REFERAT

WILMS TUMOR

PEMBIMBING
dr. Ratri Diantri, Sp.Rad
dr. Srie Retno Endah, Sp.Rad, M.Kes

PENULIS

Hana Ananda Irivani 030.13.088

Arief Muhammad 030.13.026
Zahra Ayu H. 030.14.205

KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH
PERIODE 5 NOVEMBER – 8 DESEMBER 2018
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
2
 LEMBAR PENGESAHAN

Nama : Hana Ananda Irivani 030.13.088

Arief Muhammad 030.13.026
Zahra Ayu Handayani 030.14.205
Universitas : Trisakti
Fakultas : Kedokteran
Tingkat : Program Pendidikan Profesi Dokter
Bidang Pendidikan : Ilmu Radiologi
Periode Kepaniteraan Klinik : 5 November – 8 Desember 2018
Judul Referat : Wilms Tumor

TELAH DIPERIKSA dan DISETUJUI TANGGAL : November 2018

Bagian Ilmu Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Coassistant

Pembimbing

dr. Ratri Diantri, Sp.Rad dr. Srie Retno Endah, Sp.Rad, M.Kes

i
 KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT karena atas rahmat dan
karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan referat berjudul “Wilms Tumor” ini
dengan tepat waktu. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Kepaniteraan
Klinik Radiologi periode 5 November – 8 Desember 2018.
Melalui kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Ratri
Diantri, Sp.Rad dan dr. Srie Retno Endah, Sp.Rad, M.Kes selaku pembimbing, staf
bagian Radiologi, serta rekan-rekan anggota kepaniteraan klinik yang telah
bekerjasama dalam penyusunan referat ini.
Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan tidak luput
dari kesalahan. Oleh karena itu, penulis berharap adanya masukan, kritik, maupun
saran yang bersifat membangun. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi profesi,
pendidikan, dan masyarakat. Akhir kata, penulis mohon maaf atas segala kekurangan
yang ada.

Jakarta, November 2018

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

HALAMAN

LEMBAR PENGESAHAN
.........................................................................................................................
i
KATA PENGANTAR
.........................................................................................................................
ii
DAFTAR ISI
.........................................................................................................................
iii
BAB I PENDAHULUAN
.........................................................................................................................
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
.........................................................................................................................
2
2.1Anatomi dan fisiologi
.........................................................................................................................
2
2.2 Definisi Wilmms Tumor
.........................................................................................................................
6
2.3 Epidemiologi
.........................................................................................................................
7
2.4 Etiologi Wilmms Tumor
.........................................................................................................................
7
2.5 Patofisologi
.........................................................................................................................
8
2.6 Penegakan Diagnosis
.........................................................................................................................
8

iii
2.7 Diagnosis Banding
.........................................................................................................................
10
2.8 Tatalaksana
.........................................................................................................................
19
2.9 Prognosis
.........................................................................................................................
23
DAFTAR PUSTAKA
.........................................................................................................................
30

iv
 BAB I
PENDAHULUAN

Wilms tumor, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah kanker
pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker ginjal
tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 3 tahun, dan
jarang terjadi di atas usia 8 tahun. Tumor wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal
(unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilateral).1

Kata Wilms Tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak dilakukannya

monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun 1899. Pada saat itu, Max Wilms
mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan campuran yang bersifat maligna pada
ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap Wilms tumor pertama kali berhasil dilakukan
pada tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan
sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1956, Farber
memperkenalkan kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi
operatif dan radiasi.2

Penelitian klinis selanjutnya terhadap Wilms tumor kurang berkembang

karena kelangkaan kasusnya, hingga berdirinya National Wilms’ Tumor Study Group
(NWTSG) pada tahun 1969 yang merupakan gabungan beberapa kelompok untuk
melakukan terapi terhadap Wilms tumor dengan tata cara yang jelas dan definitif,
sehingga dapat dilakukan perbandingan secara statistik terhadap berbagai metode
terapi. Tujuan utama NWTSG adalah untuk mempertahankan angka kesembuhan
rata-rata yang tinggi pada pasien-pasien dengan Wilms tumor, dengan menyesuaikan
intensitas dan lamanya terapi berdasarkan derajat penyakit dan pemeriksaan
histologis.2,3

BAB II

1
 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi

Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan ginjal yang

juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase rangkaian. Fase dimana
tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang cepat dari bagian ginjal yaitu
pronephros,mesonephros dan metanephros.4

 Pronephros
Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron terlihat
mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada bagian ini, sel epitel
mengatur pertumbuhannya sendiri dalam serangkaian tubulus yang disebut
nefrotomes dan berhubungan ke lateral dengan ductus pronephric. Dimana
tidak mencapai bagian luar dari embrio.4

 Mesonephros
Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio danini
merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate didalam area
thoracolumbal menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus mesonephric
menerima suplai darah dari cabang aorta berakhir di glomerolus yang
merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk dari kapsul dibelakang
kapiler yang memudahkan filtrasi darah. Filtrasi ini melalui tubulus
mesonephric dan dialirkan ke ductus pronephric yang sekarang disebut duktus
mesonephric. Nefrotome dari pronefron yang berkembang ketika ductus
mesonephric hampir mencapai caudal dari embrio sampai mencapai kloaka.4

 Metanephros
Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang menjadi
kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic diverticulum tumbuh ke
posterior dan mengarah kebagian atas dari embrio. Bagian kantong yang
mengalami elongasi dari ureter yaitu ductus metanephrotic yang akan
membentuk ureter. Sebagai bagian akhir mesoderm intermediet yang

2
 merupakan cabang yang saling berhubungan untuk membentuk sistem saluran
pengumpul dari ginjal. ini juga akan membentuk kaliks mayor dan minor serta
pelvis renalis. Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm intermediate
yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter yang disebut sebagai
metanephrogenic blastema sampai pada tubulus renalis. ketika tubulus renalis
berkembang, akan bergabung connecting tubulus dari sistem saluran
pengumpul membentuk pasase yang bergerak secara kontinyu sebagai aliran
yang berasal dari tubulus renalis dari ductus collecting. secara simultan,
prekursor dari sel endotelial vaskular mulai mengambil alih posisi pada ujung
tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi sampai definitif menjadi
glomerulus. 4,5

Gambar 2.1 Anatomi

ginjal6

Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang peritoneum,

depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus abdominalis, kuadratus
lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh
bantalan lemak yang tebal. Kelanjar adrenal terletak di atas kutub masing-masing
ginjal. Pada orang dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm, lebarnya 5
sampai 7 cm, tebalnya parenkim 1,3 – 2,5 cm, dan beratnya sekitar 150 gram atau 0,4

3
x berat badan. Permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi
lateral ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung karena
adanya hilus. 6

Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus adalah
arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta diliputi oleh suatu
kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang berbeda yaitu korteks
dibagian luar dan medulla dibagian dalam. Medulla terbagi-bagi menjadi baji segitiga
yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut diselingi oleh bagian korteks yang
disebut kolumna Bertini. Piramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun
dari segmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari tiap
pyramid membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian terminal
dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke dalam suatu
perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut kaliks minor.
Beberapa kaliks mayor yang selanjutnya bersatu sehingga membentuk pelvis ginjal.
Pelvis ginjal merupakan reservoir utama system pengumpul ginjal. Ureter
menghubungkan pelvis ginjal dengan vesica urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan
ureter mengandung otot polos yang dapat berkontraksi secara berirama dan
membantu mendorong urine melalui saluran kemih dengan gerakan peristaltik.6

Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari aorta
abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri garis tengah
sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis kiri. Vena renalis
menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam vena cava inferior yang
terletak di sebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya vena renalis kiri kira-kira dua
kali lebih panjang dari vena renalis kanan. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus,
arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan di antara pyramid,
selanjutnya membentuk arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan
menyuplai darah ke rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus. Kapiler
glomeruli bersatu membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabang-cabang
membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadang-kadang
disebut kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang terbagi menjadi

4
dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan kapiler
peritubuler terbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah ginjal melewati
keduanya. Tekanan dalam bantalan kapiler pertama (tempat terjadinya filtrasi) adalah
lebih tinggi (40 hingga 50 mmHg), sedangkan tekanan dalam kapiler peritubular
(tempat reabsorbsi tubular kembali ke sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10 mmHg)
dan menyerupai kapiler di tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati jaringan
portal ini mengalir ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar, dan vena ginjal
untuk mencapai vena cava inferior.6

Gambar 2.2 Anatomi mikroskopis ginjal6

Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :

1. Nefron, setiap nefron terdiri dari kapsula Bowman, yang mengitari rumbai
kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan henle dan
tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus pengumpulan.
2. Korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler
glomerulus.
3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel khusus
yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing glomerulus yang
berperan penting dalam mengatur pelepasan renin dan mengontrol volume
cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA terdiri dari tiga macam sel yaitu

5
 sel granular (memproduksi dan menyimpan renin) pada dinding arteriol
afferent, macula densa tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular. 6
Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya dengan
menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga dengan
menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol tekanan darah,
dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.6

Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan tubuh,

konsentrasi dari elektrolit-elektrolit seperti sodium dan potassium, dan keseimbangan
asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk sisa dari metabolisme tubuh,
seperti urea dari metabolisme protein dan asam urat dari uraian DNA. Dua produk
sisa dalam darah yang dapat diukur adalah blood urea nitrogen (BUN) dan kreatinin
(Cr).6

Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal memutuskan

berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan konsentrasi apa dari
elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang mengalami dehidrasi dari latihan
olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal akan menahan sebanyak mungkin air dan
urin menjadi sangat terkonsentrasi. Ketika kecukupan air dalam tubuh, urin adalah
jauh lebih encer, dan urin menjadi bening. Sistem ini dikontrol oleh renin, suatu
hormon yang diproduksi dalam ginjal yang merupakan sebagian daripada sistem
regulasi cairan dan tekanan darah tubuh.6

2.2 Definisi
Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama kali oleh
seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam suatu studi penyakit.
Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria paling sering terjadi pada
anak-anak. Tumor ini merupakan 8% keganasan pada anak-anak dan menduduki
peringkat kelima dari tumor pada anak-anak , setelah tumor pada sentral nervus
sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah
salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.7
Sebelumnya banyak tumor ginjal pada anak yang dikategorikan sebagai tumor
Wilms. Namun, dalam beberapa tahun terakhir sudah banyak tumor spesifik yang

6
telah dikenali dengan entitas patologis yang berbeda. Diagnosis dari lesi tersebut
dapat dijelaskan dengan gambaran klinik yang khas, seperti presentasi usia dan fitur
imaging yang khas.7
Tumor Wilms yang adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan
embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa
blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau kadang-
kadang lebih satu area. Tumor ini dikelilingi oleh jaringan pseudokapsul dan
menekan sisa parenkim ginjal normal.7
Wilms tumor dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke kelenjar
retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma). Dapat pula menyebar
melalui vena renalis ke vena cava inferior kemudian ke atrium kanan. Dalam ginjal
menyebar ke pelvis renis dan jaringan ke ureter dan buli-buli (vesica urinaria).
Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak, dan organ lain. 7

2.3 Epidemiologi
Tumor Wilms merupakan abdominal malignancy yang umumnya terjadi pada
anak-anak dengan insiden 7,8 : 1.000.000 (umur <15 tahun) anak per tahun.
Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3 tahun. Predileksi pada ras tidak signifikan, jenis
kelamin dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 1,2 : 1, familial 1% terkait
orang tua atau saudara kandung. Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%.
Tumor ini berkaitan dengan kelainan konginetal lainnya seperti anomali
genitourinarius, khususnya cryptorchidism (2,8% dari kasus) dan hypospadia (1,8%).
Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa dengan representasi 0,5% dari
semua tumor ginjal. 4,6

2.4 Etiologi
Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor
wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti kelainan saluran kemih,
aniridia (tidak memiliki iris), hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh ).
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam
kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Tumor Wilms bersifat
kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukan familial dan diturunkan secara
dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13.

7
Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan
biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area. 2
Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran klinik
tersebut antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak
adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan
glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk
membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehingga
diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke arah
pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi
pada usia kehamilan 8-34 minggu.6

Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang
berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan
secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini,
belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia,
malformasi genital dan retardasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik
pada kromosom 11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek
kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal
sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya
tumor Wilms. 2,6,7

2.5 Patofisiologi
Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor
wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti kelainan saluran kemih,
aniridia (tidak memiliki iris), hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh ).
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.8

8
 Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Tumor Wilms bersifat
kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukan familial dan diturunkan secara
dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13.
Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan
biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area.8,9

2.6 Penegakan Diagnosis

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

Tabel 1. Presentasi klinis yang ditemukan pada tumor wilms8

Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen
(90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang
tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau
daerah lumbal.8
Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang sifatnya tidak
spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan terjadinya perdarahan intra tumoral. Pada 12-
25% penderita didapatkan hematuria. Ketiga gejala yaitu masa di abdomen, nyeri
abdomen, dan hematuria adalah trias klasik dari tumor ginjal. Trias klasik tersebut
disebut sebagai gejala utama. Gejala lain yang mungkin didapatkan adalah akut
abdomen karena ruptura tumor intra peritoneal, febris, anemia, hipertensi, varicocele,
syndroma Curshing. Hipertensi didapatkan 25-63% dari penderita, ini dapat
disebabkan oleh ischemia ginjal karena desakan tumor atau karena tumor
memproduksi renin. Pada sebagian besar penderita di abdomennya teraba massa yang
padat, permukaan rata, tidak nyeri tekan, unilateral. Massa dapat sangat besar,
melewati garis tengah, dan sulit digerakkan. Pada keadaan seperti ini dinilai sebagai
"inoperable". Pada lebih kurang 15% penderita dijumpai kelainan yang lain seperti
aniridia (satu dan setiap 70 penderita tumor wlims), kelainan genitalia seperti

9
kriptorkismus, hipospadi , varicocele, kelainan traktus urinarius seperti duplikasi,
ginjal tapak kuda, ginjal ektopik dan lain-lain, hemihipertrofi (2,9%), sindroma
Beckwith-Wiedemann (hipertropi visceral).8

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Pemeriksaan urinalisis sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel
tumor (gambaran trifasik yakni epitel, blastema dan stroma) yang ikut dalam urin.
Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih
baik. Normalnya, kadar ureum dan kreatinin dalam darah adalah <30 mg/dl dan < 1,5
mg/dl. Pada kerusakan ginjal akan ditemukan kadar yang meningkat. 7,8
Pemeriksaan tumor marker juga bisa digunakan untuk menjadi screening awal
apakah benar gejala maupun hasil expertise dari pemeriksaan radiologi menunjukkan
keberadaan suatu massa.
Alfa Fetoprotein
Pada pasien penderita kanker testis, kanker pankreas, kanker ginjal, tumor
ginjal dan kanker saluran empedu, kadar AFP di dalam tubuh pasien akan
meningkat.Selain kanker atau tumor, kadar AFP yang meningkat di dalam darah juga
dapat disebabkan oleh beberapa penyakit sebagai berikut : infeksi virus hepatitis dan
sirosis hati.Pemeriksaan AFP tidak boleh dilakukan pada populasi umum, tetapi
sebaiknya hanya dilakukan bila ada gejala atau hasil pemeriksaan lain menunjang
kecurigaan ke arah kanker tertentu. Sebagai penanda tumor, AFP bukanlah protein
yang spesifik terhadap keganasan penyakit tertentu dan nilanya dapat berbeda apabila
diukur dengan metode yang berbeda antar laboratorium.

Kadar AFP normal ialah sebagai berikut :

Pria dan wanita (yang tidak hamil): 0–40 nanogram per milliliter (ng/mL) atau microgram

Wanita hamil (usia kandungan 15–18 minggu):10-150 ng/mL or mcg/L3

WT1

10
 Gen WT1 yang diproduksi oleh metanephric mesenchyme (metanephric
blastema), gen ini merangsang faktor pertumbuhan (growth factor) yang berperan
penting dalam menginduksi pertumbuhan ureteric bud. Gen WT1 adalah Tumor
Suppressor gene, jika WT1 mengalami defek, maka tidak akan ada kontrol terhadap
pertumbuhan sel.

Pemeriksaan Histologi
Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan
apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat
seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk
kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk
mengecilkan tumor. 7,8
Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis pasti,
sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor wilms.

Gambar 2.3 Gambaran trifasik pada tumor wilms, adanya epithel, blastema dan
stroma

11
 Gambar 2.4 Gambaran tumor wilms dengan unfavorable histology

Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms

mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10% pasien
mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih buruk,
dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian yang tinggi.
Tumor wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan dasar
histopatologinya, yaitu:8
1. Histologi baik (favorable histology)
Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga
tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor
mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor yang
hanya mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.

2. Histologi anaplastik (anaplastic histology)

Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat
fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang
buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk (kecuali pada
stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan
masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi preoperatif.

12
Radiologi
Foto Konvensional
- Foto Abdomen dan IVP
Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor wilms menunjukkan adanya
distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikalis dan arah sumbu ginjal biasanya tidak
berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah
meluas), seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan obstruksi.
Bila massa tumor sangat besar seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang
bersangkutan. Keadaan "non vizualized" ini dijumpai pada 7-30% kasus. Sedangkan
pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral.
Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan
gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal.
Pemeriksaan IVP merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya massa pada
ginjal.8
Pada foto polos abdomen diperiksa adanya bayangan massa diukur
penampangnya dan diperhatikan melewati garis tengah atau tidak dan bayangan
kalsifikasi. Pada tumor wilms kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau kulit telor,
sedangkan pada neuroblastoma biasanya berbentuk bercak-bercak.8

A B
Gambar 2.5 Gambar Radiografi konvensional abdomen. A) menunjukkan
massa yang besar di sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam
panggul dan seberang garis tengah (panah biru). B) perpindahan loop usus
ke bagian midabdomen oleh massa pada sayap bilateral.10
- Foto Thorax

13
 Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Untuk pemeriksaan foto thoraks dilakukan setelah kita
melakukan baik foto polos abdomen maupun CT SCAN yang mana mengarahkan
kecurigaan kita sudah terdapat tumor wils. Metastase yang paling sering ditemukan
pada kasus tumor wils maupun tumor pada umumnya ialah ke ronga thoraks.10

Gambar 2.6 X-ray thorax ini menunjukan beberapa metastasis paru dari
tumor wilms (parnah merah menunjuk ke nodul yang sangat besar).10

Ultrasonografi
Pemeriksaan USG pada tumor ini memperlihatkan massa solid yang dominan
dengan gambaran hipoekhoik karena fokus-fokus nekrosis di dalamnya. Potongan
sagital bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih
predominan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur
heterogenus.8,9

Gambar 2.7 Gambar USG statis sagital yang diperoleh melalui ginjal
kanan inferior menunjukkan massa besar, terutama hyperechoic, yang

14
 terletak di bagian posteroinferior ginjal dan berisi area-area dari
echotexture heterogen. ,9

Sedang dilakukan pertimbangan sebagai pilihan pemeriksaan untuk

mengevaluasi massa pada abdomen yang terlihat karena keakuratannya, tidak
membutuhkan sedasi, memiliki kegunaan yang luas dan menghemat biaya.9

Gambar 2.8 Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan
lebih rendah menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang
terletak di bagian posteroinferior dari ginjal dan berisi bidang echotexture
heterogen.10

15
 Gambar 2.9 Gambaran Wilms tumor pada seorang gadis 10 tahun. USG
transversa mengungkapkan trombus tumor pada pertemuan vena hepatik
(panah).9

CT Scan
CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus
menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar.
Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan CT scan otak. Konfirmasi
mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma, deteksi
massa multiple, penentuan perluasan tumor termasuk keterlibatan pembuluh darah
besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan
(enhancement), tumor wilms khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak
homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis. dapat memberi
gambaran pembesaran ginjal dan pembesaran kelenjar regional atau tumor ke
jaringan sekitarnya.10
Tomografi komputasi (CT) memberi beberapa keuntungan dalam
mengevaluasi tumor Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal,
yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan
perluasan tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
yang lain. Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement), tumor Wilm khas
timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah
yang menunjukkan nekrosis.11

16
 Gambar 2.10 Gambar CT Scan Tumor wilms pada anak – anak 4 tahun
dengan massa di abdomen. Massa heterogenus di ginjal kiri (panah besar)
dan metastase hepar multipel (panah kecil). Metastase hepar multipel
dengan thrombus tumor di dalam vena porta 10

Gambar 2.11 a) Kalsifikasi fokal di kutub atas ginjal kanan. b) Massa ginjal
kanan besar dengan kalsifikasi, invasif ke lobus hepatika. c) Kalsifikasi fokal di
kutub atas ginjal kanan (panah putih). 11

A B
. .

17
 Gambar 2.12 a) Kalsifikasi fokal di kutub atas ginjal kanan. b) Massa
ginjal kanan besar dengan kalsifikasi, invasif ke lobus hepatika. c)
Kalsifikasi fokal di kutub atas ginjal kanan (panah putih). 9

Gambar 2.13 CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (1) di
dasar paru-paru. Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang
hanya bisa dideteksi oleh CT scan.9

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor wilms.
Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor
wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance
venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. MRI dapat
A
menunjukkan informasi B
penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena
cava inferior termasuk s
s perluasan ke daerah intrakardial. 10

c c
a a
n n
d d
i i
b b
a a
w w
18
a a
h h
 n n
i i
m C m
e C e
Gambar 2.14 n TumorT Wilms pada anak n laki-laki berusia 3 tahun dengan
massa perut.u Gambar u koronal yang diperkecil dari
s MR T1 tertimbang
korona dan membesar menunjukkan massa yang besar dan terdefinisi
dengan baik c kanan (panah)n yang meningkatkan kurang dari
n di ginjal
parenkim ginjal yang berdekatan danj berisi beberapa fokus hemoragik
j
hypointense. Daerahahipointensia di limpa medial disebabkan oleh artefak
u
volume parsial.10
n u
k di k
k b k
a a a
n w n
n a n
o h o
d in d
u i u
l m l
p e p
a n a
r u r
u nj u
k u k
e e
Gambar 2.15 MRI kkoronal T1-weighted setelah gadolinium pada pasien
yang samacimenunjukkank tumor besarci (T) hypointense relatif terhadap
8
ginjal kiri yang biasanya meningkat (LK).
l a l
( n (
# n #
1 o 1
) d )
d ul d 19
i p i
d a d
 r
s u s
a k a
r e r
p ci p
a l a
r ( r
u # u
- 1 -
p ) p
a di a
r d r
u a u
.
Gambar 2.16 T2- MRI s abdomen potongan. koronal. A) terlihat kompleks
massa ginjalI yang tepat I
a terdiri dari komponen padat dan kistik. Komponen
infrarenal dari IVC (hitam panah) naik ke sisi kiri aorta. B) ini bergabung
dengan vena r yang kemudiann melintasi aorta ke kanan dan terus
n ginjal kiri,
ke atas sebagai IVC suprarenal normal itetapi pengungsi. 11
i p
n a n
o r o
d u d
u - u
l p l
Gambar 2.17m T2- aMRI perut potongan m aksial. Ini menunjukkan IVC
11
(hitam panah) berada di sebelah kiri aorta gambar (A).
e r e
2.7 Diagnosist Banding u. t
a terabaIntumor abdomena sekitar ginjal, maka perlu dipikirkan
Jika

s
penyakit-penyakit berikut :
i s
1. t n t
Neuroblastoma
Tumor a Wilmso berasar daria intrarenal, sedangkan kebanyakan
neuroblastoma dari eksternal misalnya dari kelenjar suprarenal (adrenal).
si d si
Neuroblastoma umumnya berbentuk irregular dengan batas dinding irregular dan
s ul s
W m W 20

il e il
m t m
 s a s
h st h
a a a
n si n
y s y
a midline
dapat melewati W abdomen, sedangkan a tumor Wilms biasanya lebih

b il b
berbentuk bulat, dinding licin, dan tidak menyeberang pada midline. Internal
struktur dari tumor Wilms berupa nekrosis dan darah (87%), sedangkan pada
is m is
neuroblastoma (55%). Demikian juga proses kalsifikasi terlihat pada tumor
Wilms (7%) asedangkan a (36%), kriteria ini dapat membantu
s pada neuroblastoma
h spesifik. Pada dpemeriksaan intravena pielografi, tumor
secara umumd tapi tidak

i
Wilms menyebabkan
adistorsi dari kaliksi ginjal (90%) sedangkan neuroblastoma
akan mendesak ginjal, sehingga terlihat sebagai fenomena “dropping lily”.
d n d
Pemeriksaan laboratorium ketokolamin menunjukkan neuroblastoma (+) dan
e
tumor wilms (-).9 y e
t a t
e bi e
k s k
si a si
o di o
l d l
e e e
h t h
C e C
T k T
s si s
c ol c
a e a
11
Gambar 2.18 MRI abdomen potongan multi axial. Tumor Neuroblastoma.
n h n
. C .
2. Renal Cell Carcinoma (RCC)
T
Tumor primer pada ginjal yang ditemukan jarang pada anak (2% dari
semua kasus renal cellscarcinoma ditemukan pada anak-anak). Insiden umur rata-
c
a 21

n.
rata 6 dekade kehidupan. Renal cell carcinoma merupakan adenocarcinoma
dengan renal tubular differensiasi yang memperlihatkan formasi massa solid yang
dengan tubular differensiasi yang terdiri dari nekrosis, darah, kalsifikasi dan
degenerasi kistik. Distorsi dari arsitektur normal ginjal dan membentuk
pseudokapsul. Tumor ini melakukan invasi local dengan penyebaran ke
retroperitoneal, limfe nodul. Dilaporkan pada semua RCC, 20 % metastase jauh
ke tulang, paru-paru, hati dan otak. Dibandingkan tumor Wilms, RCC lebih
bermanifestasi sebagai RCC yang bilateral dan metastase ke tulang.5

22
 Gambar 2.19 Massa (yang ditunjuk oleh panah) tak sengaja ditemukan
pada gambar (a) ultrasonografi, sebagai lesi exophytic hypoechoic. (b)
Kontras ultrasonografi disempurnakan bloodflow disorot dalam hal ini
kelas Fuhrman I karsinoma sel ginjal (RCC). Gambar MRI (c) pra-kontras
dan (d) pasca-kontras mengungkapkan peningkatan pada T1-tertimbang
pencitraan. Pasien datang dengan kolik ginjal antara studi memerlukan (e)
non-kontras CT, yang mengungkapkan massa isodens padat di parenkim

3. Multilocular Renal Cyst A

Massa intrarenal jinak dan jarang ditemukan, umumnya ditemukan pada

wanita dewasa, lesi ini terdiri dari garis multiple cyst noncomunicating dan
berkapsul dengan epitel-epitel squamous atau kuboid. Gambaran tipikal radiologi
yaitu massa yanghipodens yang menyebabkan kompressi pada parencym dan
kaliks kadang-kadang masa prolapse ke ureter. Ct scan membantu

23

B C
 memperlihatkan massa intrarenal berisi konsentrasi protein. Nilai atenuasi dapat
bervariasi dengan nilai yang sama soft tissue dan berseptasi. 8

Gambar 2.20 CT scan diatas menunjukkan Multilocular renal cyst (kista

ginjal).8

2.8 Tatalaksana
1. Pembedahan
Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms
adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika
memungkinkan.8 Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesannya terletak
pada terapi secara multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan kemoterapi.

24
NWTSG merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam kondisi-kondisi seperti
berikut in.13
 Perluasan tumor ke dalam vena cava
 Kondisi ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan
terjadinya komplikasi bedah (40% kasus), meskipun ditangani oleh ahli bedah yang
berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan
biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus, sehingga menurunkan pula
insidens komplikasi bedah hingga 25%.
 Tumor-tumor yang tidak dapat dioperasi (inoperable)
 Tumor-tumor yang berukuran besar dan melibatkan struktur-struktur vital
membuat reseksi menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya
tumor juga tinggi. Walaupun demikian, ukuran tumor dapat diperkecil dengan
kemoterapi sehingga insidens pecahnya tumor dapat diturunkan hingga 50%.
 Tumor Wilms bilateral

2. Terapi ajuvan
Protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi yang dilakukan
berdasarkan penentuan stadium saat operasi, dapat dilihat pada tabel 1 dan 2. Terapi
radiasi pada tumor Wilms dilakukan dalam kurun waktu dua minggu setelah
dilakukannya nefrektomi. Radiasi lokal, tumor bed dan kelenjar paraaorta dengan
batas 1 cm menjadi bagian dalam Clinical Target Volume (CTV). Dosis yang
dianjurkan adalah 10,8 Gy dalam 6 fraksi. Dalam kasus dimana terjadi ruptur pre
operasi, penyebaran ke peritoneum, atau pecahnya tumor pada saat operasi,
keseluruhan abdomen harus diradiasi dengan dosis 10,5 Gy dalam 7 fraksi. Lapangan
radiasi keseluruhan abdomen ini harus mengikutsertakan seluruh vertebra untuk
mencegah terjadinya skoliosis.12

2.9 Prognosis
Sekitar 80 - 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan
hidup dengan terapi yang ada saat ini. Histologi dan stadium tumor merupakan
faktorfaktor prognostik yang paling penting dalam kasus tumor Wilms unilateral.
Tumor Wilms bilateral dengan stadium tinggi berhubungan dengan prognosis yang
buruk. Penderita tumor Wilms dengan histologi baik mempunyai paling sedikit 80%

25
 harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada penderita tumor Wilms
stadium IV. Prognosis untuk penderita tumor Wilms yang mengalami kekambuhan
adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 - 40% setelah menjalani
terapi ulang.12

BAB III
LAPORAN KASUS

I. ANAMNESIS
Seorang anak laki-laki berusia 3 tahun dirawat di RS Departemen Hematologi
/ Onkologi Pediatrik Rumah Sakit Anak-Anak & ICH, Lahore dengan keluhan
distensi abdomen, demam dan nyeri perut sejak 10 hari SMRS. Tidak ada muntah dan
keluhan saat berkemih.

II. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Kesadaran: Compos Mentis
Kesan sakit: Tampak sakit sedang
umum
Tanda vital Tekanan darah: 99/64 mmHg
Nadi: 115 x/menit
Respirasi: 20 x/menit
Suhu: 37,4°C

26
 SpO2: 98%
Kepala Normosefali, rambut hitam-keputihan, tidak rontok, terdistribusi
merata, tidak terdapat jejas
Mata: Pupil isokor, reflex pupil +/+, konjungtiva anemis -/-, sklera
ikterik -/-,
Telinga: Deformitas (-), hiperemis (-), oedem (-), serumen (-), nyeri
tekan tragus (-), nyeri tarik (-)

Hidung: Deformitas (-), deviasi septum (-), sekret (-), pernapasan

cuping hidung (-)

Tenggorokan: Uvula di tengah, arcus faring simetris, T1/T1,

hiperemis (-)

Mulut: Sianosis (-), mulut kering (-), gusi berdarah (-), gusi
hiperemis (-), lidah tidak kotor, plak gigi (-)
Leher Tidak terdapat pembesaran KGB maupun tiroid
Thorax Paru-paru:

Inspeksi: bentuk dada fusiformis, bentuk thorax simetris pada saat

statis dan dinamis, retraksi intercostal (-), sela iga melebar (-),
kelainan kulit (-), tipe pernapasan thorakoabdominal

Palpasi: gerak dinding dada simetris, nyeri tekan (-), benjolan (-),
vocal fremitus tidak melemah atau meningkat di kedua lapang paru
depan dan belakang
Perkusi: batas paru hepar dan batas paru lambung dalam batas
normal
Auskultasi: Suara nafas vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-

Jantung:
Inspeksi: pulsasi ictus cordis tidak tampak

Palpasi: thrill (-), ictus cordis tidak teraba

Perkusi: batas paru hepar dan batas paru lambung dalam batas
normal

27
 Auskultasi: bunyi jantung I dan II reguler, gallop (-), murmur (-)
Abdomen Inspeksi: bentuk cembung, ikterik (-), hiperemis (-)
Auskultasi: bising usus 3x/menit, arterial bruit (-)
Palpasi: teraba tegang, massa (+), di daerah lumbar kanan
memanjang hingga hipokondrium kanan berukuran sekitar 10X8
cm, permukaannya halus dengan batas yang jelas dan kulit di
atasnya normal, nyeri tekan (+)
Perkusi: shifting dullness tidak dapat dilakukan
Kulit Sawo matang, tidak tampak sianosis, tidak tampak ikterik, turgor
kulit kembali cepat < 2 detik.
Ekstremitas Ekstremitas Atas
Simetris kanan dan kiri, turgor kulit 2 detik, deformitas -/-, CRT < 2
detik, akral hangat +/+, oedem -/-, ptekie -/- , jejas -/-

Ekstremitas Bawah
Simetris kanan dan kiri, turgor kulit 2 detik, CRT < 2 detik, akral
hangat +/+, oedem -/-, nyeri tekan -/-

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan hematologi
Hb (gm%) 12
TLC (cell/cumm) 20500
DC (%) N- 77
L 17
E 03
M 03
Platelet (lacs/cumm) 5.32
PCV (%) 33.5
MCV (fl) 64.4
MCH (pg) 20
MCHC (%) 31
T. RBC (mil/ul) 5.20
RDW (%) 14.5

2. Penanda tumor (alpha fetoprotein) <40 ng/ml

3. Ultrasonografi abdomen
Menunjukkan adanya massa heterogenous echogenicity memanjang dari daerah
epigastrium ke hypochondrium kanan dan daerah umbilical berbatasan

28
 permukaan inferior hati. Ginjal kanan menunjukkan hidronefrosis ringan. Ginjal
kiri normal.

Gambar 3.1 Contoh gambaran ultrasound menunjukan terdapat massa tumor

pada kutub atas ginjal14

4. CT scan abdomen
Menunjukkan massa berukuran 20 x 10 x 9 cm di hemi abomen kanan. Massat
tersebut mengompresi dan berbatasan dengan permukaan inferior dari lobus
kanan hati mendorongnya ke atas. Massa juga menekan ginjal kanan dan
menggesernya ke lateral. Tidak ada limfadenopati perut. Aorta dan IVC muncul
normal tanpa pembungkus vascular.

Gambar 3.1 CT Scan abdomen yang menunjukan massa dengan perkiraan

ukuran 20 x 10 x 9 cm, densitas heterogenus, pada sisi kanan abdomen13

29
5. CT scan dada
Menunjukkan band atelektasis di posterior segmen basal lobus kiri bawah dengan
inflamasi. Sebuah nodul kecil berada pada lobus atas kanan segmen apikal.
Pembuluh mediastinum normal.

Gambar 3.2 CT Scan dada menunjukan band atelektasis di posterior

segmen lobus bawah dengan inflamasi 13
6. Biopsi
Gambaran morfologis Tumor Wilms dengan imunohistokimia yang sangat positif
untuk WT1.

Gambar 3.3 Photomicrograph menunjukan komponen primitif (epitel,

blastema dan stroma) (perbesaran 10x) 14

30
 Gambar 3.4 Photomicrograph menunjukan gambaran formasi tubula
dengan komponen stroma (perbesaran 40x) 14

Gambar 3.5 Photomicrograph menunjukan metastase sel tumor di dalam

pembuluh (perbesaran 10x) 14

Pasien diberi kemoterapi pra operasi 6 minggu (Vincristine, Dactinomycin,

Doxorubicin) menurut SIOP WT Protokol 2001.

Evaluasi ulang CT dada dan abdomen menunjukkan kira-kira massa berukuran

7x5 cm. Terdapat lebih dari 50% pengurangan dalam ukuran dengan resolusi lengkap
metastasis paru. Reseksi massa lengkap telah selesai.

Pada pemeriksaan, tumor berukuran 7x5x3 cm dan berwarna coklat dalam

warna. Pemeriksaan histopatologi mengungkapkan extrarenal risiko menengah, tipe
nefroblastoma regresif. Terdapat nekrosis ekstensif, lembaran makrofag sarat
hemosiderin, sclerosis, fibrosis, dan area pengapuran. Terdapat tumor sisa dalam

31
 bentuk tubulus. Fitur morfologi adalah dari post kemoterapi tumor Wilm. Tidak
terdapat anaplasia fokal.

IV. PEMBAHASAN
RESUME

Seorang anak laki – laki, berusia 3 tahun dirawat di RS Departemen

Hematologi/Onkologi Pediatrik Rumahs Sakit Anak & ICH, Lahore. Pasien memiliki
keluhan distensi abdomen, demam, dan nyeri perut yang dirasakan sejak 10 hari
SMRS. Selain itu tidak ditemukan adanya muntah dan keluhan saat berkemih.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda vital tekanan darah normotensif.

Tidak ditemukan adanya tanda klinis yang menunjukan dismorfik Pada pemeriksaan
di regio abdomen didapatkan perut yang tampak membuncit. Pada palpasi abdomen
teraba tegang. Selain itu teradapat massa di daerah lumbar kanan yang teraba
memanjang hingga di hipokondrium kanan. Sebuah massa yang berukuran sekitar 10
x 8 cm teraba di hipokondrium kanan dan daerah lumbar. Pada palpasi permukaan
massa teraba halus dengan batas yang jelas. Perabaan kulit diatas massa dinilai
normal.
Hasil dari pemeriksaan lab pada pasien (hematologi) berada dalam batas
normal. Setelah dilakukan pemeriksaan tumor marker (Alpga fetoprotein) didapatkan
hasil yang normal. Pada pemeriksaan USG Abdomen ditemukan massa besar yang
memiliki ekogenisitas yang heterogen.

DASAR DIAGNOSIS

Pasien, anak laki – laki berusia 3 tahun, memiliki keluhan distensi abdomen,
demam, dan nyeri perut yang dirasakan sejak 10 hari SMRS. Pada pasien tidak
ditemukan adanya muntah dan keluhan saat berkemih. Situs Extra Renal Wilmss
Tumor (ERWT) yang paling umum adalah retroperitoneum dan kanalis inguinal
sesuai dengan tinjauan pustaka. Retroperitoneal ERWT lebih sering terjadi pada laki-
laki. Temuan serupa diamati dalam kasus.

32
 Pada pemeriksaan fisik tanda vital dalam batas normal. Diketahui bahwa pada
tumor ini biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui
perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau daerah lumbal serta
presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen (90%
dari seluruh gejala yang muncul).8 Hal tersebut ditemukan pada kasus, pada regio
abdomen didapatkan perut yang tampak membuncit. Pada palpasi abdomen teraba
tegang. Selain itu teradapat massa di daerah lumbar kanan yang teraba memanjang
hingga di hipokondrium kanan. Sebuah massa yang berukuran sekitar 10 x 8 cm
teraba di hipokondrium kanan dan daerah lumbar. Pada palpasi permukaan massa
teraba halus dengan batas yang jelas. Perabaan kulit diatas massa dinilai normal.
Hasil dari pemeriksaan lab pada pasien (hematologi) berada dalam batas
normal. Setelah dilakukan pemeriksaan tumor marker (Alpha fetoprotein) didapatkan
hasil yang normal dengan gambaran morfologis Tumor Wilms dengan
imunohistokimia yang sangat positif untuk WT1. Dimana menurut teori, gen ini
merangsang faktor pertumbuhan (growth factor) yang berperan penting dalam
menginduksi pertumbuhan sel. Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan
ginjal normal dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal.
Temuan tersebut penting untuk mendiagnosis ERWT, dikatakan bahwa diagnosis
dapat dikonfirmasi hanya setelah operasi penghapusan dan evaluasi patologis dari
specimen.

Pada pemeriksaan USG Abdomen menunjukan adanya massa dengan

heterogenous echogenicity yang memanjang dari daerah epigastrium ke
hypochondrium kanan dan daerah umbilikal berbatasan dengan permukaan inferior
hati. Ginjal kanan menunjukkan hidronefrosis ringan, sedangkan ginjal kiri dinilai
normal. Berdasarkan teori, diketahui bahwa gambaran imaging dari tumor wilm
ekstrarenal adalah nonspesifik dan penampilan heterogen seperti yang didefinisikan
dalam kasus tersebut.
Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement), tumor wilms khas
timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah

33
yang menunjukkan nekrosis. dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan
pembesaran kelenjar regional atau tumor ke jaringan sekitarnya.10
Pada kasus ini, pasien melakukan pemeriksaan CT Scan abdomen dan CT scan dada
untuk melihat adanya metastasis. Hasil CT Scan Abdomen menunjukan massa
berukuran 20 x 10 x 9 cm di hemi abomen kanan. Massa tersebut mengompresi dan
berbatasan dengan permukaan inferior dari lobus kanan hati, sehingga mendorongnya
ke atas. Massa juga menekan ginjal kanan dan menggesernya ke arah lateral. Tidak
ditemukan adanya limfadenopati perut. Aorta dan IVC muncul normal tanpa
pembungkus vascular. Sedangkan pada CT Scan dada, didapatkan adanya band
atelektasis di posterior segmen basal lobus kiri bawah dan disertai dengan inflamasi.
Sebuah nodul kecil berada pada lobus atas kanan segmen apikal. Pembuluh
mediastinum tampak normal.
Diketahui bahwa kunci kesuksesan dari penatalaksanaan tumor ini terdiri dari
operasi, radiasi, dan kemoterapi, serta NWTSG merekomendasikan agar sebelum
dilakukan operasi, pasien diberikan kemoterapi preoperative.13 Pada kasus ini, pasien
diberi kemoterapi pra operasi 6 minggu dengan Vincristine, Dactinomycin,
Doxorubicin sesuai dengan SIOP WT Protokol 2001 serta telah dilakukan nefrektomi
radikal. Untuk penatalaksanaan yang lebih sempurna, dapat dilakukan terapi radiasi
dalam kurun waktu dua minggu setelah dilakukannya nefrektomi, namun pada kasus
ini tidak diketahui mengenai terapi radiasi pada pasien.

34
 DAFTAR PUSTAKA

1. Japaries W. Nefroblastoma. Dalam: Desen Wan, dkk, editor. 2008. Buku Ajar
Onkologi Klinis. Ed.2. Jakarta: Balai Penerbit. Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. p.638-641.
2. Saga of Wilms Tumor. Lesson learn from the past. D.K.Gupta, dkk. editor.
New Delhi: Departement of Pediatric Surgery. Diunduh dari:
http:/www.jiaps.com. Diakses tanggal 5 November 2018.
3. Jemal A, Sieger L, Ward E. Wilms Tumor. American Cancer Society. Diunduh
dari:
http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/wilmstumor. Diakses tanggal 5
November 2018.
4. Choyke PI, Newhouse J, Bluth El. Treatment by type and stage of Wilms
Tumor. American Cancer Society. Diunduh dari:
http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor-treating-
by-stage. Diakses tanggal 5 November 2018.
5. J.Patrick O’Leary. 2008. Wilms Tumor. The Physiologic Basis Of Surgery. ed.
4th. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, a Wolter Kluwer. p. 668
6. Mike B. Siroky MD. Wilms Tumor. Pediatric Urology. Chan A, dkk. editor.
Diagnosis and Therapy ed. 2nd. Boston University School of Medicine.
Lippincott, Williams & Wilkins. p.114
7. Nelson WE. Neoplasm of the kidney. Textbook of Pediatrics Ed. 19.
Philadelphia: Saunder Elsevier. p.493
8. Cooper CS, Snyder III HM. 2005. Pediatric Genitourinary Cancer, dalam
Nachtsheim D. Editor. Vademecum Urological Oncology. Texas: Landes
Bioscience.117-123.
9. Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. 2005.
Management of Wilms’ Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital :
report of 70 cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33; 2 :1-5

35
10. Metzger ML. Dome JS. 2005. Current Therapy for Wilms’ Tumor. The
Oncologist- Pediatric Oncology, J Urol 2000; 164: 815-826
11. Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja
TB. 2007. Wilms’ tumor: An update. Indian Journal of Urology. 458-465
12. Yildiz I, Yuksel L, Ozkan A, Apak H, Celkan T, Danismend N et al. 2000.
Multidisciplinary Approach to Wilms Tumor: 18 Years of Experience. Japan
Journal of Clinical Oncology vol. 30. 17-20
13. Khalid A, Faizan M, Khan S, Najamuddin, Talat N, Zunaira R. Eztra Renal
Wilm’s Tumor In A 3 Years Old Boy – A Case Report. 2017. Journal of cancer
prevention and current research, 7(6):00254
14. Goyal R, Raithatha NR, Raiththa PP, Singla H, Jain A, Singh Th K. Wilms
Tumor in A 5 Year Old Female – A Case Report. 2015. International Journal
of Basic and Applaid Medical Sciences ISSN vol 5 (1): 193-199

36