Lihat diskusi, statistik, dan profil penulis untuk publikasi ini di: https://www.researchgate.

net/publication/328218779

Konsep dalam Pengelolaan Syringomyelia

Artikel · Januari 2018

DOI: 10,5005 / jp-jurnal-10.039-1.184

CITATIONS Dibaca

0 30

4 penulis . termasuk:

Memorial Hospital Raja Edward

662 PUBLIKASI     8156 CITATIONS    

MELIHAT PROFIL

Beberapa penulis publikasi ini juga bekerja pada proyek-proyek terkait:

WFNS Textbook of Spine Thoracic Lihat proyek

dunia Bedah Saraf Lihat proyek Atul Goel

Semua konten berikut halaman ini diunggah oleh Atul Goel pada 26 November 2018.

Pengguna telah meminta peningkatan file yang didownload.


Abhidha Shah et al
MENGULAS ARTIKEL
Konsep dalam Pengelolaan Syringomyelia
1 Abhidha Shah, 2 Abhinandan Patil, 3 Shashi Ranjan, 4 Atul Goel
ABSTRAK
Objektif: Para penulis menganalisis pengalaman mereka dengan gomyelia
syrin-. Pengobatan difokuskan pada identifikasi faktor etiologi primer dan
pengobatannya.
metode: Tergantung pada faktor-faktor etiologi dan pertimbangan perawatan
seri diklasifikasikan menjadi tiga kelompok. Grup 1 memiliki kasus di mana tidak
ada faktor etiologi dibuktikan pasti. Kelompok 2 kasus memiliki invaginasi
basilar dan / atau Chiari malformasi, dan kelompok 3 terdiri dari kasus di mana
syrinx itu sekunder untuk etiologi yang jelas, seperti lesi massa baik di posterior
fossa kranial atau di tulang belakang atau deformitas tulang belakang kyphotic
parah. syringomyelia pasca-trauma dan syrinx dalam hubungan dengan spina
bifida tidak dipelajari. Ada subkelompok yang signifikan di mana tidak ada
penyebab yang diidentifikasi ketika dievaluasi oleh parameter radiologis
konvensional. Namun, dislokasi atlantoaxial diidentifikasi ketika dinilai oleh Goel
klasifikasi keselarasan facetal.
hasil: Secara umum, di Grup 1 (atau dalam kelompok idiopatik), atlan-
ketidakstabilan toaxial diidentifikasi dan sesuai diperlakukan. Di Grup II,
ketidakstabilan atlantoaxial itu dianggap mendefinisikan fenomena. Dengan
demikian fiksasi atlantoaxial adalah ment memperlakukan. Di Grup III
pengobatan difokuskan pada faktor kal etiologi-. Hal ini diidentifikasi bahwa
drainase syrinx langsung tidak hanya tidak berguna, tapi berbahaya. Diamati
bahwa hasil klinis ketimbang perbaikan radiologi adalah indikator yang dapat
diandalkan dari hasil bedah.
Kesimpulan: Syringomyelia adalah 'tidak pernah' acara patologis utama tetapi
sekunder untuk (fied atau unidenti-) patologi diketahui atau tidak diketahui.
Pengobatan etiologi utama adalah tujuan dalam pengelolaan kondisi ini
Kata kunci: ketidakstabilan atlantoaxial, invaginasi basilar, pembentukan Chiari,
Syringomyelia.
Bagaimana mengutip artikel ini: Shah A, Patil A, Ranjan S, Goel A. Konsep
dalam Pengelolaan Syringomyelia. J Spinal Surg 2018; 5 (3): 120-127.
Sumber dukungan: Nol
Konflik kepentingan: tak satupun
PENGANTAR
Subjek syringomyelia telah dikenal, dievaluasi dan dibahas secara
mendalam selama lebih dari satu abad. Sejumlah
Asisten profesor, 2,3 Senior Resident, 4 Profesor dan Kepala
1
1-4 Departemen Bedah Saraf, Seth GS Medical College dan
Rumah Sakit KEM, Parel, Mumbai, Maharashtra, India
Penulis yang sesuai: Abhidha Shah, Asisten Profesor, Departemen Bedah Saraf,
Seth GS Medical College dan
Rumah Sakit KEM, Parel, Mumbai, Maharashtra, India e-mail: abhidha@gmail.com
120
JOSS
10,5005 / jp-jurnal-10.039-1.184
artikel klinis dan ulasan pada subjek adalah kesaksian kompleksitas isu
yang terlibat. Penyelidikan untuk mengkonfirmasikan kehadiran
syringomyelia telah berevolusi selama periode tersebut. Lebih dari apa
pun, pengobatan untuk entitas syringomyelia bervariasi dengan
masing-masing ahli bedah individu. Kenyataan bahwa tidak ada
konsensus mengenai terbaik modalitas pengobatan yang dapat paling
cocok dan seragam yang berlaku belum teridentifikasi poin dengan
fakta bahwa patogenesis syringomyelia belum seluruhnya atau
dipahami dengan jelas.
Asal sejarah
Kata syrinx adalah kata Latin berasal dari kata Yunani surrunx, yang
berarti serangkaian Panpipes. Asal usul syrinx kata adalah dalam
mitologi Yunani klasik. Menurut syrinx ini adalah peri yang dikejar oleh
bernafsu Allah Pan. Untuk menjaga kesucian dia berlari ke tepi sungai
dan meminta bantuan dari nimfa sungai. Nimfa mengubahnya menjadi
alang-alang air berongga. Alang-alang membuat suara menakutkan
ketika nafas Allah meniup di antara mereka. Pan memotong
alang-alang untuk membuat set pertama pipa pan yang selanjutnya
kemudian dikenal sebagai “syrinx”.
Asal dalam literatur medis
Pada tahun 1827, Charles-Prosper Ollivier d'Angers menciptakan istilah
“syringomyelia” untuk menggambarkan kehadiran rongga patologis di sumsum tulang
belakang. 1
TEORI syrinx FORMASI
Asal cairan syrinx telah soal spekulasi dari awal. Beberapa penulis
telah mengusulkan berbagai teori untuk menjelaskan sumber dan
penyebaran cairan syrinx.
Teori hidrodinamik Gardner
Pada tahun 1965, Gardner menerbitkan teori hidrodinamik untuk
menjelaskan patofisiologi syringomyelia. 2 Ia menduga bahwa itu bukan
berarti peningkatan tekanan di ventrikel yang menyebabkan
pembentukan syrinx melainkan efek water hammer dari semburan
tiba-tiba cairan ventrikel disampaikan kepadanya oleh setiap denyut
nadi dari pleksus koroid. syrinx berkembang dengan metode
hydrodissection sama dengan yang bertanggung jawab untuk
pengembangan ruang subarachnoid dalam embrio.

William-Teori Craniospinal Tekanan Disosiasi
Menurut teori disosiasi craniospinal, pada saat-saat peningkatan
tekanan intra-abdominal ada kongesti vena dari vena epidural
menyebabkan pembengkakan di sekitar kantung dural. 3,4 Hal ini pada
gilirannya menyebabkan perpindahan dari CSF ke atas menuju
rongga tengkorak. Pada orang normal kelebihan CSF ini akan dengan
mudah mengalir ke bawah setelah episode menyebabkan peningkatan
tekanan intra-abdomen telah berakhir. Pada pasien dengan obstruksi,
lokasi obstruksi bertindak sebagai katup tidak memungkinkan CSF
mengalir kembali. Dengan demikian perbedaan tekanan yang dibuat
menyebabkan menghisap efek. Efek menghisap ini menyebabkan
CSF dari ventrikel keempat mengalir turun melalui obex ke kanal pusat subarachnoid, ada penurunan yang signifikan dalam transmisi tekanan ke
sehingga menyebabkan syringomyelia. Setelah cairan hadir dalam
rongga kabel dan mencapai ukuran kritis, berdenyut baik atas dan ke
bawah, dalam menanggapi gerakan fluida dan perubahan tekanan
dalam ruang subarachnoid, yang paling berpengaruh menjadi
perubahan tekanan vena.
Namun untuk teori-teori ini benar, untuk syringomyelia terjadi ada
harus menjadi komunikasi paten antara ventrikel keempat dan kanal
pusat yang belum sering terlihat. Telah dikatakan oleh beberapa
bahwa komunikasi mungkin telah hadir awalnya tetapi menutup off
setelah periode waktu.
Bola dan Teori Dayan
Bola dan Dayan mengusulkan bahwa karena blok outflow ada obstruksi pada
aliran rostral dari CSF tulang belakang dari ruang subarachnoid tulang
belakang ke ruang subarachnoid intrakranial selama periode tekanan
intratoraks mengangkat. 5 Karena ini ada peningkatan tekanan CSF tulang
belakang yang mendorong CSF tulang belakang di sepanjang jalur
ekstraseluler ke permukaan sumsum tulang belakang sehingga memulai dan
menyebarkan syringomyelia tersebut.
Teori piston
Pada tahun 1994, Oldfield mengajukan teori lain untuk menjelaskan
pembentukan dan propagasi dari syringomyelia berdasarkan siklus
jantung normal. 6 Pada individu normal, selama sistol otak
mengembang setelah menerima darah. Hal ini menyebabkan CSF
mengalir dari ventrikel ke-4 ke magna sisterna dan kemudian
seterusnya ke dalam saluran leher rahim atas melalui foramen
magnum. Selama diastol CSF mengalir ke atas dari kanal tulang
belakang ke rongga tengkorak di foramen magnum. Ketika ada
obstruksi di daerah foramen magnum ada impedansi untuk cepat ini
untuk dan gerakan mondar-mandir dari CSF dalam ruang
subarachnoid di foramen magnum selama sistol dan diastol. Selama
sistol perluasan otak
The Journal of Surgery Spinal, Juli-September 2018; 5 (3): 120-127
JOSS
Konsep dalam Pengelolaan Syringomyelia
diakomodasi oleh piston tiba-tiba seperti gerakan ekor amandel. Karena
ada oklusi dari gerakan ke atas cepat dari CSF ada ruang subarachnoid
tulang belakang sebagian terisolasi. Gerakan ini amandel menanamkan
gelombang tekanan ke ruang subarachnoid tulang belakang
menyebabkan pergerakan cairan dari CSF ke dalam kabel dan juga
mendorong cairan syrinx di kabelnya inferior.
Teori Tekanan intramedulla Pulse
Menurut teori ini kekuatan pendorong dari syringomyelia adalah sistolik
tekanan CSF pulsa, yang merupakan gelombang tekanan CSF pengungsi
dari kepala selama denyutan arteri. 7 Karena ada obstruksi dari ruang
ruang CSF distal. Hal ini pada gilirannya meningkatkan tekanan CSF
pulsa sistolik, yang akan ditransmisikan ke jaringan sumsum tulang
belakang di dekat obstruksi. Ini peningkatan tekanan di sumsum tulang
belakang dan tekanan menurun dalam ruang CSF dekatnya mengalami
distensi sumsum tulang belakang tepat di bawah lokasi blok. Juga
meningkatkan tekanan sistolik CSF secara simultan ditransmisikan ke
sumsum tulang belakang pada tingkat obstruksi sehingga distending kabel
di atas tingkat obstruksi.
patogenesis
Syringomyelia adalah fenomena intramedulla tanpa henti dan semakin
berkembang yang terkait dengan perubahan patologis kronis atau
berlangsung lama di dalam dan sekitar sumsum tulang belakang. 8,9 Faktor-faktor
seperti trauma, infeksi, tumor dan kelainan junctional craniovertebral
telah dicurigai menjadi penyebab. pembentukan Chiari dan invaginasi
basilar sering saraf dan menyertai muskuloskeletal syringomyelia. Kami
baru-baru mengidentifikasi bahwa peristiwa muskuloskeletal dari
persimpangan craniovertebral dan tulang belakang yang mencakup
invaginasi basilar, leher pendek dan tortikolis dan acara saraf seperti
pembentukan Chiari dan syringomyelia tidak masalah utama tetapi
proses pelindung sekunder dan alami untuk satu peristiwa patologis
tunggal ketidakstabilan atlantoaxial. 8,10,11
Ada subkelompok yang signifikan di mana tidak ada penyebab yang
diidentifikasi dan syringomyelia pada pasien tersebut diberi label sebagai “idiopatik.” 12-16
Perlindungan alam
Pada tahun 2000, Goel diidentifikasi syringomyelia sebagai proses
pelindung alami dan 'selalu' masalah sekunder untuk masalah utama
yang dikenal atau tidak dikenal (atau tak dikenal). 8,9 Sejumlah faktor
etiologi utama telah diketahui terkait dengan syringomyelia. Pada
dasarnya, ia mengakui bahwa syringomyelia bukan acara patologis
atau merugikan, tapi diri kehancuran saraf pelindung yang bekerja
untuk kepentingan tubuh manusia dan upaya oleh alam untuk kios
atau menunda efek
121
Abhidha Shah et al

dari proses patologis primer. The 'penghancuran diri-saraf' atau
syringomyelia mungkin bahkan tidak diakui secara klinis untuk jangka
waktu atau pasien dengan besar rongga syrinx dapat hadir dengan
gejala klinis hanya marjinal, karena tampaknya bahwa relatif 'kurang
penting' jalur saraf yang dikorbankan demi yang lebih penting.
PRESENTASI KLINIS
Nyeri pada leher, bahu dan tangan adalah fitur klinis menyajikan lebih
menonjol dan konstan. Wasting dan kelemahan dari tangan dan
kelenturan dan kelemahan di kaki bisa hadir dalam kasus yang lebih
lama. Klasik dijelaskan kehilangan indera yang mencakup kasih
sayang dari posterior sensasi kolom dan kasih sayang dari suhu dan
nyeri sensasi di bahu dan tangan adalah gejala presentasi lebih
karakteristik. Meskipun kehadiran syringomyelia dan pengurangan
ketebalan saraf, gejala sangat kurang dan beberapa.
Klasifikasi
Pada tahun 2000, Goel diklasifikasikan syringomyelia menjadi tiga kelompok
tergantung pada faktor etiologi yang diidentifikasi. 8
Kelompok 1 kasus termasuk orang-orang di mana tidak ada penyebab
yang pasti bisa diidentifikasi. Ini membentuk relatif kecil tapi subkelompok
yang berbeda dari pasien. Kelompok II kasus memiliki invaginasi basilar
dan / atau Chiari malformasi; dan Kelompok III terdiri dari kasus di mana
syrinx itu sekunder untuk etiologi yang jelas, seperti lesi massa baik di
posterior fossa kranial atau di tulang belakang atau deformitas tulang
belakang kyphotic parah. syringomyelia pasca-trauma dan syrinx dalam
hubungan dengan spina bifida tidak dipelajari.
Kelompok 1-idiopatik Syringomyelia (Gambar 1 dan 2)
Ada beberapa artikel dalam literatur yang membahas “idiopatik” syrinx. 12-16
Perubahan dalam dinamika aliran cairan serebrospinal di wilayah
persimpangan craniovertebral terkait dengan peradangan kronis adalah
penyebab paling sering berspekulasi syringomyelia tersebut. Karena
tidak ada penyebab yang pasti diidentifikasi, pengobatan yang dianjurkan
biasanya adalah operasi shunt yang melibatkan drainase rongga syrinx.
Ada laporan di mana pembukaan foramen magnum dan melisiskan
adhesi arachnoidal telah direkomendasikan. Namun, tidak ada protokol
pengobatan yang diterima secara universal belum tersedia.
Kami baru-baru melaporkan serangkaian sembilan kasus memiliki
'idiopatik' syringomyelia dan penilaian oleh parameter radiologis atau klinis
konvensional tidak mengungkapkan bukti langsung dari faktor penyebab
yang memberatkan. 17
Kami mengamati bahwa ada ketidakstabilan atlantoaxial dalam kasus
ini dan fiksasi atlantoaxial mengakibatkan perbaikan klinis yang luar
biasa. Parameter radiologi umumnya diakui identifikasi ketidakstabilan
atlantoaxial adalah untuk mengamati perubahan abnormal pada
selang atlantodental dan untuk mengidentifikasi lekukan dari proses
odontoid ke sumsum cervico-meduler. Kami mengamati bahwa
ketidakstabilan atlantoaxial dapat diidentifikasi dengan memfokuskan
perhatian pada aspek. Kami membahas tiga jenis dislokasi facetal
atlantoaxial. 18,19 Tipe A dislokasi facetal atlantoaxial adalah bentuk
yang lebih umum dari dislokasi dimana segi atlas dislokasi anterior ke
segi sumbu. Kami mengidentifikasi bentuk seperti dislokasi sebagai
atlantoaxial listhesis facetal dan terkait untuk lebih sering diidentifikasi
dan diakui entitas dari spondylolisthesis lumbosakral. 20-22 Dalam bentuk
ini ketidakstabilan, meningkat selang atlantodental dan proses
indentasi mirip gigi ke dalam struktur saraf. disloca- seperti

SEBUAH B C D

Gambar 1A ke D: Gambar seorang pasien wanita 49 tahun (A) T2-weighted MRI menunjukkan syringomyelia luas. Tidak ada tulang craniovertebral atau kelainan jaringan lunak; (B)
gambar Sagittal dari CT scan, dengan kepala dalam posisi fleksi, menunjukkan tidak ada bukti ketidakstabilan atlantoaxial ketika dinilai oleh parameter kelainan Interval
atlantodental; (C) Sagittal CT dengan memotong melewati aspek yang menunjukkan jenis Bfacetal ketidakstabilan; (D) pasca operasi CT memindai setelah fiksasi atlantoaxial

122
 JOSS

Konsep dalam Pengelolaan Syringomyelia

SEBUAH B C

D E

Gambar 2A ke E: Gambar seorang pasien wanita 37 tahun (A) T2-weighted MRI menunjukkan tulang normal dan arsitektur saraf di wilayah foramen magnum dan persimpangan
craniovetebral. Syringomyelia dapat dicatat; (B) CT scan menunjukkan ada bukti ketidakstabilan yang diukur dengan perubahan selang atlantodental; (C) CT scan kepala dalam
posisi tertekuk menunjukkan tipe B facetal dislokasi; (D) pasca operasi CT memindai menunjukkan implan dan fiksasi; (E) Tertunda pasca operasi T2-weighted MRI menunjukkan
pengurangan ukuran syrinx

tion dikaitkan dengan presentasi klinis yang relatif akut. Tipe B
atlantoaxial dislokasi facetal adalah ketika segi atlas dislokasi
posterior ke segi sumbu. Tipe C atlantoaxial ketidakstabilan facetal
adalah ketika aspek yang sejalan tapi sendi atlantoaxial tidak stabil.
ketidakstabilan tersebut juga disebut aksial atau ketidakstabilan pusat.
Ketidakstabilan di Jenis B dan C diidentifikasi selama pengamatan
langsung dan manipulasi dari aspek selama operasi yang melibatkan
fiksasi massa lateral. Seperti di kedua Jenis B dan C, proses yg mirip
gigi tidak mengungsi posterior atau selang atlantodental tidak normal
meningkat dan tidak ada lekukan langsung dari struktur saraf, mereka
berhubungan dengan bentuk yang lebih kronis muskuloskeletal dan
perubahan saraf.
Kami baru-baru dievaluasi ketidakstabilan atlantoaxial di kronis
“tidak stabil” situasi klinis seperti invaginasi basilar, dimana ada
kasus ini jelas tidak stabil. 20,21,24,25 Selain itu, fiksasi sendi mengakibatkan
perubahan lama di muskuloskeletal fisik dan bentuk struktur saraf. 10 Kami
menganalisis peran ketidakstabilan atlantoaxial di patogenesis kasus
tanpa asosiasi kelainan tulang di persimpangan craniovertebral. 11 Atas
dasar pengamatan kami disimpulkan bahwa Chiari malformasi mungkin
memiliki “air-bag” jenis efek alami pelindung pada sumsum tulang
belakang dan mungkin memiliki peran dalam mencegah mencubit
struktur saraf penting antara tulang. 23 Kami juga berspekulasi bahwa
syringomyelia mungkin penghancuran diri-saraf alami yang pada
akhirnya bekerja dalam kepentingan terbaik dari pasien. 8
Dalam seri kami disajikan, kami mengidentifikasi bahwa delapan
kasus memiliki tipe B dan satu pasien memiliki tipe C atlantoaxial dislokasi
facetal. Tidak ada atau hanya “tidak signifikan” bukti kompresi tali pusat
pada tingkat foramen magnum. Pengalaman kami menangani manual
aspek atlas dan sumbu dan sendi atlantoaxial selama lebih dari 30 tahun
dan pembedahan mengobati lebih dari 2000 kasus yang memiliki
ketidakstabilan kawasan itu, kami mengidentifikasi bahwa sendi dalam
bantuan pasca operasi segera dari gejala. penurunan luar biasa dalam

memiliki Chiari malformasi dengan atau tanpa asosiasi syringomyelia ukuran rongga syrinx dalam banyak kasus tanpa pelanggaran dural
dan dengan atau

The Journal of Surgery Spinal, Juli-September 2018; 5 (3): 120-127 123

Abhidha Shah et al

atau manipulasi syrinx rongga tidak menunjukkan validitas modalitas pengobatan dalam kasus ini adalah stabilisasi craniovertebral.
pengamatan.
Pada dasarnya, observasi mengarah ke saran bahwa ketidakstabilan
atlantoaxial bisa menjadi penyebab mungkin dalam kasus memiliki Eksternal Syringomyelia: Pengenalan istilah baru (. Gambar 4)
“idiopatik” syringomyelia. Alasan mengapa Chiari malformasi tidak terkait
dalam kasus tersebut tidak jelas. pengamatan kami menunjukkan bahwa
Kami telah mengidentifikasi bahwa ada beberapa perubahan di tulang
investigasi harus memusatkan perhatian pada status penyelarasan aspek
belakang dan fossa kranial posterior dalam hubungannya dengan
atlas dan sumbu. Sementara beberapa derajat facetal mal-keselarasan
invaginasi basilar dan pembentukan Chiari. 26-28 Peningkatan kanal tulang
dapat berada dalam kisaran normal, kehadirannya dalam hubungan dengan
belakang dalam dimensi melingkar dan sumsum tulang belakang
syringomyelia dapat memiliki signifikansi klinis dan terapi. Di hadapan bukti
mengurangi dalam ketebalan nya. Demikian pula, clivus menjadi dihasilkan
bahkan halus kelainan tulang di persimpangan craniovertebral, seperti fusi
pendek di kepala pendek. Seperti leher yang menjadi kanal pendek dan
tulang atau malformasi, bahkan yang normal facetal keselarasan dapat
tulang belakang yang menjadi lebih besar, posterior fossa kranial menjadi
menandakan ketidakstabilan. Kami berlabel bentuk seperti ketidakstabilan
facetal sebagai aksial atau ketidakstabilan pusat (Tipe C ketidakstabilan). lebih pendek di ketinggian vertikal tetapi lagi melintang dan dimensi
anteroposterior. Selain itu, struktur saraf di fossa posterior yang meliputi
otak dan batang otak menjadi tipis dan atrofi. Efek keseluruhan
meningkatkan ruang yang tersedia di kanal tulang belakang dan fossa
kranial posterior yang ditempati oleh CSF. Di kanal tulang belakang,
Kelompok 2-Syringomyelia bekerjasama dengan basilar invaginasi peningkatan koleksi CSF mungkin dalam ruang extramedullary (syrinx
dan pembentukan Chiari (Gambar. 3) eksternal), di dalam sumsum tulang belakang (syringomyelia) atau baik di
Kelompok ini membentuk subkelompok utama pasien dengan dalam dan di luar sumsum tulang belakang. 26-28 Jumlah berlebihan CSF
syringomyelia. Dalam kasus ini pada dasarnya tampak bahwa juga hadir di posterior
syringomyelia adalah peristiwa tersier ke invaginasi basilar primer dan
Chiari malformasi sekunder. Itu

SEBUAH B C

D E F G

Gambar 3A ke G: Gambar berusia T2 19 tahun pasien laki-laki (A) tertimbang MRI menunjukkan basilar kompresi tali invaginasi dan gomyelia syrin-; (B) CT scan dengan kepala
fleksi menunjukkan invaginasi basilar dengan asimilasi atlas; (C) CT scan dengan kepala di ekstensi menunjukkan tidak ada pengurangan invaginasi basilar; (D) CT scan dengan
cut melewati aspek menunjukkan Tipe A ketidakstabilan facetal; (E) pasca operasi CT memindai menunjukkan craniovertebral re-alignment; (F) pasca operasi CT memindai
menunjukkan implan; (G) pasca operasi MRI menunjukkan pengurangan ukuran syrinx

124
 JOSS

Konsep dalam Pengelolaan Syringomyelia

atrofi memungkinkan koleksi meningkat dari CSF. vermis unggul berhenti

berkembang, tetapi bagian herniated dari tonsil yang tidak pernah berhenti
berkembang, mungkin karena jaringan cerebellar perusahaan perlu memberikan
bantal kompak.
Atrofi struktur saraf pada titik kompresi dengan proses yg mirip gigi
dan di sumsum tulang belakang dan batang otak tampaknya menjadi
respon alami untuk mengurangi ketebalan struktur saraf yang
memungkinkan untuk mengakomodasi proses odontoid mengganggu
dan membuat jaringan saraf tangguh dan lebih kuat. Pada dasarnya,
kita berspekulasi bahwa tulang tulang belakang kanal dan fossa
posterior penurunan ketinggian vertikal dan struktur saraf (sumsum
tulang belakang, batang otak, dan otak kecil) menjadi lebih tipis dan
SEBUAH B
lebih lama panjang, yang memungkinkan struktur saraf untuk kursus
selama proses yg mirip gigi di gratis yang relatif peregangan melintasi.
Arah angulasi proses odontoid mempengaruhi kehadiran CSF dalam
atau di luar jaringan saraf. 27 Kami mengamati bahwa lebih parah adalah
angulasi proses odontoid dan lebih parah adalah kompresi dari struktur
saraf lebih banyak kejadian kehadiran syrinx eksternal. Pada dasarnya,
tampaknya syrinx eksternal dan koleksi yang berlebihan dari CSF di
fossa kranial posterior memungkinkan struktur saraf hanyut dari proses
yg mirip gigi mengompresi. Pengurangan ketebalan struktur saraf
tampaknya menjadi hasil dari melarikan diri dari CSF di kanal tulang
belakang pusat dan cairan di dalam dan di luar serat saraf di sumsum
tulang belakang. Dalam hal ini, tampaknya bahwa patogenesis dan
C D fungsi CSF, apakah itu di dalam kabel dalam bentuk syringomyelia
(atau siringobulbia) atau apakah itu di luar sumsum tulang belakang
dalam bentuk syrinx eksternal (atau siringobulbia eksternal) adalah
dasarnya sama. 26-28 Syringomyelia lebih sering terlihat ketika proses yg
mirip gigi adalah baik dalam posisi normal atau vertikal herniated ke
posterior fossa kranial. syringomyelia eksternal lebih sering ketika
proses yg mirip gigi adalah posterior angulated atau horizontal di
awamnya. Ketahanan ditandai struktur saraf dan pelestarian fungsi
saraf meskipun penurunan berat dimensi saraf cara pelindung alam
yang unik. pengamatan kami menunjukkan bahwa dislokasi atlantoaxial
adalah satu-satunya anomali craniovertebral. Semua perubahan
jaringan tulang dan lembut lainnya yang sekunder untuk atlantoaxial
ketidakstabilan dan pelindung dalam fungsi mereka.

Gambar 4A ke E: Gambar berusia T2 7 tahun anak laki-laki (A) tertimbang MRI

menunjukkan Grup A2 invaginasi basilar dan kabel compres- sion. syringomyelia
eksternal dan siringobulbia eksternal dapat diamati; (B) CT scan menunjukkan
invaginasi basilar; (C) 3D CT menunjukkan jenis scan saya atlantoaxial ketidakstabilan
facetal. Bifida posterior lengkungan atlas dapat diamati; (D) pasca operasi CT memindai
menunjukkan pengurangan invaginasi basilar dan fiksasi; (E) pasca operasi CT scan
dengan memotong melewati aspek menunjukkan implan.
Kelompok 3-Syringomyelia sekunder ke Etiologi
Obvious

fossa kranial, di dalam batang otak (siringobulbia), anterior dan di

Tumor dan Syringomyelia (Gambar 5 dan 6)
sekitar batang otak (siringobulbia eksternal) dan sekitar otak kecil. 26-28 otak
kecil, lebih banyak di vermis superior dan cerebellum unggul, menjadi Syringomyelia adalah frquently berhubungan dengan tumor intramedulla.
Sebagai syringomyelia adalah kronis dan relent-

The Journal of Surgery Spinal, Juli-September 2018; 5 (3): 120-127 125

Abhidha Shah et al
SEBUAH B perdarahan yang berlebihan selama pemaparan massa lateral untuk
Gambar 5A ke B: Gambar berusia T1 45 tahun pasien laki-laki (A) tertimbang MRI
menunjukkan tumor intramedullary serviks dan myelia syringo-; (B) T2 MRI tertimbang
lessly proses tumbuh, kehadirannya merupakan indikator kronisitas
seluruh proses dan tumbuh lambat atau sifat jinak tumor.
Syringomyelia dikaitkan dengan tumor intramedulla seperti
ependymomas atau hemangioblastomas dan jarang dengan
astrositoma intramedulla. Kehadiran syringomyelia dalam kasus-kasus
dengan tumor intramedulla merupakan indikator positif dari kehadiran
tumor jinak dan kemungkinan hasil jangka panjang yang positif.
Hubungan tingkat syrinx dengan kategorisasi histologis lebih lanjut
dari tumor belum sepenuhnya jelas. Pengobatan ini kasus ini, adalah
pengangkatan tumor tanpa manipulasi syrinx.
Scoliosis dan Syringomyelia
Scoliosis dapat menjadi fitur klinis menyajikan syringomyelia. Dalam kasus
tersebut, kadang-kadang sulit untuk mengidentifikasi apakah syringomyelia
merupakan penyebab atau efek dari scoliosis. evaluasi kami saat subjek
menunjukkan bahwa syringomyelia adalah penyebab utama dari scoliosis dalam
kebanyakan kasus.
SEBUAH
Gambar 6A dan B: Gambar seorang pasien wanita berusia 39 tahun. Sebaliknya (A) Axial ditingkatkan MRI menunjukkan meningioma tentorial; (B) T2
MRI sagital tertimbang pasien menunjukkan pembentukan Chiari dan syringomyelia
126
syringomyelia 'idiopatik' dalam kasus tersebut mungkin terkait dengan atlantoaxial
ketidakstabilan. Pengobatan ketidakstabilan atlantoaxial dapat mengakibatkan
pengurangan scoliosis atau dapat kios perkembangannya.
masalah bedah khusus
fiksasi atlantoaxial menggunakan teknik yang dijelaskan oleh Goel dan
Laheri pada tahun 1994 memberikan landasan yang kokoh dan stabil
untuk fusi tulang. 24,25 Namun, operasi fiksasi atlantoaxial dalam kasus
memiliki syringomyelia dan eksternal syringomyelia relatif sulit dan
teknis menantang. Sumsum tulang belakang adalah lemah dan pleksus
vena ekstradural besar. Hal ini kadang-kadang dapat mengakibatkan
prosedur bedah. Hati-hati diseksi subperiosteal dan menghindari
penggunaan alat-alat bedah pemotong yang tajam dapat mengurangi
perdarahan vena. Packing dari ruang ekstradural dengan Surgicel dan /
atau gelfoam dapat membantu dalam mengurangi kehilangan darah.
Menghindari ventilasi tekanan selama operasi juga dapat membantu
dalam pengurangan perdarahan. Kepala dapat ditempatkan di posisi
yang lebih tinggi daripada di kasus biasa di mana fiksasi atlantoaxial
dilakukan. Prosedur dasarnya melibatkan pembukaan sendi,
penggundulan tulang rawan artikular,
Hasil klinis
hasil klinis berikut fiksasi atlantoaxial adalah sangat memuaskan.
Dalam sebagian besar kasus yang dipilih dengan baik, perbaikan klinis
dapat diamati pada periode pasca operasi segera setelah pembalikan
dari anestesi. Nyeri pada tangan dan bahu, kesemutan parestesia pada
tungkai dan anggota tubuh kelemahan dan kelenturan dapat
meningkatkan dalam tahap pasca operasi. perbaikan adalah progresif.
B

Hasil radiologi
Terlepas dari kenyataan bahwa hasil klinis dapat dramatis, demonstrasi
radiologi dari pengurangan ukuran syrinx yang tidak dapat diprediksi.
Ukuran syrinx mengurangi pada sekitar 30 persen kasus pada
pencitraan pasca operasi di sekitar 30 persen kasus. protokol pencitraan
tertunda kami sekarang menunjukkan bahwa ukuran syrinx akhirnya
mengurangi hampir 80 sampai 90 persen kasus ketika dinilai radiologis
pada 6 bulan periode pasca operasi.
KESIMPULAN
Syringomyelia adalah 'tidak pernah' acara patologis utama tetapi
sekunder untuk patologi diketahui atau tidak diketahui (atau tak dikenal).
Pengobatan etiologi utama adalah tujuan dalam pengelolaan kondisi ini.
ketidakstabilan atlantoaxial merupakan penyebab utama syringomyelia.
Mengabaikan fakta ini dapat menyebabkan pengobatan yang salah dan
hasil bedah miskin. Sebaliknya, stabilisasi atlantoaxial dapat
mengakibatkan pemulihan pasca operasi segera gejala neurologis.
REFERENSI
1. Walusinski O. Sejarah Munculnya dan Pengakuan Syringomyelia di abad ke-19. Vesalius.
2012 musim panas; 18 (1): 18-29.
2. Gardner WJ: fitur anatomi umum untuk ArnoldChiari dan malformasi
Dandy-Walker menyarankan asal yang sama. Cleveland Clin Q 1959; 26:
206-222.
3. Williams B. Pada patogenesis syringomyelia: review A. JR Soc Med 1980; 73
(11): 798-806.
4. Williams B. Patogenesis syringomyelia. Acta Neurochir
(Wien) 1993; 123 (3-4): 159-165.
5. Bola MJ, Dayan AD. Patogenesis syringomyelia. Lancet 1972; 2 (7781): 799-801
6. Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ. Patofisiologi syringomyelia
berhubungan dengan Chiari malformasi Saya amandel cerebellar. Implikasi
untuk diagnosis dan pengobatan. J Neurosurg 1994; 80 (1): 3-15.
7. Rusbridge C, Greitz D, Iskandar BJ. konsep saat ini dalam patogenesis,
diagnosis, dan pengobatan: syringomyelia. J Vet Intern Med. 2006 Mei-Juni;
20 (3): 469-479. Ulasan.
8. Goel A. Apakah syringomyelia patologi atau fenomena pelindung alami? J
tingkat Med. 2001; 47: 87-88.
9. Goel A, Desai KI. Bedah untuk syringomyelia: Analisa berdasarkan 163 kasus
bedah. ActaNeurochir (Wien). 2000; 142: 293-302.
10. Goel A, Shah A. Pembalikan perubahan muskuloskeletal lama di invaginasi
basilar setelah dekompresi bedah dan stabilization.JNeurosurg Spine. 2009;
10: 220-227.
11. Goela. Chiari malformasi - Apakah ketidakstabilan atlantoaxial penyebabnya?
analisis hasil 65 pasien dengan Chiari malformasi diobati dengan fiksasi
atlantoaxial. J Neurosurg Spine. 2015; 22 (2): 116-127.
The Journal of Surgery Spinal, Juli-September 2018; 5 (3): 120-127
statistik publikasi
Lihat publikasi Lihat
JOSS
Konsep dalam Pengelolaan Syringomyelia
12. Logue V, Edwards MR. Syringomyelia dan perawatan bedah nya - sebuah
analisis dari 75 pasien. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1981; 44: 273-284.
13. Padovani R, Cavallo M, Gaist G. Bedah pengobatan syringomyelia: hasil yang
baik dengan shunting syringosubarachnoid. Surg Neurol.1989; 32: 173-180.
14. Nakamura M, Ishi K, Watanabe K, Tsuji T, Matsumoto M, Toyama Y, Chiba K.
klinis penting dan prognosis syringomyelia idiopatik. J Spinal Disord Tek.
2009; 22 (5): 372-375.
15. Rodriguez A, Kuhn EN, Somasundaram A, Couture DE. Pengelolaan
syringohydromyelia anak idiopatik. J NeurosurgPediatr. 2015; 16 (4):
452-457.
16. Roy AK, Slimack NP, Ganju A. Idiopatik syringomyelia: seri retrospektif kasus,
komprehensif dan update pada manajemen. Neurosurg Focus. 2011; 31 (6):
E15.
17. Shah A, Sathe P, Patil M, Goel A. Pengobatan “idiopatik” syrinx oleh fiksasi
atlantoaxial: Laporan pengalaman dengan sembilan kasus. J Craniovertebr
Junction Spine. 2017 JanMar; 8 (1): 15-21.
klasifikasi 18. Goel A. Goel tentang atlantoaxial “facetal” dislokasi. J Craniovertebr
Junction Spine. 2014; 5 (1): 3-8.
19. Goel A. Facetal keselarasan: Dasar alternatif klasifikasi Goel ini dari invaginasi
basilar. J Craniovertebr Junction Spine. 2014; 5 (2): 59-64.
20. Goel A. Pengobatan invaginasi basilar oleh gangguan sendi atlantoaxial dan
fiksasi massa lateralis langsung. J Neurosurg Spine. 2004; 1: 281-286.
21. Goel A, Bhatjiwale M, Desai K. basilar invaginasi: studi berdasarkan 190 kasus
pembedahan diobati. J Neurosurg. 1998; 88: 962-968.
22. Kothari M, Goel A. Transatlantic odonto-oksipital listhesis: yang disebut basilar
invaginasi. Neurol India. 2007; 55 (1): 6-7.
23. Goel A: Apakah Chiari malformasi alam pelindung “airbag”? Apakah
kehadirannya diagnostik atlantoaxialinstability? JCraniovertebr Junction
Spine. 2014; 5 (3): 107-109.
24. Goel A, Desai K, MuzumdarD.Atlantoaxial fiksasi menggunakan plat dan sekrup
metode: Sebuah laporan dari 160 pasien yang diobati. Bedah Saraf. 2002; 51;
1351-1357.
25. Goel A, Laheri VK. Piring dan sekrup fiksasi untuk dislokasi atlanto-aksial.
(Laporan teknikal). ActaNeurochir (Wien). 1994; 129: 47-53.
26. Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiologic Evaluasi basilar
invaginasi Tanpa Ketidakstabilan Atlantoaxial Obvious (Grup B basilar
invaginasi): Analisis Berdasarkan studi dari 75 pasien. Dunia Neurosurg. 2016
November; 95: 375-382.
27. Goel A, Jain S, Shah A. Radiologi Evaluasi 510 Kasus basilar invaginasi dengan
Bukti Atlantoaxial Ketidakstabilan (Grup A basilar invaginasi). Dunia
Neurosurg. 2018 Februari; 110: 533-543.
28. Goel A, Sathe P, Shah A. Atlantoaxial Fiksasi untuk basilar invaginasi tanpa
Ketidakstabilan Atlantoaxial Obvious (Grup B basilar invaginasi): Analisis
Hasil dari 63 Kasus Pembedahan Diobati. Dunia Neurosurg. 2017 Mar; 99:
164-170.
127