TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TGA)

Definisi
Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.
Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan
arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi
arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventrikel kanan
jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung.
Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen mengalir dalam aorta dan
kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru
dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.
Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik,
dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh,
yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi
dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya
lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale
ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya
lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari
atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu
memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

Patofisiologi
TGA disebabkan oleh fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik berjalan
secara bersamaan bukan secara seri. Darah dari vena pulmonalis yang kaya akan
oksigen kembali ke atrium dan ventrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal.
Sementara itu darah yang miskin akan oksigen juga akan kembali ke atrium dan
ventrikel kanan. Hal inilah yang menyebabkan suplai darah ke jaringan berkurang
dan overload ventrikel kiri. Persentase darah yang kaya dan miskin akan Oksigen
yang tidak seimbang dalam waktu yang lama akan berpengaruh pada anatomi dan
fungsional organ-organ tubuh.
Epidemiologi
Meskipun prevalensinya rendah,TGA merupakan penyebab tertinggi penyakit
jantung sianotik pada neonates sekitar 5-7% dan terjadi 70% pada laki-
laki..Insidensinya 20-30 per 100.000kelahiran dan cenderung lebih banyak pada
bayi yang dilahirkan oleh seorang ibu hamil dengankomplikasi Diabetes.

Etiologi
Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor
prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar
adalah:
 Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
 Nutrisi yang buruk selama kehamilan
 Ibu yang alkoholik
 Usia ibu lebih dari 40 tahun
 Ibu menderita diabetes
Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan
kelainan jantung sianotik yang paling sering sering ditemukan pada minggu
pertama kehidupan seorang bayi.

Gejala Klinis
 BB dan PB lahir normal
 Sianosis sejak lahir
 Gangguan tumbuh kembang
 Jari tabuh
 Bising bervariasi

Diagnosis
TGA kadang-kadang bisa didiagnosa di rahim dengan USG setelah 18
minggu kehamilan . Namun, jika tidak didiagnosis dalam rahim, sianosis dari
(bayi yang baru lahir bayi biru) segera harus menunjukkan bahwa ada masalah
dengan sistem kardiovaskuler. Biasanya, paru-paru diperiksa pertama, maka hati
diperiksa jika tidak ada masalah jelas dengan paru-paru. Pemeriksaan ini biasanya
dilakukan dengan menggunakan ultrasound, yang dikenal sebagai echocardiogram
ketika dilakukan pada jantung. Chest x-ray dan elektrokardiograms (EKG) juga
dapat digunakan dalam mencapai atau mengkonfirmasi diagnosis, namun, sebuah
x-ray dapat muncul normal segera setelah lahir . Jika d-TGA disertai dengan baik
VSD dan paru stenosis , sebuah sistolik murmur akan hadir.

Pada kesempatan yang langka (bila ada VSD besar), gejala awal mungkin
tidak diketahui, sehingga bayi yang dibuang tanpa pengobatan dalam hal suatu
rumah sakit atau klinik bersalin kelahiran, atau penundaan dalam membawa bayi
untuk diagnosis dalam hal terjadi melahirkan di rumah. Pada kesempatan ini,
orang awam mungkin tidak mengenali gejala sampai bayi mengalami sedang
sampai serius gagal jantung kongestif (CHF) sebagai hasil dari jantung bekerja
lebih keras dalam sia-sia upaya untuk meningkatkan aliran oksigen ke tubuh, ini
lembur dari otot jantung akhirnya mengarah pada hipertropi dan dapat
menyebabkan serangan jantung jika tidak ditangani.
Pemeriksaan Penunjang

EKG
• Aksis QRS rightward (+90 sampai +270)
• RVH, dengan adanya upright gel. T di V1
• Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang
disertai dengan VSD besar, PDA, atau PVOD.
• Kadangkala ditemukan RAH

Foto Ro Toraks
• Gambaran siluet jantung yang “egg-shaped”
• Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkat.

Ekokardiografi
• Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki
sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh
arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yang saling
menyilang.
• Parasternal short-axis : terlihat gambaran “double-circle” pada penampakan dua
pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang “circle and sausage”. PA
berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA.
• Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta
dari RV.
• Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat
diketahui dari pemeriksaan ini.
• Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal
dan apikal.
• Tindakan BAS lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.
Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada

saatprosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika melakukan kateterisasi
jantung, untuk memperbesar kelainan septum intra arterial. Pada cara Blalock
Halen dibuatsuatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan.
Sedangkan cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum
dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena
pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak
teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan
sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata
dengan adanya koreksi dan paliatif.
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus
PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran
yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak
ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial
Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon
untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua
tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat
dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch,
yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus
dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa
memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.
Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak
perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat
ditunda sampai usia 3–6 bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum
terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada.
Pengobatan awal terdiri dari mempertahankan patensi duktus dengan
terus-menerus (IV) intravena infus prostaglandin E1 untuk mempromosikan aliran
darah paru, meningkatkan tekanan atrium kiri, dan mempromosikan kiri-ke-kanan
intercirculatory pencampuran pada tingkat atrium. Hal ini terutama penting pada
pasien dengan stenosis saluran keluar ventrikel kiri atau atresia parah. Terapi
prostaglandin mungkin atau mungkin tidak bermanfaat bagi pasien dengan
transposisi sederhana dari arteri besar (TGA) dan septum ventrikel utuh tanpa
keluar ventrikel obstruksi saluran kiri.
Kateterisasi jantung, tergantung pada tingkat pembatasan pada septum
atrium dan waktu perbaikan operasi, diindikasikan untuk septostomy balon atrium
pada pasien sangat hypoxemic dengan tingkat komunikasi yang tidak memadai
dan tidak memadai pencampuran atrium. Para septostomy balon atrium digunakan
untuk meningkatkan tingkat atrium shunt dan untuk meningkatkan pencampuran.
Untuk neonatus sakit, asidosis metabolik harus dikoreksi dengan
penggantian cairan dan administrasi bikarbonat. Ventilasi mekanis mungkin
diperlukan jika edema paru berkembang dalam konser dengan hipoksemia berat.
 DAFTAR PUSTAKA

Anonim. 2010. Transposisi Arteri Besar. [Online]. [Cited 2011 Desember 12];

Available from URL:http://medicastore.com

Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung

,Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI , Pusat Jantung Nasional
Harapan Kita, Jakarta

(http://www.Files-of-DrsMed.tk), diakses pada tanggal 12 Desember 2011