Henoch-schonlein purpura

No. Dokumen No. Revisi Halaman

1-3
RSUD PROF.
DR. W. Z.
JOHANNES
KUPANG
Ditatapkan
Direktur RSUD Prof. Dr. WZ Johannes Kupang
PANDUAN
PRAKTEK Tanggal Terbit
KLINIS (PPK) Drg. Dominikus Minggu, M.Kes
Pembina Utama Madya
Nip. 19600731 198812 1 001
1. Pengertian Henoch-Schonlein Purpura adalah (HSP) adalah suatu vaskulitis pembuluh darah kecil
dengan deposit imun yang dominan IgA dan seringkali melibatkan kulit, saluran cerna
dan glomerulus, dan berhubungan dengan arthralgia dan artritis
Penyakit ini terutama dapat menyerang anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)
dengan perbandingan antara anak laki-laki dan anak perempuan adalah 2:1
2. Anamnesis Anamnesis
dan Keluhan :
Pemeriksaan - Usia <20 tahun pada saat onset gejala
Fisik - Ruam yang teraba di bagian tubuh yang sering mendapatkan tekanan, misalnya
di punggung tangan, pada daerah bokong, betis dan punggung kaki
- Nyeri pada sendi terutama pergelangan kaki dan lutut
- Nyeri perut
Pemeriksaan fisis
- Ditemukan ruam yang teraba pada bagian tubuh yang sering mendapatkan
tekanan, misalnya di punggung tangan, pada daerah bokong, betis dan
punggung kaki

Kriteria Diagnosis Henoch-Schonlein Purpura menurut American College of

Rheumatology, 1990
Kriteria American College Definisi
of Rheumatology, 1990*
Purpura yang teraba Lesi kulit hemoragi yang teraba dan meninggi
tanpa adanya trombositopenia
Nyeri usus Nyeri abdomen difus atau adanya diagnosis
iskemia usus
Biopsi Perubahan histologik yang menunjukkan
granulosa pada dinding arteriola atau venula
Usia anak Usia <20 tahun pada saat onset gejala
*Diagnosis Henoch-Schonlein Purpura ditegakkan berdasarkan adanya dua dari empat kriteria
 Kriteria diagnosis Henoch-Schonlein Purpura menurut EULAR/
PRINTO/PRES 2010
Purpura yang dapat diraba,
Ditambah adanya ≥ 1 diantara 4 kondisi berikut :
EULAR/PRINTO/PRES 2010 1. Nyeri abdomen yang difus
2. Bukti histologis adanya predominan
deposisi IgA
3. Arthritis atau artralgia
4. Keterlibatan ginjal (proteinuria >0.3 g/24
jam atau ratio albumin urin terhadap
kreatinin >30 mmol/mg pada sampel urin
di pagi hari; dan atau hematuria dengan sel
darah merah ≥ 2+ pada sedimen urin

3. Pemeriksaan – Laju endap darah, C-reaktive protein, dan hitung sel darah putih meningkat
Penunjang pada pasien dengan HSP
– Trombosit normal atau bahkan meningkat
– Skrining urinalisis dilakukan untuk melihat adanya hematuria
– Pemeriksaan ureum dan kreatinin darah harus dilakukan untuk mengevaluasi
fungsi ginjal.
– Pemeriksaaan feses untuk melihat darah dapat mengidentifikasi adanya
iskemia usus
– Biopsi kulit standar baku emas untuk mendiagnosis HSP

4. Diagnosis 1. Poliarteritis nodosa

Banding 2. Granulomatosa Wegener
3. Penyakit Kawasaki
4. Trombositopenia purpura

5. Komplikasi - Keterlibatan gastrointestinal dapat menyebabkan peristaltik abnormal

sementara yang berisiko untuk mengalami intususepsi, yang dapat diikuti
dengan obstruksi total atau infark dengan perforasi usus.
- Keterlibatan ginjal meskipun jarang dapat menyebabkan terjadinya gagal
ginjal.
6. Terapi Keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan antiinflamasi nonsteroid, seperti
ibuprofen atau parasetamol
- Fase akut HSP
Metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 3-7 hari
dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari.
Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100-200 mg oral) selang
sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari, sebelum akhirnya
siklofosfamid dihentikan langsung, dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.1
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi
dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari.

7. Prognosis Prognosis HSP sangat baik, karena dapat sembuh sempurna kecuali yang
menimbulkan komplikasi
8. Daftar 1. Setiati S, Alwi I, Sudoyo WA, Simadibrata M, dkk editors. Buku ajar ilmu
Pustaka penyakit dalam jilid III. Edisi VI. InternaPublishing. 2014;3270-71.
2. Heineke HM, Ballering VA, Jamin A, Mkaddem BS, dkk. New insights in thr
pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-schonlein purpura).
Autoimmunity reviews 2017;1246-53.
3. Marcdante JK, Kliegmam MR, Jenson BH, Behrman ER. Nelson ilmu kesehatan
anak esensial. Edisi keenam. IDAI 2014;374-75.
4. Jiang G, Shen H, Pan Y, Zhang J, Li W, Mao J. The association between genetic
variation in interleukin-10 gene and susceptibility to Henoch-Schönlein purpura in
Chinese children. Clin Rheumatology 2017
5. Yang YH, Yu H, Chiang BL. The diagnosis and classification of henoch-schonlein
purpura: An update review. Autoimmunity reviews 2014.

Mengetahui Mengetahui

Pembimbing I Pembimbing II

dr. Tjahyo Suryanto, M.Biomed, Sp. A dr. Irene K.L.A Davidz, Sp.A, M.Kes