Referat

TETRALOGI Of FALLOT
PADA ANAK

Pembimbing :
dr. Adellida Sp.A
disusun oleh :
Yuni Shara
15174094

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS

 BAB I
PENDAHULUAN

Penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah kesehatan utama di masyarakat.Baik
itu penyakit jantung bawaan maupun yang didapat.Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah
penyakit kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang
terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin.Terjadinya PJB masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh beberapa
faktor.Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarga. Pembentukan
jantung yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama berpotensi untuk menimbulkan
gangguan jantung.1,2

Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok : PJB non-sianotik dan PJB sianotik.
Empat hal yang paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB adalah sianosis, takipnea,
frekuensi jantung abnormal, dan bising jantung.Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur
dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik
yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik.Terdapat aliran
pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan-kaki adalah penampilan
utama pada golongan PJB ini.1

Salah satu bentuk PJB sianotik yang paling banyak ditemukan adalah Tetralogi of Fallot
(TOF).Angka kejadiannya sekitar 5-7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan TOF ini
mula-mula dilaporkan pada tahun 1672, tetapi Fallot pada tahun 1888 menguraikan sekelompok
penderita dengan stenosis pulmonal; dekstro-posisi pangkal aorta; defek septum ventrikel;
hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogy Of Fallot merupakan bentuk penyakit jantung utama yang
menyebabkan sianosis.2

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI
Tetralogi of Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah
kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel.Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya
empat kelainan anatomi sebagai berikut :

• Defek Septum Ventrikel (DSV)

Terdapat lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.Defek septum ventrikel (DSV)
pada TOF biasanya besar dan berada pada posisi subaortik, tapi kadang meluas ke subpulmonik
apabila septum infundibulumnya tidak ada. Katup pulmonal hampir selalu terlibat dalam
obstruksi; daun katup menebal dan melekat ke dinding arteri pulmonalis. Penyakit jantung
bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB.Pada DSV yang
kecil hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan
hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan.1,2

• Stenosis pulmonal
Terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan
menuju paru, bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan.1

• Overriding Aorta
Terjadi akibat pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat
ventrikel, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari ventrikel kanan1

• Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan

Terjadi karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal1

2
 Gambar 1: Gambaran TOF pada jantung
Spektor M. Tetralogy of Fallot. 2008. Tersedia dari :http://emedicine.medscape.com/article/760387 (Diunduh pada
tanggal 22 September 2015)

B. EPIDEMIOLOGI
Tetralogi ofFallot merupakan penyakit jantung kongenital tipe sianotik yang paling umum.
Penyakit inimenempati angka 5,8% dari kelainan jantung akibat kongenital, atau terjadi sekitar
0,6 per 1000 kelahiran hidup.Tetralogi of fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling
banyak ditemukan dengan menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak
setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih
kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama di antara
penyakit jantung bawaan sianotik. Sampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab
terjadinya, akan tetapi, penyebabnya dapat berkaitan dengan faktor lingkungan dan juga faktor
genetik atau keduanya. Ia lebih sering muncul pada laki-lakidaripada wanita. 2,3

Pengertian akan embriologi dari penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam konal septum
bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, and overriding
aorta. Perkembangan dari hipertrofi ventrikel kanan adalah oleh karena kerja yang makin

3
meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat
dipulihkan dengan operasi yang dini.2,3

C. GAMBARAN EMBRIOLOGI

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus
arteriosus terbagi menjadi aorta dan a.pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga
terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan
pangkal a.pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan
a.pulmonalis kelak akanbersama-sama dengan endokardial cushion serta bagian membran
septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi
ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8.4,5

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding),
timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya
defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan
foramen interventrikel. Deviasi septum infundibulum ke anterior menyebabkan pembentukan
katup pulmonal tidak sempurna.Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4
kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal, dekstroposisi overriding
pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.4,5

D. ANATOMI JANTUNG

BENTUK DAN UKURAN

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler.Jantung dibentuk oleh
organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan
kiri. Ukuran jantung kira-kira panjang 12 cm, lebar 8-9 cm setebal kira-kira 6 cm. Berat jantung
sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan.Setiap
harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon
darah atau setara dengan 7.571 liter darah.5,6

4
LOKASI DAN LETAK
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada,
bertumpu pada diafragma thorasis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus xiphoideus. Pada
tepi kanan kranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1cm dari tepi
lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis parscartilaginis costa VI
dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum.Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars
cartilaginis costa II sinistra ditepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis
5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis.5,6

PEMBUNGKUS JANTUNG (PERICARDIUM)

Selaput pembungkus jantung terdiri dari :1,7
1. Perikardium parietal
Adalah lapisan di bagian luar yang tidak berhubungan secara langsung dengan jantung
sehingga dapat dilepaskan dengan mudah
2. Perikardium viseral
Adalah selaput pembungkus jantung bagian dalam yang berhubungan langsung dengan
parenchyma cordis sehingga tidak dapat dilepaskan dari jaringan jantung yang
dibungkusnya.Di antara kedua pericardium terdapat cavum pericardii.

BAGIAN DALAM JANTUNG

Jantung merupakan organ muskular yang mempunyai 4 buah rongga (ruangan), yaitu :1,7

1. Atrium dekstra
Rongga atrium dekstra membentuk batas kanan dari bayangan jantung, dan
merupakan rongga paling superfisial di sebelah kanan garis tengah.Komponen
posteriornya adalah sinus venosus yang berdinding licin; vena kava superior masuk ke
dalam sinus venosus dari kanan sinus ini, dan vena kava inferior masuk dari arah
kiri.Pada miokardium atrium dekstra, terdapat 2 bagian sistem konduksi yang sangat
penting, yaitu nodus SA dan nodus AV.
2. Ventrikel dekstra

5
 Secara anatomis, ventrikel dekstra dapat dibagi menjadi bagian inlet, trabekular,
dan outlet.Bagian inlet berhubungan dengan katup trikuspid dengan batasnya adalah
lokasi insersi korda.Di bagian anteroatipikal, terdapat berkas otot yang berjalan antara
septum dan dinding bebas serta menempati bagian trabekular.Sisa rongga adalah bagian
outlet dengan dinding yang rata disertai tonjolan miokardium yang disebut konus,
infundibulum, atau alur keluar ventrikel dekstra.

3. Atrium sinistra
Atrium sinistra terletak paling posterior dari semua rongga jantung. Beberapa
komponen dalam atrium ini antara lain :
a. Bagian berdinding halus yang menerima darah dari vena pulmonalis
b. Aurikula yang bagian dalamnya berupa muskuli pektinati
c. Vestibulum halus yang melekat pada taut atrioventrikular
d. Komponen septum

4. Ventrikel sinistra
Ventrikel sinistra terdiri dari komponen septal dan komponen dinding bebas,
sedangkan alur masuk dan keluar dibatasi oleh katup mitral dan katup aorta.Alur keluar
dari ventrikel kiri dibentuk oleh septum bagian atas, dinding bebas anterobasal, dan daun
anterior katup mitral. Kelainan struktur ini menyebabkan hambatan alur keluar sehingga
akan menyebabkan hipertrofi.

VALVULA ATRIOVENTRICULARIS
Katup-katup pada jantung terdiri atas valvula atrioventricularis dekstra (katup trikuspid)
dan valvula atrioventricularis sinistra (katupbikuspid) atau katup mitral. Katup trikuspid
mempunyai 3 helai daun katup, sedangkan katup bikuspidalis mempunyai 2 helai daun katup.7

6
THE GREAT CARDIAC VESSELS
The great cardiac vessels (pembuluh besar jantung) adalah pembuluh darah besar yang
masuk/keluar mlalui basis cordis ke/dari jantung. Terdiri atas :5-7
a. Memasuki jantung :
1. Vena cava superior : mengalirkan darah balik dari bagian kranial dan ektremitas
superior tubuh
2. Vena cava inferior: mengalirkan darah balik dari bagian kaudal dan ekstremitas
inferior tubuh
3. Vena pulmonalis : berjumlah 4 buah yang mengalirkan darah berisi oksigen dari
paru-paru ke atrium sinistra
b. Keluar dari jantung :
1. Arteri pulmonalis : bercabang menjadi 2 buah yaitu a.pulmonalis dextra dan
a.pulmonalis sinistra, yang mengalirkan darah dari jantung ke paru-paru.
2. Aorta : pembuluh darah besar yang mengalirkan darah berisi oksigen ke seluruh
tubuh. Pada aorta ascendens terdapat a.coronaria cordis dextra dan a.coronaria cordis
sinistra, yang menyuplai darah dan nutrisi untuk jantung.

Gambar 2: Anatomi jantung

Spektor M. Tetralogy of Fallot. 2008. Tersedia dari :http://emedicine.medscape.com/article/760387 (Diunduh pada
tanggal 22 September 2015)

7
E. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti.Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain :1,3,4
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis kelainan genetik : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus, hipertensi,
penyakit jantung, atau kelainan bawaan.
2. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep dokter, mengkonsumsi
alkohol ketika hamil, menderita diabetes
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
c. Pajanan terhadap sinar X
d. Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya berusia di atas 40
tahun.

Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor.Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada
minggu ke 8 kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.Tetralogi of Fallotjuga sering
ditemukan pada anak yang menderitaDown syndrome.1,5

F. PATOFISIOLOGI

Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:2-4
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada
septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke
paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

8
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan
kemudianke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang ini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta
yangbertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran
ventrikelkanan.

Kesulitan fisiologis utama akibat TOF adalah karena darah tidak melewati paru-paru
sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat
melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.1,3,5

GAMBARAN HEMODINAMIK

Pada TOF, perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan
derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol, tekanan ventrikel kanan dan ventrikel
kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel
kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik.Inilah sebabnya mengapa pada TOF jarang
terjadi gagal jantung pada masa anak. Karena tidak terdapat beban volume tambahan maka
jantung hanya sedikit membesar.1,5,6
Secara hemodinamik, yang memegang peranan adalah DSV dan stenosis pulmonal.Dan
dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal.Misalnya pada DSV, tekanan
pada ventrikel kanan masih lebih rendah daripada ventrikel kiri, sehingga aliran darah bisa
berjalan dari kiri ke kanan. Tetapi apabila DSV dikombinasikan dengan stenosis pulmonal, maka
tekanan pada ventrikel kanan akan lebih tinggi daripada ventrikel kiri akibat sulitnya
mengeluarkan darah malalui katup pulmonal. Keadaan ini menyebabkan aliran darah akan
berjalan dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, sehingga akan
menyebabkan sianosis.1,5,6

9
G. MANIFESTASI KLINIS
Gejala Tetralogi Fallot bisa berupa :1-4
1. Sianotik
Berupa warna kebiruan pada kulit dan mukosa yang disebabkan oleh kurangnya saturasi
oksigen.Konsekuensi dan komplikasi sianosis meliputi polisitemia, spell hypoxic dan sikap
jongkok, gangguan susunan saraf pusat, dan gangguan perdarahan.
2. Spell hypoxic dan sikap jongkok
Spell hypoxic dapat terjadi pada berbagai kasus PJB sianotik, tapi terbanyak terjadi pada
TOF.Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squatting).Serangan sianosis
biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan),
dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak
nafas dan bisa pingsan.Gejala juga diperlihatkan berupa tangisan berkepanjangan, napas
cepat dan dalam (Kusmaull), bertambahnya sianosis, lemas, dan dapat berakhir dengan
kematian.
3. Pertumbuhan anak berlangsung lambat
Hipoksemia yang terjadi pada pasien dengan TOF yang belum dilakukan terapi,
menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan anak akibat kurangnya suplai
oksigen ke berbagai organ tubuh. Pubertas juga mungkin tertunda pada pasien yang tidak
menjalani operasi
4. Perkembangan anak yang buruk
5. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari
tangan membesar).Clubbing finger merupakan reaksi kompensasi perifer tubuh dengan
dilatasi dan pengisian penuh kapiler lokal terhadap kebutuhan oksigen. Fenomena ini terjadi
pada anak dengan sianosis berat dan dalam waktu yang lama.
6. Gangguan perdarahan.1.4

10
 Gambar. Sianotik

Gambar. Clubbing finger / jari tabuh

11
H. PEMERIKSAAN FISIK

Pasien mengalami sianosis sehingga akan terlihat biru, pucat, dengan pernapasan
Kusmaull. Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien beraktivitas.Dalam
posisi jongkok, anak merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian bawah
berkurang sehingga menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.Pada auskultasi didapatkan
bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II biasanya tunggal.Terdengar bising ejeksi
sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
Bising ini merupakan bising stenosis pulmonal.4,5

I. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium
Didapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan
stenosis.1,5,6
2. Elektrokardiografi (EKG)
Gambaran EKG yang khas adalah hipertrofi ventrikel kanan akibat tekanan yang berlebihan.
Deviasi aksis ke kanan juga akan ditemukan.1,5,6
3. Ekokardiografi
Tampak DSV yang letaknya salah, overriding aorta, serta obstruksi alur keluar ventrikel
kanan.1,5,6
4. Foto Roentgen
Ukuran jantung mungkin normal dengan segmen pulmonal yang kecil. Gambaran khas
berupa sepatu bot (coer en sabot), terjadi akibat terangkatnya apeks pada hipertrofi ventrikel
kanan, dan pinggang jantung yang cekung oleh karena arteri pulmonalis yang kecil.1,5,6

12
J. PENATALAKSANAAN
1. Konservatif 1,3,5
a. Letakkan pasien dalam knee-chest position
b. Berikan oksigenasi melalui masker sebanyak 5-8 L/menit. Pemberian oksigen disini
bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah paru yang berkurang.
c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau IM , untuk menekan pusat pernapasan dan
mengatasi takipnea.
d. Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB IV untuk koreksi asidosis
e. Propanolol 0,01-0,25 mg/kgBB IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi.
f. Penambahan jumlah cairan melalui infus.

2. Operatif1,3,5
Pasien dengan TOF adalah pro operatif. Pembedahan dapat berupa pembedahan paliatif
dan pembedahan koreksi total atas kelainan-kelainan yang terjadi.

1. Pembedahan paliatif
Pembedahan paliatif ini dinamakan shunt Blalock-Tausigg, yaitu teknik anastomosis arteri
subclavia kiri ke arteri pulmonalis kiri. Hal ini dilakukan agar aliran darah ke paru-paru yang
tadinya berkurang akibat adanya hambatan di ventrikel kanan menjadi cukup. Prosedur shunt
lain adalah anastomosis sisi ke sisi aorta ascendens dan arteri pulmonalis kanan (Waterson) dan
anastomosis aorta descendens dan arteri pulmonalis kiri (Potts). Prosedur tersebut jarang
dilakukan karena frekuensi untuk gagal jantung kongestif lebih tinggi dan risiko untuk terjadinya
hipertensi pulmonal lebih tinggi, serta kesukaran teknis lebih besar dalam menutup shunt ini
selama pembedahan korektif berikutnya.

2. Pembedahan Korektif
Berupa koreksi total atas kelainan-kelainan yang terjadi, sehingga dapat me-normalkan
aliran darah dan mengembalikan fungsi jantung.

13
a. Komisurotomi
Dilakukan untuk koreksi pada stenosis pulmonal, dengan cara melebarkan pembuluh
menggunakan lanset dengan cara valvulotomi. Katup yang sudah dikoreksi dipasang patch
yang membantu fungsi dari katup.

b. Penutupan DSV
Penutupan DSV dilakukan melalui atrium kanan menggunakan penambal yang terbuat
dari politetrafluoroetilen. Selain itu, dilakukan penutupan kelainan aorta yang overriding ke
ventrikel kanan, sehingga aorta hanya menampung aliran darah dari ventrikel kiri saja
sebagaimana fungsi normal jantung.

K. KOMPLIKASI
1. Polisitemia
Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan mengakibatkan
trombositopenia dan kelainan pembekuan darah5,6
2. Asidosis Metabolik5,6
3. Trombosis otak dan abses otak5,6
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada
anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor predisposisi abses otak.
Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehinga dapat
menyebabkan terjadinya infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai
timbul.Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga
memudahkan terjadinya septikemia.Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi
terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadinya abses
dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu: fase serebritis dini, fase serebritis lambat,
pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul lambat. Abses otak pada penyakit jantung
bawaan sianotik biasanya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan
parietalis.5,6
4. Gagal jantung kongestif5,6

14
L. PROGNOSIS
Umumnya prognosis buruk apabila tidak di operasi.Tetapi semuanya bergantung pada besarnya
kelainan.1,8

BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN

A. KESIMPULAN
Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi Fallot antara lain defek
septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis katup pulmonal, dan hipertrofi ventrikel
kanan.Kelainan yang nantinya menyebabkan sianosis terutama akibat stenosis pulmonal dan
defek septum ventrikel.Tekanan ventrikel kanan yang lebih tinggi menyebabkan darah balik
yang tidak mengandung oksigen mengalir ke ventrikel kiri yang bertekanan lebih rendah melalui
defek septum ventrikel, dan dialirkan ke seluruh tubuh.Keadaan ini mengakibatkan hipoksia
jaringan dan sianosis. Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhanspell hypoxic, sesak
saat beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, dan sianosis. Pemeriksaan yang
dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.1,5,9

B. SARAN
Pasien dengan TOF adalah pro operatif. Tanpa operasi, prognosis akan buruk dan
mengakibatkan bermacam-macam komplikasi, terutama jika anak sudah besar. Bila anak pada
masa bayi atau neonatus sangat sianotik, maka sementara dapat dilakukan tindak bedah paliatif
berupa operasi Blalock-Taussig, yaitu membuat hubungan pintas antara sirkulasi pulmonal
dengan sistemik ekstrakardial, sehingga hanya sedikit darah arteri yang bercampur dengan darah
vena.Hubungan ini dapat dilakukan dengan anastomosis arteri subklavia kiri ke arteri pulmonalis
kiri, ataupun dari aorta ke arteri pulmonalis.Tindakan paliatif ini tidak memerlukan bedah
jantung terbuka.Tindakan koreksi total dapat dilakukan apabila umur penderita dan berat
badannya dianggap cukup untuk menerima tindak bedah besar, dan memenuhi rule of ten, yaitu
berat badan 10 pound(minimal 5 kg), hemoglobin minimal 10, dan umur minimal 10 minggu.
Hasil pembedahan saat ini memuaskan.

15
 BAB IV
DAFTAR PUSTAKA

1. Bernstein D.Tetralogy Of Fallot Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme III JW, Schor
NF, Behrman RE penyuntingNelson Textbook of Paediatric, Edisi ke 20. Kanada: Chapter
430: Cyanotic Congenital Heart Lesions:Lesions Associated with Decrease Pulmonary
Blood Flow 2016.h.2211-7
2. Cyanotic CHD: Tetralogy Of Fallot Dalam: Tasker RC,McClure R, Acerini CL
penyuntingOxford Handbook Of Paediatrics cetakan ke 4, Oxford Universty
Press:2008.h.248-9
3. Anderson RH, Weinberg PM. The clinical anatomy of tetralogy of fallot. Cardiol Young.
2005 Feb. 15 Suppl 1:38-47.
4. Neches WH, Park SC, Ettedgul JA, Tetralogy of Fallot and tetralogy of fallot with
pulmonary atresia. Dalam: Garson A,Bricker JT,Fisher DJ,Neish SR,penyunting The science
and practice of paediatric cardiology.Edisi ke 2.Baltimore:Williams and
Wilkins:1938.h.1383-412
5. Siwik ES,Patel CR,Zahka KG.Tetralogy of Fallot. Dalam: Allen HD,Gatsgeseil HP,Clark
EB,Driscoll DJ,penyunting Moss and Adam’s heart disease in infants,children and
adolescents.Edisi ke-6 Philadelphia:William & Wilkins:2001.h.880-902
6. Park MK,Troxler RG, Cyanotic Congenital Heart Defects. Dalam: Zorab R,Fletcher J
penyunting Paediatric cardiology for practicioner, Edisi ke-4,St Louis:Mosby
Inc:2002.h.133-9
7. Arifputera A,Pradipta EA,Advani N, Penyakit Jantung Bawaan Sianotik:Tetralogy of Fallot
Dalam: Tanto C,Liwang F, Hanifati S, Pradipta EA penyunting Kapita Selekta,edisi ke-4 Vol
1:2014.h.82-5
8. Fox D, Devendra GP, Hart SA, Krasuski RA. When 'blue babies' grow up: What you need to
know about tetralogy of Fallot. Cleve Clin J Med. 2010 Nov. 77(11):821-8
9. Singh VN. Tetralogy of Fallot :Surgical Prespective. 2008.
10. Spektor M. Tetralogy of Fallot. 2008.

16