinya. Gambaran histologi yang dapatditemukan adalah tipe
cribriform, tubular, dan solid. Tipe cribriform paling sering ditemukan
dengan gambaran khas penampakan “swisscheese”.Adenokarsinoma
menyebar dengan menginvasi danmerusak jaringan lunak dan tulang di
sekitarnya dan jarang bermetastasis. Terapi pembedahan dan adjuvant
radioterapi adalah pengobatan pilihan yang umum digunakan untuk terapi
pada adenokarsinoma. Prognosisnya jelek dan biasanya penderita
meninggal dunia disebabkan penyebaran lokal tanpa adanya metastasis
g. Olfactory Neuroblastoma
Esthesioneuroblastoma (ENB) atau dikenal dengan
namaneuroblastoma olfaktorius adalah tumor ganas yang muncul dariepitel
olfaktorius pada dinding superior nasi. Merupakan 7-10%keganasan yang
ditemukan di sinonasal pada kisaran usia 10-20 dan50-60 tahun baik pada
wanita maupun laki-laki. Secara mikroskopis,tumor terdiri dari gambaran
sel bulat berbentuk rosette, pseudorosette,ataupun berbentuk lembaran dan
cluster.
Tumor inimengekspresikan penanda neuroendokrin seperti neuron-
specificenolase (NSE), chromogranin, dan synaptophysin yang sangat
berguna dalam membedakannya dengan small cell carcinoma lainnya.
Terapi bedah eksisi tumor dengan batas bebas tumor merupakan pilihan
terapi pada tumor ini. Penambahan terapi denganradioterapi postoperatif
meningkatkan angka kesembuhan pada penyakit ini
 h. Mukosal Melanoma Maligna
Sekitar 1% kasus melanoma maligna ditemukan pada 20%kasus
melanoma maligna dengan origin kepala dan leher. Umumnyadidapatkan
pada daerah kavum nasi kemudian pada sinus maxillarisdan kavum oral.
Biasanya ditemukan pada usia 50 tahun. Tidak ada perbedaan yang
signifikan antara pria dan wanita, dapat ditemukan pada kedua jenis
kelamin. Secara makroskopik, didapatkan massa polipoid berwarna keabu-
abuan atau hitam kebiru-biruan pada 45% kasus. Tumor ini menyebar
melalui aliran darah atau secara limfatik.Metastasis nodul servikal dapat
ditemukan pada pemeriksaan awal.Melanoma bisa terjadi sebagai sindrom
autosomal dominan familialsekitar 8% dari 12 % semua kasus. Terapi
bedah yaitu reseksi tumor dengan batas yang jelas adalah pilihan utama
pengobatandilanjutkan dengan pemberian radioterapi lokoregional.
7. DIAGNOSIS
A. Anamnesis
Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukandalam
penegakkan diagnosis keganasan di hidung dan sinus paranasal.Kurang lebih
9-12 % keganasan di hidung dan sinus paranasal stadiumawal bersifat
asimptomatis. Riwayat terpapar bahan-bahan kimiakarsinogen yang
dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perludiketahui untuk mencari
kemungkinan faktor resiko.Gejala yang dikeluhkan oleh pasien tergantung
dari asal primer tumor serta arah dan perluasannya. Gejala yang dikeluhkan
dapatdikategorikan sebagai berikut :
a. Gejala Nasal
Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral danrinorea. Jika ada
Sekret, sering sekret yang timbul bercampur darah atau terjadi epistaksis.
Tumor yang besar dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi
deformitas hidung. Khas padatumor ganas ingusnya berbau karena
mengandung jaringan nekrotik
 b. Gejala Orbital
Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejaladiplopia, proptosis atau
penonjolan bola mata, oftalmoplegia,gangguan visus dan epifora
c. Gejala oral
Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di
palatum atau di prosesus alveolaris.Pasien mengeluh gigi palsunya tidak
pas lagi atau gigi geligigoyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi
karena nyeri digigi, tetapi tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah
dicabut.
d. Gejala Faisal
Perluasan tumor akan menyebabkan penonjolan pipi,disertai nyeri,
anesthesia atau parestesia muka jika sudahmengenai nervus trigeminus
e. Gejala Intrakranial
Perluasan tumor ke intrakranial dapat menyebabkan sakitkepala hebat,
oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertailikuorea, yaitu cairan
otak yang keluar melalui hidung ini terjadiapabila tumor sudah menginvasi
atau menembus basis cranii. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media
maka saraf otak lainnya bisa terkena. Jika tumor meluas ke belakang,
terjadi trismus akibatterkenanya muskulus pterigoideus disertai anestesia
dan parestesiadaerah yang dipersarafi nervus maksilaris dan mandibularis
B. Pemeriksaan Fisik
Saat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasienapakah
terdapat asimetri atau tidak. Selanjutnya periksa denganseksama kavum nasi
dan nasofaring melalui rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin
merupakan pertanda tumor jinak sedangkan permukaan yang berbenjol-benjol,
rapuh dan mudah berdarah merupakan pertanda tumor ganas. Jika dinding
lateral kavumnasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila
Pemeriksaan nasoendoskopi dan sinuskopi dapat membantumenemukan tumor
pada stadium dini. Adanya pembesaran kelenjar leher juga perlu dicari
meskipun tumor ini jarang bermetastasis kekelenjar leher
C. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Biopsi
Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk
pemeriksaan dibawah mikroskop. Apusan sampel di ambil untuk
mengevaluasi sel, jaringan, dan organ untuk mendiagnosa penyakit.Ini
merupakan salah satu cara untuk mengkonfirmasi diagnosisapakah tumor
tersebut jinak atau ganas. Untuk yang ukuran kecil,tumor dapat diangkat
seluruhnya, sedangkan untuk ukuran besar maka tumor hanya diambil
sebagian untuk contoh pemeriksaantumor yang sudah diangkat. Hasil
pemeriksaan patologi anatomi (PA) dengan cara sepertiinilah yang
dijadikan gold standart atau diagnosis pasti suatutumor. Bila hasilnya
jinak, maka selesailah pengobatan tumor tersebut, namun bila ganas atau
kanker, maka ada tindakan pengobatan selanjutnya apakah berupa operasi
kembali ataudiberikan kemoterapi atau radioterapi
b. Pemeriksaan Endoskopi
Pemeriksaan endoskopi menggunakan alat endoskop yaitu berupa
pipa fleksibel yang ramping dan memiliki penerangan padaujungnya
sehingga dapat membantu untuk melihat area sinonasalyang tidak dapat
terjangkau dan terevaluasi dengan baik melalui pemeriksaan rhinoskopi.
Pemeriksaan endoskopi dapat merupakan pemeriksaan penunjang
sekaligus dapat berfungsi sebagai media biopsi dan juga terapi bedah pada
tumor sinonasal yang jinak
c. Pemeriksaan X-Ray
Normal sinus x-ray dapat menunjukkan sinus dipenuhi
dengangambaran seperti udara.. Tanda-tanda kanker pada pemeriksaan x-
ray sebaiknya dikonfirmasi dengan pemeriksaan CT scan
d. Pemeriksaan Ct-Scan
CT scan lebih akurat dari pada plain film untuk menilaistruktur
tulang sinus paranasal. Pasien beresiko tinggi denganriwayat terpapar
karsinogen, nyeri persisten yang berat, neuropatikranial, eksoftalmus,
kemosis, penyakit sinonasal dan dengan gejala persisten setelah
 pengobatan medis yang adekuat seharusnya dilakukan pemeriksaan
dengan CT scan axial dan coronal dengankontras. CT scan merupakan
pemeriksaan superior untuk menilai batas tulang traktus sinonasal dan
dasar tulang tengkorak.Penggunaan kontras dilakukan untuk menilai
tumor, vaskularisasidan hubungannya dengan arteri karotis
e. Pemeriksaan MRI
MRI menggunakan medan magnet. Dipergunakan untuk
membedakan daerah sekitar tumor dengan jaringan lunak,membedakan
sekret di dalam nasal yang tersumbat yang menempatirongga nasal,
menunjukkan penyebaran perineural, membuktikantemuan imaging pada
sagital plane, dan tidak melibatkan paparanterhadap radiasi ionisasi.
Coronal MRI image terdepan untuk mengevaluasi foramen rotundum,
vidian canal, foramen ovale dankanalis optik. Sagital image berguna untuk
menunjukkan replacement signal berintensitas rendah yang normal dari
Meckel cave signal berintensitas tinggi dari lemak di dalam fossa
pterygopalatine oleh signal tumor yang mirip dengan otak.
f. Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET)
PET scan adalah cara untuk membuat gambar organ dan jaringan dalam
tubuh. Sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ketubuh pasien. Zat ini
diserap terutama oleh organ dan jaringan yangmenggunakan lebih banyak
energi. Karena kanker cenderungmenggunakan energi secara aktif,
sehingga menyerap lebih banyak zat radioaktif. Scanner kemudian
mendeteksi zat ini untuk menghasilkan gambar bagian dalam tubuh.
Sering digunakan untuk keganasan kepala dan leher untuk staging dan
surveillance
g. Staging
istem TNM adalah suatu cara untuk melukiskan stadiumkanker. Sistem
TNM didasarkan atas 3 kategori. Masing-masing kategori dibagi lagi
menjadi subkategori untuk melukiskan keadaan masing-masing pada T, N,
dan M dengan memberi indeks angka dan huruf, yaitu :
 T = Tumor primer
 Indeks angka : Tx, Tis, T0, T1, T2, T3, dan T4. b.
 Indeks huruf : T1a, T1b, T1c, T2a, T2b, T3b, dst.2.
N = Nodus regional, metastase kelenjar limfe regionala.
 Indeks angka : N0, N1, N2, dan N3. b.
 Indeks huruf : N1a, N1b, N2a, N2b, dst.3.
M = Metastase jauhIndeks angka saja : M0 dan M1
Tiap- tiap indeks angka dan huruf mempunyai arti sendiri-sendiri
untuk tiap jenis atau tipe kanker, jadi arti indeks untuk kanker mamma
tidak sama dengan kulit, dsb. Untuk satu jenis kanker tertentutidak semua
indeks harus dipakai. Rinciannya sebagai berikut :
Penentuan stadium tumor ganas hidung dan sinus paranasal
menurut American Joint Committee on Cancer (AJCC 2010, yaitu

Sinus MAksilliaris
Tx Tumor primer tidak dapat ditentukan
T0 Tidak terdapat tumor primer
Tis Karsinoma in situ
T1 Tumor terbatas pada mukosa sinus maksilaris teanpa erosi dan desstruksi
tulang
T2 Tumor menyebabkan erosi dan desktrusi tulang hingga palatum dan atau
meatus media tanpa melibatkan dinding posterior sinus maksilaris dan fossa
pterogoid
T3 Tumor menginvasidinsing posterior tulang sinus maksilaris, jaringan
subkutaneus, dinding dasar dan medial orbita, fossa pterigoid, sinus
etmoidalis
T4a Tumor menginvasi bagian anterior orbita, kulit pipi, fossa pterigoid, fossa
imfratemporal. Fossa kribriformis, sinus sfenoidalis atau frontal
T4b Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, duramater, otak,fossa kranial
medial, nervus kranialis selain dari divisi maksilarisnervus trigeminal V2,
nasofaring atau klivus
 Kavum Nasi Dan Ethmoidal
Tx Tumor primer tidak dapat ditentukan
T0 Tidak terdapat tumor primer
Tis Karsinoma in situ
T1 Tumor terbatas pada mukosa sinus maksilaris teanpa erosi dan desstruksi
tulang
T2 Tumor berada di dua bagian dalam satu regio atau tumor meluasdan
melibatkan daerah nasoetmoidal kompleks, dengan atautanpa invasi tulang
T3 Tumor menginvasi dinding medial atau dasar orbita, sinusmaksilaris,
palatum atau fossa kribriformis.
T4a Tumor menginvasi salah satu dari bagian anterior orbita, kulithidung atau
pipi, meluas minimal ke fossa kranialis anterior,fossa pterigoid sinus
sfenoidalis atau frontal.
T4b Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, dura, otak, fossakranial
medial, nervus kranialis selain dari V2, nasofaring atauklivus.

Kelenjar Getah Bening Regional (N)

Nx Tidak dapat ditentukan pembesaran kelenjar
N0 Tidak ada pembesaran kelenjar
N1 Pembesaran kelenjar ipsilateral ≤3 cm
N2 Pembesaran satu kelenjar ipsilateral 3-6 cm, atau multipelkelenjar ipsilateral
<6 cm atau metastasis bilateral ataukontralateral < 6 cm
N2a Metastasis satu kelenjar ipsilateral 3-6 cm
N2b Metastasis multipel kelanjar ipsilateral, tidak lebih dari 6 cm
N2c Metastasis kelenjar bilateral atau kontralateral, tidak lebih dari 6 cm
N3 Metastasis kelenjar limfe lebih dari 6cm
 Metastasis jauh (M)
Mx Metastasis jauh tidak dapat dinilai
M0 Tidak terdapat metastasis jauh
M1 Terdapat metastasis jauh

Stadium Tumor Ganas Dan Sinus Paranasal

0 Tis N0 M0
1 T1 N0 M0
II T2 N0 M0
III T3 N0 M0
T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N1 M0
Iva T4a N0 M0
T4a N1 M0
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N2 M0
T4a N2 M0
IVb T4b Semua N M0
Semua T N3 M0
IVc Semua T Semua N M1
8. PENATALAKSANAAN
Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh timspesialis
menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu. Setiap pasien menerima
rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhannya. Pilihan
pengobatan utama untuk tumor sinus paranasal meliputi
A. Pembedahan
Terapi bedah yang dilakukan biasanya adalah terapi kuratif dengan
reseksi bedah. Pengobatan terapi bedah ini umumnya berdasarkan staging dari
masing-masing tumor. Secara umum, terapi bedah dilakukan pada lesi jinak
atau lesi dini (T1-T2). Terkadang, pembedahan dengan margin/batas yang luas
tidak dapat dilakukankarena dekatnya lokasi tumor dengan struktur-struktur
penting padadaerah kepala, serta batas tumor yang tidak jelas. Radiasi post
operatif sangat dianjurkan untuk mengurangi insiden kekambuhan lokal. Pada
beberapa kasus eksisi paliatif ataupun debulking perlu dilakukan untuk
mengurangi nyeri yang hebat, ataupun untuk membebaskan dekompresi saraf
optik dan rongga orbita, serta untuk drainase sinus paranasalis yang
mengalami obstruksi. Jenis reseksi dan pendekatan bedah yang akan dilakukan
bergantung pada ukuran tumor danletaknya/ekstensinya.Tumor yang berlokasi
di kavum nasi dapat dilakukan berbagai pendekatan bedah seperti reseksi
endoskopi nasal, transnasal,sublabial, sinus paranasalis, lateral rhinotomy atau
kombinasi dari bedah endoskopi dan bedah terbuka (open surgery).Tumor
tahaplanjut mungkin membutuhkan tindakan eksenterasi orbita, totalataupun
parsial maksilektomi ataupun reseksi anterior cranial base,dan kraniotomi.
Maksilektomi kadang-kadang direkomendasikanuntuk tatalaksana kanker
sinus paranasal, dan umumnya dapatmenyelamatkan organ vital seperti mata
yang berada dekat dengankanker sedangkan reseksi kraniofasial atau skull
base surgery sering direkomendasikan untuk keganasan pada sinus paranasal.
Terapi inimengharuskan untuk membebaskan beberapa jaringan
tambahandisamping dilakukannya maksilektomi.Kontraindikasi absolut untuk
terapi pembedahan adalah pasiendengan gangguan nutrsi, adanya metastasis
jauh, invasi tumor ganaske fascia prevertebral, ke sinus kavernosus, dan
 keterlibatan arterikarotis pada pasien-pasien dengan resiko tinggi, serta adanya
invasi bilateral tumor ke nervus optik dan chiasma optikum. Keuntungan dari
pendekatan bedah endoskopik adalah mencegah insisi pada daerahwajah,
angka morbiditas rendah, dan lamanya perawatan di rumahsakit lebih singkat.
Reseksi luas dari tumor kavum nasi dan sinus paranasalis
dapatmenyebabkan kecacatan/kerusakan bentuk wajah, gangguan
berbicaradan kesulit an menelan. Tujuan utama dari rehabilitasi post
pembedahan adalah penyembuhan luka, penyelamatan/preservasi
danrekonstruksi dari bentuk wajah, restorasi pemisahan oronasal,
hinggamemfasilitasi kemampuan berbicara, menelan, dan pemisahan
kavumnasi dan kavum cranii
B. Radioterapi
Terapi radiasi juga disebut radioterapi kadang-kadang
digunakansendiri pada stadium I dan II, atau dalam kombinasi dengan operasi
dalamsetiap tahap penyakit sebagai adjuvant radioterapi (terapi radiasi
yangdiberikan setelah dilakukannya terapi utama seperti pembedahan).
Padatahap awal kanker sinus paranasal, radioterapi dianggap sebagai
terapilokal alternatif untuk operasi. Radioterapi melibatkan penggunaan
energitinggi, penetrasi sinar untuk menghancurkan sel-sel kanker di zona
yangakan diobati. Terapi radiasi juga digunakan untuk terapi paliatif pada
pasien dengan kanker tingkat lanjut. Jenis terapi radiasi yang diberikandapat
berupa teleterapi (radiasi eksternal) maupun brachyterapi (radiasiinternal)
C. Kemoterapi
Kemoterapi biasanya diperuntukkan untuk terapi tumor stadiumlanjut.
Selain terapi lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-selkanker beredar
dalam tubuh adalah dengan menggunakan terapi sistemik (terapi yang
mempengaruhi seluruh tubuh) dalam bentuk suntikan atauobat oral. Bentuk
pengobatan ini disebut kemoterapi dan diberikan dalamsiklus (setiap obat atau
kombinasi obat-obatan biasanya diberikan setiaptiga sampai empat minggu).
Tujuan kemoterapi untuk terapi tumor sinonasal adalah sebagai terapi
tambahan (baik sebagai adjuvant maupunneoadjuvant), kombinasi dengan
 radioterapi (concomitant), ataupunsebagai terapi paliatif. Kemoterapi dapat
mengurangi rasa nyeri akibattumor, mengurangi obstruksi, ataupun untuk
debulking pada lesi-lesi massif eksternal. Pemberian kemoterapi dengan
radiasi diberikan pada pasien- pasien dengan resiko tinggi untuk rekurensi
seperti pasien dengan hasil PAmargin tumor positif setelah dilakukan reseksi,
penyebaran perineural,ataupun penyebaran ekstrakapsular pada metastasis
regional
9. Komplikasi
A. Perdarahan : untuk menghindari perdarahan arteri etmoidanterior dan posterior
dan arteri sfenopalatina dapat dikauter atau diligasi.
B. Kebocoran cairan otak : cairan otak dapat bocor dekat dengan basis cranii.
Tanda dan gejala yang terjadi termasuk rinorheayang jernih, rasa asin dimulut,
dan tanda halo. Perawatankonservatif dengan tirah baring dan drainase lumbal
dapatdilakukan selama 5 hari bersama antibiotik. Jika gagal, harusdilakukan
intervensi pembedahan.
C. Epifora : hal ini sering terjadi saat pembedahan disebabkan olehobstruksi pada
aliran traktus lakrimalis. Endoskopik lanjutan dantindakan dakriosisto
rhinostomi mungkin perlu dilakukan.
D. Diplopia : perbaikan dasar orbita yang tepat adalah kunciuntuk menghindari
komplikasi ini. Jika terjadi diplopia, penggunaan kacamata prisma merupakan
terapi yang palingsederhana.
 DAFTAR PUSTAKA

Roezin A, Armiyanto Tumor Hidung dan Sinonasal.dalam : Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6

Soepardi EA,Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD, editor. 2007. Jakarta :

FakultasKedokteran Universitas Indonesia. hal : 178-81.2.

Slomski G, Ph.D Paranasal Sinus Cancer, Gale Encyclopedia of Cancer .

2002.[cited on April 4th 2013]. Available from
:http://www.encyclopedia.com/c/2981-literature-and-arts.html3.

Agussalim, dr.Tumor Sinonasal 2006. Universitas Sumatera Utara.[cited onApril

4th2013].Availablefrom:http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/24571/...
/Chapter%20II.pdf 4.

Carrau RL, MD. Malignant Tumor of the Nasal Cavity and Sinuses. [cited
onApril 4th2013]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article
/846995-overview#showall5.

Dhingra P Anatomy of Nose.in : Disease of Ear, Nose, and Throat 4thedition.

2010. India. Elsevier. p 130-5,141,165.6.

Karanvilof B.Sinus Anatomy and Function.[cited on April 11th2013].

Availablefrom :http://www.ohiosinus.com/patient-info/sinus-anatomy-and-
function7.

American Society of Clinical Oncolog Nasal Cavity and Paranasal SinusCancers

2011. USA. [cited on April 4th2013]. Available from :
http://www.cancer.net/cancer-types/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer 8.

Hilger PA, Adam GL. Penyakit Hidung dan Tumor-Tumor Ganas Kepala Leher.
dalam : BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6

. Effendi H, Santoso RAK,editor. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. hal :

235-7, 429-44.9.