MAKALAH IMUNOLOGI

SISTEM KOMPLEMEN

SEKOLAH TINGGI FARMASI INDONESIA

YAYASAN HAZANAH
BANDUNG
2017

1
 KATA PENGANTAR 

Assalamu’alaikum warahmatullahi wabarakatuh.

Alhamdulillahirabbilalamin, banyak nikmat yang Allah berikan, tetapi sedikit sekali yang kita
ingat. Segala puji hanya layak untuk Allah Tuhan seru sekalian alam atas segala berkat, rahmat, taufik,
serta hidayah-Nya yang tiada terkira besarnya, sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini.

Makalah ini disusun dengan tujuan untuk membantu mahasiswa dalam memahami tentang
Sistem Kmplemen dan mengetahui mekanisme kmplemen serta penyakit dalam kmplemen tersebut.

Meskipun penulis berharap isi dari makalah ini bebas dari kekurangan dan kesalahan, namun
selalu ada yang kurang. !leh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun agar 
makalah ini dapat lebih baik lagi. Akhir kata penulis berharap agar makalah ini bermanfaat bagi semua
 pemba"a.

#andung, $ebruari %&'(

)enyusun

DAFTAR ISI
2
COVER............................................................................................................ i
KATA PENGANTAR...................................................................................... ii
DAFTAR ISI.................................................................................................... iiI

BAB 1 PENDAHULUAN............................................................................... 1
A. *atar #elakang.......................................................................... '
#. +umusan Masalah..................................................................... %
. *atar #elakang.......................................................................... %

BAB 2 PEMBAHASAN.................................................................................. 3
A. )engertian Sistem Kmplemen................................................. 
#. Mekanisme Sistem Kmplemen............................................... 
. )enyakit /alam Sistem Kmplemen........................................ '(

BAB 3 PENUTUP........................................................................................... 22
A. Kesimpulan............................................................................... %%

DAFTAR PUSTAKA ........................................23

BAB I

PENDAHULUAN

A. Laa! B"#a$a%&
Sistem kekebalan atau sistem imun adalah sistem pertahanan sebagai perlindungan terhadap
infeksi dari makrmlekul asing atau serangan patgen, termasuk 0irus, bakteri, prt1a dan parasit.
Sistem imun juga berperan dalam perlawanan terhadap prtein tubuh dan mlekul lain seperti yang
terjadi pada autimunitas, dan melawan sel yang bertransfrmasi menjadi tumr.
Sistem kmplemen adalah suatu sistem yang terdiri dari seperangkat kmpleks prtein yang
satu dengan lainnya sangat berbeda. )ada kedaan nrmal kmplemen beredar di sirkulasi darah dalam
keadaan tidak aktif, yang setiap saat dapat diaktifkan melalui dua jalur yang tidak tergantung satu
dengan yang lain, disebut jalur klasik dan jalur alternatif. Akti0asi sistem kmplemen menyebabkan
interaksi berantai yang menghasilkan berbagai substansi bilgik aktif yang diakhiri dengan lisisnya

3
membran sel antigen. Akti0asi sistem kmplemen tersebut selain bermanfaat bagi pertahanan tubuh,
sebaliknya juga dapat membahayakan bahkan mengakibatkan kematian, hingga efeknya disebut seperti
 pisau bermata dua. #ila akti0asi kmplemen akibat endapan kmpleks antigen-antibdi pada jaringan
 berlangsung terus-menerus, akan terjadi kerusakan jaringan dan dapat menimbulkan penyakit.
Kmplemen sebagian besar disintesis di dalam hepar leh sel hepatsit, dan juga leh sel
fagsit mnnuklear yang berada dalam sirkulasi darah. Kmplemen  l juga dapat di sintesis leh sel
epitel lain diluar hepar. Kmplemen yang dihasilkan leh sel fagsit mnnuklear terutama akan
disintesis ditempat dan waktu terjadinya akti0asi. Sebagian dari kmpnen prtein kmplemen diberi
nama dengan huruf 2 l3, lr, 4s, %, 5, , 6, 7, (,  dan 8 berurutan sesuai dengan
urutan penemuan unit tersebut, bukan menurut "ara kerjanya.

B. R'(')a% Ma)a#a*
'. Apakah yang disebut sistem kmplemen 9
%. #agaimana mekanisme sistem kmplemen9
5. #agaiman pengaktifan system kmplemen9
. )enyakit /alam Sistem Kmplemen9

C. T'+'a%
'. Mengetahui apa yang disebut sistem kmplemen
%. Mengetahui mekanisme sistem kmplemen
5. Mengetahui pengaktifan system kmplemen
. Mengetahui )enyakit /alam Sistem Kmplemen

BAB II

PEMBAHASAN

A. P"%&"!ia% Si)"( K,(-#"("%

Sistem Kmplemen adalah sekelmpk prtein plasma yang apabila diaktifkan se"ara
sekuensial dapat menghan"urkan sel-sel asing dengan menyerang membran plasma, dihasilkan di hati
dan terdapat dalam sirkulasi darah dan seluruh jaringan. /apat diaktifkan se"ara nnspesifik :dengan
adanya benda asing; dan se"ara spesifik :bekerja sama dengan antibdi yang merupakan hasil respn
imun spesifik;. /isebut kmplemen karena dapat melengkapi kerja antibdi untuk memusnahkan
senyawa asing yang masuk ke dalam tubuh. Sistem ini dapat berinteraksi satu dengan lainnya, bereaksi
dengan antibdi maupun dengan membran sel sehingga terjadi akti0itas bilgis yang menyebabkan 2
'. *isis sel mikrrganisme dan reaksi inflamasi

4
%. Memi"u reaksi imunlgik yang melibatkan aktifasi sel-sel efektr :berikatan dengan resepr 
kmplemen pada permukaan sel bersangkutan<memi"u respn imun humral lainnya;

Sistem kmplemen adalah suatu sistem yang terdiri dari seperangkat kmpleks prtein yang
satu dengan lainnya sangat berbeda. )ada kedaan nrmal kmplemen beredar di sirkulasi darah dalam
keadaan tidak aktif, yang setiap saat dapat diaktifkan melalui dua jalur yang tidak tergantung satu
dengan yang lain, disebut jalur klasik dan jalur alternatif. Akti0asi sistem kmplemen menyebabkan
interaksi berantai yang menghasilkan berbagai substansi bilgik aktif yang diakhiri dengan lisisnya
membran sel antigen. Akti0asi sistem kmplemen tersebut selain bermanfaat bagi pertahanan tubuh,
sebaliknya juga dapat membahayakan bahkan mengakibatkan kematian, hingga efeknya disebut seperti
 pisau bermata dua. #ila akti0asi kmplemen akibat endapan kmpleks antigen-antibdi pada jaringan
 berlangsung terus-menerus, akan terjadi kerusakan jaringan dan dapat menimbulkan penyakit.
)rtein sistem kmplemen biasanya diberi kde '-8 sesuai urutan pada saat prtein tersebut
ditemukan. /alam keadaan nrmal berada dalam keadaan inaktif :dalam serum;, untuk prtein yang
sudah aktif akan ditambahkan kde a atau b. Misalnya 5 menjadi 5a dan 5b. /alam sistem
kmplemen terdapat sub-kmpnen, misalnya sub-kmpnen ' yang terdiri dari '3, 'r, dan 's,
faktr #, faktr /, dan lainnya.

E"$ Bi,#,&i$ K,(-#"("%

5
 $ungsi sistem kmplemen pada pertahanan tubuh dapat dibagi dalam dua glngan besar, ';
lisis sel sasaran leh kmpleks serangan membran, dan %; sifat bilgik aktif fragmen yang terbentuk
selama akti0asi.

a/ Si,#i)i)
)ada akti0asi sitlisis ini :kmpleks serangan membran; yang berfungsi adalah 6-8. Mekanisme
ini sangat penting bagi pertahanan tubuh melawan mikrrganisme. )rses lisis ini dapat melalui
 jalur alternatif maupun jalur klasik.

/ Sia i,#,&i$ a$i F!a&("%

O-),%i)a)i a% -"%i%&$aa% '%&)i a&,)i,)i)
$agsitsis yang diperkuat leh prses psnisasi 5b dan i5b mungkin merupakan mekanisme
 pertahanan utama terhadap infeksi bakteri dan jamur se"ara sistemik $agsitsis ini juga lebih
meningkat bilamana bakteri disamping berikatan dengan kmplemen juga berikatan dengan antibdi
4g= atau 4gM. Melekatnya antibdi dan fragmen kmplemen pada reseptr spesifik yang terdapat
 pada sel fagsit tidak hanya menyebabkan psnisasi, tetapi juga mema"u untuk terjadinya
fagsitsis.

A%ai#a$)i) a% $"(,a$)i)

5a, a dan 6a disebut anafilatksin leh karena dapat mema"u sel mast dan sel basfil
untuk melepaskan mediatr kimia yang dapat meningkatkan permeabilitas dan kntraksi tt pls
0askular. +eseptr 5a dan a terdapat pada permukaan sel mast, sel basfil, tt pls dan limfsit.
+eseptr 6a terdapat pada permukaan sel mast, basfil, netrfil, mnsit, makrfag, dan sel
endtelium.

Melekatnya anafilatksin pada reseptr yang terdapat pada tt pls menyebabkan kntraksi
tt pls tersebut. >ntuk mekanisme ini 6a adalah yang paling pten dan a adalah yang paling
lemah.

6a juga mempunyai sifat yang tidak dimiliki leh 5a dan a? leh karena 6a juga
mempunyai reseptr yang spesifik pada permukaan sel-sel fagsit maka 6a dapat menarik sel-sel
fagsit tersebut bergerak ke tempat mikrrganisme, benda asing atau jaringan yang rusak? prses ini
disebut kemtaksis. @uga setelah melekat 6a dapat merangsang metablisme ksidatif dari sel fagsit

6
tersebut sehingga dapat meningkatkan daya untuk memusnahkan mikrrganisme atau benda asing
tersebut.

P!,)") -"!aa%&a%

Kmbinasi dari semua fungsi yang tersebut diatas mengakibatkan terkumpulnya sel-sel dan
serum prtein yang diperlukan untuk terjadinya prses dalam rangka memusnahkan mikrrganisme
atau benda asing tersebut? prses ini disebut peradangan .

P"#a!'a% a% "#i(i%a)i $,(-#"$) i('%

Kmpleks imun dalam jumlah ke"il selalu terbentuk dalam sirkulasi, dan dapat meningkat
se"ara dramatis bilamana terdapat peningkatan antigen. Kmpleks imun ini bilamana berlebihan dapat
membahayakan leh karena dapat mengendap pada dinding pembuluh darah, mengakti0asi kmplemen
dan menimbulkan kerusakan jaringan. )embentukan kmpleks imun bilamana berlebihan, tidak hanya
membutuhkan $ab dari imunglbulin tetapi juga interaksi dengan $". !leh karena itu pengikatan
kmplemen pada $" immunglbulin suatu kmpleks imun dapat membuat ikatan antigen-antibdi
yang sudah terbentuk menjadi lemah. >ntuk menetralkan terbentuknya kmpleks imun yang berlebihan
ini, sistem kmplemen dapat meningkatkan fungsi fagsit. $ungsi ini terutama leh reseptr yang
terdapat pada permukaan eritrsit. Kmpleks imun yang beredar mengaktifkan kmplemen dan
mengaktifkan fragmen 5b yang menempel pada antigen. Kmpleks tersebut akan berikatan dengan
reseptr pada permukaan eritrsit. )ada waktu sirkulasi eritrsit melewati hati dan limpa, maka sel
fagsit dalam limpa dan hati :sel Kupffer; dapat membersihkan kmpleks imun yang terdapat pada
 permukaan sel eritrsit tersebut.

7
 B. M"$a%i)("
Si)"(
K,(-#"("%
M"$a%i)("
U('(
+eaksi
sistem kmplemen
adalah cascade :ber 
urutan; misalnya,
suatu reaksi akan
mengaktifkan
reaksi selanjutnya
dan seterusnya.
nth reaksi 2

*ima kmpnen
terakhir dalam
reaksi sistem
kmplemen :6-
8; akan
membentuk 
8
 kmpleks prtein yang besar :membrane atta"k "mple; yang dapat merusak membran sel sehingga
terjadi keb"ran pada membran sel yang dapat menyebabkan sitlisis :merupakan mekanisme utama
 pembunuhan mikrrganisme tanpa fagsitsis;.

*angkah-langkah 2
'. 5 diaktifkan menjadi 5a dan 5b.
%. Kmpleks
b%a5b mengaktifkan
6 menjadi 6a-6b.
5. 6b mengikat 7 dan (
membentuk kmpleks 6b7( dan mengikat 
→ dimulai prses
 perusakan membran
sel mikrrganisme
 pathgen.
. Kmpleks 6b7( mengikat 8 menjadi 6b7(8, lalu melekat pada permukaan sel →
 perubahan ultra struktur dan muatan listrik permukaan sel dan inflamasi.
6. Kmpleks 6b7(8 :MA; menembus membran sel, merusak lapisan lipid, dan fsflipid
 pada membrane → lubang-lubang pada membran → "airan masuk ke dalam sel dan in-in keluar 
dari sel → lisis sel.

A$ia)i Si)"( K,(-#"("%

Akti0asi kmplemen dikntrl melalui tiga mekanisme utama, yaitu 2
a; Kmpnen kmplemen yang sudah diaktifkan biasanya ada dalam bentuk yang tidak
stabil sehingga bila tidak berikatan dengan kmplemen berikutnya akan rusak,
 b; adanya beberapa inhibitr yang spesifik misalnya ' esterase inhibitr, faktr 4 dan
faktr B,
"; pada permukaan membran sel terdapat prtein yang dapat merusak fragmen kmplemen yang
melekat.

1. a#'! K#a)i$ 
/iaktifkan leh adanya kmpleks antigen-antibdi atau agregat imunglbulin.

9
*angkah-langkah 2

 )engikatan '3 dengan salah satu bagian dari fragmen $" dari suatu mlekul 4g= atau 4gM
 )engaktifan pren1im 'r menjadi en1im prtease
 )rtease mengaktifkan 's, maka terbentuk en1im ' 3rs aktif 
 Cn1im '3rs menjadi  dan % kn0ertase → a-b dan %a-%b
 b dan %a membentuk kmpleks b%a dan menjadi 5 kn0ertase → 5a-5b
 7. b%a bergabung dengan 5b menjadi b%a5b yang merupakan 6 kn0ertase →6a-

6b.

2. a#'! A#"!%ai 

10
 Akti0asi jalur alternatif atau disebut pula jalur prperdin, terjadi tanpa melalui tiga reaksi
 pertama yang terdapat pada jalur klasik :' , dan %; dan juga tidak memerlukan antibdi 4g= dan
4gM. )ada keadaan nrmal ikatan tiester pada 5 diaktifkan terus menerus dalam jumlah yang sedikit
 baik melalui reaksi dengan B%!% ataupun dengan sisa en1im prtelitik yang terdapat sedikit di dalam
 plasma. Kmplemen 5 dipe"ah menjadi fr"lgmen 5a dan 5b. $ragmen 5b bersama dengan in
MgDD dan faktr # membentuk 5b#. $ragmen 5b# diaktifkan leh faktr / menjadi 5b#b yang
aktif :5 kn0ertase;. )ada keadaan nrmal reaksi ini berjalan terus dalam jumlah ke"il sehingga tidak 
terjadi akti0asi kmplemen selanjutnya. *agi pula 5b dapat diinakti0asi leh faktr B dan faktr 4
menjadi i5b, dan selanjutnya dengan pengaruh tripsin 1at yang sudah tidak aktif ini dapat dilarutkan
dalam plasma. Tetapi bila pada suatu saat ada bahan atau 1at yang dapat mengikat dan melindurlgi 5b
dan menstabilkan 5b#b sehingga jumlahnya menjadi banyak, maka 5b yang terbentuk dari
 peme"ahan 5 menjadi banyak pula, dan terjadilah akti0asi kmplemen selanjutnya. #ahan atau 1at
tersebut dapat berupa mikrrganisme, plisakarida :endtksin, 1imsan;, dan bisa ular. Akti0asi
kmplemen melalui "ara ini dinamakan akti0asi jalur alternatif. Antibdi yang tidak dapat
mengakti0asi jalur klasik misalnya 4g=, 4gA% dan 4gC juga dapat mengaktifkan kmplemen melalui
 jalur alternatif. @alur alternatif mulai dapat diaktifkan bila mlekul 5b menempel pada sel sasaran.
/engan menempelnya 5b pada permukaan sel sasaran tersebut, maka akti0asi jalur alternatif dimulai?
en1im pada permukaan 5#b akan lebih diaktifkan, untuk selanjutnya akan mengaktifkan 5 dalam
 jumlah yang besar dan akan menghasilkan 5a dan 5b dalam jumlah yang besar pula. )ada reaksi
awal ini suatu prtein lain, prperdin dapat ikut beraksi menstabilkan 5#b? leh karena itu seringkali
 jalur ini juga disebut sebagai jalur prperdin. @uga leh prses akti0asi ini 5b akan terlindungi dari
 prses penghan"uran leh faktr B dan faktr 4. Tahap akhir jalur alternatif adalah akti0asi yang terjadi
11
setelah lingkaran akti0asi 5. 5b yang dihasilkan dalam jumlah besar akan berikatan pada permukaan
membran sel. Kmplemen 6 akan berikatan dengan 5b yang berada pada permukaan membran sel
dan selanjutnya leh fragmen 5b#b yang aktif akan dipe"ah menjadi 6a dan 6b. +eaksi
selanjutnya seperti yang terjadi pada jalur altematif :kmpleks serangan membran;.

/iaktifkan dengan adanya prtein kmplemen tertentu yang terikat dengan mikrrganisne patgen.

*angkah-langkah 2
'. 5 dalam darah bereaksi dengan dengan faktr #, faktr / dan faktr ) :prperdin; pada
 permukaan sel patgen → 5a-5b.
%. 5a berpartisipasi dalam prses inflamasi dan 5b berfungsi untuk sitlisis dan psnisasi.

1. a#'! L"$i%
Aktifitasnya diperantarai leh terjadinya reaksi antara mannse-binding le"tin :M#*; dengan
senyawa karbhidrat :mannse-"ntaining plysa""harides; di dinding sel mikrrganisme.
*angkah-langkah 2
'. Makrfag menelan bakteri, 0irus atau bahan asing lainnya :fagsitsis; →  makrfag
mengeluarkan senyawa kimia → menstimulasi hati memprduksi lektin.
%. Terjadi reaksi antara M#* :mannse-binding le"tin; dan mannans :mannse-"ntaining
 plysa""harides; yang ada di dinding sel mikrrganisme.
5. 4katan M#*-mikrrganisme menghasilkan prtease MAS)' dan MAS)% :M#*-ass"iated
serine prteases;.
. Terbentuk kmpleks M#*<MAS)'<MAS)% mengaktifkan  dan % →  a-b dan %a-
%b.
12
 6. Kmpleks b%a menjadi 5 kn0ertase → 5a-5b.
7. Terbentuk kmpleks b%a5b yang menjadi 6 kn0ertase →  6a-
6b.

l3rs Meningkatkan permeabilitas 0askular  

5a Meningkatkan prses fagsitsis melalui psnisasi dan
mema"u prses lisis sel.
5b !psnin dan adherens imun
a Anafikltksin lemah
b !psnin
6-7-( Kemtaksis
-8 Melepas sitsin yang dapat menghan"urkan sel :lisis;
5a #ersama 6 berikatan dengan sel mastsit melepaskan
histamin dan meningkatkan permebilitas pembuluh darah saat
inflasi
6a $aktr kemtaksis menariksel fagsit ke situs infeksi
b%a 5 kn0ertase
b%a5b 6 Kn0ertase
6b7(8 MA : Membrane Atta"k mple; sitsis

13
 P"!)a(aa%
aa!a $"i&a
 +a#'! "!)"'
aa#a* 4
Ketiganya
sama-sama akan
mengakti0asi
 pusat katalitik 
sistem
kmplemen yaitu
5? Ketiganya
 pada akhirnya
akan
menginduksi 8?
dan ketiganya
sama-sama
membentuk membran atta"k "mple.
P"!"aa% aa!a $"i&a +a#'! "!)"' aa#a* 4

• Stimulus yang menginduksi masing-masing jalur berbeda-beda. @alur *e"itin distimulasi leh
kmpleks antigen antibdi, @alur M#-*e"itin distimulasi leh kmpleks mansa-binding *e"itin,
dan @alur Alternatif distimulasi *)S :lipplisakarida; dari permukaan pathgen.

• Kmpnen yang distimulasi leh stimulus masing-masing jalur berbeda. @alur *e"itin selanjutnya
mengakti0asi '3,'r,'s,  dan %, jalur M# *e"itin selanjutnya mengakti0asi M#*, MAS)-',
MAS)-%,  dan %, dan jalur alternatif mengakti0asi 5, #,dan /.

14
 C. P"%5a$i Da#a( Si)"(
K,(-#"("%
)enyakit
 pada manusia yang berkaitan
dengan sistem kmplemen
dapat terjadi leh karena dua keadaan.
)ertama adalah adanya
defisiensi dari salah satu
 prtein kmplemen
atau prtein
regulatr. Kedua,
suatu sistem
kmplemen yang nrmal diaktifkan
leh stimulus yang tidak nrmal
seperti mikrrganisme yang persisten atau suatu reaksi autimun.
4ndi0idu dengan defisiensi kmplemen genetik memiliki berbagai penampakan klinis.
Kebanyakan pasien datang dengan peningkatan kerentanan terhadap infeksi, yang lain datang dengan
 beraneka penyakit rematik atau angi-edema, dan pada kasus yang jarang terjadi, beberapa pasien
mungkin bahkan datang tanpa gejala. )enjelasan tentang dasar patfisilgi untuk 0ariasi presentasi
klinis pada indi0idu dengan defisiensi kmplemen telah memberikan kntribusi untuk pemahaman
yang lebih baik tentang peran fisilgis kmplemen pada indi0idu nrmal. )eningkatan kerentanan
terhadap infeksi merupakan temuan klinis yang umum pada kebanyakan pasien dengan defisiensi
kmplemen. @enis-jenis infeksi berhubungan dengan fungsi bilgis dari tiap kmpnen yang hilang.
Sebagai "nth, prduk pembelahan utama :5b; dari kmpnen ketiga kmplemen :5; merupakan
ligan penting prses psnisasi. !leh karena itu, pasien dengan defisiensi 5 atau kmpnen salah satu
dari dua jalur yang mengaktifkan 5 akan rentan terhadap infeksi yang disebabkan bakteri yang
dieliminasi melalui psnisasi leh pertahanan primer hst :misalnya Streptococcus pneumoniae,
Streptococcus pyogenes dan Haemophilus influenzae;. /emikian pula, 6-8 membentuk kmpleks
serangan membran dan bertanggung jawab atas fungsi bakterisida kmplemen. /engan demikian,

15
 pasien dengan defisiensi 6, 7, (,  8 atau rentan terhadap spesies Neisseria karena akti0itas
 bakterisidal serum merupakan pertahanan hst yang penting dalam melawan rganisme ini.
Kmplemen kaskade terdiri dari 5 jalur terpisah yang berkumpul di jalur akhir yang umum.
@alur termasuk jalur klasik :'3rs, %, ;, jalur alternatif :5, faktr #, prperdin;, dan jalur lektin
:mannan-mengikat lektin EM#*F;. @alur klasik dipi"u leh interaksi dari bagian $" dari antibdi
:imunglbulin E4gF M, 4g=', 4g=%, 4g=5; atau prtein -reaktif dengan '3. @alur alternatif 
diaktifkan se"ara antibdi-independen. *ektin mengaktifkan jalur lektin dalam "ara yang mirip dengan
interaksi antibdi dengan pelengkap di jalur klasik. 4ni 5 jalur berkumpul di 5 kmpnen. Meskipun
masing-masing "abang dipi"u berbeda, tujuan umum adalah untuk depsit kelmpk 5b pada target.
/epsisi ini mengakibatkan perakitan kmpleks serangan membran :MA;, kmpnen 6b-8. MA
mengeluarkan akti0itas pembunuhan kuat dengan men"iptakan perfrasi di membran sel.
Kekurangan dalam melengkapi mempengaruhi pasien infeksi melalui % mekanisme2 :';
psnisasi tidak efektif dan :%; "a"at dalam kegiatan litik :"a"at pada MA;. kekurangan pelengkap
tertentu juga berhubungan dengan peningkatan risik mengembangkan penyakit autimun, seperti
lupus. Sistem yang rumit mengatur akti0itas pelengkap. Kmpnen penting dari sistem ini adalah
 berbagai prtein membran terkait sel seperti reseptr kmplemen ' :+';, melengkapi reseptr %
:+%;, dan pembusukan memper"epat faktr :/A$;.
Selain sel permukaan terkait prtein ini, prtein plasma lainnya mengatur langkah-langkah
spesifik dari jalur klasik atau alternatif? misalnya, prtein faktr B dan faktr saya menghambat
 pembentukan kn0ertase en1im 5 dari jalur alternatif. /emikian pula, en1im '3 esterase bertindak 
sebagai inhibitr dari prtease jalur serin klasik 'r dan 'S. Kekurangan salah satu prtein regulatr 
hasil ini dalam keadaan 0era"ti0atin dari sistem kmplemen, dengan efek inflamasi yang merusak.
D"i)i"%)i -!,"i% !"&'#a,!
)ada beberapa keadaan dapat terjadi defisiensi prtein regulatr, baik yang larut maupun yang
 berikatan pada membran sel. Cdema angineurtik herediter :BANC; adalah suatu keadaan yang
disebabkan leh defisiensi  l 4NB. Manifestasi klinis kelainan ini adalah edema pada muka,
ekstremitas, muksa laring, dan saluran "erna yang akan menghilang setelah % sampai (% jam. )ada
serangan berat disamping gangguan saluran "erna juga dapat terjadi bstruksi saluran nafas. Mediatr 
yang berperan dalam kelainan ini adalah 5a, a, dan 6a yang bersifat sebagai anafiltksin. /i
samping itu leh karena fungsi  l 4NB juga merupakan regulatr kalikrein dan faktr G44, maka
kemungkinan akti0asi faktr ini juga memegang peran. /efisiensi regulatr jalur alternatif yang larut

16
:faktr B dan 4; sangat jarang terjadi. Akibat defisiensi ini 5 akan diaktifkan terus menerus. )asien
dengan antibdi ini sering menderita glmerulnefritis yang mungkin disebabkan leh kurang
adekwatnya pembersihan kmpleks imun dari sirkulasi dan mengendap pada membran glmerulus
ginjal.

D"i)i"%)i G"%"i$ 
/efisiensi genetik fragmen jalur klasik dan alternatif meliputi '3, 'r, 's, , %, 5,
 prperdin, dan faktr /. /efisiensi fragmen awal dari jalur klasik biasanya berhubungan dengan
 penyakit autimun seperti glmerulnefritis dan lupus eritematsus sistemik :*CS;. Hang terbanyak 
dijumpai pada manusia adalah defisiensi %. *ebih dari seperdua dari pasien dengan defisiensi % dan
 menderita *CS. )asien dengan defisiensi % dan  tidak menunjukkan kenaikan frekuensi terkena
infeksi. /efisiensi 5 biasanya berhubungan dengan sering terjadinya infeksi bakteri pigen yang fatal.
Bal ini mungkin menunjukkan pentingnya peran 5 pada psnisasi, peningkatan fagsitsis, dan
 penghan"uran mikrrganisme. Kenyataan ini menunjukkan bahwa kemungkinan fungsi utama dari
 jalur klasik adalah untuk eliminasi kmpleks imun dan jalur altematif untuk eliminasi bakteri.

D"i)i"%)i !a&("% $,(-#"$) )"!a%&a% ("(!a%

/efisiensi fragmen kmpleks serangan membran yang men"akup 6, 7, (,  dan 8
menyebabkan tidak terdapatnya kemampuan untuk melisis rganisme asing. Tetapi kenyataan yang
menarik pada pasien dengan defisiensi kmpleks serangan membran, hanya mendapat infeksi sistemik 
yang berat dengan bakteri neiseria intraselular termasuk N. meningitidis dali N. gnrrheae. Tetapi
leh karena jumlah sampel pasiennya hanya sedikit, belum dapat disimpulkan bahwa kmpleks
serangan membran terutarna penting untuk pertahanan terhadap rganisme tersebut.

D"i)i"%)i $,(-#"("%
/efisiensi dalam sistem kmplemen dapat terjadi pada jalur klasik, altematif, kmpleks
serangan membran, atau pada prtein regulatr. /efisiensi ini dapat terjadi sejak lahir, atau didapat
setelah lahir leh karena terdapatnya mutasi gen.
/efisiensi Kmplemen merupakan rangkaian prtein serum en1imatik yang bersirkulasi dengan
sembilan kmpnen fungsinal menyusun kmplemen. Ketika imunglbulin :4g; = atau 4gM bereaksi
terhadap antigen sebagai bagian dari respns imun, prtein tersebut mengawali saluran kmplemen

17
klasik, atau kaskade. Kemudian, kmplemen bergabung dengan kmpleks antigen-antibdi dan
menjalani rangkaian reaksi yang memperkuat respns imun terhadap antigen :prses kmpleks yang
fiksasi kmplemen;. /efisiensi atau disfungsi kmplemen meningkatkan suseptibilitas terhadap infeksi
akibat kelainan fagsitsis bakterial? bisa juga berkaitan dengan gangguan aut imun tertentu.
/efisiensi kmplemen primer jarang terjadi. #entuk yang paling umum adalah defisiensi ', %, dan
 dan disfungsi familial 6.
Keabnrmalan kmplemen yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih yang
mengalami lupus eritematsus, dermatmisitis, sklerderma, infeksi gnkkal dan meningkkal.
)rgnsisnya ber0ariasi menurut keabnrmalan dan keparahan penyakit yang berkaitan.

Ta%a Da% G"+a#a

 /efisiensi ' dan 5 dan disfungsi familial 6 2 meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi
 bakteri :yang bisa melibatkan beberapa sistem tubuh se"ara simultan;
 /efisiensi % dan  2 penyakit 0askular klagen, misalnya lupus eritematsus dan disertai gagal
ginjal krnis
 /isfungsi 6 :kelainan familial pada bayi; 2 gagal tumbuh, diare, dan dermatitis sebrik 
 Kelainan dalam kmpnen terakhir dari kaskade kmplemen :6 sampai 8; 2 meningkatnya
suseptibilitas terhadap infeksi neisseria.
 /efisiensi inhibitr esterase ' :angiderma herediter; 2 pembengkakkan se"ara peridik di wajah,
tangan, abdmen, atau tenggrkan, disertai edema laringeal yang bisa berakibat fatal.

18
 BAB III
PENUTUP

A. K")i(-'#a%
Sistem Kmplemen adalah sekelmpk prtein plasma yang apabila diaktifkan se"ara
sekuensial dapat menghan"urkan sel-sel asing dengan menyerang membran plasma, dihasilkan di hati
dan terdapat dalam sirkulasi darah dan seluruh jaringan. )ada kedaan nrmal kmplemen beredar di
sirkulasi darah dalam keadaan tidak aktif, yang setiap saat dapat diaktifkan melalui dua jalur yang tidak 
tergantung satu dengan yang lain, disebut jalur klasik dan jalur alternatif.
)enyakit pada manusia yang berkaitan dengan sistem kmplemen dapat terjadi leh karena dua
keadaan. )ertama adalah adanya defisiensi dari salah satu prtein kmplemen atau prtein regulatr.
Kedua, suatu sistem kmplemen yang nrmal diaktifkan leh stimulus yang tidak nrmal seperti
mikrrganisme yang persisten atau suatu reaksi autimun.

19
 DAFTAR PUSTAKA

http2<<sistem kekebalan tubuh. /iakses pada hari Minggu, '' $ebruari %&&8.

http2<<farmasifryu.wrdpress."m<%&&<''<%5<sistem kmplemen

#ratawidjaja, K.=., %&&. 4munlgi /asar edisi ke-7. $akultas Ked kteran >4. @akarta.

20