BAB I

TINJAUAN TEORI

1.1 Definisi
Retinoblastoma merupakan tumor ganas elemen – elemen embrional
retina. Gangguan ini merupakan tumor gana utama intra okuler yang terjadi
pada anak – anak terutama pada umur dibawah 5 tahun dan sebagian besar di
diagnosis antara usia 6 bulan dan 2 tahun. Sebagian besar adalah mutasi
sporadis tetapi hampir 10% herediter. Retinoblastoma dapat terjadi unilateral
(70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat heredter
yang diwariskan melalui kromosom. Insiden gangguan ini 1 dalam 15.000
bayi lahir hidup. ( Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Mata, 2012 )
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi
secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus
unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral
tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain
terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk
memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan
retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo
Hagung Sutaryo, 2006 ).
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
kerucut batang) atau sel glia bersifat ganas. ( Sari Ilmu Penyakit Mata, 2003 )

1.2 Etiologi

Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu alel

dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena
mutasi atau diturunkan.
Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini
dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi
dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut.

1
 Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi
pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel
somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu
generasi.
Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat juga
diklasifikasikan menjadi dua subkelompok yag berbeda, yaitu bilateral atau
unilateral dan diturunkan atau tidak diturunkan. Kasus yang tidak diturunkan
selalu unilateral, sedangkan 90 % kasus yang diturunkan adalah bilateral, dan
unilateral sebanyak 10%. Gen retinoblastoma (RBI) diisolasi dari kromosom
13q14, yang berperan sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal.
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya
cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat
somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara
autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak
(melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

1.3 Tanda dan Gejala

a. Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

b. Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya
warna iris yang tidak normal.

c. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam

bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

d. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola
mata.

e. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat .

f. Tajam penglihatan sangat menurun.

g. Nyeri

2
 h. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga
badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan
pembuluh darah di atasnya.

1.4 Fisiologi

Retina adalah suatu membran yang tipis dan bening, terdiri atas
penyebaran daripada serabut-serabut saraf optik. Letaknya antara badan kaca
dan koroid. Bagian anterior berakhir pada ora serata, di bagian retina yang
letaknya sesuai dengan sumbu penglihatan terdapat makula lutea (bintik
kuning) kira-kira berdiameter 1 – 2 mm yang berperan penting untuk tajam
penglihatan. Di tengah makula lutea terdapat bercak mengkilap yang
merupakan reflek fovea. Kira-kira 3 mm ke arah nasal kutub belakang bola
mata terdapat daerah bulat putih kemerah-merahan, disebut papil saraf optik,
yang di tengahnya agak melekuk dinamakan eksvakasi foali. Arteri retina
sentral bersama venanya masuk ke dalam bola mata di tengah papil saraf
optik.
Retina meluas ke depan hampir mencapai badan siliaris. Struktur ini tersusun
dalam 10 lapisan dan mengandung sel batang (rods) dan sel kerucut (cones),
yang merupakan reseptor penglihatan, ditambah 4 jenis neuron:
1. Sel bipolar
2. Sel ganglion
3. Sel horizontal
4. Sel amakrin
Karena lapisan saraf pada retina disatukan bersama-sama oleh sel-sel glia
yang disebut sel muller. Tonjolan-tonjolan dari sel-sel ini membentuk
membran pembatas dalam di permukaan dalam retina dan membran pembatas
luar di lapisan reseptor.
Retina berbatas dengan koroid dengan sel pigmen epitel retina, dan terdiri atas
lapisan:
1.Lapis fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina terdiri atas sel batang
yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut.
2. Membran limitan eksterna yang merupakan membran ilusi.

3
 3. Lapis nukleus, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang.
Ketiga lapis di atas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler
koroid.
4. Lapis pleksiform luar, merupakan lapis aseluler dan merupakan tempat
sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.
5. Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan
sel muller lapis ini mendapat metabolisme dari arteri retina sentral.
6. Lapis pleksiform dalam, merupakan lapis aseluler merupakan tempat
sinaps sel tripolar, sel amakrin dengan sel ganglion.
7. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron
kedua.
8. Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju ke arah
saraf optik. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar
pembuluh darah retina.
9. Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan
badan kaca.
Warna retina biasanya jingga dan kadang-kadang pucat pada anemia dan
iskemia dan merah pada hyperemia. Fungsi retina pada dasarnya adalah
menerima bayangan visual yang dikirim ke otak. Bagian sentral retina atau
daerah makula mengandung lebih banyak fotoreseptor kerucut dari padabagian
perifer retina.

- Sel kerucut (cones) yang berjumlah 7 juta dan paling banyak di region fovea,
berfungsi untuk sensasi yang nyata (penglihatan yang paling tajam) dan
penglihatan warna.
- Sel batang (rods) untuk sensasi yang sama-samar pada waktu malam atau
cahaya remang. Sel ini mengandung pigmen visual ungu yang disebut
rhodopsin.

4
1.5 Patofisiologi

Kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel protektif yang

berada dalam pita kromosom 13q14,mutasi atau keturunan

Tidak terdapat gen penekan tumor

Retinoblastoma

Macula Segmen anterior mata

Stabismus Glaukoma Merusak saraf optik

Leukocaria Kebutaan Tumor

bermetastase ke
otak,skelera,
Peradangan vitreus
ISOLASI SOSIAL jaringan orbita,
menyerupai
sinus paranasal &
endoftalmitis
sumsum tulang
melalui pembulu
NYERI darah

Terdapat neovaskularisasi &

perdarahan

Fundus terlihat
Kurang Perawatan bercak kuning
mengkilat &
menonjol ke
Kurang informasi badan kaca

KURANG
GANGGUAN SENSORI
PENGETAHUAN
PERSEPTUAL
PENGLIHATAN

5
1.6 Pemeriksaan Penunjang

Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan

pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakkan biopsy merupakan
kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan bebrapa
pemeriksaan sebagai sarana penunjang:
1. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai
pembuluh darah pada permukaan atau pun di dalam massa tumor tersebut
dan berbatas kabur
2. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan
kalsifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi kesaraf optic foramen :
Optikum melebar.
3. USG : Adanya massa intraokuler
4. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila
ratsio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma
intaokuler (Normal ratsioKurangdari 1)
5. Ultrasonografi dan tomografi computer dilakukan terutama untuk pasien
dengan metastasis keluar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

1.7 Penatalaksanaan
Ultrasonografi dan tomografi komputer dlakukann terutama untuk klien
dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
Jika satu mata yang teserang, pengobatan bergantung dengan klasifikasi
tumor :
a. Golongan I atau II dengan pengobatan lokal (radiasi,cryotherapy,
fotokoagulasi laser). Kadang – kadang digabung dengan keoterapi.
b. Jika tumor besar ( Golongan IV atau V), mata harus dienukleasi segera.
Mata yang tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapi.

Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreus dan virus nol,
dilakukan enukleasi. Jika tumor telah keluar bulbus okuliterapi masih
terbatas di rongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi dan
kemoterapi. Klien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% klien

6
retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer terutama
osteosarkoma.

7
 BAB II
TINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN

2.1 Pengkajian
1. Biodata
Identitas klien meliputi nama, umur, agama, jenis kelamin, pendidikan,
alamat, tanggal masuk rumah sakit, tanggal pengkajian, No register, dan
diagnosa medis.
Identitas orang tua yang terdiri dari : Nama Ayah dan Ibu, usia,
pendidikan, pekerjaan/sumber penghasilan, agama, dan alamat.
Identitas saudara kandung meliputi nama, usia, jenis kelamin, hubungan
dengan klien, dan status kesehatan.
2. Keluhan utama
Keluhan dapat berupa perubahan persepsi penglihatan, demam, kurang
nafsu makan, gelisah, cengeng, nyeri pada luka post operasi, terjadi infeksi
pada luka post op, serta perawatan dan pengobatan lanjutan dari tindakan
operasi.
3. Riwayat kesehatan
a) Riwayat kesehatan sekarang
Gejala awal yang muncul pada anak. Bisa berupa bintik putih pada
mata tepatnya pada retina, terjadi pembesaran, mata merah dan besar.
b) Riwayat kesehatan masa lalu
Riwayat kesehatan masa lalu berkaitan dengan Kemungkinan
memakan makanan/minuman yang terkontaminasi, infeksi ditempat
lain misal: pernapasan.
c) Riwayat kesehatan keluarga
Berkaitan erat dengan penyakit keturunan dalam keluarga, misalnya
ada anggota keluarga yang pernah menderita penyakit yang sama.
Gejala : Riwayat terpajan pada kimiawi, mis; benzene, fenilbutazon,
dan kloramfenikol(kadar ionisasi radiasi berlebihan,
pengobatan kemoterapi sebelumnya, khususnya agen
pengkilat.

8
2.2 Pemeriksaan Fisik

Kaji reaksi pupil terhadap cahaya, ukuran pupil dan leukokoria

(merupakan tanda penting dalam menentukan kelainan retinoblastoma yang
dilakukan melalui pemeriksaan refleks merah mata). Bola mata bisa
dipertahankan jika terdapat strabismus dibandingkan dengan leukokoria, tapi
harapan hidup 5 tahun masih buruk.
Pemeriksaan sistematik :
a). Aktivitas
Gejala : Kelelahan, malaise, kelemahan, ketidakmampuan untuk
melakukan aktivitas biasanya.
Tanda : Kelelahan otot, peningkatan kebutuhan tidur, somnolen.
b). Sirkulasi
Gejala : Palpitasi.
Tanda : Takikardi, mur-mur jantung.
c). Kulit : Membran mukosa pucat.
d). Eliminasi
Gejala : Diare; nyeri tekan perianal, nyeri.
Tanda : Darah merah terang pada tisu, feses hitam.
Darah pada urine, penurunan haluaran urine.
e). Integritas ego
Gejala : Perasaan tak berdaya/tak ada harapan.
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, takut, marah,
mudah terangsang. Perubahan alam perasaan, kacau.
f). Makanan/cairan
Gejala : Kehilangan nafsu makan, anoreksia, muntah. Perubahan
rasa/penyimpangan rasa.
Tanda : Penurunan berat badan.
g). Neurosensori
Gejala : Kurang / penurunan koordinas, perubahan alam perasaan,
kacau, disorientasi, ukuran konsisten, pusing, kebas, dan
kesemutan parastesi.
Tanda : Otot mudah terangsang, aktivitas kejang.

9
 h). Nyeri / ketidaknyamanan
Gejala :Nyeri orbital, sakit kepala, nyeri tulang / sendi, nyeri tekan
sternal, kram otot.
Tanda : Perilaku berhati-hati / distraksi dan gelisah.
i). Pernapasan
Gejala : Nafas pendek dengan kerja minimal.
Tanda : Dispnea, takipnea, batuk, gemericik, ronki dan penurunan
bunyi nafas.
j). Keamanan
Gejala : Riwayat infeksi saat ini / dahulu, jatuh, Gangguan
penglihatan/kerusakan. Perdarahan spontan tak terkontrol
dengan trauma minimal.
Tanda : Demam, infeksi. Kemerahan, purpura, perdarahan retinal,
perdarahan gusi, atau epistaksis.
k). Seksualitas
Gejal : Perubahan libido. Perubahan aliran menstruasi, menoragia.
Lipopren.
l). Penyuluhan / pembelajaran
m). down atau anemia franconi aplastik.
2.3 Rencana Asuhan Keperawatan
1. Nyeri berhubungan dengan inflamasi, peningkatan tekanan intra okuler
( TIO ).
a. Tujuan : Nyeri teratasi
b. Kriteria klien mengurangi aktivitas mata dengan menggunakan
balutan mata yang memadai dan mengistirahatkan matanya.
Menunjukkan tindakan santai, mampu berpartisipasi dalam
aktifitas/tidur/istirahat dengan maksimal. Menunjukkan penggunaan
ketrampilan relaksasi dan aktifitas hiburan sesuai indikasi untuk
situasi individu.
c. Intervensi :
1) Kaji tingkat nyeri, penyebab dan hal-hal yang dapat meradakan
nyeri

10
 R : Untuk mengetahui tingkat nyeri yang dialami klien.
2) Berikan balutan mata
R : Untuk mengurangi pergerakan mata dan mengurangi nyeri
yang diakibatkannya.
3) Berikan analgetik dan antibiotik sesuai terapi yang
diperintahkan
R : Untuk mengurangi nyeri lebih cepat.
4) Bantu aktivitas klien selama sakit
R : Agar klien tidak keleahan dan nyeri bertambah.
2. Kurang pengetahuan tentang kondisi, prognosis, pengobatan
berhubungan dengan tidak mengenal sumber informasi.
a. Tujuan : Masalah teratasi
b. Kriteria klien dan keluarga dapat mengerti dan mengidentifikasi
penyebab retinoblastoma dan pencegahannya.
c. Intervensi :
1) Mengkaji keadaan patologi / kondisi klien dan pengobatan yang
pernah didapat klien.
R : Melihat perkembangan kondisi klien
2) Tetapkan pengetahuan yang ada pada diri klien / keluarga
tentang penyakit, pengaruh terhadap peran dan tanggung
jawabnya.
R : Meningkatkan pengetahuan klien / keluarga tentang penyakit
dan pengaruh terhadap peran dan tanggung jawabnya.
3) Bantu klien untuk mengembangkan kegiatan sehari – hari
meliputi : istirahat, latihan, aktivitas dan pemasukan nutrisi
secara adekuat.
R : Untuk meningkatkan kebutuhan istirahat, latihan, aktifitas
dan kebutuhan nutrisi klien.
4) Jelaskan tentang retinoblastoma, penyebab, komplikasi dan hal-
hal yang memperburuk kondisi mata.
R : Untuk meningkatkan pengetahuan klien / keluarga tentang
penyebab, komplikasi dan hal yang memperburuk kondisi mata.

11
3. Isolasi sosial berhubungan dengan keterbatasan kemampuan untuk
berpartisipasi dalam aktifitas sosial akibat kerusakan penglihatan.
a. Tujuan : Isolasi sosial teratasi
b. Kriteria klien ikut berpartisipasi dalam aktivitas diversional dan
sosial.
c. Intervensi :
1) Bantu pasien untuk belajar melakukan koping dan
menyesuaikan diri terhadap situasi
R : Untuk membantu mengembangkan kemampuan klien dalam
situasi penyakit yang dideritanya.
2) Dorong pasien untuk bersosialisasi dengan sekitarnya.
R : Untuk mencegah klien menarik diri
3) Jelaskan pada klien bahwa penyakit yang dideritanya bukanlah
penyakit yang akan mendatangkan celaan dari orang – orang
yang ada di lingkungan sekitarnya.
R : Agar klien tetap dapat bersosialisasi dengan sekitarnya dan
tetap semangat dalam menjalani hidupnya.
4. Gangguan sensori perseptual penglihatan berhubungan dengan adanya
neovaskularisasi dan perdarahan.
a. Tujuan : Gangguan teratasi
b. Kriteria klien berpartisipasi dalam program pengobatan.
c. Intervensi :
1) Dorong klien untuk mengekspresikan perasaan tentang
kehilangan / kemungkinan kehilangan penglihatan.
R : Untuk mengetahui perasaan klien dan memberikan tindakan
yang membantu meringankan tekanan perasaaan yang dialami
klien.
2) Lakukan tindakan untuk membantu pasien menangani
keterbatasan penglihatan.
R : Untuk membantu klien agar lebih mudah melakukan
aktivitasnya.

12
2.4 Evaluasi
Evaluasi adalah tindakan intelektual untuk melengkapi proses kerawatan
yang menandakan seberapa jauh diagnosa keperawatan rencana tindakan dan
pelaksanaannya sudah berhasil dicapai kemungkinan terjadi pada tahap
evaluasi adalah masalah dapat diatasi, masalah teratasi sebagian, masalah
belum teratasi atau timbul masalah yang baru. Evaluasi dilakukan yaitu
evaluasi proses dan evaluasi hasil.
Evaluasi proses adalah yang dilaksanakan untuk membantu keefektifan
terhadap tindakan. Sedangkan evaluasi hasil adalah evaluasi yang dilakukan
pada akhir tindakan keperawatan secara keseluruhan sesuai dengan waktu
yang ada pada tujuan. Evaluasi disesuaikan dengan kriteria hasil yang telah
ditentukan:

13
 DAFTAR PUSTAKA

Sidarta, Muzakhir. Dkk.2003. Sari Ilmu Penyakit Mata. Jakarta : Gaya baru.

Istiqomah. Ns. Indriana N, S.kep. 2004. Asuhan Keperawatan Klien Gangguan

Mata. Jakarta : Buku Kedokteran EGC.

https://www.scribd.com/document/238598344/Retinoblastoma

https://www.scribd.com/document/146355102/ASKEP-RETINOBLASTOMA

14