RHABDOMYOSARCOMA

A. Definisi
Sarkoma adalah kanker yang berkembang dari jaringan ikat dalam tubuh, seperti otot,
lemak, tulang, lapisan sendi, atau pembuluh darah. Terdapat banyak jenis sarkoma,
Salah satunya adalah Rhabdomyosarcoma. Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah jenis
sarkoma yang terdiri dari sel-sel yang biasanya berkembang menjadi otot rangka
(volunteer). Otot ini merupakan otot yang kita kontrol untuk menggerakkan bagian
tubuh kita.

Jauh sebelum kelahiran, sel-sel yang disebut rhabdomyoblasts (yang akhirnya akan
membentuk otot rangka) mulai terbentuk. Ini adalah sel-sel yang dapat berkembang
menjadi RMS. Karena ini adalah kanker dari bentuk sel otot yang sangat awal, sehingga
jauh lebih umum pada anak-anak, meskipun kadang-kadang terjadi pada orang dewasa.

Kita mungkin menganggap otot rangka kita terutama di lengan dan kaki kita, tetapi RMS
dapat dimulai hampir di mana saja di tubuh, bahkan di beberapa bagian tubuh yang
biasanya tidak memiliki otot rangka.

Lokasi umum RMS meliputi:

 Kepala dan leher (seperti dekat mata, di dalam sinus hidung atau tenggorokan, atau
dekat tulang belakang di leher)

 Organ kemih dan reproduksi (kandung kemih, kelenjar prostat, atau organ wanita
mana saja)

 Tangan dan kaki

 Batang (dada dan perut)

B. Epidemiologi

Sekitar 400 hingga 500 kasus baru rhabdomyosarcoma (RMS) terjadi setiap
tahun di Amerika Serikat. Jumlah kasus baru tidak banyak berubah selama beberapa
dekade terakhir.

Kebanyakan rhabdomyosarcomas didiagnosis pada anak-anak dan remaja,

dengan lebih dari setengahnya pada anak-anak di bawah 10 tahun.Sekitar 3% dari
semua kanker anak-anak adalah RMS. Tumor ini biasanya embrional
rhabdomyosarcomas (ERMS) dan cenderung berkembang di daerah kepala dan leher
atau di saluran genital dan kemih. Alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS) mempengaruhi
semua kelompok umur dan lebih sering ditemukan pada lengan, kaki, atau badan (dada
atau perut).

RMS sedikit lebih umum pada anak laki-laki daripada perempuan. Tidak ada ras
atau kelompok etnis tertentu yang memiliki tingkat RMS yang luar biasa tinggi.

C. Klasifikasi
Ada 2 jenis utama RMS, bersama dengan beberapa jenis yang kurang umum.
1. Embrional rhabdomyosarcoma (ERMS)
ERMS biasanya memengaruhi anak-anak dalam 5 tahun pertama kehidupannya, tetapi dapat
juga terjadi pada usia yang lebih tua. ERMS cenderung terjadi di daerah kepala dan leher,
kandung kemih, vagina, atau di dalam atau di sekitar prostat dan testis.
Dua subtipe ERMS, botryoid , dan sel rhabdomyosarcomas spindel , cenderung memiliki
prognosis yang lebih baik daripada bentuk ERMS konvensional yang lebih umum.
2. Alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS)
ARMS biasanya mempengaruhi semua kelompok umur secara merata, menyebabkan bagian
yang lebih besar dari RMS pada anak-anak yang lebih tua, remaja, dan orang dewasa
daripada anak-anak yang lebih muda (karena ERMS kurang umum pada usia yang lebih tua).
Penyakit ini paling sering terjadi pada otot-otot besar seperti punggung, lengan, dan kaki.
ARMS cenderung tumbuh lebih cepat daripada ERMS, dan biasanya membutuhkan
perawatan yang lebih intensif. Namun, dalam beberapa kasus ARMS, sel-sel kanker tidak
memiliki perubahan gen tertentu , yang membuat kanker ini bertindak lebih seperti ERMS
(dan memungkinkan dokter untuk memberikan perawatan yang kurang intens).
3. Rhabdomyosarcoma anaplastik dan sarkoma tidak berdiferensiasi
o Anaplastik rhabdomyosarcoma (juga disebut pleomorphic
rhabdomyosarcoma) adalah jenis yang jarang terjadi, terutama pada orang
dewasa dan sangat jarang pada anak-anak.
o Beberapa dokter juga mengelompokkan sarkoma yang tidak
berdiferensiasi dengan rhabdomyosarcomas. Menggunakan tes laboratorium,
dokter dapat mengatakan bahwa kanker ini adalah sarkoma, tetapi sel-selnya
tidak memiliki gambaran yang membantu mengklasifikasikan mereka lebih
lanjut.
o Kedua kanker yang tidak biasa ini cenderung tumbuh dengan cepat dan
biasanya membutuhkan perawatan intensif.
4. Rhabdomyosarcoma pada orang dewasa
o Kebanyakan rhabdomyosarcoma berkembang pada anak-anak dan remaja,
tetapi juga dapat terjadi pada orang dewasa. Orang dewasa lebih mungkin
untuk memiliki jenis RMS yang tumbuh lebih cepat dan menyerang bagian
tubuh yang lebih sulit untuk diobati. Karena itu, RMS pada orang dewasa
seringkali lebih sulit untuk diobati secara efektif.

D. Faktor Risiko
Faktor risiko yang berhubungan dengan gaya hidup seperti berat badan, aktivitas fisik,
diet, dan penggunaan tembakau merupakan penyebab utama dalam banyak kanker
dewasa. Tetapi faktor-faktor ini biasanya memakan waktu bertahun-tahun untuk
memengaruhi risiko kanker, dan mereka tidak dianggap berperan banyak dalam kanker
yang lebih umum pada masa kanak-kanak, termasuk rhabdomyosarcoma (RMS).
1. Usia dan jenis kelamin
RMS paling umum terjadi pada anak-anak di bawah 10, tetapi juga dapat
berkembang pada remaja dan dewasa. Ini sedikit lebih umum pada anak laki-laki
daripada perempuan.

2. Kondisi bawaan
Beberapa orang memiliki kecenderungan untuk mengembangkan jenis kanker
tertentu karena mereka mewarisi perubahan dalam DNA (gen) dari orang tua
mereka. Beberapa kondisi bawaan yang langka meningkatkan risiko RMS (dan
biasanya beberapa tumor lain juga):
  Anggota keluarga dengan sindrom Li-Fraumeni lebih cenderung
mengembangkan sarkoma (termasuk RMS), kanker payudara, leukemia, dan
beberapa kanker lainnya.

 Anak-anak dengan sindrom Beckwith-Wiedemann memiliki risiko tinggi

terkena tumor Wilms, sejenis kanker ginjal, tetapi mereka juga lebih mungkin
mengembangkan RMS dan beberapa jenis kanker anak lainnya.

 Neurofibromatosis tipe 1 , juga dikenal sebagai penyakit von Recklinghausen ,

biasanya menyebabkan beberapa tumor saraf (terutama di saraf kulit), tetapi
juga meningkatkan risiko RMS.

 Sindrom Costello sangat jarang. Anak-anak dengan sindrom ini memiliki berat
badan lahir tinggi tetapi gagal tumbuh dengan baik dan pendek. Mereka juga
cenderung memiliki kepala besar. Mereka cenderung mengembangkan RMS
serta beberapa tumor lainnya.

 Sindrom Noonan adalah suatu kondisi di mana anak-anak cenderung pendek,

memiliki kelainan jantung, dan bisa lebih lambat daripada anak-anak pada
umumnya dalam mengembangkan keterampilan fisik dan mempelajari
berbagai hal. Mereka juga berisiko lebih tinggi untuk RMS.

Kondisi ini jarang terjadi dan hanya sebagian kecil dari kasus RMS. Tetapi mereka
menyarankan bahwa kunci untuk memahami RMS mungkin berasal dari
mempelajari gen dan bagaimana mereka bekerja di awal kehidupan untuk
mengendalikan pertumbuhan dan perkembangan sel.

3. Eksposur sebelum lahir

Beberapa penelitian telah menyarankan bahwa paparan sinar-X sebelum kelahiran
mungkin dikaitkan dengan peningkatan risiko RMS pada anak-anak. Penggunaan
obat oleh orang tua seperti ganja dan kokain telah disarankan sebagai faktor risiko
yang mungkin terjadi. Tetapi studi yang menemukan tautan ini kecil, dan diperlukan
 lebih banyak penelitian untuk melihat apakah faktor-faktor ini benar-benar terkait
dengan RMS.

Risiko banyak kanker yang biasanya terjadi pada orang dewasa dapat dikurangi
dengan perubahan gaya hidup tertentu (seperti tetap pada berat badan yang sehat
atau berhenti merokok), tetapi pada saat ini tidak ada cara yang diketahui untuk
mencegah sebagian besar kanker pada anak-anak.

Satu-satunya faktor risiko yang diketahui untuk rhabdomyosarcoma (RMS) - usia,

jenis kelamin, dan kondisi bawaan tertentu - tidak dapat diubah. Tidak ada
penyebab RMS yang terbukti berkaitan dengan gaya hidup atau lingkungan,
sehingga saat ini tidak ada cara yang diketahui untuk melindungi dari kanker ini.

E. Etiologi
Penyebab sebagian besar kasus rhabdomyosarcoma (RMS) tidak dipahami dengan baik,
dan ada beberapa faktor risiko yang diketahui untuk jenis kanker ini. Tetapi para peneliti
sedang mempelajari bagaimana sel-sel normal menjadi kanker karena perubahan
tertentu dalam DNA mereka. DNA adalah bahan kimia di setiap sel kita yang
membentuk gen kita , yang mengontrol bagaimana sel kita berfungsi. Gen dikemas
dalam kromosom (untai panjang DNA di setiap sel). Kami biasanya memiliki 23 pasang
kromosom di setiap sel (satu set kromosom berasal dari masing-masing orangtua). Kita
biasanya terlihat seperti orang tua kita karena mereka adalah sumber DNA kita. Tetapi
DNA lebih memengaruhi daripada penampilan kita.
Beberapa gen mengontrol kapan sel kita tumbuh, membelah diri menjadi sel baru, dan
mati:

 Gen yang membantu sel tumbuh, membelah, atau tetap hidup disebut onkogen .

 Gen yang memperlambat pembelahan sel atau membuat sel mati pada waktu yang
tepat disebut gen penekan tumor .

Kanker dapat disebabkan oleh perubahan DNA yang menghidupkan onkogen atau
mematikan gen penekan tumor.
Perubahan gen yang memengaruhi RMS

Sebagian kecil orang dengan RMS telah mewarisi perubahan gen dari orangtua yang
menempatkan mereka pada risiko yang lebih tinggi. Misalnya, orang dengan sindrom Li-
Fraumeni mengalami perubahan pada gen penekan tumor TP53 , yang
menyebabkannya membuat protein p53 yang rusak. Protein p53 biasanya menyebabkan
sel-sel dengan kerusakan DNA berhenti dan memperbaiki kerusakan itu atau, jika
perbaikan tidak mungkin, hancur sendiri. Ketika p53 tidak berfungsi, sel dengan
kerusakan DNA terus membelah, yang dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada
gen lain, dan akhirnya kanker.

1. Perubahan gen dalam ARMS

Gen-gen tertentu dalam sel dapat dihidupkan ketika bit-bit DNA dialihkan dari satu
kromosom ke yang lain. Jenis perubahan ini, yang disebut translokasi , dapat terjadi
ketika sebuah sel membelah menjadi 2 sel baru. Ini tampaknya menjadi penyebab
sebagian besar kasus alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS). Pada kanker ini,
sepotong kecil kromosom 2 (atau, lebih jarang, kromosom 1) sering berakhir pada
kromosom 13. Ini menggerakkan gen yang disebut PAX3 (atau PAX7 jika kromosom
1) tepat di sebelah gen yang disebut FOXO1 , menciptakan Gen fusi PAX /
FOX01 . The PAXgen memainkan peran penting dalam pertumbuhan sel sementara
jaringan otot embrio sedang dibentuk, tetapi gen ini biasanya mati begitu mereka
tidak lagi diperlukan. Memindahkan salah satunya di
sebelah gen FOXO1membuat gen PAX aktif, yang tampaknya menjadi penyebab
pembentukan tumor.
Translokasi lain atau tipe lain dari perubahan gen juga terkadang terlihat dalam
ARMS. Faktanya, sekitar 1 dari 4 kanker yang biasanya diklasifikasikan oleh dokter
sebagai ARMS telah ditemukan tidak memiliki gen fusi PAX / FOXO1 yang biasanya
terlihat pada ARMS. Dokter telah menemukan bahwa kanker ini bertindak lebih
seperti embrional rhabdomyosarcoma (ERMS), yang umumnya membutuhkan
perawatan yang kurang intensif daripada ARMS.

2. Perubahan gen dalam ERMS

Penelitian menunjukkan bahwa rhabdomyosarcoma embrional (ERMS) berkembang
dengan cara yang berbeda. Sel-sel tumor ini biasanya kehilangan sebagian kecil
 kromosom 11 yang berasal dari ibu seseorang, dan telah digantikan oleh salinan
kedua bagian kromosom dari ayah mereka. Ini tampaknya membuat gen IGF2 pada
kromosom 11 terlalu aktif. The IGF2Kode gen untuk protein yang dapat membuat
sel-sel tumor ini tumbuh. Perubahan gen lain mungkin penting pada tumor ini juga

3. Perubahan gen lainnya

Perubahan pada beberapa gen yang berbeda biasanya diperlukan agar sel normal
menjadi sel kanker. Para ilmuwan telah menemukan beberapa perubahan gen lain
yang membuat beberapa sel RMS terpisah dari sel normal, tetapi ada kemungkinan
masih ada yang lain yang belum ditemukan.

Para peneliti sekarang memahami banyak perubahan gen yang dapat menyebabkan
RMS, tetapi masih belum jelas apa yang menyebabkan perubahan ini. Beberapa
perubahan gen dapat diwarisi dari orangtua. Yang lain mungkin hanya peristiwa acak
yang kadang-kadang terjadi di dalam sel, tanpa penyebab luar. Tidak ada penyebab RMS
yang berhubungan dengan gaya hidup atau lingkungan, jadi penting untuk mengetahui
bahwa tidak ada yang dilakukan anak-anak dengan RMS atau orang tua mereka untuk
mencegah kanker ini.

F. Diagnosis
Tanda dan Gejala Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma (RMS) dapat dimulai hampir di mana saja di tubuh, sehingga gejala
RMS dapat berbeda pada setiap orang. Gejalanya tergantung pada di mana tumor itu,
seberapa besar itu, dan jika telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.

 Ketika tumor ada di leher, dada, punggung, lengan, kaki, atau selangkangan
(termasuk testis), tanda pertama mungkin berupa benjolan atau
pembengkakan. Terkadang dapat menyebabkan rasa sakit, kemerahan, atau
masalah lainnya.

 Tumor di sekitar mata dapat menyebabkan mata menonjol keluar atau anak tampak
juling. Penglihatan mungkin terpengaruh juga.

 Tumor di telinga atau sinus hidung dapat menyebabkan sakit telinga, sakit kepala,
mimisan, atau hidung tersumbat.
 Tumor di kandung kemih atau prostat dapat menyebabkan darah dalam urin,
sementara tumor di vagina dapat menyebabkan perdarahan vagina. Tumor ini
mungkin tumbuh cukup besar sehingga sulit atau menyakitkan untuk buang air kecil
atau buang air besar.

 Tumor di perut atau panggul dapat menyebabkan muntah, sakit perut, atau sembelit.

 RMS jarang berkembang di saluran empedu (tabung kecil yang mengarah dari hati ke
usus), tetapi ketika itu terjadi dapat menyebabkan mata atau kulit menguning
(jaundice).

 Jika RMS menjadi lebih lanjut, dapat menyebabkan gejala seperti benjolan di bawah
kulit (sering di leher, di bawah lengan, atau di pangkal paha), nyeri tulang, batuk
terus-menerus, kelemahan, atau penurunan berat badan.

Banyak dari tanda dan gejala ini lebih mungkin disebabkan oleh sesuatu selain
RMS. Misalnya, anak-anak dan remaja dapat mengalami benjolan atau rasa sakit akibat
bermain atau cedera olahraga. Namun, jika Anda atau anak Anda memiliki gejala-gejala
ini dan gejala-gejala tersebut tidak hilang dalam waktu seminggu atau lebih (atau jika
memburuk), kunjungi dokter sehingga penyebabnya dapat ditemukan dan diobati, jika
perlu.

Tes untuk Rhabdomyosarcoma

Tanda dan gejala tertentu mungkin menunjukkan bahwa seseorang memiliki

rhabdomyosarcoma (RMS), tetapi tes diperlukan untuk mengetahuinya dengan pasti.

Imaging Tests

Tes pencitraan menggunakan sinar-x, medan magnet, zat radioaktif, atau

gelombang suara untuk membuat gambar bagian dalam tubuh. Tes pencitraan dapat
dilakukan karena beberapa alasan, termasuk:
 Untuk membantu mencari tahu apakah daerah yang mencurigakan mungkin
kanker

 Untuk menentukan sejauh mana tumor atau mempelajari sejauh mana kanker
telah menyebar

 Untuk membantu menentukan apakah pengobatan bekerja

Orang yang memiliki atau mungkin memiliki RMS akan mendapatkan satu
atau lebih dari tes ini.

1. Plain X-rays

Sinar-X kadang-kadang digunakan untuk mencari tumor, tetapi yang

terbaik untuk melihat tulang. X-ray tidak menunjukkan banyak detail dalam
organ internal, sehingga tes pencitraan lain biasanya lebih membantu ketika
mencari tumor jaringan lunak seperti RMS.

Rontgen dada kadang-kadang dilakukan untuk mencari kanker yang

mungkin telah menyebar ke paru-paru, meskipun tidak diperlukan jika CT scan
dada sedang dilakukan.

2. Computed Tomography (CT) Scan

CT scan menggabungkan banyak gambar x-ray untuk membuat gambar

penampang rinci bagian-bagian tubuh, termasuk jaringan lunak seperti
otot. Bahan kontras dapat disuntikkan ke dalam pembuluh darah sebelum
pemindaian untuk membantu melihat detail dengan lebih baik.

Tes ini sering dapat menunjukkan tumor secara rinci, termasuk seberapa
besar tumor itu dan jika telah tumbuh menjadi struktur di dekatnya. Ini juga
dapat digunakan untuk melihat kelenjar getah bening di dekatnya, serta paru-
paru atau area lain dari tubuh di mana kanker mungkin telah menyebar.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Scan

MRI membuat gambar terperinci menggunakan gelombang radio dan

magnet yang kuat sebagai ganti sinar-x, sehingga tidak ada radiasi yang
terlibat. Bahan kontras yang disebut gadolinium dapat disuntikkan ke dalam
pembuluh darah sebelum pemindaian untuk membantu melihat detail dengan
lebih baik.

Tes ini mungkin digunakan sebagai ganti CT scan untuk melihat tumor
dan jaringan di sekitarnya. MRI sangat berguna jika tumor ada di bagian tubuh
tertentu, seperti kepala dan leher, lengan atau kaki, atau panggul. Pemindaian
MRI dapat membantu menentukan tingkat pasti suatu tumor, karena mereka
dapat menunjukkan otot, lemak, dan jaringan ikat di sekitar tumor dengan
sangat rinci. Ini penting ketika merencanakan operasi atau terapi radiasi. MRI
juga sangat berguna jika dokter khawatir tentang kemungkinan penyebaran ke
sumsum tulang belakang atau otak.
4. Bone Scan

Sebuah Bone scan dapat membantu menunjukkan apakah kanker telah

menyebar ke tulang. Tes ini bermanfaat karena memberikan gambaran seluruh
kerangka sekaligus.

Untuk tes ini, sejumlah kecil bahan radioaktif tingkat rendah disuntikkan
ke dalam darah dan berjalan ke tulang. Kamera khusus dapat mendeteksi
radioaktivitas dan membuat gambar kerangka.

Area perubahan tulang aktif menarik radioaktivitas dan muncul sebagai

"hot spot" pada pemindaian. Daerah-daerah ini mungkin menyarankan kanker di
suatu daerah, tetapi penyakit tulang lainnya juga dapat menyebabkan pola yang
sama, sehingga tes lain seperti x-ray polos atau pemindaian MRI, atau bahkan
mungkin diperlukan biopsi tulang.

(Pemindaian tulang mungkin tidak diperlukan jika pemindaian positron

emission tomography [PET] dilakukan, karena pemindaian PET sering dapat
memberikan informasi yang serupa.)
5. Positron Emission Tomography (PET) Scan

Untuk PET scan , zat radioaktif (biasanya sejenis gula yang berhubungan
dengan glukosa, dikenal sebagai FDG ) disuntikkan ke dalam darah. Karena sel
kanker tumbuh dengan cepat, mereka akan menyerap gula dalam jumlah
besar. Kamera khusus kemudian dapat membuat gambar area radioaktivitas
dalam tubuh. Gambar tidak dirinci seperti pemindaian CT atau MRI, tetapi
memberikan informasi bermanfaat tentang seluruh tubuh.

Pemindaian PET kadang-kadang bisa membantu dalam mencari tahu

apakah daerah yang mencurigakan terlihat pada tes pencitraan lain (seperti
pemindaian tulang atau CT scan) adalah tumor. Pemindaian PET juga dapat
diulang selama perawatan untuk melihat seberapa baik kerjanya.

Beberapa mesin dapat melakukan PET dan CT scan secara bersamaan

(PET / CT scan). Ini memungkinkan dokter membandingkan area radioaktivitas
yang lebih tinggi pada pemindaian PET dengan penampilan yang lebih rinci dari
area itu pada pemindaian CT.
6. Ultrasonografi

USG menggunakan gelombang suara dan gema mereka untuk membuat

gambar organ atau tumor internal. Untuk tes ini, instrumen kecil seperti tongkat
yang disebut transduser digerakkan pada kulit (yang pertama dilumasi dengan
gel). Ini mengeluarkan gelombang suara dan mengambil gema saat memantul
dari organ. Gema dikonversi oleh komputer menjadi gambar di layar.

Ultrasonografi dapat digunakan untuk melihat apakah tumor di panggul

(seperti tumor prostat atau kandung kemih) tumbuh atau menyusut seiring
waktu. (Tes ini tidak dapat digunakan untuk melihat tumor di dada karena tulang
rusuk menghalangi gelombang suara.) Tes ini mudah untuk dilakukan, dan tidak
menggunakan radiasi.

Biopsi

Hasil pemeriksaan fisik atau tes pencitraan mungkin menunjukkan bahwa

seseorang memiliki RMS (atau jenis lain dari tumor jaringan lunak),
tetapi biopsi (menghilangkan beberapa tumor untuk dilihat di bawah mikroskop dan
pengujian laboratorium lainnya) adalah satu-satunya cara untuk menjadi tertentu.
 Biopsi dapat dilakukan dengan beberapa cara. Pendekatan yang digunakan
tergantung pada di mana tumor berada, usia pasien, dan keahlian dan pengalaman
dokter melakukan biopsi.

1. Surgical Biopsy

Pendekatan biopsi yang paling umum adalah untuk mengangkat

sepotong kecil tumor selama operasi sementara pasien berada di bawah anestesi
umum (tertidur). Dalam beberapa kasus, kelenjar getah bening di dekatnya juga
diangkat untuk melihat apakah tumor telah menyebar ke mereka. Sampel
kemudian dikirim ke laboratorium dan diuji.

2. Needle Biopsy

Jika karena alasan tertentu biopsi bedah tidak dapat dilakukan, biopsi
yang kurang invasif dengan menggunakan jarum berlubang yang tipis dapat
dilakukan. Ada 2 jenis biopsi jarum, yang masing-masing memiliki pro dan
kontra.

Core Needle Biopsy: Untuk biopsi jarum inti, dokter memasukkan jarum
berlubang ke dalam tumor untuk menarik sebagiannya (dikenal sebagai sampel
inti ). Jika tumor tepat di bawah kulit, dokter dapat mengarahkan jarum ke dalam
tumor dengan sentuhan. Tetapi jika tumor jauh di dalam tubuh, tes pencitraan
seperti USG atau CT scan mungkin diperlukan untuk membantu mengarahkan
jarum ke tempatnya. Sampel inti yang dibuang kemudian dikirim ke laboratorium
untuk pengujian.

Keuntungan utama dari biopsi jarum inti adalah tidak memerlukan

pembedahan, sehingga tidak ada sayatan besar. Tergantung di mana tumornya,
orang dewasa dan anak-anak yang lebih tua mungkin tidak memerlukan anestesi
umum (tempat mereka tidur untuk biopsi), tetapi beberapa anak yang lebih kecil
mungkin. Di sisi lain, spesimen lebih kecil daripada dengan biopsi bedah, dan jika
 jarum tidak diarahkan dengan benar, mungkin kehilangan tumor. Jika spesimen
bukan sampel tumor yang baik, biopsi lain akan diperlukan.

Fine Needle Aspiration (FNA): Untuk teknik ini, dokter menggunakan

jarum berlubang yang sangat tipis yang melekat pada jarum suntik untuk
menarik (menyedot) sampel tumor kecil. Biopsi FNA paling cocok untuk tumor
yang dapat dijangkau dengan mudah (seperti yang ada di bawah kulit), meskipun
juga dapat digunakan untuk tumor yang lebih dalam di dalam tubuh.

Kelemahan FNA adalah sampelnya sangat kecil. Ahli patologi harus

berpengalaman dengan teknik ini dan dapat memutuskan tes lab mana yang
akan paling membantu pada sampel yang sangat kecil. Di pusat-pusat kanker
yang memiliki pengalaman untuk mengekstrak sebagian besar informasi dari
jumlah jaringan yang sangat kecil, FNA bisa menjadi cara yang berharga -
walaupun tentu tidak mudah - untuk mendiagnosis RMS, tetapi biasanya teknik
biopsi tidak disukai.

3. Bone Marrow Aspiration and Biopsy

Tes ini sering dilakukan setelah RMS didiagnosis untuk mengetahui

apakah kanker telah menyebar ke sumsum tulang (bagian dalam lunak dari
tulang tertentu).

2 tes biasanya dilakukan bersamaan. Sampel biasanya diambil dari

belakang kedua tulang panggul, tetapi pada beberapa pasien mereka dapat
diambil dari tulang lain.

Tes-tes ini mungkin dilakukan selama operasi untuk biopsi atau

mengangkat tumor utama (saat anak masih di bawah anestesi), atau mungkin
dilakukan sebagai prosedur terpisah.
 Jika aspirasi sumsum tulang dilakukan sebagai prosedur terpisah, pasien
berbaring di atas meja (di sisi atau perutnya). Setelah membersihkan kulit di atas
pinggul, dokter membuat mati rasa daerah dan permukaan tulang dengan
anestesi lokal, yang dapat menyengat atau membakar sebentar. Anak-anak juga
dapat diberikan obat-obatan lain untuk membantu mereka rileks atau bahkan
tidur untuk prosedur ini. Jarum tipis dan berlubang kemudian dimasukkan ke
dalam tulang, dan jarum suntik digunakan untuk menyedot sejumlah kecil
sumsum tulang cair.

Biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan sesaat setelah

aspirasi. Potongan-potongan kecil tulang dan sumsum diangkat dengan jarum
yang sedikit lebih besar yang didorong ke bawah ke tulang. Setelah biopsi
dilakukan, tekanan akan diberikan ke situs untuk membantu menghentikan
pendarahan.

Sampel-sampel tulang dan sumsum dikirim ke laboratorium, di mana

mereka diperiksa dan diuji untuk sel-sel kanker.

4. Lumbal Puncture (Spinal Tap)

 Ini bukan tes umum untuk RMS, tetapi mungkin dilakukan untuk tumor di
kepala dekat selaput otak (meninges). Tes ini digunakan untuk mencari sel-sel
kanker dalam cairan serebrospinal (CSF), yang merupakan cairan yang
membasahi otak dan sumsum tulang belakang.

Untuk tes ini, dokter pertama-tama membuat mati rasa di bagian bawah
punggung dekat tulang belakang. Dokter juga dapat merekomendasikan agar
anak diberikan sesuatu untuk membuatnya tidur sehingga keran tulang belakang
dapat dilakukan tanpa kesulitan atau menyebabkan bahaya. Jarum kecil yang
berlubang kemudian dimasukkan di antara tulang-tulang tulang belakang untuk
menarik sebagian cairan, yang kemudian dikirim ke laboratorium untuk diuji.

Tes lab pada sampel biopsi

Seorang dokter yang disebut ahli patologi melihat sampel biopsi di bawah
mikroskop untuk melihat apakah mengandung sel kanker. Jika kanker ditemukan,
langkah selanjutnya adalah mencari tahu apakah itu RMS. Dalam kasus yang jarang
terjadi, ahli patologi dapat melihat bahwa sel-sel kanker memiliki lecet otot kecil,
yang membantu memastikan bahwa kanker adalah RMS. Tetapi paling sering, tes
laboratorium lainnya diperlukan untuk memastikan.

Ahli patologi mungkin menggunakan noda khusus pada sampel untuk

mengidentifikasi jenis tumor. Noda mengandung protein tertentu (antibodi) yang
menempel pada zat dalam sel RMS tetapi tidak pada kanker lainnya. Noda
menghasilkan warna yang berbeda yang dapat dilihat di bawah mikroskop. Ini
membuat ahli patologi tahu bahwa tumor adalah rhabdomyosarcoma.

Jika diagnosis RMS dibuat, ahli patologi juga akan menggunakan tes
laboratorium khusus untuk membantu menentukan jenis RMS itu. Ini penting karena
ini memengaruhi cara kanker dirawat. Sebagai contoh, alveolar rhabdomyosarcoma
(ARMS), yang cenderung lebih agresif, biasanya membutuhkan perawatan yang lebih
intens daripada rhabdomyosarcoma embrional (ERMS). Bagian penting dari
pengujian ini adalah mencari perubahan gen atau kromosom dalam sel kanker.
 Tes darah

Tidak ada tes darah yang dapat digunakan untuk mendiagnosis RMS. Tetapi
tes darah tertentu dapat membantu setelah diagnosis dibuat.

Sebuah hitung darah lengkap (CBC) yang mengukur kadar sel darah putih, sel
darah merah, dan trombosit dalam darah. Jika hasil CBC abnormal pada saat
diagnosis, itu bisa berarti kanker telah menyebar ke sumsum tulang, tempat sel-sel
darah ini dibuat. Tes ini juga dapat digunakan selama perawatan (seperti kemoterapi)
untuk memeriksa kemungkinan masalah atau efek samping.

Tes kimia darah dapat digunakan untuk mengukur seberapa baik hati dan
ginjal bekerja, serta kadar mineral tertentu dalam darah.

Tahapan Rhabdomyosarcoma dan Kelompok Risiko

Setelah rhabdomyosarcoma (RMS) didiagnosis dan jenis RMS diidentifikasi,

perlu untuk menilai berapa banyak kanker yang ada dan di mana ia menyebar. Ini
dikenal sebagai stadium kanker. Stadium adalah salah satu faktor terpenting dalam
menentukan prognosis pasien. Ini juga penting ketika memutuskan pilihan perawatan
terbaik.

Dokter menggunakan hasil tes pencitraan dan biopsi dan pemeriksaan organ
selama operasi untuk mengetahui sejauh mana kanker telah menyebar. Jika ada
keraguan tentang luasnya kanker, lebih banyak biopsi atau tes lain dapat dilakukan.

Bebarapa faktor yang dinilai, yaiut :

 Tahap TNM

 Kelompok klinis

 Apakah sel kanker memiliki gen fusi PAX / FOX01

 Faktor-faktor ini digunakan untuk membagi pasien ke dalam kelompok risiko ,
yang kemudian digunakan untuk memandu pengobatan.

Tahap TNM

Tahap TNM ditentukan sebelum perawatan dimulai, dan didasarkan pada 3

informasi utama:

 T: Karakteristik tumor utama (lokasi dan ukuran)

 N: Apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di

dekatnya (kumpulan sel sistem kekebalan berukuran seukuran kacang)

 G: Apakah kanker telah menyebar (menyebar) ke bagian tubuh yang jauh

Faktor-faktor ini digabungkan untuk menentukan tahap keseluruhan:

Tahap 1

Tumor dimulai di daerah yang umum:

 Orbita (area di sekitar mata)

 Area kepala dan leher, kecuali situs parameningeal (area di sebelah membran
yang menutupi otak, seperti saluran hidung dan sinus di dekatnya, telinga
tengah, dan bagian paling atas tenggorokan)

 Tempat genital atau kemih, kecuali kelenjar kandung kemih atau prostat

 Saluran empedu (tabung yang mengarah dari hati ke usus)

Tumor bisa bermacam-macam ukuran. Mungkin tumbuh ke daerah terdekat

dan / atau menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya, tetapi belum menyebar ke
bagian tubuh yang jauh.
 Tahap 2

Tumor dimulai di daerah yang tidak umum:

 Kandung kemih atau prostat

 Lengan atau kaki

 Daerah parameningeal (area di sebelah membran yang menutupi otak,

seperti saluran hidung dan sinus di dekatnya, telinga tengah, atau bagian paling atas
tenggorokan)

 Bagian tubuh mana pun yang tidak disebutkan dalam tahap 1

Tumornya tidak lebih dari 5 cm (sekitar 2 inci) dan tidak ada bukti bahwa ia
telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau bagian tubuh yang jauh.

Tahap 3

Tumor dimulai di daerah yang tidak umum:

 Kandung kemih atau prostat

 Lengan atau kaki

 Daerah parameningeal (area di sebelah membran yang menutupi otak,

seperti saluran hidung dan sinus di dekatnya, telinga tengah, atau bagian paling atas
tenggorokan)

 Bagian tubuh mana pun yang tidak disebutkan dalam tahap 1

Dan salah satu dari yang berikut:

 Tumor tidak lebih dari 5 cm tetapi telah menyebar ke kelenjar getah bening di
dekatnya

 Tumor lebih besar dari 5 cm dan mungkin atau mungkin tidak menyebar ke
kelenjar getah bening di dekatnya

Dalam kedua kasus tersebut, kanker belum menyebar ke bagian tubuh yang
jauh.

Tahap 4

Tumor bisa dimulai di mana saja di dalam tubuh dan bisa dalam ukuran
berapa pun. Ini telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh seperti paru-paru, hati,
tulang, atau sumsum tulang.

Kelompok klinis

Kelompok klinis didasarkan pada luasnya penyakit dan seberapa lengkap itu
dihapus selama operasi awal . Grup didefinisikan sebagai berikut.

Grup I

Kelompok ini termasuk anak-anak dengan RMS lokal (kanker belum menyebar
ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke situs yang jauh di dalam tubuh) yang
diangkat sepenuhnya oleh operasi.
 Grup II

Kelompok ini termasuk anak-anak dengan RMS lokal, tetapi di antaranya sel
kanker telah ditemukan di tepi (margin) dari spesimen yang dihilangkan (berarti
bahwa mungkin ada sejumlah kecil kanker yang tertinggal).

Ini juga termasuk anak-anak dengan RMS yang telah menyebar ke kelenjar
getah bening di dekatnya.

Kelompok III

Anak-anak ini memiliki tumor yang tidak bisa diangkat sepenuhnya. Beberapa
tumor tertinggal yang bisa dilihat dengan mata telanjang. Kanker mungkin telah
menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya, tetapi tidak ada tanda bahwa itu
telah menyebar ke organ yang jauh.

Grup IV

Pada saat diagnosis, anak-anak ini memiliki bukti penyebaran kanker jauh ke
tempat-tempat seperti paru-paru, hati, tulang, sumsum tulang, atau ke otot-otot jauh
atau kelenjar getah bening.

Kelompok risiko

Dengan menggunakan informasi tentang tahap TNM, kelompok klinis,

dan status gen fusi PAX / FOX01 , dokter membagi pasien menjadi 3 kelompok
risiko. Ini membantu dokter memutuskan seberapa agresif seharusnya perawatan.

Kelompok risiko didasarkan pada apa yang telah dipelajari dari penelitian
pada orang yang sebelumnya dirawat karena RMS. Kelompok-kelompok yang dibahas
di sini didasarkan pada informasi terkini, tetapi ini mungkin berubah di masa depan
karena perawatan yang lebih aman dan lebih efektif dikembangkan.
 Kelompok berisiko rendah

Sekitar 1 dari 3 anak-anak dengan RMS termasuk dalam kelompok berisiko

rendah, termasuk:

 Anak-anak dengan TNM stadium 1 RMS yang termasuk dalam kelompok klinis
I, II, atau III, dan di mana sel-sel kanker tidak memiliki gen fusi PAX / FOX01

 Anak-anak dengan stadium 2 atau 3 RMS yang berada dalam kelompok klinis I
atau II, dan di mana sel-sel kanker tidak memiliki gen fusi PAX / FOX01

Kelompok berisiko menengah

Sekitar setengah dari anak-anak RMS termasuk dalam kelompok risiko

menengah. Termasuk:

 Anak-anak dengan stadium 2 atau 3 RMS yang berada dalam kelompok klinis
III, dan di mana sel-sel kanker tidak memiliki gen fusi PAX / FOX01

 Anak-anak dengan RMS yang belum menyebar ke bagian tubuh yang jauh
(stadium 1, 2, atau 3), dan di mana sel-sel kanker memang memiliki gen
fusi PAX / FOX01

 Anak-anak di bawah 10 tahun dengan RMS (stadium 4) luas, di mana sel-sel

kanker tidakmemiliki gen fusi PAX / FOX01

Kelompok berisiko tinggi

Grup ini termasuk:

 Anak-anak berusia 10 tahun atau lebih dengan RMS luas (tahap 4), di mana
sel-sel kanker tidak memiliki gen fusi PAX / FOX01
 Anak-anak dengan RMS (stadium 4) luas, di mana sel-sel
kanker memang memiliki gen fusi PAX / FOX01

G. Tatalaksana
Pembedahan adalah bagian penting dari perawatan untuk sebagian besar
rhabdomyosarcomas. Kebanyakan orang dengan RMS akan mendapatkan dua
jenis operasi:

 Biopsi untuk mendiagnosis kanker

 Perawatan bedah untuk mengangkat tumor

1. Operasi biopsi untuk mendiagnosis kanker

Jika dicurigai RMS, biopsi diperlukan untuk mengetahui dengan
pasti. Jenis biopsi yang dibutuhkan akan tergantung pada hasil tes pencitraan,
lokasi dan ukuran tumor, usia dan kesehatan pasien, dan keahlian
dokter. Bagaimana biopsi dilakukan dapat mempengaruhi pengobatan nanti.

2. Operasi untuk mengangkat tumor

Kecuali jelas bahwa kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang
jauh, pembedahan biasanya merupakan langkah pertama dalam mengobati
RMS . Reseksi lengkap (pengangkatan) tumor utama, bersama dengan
beberapa jaringan normal di sekitarnya, adalah tujuannya bila
memungkinkan. Jika ada sel-sel kanker di tepi (margin) dari spesimen yang
dihapus (yang berarti bahwa beberapa sel kanker mungkin telah tertinggal),
ahli bedah dapat beroperasi lagi untuk mencoba menghilangkan kanker yang
tersisa.

Dalam beberapa kasus, pembedahan dapat dilakukan bahkan jika jelas

bahwa semua kanker tidak dapat dihilangkan, karena masih dapat membantu
perawatan lain ( kemoterapi dan radiasi ) untuk bekerja lebih baik.
 Selama operasi, kelenjar getah bening di sekitarnya mungkin dibiopsi
untuk menentukan apakah kanker telah menyebar ke daerah-daerah ini,
terutama jika:

 Tumor utama adalah di dekat testis pada anak laki-laki yang berusia 10
tahun atau lebih

 Tumor utama adalah di lengan atau kaki

Beberapa jenis operasi mungkin perlu dilakukan oleh ahli bedah

khusus. Misalnya, mengangkat tumor di daerah kepala dan leher mungkin
memerlukan tim bedah dengan ahli bedah THT (telinga, hidung, dan
tenggorokan), ahli bedah plastik, ahli bedah maksilofasial, dan ahli bedah
saraf.

Jika tumor besar atau berada di tempat di mana pengangkatannya

benar-benar akan memengaruhi penampilan pasien atau menyebabkan
masalah lain, maka pembedahan mungkin ditunda hingga setelah kemoterapi
dan mungkin terapi radiasi untuk mencoba mengecilkannya, atau
pembedahan mungkin tidak dilakukan di semua (dan radiasi akan digunakan
sebagai gantinya).

Kemoterapi untuk Rhabdomyosarcoma

Kemoterapi (kemoterapi) adalah penggunaan obat-obatan untuk

mengobati kanker. Kemo adalah terapi sistemik , yang berarti bahwa obat-obatan
memasuki aliran darah dan pergi ke seluruh tubuh untuk menghancurkan sel-sel
kanker. Ini membuat kemo berguna untuk membunuh sel kanker yang telah
menyebar ke bagian lain dari tubuh, bahkan jika mereka tidak dapat dilihat.

Kemo adalah bagian penting dari perawatan untuk rhabdomyosarcoma

(RMS). Bahkan jika kelihatannya semua kanker telah diangkat dengan operasi ,
tanpa kemo kemungkinan akan kembali.
 Setelah operasi, endapan kecil RMS yang masih di dalam tubuh seringkali
dapat dihancurkan oleh kemo. Jika area yang lebih besar dari tumor tetap
setelah operasi (atau jika operasi tidak dapat dilakukan karena alasan tertentu),
kemo (bersama dengan radiasi ) sering dapat mengecilkan area ini. Dalam
beberapa kasus mungkin menyusut tumor cukup sehingga operasi dapat
mengangkat sisa tumor sepenuhnya.

Obat kemo digunakan untuk mengobati rhabdomyosarcoma

Dokter memberikan kemo dalam siklus, yang biasanya pengobatan pada

1 atau 2 hari berturut-turut, diikuti oleh hari libur untuk memberikan waktu
tubuh untuk pulih. Untuk RMS, kemo biasanya diberikan seminggu sekali selama
beberapa bulan pertama, dan kemudian lebih jarang. Total lama perawatan
biasanya berkisar antara 6 bulan hingga satu tahun.

Beberapa obat dapat diminum, tetapi sebagian besar diberikan IV

(disuntikkan ke pembuluh darah).

Kombinasi obat kemo digunakan untuk mengobati pasien dengan

RMS. Obat mana yang digunakan akan sering tergantung pada kelompok
risiko pasien.

Untuk orang-orang dalam kelompok berisiko rendah , kombinasi utama

dari obat yang digunakan adalah:

 V A: vincristine dan dactinomycin (juga dikenal sebagai actinomycin-D )

 VAC: vincristine, dactinomycin, dan cyclophosphamide

Untuk kelompok risiko menengah , rejimen yang paling umum adalah:

 VAC: vincristine, dactinomycin, dan cyclophosphamide

 VAC / VI: vincristine, dactinomycin, dan cyclophosphamide, bergantian
dengan vincristine dan irinotecan

Dokter juga mempelajari apakah menambahkan temsirolimus obat yang

ditargetkan ke rejimen VAC / VI dapat membantu kerjanya lebih baik.

Untuk orang-orang dalam kelompok berisiko tinggi (yang termasuk

orang-orang dengan penyakit metastasis), rejimen VAC adalah yang paling umum
digunakan. Karena kanker ini bisa sulit diobati, dokter juga mempelajari
penggunaan kemo yang lebih intens yang mencakup beberapa obat lain (seperti
doxorubicin, ifosfamide, dan etoposide). Pendekatan lain yang telah dipelajari
adalah untuk memberikan dosis kemo yang lebih tinggi, kadang-kadang diikuti
oleh transplantasi sel induk . Namun sejauh ini tidak jelas apakah salah satu dari
pendekatan ini lebih baik daripada kemo standar, dan mereka dapat
menyebabkan lebih banyak efek samping.

Kebanyakan dokter merekomendasikan bahwa orang-orang dalam

kelompok berisiko tinggi dirawat dalam uji klinis menguji obat baru dan
kombinasi obat. Diharapkan bahwa obat-obatan baru akan membantu orang
dalam kelompok berisiko tinggi hidup lebih lama.

Terapi Radiasi untuk Rhabdomyosarcoma

Terapi radiasi menggunakan radiasi energi tinggi untuk membunuh sel

kanker. Ini sering merupakan cara yang efektif untuk membunuh sel kanker yang
tidak dapat dihilangkan dengan operasi . Ketika terapi radiasi digunakan untuk
membantu mengobati rhabdomyosarcoma (RMS), biasanya diberikan bersamaan
dengan kemoterapi .

Radiasi paling sering digunakan ketika beberapa tumor utama masih

tertinggal setelah operasi ( kelompok klinis II atau III ), atau jika mengangkat
tumor sepenuhnya akan berarti kehilangan organ penting, seperti mata atau
kandung kemih, atau akan menodai. Biasanya tidak diperlukan untuk anak-anak
dengan embrional rhabdomyosarcoma (ERMS) yang dapat dihilangkan
sepenuhnya dengan pembedahan ( kelompok klinis I ).

Biasanya terapi radiasi diberikan untuk semua area penyakit yang tersisa
setelah 6 sampai 12 minggu kemoterapi. Pengecualian adalah ketika tumor di
dekat meninges (lapisan otak) telah tumbuh menjadi tulang tengkorak, ke otak
itu sendiri, atau ke sumsum tulang belakang. Pasien-pasien ini biasanya diberikan
terapi radiasi segera (bersama dengan kemoterapi).

Jika kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh, radiasi mungkin
diberikan ke area tertentu dari penyebaran kanker yang diketahui untuk
mengurangi gejala yang ditimbulkannya.

Jenis perawatan ini diberikan oleh seorang dokter yang disebut ahli
onkologi radiasi . Sebelum perawatan dimulai, tim radiasi melakukan
pengukuran yang cermat dengan tes pencitraan seperti pemindaian MRI untuk
menentukan sudut yang tepat untuk mengarahkan sinar dan dosis radiasi yang
tepat. Sesi perencanaan ini disebut simulasi . Pasien juga dapat dilengkapi
dengan cetakan plastik menyerupai cetakan tubuh untuk menahan mereka pada
posisi yang sama setiap kali sehingga radiasi dapat diarahkan lebih akurat.

Radiasi biasanya diberikan 5 hari seminggu selama beberapa

minggu. Setiap perawatan mirip dengan rontgen, meskipun dosis radiasi jauh
lebih kuat. Untuk setiap sesi, pasien berbaring di meja khusus sementara mesin
memberikan radiasi dari sudut yang tepat. Perawatannya tidak menyakitkan.

Setiap sesi berlangsung sekitar 15 hingga 30 menit, dengan sebagian

besar waktu dihabiskan untuk memastikan radiasi diarahkan dengan
benar. Waktu perawatan aktual setiap hari jauh lebih singkat. Beberapa anak
kecil mungkin diberikan obat sebelum setiap perawatan untuk membuat mereka
tidur sehingga mereka tidak akan bergerak selama perawatan.
 Jenis terapi radiasi

Teknik-teknik terapi radiasi modern membantu para dokter mengarahkan

pengobatan pada tumor dengan lebih akurat daripada sebelumnya.

Terapi radiasi konformal tiga dimensi (3D-CRT): 3D-CRT menggunakan

hasil tes pencitraan seperti MRI dan komputer khusus untuk memetakan lokasi
tumor secara tepat. Balok radiasi kemudian dibentuk dan ditujukan untuk tumor
dari beberapa arah. Setiap balok saja cukup lemah, yang membuatnya lebih kecil
kemungkinannya merusak jaringan tubuh normal, tetapi sinar datang bersama
pada tumor untuk memberikan dosis radiasi yang lebih tinggi di sana.

Terapi radiasi yang dimodulasi intensitas (IMRT): IMRT adalah bentuk

lanjutan dari terapi 3D. Seiring dengan membentuk balok dan mengarahkannya
ke tumor dari beberapa sudut, intensitas (kekuatan) balok disesuaikan untuk
membatasi dosis mencapai jaringan normal yang paling sensitif. Ini
memungkinkan dokter memberikan dosis yang lebih tinggi ke daerah
kanker. Banyak rumah sakit besar dan pusat kanker sekarang menggunakan
IMRT.

Brachytherapy (terapi radiasi internal): Pendekatan lain adalah

memasukkan sumber radioaktif ke dalam atau dekat tumor untuk waktu yang
singkat. Radiasi berjalan hanya jarak pendek, sehingga tumor mendapatkan
sebagian besar radiasi. Pendekatan ini mungkin sangat berguna dalam
mengobati beberapa tumor daerah kandung kemih, vagina, dan kepala dan
leher. Beberapa studi awal menunjukkan bahwa ini mungkin cara yang baik
untuk menjaga fungsi organ-organ ini pada banyak anak.

H. Prognosis
Pemeriksaan setelah perawatan RMS meliputi pemeriksaan fisik yang cermat, tes
laboratorium, dan kadang-kadang tes pencitraan seperti computed tomography (CT),
magnetic resonance imaging (MRI), atau pemindaian positron emission tomography
(PET). Jika RMS kembali (berulang), biasanya dalam beberapa tahun pertama setelah
perawatan. Seiring berjalannya waktu, risiko kekambuhan menurun, meskipun
kunjungan dokter masih penting karena beberapa efek samping pengobatan mungkin
tidak muncul sampai bertahun-tahun kemudian (lihat di bawah).
Pengobatan untuk RMS dapat memengaruhi kesehatan seseorang di kemudian
hari. Orang-orang muda khususnya beresiko untuk kemungkinan efek akhir dari
perawatan mereka. Risiko ini tergantung pada banyak faktor, seperti ukuran dan lokasi
kanker, perawatan yang diterima, dosis pengobatan kanker, dan usia seseorang ketika
dirawat.

Efek jangka panjang dari operasi sangat tergantung pada lokasi dan luasnya
tumor. Beberapa operasi hanya meninggalkan bekas luka, sementara operasi yang lebih
luas dapat menyebabkan perubahan penampilan atau bagaimana beberapa bagian
tubuh berfungsi, yang mungkin memerlukan rehabilitasi fisik sesudahnya.

Beberapa obat kemoterapi dapat merusak sel-sel di ovarium atau testis, yang
mungkin mempengaruhi kemampuan pasien untuk memiliki anak di kemudian
hari. Untuk orang tua, penting untuk mendiskusikan hal ini dengan tim perawatan
kesehatan anak Anda sebelum perawatan. Dalam beberapa kasus mungkin ada cara
untuk membantu menjaga kesuburan. Untuk informasi lebih lanjut, lihat Melestarikan
Kesuburan pada Anak-anak dan Remaja Dengan Kanker .

Efek samping jangka panjang dari terapi radiasi kadang-kadang bisa serius,
terutama untuk anak kecil. Tulang dan jaringan lunak yang terkena radiasi mungkin tidak
tumbuh juga. Tergantung pada area yang mendapatkan radiasi, ini dapat menyebabkan
masalah seperti lengkungan tulang belakang, lengan atau kaki yang pendek, gerakan
sendi yang terbatas, pengerasan jaringan lunak di sekitarnya, atau perkembangan tulang
wajah yang buruk. Masalah lain yang terkait dengan radiasi dapat termasuk pengerasan
paru-paru, katarak dan penglihatan yang buruk pada mata yang terlibat, dan kemudian
masalah dengan fungsi seksual. Otak anak-anak kecil sangat sensitif terhadap radiasi ke
kepala, yang dapat menyebabkan masalah belajar atau masalah lain, sehingga dokter
melakukan yang terbaik untuk menghindari hal ini jika memungkinkan.
 Anak-anak yang mendapatkan kemoterapi dan / atau terapi radiasi juga memiliki
risiko yang kecil tetapi meningkat dari kanker kedua di kemudian hari. Ini termasuk
kanker tulang, leukemia, atau tumor jaringan lunak lainnya. Kanker tulang tampaknya
terkait dengan radioterapi, sedangkan leukemia lebih sering terlihat setelah pengobatan
dengan siklofosfamid dan obat kemo terkait. Kanker kedua ini hanya memengaruhi
sedikit penyintas RMS, dan ini adalah anak-anak yang kemungkinan besar tidak akan
selamat tanpa perawatan ini.

Perawatan tindak lanjut jangka panjang untuk anak-anak dan remaja

Sangat penting untuk membahas kemungkinan komplikasi jangka panjang

dengan tim perawatan kesehatan anak Anda, dan untuk memastikan ada rencana untuk
mengawasi masalah ini dan mengobatinya, jika perlu.

Masalah sosial dan emosional

Paling sering, RMS berkembang selama masa kanak-kanak atau remaja, waktu
yang sangat sensitif dalam kehidupan seseorang. RMS dan perawatannya dapat memiliki
efek mendalam pada bagaimana seseorang terlihat dan bagaimana mereka memandang
diri mereka sendiri dan tubuh mereka. Ini juga dapat memengaruhi cara mereka
melakukan beberapa tugas sehari-hari, termasuk sekolah, pekerjaan, atau kegiatan
rekreasi tertentu. Efek ini sering kali paling besar selama tahun pertama pengobatan,
tetapi mereka bisa tahan lama pada beberapa orang. Penting bahwa pusat perawatan
menilai situasi keluarga sesegera mungkin, sehingga setiap bidang yang menjadi
perhatian dapat diatasi.

Jenis-jenis masalah ini seringkali dapat diatasi dengan dukungan dan

dorongan. Dokter dan anggota tim perawatan kesehatan lainnya juga sering dapat
merekomendasikan program dan layanan dukungan khusus untuk membantu anak-anak
dan remaja setelah perawatan kanker.

Tidak ada yang memilih untuk memiliki RMS, tetapi bagi banyak orang,
pengalaman itu pada akhirnya bisa positif, membantu membangun nilai-nilai diri yang
kuat. Orang lain mungkin mengalami masa pemulihan yang lebih sulit, menyesuaikan
diri dengan kehidupan setelah kanker, dan melanjutkan kehidupan. Adalah normal
untuk memiliki beberapa kecemasan atau reaksi emosional lainnya setelah perawatan,
tetapi merasa terlalu khawatir, depresi, atau marah dapat mempengaruhi banyak bagian
dari pertumbuhan anak muda. Itu bisa menghalangi hubungan, sekolah, pekerjaan, dan
aspek kehidupan lainnya.

Dengan dukungan dari keluarga, teman, penderita lainnya, psikolog profesional,

dan lainnya, banyak orang yang selamat dari kanker dapat berkembang meskipun ada
tantangan yang harus mereka hadapi. Jika diperlukan, dokter dan anggota tim
perawatan kesehatan lainnya sering dapat merekomendasikan program dan layanan
dukungan khusus untuk membantu setelah perawatan kanker.

Meskipun RMS dan perawatannya dapat memiliki efek sosial dan emosional
pada anak-anak dan remaja (dan keluarga mereka), orang dewasa dengan penyakit ini
menghadapi banyak tantangan yang sama, dan juga didorong untuk mengambil
keuntungan dari terapi fisik pusat kanker, terapi okupasi, dan layanan konseling.

DAFTAR PUSTAKA

1. American Cancer Society. Rhabdomyosarcoma. Updated < July, 16 th 2018)

Available at: https://www.cancer.org/cancer/rhabdomyosarcoma/. Accessed
<May, 12th 2019>.

2. PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood

Rhabdomyosarcoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute.
Updated <April, 19th 2019>. Available at: https://www.cancer.gov/types/soft-
tissue-sarcoma/patient/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq. Accessed < May,
12th 2019>. [PMID: 26389279]
3. Okcu MF, Hicks J. Rhabdomyosarcoma in childhood and
adolescence: Epidemiology, pathology, and molecular pathogenesis.
UpToDate. Accessed at www.uptodate.com/contents/rhabdomyosarcoma-in-
childhood-and-adolescence-epidemiology-pathology-and-molecular-
pathogenesis on < May, 12th 2019 >

4. Wexler LH, Skapek SX, Helman LJ. Chapter 31: Rhabdomyosarcoma. In: Pizzo
PA, Poplack DG, eds. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed.
Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2016.

5. Pic by Medical and Scientific Illustration at Terese Winslow LLC. 2018. Available at
https://www.teresewinslow.com/. Accessed < May, 12th 2019>