1. Defenisi
Retinoblastoma adalah tumor intraokuler kongenital ganas yang sering terjadi
pada anak anak ( Wong, 2009). Retinoblastoma merupakan tumor neiroblastik
yang secara yang secara biologis mirip dengan neuroblastoma dan
medulablastoma (Skuta et al, 2011).
2. Etiologi
Retinoblastoma disebebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan
panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB yang berfunsi
superior pembentukan tumor. pRb adalah nukleprotein yang terikat pada DNA
(deoxiribo nucleid acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari pase S. Jadi
mengakibatkan perubahan keganasan sel retina premitif sebelum berakhir (Skuta
et al, 2011).
3. Manifestasi klinis
Tanda dan gejala retinoblastoma:
a. Leukokoria
b. Hypopoin
c. Hypema
d. Katarak
e. Glukoma
f. Nyeri
g. Penurunan visus
h. Floater (Smeltzer, Suzanna, 2002).
4. Klasifikasi
Klasifikasi dari retino blastoma
Klasifikasi reese –ellsorth menurut (Smeltzer, Suzanna, 2002).
Grup 1
a. Tumor soliter, ukuran < dari 4 diameter dist pada atau belakang equator
b. Tumor multepel, ukuran > 4 diamneter dist semua pada atau dibelakang
equator
Grup 2
a. Tumor soliter ukuran 4 -10 diameter disc, pada atau belakang equator
b. Tuor multipel ukuran 4-10 diameter dist dibelakang equator
Grup 3
a. Ada lesi diaterior equator
b. Tumor soliter lebih besar diameter dist dibelekang equator
Grup 4
a. Tumor multipel, bebeapa besarnya melebihi besar dari 10 diameter dist
b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata
Grup 5
a. Massive seeding melibatkan lebih dari setengah retina
b. Vitreos seeding
5. Patofisiologi
Pertumbuhan edofilik ini tampak sebagai gambaran masa putih sampai coklat
muda yang menembus membran linting interna. Retinoblastoma endovilitik adang
berhubungan dengan vitreus seeding. Sel-sel dari retinoblatoma yang masih dapat
hidup terlepas dari vitreus dan sub retina dan biasanya dapat menimbulkan
peluasan tumor melalui mata. Vitreus seeding mungkin juga memasuki bilik mata
depan, dimana dapat berkumpul diiris membentuk nodul atau mempati bagian
inferior membentuk pseudohypopyyon ( Nurarif, & Kusuma, 2013).
.
Tumor eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada runag subretial,
jadi mengenai pembuluh darah retina yang sering kali terjadi peningkatan
diameter pembuluh darah dan lebih pekat warnanya. Pembuluhdarah lebih pekat
warnanya . pertumbuhan retinoblastoma esolitik sering dihubungkan dengan
akumulasi cairan subretina eksudatif yang memberi kesan suatu cosats disease
lanjut. Sel rerinoblastoma mempunyai kemapuan unruk implant dimana sebelum
nya jaringan retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat kesan
multisentris pada mata dengan hanya tumor primer tunggal. Sebagaimana tumor
tumbuh fokus kalsifikasi yang berkembang memberikan gambar khas chalky
white appearance. Invasi saraf optikus; dengan penyebaran tumor sepanjang
ruang subarachnoid ke otak. Sel retinoblastoma paling sering keluar dari mata
dengan menginvasi saraf optikus dan meluas kedalam ruang subrahnoid. Diffuse
infiltration retina (Vaughan, 2010).
6. Pemeriksaan penunjang
USG dapat membantu dalam diagnosis retinoblastoma yang menunjukkan ciri
khas kalsifikasi dalam tumor meskipun dapat terlihat juga pada CT Scan, MRI
lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan
otak. MRI tidak hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, tapi
juga menghindari bahaya terpapar radiasi ( Nurarif, & Kusuma, 2013).
7. Penatlaksanaan
a. Enukleasi Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk retinoblastoma,
b. Kemoterapi Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor,
berikutnya dapat menggunakan gabungan fokal terapi dengan laser,
cryotherapy atau radiotherapy, perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat
kamajuan dalam terapi kedua tumor otak dan metastasis retinoblastom
c. Periocular Chemotherapy Periocular chemotherapy yang akan datang
dimasukkan dalam COG trial berdasarkan pada data terbaru penggunaan
carboplatin subconjunctiva sebagai terapi retinoblastoma pada percobaan
klinis phase 1 dan 2, keduanya baik vitreous seeding dan tumor retina
didapati adanya respon terhadap terapi ini (Skuta et al, 2011)
Askep
Pengkajian
Anamnesa:
1. Identitas pasien
a. Nama : T
b. Usia : 3 Tahun
2. Keluhan Utama :
Dari keterangan keluarga di temukan data bahwa nenek dari pasien pernah
menderita kanker servix.
5. Pemeriksaan Fisik
Normal
Normal
B5 : Bowel (Gastrointestinal System) Normal
B6 : Bone (Bone-Muscle-Integument)
Biopsikososial spiritual
Analisa data
Intervensi
Skuta et al, American Academy Ophthalmology. Glucoma, Section 10. Basic and
crinical science Couce. (2011). San francisco American Academi Opthalmologi