1.

PATOFISIOLOGI

Gangguan sintesis rantai globin α dan β

- Rantai β kurang dibentuk Rantai α kurang terbentuk

dibanding α daripada rantai β
- Rantai β tidak dibentuk
sama sekali

Thalasemia β Thalasemia α

Pembentukan rantai α dan rantai β <<

Eritropoesis darah tidak efektif

Sintesis Hb <<

- Eritrosit hipokrom dan mikrositer

- Hemolisis eritrosit yang immatur

ANEMIA
 ANEMIA

Kompensasi Hipoksia
tubuh
membentuk
eritrosit oleh Tubuh Suplai O2 ke Gangguan
sumsum tulang jaringan << perfusi
merespon dg
jaringan
>> pembentukan
eritropoetin
Gangguan
Hyperplasia metabolisme sel
sumsum tulang Masuk ke
sirkulasi
Perubahan
Ekspansi massif pembentukan ATP
sumsum tulang Merangsang
wajah dan eritropoesis
kranium Energy yg
dihasilkan <<
Pembentukan
Deformitas RBC immature
tulang dan mudah lisis Kelemahan fisik

Intoleransi
Perubahan bentuk Hb <<
aktivitas
wajah, penonjolan
tulang tengkorak,
pertumbuhan
Perlu transfuse Ht << Risiko
tulang maxilla >> Penekanan respon infeksi
scr kontinue
inflamasi (leukosit <<)

Facies cooley Terjadi

penumpukan Fe

Pigmentasi kulit >> Hemokromatosis

Fibrosis
 Fibrosis

Liver Limpa Paru

Hepatomegali Splenomegali Frekuensi napas >>

Ketidakefektifan
Menekan organ abdomen (termasuk pola napas
lambung dan saluran cerna)

Distensi abdomen/ peregangan

lambung

Merangsang pusat
kenyang di
hipotalamus

Dipersepsikan
kenyang

Anoreksia

Intake nutrisi tdk

adekuat

Ketidakseimbangan
BB <<
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh