48,3% >5thn
MIFTAKHUL CAHYATI • Crivelli et al (1988) anak-anak sosial ekonomi tinggi > sosial ekonomi rendah
1
FAKTOR PREDISPOSISI FAKTOR PREDISPOSISI
MIKROBIAL SISTEMIK
Streptococci Behcet’s syndrome
Proses sistemik yang terkait : demam periodik, faringitis
HSV RNA komplemen pada PMN darah penderita Behćet’s dan aftae
Mirip dengan netropenia : demam, malaise, gejala flu, stomatitis aftosa, faringitis,
HSV 1&2 sakit kepala, pembesaran kelenjar limfe
Varicella-zoster Immunodefisiensi CD4+ & CD8+ rendah
Cytomegalovirus Defisiensi komponen darah (hematinik) asam folat, B12, B1, B2, B6, ferritin
GENETIK antigen HLA Penyakit GI
HLA DR2, DR4, DR7 Coeliac disease (gluten)
HLA A2 Ulcerative colitis
HLA B5, B15, B51 Crohn’s disease
HLA Cw2, Cw3, Cw7
PATOGENESIS
FAKTOR PREDISPOSISI Humoral dan seluler respon imun
Primary : Autoimune disorder
Secondary : - hipersensitive
SISTEMIK - virus / bakteri
Steroid sex / kontrasepsi - genetik
Terkait dengan siklus menstruasi progesteron Peripheral blood dan tissue infiltrated mononuclear
Menopouse cell cell-mediated cytotoxicity immunopathogenesis
Stres psikologis
Penurunan rasio Th (CD4+) / Ts (CD8+)
Predisposisi lokal Perubahan imunoglobulin
Trauma lokal Sirkulasi imun kompleks
Bagian besar dari Limposit T
Faktor imun awalnya CD4+ kemudian CD8+ Aktivitas Natural Killer
2
Keratinocytes
Macrophages
Cell target
Cell endothelial
• Sel mononuklear subepithelial connective tissue fibroblast Inflamasi
• Didominasi oleh Th (CD4+) melebihi Ts (CD8+)
• Peningkatan MHC klas I & II pada oral keratinocytes TNF-ά Sel Th IFN - γ
IL-6
Blood capillary Or
• Th (CD4+) >> Ts Sel B Drained lymphatic vessel
• Peningkatan MHC klas I & II pada Oral keratinocytes
Blood circulation
Auto antibody
Mukosa mulut
PENATALAKSANAAN
TUJUAN :
Mencegah rekurensi
Mengurangi gejala
PERAWATAN
Membatasi lesi dan durasi
Memperpanjang masa bebas ulser
TOPIKAL
Menentukan faktor sistemik yang mendasari
Menentukan dan mengoreksi faktor pemicu lokal dan sistemik Antiseptik Chlorhexidine gluconate (0,2% obat kumur / spray, 1% gel)
Defisiensi hematinik 10ml dikumur selama 1 menit 3x/hari setelah makan
Defisiensi besi ferrous sulphate 200mg 3x/hari Gel digunakan secara topikal 3x/hari
Defisiensi asam folat tablet folat 5mg/hari
Suplemen vitamin B12 IM inj 1000μg tiap 2 – 3 bulan Antibiotik tetrasiklin topikal
Vitamin B1 tablet 300mg/hari selama 4 minggu 250mg kapsul dilarutkan pada 10 ml air dikumur 2–3 mnt, 3 – 4 x/hari
Vitamin B6 tablet 50 mg 3x/hari minimal 1 bulan berguna untuk HeRAS
Intoleransi gluten peningkatan level antibodi alfa-gliadin dalam serum
Trauma oral iatrogenik atau tergigit
3
PERAWATAN
TOPIKAL
SISTEMIK
PERAWATAN
Kortikosteroid larutan/krim/gel/aerosol/infiltrasi perilesi/pil
Triamcinolone 0,05-0,1% Kortikosteroid PREDNISONE 20mg 2x/hari 5 hari, 1x minggu berikutnya
Thalidomide 100 mg/hari 2-3bulan
Fluocinolone 0,05-0,1% krim 3-5x/hari
Colchicine 0,6 mg 3x/hari
Clobetasol propionate 0,025% Levamisole 150 mg 3x/hari
Fluocinolone ora base 5x/hari selama 6 minggu Imunosupresif dexamethasone kumur / tablet azathiprine 50 mg 2x/hari
Triamcinolone acetonide 0,1-0,2% larutan dikumur 5ml 4x/hari setelah makan dan Isoprinosine 8 tablet/hari 6 hari I 6 tablet
sebelum tidur Dapsone
Zinc sulphate
Agen topikal
Interferon 1200 IU/hari 2 minggu
Benzydamine hydrochloride 0,15% obat kumur Monoamine oxidase inhibitors (MAOI)
Disodium carbenoxolone Acyclovir
Cyclosporin topikal Etretinate
Laser helium-neon dan CO2
Deglicyrrhizinate
Behcet disease
• Hulusi Behcet (Turki) gejala triad ulser oral rekuren,
REKOMENDASI TH/ ulser genital rekuren dan keterlibatan mata
Chlorhexidine kumur 0,2-1% • Kelainan multisistem dengan banyak manifestasi
• Asia Timur, Timur Tengah dan Mediterania Timur
Larutan triamcinolone 0,1% topikal / 0,1% fluocinolone atau
khususnya Turki dan Jepang
triamcinolone acetonide krim jika terapi chlorhexidine gagal
Etiologi dan patogenesis
Pemberian kortikosteroid, colchinicine atau thalidomide untuk • Penyebab tidak diketahui namun disregulasi imun termasuk
kelanjutan terapi lokal sirkulasi kompleks imun, heat shock protein berperan
Terapi lain dibutuhkan untuk kondisi tumor sebagai SAR utama dalam patogenesis BD
• Gen HLA-B51 (Asia)
• Bakteri dan virus predisposisi
4
Behcet disease Behcet disease
• Insiden tertinggi dewasa muda usia 25-40 tahun D/
• Mukosa oral paling sering terkena, diikuti dengan bagian • Berdasarkan gejala klinis pada bbrp regio yang terkena
genital yaitu ulser pd scrotum dan penis pada pria dan labia • Pada biopsi jaringan tidak ditemukan yang spesifik &
pada wanita pemeriksaan penunjang pathergy
• Lesi pada mata : uveitis, retinal vasculitis, vascular TH/
occlusion, optic atrophy dan conjunctivitis kebutaan
• Tidak ada terapi standar
• Keterlibatan secara general terjadi pada separuh pasien
• Sering steroid sistemik, immunosupresif : chlorambucil,
• Keterlibatan kulit : eritema nodusum / lesi pustular besar azathriopine
• Sensitif trauma dan sensitif pada PATHERGY test (kulit • Dapsone, cyclosporine, thalidomide, interferon dapat
hiperaktif terhadap injeksi intracutaneous dan jarum suntik) digunakan sebagai terapi
• Arthritis pada lutut, pergelangan kaki, siku dan pergelangan
tangan, persendian merah dan bengkak