Translate jurnal

Abstrak

Obyektif : untuk menentukan apakah penggunaan kacamata khusus yang disesuaikan dengan lengan
samping yang dimodifikasi dapat membantu dalam mengurangi blefarospasme esensial jinak pada pasien yang
menggambarkan trik sensorik periokular

Metode: Sebuah studi deskriptif prospektif dari pasien dengan BEB dengan respons fenomena ST wilayah
periokular atau temporal positif di bawah perawatan Botox Clinic di Moorfields Eye Hospital, London, Inggris.
Sembilan pasien berturut-turut dengan BEB yang menggambarkan ST direkrut, dan frekuensi dan keparahan
penyakit dinilai dengan Jankovic Rating Scale (JRS) dan Blepharospasm Disability Index (BSDI) sebelum dan
sesudah penggunaan sensory trick frames (STF).

Hasil: Penurunan skor dicatat pada kedua keparahan (p = 0,0115) dan pola frekuensi (p = 0,0117) di JRS
pada pasien yang menggunakan STF. Penurunan signifikan skor BSDI juga diamati (p = 0,0314).

Kesimpulan: Semua pasien yang dipilih dan dipasangi STF mengalami penurunan kejang dan gejala terkait.
Perangkat baru ini mungkin bermanfaat pada beberapa pasien BEB terpilih yang sebelumnya merespons positif
terhadap manuver pengurang tekanan periokular.

Blepharospasm esensial jinak (BEB) adalah distonia fokal

menyebabkan penutupan mata tidak disengaja. Biasanya hadir di kelima
dan dekade keenam kehidupan, dan, sementara patogenesis tetap ada
tidak jelas, ada bukti kuat keterlibatan kedua basal
ganglia dan kelainan pemrosesan kortikal.1 Ini juga telah terjadi
mengakui bahwa jalur sensorik aferen juga abnormal
distonia dan kelainan pada estetika dan sensori kornea
morfologi pleksus saraf subepitel telah diamati
Perawatan untuk BEB tetap menantang. Andalan
pengobatannya adalah injeksi toksin botulinum ke periorbital dan
daerah periokular. Racun botulinum menghambat pelepasan asetilkolin
di persimpangan neuromuskuler, menyebabkan sementara
kelumpuhan otot-otot yang memediasi distonia.3
"Geste antagoniste" atau sensory trick (ST) didokumentasikan dengan baik
Fenomena yang dapat mengurangi keparahan distonia
kejang saat manuver ini dilakukan.4 Tidak semua pasien
dengan BEB akan dapat memodifikasi intensitas kejang menggunakan
manuver sensorik ini, dan banyak yang mungkin tidak menyadari
kehadiran ST.5,6 Banyak daerah dan banyak manuver miliki
telah dijelaskan sebagai ST. Palpasi periokular dan periorbital
wilayah adalah salah satu dari mereka yang paling umum, dengan teknik lain seperti
seperti bersenandung, bersiul, menguap, batuk, menyesuaikan kacamata,
dan menutupi satu mata juga telah dideskripsikan.7 Itu dianggap
bahwa dalam blepharospasm, manuver yang meringankan dapat mengatasi kelainan
dalam pemrosesan terpusat dan ubah ketidaksesuaian input / output.
8 Dalam pengalaman klinis kami, kami mengamati itu paling banyak
manuver umum untuk mengurangi keparahan spam dalam merespons
pasien adalah stimulasi taktil di sekitar orbital lateral dan
wilayah temporal. Pasien dapat mengurangi kejang secara sementara
dengan tekanan pada daerah periorbital-temporal-wajah, menggerakkan keterbatasan sensorik proprioseptif
yang memodulasi motor sensorik
integrasi dan mengurangi motor distonik abnormal
output.9 Dengan perspektif ini, kami berhipotesis bahwa dengan mengembangkan
aksesori tontonan yang dirancang khusus yang dapat disesuaikan untuk disimulasikan
tekanan digital diterapkan pada area ini dengan penggunaan melingkar
bantalan silikon, kita bisa mengurangi intensitas kejang. Dalam kolaborasi
dengan Departemen Lokakarya Ilmiah di Institut
of Ophthalmology – University College London, blepharospasm
komponen kit spectacle diproduksi dan diintegrasikan oleh
departemen Pengeluaran dan Produksi Kacamata internal kami
di Rumah Sakit Mata Moorfields, yang memasang bingkai untuk
mata pelajaran yang dipilih.
Kami bertujuan untuk menilai efektivitas frame trik sensorik
(STF) di antara pasien yang telah kami pilih di klinik dengan mengevaluasi
perubahan skor yang diperoleh sebelum dan sesudah penggunaan
STF.

Material & metode

Subyek

Sembilan pasien berturut-turut diidentifikasi sebagai responden ST

dari Rumah Sakit Mata Moorfields-Klinik Dystonia Wajah. Kita
mendaftarkan 4 wanita dan 5 pria, dan usia rata-rata pasien adalah
70 ± 10,3 tahun. Semua pasien menderita BEB, empat dari mereka terpengaruh
oleh BEB dan apraxia, tiga hanya dipengaruhi oleh BEB dan dua
memiliki Sindrom Meige atau BEB yang terkait dengan adductor laryngeal
distonia. Semua pasien menggambarkan respons yang signifikan terhadap
manuver pengurang tekanan digital diterapkan pada temporal tertentu
dan daerah periorbital lateral. Semua pasien direkrut dan
dievaluasi 4 bulan setelah injeksi botulinum terakhir. Intern
persetujuan kelembagaan untuk penelitian ini diperoleh dari Moorfields
Rumah Sakit Mata (CA18.AD.123). Semua pasien terdaftar di
studi menandatangani persetujuan sebelum mereka diminta untuk menguji
STF.
Setiap pasien harus menggunakan STF selama setidaknya 30 hari sebelumnya
sedang diwawancarai dan diuji. Kami mendorong pasien untuk menyelidiki
setiap daerah periorbital wajah yang bisa menghasilkan spesifik
pengurangan kejang sementara atau permanen dengan melakukan
tekanan yang meraba-raba area pemicu yang diidentifikasi. Sebuah tujuan
demonstrasi efektivitas pengurangan yang diakui
manuver periorbital dilakukan di klinik di Jakarta
di depan setidaknya dua dokter yang ambil bagian dalam penelitian, dilakukan
dalam ujian berturut-turut tetapi terpisah pada hal yang sama
hari. Tes bias juga dilakukan pada semua pasien yang terdaftar
dalam penelitian.

STF kit

Komponen kit STF blepharospasm dihasilkan dari komponen rak yang membutuhkan
modifikasi untuk mengaktifkan mereka agar sesuai dengan lengan sisi bingkai tontonan
tertentu. Ini modifikasi dilakukan oleh Departemen Lokakarya Ilmiah di Institute of
Ophthalmology – University College London. Bingkai kacamata disediakan oleh Kacamata
Departemen Pengeluaran dan Pabrikan di Moorfields Rumah Sakit Mata yang juga cocok
dengan rakitan khusus untuk pasien untuk memberikan tekanan pada area efektif yang
diidentifikasi. Itu komponen yang dibutuhkan untuk mengatur frame hadir 9,00 mm diameter
hidung bulat silikon bantalan jenis push fit, diameter hidung silikon bulat jenis 11,00 mm
mendorong jenis fit, baik dari Accessoreyes Ltd. (Birmingham, UK) (Gambar 1A). Selain itu,
flensa igubal (Gambar 1B), nomor bagian EFOM- 04 dari Igus® Ltd. (Northampton, UK) dan
cradle fix screw (Gambar 1C) hitam, nomor komponen CSFM2B dari CablecraftTM
(Houghton Regis, Dunstable, UK) dimodifikasi dari aslinya bentuk dan dirakit bersama.
Dudukan plastik kecil, dengan banyak ukuran dan spesifikasi berbeda, diproduksi untuk
dipasang alat bantalan hidung. Ini, pada gilirannya, dipasang pada flensa igub yang
kemudian dipasang ke dudukan sekrup. Seluruh majelis kemudian cocok untuk lengan
bingkai tontonan dan dapat disesuaikan sepanjang lengan. Flensa igub dimodifikasi sesuai
agar sesuai dengan cradle memperbaiki sekrup. Cradle perbaikan sekrup telah dimodifikasi
untuk memungkinkannya agar pas dengan lengan bingkai tontonan.

Kacamata testing

Pasien diminta untuk melaporkan temporal spesifik

dan area periorbital yang memicu ST. Kami meminta pasien untuk melakukannya
mengidentifikasi wilayah spesifik yang membahas seberapa besar titik ST berada
Untuk lebih memilih diameter bantalan hidung yang benar. Bahkan,
setelah kami membuat kerangka prototipe ST pertama untuk itu
pasien tertentu, kami terus menguji efektivitas bingkai oleh
menyelidiki berapa banyak tekanan yang perlu diterapkan pada ST
wilayah (Gambar 2). Untuk alasan ini, pasien harus mendaftar
tekanan digital pada wilayah tersebut dimulai dengan tekanan ringan dan
terus meningkatkan tekanan sampai kejang efektif
dikurangi atau dihilangkan. Tes aktif subjektif pasien ini
tampaknya mampu menyesuaikan kedua lokalisasi yang benar
dan jumlah tekanan tertentu untuk mencapai yang efektif
pengurangan atau hilangnya kejang. Kit tontonan yang sudah jadi
komponen diberi nomor agar mudah diidentifikasi
dan penggantian dapat diminta oleh pasien sesuai kebutuhan. Itu
majelis selesai, dengan berbagai format pad tekanan dan
ukuran, memungkinkan sistem yang dapat disesuaikan yang dapat diposisikan dengan tepat
untuk membantu pasien dengan kondisi BEB (Gambar 1D).

Penilaian klinis

Evaluasi kemanjuran kacamata ini ditentukan

oleh keparahan dan frekuensi gejala blepharospasm
yang dinilai menurut Skala Penilaian Jankovic
(JRS) dan Indeks Cacat Blepharospasm (BSDI). JRS10
adalah skala yang mencakup dua subskala yang mengukur intensitas
dan frekuensi kejang kelopak mata, keduanya berdasarkan penilaian 5 poin
sistem dengan konsistensi internal yang sangat baik. BSDI11
adalah skala kecacatan yang dinilai pasien berdasarkan penyakit spesifik yang diukur
gangguan aktivitas spesifik kehidupan sehari-hari yang disebabkan oleh blepharospasm.
Enam item dijelaskan dalam skala yang terdiri dari yang ditentukan
kegiatan (mengemudi kendaraan, membaca, menonton televisi, berbelanja,
berjalan, dan melakukan aktivitas sehari-hari), dinilai sebagai skala 5 poin yang berkaitan dengan tingkat
keparahan gangguan. Kuisioner adalah
diberikan kepada semua pasien yang termasuk dalam penelitian dan jawabannya
diambil sebelum penggunaan STF dan setelah 30 hari menggunakan
STF khusus pada kunjungan klinik tindak lanjut. Pengamatan pasien
perilaku dengan penggunaan STF diperoleh di klinik
secara terpisah oleh dua dokter yang ditunjuk selama keseluruhan
dari pemeriksaan tindak lanjut.
Analisis statistik

Analisis statistik dilakukan dengan menggunakan SPSS Statistics v 24.0

(IBM Corp., Armonk, NY, USA). Wilcoxon menandatangani ujian peringkat
digunakan untuk membandingkan variabel kunci dalam data yang dipertimbangkan
tingkat keparahan dan frekuensi sebelum dan sesudah JRS10 dan pra dan
skor post-BSDI11.

Hasil

Semua pasien yang terdaftar dalam penelitian harus menggunakan STF untuk di
Setidaknya 30 hari sebelum diwawancarai dan diuji menggunakan JRS
dan BSDI.
Evaluasi Skala Penilaian Jankovic
Bukti yang jelas diperoleh dari pengurangan skor JRS
baik dalam keparahan (27 vs 15 poin tanpa kacamata vs STF
pengobatan, masing-masing, uji peringkat bertanda Wilcoxon p = 0,0115)
dan dalam skala frekuensi (27 vs 17 poin tanpa kacamata
vs pengobatan STF, masing-masing, Wilcoxon signed-rank test p =
0,0117). Kami juga melakukan analisis keseluruhan dengan tingkat keparahan dan
frekuensi dinilai bersama, 54 poin sebelum pengobatan vs 32
poin setelah pengobatan STF (Wilcoxon signed-rank test p =
0,0118) yang merupakan perbaikan gejala yang signifikan
(Tabel 1).
Evaluasi Indeks Cacat Blepharospasm
Pengurangan BSDI secara keseluruhan yang signifikan juga diamati.
Perubahan dalam skor sebelum dan sesudah penggunaan STF dicatat di antara semuanya
kelas dipertimbangkan dalam BSDI kecuali untuk fitur mengemudi.
Kami mencatat 123 poin sebelum penggunaan STF (rata-rata 13,67, SD 1,87) sebagai
menentang 87 poin (rata-rata 9,67, SD 4,44) setelah perawatan STF
(Wilcoxon signed-rank p = 0,0314) (Tabel 1).
Tabel 2 menyajikan 9 pasien yang menunjukkan hasil yang baik
di JRS dan BSDI.

Diskusi

Pada akhir 1970-an Marsden12 mengusulkan dystonia fokal itu

adalah entitas neurologis yang terkait dengan torsi idiopatik
distonia dengan kemungkinan asal dari gangguan ganglia basal.
Kelainan sistem sensorik mungkin memiliki bagian fundamental dalam
patofisiologi dystonia onset lambat akhir memainkan
peran penting dalam mengendarai sistem motor, karena pada kenyataannya diakui
bahwa sensasi abnormal dapat menyebabkan gerakan tidak teratur.
Faktor-faktor yang mendorong kelebihan sistem sensorik dalam suatu hal
area tubuh dapat menjelaskan munculnya topografi terkait
distonia fokal.13
Dua mekanisme berbeda telah dijelaskan untuk dijelaskan
Efektivitas ST pada spasme distonia fokal periokular. Satu menyiratkan
bahwa pasien dapat mengurangi kejang secara sementara dengan lembut
menyentuh daerah periorbital-temporal-wajah, menggerakkan proprioseptif
keterbatasan sensorik yang memodulasi motor sensorik
integrasi dan mengurangi output motor distonik abnormal
Mekanisme lain mengasumsikan perlunya lebih energik
jenis manuver manual yang terdiri dari performa yang kuat
tekanan balik yang bertentangan dengan otot periokular distonik
kontraksi. Ini mungkin diperlukan dalam bentuk yang lebih parah dari blepharospasms,
di mana ST murni mungkin tidak cukup untuk menetralkan
distonia.6
Kami berasumsi bahwa pendekatan kombinasi untuk mengatasi keduanya
mekanisme, karena variasi presentasi klinis awal
pasien dan beragam mekanisme patofisiologi yang mendasari,
dapat secara signifikan menentukan tingkat keberhasilan ST
manuver. Selain itu, kami menyadari bahwa hilangnya kemanjuran ST
pada beberapa pasien blepharospasm menunjukkan bahwa ST dapat memburuk
lembur.
ST atau ‘geste antagoniste’ adalah fenomena yang diakui dengan baik.
8,10 Keparahan dan frekuensi gerakan distonik seperti pada BEB
kondisi ini diketahui berkurang oleh ST pada beberapa pasien. Digital
ST ke area wajah tertentu seperti temporal dan
daerah periorbital dan periokular diketahui memiliki tujuan
manuver yang untuk sementara mengurangi kejang selama
Tekanan diberikan. Sepengetahuan kami, ini adalah studi pertama yang memanfaatkan
fenomena manuver yang meringankan dengan mengembangkan sebuah novel
perangkat untuk meningkatkan gejala BEB.
Dalam penelitian kami, kami menghadirkan untuk pertama kalinya perangkat baru untuk
pasien blepharospasm yang merespons tekanan digital ST
sekitar daerah periorbital lateral atau di wilayah temporal.
STF meniru tekanan digital yang efektif, tetapi mereka telah dikenali
untuk memblokir kejang pasien hanya pada subjek yang sudah diketahui sebagai responden untuk tes ST.
Berbagai bantalan silikon dan bagian geser telah dikembangkan
oleh Departemen Lokakarya Ilmiah di Institut Teknologi Bandung
Ophthalmology – University College London, memungkinkan penyesuaian
sistem yang dapat diposisikan secara tepat untuk membantu
pasien dengan blepharospasm. Dari bingkai rak dimodifikasi
dengan format dan ukuran bantalan tekanan untuk memungkinkannya
untuk berkumpul dan pas di lengan samping oleh Pengeluaran Kacamata kami
dan Departemen Manufaktur di Rumah Sakit Mata Moorfields.
Pemilihan pasien sangat penting dan area pemicu harus
ditempatkan secara akurat dan dinilai dengan bantuan pasien. Kita
tidak dapat mengenali kelas subtipe tertentu dari blepharospasm
pasien yang merespon lebih baik terhadap penggunaan STF karena
populasi penelitian kami yang kecil. Makalah kami melaporkan kasus awal
seri dengan tindak lanjut yang relatif singkat. Kami sadar bahwa keduanya
mewakili keterbatasan pada penelitian ini dan tindak lanjut yang lebih lama
dan populasi yang lebih besar dalam desain studi terkontrol akan melakukannya
mengeksplorasi lebih lanjut keefektifan perangkat ini.
Namun demikian, data kami menunjukkan bukti awal prinsip awal
menunjukkan bahwa perangkat STF adalah alat yang unik dan berguna
untuk mengurangi gejala blepharospasm pada beberapa pasien yang dipilih.
STF harus dipertimbangkan untuk digunakan secara paralel dengan konvensional
terapi blepharospasm sebagai alternatif atau untuk menambah
perawatan, menawarkan peningkatan signifikan lebih lanjut.