PATENT DUCTUS ARTERIOSUS IN PRETERM NEONATES

A. Prevalensi

Bukti klinis PDA muncul pada 45% bayi <1750 g berat lahir (dengan CHF terjadi pada 15%)
dan pada sekitar 80% bayi <1200 g berat lahir (dengan CHF terjadi pada 40% hingga 50%).

B. Patologi dan Patofisiologi

1. PDA adalah masalah khusus pada bayi prematur dengan penyakit membran hialin. Dengan
peningkatan oksigenasi, PVR turun dengan cepat, tetapi duktus tetap paten karena
responsifnya terhadap oksigen belum sempurna pada bayi baru lahir prematur. Menghasilkan
L-R shunt yang besar membuat paru-paru kaku, dan menyapih bayi dari ventilator dan terapi
oksigen menjadi sulit.

2. Jika ductus tidak ditutup, bayi tetap menggunakan terapi ventilator, dengan perkembangan
displasia bronkopulmoner dan hipertensi paru dengan gagal jantung sisi kanan.

C. Manifestasi Klinis

1. Ini penting untuk diprediksikan sebagai PDA yang tidak terkaturaturonat secara signifikan,
di mana penyapihan dari ventilator tertunda atau gagal. Episode apnea atau bradikardia
mungkin merupakan tanda awal PDA pada bayi yang tidak menggunakan ventilator.

2. Pemeriksaan fisik menunjukkan denyut nadi tepi yang terikat, prekordium hiperaktif, dan
takikardia dengan atau tanpa irama gallop. Murmur kontinu klasik di daerah infraklavikula
kiri atau ULSB adalah diagnostik, tetapi murmur mungkin hanya sistolik dan sulit didengar
pada bayi yang menggunakan ventilator.

3. EKG biasanya normal tetapi kadang-kadang menunjukkan LVH.

4. Radiografi dada menunjukkan kardiomegali dan peningkatan PVM secara lebih besar

bayi prematur yang tidak diintubasi. Pada bayi yang diintubasi dan pengaturan ventilator
tinggi, foto thoraks dapat menunjukkan jantung dengan ukuran normal atau hanya sedikit
membesar.
5. Studi dua dimensi echo dan aliran warna Doppler (dengan volume sampel ditempatkan di
ujung paru duktus) memberikan secara akurat

informasi anatomi dan fungsional, seperti pola shunt ductal (kiri-ke-kanan murni, dua arah,
atau shunt kanan-ke-kiri dominan), tekanan pada PA, dan besarnya shunt ductal atau status
perfusi paru.

D. Manajemen

Untuk bayi simptomatik, diindikasikan penutupan farmakologis atau bedah dari duktus. PDA
kecil yang tidak menyebabkan gejala harus diikuti secara medis selama 6 bulan karena
kemungkinan penutupan spontan.

Medis

1. Pembatasan cairan hingga 120 mL / kg per hari dan diuretik (mis., Furosemide, 1 mg / kg,
2 hingga 3 kali sehari) dapat dicoba selama 24 hingga 48 jam, tetapi rejimen ini memiliki
tingkat keberhasilan yang rendah.

2. Penutupan farmakologis dari PDA dapat dicapai dengan pemberian indometasin secara
intravena, setiap 12 jam, dengan total 3 dosis. Salah satu contoh rejimen dosis adalah sebagai
berikut.

Sebuah. Untuk <48 jam, 0,2 mg / kg diikuti oleh 0,1 mg / kg kali 2.

b. Untuk usia 2-7 hari, 0,2 mg / kg kali 3, dan

c. Untuk> 7 hari, 0,2 mg / kg diikuti 0,25 mg / kg kali 2. Yang kedua

pengobatan indometasin kadang-kadang perlu dilakukan

mencapai penutupan duktus yang memadai.

3. Kontraindikasi untuk penggunaan indometasin termasuk urea darah tinggi

tingkat nitrogen (> 25 mg / dL) atau kreatinin (> 1,8 mg / dL), jumlah trombosit yang rendah
(<80.000 / mm3), kecenderungan perdarahan (termasuk perdarahan intrakranial),
enterokolitis nekrotikans, dan hiperbilirubinemia.
4. Sebagai alternatif, ibuprofen intravena (10 mg / kg, diikuti dengan interval 24 jam dengan
dua dosis 5 mg / kg) dapat digunakan, yang populer di Eropa. Ibuprofen tampaknya memiliki
insidensi oliguria yang secara signifikan lebih rendah dan efek yang kurang merusak pada
aliran darah otak.

Bedah

Jika perawatan medis tidak berhasil atau jika penggunaan indometasin dikontraindikasikan,
ligasi bedah duktus diindikasikan. Banyak pusat sekarang melakukan ligasi PDA di unit
perawatan intensif neonatal di samping tempat tidur. Mortalitas operatif adalah 0% hingga
3%. Penggunaan bedah thoracoscopic (VATS) video invasif minimal invasif sangat populer
dalam pengelolaan PDA pada bayi berat lahir rendah.

PDA

A. Prevalensi

5% hingga 10% dari semua PJK, tidak termasuk bayi prematur. PDA pada bayi prematur
disajikan di bawah judul yang terpisah.

B. Patologi dan Patofisiologi

1. Terdapat patensi postnatal persisten dari struktur janin normal antara PA dan aorta
descending.

2. Besarnya shunt L-R ditentukan oleh diameter dan panjang ductus dan tingkat PVR.
Dengan duktus besar yang sudah berlangsung lama, hipertensi paru dan PVOD dapat terjadi
dengan shunt R-L dan sianosis yang akhirnya terjadi.

C. Manifestasi Klinis

1. Pasien tidak menunjukkan gejala ketika duktus kecil. Ketika cacat besar, tanda-tanda CHF
dapat berkembang.

2. Agrade1to4 / 6continuous (machinery) murmurbestaudibleatULSB atau daerah

infraklavikula kiri adalah ciri khas dari kondisi (Gbr. 7-8). Gemuruh diastolik apikal
terdengar dengan PDA shunt besar. Pulsa periferal tepi dengan tekanan pulsa lebar hadir
dengan PDA shunt besar.

3. Temuan EKG mirip dengan VSD: normal atau LVH pada PDA kecil hingga sedang; BVH
dalam PDA besar; RVH jika PVOD berkembang.

4. Radiografi dada juga mirip dengan VSD: normal dengan PDA shunt kecil; dengan PDA
shunt besar, kardiomegali (dengan pembesaran LA dan LV) dan peningkatan PVM hadir;
dengan PVOD, ukuran jantung normal, dengan tanda menonjol dari MPA dan pembuluh hilar.

5. PDA dapat secara langsung dicitrakan dan signifikansi hemodinamiknya ditentukan oleh
gema 2D dan pemeriksaan Doppler aliran warna. Kateterisasi jantung tidak diindikasikan
dalam PDA terisolasi.

6. CHF atau pneumonia berulang atau keduanya berkembang jika pintasannya besar.
Penutupan PDA spontan biasanya tidak terjadi pada bayi cukup bulan.

D. Manajemen

Medis

1. Tidak diperlukan pembatasan olahraga tanpa adanya hipertensi paru.

2. Indometasin tidak efektif pada bayi cukup bulan dengan PDA.

3. Indikasi untuk penutupan PDA non-bedah:

Sebuah. Diindikasikan secara pasti untuk PDA yang secara hemodinamik bermakna dengan
CHF, gagal tumbuh, atau memperbesar LA dan LV.

b. Masuk akal untuk menutup PDA kecil ketika murmur PDA terdengar.

c. Kontroversial untuk menutup apa yang disebut silent ductus, yang merupakan ductus kecil
yang secara kebetulan terdeteksi oleh studi gema tetapi tanpa suara.

murmur jantung.

d. Kontraindikasi ketika PVOD hadir.

4. Penutupan kateter pada duktus dapat digunakan. Ductus kecil dengan diameter <4 mm
ditutup oleh gulungan stainless Gianturco dan yang lebih besar oleh perangkat PDA
Amplatzer. Calon yang optimal untuk kumparan oklusi memiliki ukuran ductus 2,5 mm atau
kurang tetapi penggunaan beberapa kumparan dapat menutup ductus hingga 5 mm. Perangkat
Amplatzer dapat digunakan untuk PDA dengan ukuran mulai dari 4 hingga 10 mm (dengan
tingkat penutupan 100%). Komplikasi dapat mencakup kebocoran residu, embolisasi koil
arteri pulmonalis, hemolisis, stenosis PA kiri, oklusi aorta dengan perangkat Amplatzer, dan
oklusi pembuluh femoral.

Bedah

Penutupan bedah dicadangkan untuk pasien di mana teknik penutupan nonsurgical tidak
dianggap berlaku. Ligasi dan pembelahan melalui torakotomi posterolateral kiri tanpa bypass
kardiopulmoner dilakukan. Perbaikan melalui sayatan yang lebih kecil dengan thoracoscopy
berbantu video menjadi populer. Mortalitas bedah mendekati 0%. PVOD merupakan
kontraindikasi untuk pembedahan.

VSD
A. Prevalensi
VSD adalah bentuk PJK yang paling umum, terhitung 15% hingga 20% dari semua PJB,
tidak termasuk yang terjadi sebagai bagian dari PJB sianotik.
Patologi dan Patofisiologi
1. Septum ventrikel terdiri dari septum membran kecil dan septum berotot yang lebih besar.
Septum berotot memiliki tiga komponen: septa inlet, infundibular, dan trabecular (atau
sekadar berotot) (Gbr. 7-4).
2. VSD selaput seringkali melibatkan sejumlah besar septum otot yang berdekatan dengannya
(mis., VSD perimembranosa). Defek perimembran lebih sering terjadi (70%) daripada
trabekuler (5% hingga 20%), infundibular (5% hingga 7%), atau defek inlet (5% hingga 8%).
Di negara-negara Timur Jauh, cacat infundibular mencapai sekitar 30%. VSD perimembran
sering dikaitkan dengan PDA dan COA.
3. VSD terlihat dengan TOF adalah cacat perimembranous nonrestriktif besar dengan ekstensi
ke daerah subpulmonary.
4. VSD inlet biasanya terlihat dengan cacat bantal endokardial.
5. Dalam VSD infundibular atau supra cristal subaerial, katup aorta dapat meningkatkan
selesaikan melalui VSD, dengan AR yang dihasilkan dan pengurangan shunt VSD.
Prolaps kadang-kadang dapat terjadi dengan VSD perimembran.
6. Dalam VSD dengan shunt L-R kecil hingga sedang, volume berlebih ditempatkan pada LA
dan LV (tetapi tidak pada RV). Dengan cacat yang lebih besar, RV
juga di bawah volume dan tekanan yang berlebihan, selain lebih besar
volume berlebih pada LA dan LV. PBF meningkat ke derajat yang bervariasi tergantung pada
ukuran cacat dan resistensi pembuluh darah paru. Dengan VSD besar, hasil hipertensi
pulmonal. Dengan
VSD besar yang lama, penyakit obstruktif vaskular paru (PVOD) berkembang, dengan
hipertensi paru yang parah dan sianosis yang dihasilkan dari pirau R-L. Pada tahap ini,
koreksi bedah hampir tidak mungkin.
Manifestasi Klinis
1. Pasien dengan VSD kecil tidak menunjukkan gejala, dengan pertumbuhan dan
perkembangan normal. Dengan VSD besar, pertumbuhan dan perkembangan yang tertunda,
infeksi paru berulang, CHF, dan penurunan toleransi olahraga adalah relatif umum. Dengan
PVOD, sianosis dan penurunan tingkat aktivitas dapat terjadi.
2. Dengan VSD kecil, murmur sistolik regurgitan grade 2 hingga 5/6 (histerisol atau kurang
dari holosistolik) dapat didengar secara maksimal di LLSB adalah karakteristik (Gbr. 7-5).
Sensasi sistolik mungkin ada di LLSB. Dengan defek yang besar, gemuruh diastolik apikal
terdengar, yang mewakili stenosis relatif dari katup mitral karena paru-paru besar
aliran balik vena ke LA (Gbr. 7-6). S2 dapat terbelah secara sempit, dan intensitas P2
meningkat jika terdapat hipertensi paru (Gambar 7-6).
3. Temuan EKG: VSD kecil, normal; VSD sedang, LVH, dan LAH (±); VSD besar, hipertrofi
biventrikular (BVH) dan LAH (±); PVOD, RVH murni.
4. Foto thoraks menunjukkan kardiomegali dengan derajat yang bervariasi dengan
pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Tanda vaskular paru (PVM) meningkat. Tingkat
kardiomegali dan peningkatan PVM secara langsung berkaitan dengan besarnya shunt L-R.
Dalam PVOD, jantung tidak lagi membesar dan MPA dan pulsar hilar
arteri nary terutama membesar, tetapi bidang paru perifer iskemik.
5. Studi gema dua dimensi memberikan diagnosis yang akurat tentang posisi dan ukuran
VSD. Dimensi LA dan LV memberikan penilaian tidak langsung dari besarnya shunt. Gambar
7-7 menunjukkan diagram tampilan gema 2D dari berbagai bagian septum ventrikel, yang
membantu mengidentifikasi berbagai jenis VSD. Studi Doppler tentang PA, TR (jika ada),
dan VSD itu sendiri berguna dalam penilaian tidak langsung tekanan RV dan PA (lihat
ekopardiografi Doppler pada Bab 4).
6. Sejarah alam.
Sebuah. Penutupan spontan terjadi pada 30% hingga 40% dari semua VSD, kebanyakan
sering dalam VSD trabecular kecil, lebih sering pada cacat kecil daripada cacat besar, dan
lebih sering pada tahun pertama kehidupan daripada sesudahnya.
b. Cacat besar cenderung menjadi lebih kecil seiring bertambahnya usia.
c. VSD inlet dan infundibular tidak menjadi lebih kecil atau menutup secara spontan.
d. CHF berkembang pada bayi dengan VSD besar tetapi biasanya tidak sampai 6 atau
Usia 8 minggu, ketika PVR turun di bawah level kritis.
e. PVOD mungkin mulai berkembang sejak usia 6 hingga 12 bulan di Indonesia
pasien dengan VSD besar.
B. Manajemen
Medis
1. Pengobatan CHF dengan diuretik, reduksi after-load, dan kadang-kadang digoxin (lihat
Bab 19).
2. Tidak diperlukan pembatasan olahraga tanpa hipertensi paru.
3. Penutupan alat non-bedah dari VSD berotot tertentu dimungkinkan ketika defek tidak
terlalu dekat dengan katup jantung dan ketika sulit diakses melalui pembedahan. Beberapa
pusat telah menggunakan apa yang disebut
prosedur hybrid melalui sayatan torakotomi kiri dan melakukan penutupan "periventricular"
perangkat tanpa menggunakan bypass kardiopulmoner untuk menutup VSD otot. Penutupan
perangkat tidak populer untuk VSD perimembran karena tingkat blok jantung pasca-prosedur
yang tidak dapat diterima.
Bedah
1. Prosedur.
Sebuah. Penutupan langsung dari defek dilakukan di bawah cardiopulmonary
Bypass, lebih disukai melalui pendekatan atrium daripada melalui
ventrikulotomi kanan.
b. PA banding jarang dilakukan kecuali lesi tambahan membuatnya
perbaikan lengkap sulit.
2. Indikasi dan waktu.
Sebuah. Shunt L-R yang signifikan dengan Qp / Qs lebih besar dari 2: 1 adalah indikasi untuk
penutupan bedah. Pembedahan tidak diindikasikan untuk VSD kecil dengan Qp / Qs kurang
dari 1,5: 1.
b. Pengaturan waktu.
(1) Bayi dengan CHF dan pertumbuhan retardasi tidak responsif terhadap medis
terapi harus dioperasi pada usia berapa pun, termasuk masa bayi dini.
(2) Bayi dengan VSD besar dan bukti peningkatan PVR harus
dioperasikan sesegera mungkin.
(3) Bayi yang merespons terapi medis dapat dioperasi oleh
usia 12 hingga 18 bulan.
(4) Anak-anak tanpa gejala dapat dioperasi antara 2 dan 4
tahun.
c. Kontraindikasi. Rasio PVR / SVR 0,5 atau lebih besar atau PVOD dengan a
Shunt R-L yang dominan.
3. Pendekatan bedah untuk situasi khusus.
Sebuah. VSD + PDA besar. Jika PDA besar, duktus saja dapat ditutup dalam 6 sampai 8
minggu pertama, dan VSD dapat ditutup kemudian. Jika VSD besar dan tidak restriktif, VSD
harus ditutup lebih awal dan PDA diikat pada saat perbaikan VSD.
b. VSD + COA. Kontroversi ada. Salah satu pendekatan adalah perbaikan COA sendiri pada
awalnya dan penutupan VSD nanti jika diindikasikan. Pilihan lain termasuk perbaikan COA
dan PA banding jika VSD tampak besar atau memperbaiki kedua cacat pada saat yang sama
menggunakan satu atau dua sayatan.
c. VSD + AR biasanya dikaitkan dengan VSD infundibular subarterial (atau supra-kristal) dan
kadang-kadang dengan VSD perimembran. Ketika AR ada, penutupan VSD segera
dianjurkan, bahkan jika Qp / Qs kurang dari 2: 1, untuk membatalkan perkembangan atau
untuk menghapus AR. Beberapa pusat menutup VSD jika prolaps aorta terbukti bahkan tanpa
AR.
Mengikuti
Pasca operasi, tindak lanjut kantor harus dilakukan setiap 1 hingga 2 tahun. ECG
menunjukkan RBBB pada 50% hingga 90% pasien yang mengalami perbaikan VSD melalui
ventrikulotomi kanan dan hingga 40% pasien yang mengalami perbaikan melalui pendekatan
atrium kanan.

COA
Prevalensi
8% hingga 10% dari PJK, dengan dominan laki-laki (2: 1). Di antara pasien dengan sindrom
Turner, 30% memiliki COA.
Patologi dan Patofisiologi
1. Sempit aorta toraks atas hadir, paling sering distal ke arteri subklavia kiri.
2. Ada dua kelompok pasien dengan COA: bayi bergejala dan anak tanpa gejala.
Sebuah. Pada bayi simptomatik dengan COA, defek jantung lainnya (seperti hipoplasia aorta,
VSD, PDA, dan anomali katup mitral) sering ditemukan. Abnormalitas ini mungkin telah
mengurangi aliran antegrade melalui aorta selama kehidupan janin dan mungkin telah
menyebabkan perkembangan sirkulasi kolateral yang buruk di sekitar COA.
b. Pada anak-anak tanpa gejala dengan COA, anomali terkait jarang terjadi.
3. COA dapat terjadi terkait dengan CHD lain, seperti TGA dan DORV (mis., Kelainan
Taussig-Bing).
4. Sebanyak 85% pasien COA memiliki katup aorta bikuspid.
Manifestasi klinis dan manajemen kedua kelompok sangat berbeda; oleh karena itu mereka
akan disajikan di bawah judul terpisah.
Manifestasi Klinis
1. Tanda-tanda CHF (pemberian makanan yang buruk, dispnea) dan gagal ginjal (oliguria,
anuria) dengan syok peredaran darah umum dapat terjadi pada 2 sampai 6 minggu pertama
kehidupan.
2. Sebuah derap keras dan minggu dan pulsa sudah, tanpa murmur jantung, adalah temuan
umum pada bayi yang sakit.
3. ECG biasanya menunjukkan RVH atau RBBB, bukan LVH.
4. Radiografi dada menunjukkan tanda-tanda kardiomegali dan paru-paru
edema atau kongesti vena paru.
5. Gema dua dimensi menunjukkan situs dan luas COA dan lainnya
kelainan jantung terkait.
Sebuah. Dalam pandangan suprasternal, "posterior" berbentuk baji tipis
rak ”dicitrakan distal ke arteri subklavia kiri. Variasi derajat hipoplasia isthmik dan hipoplasia
lengkung aoritik transversal mungkin ada. Dilatasi poststenotik aorta descending biasanya
dicitrakan.
b. Cacat terkait lainnya seperti katup aorta bikuspid dan VSD dapat dicitrakan.
c. Tingkat keterlambatan upstroke sistolik dan aliran diastolik persisten di aorta abdominalis
mungkin menyarankan diagnosis.
d. Diagnosis COA neonatal di hadapan PDA sulit. Isthmus aorta ≤3 mm tanpa PDA atau
isthmus ≤4 mm di hadapan PDA mungkin merupakan diagnostik COA neonatal. Rasio
isthmus aorta terhadap aorta desendens pada diafragma <0,64 juga merupakan tanda COA
yang dapat diandalkan di hadapan PDA.
e. Studi Doppler di atas dan di bawah lokasi koarktasio harus diperoleh dalam menilai tingkat
keparahan koarktasio.
6. MRI telah menjadi modalitas pencitraan pilihan setelah diagnosis gema kondisi, daripada
kateterisasi jantung (sebelum pengobatan intervensi).
7. Kematian dini akibat CHF dan gagal ginjal dimungkinkan....
Pengelolaan
Medis
1. Perawatan anti kongestif intensif harus diberikan dengan agen inotropik (katekol), diuretik,
dan oksigen yang bekerja cepat untuk menstabilkan pasien.
2. Infus PGE1 diindikasikan untuk membuka kembali duktus sebelum terjadi perbaikan
bedah atau prosedur balon (lihat Lampiran E untuk dosis PGE1).
3. Balon angioplasti dengan atau tanpa implantasi stent adalah kontroversial tetapi telah
muncul sebagai alternatif yang kurang invasif untuk operasi untuk bayi yang sakit. Beberapa
pusat menggunakan pemotongan balon atau stent profil rendah pada bayi yang sangat sakit,
yang tidak memerlukan ekspansi yang berlebihan dari segmen koarktasio dan dengan
demikian lebih kecil kemungkinannya untuk menghasilkan aneurisma. Ketika stent
digunakan, biasanya tidak dapat diperluas ke ukuran dewasa dan membutuhkan
pengangkatan melalui operasi di kemudian hari.
4. Balloon angioplasty dikaitkan dengan tingkat re-koarctation yang lebih tinggi (> 50%)
daripada perbaikan bedah, dan tingkat komplikasi (termasuk cedera arteri femoralis) tinggi
selama masa bayi.
Bedah
1. Jika CHF berkembang, kebutuhan untuk pembedahan atau intervensi nonsurgical sangat
mendesak. Prosedur bedah pilihan bervariasi dari satu institusi ke institusi lainnya.
Sebuah. Reseksi lanjut dengan anastomosis ujung ke ujung (lebih disukai
bila memungkinkan), subklavia flap aortoplasty, atau patch angioplasty
dilakukan (Gbr. 8-7).
b. Tingkat kematian untuk COA terisolasi kurang dari 5%. Pasca operasi
gagal ginjal adalah penyebab kematian yang paling umum. Obstruksi residual dan / atau
koarktasio terjadi hingga sepertiga dari semua kasus, tetapi angka rekurensi tampak lebih
rendah daripada angioplasti balon berikut.
2. Jika dikaitkan dengan VSD, salah satu dari prosedur berikut ini dapat dilakukan.
Sebuah. Jika VSD tampak membatasi, perbaikan COA hanya tanpa band PA dilakukan. Jika
CHF berlanjut, penutupan VSD diindikasikan.
b. Jika tekanan PA tetap tinggi setelah menyelesaikan perbaikan COA, PA banding dapat
dilakukan. Kemudian perbaikan VSD dan pelepasan band PA dilakukan ketika pasien berusia
6 sampai 24 bulan.
c. Jika VSD tampak non-restriktif, memperbaiki COA dan VSD pada pengaturan operasi
yang sama lebih disukai oleh banyak pusat.
Mengikuti
1. Pemeriksaan ulang setiap 6 hingga 12 bulan diindikasikan, karena koarktasio
dimungkinkan, terutama ketika pembedahan dilakukan pada tahun pertama kehidupan.
2. Balon angioplasti dapat dilakukan jika koarktasio signifikan terjadi.
3. Diperlukan pengawasan dan pengobatan hipertensi sistemik.

ANAK
Manifestasi Klinis
1. Anak-anak ini biasanya tidak menunjukkan gejala kecuali keluhan nyeri kaki yang jarang.
2. Denyut nadi di kaki tidak ada atau lemah dan tertunda. Hipertensi di lengan atau
pembacaan BP lebih tinggi di lengan daripada paha mungkin ada. Klik ejeksi yang dihasilkan
dari katup aorta bikuspid sering terdengar di apeks dan / atau pangkalan. Murmur ejeksi
sistolik, grade 2 hingga 3/6, terdengar di URSB dan MLB dan di area interskapula kiri di
belakang.
3. EKG biasanya menunjukkan LVH, tetapi mungkin normal.
4. Radiografi dada menunjukkan jantung normal atau sedikit membesar. "Tanda 3"
pada film yang terlalu penetrasi atau "tanda E" pada esofagus yang terisi barium mungkin
ada. Bentukan tulang rusuk mungkin terlihat pada anak-anak setelah sekitar 5 tahun.
5. Studi gema dua dimensi:
Sebuah. Membran, seperti rak yang terpisah dalam aspek posterolateral
aorta descending dicitrakan.
b. Pemeriksaan Doppler mengungkapkan aliran terganggu dan peningkatan kecepatan aliran.
jauh ke COA.
c. Profil aliran Doppler gelombang kontinu ke koarktasio
terdiri dari dua sinyal superimposed yang mewakili aliran proksimal dan distal.
d. Kecepatan aliran proksimal dan distal ke situs koarktasio harus digunakan dalam
memperkirakan gradien tekanan. Ini karena kecepatan aliran proksimal seringkali lebih tinggi
dari 1,5 m / detik dan tidak dapat diabaikan dalam persamaan Bernoulli.
e. Pada COA parah dengan jaminan yang luas, gradien Doppler yang diperkirakan dapat
meremehkan tingkat keparahan koarktasio.
f. Katup aorta bikuspid sering dicitrakan.
6. MRI dengan rekonstruksi 3D, dilengkapi dengan kontras gadolinium, miliki
menjadi modalitas pencitraan pilihan. Kateterisasi jantung tidak
lebih lama dibutuhkan untuk penilaian anatomi.
7. Katup aorta bikuspid dapat menyebabkan stenosis dan / atau regurgitasi di kemudian hari
dalam hidup. Jika COA dibiarkan tidak diobati, kegagalan LV, perdarahan intrakranial, atau
ensefalopati hipertensi dapat terjadi di kemudian hari.
Pengelolaan
Medis
1. Hipertensi atau krisis hipertensi harus dideteksi dan diobati. BP lengan dan tungkai harus
diperiksa untuk meningkatkan perbedaan tekanan (kemungkinan rekurensi). Berkurangnya
pembacaan TD pada ekstremitas bawah mungkin disebabkan oleh cedera arteri femoralis
akibat operasi sebelumnya atau prosedur intervensi.
2. Balon angioplasti untuk COA asli (tidak dioperasikan) adalah kontroversial.
Sebuah. Beberapa pusat menggunakan prosedur balon untuk COA asli, sementara
pusat-pusat lain lebih suka pendekatan bedah.
b. Indikasi untuk intervensi balon:
(1) Gradien sistolik trans-kateter melintasi COA> 20 mm Hg dan anatomi yang sesuai,
terlepas dari usia pasien.
(2) Gradien sistolik trans-kateter <20 mm Hg dengan anatomi angiografi yang sesuai (i) di
hadapan pembuluh kolateral yang signifikan, (ii) pada pasien dengan jantung univentrikular,
atau (iii) pada pasien dengan disfungsi LV yang signifikan.
(3) Mungkin masuk akal untuk mempertimbangkan prosedur koarkasi asli sebagai prosedur
paliatif pada usia berapa pun ketika ada (i) disfungsi LV yang parah, (ii) regurgitasi mitral
yang parah, atau (iii) penyakit sistemik yang dipengaruhi oleh jantung. kondisi.
c. Komplikasi akut yang paling umum dari angioplasty balon adalah cedera arteri femoralis
dan trombosis, terutama pada anak kecil. Ada kemungkinan pembentukan aneurisma aorta
dengan komplikasi lanjut yang serius.
3. Stent stainless steel yang dapat diupgrade dengan balon yang diimplantasikan dengan
balon angioplasty semakin populer. Saat ini stent aorta digunakan untuk anak-anak yang lebih
besar (setidaknya 8 hingga 10 tahun) dan stent yang digunakan harus diperluas ke ukuran
dewasa (diameter minimal 20 mm). Indikasi untuk penggunaannya mirip dengan yang
dijelaskan untuk balon angioplasti di atas. Untuk pasien yang gagal menggunakan
angioplasty balon, masuk akal untuk menggunakan penempatan stent.
4. Stent logam yang dapat diserap sedang dalam tahap percobaan. Ini dapat digunakan pada
bayi dan anak kecil yang mungkin perlu dilatasi stent berulang.
Bedah
1. Indikasi untuk operasi:
Sebuah. Pengurangan diameter aorta sebesar 50% pada tingkat koarktasio
(ditentukan oleh gema atau MRI) dengan adanya gradien tekanan lebih dari 20 hingga 30 mm
Hg dianggap sebagai indikasi absolut untuk operasi.
b. Penyempitan aorta yang signifikan dengan gradien tekanan Doppler> 20 hingga 30 mm Hg
dianggap sebagai indikasi untuk pembedahan pada anak tanpa gejala. (Tingkat gradien
tekanan yang sama dengan pengukuran BP lengan dan kaki adalah indikasi yang kurang
dapat diandalkan.)
c. Beberapa merekomendasikan operasi jika gradien yang menonjol berkembang dengan
olahraga. Ini tidak bisa diandalkan; mungkin karena amplifikasi perifer tekanan sistolik yang
terlihat pada lengan seperti yang dibahas pada Bab 5 (lihat Gambar 5-1).
2. Usia yang disukai untuk operasi bervariasi dari pusat ke pusat; beberapa pusat kesehatan
lebih suka usia 2 hingga 3 tahun sementara yang lain lebih suka usia 4 hingga 5 tahun.
Pembedahan yang dilakukan sebelum usia 1 tahun mungkin memiliki insiden hipertensi yang
lebih rendah tetapi tingkat kekambuhan tinggi.
3. Reseksi segmen koarktasio dan anastomosis ujung-ke-ujung merupakan prosedur pilihan.
Opsi bedah lainnya diilustrasikan pada Gambar 8-7.
Mengikuti
1. Pemeriksaan tahunan direkomendasikan dengan memperhatikan (1) perbedaan TD pada
lengan dan tungkai (rekoarktasio), (2) status kelainan terkait seperti katup aorta bikuspid atau
penyakit katup mitral, dan (3) kemungkinan pengembangan AS subaorta.
2. Kemungkinan komplikasi yang terlambat meliputi pembentukan aneurisma (dengan
kemungkinan diseksi dan ruptur), yang mana metode angiografi MRI atau CT adalah metode
yang lebih disukai (dilakukan setiap 2 hingga 5 tahun).

TOF
Patologi dan Patofisiologi
1. Deskripsi asli TOF termasuk empat kelainan: VSD besar, obstruksi RVOT, RVH, dan
override dari aorta. Namun, hanya dua kelainan yang penting: VSD yang cukup besar untuk
menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan obstruksi RVOT (Gbr. 9-10).
RVH adalah sekunder dari obstruksi RVOT dan VSD, dan penindasan aorta bervariasi dalam
derajat.
2. VSD adalah cacat perimembran dengan ekstensi ke septum infundibular. RVOT mungkin
dalam bentuk stenosis infundibular (50%), stenosis katup pulmonal (10%), atau keduanya
(30%). Anulus paru dan PA biasanya hipoplastik. Katup paru atretik pada 10% pasien. Arteri
koroner abnormal hadir pada sekitar 5% dari pasien, dengan yang paling umum adalah
cabang turun anterior yang timbul dari arteri koroner kanan. Lengkungan aorta kanan hadir
pada 25% kasus.
3. Karena VSD non-restriktif, tekanan sistolik di RV dan LV identik. Bergantung pada derajat
obstruksi RVOT, ada pirau L-R, dua arah, atau R-L. Dengan PS ringan, shunt L-R hadir (TOF
“akyanotik”). Dengan tingkat PS yang lebih parah, terjadi shunt R-L yang dominan (TOF
sianotik). Bising jantung yang terdengar dalam sianotik TOF berasal dari obstruksi RVOT,
bukan dari VSD.
Manifestasi Klinis
1. Neonatus dengan TOF dengan atresia paru sangat sianosis (lihat tajuk terpisah berikut).
Sebagian besar bayi dengan TOF bergejala, dengan sianosis, clubbing, dispnea saat aktivitas,
jongkok, atau mantra hipoksia. Pasien-pasien dengan TOF acyanotic mungkin tidak
menunjukkan gejala.
2. Ketukan ventrikel kanan dan sensasi sistolik di MLSB biasanya ditemukan. Klik ejeksi
asal aorta, S2 keras dan tunggal, dan murmur ejeksi sistolik (grade 3 sampai 5/6) di LSB
tengah dan atas hadir (Gbr. 9-11). Kadang-kadang murmur terus-menerus yang mewakili
shunt PDA mungkin terdengar pada neonatus sianosis yang memiliki TOF dengan atresia
paru. Dalam bentuk akyanotik, murmur sistolik panjang yang dihasilkan dari VSD dan
stenosis infundibular terdengar di seluruh LSB, dan sianosis tidak ada.
3. ECG menunjukkan RAD dan RVH. BVH dapat dilihat dalam bentuk akyanotik.
4. Pada TOF sianotik, rontgen dada menunjukkan ukuran jantung normal, menurun
PVM, dan jantung berbentuk boot dengan segmen MPA cekung. Lengkungan aorta kanan
hadir pada 25% kasus. Radiografi dada dari TOF akustik tidak dapat dibedakan dengan yang
dari VSD kecil hingga sedang.
5. Gema dua dimensi menunjukkan VSD subaortik yang besar dan override aorta dalam
tampilan sumbu panjang parasternal. Anatomi RVOT, katup paru, anulus paru, dan PA utama
dan cabang-cabangnya dicitrakan dalam tampilan sumbu pendek parasternal. Distribusi arteri
koroner anomali dapat dicitrakan secara akurat. Perhatian utama adalah untuk menyingkirkan
cabang dari arteri koroner yang melintasi saluran keluar RV.
6. Anak-anak dengan bentuk TOF acyanotic secara bertahap berubah ke bentuk cyanotic pada
usia 1 hingga 3 tahun. Mantra hipoksia dapat terjadi pada bayi (lihat bagian selanjutnya).
Abses otak, kecelakaan serebrovaskular, dan SBE adalah komplikasi yang jarang terjadi.
Polisitemia sering terjadi, tetapi keadaan defisiensi besi relatif (hipokromik) dengan
hematokrit normal mungkin terjadi menyajikan. Koagulopati adalah komplikasi lanjut dari
sianosis berat yang sudah berlangsung lama.
Mantra Hypoxic
1. Deskripsi umum. Mantra hipoksia (juga disebut mantra sianotik atau mantra "tet") ditandai
dengan (1) paroksismal hiperpnea (pernapasan cepat dan dalam), (2) mudah tersinggung dan
menangis berkepanjangan, (3) meningkatnya sianosis, dan (4) penurunan intensitas murmur
jantung. Mantra yang parah dapat menyebabkan lemas, kejang, kecelakaan serebrovaskular,
atau bahkan kematian. Ini terjadi pada bayi muda, dengan kejadian puncak antara usia 2 dan
4 bulan. Mantra hipoksia membutuhkan pengenalan tepat waktu dan perawatan yang tepat
dan cepat.
2. Patofisiologi mantra hipoksia: Pada TOF, RV dan LV dapat dilihat sebagai ruang
pemompaan tunggal, karena ada tekanan penyetaraan VSD besar di kedua ventrikel (lihat
Gambar 9-12). Menurunkan resistensi vaskular sistemik (SVR) atau meningkatkan resistensi
pada RVOT akan meningkat
shunting R-L, dan ini pada gilirannya merangsang pusat pernapasan
untuk menghasilkan hiperpnea. Hiperpnea menghasilkan peningkatan aliran balik vena
sistemik, yang pada gilirannya meningkatkan pirau R-L melalui VSD, karena ada obstruksi di
RVOT. Lingkaran setan terbentuk (Gbr. 9-13).
3. Perawatan mantra hipoksia: Tujuan perawatan adalah untuk memutus lingkaran setan
mantra hipoksia (seperti yang ditunjukkan pada Gambar 9-13). Satu atau lebih dari yang
berikut ini dapat digunakan dalam mengurangi urutan preferensi:
Sebuah. Angkat bayi dan tahan dalam posisi lutut-dada.
b. Morphine sulfate, 0,1 hingga 0,2 mg / kg SC atau IM, menekan pusat pernapasan dan
menghilangkan hiperpnea.
c. Obati asidosis dengan natrium bikarbonat, 1 mEq / kg IV. Ini mengurangi efek asidosis
yang merangsang pusat pernapasan.
d. Menghirup oksigen hanya memiliki nilai terbatas, karena masalahnya adalah PBF
berkurang, bukan kemampuan untuk oksigenasi.
Pengobatan
Medis
1. Mantra hipoksia harus dikenali dan diobati dengan tepat (seperti yang dijelaskan pada
bagian sebelumnya).
2. Propranolol oral, 2 hingga 4 mg / kg / hari, dapat digunakan untuk mencegah mantra
hipoksia dan menunda operasi korektif. Efek menguntungkan dari propranolol mungkin
terkait dengan tindakan stabilisasinya pada reaktivitas vaskular perifer (dan dengan demikian
mencegah penurunan SVR secara tiba-tiba), daripada dengan pencegahan kejang saluran
keluar RV.
3. Deteksi dan pengobatan keadaan defisiensi besi relatif. Anak-anak yang anemia biasanya
rentan terhadap kecelakaan serebrovaskular.
Bedah
1. Prosedur paliatif diindikasikan untuk meningkatkan PBF pada bayi dengan sianosis berat
atau mantra hipoksia yang tidak terkontrol yang kepadanya operasi korektif tidak dapat
dilakukan dengan aman, dan pada anak-anak dengan PA hipoplastik yang secara teknis bedah
korektif sulit dilakukan. Berbagai jenis pirau sistemik ke paru (S-P) telah dilakukan (Gbr. 9-
14).
Sebuah. Pirau Blalock-Taussig (B-T) (anastomosis antara subclavi-
arteri dan PA ipsilateral) dapat dilakukan pada bayi yang lebih tua.
b. Shunt interposisi Gore-Tex (shunt B-T yang dimodifikasi) antara sub-
arteri clavian dan PA ipsilateral adalah prosedur pilihan dalam jumlah kecil
bayi.
c. Waterston shunt (anastomosis antara aorta asenden dan
PA kanan) tidak lagi dilakukan karena banyak komplikasi
mengikuti operasi.
d. Operasi potts (anastomosis antara aorta descending dan
PA kiri) tidak lagi dilakukan.
2. Operasi perbaikan lengkap
Sebuah. Pengaturan waktu:
(1) Bayi simtomatik atau sianotik dengan anatomi yang baik
RVOT dan PA mungkin memiliki perbaikan primer kapan saja setelah 3 hingga
Usia 4 bulan.
(2) Anak-anak asimptomatik dan sianotik minimal mungkin mengalami perbaikan
antara usia 3 dan 24 bulan, tergantung pada derajat
hipoplasia annular dan paru.
(3) Bayi sianotik ringan yang mungkin pernah menjalani operasi shunt sebelumnya
memiliki perbaikan total pada usia 1 hingga 2 tahun.
b. Perbaikan total kerusakan dilakukan di bawah bypass kardiopulmoner. Prosedur ini
termasuk penutupan patch VSD, pelebaran RVOT dengan reseksi jaringan otot infundibular,
dan biasanya penempatan patch kain untuk memperlebar RVOT (lihat Gambar 9-15).
Beberapa pusat menganjurkan penempatan katup monocusp pada saat perbaikan awal, dan
pusat lain menganjurkan penggantian katup paru di lain waktu jika diindikasikan.
c. Pembedahan untuk TOF dengan anomali koroner desendens anterior
arteri dari arteri koroner kanan membutuhkan penempatan saluran antara RV dan PA, yang
biasanya dilakukan setelah usia 1 tahun. Shunt B-T mungkin diperlukan pada awalnya untuk
meredakan nyeri pasien. Atau, ketika saluran kecil diperlukan antara RV dan PA, saluran
keluar asli harus dibuat sebesar mungkin melalui pendekatan atrium, sehingga "outlet ganda"
(outlet asli dan saluran) hasil dari RV .
Mengikuti
1. Tindak lanjut jangka panjang setiap 6 hingga 12 bulan dianjurkan, terutama untuk pasien
dengan sisa VSD shunt, obstruksi RVOT residual, stenosis PA residual, aritmia, atau
gangguan konduksi.
2. Kemudian perkembangan PR yang signifikan.
Sebuah. PR ringan dapat ditoleransi dengan baik selama bertahun-tahun, tetapi PR sedang
hingga berat dapat
menyebabkan dilatasi dan disfungsi RV dan membutuhkan insersi bedah
katup paru homograft.
b. Fungsi RV paling baik diselidiki oleh MRI; jika MRI dikontraindikasikan
karena adanya benda logam atau alat pacu jantung, CT dapat digunakan.
c. Penggantian katup bedah. Berikut ini adalah kriteria yang disarankan untuk penggantian
katup bedah pada pasien dengan PR sedang hingga berat.
(1) Fraksi regurgitasi RV sebagai penentu utama. Dalam
Kehadiran fraksi regurgitasi RV ≥25%, keberadaan 2 atau lebih kriteria berikut ini dianggap
sebagai indikasi untuk prosedur (Geva T, 2006): Volume RV akhir-diastolik ≥160 ml / m2
(normal, <108 ml / m2); Volume sistolik ujung RV ≥70 ml / m2 (normal, <47 ml / m2);
Volume akhir-diastolik LV ≥65 ml / m2; Fraksi ejeksi RV ≥45%; RV saluran keluar
aneurisma; dan kriteria klinis seperti intoleransi olahraga, sinkop, adanya gagal jantung,
takikardia ventrikel berkelanjutan, atau durasi QRS ≥180 milidetik.
(2) Indeks volume RV sebagai penentu utama. Kehadiran indeks volume end-sistolik RV ≥80
ml / m2 atau indeks volume akhir-diastolik RV ≥163 ml / m2 oleh MRI (Lee C, 2012)
merupakan indikasi untuk penggantian katup paru. Indeks sebelumnya lebih penting daripada
yang terakhir.
(3) Adanya TR sedang hingga berat, sisa ASD atau VSD, atau AR berat dapat memicu
penggantian katup bahkan jika kriteria di atas tidak terpenuhi.
(4) Jika PR dikaitkan dengan stenosis PA utama atau cabang (operasi alami atau sekunder
dari shunt), stenosis PA harus dikurangi terlebih dahulu dengan balon dan / atau prosedur
stent, yang dapat meningkatkan PR.
d. Implantasi katup paru perkutan non-bedah. Teknik ini dikembangkan oleh Bonhoeffer et al
telah berhasil digunakan, dipasarkan sebagai Melody transcatheter pulmonary valve
(Medtronic,...

CHF
Gagal jantung kongestif (CHF) adalah sindrom klinis di mana jantung tidak mampu
memompa cukup darah ke tubuh untuk memenuhi kebutuhannya, untuk membuang aliran
balik vena sistemik atau paru secara adekuat, atau kombinasi keduanya.
A. Penyebab
Sindrom gagal jantung dapat timbul dari beragam penyebab. Sejauh ini penyebab paling
umum dari CHF pada masa bayi adalah PJK. Di luar masa bayi, disfungsi miokard dari
berbagai etiologi merupakan penyebab penting CHF. Takaritmia dan penyumbatan jantung
juga dapat menyebabkan gagal jantung pada segala usia.
1. Penyakit jantung bawaan
Sebuah. Lesi volume berlebih seperti VSD, PDA, dan ECD adalah yang paling banyak
penyebab umum CHF dalam 6 bulan pertama kehidupan.
b. Pada masa bayi, waktu timbulnya CHF bervariasi dapat diprediksi dengan
jenis cacat. Tabel 19-1 mencantumkan cacat umum menurut usia
di mana CHF berkembang.
c. Lesi shunt L-R besar, seperti VSD dan PDA, tidak menyebabkan CHF
sebelum usia 6 hingga 8 minggu karena resistensi pembuluh darah paru (PVR) tidak turun
cukup rendah untuk menyebabkan pirau yang besar sampai usia ini. CHF dapat terjadi lebih
awal pada bayi prematur (dalam bulan pertama) karena penurunan PVR yang lebih dini.
d. Perhatikan bahwa anak-anak dengan TOF tidak mengembangkan CHF dan bahwa ASD
jarang menyebabkan CHF pada kelompok usia anak-anak, meskipun mereka dapat
menyebabkan CHF di masa dewasa.
2. Penyakit jantung didapat. Penyakit jantung yang didapat dari berbagai etiologi dapat
menyebabkan CHF. Entitas umum (dengan perkiraan waktu mulai CHF) adalah sebagai
berikut.
Sebuah. Myocarditis virus (pada balita, kadang-kadang pada neonatus dengan fulminat-
ing tentu saja).
b. Miokarditis berhubungan dengan penyakit Kawasaki (usia 1 hingga 4 tahun).
c. Carditis rematik akut (pada anak usia sekolah).
d. Penyakit jantung katup rematik, seperti MR atau AR (anak yang lebih besar
dan orang dewasa).
e. Kardiomiopati dilatasi (pada usia berapa pun selama masa kanak-kanak dan remaja).
f. Doxorubicin cardiomyopathy (berbulan-bulan hingga bertahun-tahun setelah kemoterapi).
g. Kardiomiopati terkait dengan distrofi otot dan Friedre
ataksia ich (pada anak-anak dan remaja yang lebih tua).
3. Penyebab lain-lain
Sebuah. Kelainan metabolisme (hipoksia berat, asidosis, hipoglikemia, hipokalsemia) (pada
bayi baru lahir)
b. Hipertiroidisme (pada usia berapa pun)
c. Supraventricular tachycardia (SVT) (pada awal masa bayi)
d. Blok jantung lengkap yang berhubungan dengan PJK (pada periode bayi baru lahir
atau awal masa bayi)
e. Anemia berat (pada semua usia), hidrops fetalis (neonatus), dan sakit
lemia (masa kecil dan remaja)
f. Displasia bronkopulmonalis (BPD) dengan kegagalan sisi kanan (yang pertama)
beberapa bulan kehidupan)
g. Kekurangan karnitin primer (2-4 tahun)
h. Pulmonary cor akut yang disebabkan oleh obstruksi jalan napas akut (selama
anak usia dini)
saya. Hipertensi sistemik akut dengan glomerulonefritis (usia sekolah
anak-anak)
B. Diagnosis CHF
Diagnosis CHF bergantung pada beberapa sumber temuan klinis, termasuk riwayat,
pemeriksaan fisik, radiografi dada, dan studi gema. Tidak ada tes laboratorium tunggal yang
mendiagnosis CHF pada pasien anak.
1. Pemberian makanan buruk pada onset baru-baru ini, takipnea, penambahan berat badan
yang buruk, dan keringat dingin di dahi menunjukkan CHF pada bayi. Pada anak yang lebih
besar, napas pendek, terutama dengan aktivitas, mudah lelah, bengkak
kelopak mata, atau kaki bengkak mungkin menimbulkan keluhan.
2. Temuan fisik dapat dibagi oleh subkelompok patofisiologis.
Sebuah. Respons kompensasi untuk gangguan fungsi jantung.
(1) Takikardia, irama gallop, lemah dan denyut nadi, dan kardio-
megaly pada foto thoraks.
(2) Tanda-tanda peningkatan pelepasan simpatik (kegagalan pertumbuhan, keringat
dan kulit basah yang dingin).
b. Tanda-tanda kongesti vena paru (gagal sisi kiri) termasuk tachy-
pnea, dispnea saat aktivitas (atau makan yang buruk pada bayi kecil), ortopnea
pada anak yang lebih besar, dan jarang mengi dan ronki paru.
c. Tanda-tanda kongesti vena sistemik (kegagalan sisi kanan) meliputi
kelopak mata hepatomegali dan bengkak. Vena leher dan pergelangan kaki buncit
edema tidak terlihat pada bayi.
3. Kardiomegali pada foto toraks hampir selalu ada, kecuali
ketika pulmonary venous return terhambat; dalam hal pulmo-
edema nary atau kongesti vena akan muncul.
4. EKG tidak membantu dalam memutuskan apakah pasien dalam CHF,
meskipun mungkin membantu dalam menentukan penyebabnya.
5. Studi gema mengkonfirmasi adanya pembesaran kamar atau gangguan
Fungsi LV dan membantu menentukan penyebab CHF.
6. Peningkatan kadar peptida natriuretik plasma (peptida natriuretik atrium
[ANP] dan B-type natriuretic peptide [BNP]) sangat membantu dalam membedakan
penyebab dispnea (paru-paru vs jantung) pada pasien dewasa, tetapi kegunaan tingkat kadar
peptida ini terbatas dalam penggunaan pediatrik. Tingkat plasma peptida ini biasanya
meningkat pada minggu-minggu pertama kehidupan.
7. Biopsi Endomyocardial yang diperoleh selama kateterisasi jantung menawarkan
pendekatan baru untuk diagnosis spesifik penyebab CHF, seperti penyakit inflamasi, proses
infeksi, atau gangguan metabolisme.
C. Manajemen
Pengobatan CHF terdiri dari (1) penghapusan penyebab yang mendasari atau koreksi
penyebab yang memicu atau berkontribusi (misalnya, infeksi, anemia, aritmia, demam,
hipertensi), (2) langkah-langkah dukungan umum, dan
(3) mengendalikan keadaan gagal jantung dengan menggunakan obat-obatan, seperti agen
inotropik, diuretik, atau agen pereduksi afterload.
1. Pengobatan penyebab yang mendasari atau faktor-faktor yang berkontribusi.
Sebuah. Pengobatan atau pembedahan PJK yang mendasari atau penyakit jantung katup bila
memungkinkan (pendekatan terbaik untuk penyembuhan total).
b. Pengobatan antihipertensi untuk hipertensi.
c. Agen antiaritmia atau terapi alat pacu jantung untuk aritmia
atau blok jantung.
d. Pengobatan hipertiroidisme jika merupakan penyebab CHF.
e. Antipiretik untuk demam.
f. Antibiotik untuk infeksi bersamaan.
g. Transfusi sel yang dikemas untuk anemia (untuk meningkatkan hematokrit menjadi ≥35%).
2. Tindakan umum.
Sebuah. Dukungan nutrisi penting. Bayi di CHF perlu secara signifikan
asupan kalori yang lebih tinggi daripada yang direkomendasikan untuk anak-anak rata-rata.
Asupan kalori yang dibutuhkan mungkin setinggi 150 hingga 160 kkal / kg / hari untuk bayi
di CHF.
b. Peningkatan kepadatan kalori dalam pemberian makanan mungkin diperlukan dan dapat
dilakukan dengan fortifikasi pemberian makanan (lihat Kotak 19-1). Pemberian ASI kecil
yang sering lebih baik ditoleransi daripada pemberian ASI besar pada bayi.
c. Jika pemberian makanan oral tidak dapat ditoleransi dengan baik, pemberian nasogrik yang
terputus-putus atau berkelanjutan (NG) diindikasikan. Untuk mendorong perkembangan
fungsi oral-motorik yang normal, bayi mungkin diperbolehkan untuk mengonsumsi makanan
oral yang padat kalori sepanjang hari dan kemudian diberikan pemberian NG terus menerus
dalam semalam.
d. Untuk anak yang lebih tua dengan gagal jantung, pembatasan garam (<0,5 g / hari) dan
menghindari makanan ringan asin (keripik, pretzel) dan garam meja direkomendasikan.
Istirahat di tempat tidur tetap merupakan komponen penting dari manajemen. Ketersediaan
televisi dan permainan komputer untuk hiburan menjamin istirahat di tempat tidur pada anak
yang lebih besar.
3. Terapi obat. Tiga kelas utama obat biasanya digunakan dalam pengobatan CHF pada anak-
anak: agen inotropik, diuretik, dan agen pereduksi afterload.
Sebuah. Efek obat pada hubungan Frank-Starling. Efek antikonon-
obat-obatan gestive pada hubungan Frank-Starling untuk fungsi ventrikel diilustrasikan pada
Gambar 19-1. Pada orang dengan jantung normal, curah jantung meningkat sebagai fungsi
tekanan pengisian ventrikel (preload) (lihat kurva atas pada Gambar 19-1). Pada pasien
dengan gagal jantung (kurva bawah), hubungan normal antara curah jantung (stroke volume)
dan tekanan pengisian (preload) digeser ke bawah dan ke kanan sehingga keadaan keluaran
rendah dan gejala kongestif dapat hidup berdampingan. Jika tekanan pengisian mencapai titik
tertentu, gejala kongestif (dispnea, takipnea) dapat muncul bahkan di jantung normal
(ditunjukkan di sisi kanan persegi panjang pada Gambar.19-1).
(1) Penambahan agen inotropik murni, seperti digoxin, pada pasien
dengan gejala kongestif tidak akan meringankan gejala. Agen inotropik terutama
meningkatkan volume stroke dengan dampak minimal pada tekanan pengisian (lihat "Agen
inotropik saja" pada Gambar 19-1).
(2) Penambahan diuretik terutama menurunkan tekanan pengisian (dengan gejala kongestif
yang membaik) tetapi tanpa meningkatkan curah jantung (lihat "Hanya diuretik" pada
Gambar 19-1).
(3) Secara klinis, adalah umum untuk menggunakan berbagai kelas agen (biasanya kombinasi
agen inotropik, diuretik, dan vasodilator) untuk menghasilkan peningkatan curah jantung dan
penurunan tekanan pengisian.
b. Diuretik.
(1) Diuretik tetap menjadi agen terapeutik utama untuk mengendalikan pulpa.
kemacetan vena monastik dan sistemik. Diuretik hanya mengurangi preload dan memperbaiki
gejala kongestif, tetapi tidak meningkatkan curah jantung atau kontraktilitas miokard (lihat
Gambar 19-1). Tiga kelas diuretik tersedia.
(a) Diuretik tiazid (mis., klorotiazid, hidroklorotiazid), yang bekerja pada tubulus
proksimal dan distal, tidak lagi populer.
(B) Rapid-actingdiuretics (mis., furosemide, ethacrynicacid) adalah obat pilihan. Mereka
bertindak terutama pada loop Henle ("loop diuretics").
(c) Aldosteroneantagonis (mis., spironolakton) bekerja tubulus tubulus untuk
menghambat pertukaran natrium-kalium. Obat-obat ini memiliki nilai dalam mencegah
hipokalemia yang dihasilkan oleh diuretik lain dan dengan demikian digunakan bersama
dengan loop diuretik. Namun, ketika ACE inhibitor digunakan, spironolactone harus
dihentikan untuk menghindari hiperkalemia.
(2) Efek samping utama dari terapi diuretik adalah hipokalemia (kecuali bila digunakan
dengan spironolakton) dan alkalosis hipokloremik.
(3) Tabel 19-2 menunjukkan dosis sediaan diuretik yang tersedia secara umum.
c. Agen inotropik yang bekerja cepat.
(1) Pada bayi sakit kritis dengan CHF, katekolamin yang bekerja dengan cepat
durasi kerja yang pendek lebih disukai daripada digoxin. Disarankan
dosis dari kelas agen inotropik ini ditunjukkan pada Tabel 19-3.
(2) Amrinone adalah agen noncatecholamine yang memberikan efek inotropiknya
dan efek vasodilator dengan menghambat fosfodiesterase (lihat Lampiran E untuk dosis).
Trombositopenia adalah efek samping; obat harus dihentikan jika jumlah trombosit turun
di bawah 150.000 / mm3.
d. Digitalis glikosida.
(1) Digoxin meningkatkan curah jantung (atau keadaan kontraktil dari
myocardium), sehingga menghasilkan pergeseran ke atas dan ke kiri dari kurva fungsi
ventrikel yang menghubungkan curah jantung dengan volume pengisian tekanan (lihat
Gambar 19-1). Penggunaan digoxin pada bayi dengan lesi shunt L-R yang besar (mis.,
VSD besar) kontroversial karena kontraktilitas ventrikel normal dalam situasi ini. Namun,
penelitian telah menunjukkan bahwa digoxin memperbaiki gejala pada bayi-bayi ini,
mungkin karena tindakan lain dari digoxin, seperti aksi parasimpomimetik dan aksi
diuretik.
(2) Dosis digoxin. Total dosis digitalisasi (TDD) dan dosis utama digoksin dengan rute
oral dan intravena ditunjukkan pada Tabel 19-4. Dosis pemeliharaan lebih erat terkait
dengan tingkat digoksin serum daripada dosis digitalisasi, yang diberikan untuk
membangun simpanan obat yang cukup dan untuk mempersingkat waktu yang diperlukan
untuk mencapai kondisi mapan farmakokinetik.
(3) Cara mendigitalkan. (4) Pemantauan toksisitas digitalis.
(a) Dengan dosis rendah direkomendasikan pada Tabel 19-4, toksisitas digital tidak
mungkin terjadi kecuali ada faktor predisposisi untuk toksisitas tersebut. Faktor
predisposisi untuk toksisitas digitalis mungkin termasuk penyakit ginjal, bayi prematur,
hipotiroidisme, miokarditis, ketidakseimbangan elektrolit (hipokalemia dan
hiperkalsemia), alkalosis, dan pemberian katekolamin.
(B) Serumdigoxinlevelsdapattahan selama 3 hingga 5 hari setelah digitalisasi cenderung
lebih tinggi daripada yang diperoleh ketika kondisi mapan farmakokinetik tercapai. Oleh
karena itu, deteksi toksisitas digitalis paling baik dilakukan dengan pemantauan dengan
EKG, bukan dengan kadar digoxin serum selama periode ini.
(c) tanda EKGdigitalistoksisitasdalam gelombangkelekatan untuk pembentukan dan
konduksi impuls, sedangkan efek digitalis terbatas pada repolarisasi ventrikel. Blok AV
derajat pertama (atau derajat kedua), bradikardia sinus yang dalam atau blok sinoatrial,
aritmia supraventrikular (denyut dan takikardia ektopik atrium atau fungsional), dan,
jarang, aritmia ventrikel merupakan tanda-tanda kemungkinan keracunan. Pemendekan
QTc dan berkurangnya amplitudo gelombang T adalah tanda-tanda efek digitalis.
(5) Kadar digoxin serum. Rentang terapi kadar digoxin serum untuk mengobati CHF
adalah 0,8 hingga 2 ng / mL. Darah untuk kadar serum digoxin harus diambil sesaat
sebelum dosis yang dijadwalkan atau setidaknya 6 jam setelah dosis terakhir; sampel
yang diperoleh lebih awal dari 6 jam setelah dosis terakhir akan memberikan tingkat
peningkatan yang salah.
(6) Toksisitas digitalis. Diagnosis toksisitas digitalis didasarkan pada temuan klinis dan
laboratorium berikut.
(A) Ahistorofestalingalingionion.
(B) Gejala nonkardiakdigitalisasi anak: anoreksia, mual,
muntah, diare, gelisah, kantuk, kelelahan, dan visual
gangguan pada anak yang lebih tua.
(c) ECGsignsoftoxicity (seperti yang dijelaskan sebelumnya).
(d) Tingkat kematian yang meningkat dari alkohol (> 2mg / mL) dalam kehadiran
temuan klinis yang menunjukkan toksisitas digitalis.
e. Zat pereduksi afterload.
(1) Mengurangi afterload cenderung menambah volume stroke tanpa perubahan besar
dalam keadaan inotropik jantung dan karenanya tanpa meningkatkan konsumsi oksigen
miokard. Gabungan penggunaan agen inotropik, vasodilator, dan diuretik menghasilkan
sebagian besar perbaikan pada keadaan inotropik dan gejala kongestif (Gbr. 19-1).
(2) Zat pereduksi dapat digunakan tidak hanya pada bayi dengan VSD shunt besar, kanal
AV, atau PDA, tetapi juga pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi, iskemia miokard,
status jantung pasca operasi, MR atau AR berat, dan hipertensi sistemik. Dosis zat
pereduksi afterload disajikan pada Tabel 19-5. (a) Satu setengah dari total digitisasi harus
dipatuhi oleh salah satu dari keempat
 kemudian seperempat terakhir dari total dosis digitalisasi pada interval 6-8 jam. Dosis
pemeliharaan diberikan 12 jam setelah dosis digitalisasi total akhir. Ini menghasilkan
kondisi mapan farmakokinetik dalam 3 sampai 5 hari.
(B) Ketika gagal dalam kegagalan jantung, mereka mungkin akan diberikan secara oral
tanpa memuat dosis; ini menghasilkan kondisi stabil dalam 5 hingga 8 hari.
(c) AbaselineECG (ritme dan PRerverval) dan elektrolit elektrolit direkomendasikan.
Hipokalemia dan hiperkalsemia merupakan predisposisi toksisitas digitalis.

Acute rheumatic fever (RF) terjadi sebagai akibat interaksi yang kompleks antara
kelompok A streptococcus (GAS), host yang rentan, dan lingkungan. Respons imun yang
abnormal terhadap infeksi GAS menyebabkan penyakit radang akut yang paling sering
menyerang sendi, otak, jantung, dan / atau kulit. Meskipun manifestasi lainnya sembuh
sendiri dan sembuh tanpa gejala sisa, karditis dapat menyebabkan penyakit jantung
rematik kronis (RHD) dengan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Tingkat
keterlibatan jantung cukup bervariasi, mulai dari valvulitis subklinis yang sangat ringan
hingga karditis berat dengan regurgitasi mitral dan / atau aorta akut yang signifikan yang
mengakibatkan gagal jantung. Keterlibatan jantung rematik akut dapat sembuh atau
bertahan dan berkembang sebagai penyakit katup rematik kronis, dengan gejala jantung
berkembang bertahun-tahun setelah episode awal.

DIAGNOSIS DEMAM REMATIK

Gambaran klinis demam rematik bergantung pada sistem organ yang terlibat dan manifestasi
klinis yang tampak bisa tunggal atau merupakan gabungan sistem organ yang terlibat.
Berbagai komponen DR seperti artritis, karditis, korea, eritema marginatum, nodul subkutan
dan lainnya telah dijelaskan secara terpisah atau kolektif pada awal abad ke-17. de Baillou
dari Perancis adalah epidemiologis pertama yang menjelaskan rheumatism artikuler akut dan

membedakannya dari gout 1,7 dan kemudian Sydenham dari London menjelaskan korea,
tetapi keduanya tidak menghubungkan kedua gejala tersebut dengan penyakit jantung. Pada
tahun 1761 Morgagni, seorang patolog dari Itali menjelaskan adanya kelainan katup pada
penderita penyakit tersebut dan deskripsi klinis PJR dijelaskan setelah didapatinya stetoskop
pada tahun 1819 oleh Laennec. Pada tahun 1886 dan 1889 Walter Butletcheadle
mengemukakan “rheumatic fever syndrome” yang merupakan kombinasi artritis akut,
penyakit jantung, korea dan belakangan termasuk manifestasi yang jarang yaitu eritema
marginatum dan nodul subkutan sebagai komponen sindroma tersebut. Pada tahun 1931,
Coburn mengusulkan hubungan infeksi Streptokokus grup A dengan demam rematik dan

secara perlahan-lahan diterima oleh Jones dan peneliti lainnya 1.

Kombinasi kriteria diagnostik dari manifestasi “rheumatic fever syndrome” pertama sekali
diusulkan oleh T. Duckett Jones pada tahun 1944 sebagai kriteria untuk menegakkan
diagnosis DR setelah ia mengamati ribuan penderita DR selama beberapa dekade dan sebagai
panduan dalam penatalaksanaan DR dan atau RHD eksaserbasi akut. Terbukti kriteria yang
dikemukan Jones sangat bermanfaat bagi para dokter untuk menegakkan diagnosis DR dan

atau RHD eksaserbasi akut 1,15

Berikutnya pada tahun 1956 atas saran Dr.Jones telah dilakukan modifikasi atas kriteria Jones
yang asli untuk penelitian “The Relative Effectiveness of ACTH, Cortisone and Aspirin in the

Treatment of Rheumatic Fever” 1.

Kurangnya pertimbangan klinis oleh para dokter dalam menerapkan Kriteria Jones
menyebabkan terjadinya overdiagnosis dalam menegakkan diagnosis DR. Pada tahun 1965
telah dilakukan revisi terhadap Kriteria Jones Modifikasi oleh “AdHoc Committee to revise
the Modified Jones Criteria of the Council on Rheumatic Fever and Congenital Heart
Disease of the American Heart Association (AHA)” yang diketuai oleh Dr. Gene
H.Stollerman. Revisi ini menekankan perlu ada bukti infeksi streptokokus sebelumnya
sebagai syarat mutlak untuk menegakkan diagnosis DR atau PJR aktif untuk menghindarkan
overdiagnosis, agar menghindarkan kecemasan pada pasien dan familinya. Juga akan efektif
dalam penatalaksanaan biaya medik karena akan mencegah pemakaian dan biaya
kemoprofilaksis jangka panjang untuk DR dan RHD aktif. Bukti adanya infeksi streptokokus
sebelumnya termasuk riwayat demam skarlet, kultur apus tenggorokan yang positip dan atau
ada bukti peningkatan infeksi streptokokus pada pasien dengan korea dan pasien dengan
“karditis subklinik atau derajat rendah”. AHA Committee juga memperbaiki beberapa

penjelasan berbagai manifestasi klinis DR akut tetapi tidak ada membuat perobahan 1.

Pada tahun 1984 telah dilakukan perbaikan Kriteria Jones yang dikenal sebagai Kriteria Jones
yang diedit yang isinya tidak banyak berbeda dari Kriteria Jones yang direvisi.
Pada tahun 1960 Roy mengemukakan pengamatan bahwa poliartritis jarang didapati diantara
populasi orang India dan artralgia sering didapati. Pengamatannya ternyata sama dengan yang
diamati di Boston yang memperlihatkan poliartritis sering didapati pada DR. Roy kemudian
merekomendasikan trias berupa sakit sendi, LED yang meningkat atau C- reaktif protein dan
titer ASTO > 400 unit untuk dipertimbangkan sebagai kriteria major untuk diagnosis DR. Ia
menyarankan trias tersebut merupakan manifestasi yang sering ditemui dinegara berkembang
dan diberi nama diagnosis “presumptive” dari DR akut dan dikonfirmasi atau ditolak setelah
observasi selama 4-6 minggu. Pengamatan ini memulai ide adanya Kriteria Jones yang
dirubah (Amended jones Criteria [1988]) yang diusulkan oleh Agarwal. Pada lampiran 5

dapat dilihat Kriteria Jones yang dirubah (Amended jones Criteria [1988]) 1.

Pada tahun 1992 “Special Writing Group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis
and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young of the
American Heart Association” melakukan update kriteria Jones yang telah dimodifikasi,
direvisi dan diedit selama beberapa tahun dan disebut sebagai Kriteria Jones Update dan
digunakan untuk menegakkan diagnosis demam rematik sampai saat ini. Kriteria update ini
menjelaskan alat yang tersedia dan perannya dalam mendiagnosis, mendeteksi infeksi
streptokokus sebelumnya. Kriteria update ini juga mempertahankan 2 gejala major dan 1
gejala major ditambah 2 minor untuk menegakkan diagnosis, tetapi kriteria ini menyebabkan

hanya dapat digunakan pada serangan awal DR akut 1,4. Riwayat DR atau adanya PJR
dikeluarkan dari kriteria minor. Alasan untuk merubahnya karena pada beberapa penderita
dengan riwayat DR atau PJR kurang memperlihatkan gejala dan tanda serangan berulang dan
karena itu tidak cukup memenuhi Kriteria Jones. Penggunaan ekokardiografi juga telah
didiskusikan dan mempunyai peran sebagai parameter diagnostik bila pada auskultasi tidak
didapati valvulitis pada pada DR akut.
Jika disokong adanya bukti infeksi Streptokokus sebelumnya, adanya 2 manifestasi mayor atau adanya 1
manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor menunjukkan kemungkinan besar adanya demam rematik.

Pada negara berkembang di mana insidens dan prevalensi DR dan PJR masih tinggi dibandingkan
negara maju mempunyai gambaran dan presentasi klinis DR dan PJR yang berbeda dibanding
dinegara maju. Poliartritis, eritema marginatum dan nodul subkutan jarang didapati dinegara
berkembang dibandingkan dinegara maju, dan artralgia lebih sering ditemui dinegara berkembang
dibandingkan dengan poliartritis dinegara maju. Dua pengecualian penggunaan Kriteria Jones
disebutkan pada Revisi 1965 dan ditekankan lagi pada Update 1992 yaitu 1). Bila didapati adanya
murmur regurgitasi mitral atau aorta yang baru tanpa adanya kejadian rematik aktif seperti tanpa
gejala, tanpa demam, dan mempunyai laju endap darah yang normal dan 2). Pada korea sydenham
15
tanpa manifestasi minor yang lain .

Pada 2002–2003 WHO mengajukan kriteria untuk diagnosis DR dan PJR (berdasarkan kriteria Jones
yang telah direvisi).

Revisi kriteria WHO ini memfasilitasi diagnosis untuk: — a primary episode of RF

— recurrent attacks of RF in patients without RHD — recurrent attacks of RF in patients with RHD

—rheumat chorea
— insidious onset rheumatic carditis — chronic RHD.

Sejak tahun 1944 diagnosis untuk menegakkan penyakit ini telah menggunakan kriteria Jones dan
telah beberapa kali mengalami perbaikan dan revisi. Hal ini terjadi karena dirasakan adanya over
diagnosis atau under diagnosis dalam menegakkan diagnosis penyakit ini berdasarkan kriteria Jones.
Pada tabel di bawah ini dapat dilihat kriteria Jones yang telah beberapa kali mengalami perubahan.
TERAPI DEMAM REMATIK DAN PENYAKIT JANTUNG REMATIK

Pengobatan terhadap DR ditujukan pada 3 hal yaitu 1). Pencegahan primer pada saat
serangan DR, 2). Pencegahan sekunder DR, 3). Menghilangkan gejala yang menyertainya,
seperti tirah baring, penggunaan anti inflamasi, penatalaksanaan gagal jantung dan korea.

Pencegahan primer bertujuan untuk eradikasi kuman streptokokus pada saat serangan DR dan
diberikan fase awal serangan. Jenis antibiotika, dosis dan frekuensi pemberiannya dapat
dilihat pada lampiran 1. Pencegahan sekunder DR bertujuan untuk mencegah serangan
ulangan DR, karena serangan ulangan dapat memperberat kerusakan katup katup jantung dan
dapat menyebabkan kecacatan dan kerusakan katup jantung. Jenis antibiotika yang digunakan
dapat dilihat pada lampiran 1 dan durasi pencegahan sekunder dapat dilihat pada lampiran 2.
Tetapi sayangnya preparat Benzatine Penisilin G saat ini sukar didapat dan tidak tersedia
diseluruh wilayah Indonesia. Pada serangan DR sering didapati gejala yang menyertainya
seperti gagal jantung atau korea. Penderita gagal jantung memerlukan tirah baring dan anti
inflamasi perlu diberikan pada penderita DR dengan manifestasi mayor karditis dan artritis.
Petunjuk mengenai tirah baring dan dan ambulasi dapat dilihat pada lampiran 3 dan
penggunaan anti inflamasi dapat dilihat pada lampiran 4. Pada penderita DR dengan gagal
jantung perlu diberikan diuretika, restriksi cairan dan garam. Penggunaan digoksin pada
penderita DR masih kontroversi karena resiko intoksikasi dan aritmia. Pada penderita korea
dianjurkan mengurangi stres fisik dan emosi. Penggunaan anti inflamasi untuk mengatasi
korea masih kontroversi. Untuk kasus korea yang berat fenobarbital atau haloperidol dapat
digunakan. Selain itu dapat digunakan valproic acid, chlorpromazin dan diazepam.

Penderita PJR tanpa gejala tidak memerlukan terapi. Penderita dengan gejala gagal jantung
yang ringan memerlukan terapi medik untuk mengatasi keluhannya. Penderita yang
simtomatis memerlukan terapi surgikal atau intervensi invasif. Tetapi terapi surgikal dan
intervensi ini masih terbatas tersedia serta memerlukan biaya yang relatif mahal dan
memerlukan follow up jangka panjang.