ABSTRAK
Mixed germ cell tumor ovarium merupakan neoplasma ovarium yang jarang ditemukan. Tumor ini
minimal terdiri dari dua komponen germ cell tumor dan minimal satu diantaranya bersifat primitif.
Berikut kami laporkan satu kasus mixed germ cell tumor ovarium terdiri dari elemen endodermal
sinus tumor dan teratom matur. Pasien seorang wanita berusia 29 tahun dengan perut membesar
sejak 3 bulan. Durante operasi didapatkan massa tumor ovarium kiri berukuran 16x13x9 cm. Secara
makroskopis tumor mengandung bagian kistik dan solid. Pada pemeriksaan mikroskopis didapatkan
gambaran histopatologi yang khas untuk endodermal sinus tumor dan teratoma matur, disimpulkan
sebagai mixed germ cell tumor ovarium dengan komponen endodermal sinus tumor dan teratoma
matur. [MEDICINA 2014;45:127-9]
Kata kunci: mixed germ cell tumor, ovarium, endodermal sinus tumor, teratoma
ABSTRACT
Ovarian mixed germ cell tumor is a very rare neoplasm. Mixed germ cell tumors are composed of
at least two different germ cell elements of which one is primitive. We report one case of ovarian mixed
germ cell tumor consists of endodermal sinus tumor and matur teratoma element. 29-year-old female
patient came with abdominal mass since 3 months. There was a 16x13x9 cm mass in left ovarium. On
macroscopic examination, the tumor consists of cystic and solid part. Microscopic examination revealed
characteristic histopathologic features of endodermal sinus tumor and matur teratoma. We concluded
as mixed germ cell tumor, consists of endodermal sinus tumor and matur teratoma element. [MEDICINA
2014;45:127-9]
Keywords: mixed germ cell tumor, ovary, endodermal sinus tumor, teratoma
dari komponen endodermal sinus dehydrogenase, dan placental-like Tumours of the Breast and
tumor dan teratoma matur. alkaline phosphatase pada Female Genital Organs.
komponen dysgerminoma.3,8-10 France: IARC; 2003. h. 163-
DISKUSI Semua elemen yang ganas 75.
Mixed germ cell tumor pada mixed germ cell tumor 4. Young RH, Clement PB. Sex
ovarium merupakan neoplasma ovarium memiliki kemampuan cord-stromal, steroid cell, and
ovarium yang jarang ditemukan, untuk metastasis jauh. Tumor germ cell tumors of the ovary.
insiden tumor ini terjadi sekitar metastasis bisa terdiri dari satu Dalam: Mills SE, Carter D,
8-10 persen dari keseluruhan tipe elemen germ cell atau dari Greenson JK, Reuter VE,
primitive germ cell tumor beberapa elemen. Regimen terapi Stoler MH, penyunting.
ovarium.4 Diagnosis ditegakkan harus didasarkan pada komponen Sternberg’s Diagnostic
bila tumor terdiri dari minimal terganas pada tumor tersebut.3 Surgical Pathology. Edisi ke-
dua komponen germ cell tumor Pada kasus ini, monitoring kadar 5. Philadelphia: Lippincott
dan minimal satu di antaranya áFP serum diperlukan untuk Williams & Wilkins; 2010. h.
bersifat primitif.3,4 menilai respon terapi. Penurunan 2309-37.
Tumor ini menunjukkan kadar áFP serum pada pasien 5. Koshy M, Vijayananthan A,
gambaran klinik berupa mixed germ cell tumor ovarium Vadiveloo V. Malignant
ditemukannya pembesaran perut yang mengandung komponen ovarian mixed germ cell
dan adanya peningkatan kadar endodermal sinus tumor tumour: a rare combination.
penanda tumor tertentu pada merupakan indikator prognostik Biomedical Imaging and
serum seperti áFP dan beta- yang penting.7 Intervention Journal.
human chorionic gonadotropin (â- 2005;1(2):1-4.
hCG), yang berkontribusi dalam RINGKASAN 6. Philippe T. Ovarian germ cell
diagnosis dan prognosis penyakit Telah dilaporkan satu kasus malignant tumors [diakses
ini. Namun pada kasus, mixed germ cell tumor dengan tanggal 15 Juni 2013].
pemeriksaan kadar penanda komponen endodermal sinus Diunduh dari: http://
tumor tersebut belum dilakukan tumor dan teratoma matur pada www.orpha.net/data/patho/
sebelum operasi. Pemeriksaan seorang wanita berusia 29 tahun. GB/uk-OVARI.pdf.2004.
kadar penanda tumor juga dapat Diagnosis ditegakkan 7. Kwok KKM, Loke TKL, Hui
digunakan dalam follow-up berdasarkan data klinis, JPK, Lai MHY, Chan JCS.
progresifitas pasien pascaoperasi gambaran makroskopis tumor Malignant mixed germ cell
dan monitoring respon terapi.5-7 mengandung bagian kistik dan tumour of the ovary in a 10
Secara histopatologi, solid, serta mikroskopis year old girl. Journal Hong
kombinasi yang paling sering histopatologi yang khas berupa Kong College of Radiologists.
ditemukan pada mixed germ cell komponen yolk sac tumor 2008;11:92-5.
tumor ovarium adalah (endodermal sinus tumor) dan 8. Malati T. Tumour markers:
dysgerminoma dan yolk sac teratoma matur. an overview. Indian Journal
tumor . Komponen lain yang of Clinical Biochemistry.
pernah dilaporkan adalah DAFTAR PUSTAKA 2007;22(2):17-31.
teratoma matur atau imatur, 1. Talerman A, Vang R. Germ 9. Mittal K, Soslow R,
embryonal carcinoma , Cell Tumors of the Ovary. McCluggage WG. Application
polyembryoma dan Dalam: Kurman RJ, Ellenson of Immunohistochemistry to
choriocarcinoma . Semua LH, Ronnett BM, penyunting. Gynecologic Pathology. Arch
komponen pada mixed germ cell Blaustein’s Pathology of the Pathol Lab Med.
tumor harus disebutkan dalam Female Genital Tract. Edisi 2008;132:402-18.
diagnosis histopatologi.1-7 Pada ke-6. New York: Springer; 10. Prat J. Pathology of cancers
kasus ini, ditemukan komponen 2011. h. 848-92. of the female genital tract.
yolk sac tumor (endodermal sinus 2. Rosai J. Female reproductive International Journal of
tumor) dan teratoma matur. system. Rosai and Gynecology and Obstetrics.
P e m e r i k s a a n Ackerman’s Surgical 2012;119S2:137-50.
imunohistokimia seringkali tidak Pathology. Edisi ke-10. 11. Kwok KKM, Loke TKL, Hui
diperlukan bila gambaran London: Mosby Elsevier; 2011. JPK, Lai MHY, Chan JCS.
histopatologinya sudah jelas. h. 1583-95. Malignant mixed germ cell
Pemeriksaan imunohistokimia 3. Nogales F, Talerman A, tumour of the ovary in a 10
memberikan hasil positif yang Kubik-Huch RA, Tavassoli year old girl. Department of
bermakna tergantung dari FA, Devouassoux- Radiology and Organ Imaging,
komponen tumornya, seperti áFP Shisheboran M. Germ cell United Christian Hospital,
pada komponen endodermal sinus tumours. Dalam: Tavassoli and Department of Radiology,
tumor, â-hCG pada komponen FA, Devilee P, penyunting. Tuen Mun Hospital. Honkong.
choriocarcinoma, lactate WHO Pathology and Genetics 2008;11:92-5.
ABSTRAK
Infeksi rubela kongenital dapat menyebabkan kematian janin dan defek pada bayi yang dilahirkan.
Diagnosis sindrom rubela kongenital ditegakkan berdasarkan adanya tiga manifestasi klinis yaitu
gangguan pendengaran sensorineural, katarak kongenital, dan penyakit jantung kongenital. Gangguan
pendengaran merupakan manifestasi klinis yang paling sering ditemukan. Dilaporkan satu kasus
gangguan pendengaran sensorineural pada bayi berusia 3 bulan yang dikonsulkan dari bagian Mata
dengan katarak kongenital dan penyakit jantung kongenital. Gangguan pendengaran pada kasus ini
ditegakkan dengan pemeriksaan oto acoustic emission (OAE) dan brainstem evoked response audiometry
(BERA). Penanganan gangguan pendengaran pada kasus ini dengan pemakaian alat bantu dengar
(ABD). [MEDICINA 2014;45:130-3]
Kata kunci: sindrom rubela kongenital, tuli sensorineural, alat bantu dengar
ABSTRACT
Congenital rubella infection can cause fetal death and birth defects in infants. The diagnosis of congenital
rubella syndrome is based on 3 clinical symptoms which include sensorineural hearing loss, cataract
congenital and congenital heart disease. Hearing loss is the most common symptom found. We reported
a case of sensorineural hearing loss in a 3 months old baby who was consulted by the Opthalmologist
department with congenital catarract and congenital heart disease. Hearing loss in this case was
determined by oto accoustic emission (OAE) and brainstem evoked response audiometry (BERA).
Patient was managed with hearing aid. [MEDICINA 2014;45:130-3]
PENDAHULUAN Tal.4,5 Bila infeksi rubela terjadi (ABD) selama 3-6 bulan, diikuti
pada trimester pertama dengan audio verbal therapy dan
vaksinasi yaitu berkisar 15- tidak tahu vaksinasi yang hasil refer pada kedua telinga.
20%.1,10 diberikan. Penderita lahir di Orangtua penderita diberikan
bidan, lahir normal, cukup bulan, penjelasan tentang hasil
ILUSTRASI KASUS berat badan lahir 2100 gram, dan pemeriksaan dan disarankan
Penderita KSN, perempuan 3 langsung menangis. untuk dilakukan pemeriksaan
bulan dikonsulkan bagian mata Hasil pemeriksaan fisik brainstem evoked response
dengan katarak kongenital dan telinga, hidung, dan tenggorok audiometry (BERA).
penyakit jantung kongenital masih dalam batas normal, Pada tanggal 26 April 2012
suspek rubela kongenital, untuk sedangkan pemeriksaan penderita kontrol ke poliklinik
evaluasi kelainan kongenital di behavioral observation THT untuk dilakukan
bidang Telinga Hidung Tenggorok audiometry (BOA), mendapatkan pemeriksaan BERA. Hasil
(THT). Penderita dikeluhkan oleh hasil tidak ada respon terhadap pemeriksaan BERA seperti yang
orangtuanya terdapat bintik stimulus. Kesimpulan dalam tampak pada Gambar 2 yaitu
keputihan pada kedua mata bidang THT belum dapat tidak didapatkan adanya
diketahui sejak seminggu sebelum disingkirkan adanya gangguan gelombang V sampai intensitas 95
ke rumah sakit. Keluhan pendengaran. Saran pemeriksaan dB. Selanjutnya orangtua pasien
gangguan pendengaran tidak timpanometri dan oto acoustic diberikan penjelasan untuk
diketahui oleh orangtuanya. Tidak emission (OAE). pemakaian ABD disertai dengan
ada batuk, pilek, demam, dan Pada tanggal 2 April 2012 menjalani audio verbal therapy.
riwayat keluar cairan dari telinga. dilakukan pemeriksaan Apabila tidak mendapatkan
Tidak ada riwayat penyakit pada timpanometri dan OAE dengan manfaat setelah pemakaian ABD
ibu saat hamil, tidak ada riwayat hasil timpanometri tipe A pada selama 3-6 bulan yang diikuti
vaksinasi pada ibu. Anak kedua telinga, sedangkan hasil dengan audio verbal therapy,
mendapatkan vaksinasi di OAE seperti tampak pada disarankan untuk implantasi
puskesmas namun orangtuanya Gambar 1 yang menunjukkan koklea.
pada usia sebelum sekolah.1 Pada in medical virology. London: 7. Banatvala JE. Rubella.
kasus ini riwayat vaksinasi pada Elsevier; 2007. h. 79-93. Lancet. 2004;363:1127-37.
ibu tidak ada, riwayat vaksinasi 3. Cooper LZ, Alford CA. 8. Deborah LC, Hillary LR.
pada bayi di puskesmas namun Rubella. Dalam: Remington Pediatric audiology. Dalam:
orangtuanya tidak tahu vaksinasi JS, Klein JO, penyunting. Bailey BJ. Jonhson
yang diberikan. Infectious diseases of the fetus JT,penyunting. Head and
and newborn infant. neck surgery otolaryngology.
RINGKASAN Philadelphia: Elsevier; 2006. Edisi ke-4. Philodelphia:
Telah dilaporkan satu kasus h.894-926. Lippincott William &
penanganan tuli sensorineural 4. Patrick EB. Sensorineural Wilkins; 2006. h. 1278-89.
yang merupakan bagian sindrom hearing loss. Dalam: Bailey 9. Joseph H. Hearing loss.
rubela kongenital pada seorang B.J, Jonhson JT, penyunting. Dalam: Kliegman RM.
bayi berusia 3 bulan. Diagnosis Head and neck surgery Behrman RE, penyunting.
tuli sensorineural pada kasus ini otolaryngology. Edisi ke-4. Nelson textbook of pediatric.
ditegakkan dengan pemeriksaan Philodelphia: Lippincott Edisi ke-18. Philadelphia: WB
OAE dan BERA, dan telah William & Wilkins; 2006. Saunders elsevier; 2007.
dilakukan penanganan dengan h.1290-302. h. 940-68.
pemakaian ABD. 5. Duszak RS. Congenital ru- 10. Gay NJ, Jennifer MB.
bella syndrome-major review. Reducing the global burden of
DAFTAR PUSTAKA Optometry. 2009;80:36-43. congenital rubella syndrome :
1. Jennifer MB. Rubella. 6. Valley PJ. Infection causes of report of the world health
Seminars in fetal and pediatric hearing impair- organization steering
neonatal medicine. Elsevier. ment. Dalam: Valerie EN, committee on research related
2007;12:182-92. penyunting. Pediatric audio- to measles and rubella
2. Reef S. Rubella Vaccine. logy medicine. London: vaccines and vaccination. JID.
Dalam: Banatvala JE, Whurr publisher; 2002. 2005;192:1890-7.
Peckham C, penyunting. h.185-210.
Rubella viruses, perspectives