REFERAT Januari 2018

“IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA”

Nama : Dian Noviandini Muharram

No. Stambuk : N 111 17 011
Pembimbing : dr. Kartin Akune, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
2018
 BAB I

PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenik Imun (PTI) ialah suatu penyakit perdarahan

yang didapat sebagai akibat penghancuran trombosit yang berlebihan, yang
ditandai dengan: trombositopenia (trombosit <100.000/mm 3), purpura, gambaran
darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopeni
yang lainnya.1
ITP atau Imun (Idiopatik) Trombositopeni Purpura (Immune
Thrombocytopenic Purpura = Primary Essential Thrombocytopenic Purpura =
Purpura Hemmorrhagica) adalah penyakit purpura disertai dengan penurunan
jumlah trombosit. ITP ditemukan pertama kali pada orang dewasa tahun 1735 oleh
Werlhof, dia menemukan seorang pasien yang mengalami pendarahan mendadak
yang spontan seperti petekiae, ekimosis dan pendarahan membran mukosa. Pasien
ini mengalami remisi spontan dan lengkap, sedangkan penyakit purpura yang
terjadi pada saat itu seperti typhoid fever dan plague tidak mengalami remisi
spontan. Pada kasus ITP terjadi trombositopeni yang diakibatkan oleh
meningkatnya destruksi trombosit karena reaksi imun. Antibodi yang berperan
adalah IgG. Tahun 1951 Harrington menemukan bahwa transfusi plasma maupun
whole blood dari pasien ITP dapat menginduksi trombositopeni pada orang
normal. ITP dapat menyerang anak-anak dan dewasa. ITP pada anak biasanya
adalah bentuk akut yang dapat sembuh spontan dalam beberapa bulan, bentuk
kronis didapatkan pada dewasa dan memiliki onset yang lebih lambat. Pada
dewasa ITP didapatkan lebih sering pada wanita daripada pria dan sering rekuren.
Bentuk ITP yang sekunder disebabkan oleh adanya penyakit hematologik primer
seperti leukemia atau kelainan nonhematologik sistemik yang lain.2

BAB II

2
 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
Purpura Trombositopenik Imun (PTI) ialah suatu penyakit
perdarahan yang didapat sebagai akibat penghancuran trombosit yang
berlebihan, yang ditandai dengan: trombositopenia (trombosit <100.000/mm 3),
purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan
penyebab trombositopeni yang lainnya.1
Immune Trombositik Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan
yang disifatkan oleh timbulnya petichie atau ekimosis di kulit ataupun pada
selaput lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan
penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui.3
2.2 EPIDEMIOLOGI
ITP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan
perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insidens
penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun. Delapan
puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang
akan pulih dalam beberapa hari atau minggu sesuai dengan namanya (akut)
akan sembuh, dalam 6 bulan. Pada ITP akut tidak ada perbedaan insidens laki
maupun perempuan dan akan mencapai puncak pada usia 2-5 tahun. Hampir
selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus ataupun imunisasi 1-6 minggu
sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit di
bawah 20.000/mm3. ITP kronis terjadi pada anak usia > 7 tahun, sering terjadi
pada anak perempuan. ITP yang rekuren didefinisikan sebagai adanya episode
trombositopenia > 3 bulan dan terjadi 1-4% anak dengan ITP.1

2.3 ETIOLOGI
Trombositopeni adalah penurunan jumlah trombosit yang disebabkan
oleh penurunan produksi trombosit, peningkatan destruksi trombosit, dan
distribusi abnormal dari trombosit. Trombositopeni yang terjadi dalam ITP
disebabkan oleh peningkatan destruksi trombosit karena reaksi autoimun.4
Penyebab ITP adalah kelainan autoimun sehingga penghancuran
trombosit dalam sistem retikuloendotelial meningkat. Sistem imun mengenali
trombosit sebagai benda asing dan dihancurkan di limpa serta di hepar.

3
 Penghancuran trombosit akan menyebabkan trombositopeni karena
pembentukan antibodi IgG anti-trombosit. Kelainan ini biasanya menyertai
infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respon sistem imun yang
tidak tepat (inappropriate). Akhir-akhir ini ITP juga sering disebut sebagai
immune thrombocytopenic purpura (purpura trombositopeni imun).5

2.4 PATOFISIOLOGI
ITP adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling
umum terjadi. ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan
jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal. Pada
anak-anak mula-mula terdapat gejala diantaranya demam, perdarahan, petekie,
purpura dengan trombositopenia dan anemia. Trombositopenia pada ITP
disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari trombosit sedangkan
pembentukannya normal atau meningkat. Kerusakan trombosit disebabkan
adanya Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh yang saat ini dikenal
sebagai PAIgG atau Platelet Associated IgG. PAIgG meningkat pada ITP akut
dibanding bentuk kronik. Hal ini menunjukkan bahwa terdapat perbedaan
mekanisme kerusakan trombosit pada bentuk akut dan kronik. PAIgG
diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang. Kenaikan produksi PAIgG adalah
akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam
tubuh. Pada bentuk akut, antigen spesifik dapat bersumber dari infeksi virus
yang terjadi 1-6 minggu sebelumnya atau pada imunisasi dan infeksi bakteri,
yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Antigen spesifik tersebut
bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi, dan selanjutnya
melekat di permukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan
mengalami kerusakan yang berakibat lisis atau penghancuran oleh sel-sel
makrofag di RES yang terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah
bening.6
Kerusakan yang demikian cepat dan jumlah yang besar
menyebabkan terjadinya trombositopenia yang berat diikuti manifestasi
perdarahan Bentuk ITP kronik bisa merupakan kelanjutan dari bentuk akut.

4
 Pada bentuk kronik ini ternyata PAIgG tetap tinggi walaupun kompleks
antigen-antibodi dikeluarkan dari tubuh, meskipun tidak setinggi pada bentuk
akut. Keadaan demikian diduga ber-hubungan erat dengan konstitusi genetik
yang spesifik dari sistem immunologik penderita, dimana peninggian PAIgG
disebabkan adanya autoantigen pada membrana trombosit atau oleh antigen
spesifik yang melekat pada permukaan trombosit.7

2.5 GAMBARAN KLINIK

ITP dapat timbul mendadak, terutama pada anak berupa kebiruan
atau epistaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Gejala ini timbul
setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafas bagian atas akut.2
Kelainan paling sering ialah petechie dan ekimosis yang dapat
tersebar diseluruh tubuh, dapat juga ditemui pada selaput lendir terutama
hidung dan mulut sehingga terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan dapat
dapat timbul tanpa kelainan kulit. ITP akut dan berat dapat timbul pada selaput
lendir yang berisi darah (bula hemoragik). Demam ringan juga dapat
mengiringi kejadian ITP. Gejala lainnya ialah perdarahan traktus
genitourinalisis (menoragia, hematuria), traktus digestivus (hematemesis,
melena) pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat ialah perdarahan
pada SSP (perdarahan subdural). Renjatan (shock) dapat terjadi bila
kehilangan darah banyak. Menurut jumlah trombosit :8
 Trombosit >50.000/mm3 : asimtomatik
 Trombosit 30.000-50.000/mm3 : luka memar/hematom
 Trombosit 10.000-30.000/mm3 : perdarahan spontan, menoragi,

perdarahan memanjang
 Trombosit <10.000/mm3 : perdarahan mukosa, risiko perdarahan

sistem saraf pusat (umumnya subaraknoid)

2.6 DIAGNOSIS
Pada umumnya pasien ITP tampak sehat, namun tiba tiba mengalami
perdarahan pada kulit (petekie atau purpura) atau pada mukosa hidung
(epistaksis). Perlu juga dicari riwayat tentang penggunaan obat atau bahan lain
yang dapat menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga umumnya tidak

5
didapatkan. Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya
perdarahan tipe trombosit (platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura,
perdarahan konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus lainnya. Perlu
dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan adanya
pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada
lebih kurang 10% anak dengan ITP.9
Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak
dengan ITP umumnya normal sesuai umurnya. Pada lebih kurang 15%
penderita didapatkan anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya.
Pemeriksaan hapusan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan
kemungkinan pseudotrombositopenia, sindrom trombosit raksasa yang
diturunkan (inherited giant platelet syndrome), dan kelainan hematologi
lainnya. Trombosit yang imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian
besar penderita. Pada pemeriksaan dengan flow cytometry terlihat trombosit
pada ITP lebih aktif secara metabolik, yang menjelaskan mengapa dengan
jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang didapatkan pada ITP
dibanding pada kegagalan sumsum tulang. Pemeriksaan aspirasi sumsum
tulang pada anak dengan dugaan ITP, masih menimbulkan perbedaan pendapat
di antara para ahli. Umumnya pemeriksaan ini dilakukan pada kasus-kasus
yang meragukan, namun tidak pada kasus-kasus dengan manifestasi klinis
yang khas. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada kasus-kasus yang
tidak khas misalnya pada:9
 Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum,
misalnya demam, penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulang,
pembesaran hati dan atau limpa.
 Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi
 Kasus yang akan diobati dengan steroid, baik sebagai pengobatan
awal atau yang gagal diterapi dengan imunoglobulin intravena.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada penderita ITP adalah

mengukur antibodi yang berhubungan dengan trombosit (platelet-associated
antibody) dengan menggunakan direct assay. Namun pemeriksaan ini juga
belum dapat membedakan ITP primer dengan sekunder, atau anak yang akan

6
 sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan menjadi
kronis. Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan
penyebab trombositopenia yang lain.1
2.7 PENATALAKSANAAN
Tata laksana ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi
farmakologis. Tindakan suportif merupakan hal yang penting dalam
penatalaksanaan ITP pada anak, di antaranya membatasi aktifitas fisik,
mencegah perdarahan akibat trauma, menghindari obat yang dapat menekan
produksi trombosit atau merubah fungsinya, dan yang tidak kalah pentingnya
adalah memberi pengertian pada pasien dan atau orang tua tentang
penyakitnya.7
Sebagian besar kasus ITP pada anak tidak perlu dirawat di rumah
sakit, oleh karena dapat sembuh sempurna secara spontan dalam waktu
kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus ITP pada anak didapatkan
perdarahan kulit yang menetap, perdarahan mukosa, atau perdarahan internal
yang mengancam jiwa yang memerlukan tindakan atau pengobatan segera.
Transfusi trombosit jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif, karena
trombosit yang ditransfusikan langsung dirusak.7
Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan ITP meliputi
kortikosteroid peroral, imunoglobulin intravena (IVIG), dan yang terakhir,
anti-D untuk kasus dengan rhesus D positif. Pengobatan tersebut potensial
memberikan efek samping yang serius, sehingga penting bagi kita untuk
mempertimbangkan risiko-risiko tersebut agar tidak merugikan pasien
(primum non nocere).6
Sebelum era IVIG, kortikosteroid per oral merupakan pengobatan
utama pada ITP karena dipercaya dapat menghambat penghancuran trombosit
dalam sistem retikuloendotelial dan mengurangi pembentukan antibodi
terhadap trombosit, serta mempunyai efek stabilisasi kapiler yang dapat
mengurangi perdarahan. Buchanan dan Holtkamp melakukan penelitian
tentang efektifitas kortikosteroid peroral pada dosis standar (2 mg/kgbb/hari)
sebagai pengobatan ITP akut. Berdasarkan jumlah trombosit, waktu
perdarahan, dan gejala klinis, tidak didapatkan perbedaaan yang bermakna
antara kelompok prednison dan plasebo kecuali pada pengobatan hari ke-7.

7
 Penelitian terbaru menunjukkan respon yang lebih cepat (secepat IVIG)
dalam menaikkan jumlah trombosit pada dosis prednison yang lebih tinggi (4
mg/kgbb/hr) jangka pendek. Dosis IVIG yang digunakan 0,25-0,5 gram/kgbb
selama 2 hari.8
Proses kesembuhan akan terjadi secara spontan pada anak dengan
ITP, namun mungkin dipercepat dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi
atau IVIG, respon tersebut sering hanya bersifat sementara dan tidak memberi
perlindungan terhadap komplikasi perdarahan hebat yang dapat mengancam
jiwa. Juga tidak didapatkan data yang menunjukkan bahwa pengobatan
tersebut menurunkan kemungkinan menjadi ITP kronis. Pemberian steroid
jangka panjang sebaiknya dihindari karena risiko efek samping yang mungkin
lebih membahayakan dari penyakitnya sendiri. Splenektomi jarang dilakukan
pada anak dengan ITP dan hanya dianjurkan pada perdarahan hebat yang
tidak memberikan respon terhadap pengobatan, dan dilakukan setelah
menjadi ITP kronis (>6 bulan). Angka kegagalan splenektomi berkisar 25-
30% dan mungkin lebih besar (>60%) dengan pengamatan jangka panjang.
Splenektomi, meskipun jarang berhubungan dengan peningkatan risiko
terjadinya sepsis walaupun telah diberikan vaksinasi pnemokokus dan
profilaksis penisilin.9

2.8 KOMPLIKASI
Komplikasi dari penyakit ITP ini antara lain perdarahan intrakranial
(pada kepala), kehilangan darah yang luar biasa, efek samping dari
penggunaan kortikosteroid jangka panjang, dan infeksi pneumococcal pasca
splenektomi.5

2.9 PROGNOSIS
Pada ITP akut bergantung pada penyakit primernya, bila penyakit
primernya ringan 90 % akan sembuh secara spontan. ITP menahun
prognosisnya kurang baik terutama pada stadium praleukemia. ITP menahun
yang bukan stadium praleukemia bila displenektomi pada waktunya angka
remisi sekitar 90 %.5

8
 BAB III
KESIMPULAN

1. Idiopathic Trombositik Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan yang

disifatkan oleh timbulnya petichie atau ekimosis di kulit ataupun pada selaput
lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan
jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui.
2. Trombositopeni yang terjadi dalam ITP disebabkan oleh peningkatan
destruksi trombosit karena reaksi autoimun, sehingga penghancuran trombosit
dalam sistem retikuloendotelial meningkat.
3. Pada ITP penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang
dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada
pemberian imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit.
4. Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan
ITP umumnya normal sesuai umurnya. Pada lebih kurang 15% penderita
didapatkan anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya.
5. Tata laksana ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi
farmakologis. Terapi suportif seperti istirahat total dan farmakologis berupa
kortikosteroid.

9
 DAFTAR PUSTAKA

1. Berhman, kliegman, Arvila, Ilmu Kesehatan Anak, Nelson Edisi 15 Jilid 2,

Ahli Bahasa A.Sanik Wahab, EGC Jakarta; 1746-1748.
2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK-UI, Buku Kuliah 1 Ilmu
Kesehatan Anak, Penerbit FK-UI, Jakarta, 2007 ; 479-482.
3. Sylvia A.Price, Lorraine M.Wilson, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit,
EGC, Edisi IV, Jakarta, 2002 ; 265-272.
4. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK- USU, Diktat Kuliah Hematologi
FK- USU, Penerbit Staf Pengajar FK- USU, Medan ; 48-51.
5. Lilleyman JS. Pediatric Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatric
Haematology Forum of the British Society for Haematology. Arch
DisChild 1994;71:251-3.
6. Imbach P, dkk. Intravenous immunoglobulin versus oral corticosteroids in
acute immune thrombocytopenic purpura in childhood. Lancet
1985;ii:464-8.
7. Chessells J. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: primum non
nocere. Arch Dis Child 1989;64:1326-8.
8. Buchanan GR, Holtkamp CA. Prednison therapy for children with newly
diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura: A randomized clinical
trial. Am J Pediatr Hematol Oncol 1984;6:355-61.

10
9. Purnomo HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M.
Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia,
Jakarta, 2012; 133-46.

11