Laporan

Sesak napas

A. Definisi :
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru ( sianotik ) yang
terdiri dari 4 kelainan yaitu defek septum ventrikel perimembranous, stenosis
pulmonal infundibuler, over-riding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.1
ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi
yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF. sedikit lebih banyak
pada laki-laki dibandingkan perempuan.2

B. Patofisiologi :
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan
yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara
ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini
menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Tingkat keparahan
hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan menentukan arah aliran
darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya hambatan pada
jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi di sini akan
menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini
berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta
sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh,
dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung
 pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan
suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang
terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan
keluar aliran darah di ventrikel kanan.2

C. Langkah diagnosis :

1. Anamnesis
Pada pasien ToF biasanya terdapat keluhan utama sianosis, pernafasan cepat.
Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua atau pengasuh pasien, kapan
pertama kali munculnya sianosis, apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat
sianosis muncul, misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan
atau kaki, apakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor pencetus,
salah satunya aktivitas berlebihan atau menangis.2
Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell) juga harus ditanyakan kepada
orang tua pasien atau pengasuh pasien. Jika anak sudah dapat berjalan apakah
sering jongkok (squating) setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan
kembali berjalan. Penting juga ditanyakan faktor risiko yang mungkin mendukung
diagnosis ToF yaitu seperti faktor genetik, riwayat keluarga yang mempunyai
penyakit jantung bawaan.2
Riwayat tumbuh kembang anak juga perlu ditanyakan, pemeriksaan tumbuh
kembang dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi gagal tumbuh
kembang akibat perjalanan penyakit ToF.2

2. Pemeriksaan fisis
Anak tampak membiru pada mukosa mulut dan kuku, kadang-kadang disertai
jari-jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua
terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi
disela iga II parasternal kiri.1
Sianosis sentral dapat diamati pada sebagian besar kasus ToF; desaturasi arteri
ringan mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis. Clubbing fi ngers dapat
diamati pada beberapa bulan pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal jantung
kongestif juga jarang ditemukan, kecuali pada kasus regurgitasi pulmonal berat
atau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya katup pulmonal.2
 Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat mungkin didapatkan pada palpasi.
Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal kiri bawah. Murmur sistolik
grade III dan IV disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel kanan ke saluran paru.
Selama serangan hypercyanotic spell muncul, murmur menghilang atau menjadi
sangat lembut. Sama halnya pada ToF dengan atresia paru, tidak akan terdengar
murmur karena tidak ada aliran darah balik ke ventrikel kanan. Aliran darah yang
menuju atau melewati celah antar ventrikel tidak menimbulkan turbulensi,
sehingga biasanya tidak terdengar kelainan auskultasi.2
Murmur ejeksi sistolik tergantung dari derajat obstruksi aliran darah di
ventrikel kanan. Makin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih hebat dan
murmur lebih halus. Pasien asianotik dengan ToF (pink tet) memiliki murmur
sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang aliran darah ventrikel
kanan. Selain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan katup
pulmonal tidak terdengar). Sering pula pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal
engorgement.2

3. EKG
Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang disertai
hipertrofi atrium kanan.1
Pemeriksaan elektrokardiogram dapat menemukan deviasi aksis ke kanan
(+120° - +150°), hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun
hipertrofi atrium kanan. Kekuatan ventrikel kanan yang menonjol terlihat dengan
gelombang R besar di sadapan prekordial anterior dan gelombang S besar di
sadapan prekordial lateralis.2

4. Pemeriksaan penunjang

a. Foto torak
Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi
jantung yang khas yakni seperti sepatu boot ( boot shape ).1
Pemeriksaan foto rontgen thorax dapat ditemukan penurunan
vaskularisasi paru karena berkurangnya aliran darah yang menuju ke paru
akibat penyempitan katup pulmonal paru (stenosis pulmonal).2
 Gambar 1: Ruslie RH, Darmadi.2013
b. Ekokardiogram
Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranous dengan
overriding aorta kurang leboh 50% dan penebalan infndibulum ventrikel
kanan.1
Ekokardiogram sangat membantu mengonfi rmasi diagnosis dan
mengevaluasi beberapa masalah yang terkait dengan ToF. Pembesaran
ventrikel kanan, defek septum ventrikel, overriding aorta, dan obstruksi
saluran ventrikel kanan dapat ditampilkan secara jelas; dapat ditunjukkan
shunting yang melewati VSD dan peningkatan kecepatan aliran Doppler yang
melewati ventrikel kanan. Ukuran cabang utama arteri pulmonalis dan
proksimal serta setiap aliran darah tambahan lain menuju ke paru dapat
dievaluasi, tetapi arteri pulmonalis bagian distal tidak dapat dengan mudah
dilihat oleh ekokardiogram.2

c. MRI
MRI dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri, menilai jalur
aliran darah ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum ventrikel.
MRI juga dapat menilai stenosis cabang arteri pulmonal yang berkontribusi
dalam menyebabkan insufi siensi pulmonal dan kolateral aortopulmonal yang
dapat menyebabkan overload volume ventrikel kiri. Hal ini sering dijumpai
pada pasien yang disertai atresia pulmonal.2

d. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram

Pada tetralogi fallot, kateterisasi jantung dilakukan terutama untuk
menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner
baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.1
Kateterisasi bukan pemeriksaan yang rutin; dapat dilakukan jika data
yang diperlukan untuk pengambilan keputusan koreksi bedah tidak dapat
 diperoleh dengan pemeriksaan penunjang lainnya. Penting untuk mendapatkan
data saturasi oksigen arteri sistemik dan desaturasi berhubungan dengan
stenosis saluran keluar ventrikel kanan. Tujuan kateterisasi jantung adalah
untuk menilai ukuran anulus pulmonal dan arteri pulmonal, menilai keparahan
obstruksi aliran darah ventrikel kanan, lokasi dan ukuran defek septum
ventrikel, serta menyingkirkan kemungkinan anomali arteri koroner.
Angiografi merupakan bagian integral dari kateterisasi jantung. Angiografi
paru juga harus dilakukan untuk mengetahui ukuran arteri pulmonalis utama
dan cabang serta untuk menyingkirkan kemungkinan adanya stenosis cabang
arteri pulmonal. Angiografi aorta juga diperlukan untuk memvisualisasikan
anatomi arteri koroner, terutama untuk menyingkirkan adanya arteri koroner
melintasi infundibulum ventrikel kanan.2

Gambar 2 : Ruslie RH, Darmadi.2013

D. Tatalaksana :
Tata laksana ToF tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat hambatan
pulmoner. Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan
meningkatkan sirkulasi arteri pulmonal. Prostaglandin (0,2 μg/kg/menit) dapat
diberikan untuk mempertahankan duktus arteriosus sambil menunggu operasi.2
Tujuan pokok dalam menangani tetralogi fallot adalah koreksi primer yaitu
penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan.1
Syaratnya untuk keberhasilan koreksi primer adalah ukuran arteri pulmonalis
dan cabang-cabangnya yang harus cukup besar, minimal 1/3 dari aorta desendens.
Selai itu juga tidak ada arteri koroner yang menyilang alur keluar ventrikel kanan dan
ukuran ventrikel kiri harus cukup besar agar mampu menampung darah sistemik.
Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun, dengan
perkiraan BB sudah mencapai sekurangnya 8 kg.1
 Bila syarat-syaratnya keberhasilan koreksi primer belum terpenuhi, maka
dilakukan tindakan paliatif yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan arteri
pulmonalis, misanya Blaock- Tausig shunt. Jenis operasi shunt ini adalah membuat
pirau antara arteri subclavia dengan cabang arteri pulmonalis. Bila usia belum
mencapai 1 tahun atau BB kurang 8 tahun, namun anak sering mengalami spel
sianotik atau terdapat desaturasi oksigen yang hebat ( kurang 70% ), maka perlu
dilakukan tindakan paliatif lebih dahulu.1

Gambar 3 : Ruslie RH, Darmadi.2013

Dalam klinik, spel sianotik diatasi dengan posisi lutut-dada, pemberian

oksigen dan obat-obat seperti morfin atau propanolol.1
Pengobatan bayi dengan serangan hipersianosis antara lain sebagai berikut:
Bayi harus ditempatkan dalam posisi kneechest dalam upaya meningkatkan resistensi
vaskular sistemik dan menurunkan venous return sistemik.2
Oksigen diberikan untuk mengurangi vasokonstriksi perifer paru, juga akan
meningkatkan oksigenasi ke paru-paru, setelah aliran darah ke paru diseimbangkan.
Pemberian morfi n sulfate, 0,1-0,2 mg/kg im atau sc untuk menekan pusat pernapasan
di sistem saraf pusat, mengurangi hyperpnea, menurunkan venous return sistemik, dan
mengurangi spasme infundibulum. Fenilefrin 0,02 mg/kg IV digunakan untuk
meningkatkan resistensi vaskular sistemik. Propanolol dapat digunakan apabila
serangan masih berlanjut; dapat diberikan secara intravena perlahan-lahan dengan
pemantauan tanda-tanda bradikardia (jika mungkin dengan EKG). Atasi asidosis
dengan natrium bikarbonat untuk menurunkan efek asidosis pada pusat pernapasan.
Penggunaan dexmedetomidine IV untuk mengatasi hipersianosis harus dititrasi dari
dosis sangat rendah 0,1-0,125 μg/kg/jam (tanpa bolus).2

E. Edukasi :
 Edukasi tentang perjalanan penyakit, edukasi tentang rencana tindakan
operasi, dan edukasi tentang spell hipoksia.3
Penyakit jantung bawaan sering dapat dideteksi dengan USG pada masa
kehamilan. Diagnosis dini ToF dapat menentukan langkah selanjutnya harus diambil.
Penetapan langkah yang tepat setelah deteksi dini penyakit jantung bawaan ToF pada
anak dapat mengurangi mortalitas dan morbiditas. Dengan penegakan diagnosis yang
tepat dan cepat, komplikasi penyakit jantung bawaan ToF dapat diminimalkan.2

Daftar pustaka

1. Rilantono LI, Baraas F, dkk. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta : Balai Penerbit FKUI,
2004. 236-237
2. Ruslie RH, Darmadi. Diagnosis dan tata laksana tetralogy of fallot. 2013. 40(3): 176-
180
3. Perhimpunan dokter spesialis kardiovaskular indonesia. Panduan praktik klinis (ppk)
dan clinical pathway (cp) penyakit jantung dan pembuluh darah. 2016 Jan 4. Ed 1:
165