REFERAT

SINDROM LENNOX-GASTAUT

PEMBIMBING

dr.Mintarti, Sp.S

PENULIS

Dera Des Robiah

030.14.046

i
 KEPANITERAAN KLINIK ILMU SARAF

RSUD K.R.M.T WONGSONEGORO

PERIODE 18 FEBRUARI – 23 MARET 2019

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

LEMBAR PERSETUJUAN PEMBIMBING

PERSETUJUAN

REFERAT

Judul:

SINDROM LENNOX-GASTAUT

Oleh :

Dera Des Robiah

ii
 030.14.046

Telah disetujui untuk dipresentasikan

Pada Hari,

Pembimbing

dr. Mintarti, Sp.S

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT karena atas rahmat dan
karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan referat dengan judul “Sindrom Lennox-
Gastaut”.

iii
 Referat ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu tugas Kepaniteraan
Klinik Ilmu Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti di Rumah Sakit Umum
Daerah K.R.M.T Wongsonegoro.

Dalam kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Mintarti,
Sp.S selaku pembimbing, seluruh dokter dan staf bagian Ilmu Saraf di RSUD
K.R.M.T Wongsonegoro, serta rekan-rekan anggota Kepaniteraan Klinik Ilmu Saraf
RSUD K.R.M.T Wongsonegoro yang telah memberi dukungan kepada penulis.

Penulis menyadari dalam pembuatan referat ini masih banyak terdapat

kekurangan, oleh karena itu segala kritik dan saran guna penyempurnaan presentasi
kasus ini sangat penulis harapkan. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi profesi,
pendidikan, dan masyarakat. Akhir kata, penulis mohon maaf atas segala kekurangan
yang ada.

Semarang, 22 Maret 2019

iv
 Dera Des Robiah

030.14.046

DAFTAR ISI

HALAMAN

HALAMAN JUDUL ........................................................................................................ i

LEMBAR PERSETUJUAN ............................................................................................. ii

KATA PENGANTAR ...................................................................................................... iii

DAFTAR ISI..................................................................................................................... iv

BAB I PENDAHULUAN

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi....................................................................................................................... 3

2.2 Epidemiologi .............................................................................................................. 5

2.3 Klasifikasi ................................................................................................................... 8

2.4 Etiologi ........................................................................................................................ 5

2.5 Patofisiologi ................................................................................................................ 5

2.6 Gejala Klinis ............................................................................................................... 12

2.7 Diagnosis..................................................................................................................... 13

2.8 Pemeriksaan Penunjang .............................................................................................. 14

2.9 Tatalaksana ................................................................................................................. 18

2.10 Prognosis ................................................................................................................... 20

BAB III KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA

v
 BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi

yang terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan

obat-obatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang

paling sering adalah bangkitan kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang

absans atipik, serta retardasi mental. EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3

Hz dan EEG iktal 10-13 Hz. Kejadian sindrom ini sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000

per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio

20:14. Penyebab SLG bersifat multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik,

cacat otak struktural, dan gangguan metabolisme otak. Tatalaksana SLG meliputi

pemakaian obat antiepilepsi konvensional maupun generasi terbaru dengan hasil

yang masih belum memuaskan. Tatalaksana bedah menunjukkan manfaat yang

menjanjikan. Diperlukan penemuan obat yang lebih poten untuk kasus yang tidak

memungkinkan dilakukan pembedahan.

Epilepsi di masa lalu didefinisikan sebagai gangguan sistem saraf karena

gangguan saraf otak pada otot. Hal ini dapat menyebabkan penurunan kesadaran

tiba-tiba, perubahan persepsi atau penurunan fungsi psikis, kejang, gangguan

sensasi, atau kombinasi keduanya. Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak

dengan berbagai etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan

berkala yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik neuron kortikal secara

berlebihan. 1,2,3

Dalam 5 tahun pertama kehidupan, kasus baru epilepsi biasanya

bermanifestasi sebagai bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut

1
(SLG) merupakan salah satu di antaranya. Oleh karena sukar mengatasi sindrom

tersebut, Sindrom Lennox Gastaut dikelompokkan sebagai salah satu bentuk

intractable epilepsy. Sindrom Lennox Gastaut tercakup kira-kira pada 1-2% kasus

epilepsi anak dan kurang dari 50% kasus muncul sebelum usia 2 tahun.2

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Sindrom Lennox-Gastaut didefinisikan sebagai:

- Epilepsi pada anak dengan beberapa jenis serangan, terutama serangan

tonik, tapi juga atipikal absence dan atonik seizures.

- Gambaran EEG menunjukkan Slow spike and wave (<2.5 Hz) dan fast

rhythms pada 10–12 Hz sewaktu tidur

- Ensefalopati statik dan keterbatasan dalam belajar, dan kebanyakan disertai

dengan retardasi mental4

2.2 EPIDEMIOLOGI

3
 Kejadian Sindrom Lennox Gastaut sangat kecil, yaitu 1-4% pada epilepsi anak

tapi 10% dari onset epilepsi pada pasien anak kurang dari 5 tahun. Rasio jumlah

pengidap Sindrom Lennox Gastaut laki-laki terhadap perempuan adalah 5:1.5

2.3 KLASIFIKASI

Kejang diklasifikasikan sebagai parsial atau generalisata beradasarkan apakah

kesadaran utuh atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai

kejang parsial. Kejang parsial dibagi lagi menjadi kejang parsial sederhana

(kesadaran utuh) dan parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang).

Kejang parsial dimulai di suatu daerah di otak, biasanya di korteks serebri.

Gejala yang ditimbulkan bergantung pada fokus lokasi, apakah di korteks

motorik maupun korteks sensorik. Kejang generalisata melibatkan seluruh

korteks serebrum dan diensefalon serta ditandai dengan awitan aktivitas kejang

yang bilateral dan simetrik yang terjadi di kedua hemisfer tanpa adanya tanda

bahwa kejang berawal sebagai kejang fokal. Pasien tidak sadar dan tidak

mengetahui keadaan sekeliling saat mengalami kejang.1,2,3 Adapun klasifikasi

sindrom epilepsy yang dipakai saat ini berdasarkan ‘The International

Classification of Epilepsies’ sebagai berikut:2

4
2.4 ETIOLOGI

Lennox Gastaut Sindrom dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi

idopatik dan simptomatik:5

- Idiopatik: ditemukan pada sekitar 22-30% pasien Sindrom Lennox Gastaut.

Dikatakan idiopatik jika segi psikomotornya berkembang dengan baik

sebelum onset gejala, tidak ada kelainan neurologik ataupun neuroradiologik

5
 - Simptomatik: ditemukan sekitar 70-78% pasien Sindrom Lennox Gastaut

adalah Sindrom Lennox Gastaut simptomatik. Keadaan patologik yang dapat

menyebabkan Sindrom Lennox Gastaut meliputi encephalitis dan atau

meningitis, malformasi otak (misalnya, displasia korteks), trauma lahir,

trauma iskemia-hipoksia, lesi lobus frontal. Sebanyak 9-39% dengan sindrom

Lennox Gastaut adalah mereka yang pada masa bayi menderita Spasme

Infantil (sindrom West)

- Genetik: sebanyak 2.5-47.8% memiliki riwayat epilepsi dan kejang demam

dalam keluarga.

2.5 PATOFISIOLOGI

Kejang terjadi akibat lepas muatan paroksismal yang berlebihan dari suatu

fokus kejang atau dari jaringan normal yang terganggu akibat suatu keadaan

patologik. Aktivitas kejang sebagian bergantung pada lokasi lepas muatan yang

berlebihan tersebut. Lesi di otak tengah, thalamus, dan korteks serebrum

kemungkinan besar bersifat epileptogenik, sedangkan lesi di serebellum dan

batang otak umumnya tidak memicu kejang.1,2,3

Di tingkat membran sel, fokus kejang memperlihatkan beberapa fenomena

biokimiawi, termasuk berikut:1

1. Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami

pengaktifan.

2. Neuron-neuron hipersensitif dengan ambang untuk melepaskan muatan

menurun dan apabila terpicu akan melepaskan muatan secara berlebihan

6
3. Kelainan polarisasi (polarisasi berlebihan, hipopolarisasi, atau selang kejang

dalam repolarisasi) yang disebabkan oleh kelebihan asetilkolin atau defisiensi

asam gama aminobutirat (GABA).

4. Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam basa atau

elektrolit, yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron sehingga terjadi

kelainan pada depolarisasi neuron. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan

berlebihan neurotransmitter eksitatorik atau deplesi neurotransmitter

inhibitorik.

Perubahan-perubahan metabolik yang terjadi selama dan segera setelah

kejang sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energi akibat

hiperaktivitas neuron. Selama kejang, kebutuhan metabolik secara drastis

meningkat; lepas muatan listrik sel-sel saraf motorik dapat meningkat menjadi

1000 per detik. Aliran darah otak meningkat, demikian juga respirasi dan

glikolisis jaringan. Asetilkolin muncul di cairan serebrospinalis (CSS) selama

dan setelah kejang. Asam glutamat mungkin mengalami deplesi selama kejang.1

Berbagai kemungkinan patofisiologi telah diajukan. Satu hipotesis

menyatakan bahwa adanya permeabilitas yang berlebihan pada jalur eksitasi

interhemisfer di daerah frontal ketika bagian anterior dari otak yang matur.

Hipotesis lain menunjukkan adanya keterlibatan mekanisme immunogenetik

dalam memicu beberapa kasus Sindrom Lennox Gastaut. Meskipun satu

penelitian menemukan adanya hubungan yang kuat antara mencermati dan

Human Limphocyte Class I antigen B7, penelitian yang lain tidak menunjukkan

hal yang demikian.5

Beberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertimbangkan:

7
 1. Keberadaan Sindrom Lennox Gastaut terkait erat dengan lobus frontalis otak

dengan aktivitas slow waves and spikes dominan di lobus tersebut.

2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat

sinkronisasi bilateral secara sekunder dari satu fokus tunggal.

3. Terdapat sejumlah kasus Sindrom Lennox Gastaut sebagai kesinambungan

sindrom West.

4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan

lesi otak, dan bila ada minimal di bagian posterior.

Spike Waves dan Slow Spike Waves

Mekanisme yang terlibat dalam bisynchronous spike wave dan slow spike wave

melibatkan neuron kortikal dan thalamus4

Ada dua mekanisme utama untuk terjadinya spike-wave, dan slow spikes wave:4

1). Aktivasi abnormal yang kuat dari neuron GABAergic thalamic oleh serabut

aferen corticothalamic

2). Hilangnya penghambatan yang diperantarai GABA reseptor antara thalamic

retikuler sel yang menimbulkan potensi ledakan

Fast Rhythmic Waves

Ledakan gelombang berirama cepat atau polyspikes merupakan ciri khas

Sindrom Lennox-Gastaut. Kegiatan ini berhubungan dengan kejang tonik atau

tidak dengan gambaran tonik. Selama kegiatan tersebut, kebanyakan sel-sel

korteks mengalami depolarisasi tonik.4

2.6 GEJALA KLINIS

8
Gejala klinis yang paling sering terjadi pada LGS, terdiri dari :

A. Manifestasi Klinik Interictal

Gejala neurologis Interictal tidak spesifik untuk sindrom Lennox-Gastaut,

tetapi mereka ditentukan oleh lokasi dan luas patologi yang mendasarinya.

Meskipun sekitar 20% - 30% anak-anak dengan LGS bebas dari defisit

neurologis dan defisit neuropsikologik terutama pada masa onset, tetapi jika

padda masa onset tersebut masalah defisit neurologis tersebut tidak

muncul,maka akan muncul pada masa perjalanan penyakit LGS tersebut.

Faktor-faktor yang disertai dengan retardasi mental yang ringan sampai

berat ditemukan etiologi LGS, riwayat West Syndrom, biasanya gejalanya

muncul diantara umur 12-24 bulan dan memiliki frekuensi lebih sering. 6

Keterbelakangan mental dianggap sebagai komponen. Kebanyakan anak

dengan sindrom Lennox-Gastaut memiliki tingkat intelektual yang rendah

dan gangguan proses belajar ringan sampai parah. Masalah perilaku dan

depresi juga umum tejadi, yang dapat disebabkan oleh cedera otak, sering

kejang, kurangnya stimulasi sosial yang normal atau sebagai efek samping

dari Obat Anti Epilepsi (OAE). Anak-anak dengan sindrom Lennox-Gastaut

juga lebih cenderung memiliki cerebral palsy, penurunan progresif dalam IQ

dan gangguan gaya berjalan progresif. Perkembangan anak sering

terbelakang pada awal penyakit, tergantung pada etiopathogenesis penyakit

otak. 7,8

Biasanya pasien dengan LGS memiliki IQ rata-rata yang rendah dari

pada pasien kriptogenik. Pada pasien yang tidak ditemukan gejala-gejala

LGS dapat disebut sebagai suspect LGS. Dalam kajian ditemukan

pemeriksaan IQ menunjukkan variasi derajat untuk retardasi mental.

9
 Terjadi korelasi yang signifikan antara umur, onset kejang dan

disorientasi mental. Kebanyakan 98 % pada pasien yang onset kejangnya

sebelum umur 2 tahun akan memiliki penurunan yang pasti secara kognitif,

berbanding 63 % yang mengidap kejang dengan onset sampe umur 2 tahun.

5

Anak-anak dengan LGS mungkin memiliki gangguan mood, personality,

perkembangan psikomotor yang menurun dan dari segi pembelajaran.

Biasanya gejala ini memakan waktu yang lama. Karakteristik utama dari

disorientasi mental dilaporkan sebagai apati, kehilangan ingatan dan

kerusakan visuomotor. 5

B. Manifestasi Klinik Ictal

Sindrom Lenox Gastaut ditandai dengan gangguan kejang campuran.

sindrom ini selalu dimulai di masa kanak-kanak.

1. Kejang Tonik

Jenis-jenis utama dari kejang yang biasanya terjadi adalah kejang

tonik, yang sering malam hari. biasanya singkat, berlangsung dari

beberapa detik untuk 1 menit, dengan durasi rata-rata sekitar 10 detik

Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi lambat keseluruhan anggota badan

dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan pernapasan. Keterlibatan

fungsi motorik bervariasi dengan beberapa bangkitan kejang yang

terbatas pada mata atau perubahan pernapasan. Bangkitan kejang yang

ringan ini umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat

diketahui kecuali bila dimonitor dengan video disertai rekaman EEG.

Selama kejang pasien tidak sadar, meskipun gairah dari tidur ringan dapat

10
 terjadi dan dapat terjadi berulang-ulang sepanjang malam. Gambaran

vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti napas, muka merah,

takikardi, atau pelebaran pupil.. 7,8,9

2. Kejang Atonik

Kejang atonik memiliki karakteristiknya yang ditandai dengan

kehilangan tonus secara tiba-tiba dan melibatkan kepala/seluruh tubuh.

Kejang atonik terjadi sangat singkat dan bisa disertai dengan kejang

myoclonik pada awal kejang. 10

3. Bangkitan Absans Atipik

Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang

waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan. Tonus aksial yang sering

terganggu menyebabkan penderita terjatuh. Kekejangan kelopak mata,

bangkitan kejang tonik ringan, gambaran otonomik atau otomatismus

dapat pula terlihat. Keseluruhan manifestasi klinis bisa bervariasi dari

absans yang khas hingga gejala yang sangat ringan. Pada anak dengan

gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan menghitung bangkitan

kejang yang sifatnya ringan tersebut baru disebut, bahkan dengan video

sekalipun. 9

17% - 100% absen atipikal adalah hasil dari berbagai

ketidakmampuan orangtua dalam mengenali dan mengidentifikasi absen

atipikal. Dalam sebuah penelitian menggunakan video / pemantauan EEG

27% orang tua mengenali kejang absen atipikal, 80% untuk kejang

myoclonic dan 100% untuk tonik, lemah, tonik-klonik, klonik , dan

kejang parsial kompleks. Absen atipikal mungkin sulit untuk

11
 mendiagnosis sejak awal, mungkin secara bertahap dan mungkin tidak

mengalami kehilangan kesadaran,dan pasien melanjutkan kegiatannya

lagi. Pasien mungkin memiliki asosiasi myoclonis kelopak mata, yang

tidak berirama seperti di absan khas tetapi sering dikaitkan dengan

myoclonis perioral atau fleksi progresif kepala sekunder. Automatisms

dapat diamati. Akhir kejang mungkin bertahap pada beberapa pasien dan

mendadak pada orang lain. 5

4. Status Epileptikus

Sekitar 54-97% pengidap SLG dilaporkan mengalami satu atau

beberapa kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri atas bangkitan

kejang absans, tonik atau campuran. Pada seri itu 94% penderita

memperlihatkan komponen tonik selama SE yang dicerminkan oleh

irama EEG 10 Hz, identik dengan ciri-ciri sewaktu tidur. SE tonik

tersebut dapat dipresipitasi kemunculannya oleh pemberian

benzodiazepin intravena. Awal munculnya SE absans biasanya

tersembunyi dan mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari,

terlebih pada penderita retardasi mental. 9

Berbagai bentuk status epilepticus terjadi, mulai dari keadaan bingung

berbahaya yang dapat berlangsung selama berhari-hari atau berminggu-

minggu, untuk epilepticus status tonik murni, yang lebih sering terlihat

pada remaja atau orang dewasa dari pada anak-anak. 6

5. Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang

12
 Jenis lain dari kejang yang dicatat. kejang tonik-klonik Generalized

dilaporkan dalam 15% pasien, sedangkan kejang kompleks parsial terjadi

pada 5%. epilepticus status Absen, epilepticus tonik status, dan status

epilepticus nonconvulsive semua bisa terjadi, dapat memiliki durasi

panjang, dan dapat tahan terhadap terapi. 5

2.7 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisik Umum

- Pemeriksaan fisik dapat menjadi penting dalam membantu

mengindentifikasi penyebab spesifik yang mungkin terjadi antara sistemik

dan gejala neurologis. Pada pemeriksaan fisik umum pada pasien dengan

LGS biasanya normal, tidak ditemukan gejala patognomomic.

- Pasien mungkin akan mengalami keterlambatan dalam pertumbuhannya,

Hasil pemeriksaan yang tidak spesifik lebih cenderung terjadinya kerusakan

otak dari pada sindrom epilepsi yang spesifik. 5

Pemeriksaan Neurologis

- Pemeriksaan neurologis pada pasien LGS memberikkan hasil yang abnormal

pada fungsi status mental, khususnya pada fungsi kortikal luhur dengan

ketidakmampuan intelektual.

- Kelainan pada tingkat kesadaran fungsi nervus kranial, pemeriksaan

sensorik, motorik, refleks, cerebellar testing, atau gait memberikan hasil

yang tidak spesifik dan lebih cenderung menggambarkan suatu kerusakan

pada otak atau efek dari pemberiaan obat anti konvulsi.

13
 - Tidak ditemukan kelainan patognomonic pada pemeriksaan neurologis

pasien LGS. 5

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. EEG Interiktal

Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama selama periode

bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas tersebut memiliki korelasi

dengan fungsi kognitif yang buruk. Pole slow waves and spikes adalah

petanda EEG interiktal dalam keadaan sadar, terdiri atas letupan ireguler,

gelombang umum paku atau tajam diikuti gelombang lambat sinus 35-400

milidetik yang simetris atau asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama

pada sadapan verteks. Lepas muatan listrik seringkali menyebar difus, tetapi

kadangkala dominan di bagian anterior. POL tidak dipengaruhi oleh stimulasi

fotik tetapi kadangkala berubah oleh hiperventilasi. Tiga perempat dari para

penderita juga menunjukkan adanya paku fokal atau multifokal maupun

gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio temporal. 9

Gambaran EEG SLG tidak segera tampak pada saat kemunculan penyakit.

Bangkitan kejang tertama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun, kadang

sekitar pubertas, sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan

kejang terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi. Recruiting

rhythm dapat mendahului ciri-ciri lain dari sindrom ini.2 SLG dapat timbul

pada anak normal atau didahului epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans,

dan SE. Tercatat 30-41% kasus dengan riwayat sindrom West yang positif.

SLG dicirikan oleh fluktuasi frekuensi bangkitan kejang, episode SE yang

rekuren, atau masa yang relatif baik. Pengobatan tidak berkaitan dengan

14
 fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. SLG memiliki prognosis yang buruk

untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan kejang

menetap pada 60-80% kasus. 9

Dalam semua kasus Elektroensefalogram (EEG) latar belakang tidak

normal dan terdiri dari berdifusi lambat dan gelombang spike (1-1.5CPS),

dominan di daerah frontal dan temporal. Dua puluh empat kasus memiliki

polyspike-gelombang. Semburan ritme cepat (10-14CPS) yang diamati pada

29 pasien selama tidur. 11

Figure 1 – Interictal recording during sleep in a 6-year-old boy with drug-

resistant partial epilepsy and a left temporal DNET

b. EEG Ictal

EEG Iktal yang terbenuk sesuai jenis kejang yang terjadi.

15
 Figure 2. – Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized
by behavioral arrest and retching

2.9 DIAGNOSIS BANDING

Letak kesulian diagnosis SLG adalah dalam hal karakterisik kejang dan EEG.

Sebagai contoh adalah drop attack yang dapat disebabkan oleh bangkitan kejang

tonik, tonik klonik, atau atonik. Berikut ini adalah diagnosis banding SLG.9

Diagnosis Banding Contoh Kelainan Temuan Klinis

1. Kondisi nonepileptik Paroxysmal dystonia Bangkitan tonik

paroksismal, EEG
normal

2. Kelainan nonprogresif Sindrom Angelman Drop attack,

absans
atipik, sesekali
muncul spikes
disertai
bangkian tonik
klonik

16
3. Kelainan progresif a. Kelainan metabolism
(RM)
Jansky-Bielschowsky
b. Subacute Schlerosing
Retardasi mental
absans
atipik,bangkitan
tonikklonik,
spikes
Bangkitan absans
Panencephalitis
atipik, drop attack
akibat klonus otot
periodik.

4. Bangkitan Umum a. Kalsifikasi oksipital Bangkitan kejang

dan penyakit celiac parsial dengan
atau tanpa
menjadi umum
secara sekunder,
kadangkala tonik,
EEG interiktal:
menunkkan POL
oksipital
unilateral atau
bilateral.
b. Enselopati pasca radiasi RM, bangkitan
umum kompleks,
parsial
/atonik POL,
kalsifikasi
subkorteks
c. Epilepsi pascatrauma POL-paku
majemuk lobus
frontal/temporal

17
 d. Epilepsi lobus temporal
e. Epilepsi area motorik Kontraksi
tonik,umum
tambahan
gelombang
lambat
ritmis, EEG
normal
atau gelombang
paku
disebuah focus
frontal
f. Epilepsi lesi frontal Sinkroni bilateral
bilateral/ unilateral sekunder

5. Sindrom epilepsi a. Epilepsi multifokal Riwayat Sindrom

West (+) sklerosis
tuberosum
b. Epilepsi mioklonik Tahun I
kehidupan
ensefalopati
nonprogresif
gangguan
kesadaran episode
status
mioklonik,POL
c. Sindrom bangkitan RM, mioklonus
absans mioklonik ritmis anggota
gerak atas, spikes
3 Hz 5-20 “
d. Sindrom West awitan Umur 1-2 tahun,
lambat EEG interiktal
tersinkronisasi

18
2.10 PENATALAKSANAAN

1. Pertolongan Pertama

Jika terjadi serangan bangkitan, hal yang paling pertama dilakukan

adalah menghindarkan pasien dari hal-hal yang membahayakan. Buka

pakaian dan perhiasan serta singkirkan barang-barang yang berbahaya.

Pastikan jalan napas tetap terjaga. Untuk mencegah aspirasi, pasien

dibaringkan miring, dan tetap diawasi hingga pasien sadar kembali.

Keluarga perlu diberitahu untuk mencatat lamanya kejang dan segera

mengubungi petugas kesehatan jika kejang erjadi lebih dari tiga menit. 12

2. Medikamentosa

SLG bukanlah kelainan yang homogen, unuk itu dalan

penatalaksanaannya memerlukan pendekatan individual. Efek OAE pada

tiap tipe bangkitan kejang tidaklah menentu untuk satu gangguan dengan

beberapa tipe bangkitan kejang.9

Jenis OAE Lini OAE Lini OAE yang OAE yang

Bangkitan Pertama kedua dipertimbangkan dihindari
Bangkitan Sodium Clobazam Clonazepam
Umum Valproat Leviracetam Phenobarbital
Tonik Lamotrigine oxcarbazepine Phenytoin
Klonik Topiramite Acetazolamide
Carbamazepine
Bangkitan Sodium Clobazam Carbamazepin
Lena Valproate Topiramite Gabapentine
Lamortigine Oxcarbazepine
Bangkitan Sodium Clobazam Carbamazepine
Mioklonik Valproate Topiramite Gabapentin
Topiramite Levetiracetam Oxcarbazepine

19
 Lamortigine
Piracetam

Pemilihan OAE tersebut disesuaikan dengan jenis bangkitn yang terjadi,

dengan dosis sebagai berikut:12

DOSIS
(mg/kgbb)
Obat Jenis Kejang Dosis Awal Dosis Dosis
Harian Maksimal

Phenytoin GM, CPS, 5 (oral) 10-20 5-15 700

SPS (iv)
Carbamazepine GM, CPS, 5-10 15-30 2000
SPS
As. Valproat GM, PM, 10-15 15-60 3000
CPS, SPS, M
Clonazepam M 0,01-0,03 0,025-0,2 20
Gabapentin GM, CPS, 10-15 25-50 4800
SPS
Primidone GM, CPS, 10 10-30 1500
SPS

Ket: GM, Grand mal; PM, petit mal; CPS, complex partial seizure; SPS, Simple
partial seizure; M, Mioklonik.

3. Tatalaksana Diet

Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan

telah diperkenalkan sejak tahun 1921. Diet terdiri atas lemak sebagai sumber

kalori utama dan sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).8,9

Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan epilepsi mioklonik,

terdiri dari 341 anak sesudah menerima diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat

20
 dikontrol kejangnya, 116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya

89 (21%) tidak memperlihatkan respons sama sekali.18 Meski diet ini

dinyatakan bermanfaat bagi kasus epilepsi seperti di atas, namun sejauh mana

pengaruhnya terhadap SLG masih belum jelas.9

4. Tatalaksana Bedah

Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir

Victor Horsley. Semasa perang dunia Foerster dan Penfield melaporkan

keberhasilan mereka dalam menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara

mengeksisi bagian otak yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma

kelahiran. Terdapat laporan tentang keberhasilan anterior callosotomy untuk

mengatasi SLG. Tindakan itu kurang efektif untuk SLG dengan riwayat positif

Sindrom West, kecuali dilakukan completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus

menunjukkan kemajuan seperti berkurangnya bangkitan kejang, perbaikan

perilaku, serta kewaspadaan.9,12

2.11 PROGNOSIS

Prognosis SLG tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk

bila terdapat riwayat Sindrom West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun,

terdapat gangguan kognitif atau deficit neurologis sebelumnya, bersifat

simtomatik, bangkitan kejang sangat sering, dan terdapat SE. Dengan tatalaksana

konvensional, 15-20% penderita mengalami penurunan bangkitan kejang dan

pengurangan obat, tetapi fungsi mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar 5%

penderita mengalami bebas bangkitan kejang dengan fungsi mental normal.9

21
 BAB III

KESIMPULAN

Sindrom Lennox-Gastaut merupakan epilepsi berat yang angat sukar diatasi

dengan OAE dan merupakan sindrom yang terkait erat dengan umur, terdiri atas

bangkitan kejang tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat sering, paku

ombak lambat, serta paku majemuk 10-Hz dalam gelombang lambat tidur. SLG

disebabkan oleh berbagai macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan

Sindrom West serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsi berat lainnya,

terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsy genetis seperti mioklonik astatik.

Pada SLG dapat ditemukan gangguan mental tanpa tendensi sembuh spontan.

Sindrom ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian secara lebih

seksama. Meskipun tindakan bedah member harapan, untuk kasus yang tidak

memenuhi syarat pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesifik untuk

peningkatan kualitas hidup penderitanya.

22
 DAFTAR PUSTAKA

1. Price SA, Wilson LM. 2006. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses

Penyakit. Jakarta: EGC

2. Ropper AH, Brown RH. 2005. Adams and Victor’s: Principles of Neurology

Eight Edition. Massachusetts: Mc Graw Hill

3. Mardjono M, Sidharta P. 2006. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat.

4. Blume WT.Pathogenesis of Lennox-Gastaut syndrome: Considerations and

hypotheses. [serial online] 2001 November [cited 2010 Jun 3]. Available

from: URL: http://www.jle.com/e-

docs/00/03/FB/D2/article.md?fichier=images.htm

5. Glauser TA. Lennox-Gastaut Syndrome. Pediatric Neurology [serial online]

2010 april [cited 2010 Jun 3]. Available

from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/1176735-overview

6. Rima Nabbout, Olivier Dullac.Lennoux Gastaut Syndrom. Clinical Summary

[serial online] 2007 Oktober. [citied 2010 June 4]. Available from ; URL :

http://www.medlink.com/medlinkcontent.asp

7. Andrew Gibson. Syndrom Lennox-Gastaut. Lennox-Gastaut Group Support.

[serial online] 2003 Januari. [citied 2010 June 4]. Available from ; URL :

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://professi

onals.epilepsy.com/page/syndromes_lennox.html

8. Abu Saleh Tareq, Stephen Lawrence. Head & Face Medicine. Lennox Gastaut

Syndrom. Review of the Literature and Caxe Report. [serial online] 2008

23
 June. [citied 2010 June 4]. Available from ; URL : http://www.head-face-

med.com/content/4/1/9.

9. Wijayanto Teguh, Masloman Nurhayati. Sindrom Lennox-Gastaut. Sindroma

Lennox-Gastaut. 2005. Majalah Kedokteran Indonesia. Jakarta. Vol 55.

10. Motte Jacques,Prof. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). [serial online] 2004

September. [citied 2010 June 4]. Available from ; URL :

http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Lennox.pdf.

11. Zonghua Er Ka Za Hi. Characteristics of clinical manifestations and EEG of

Lennox-Gastaut syndrome. [serial online] 2003 Januari. [citied 2010 June 4].

Available from ; URL :

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://www.nc

bi.nlm.nih.gov/pubmed/14761315

12. Paul JF, Mahteny SC.2008. Current. Diagosis and treatment in Family

Medicine. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill

24