BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI JANTUNG

Jantung terletakdi dalam rongga mediastinum dari rongga dada diantara

kedua paru.. Posterior jantung berada didekat columna vertebra dan batas anterior
jantung terletak dekat sternum. Rata-rata orang dewasa memiliki jantung dengan
panjang sekitar 14 cm dan lebar 9 cm. basis jantung berada pada bagian atas, yang
terhubung dengan beberapa pembuluh darah besar. Bagian ini terletak dibawah
costa ke-2. Ujung jantung, memanjang ke arah bawah kiri, dan berakhir pada sisi
tumpul yang disebut apex, yang sejajar dengan intercosta ke lima.1

. Bagian dalam jantung terbagi menjadi 4 ruangan, ruangan bagian atas

disebut atrium yang bertugas menerima darah yang kembali ke- Jantung. Ruangan
bagian bawah di sebut ventrikel, menerima darah dari atrium, yang kemudian di
pompakan menuju ateri. Atrium kanan dan ventrikel kanan dipisahkan dengan
atrium kiri dan ventrikel kanan oleh septum yang menjaga agar darah tidak
bercampur.1

Gambar 1: Anatomi Jantung.1

3
A. Sistem Peredaran Darah

1. Peredaran Darah Besar

Peredaran darah besar Adalah peredaran darah yang mengalirkan darah yang kaya
oksigen dari bilik (ventrikel) kiri jantung lalu diedarkan ke seluruh jaringan tubuh.
Oksigen bertukar dengan karbondioksida di jaringan tubuh. Lalu darah yang kaya
karbondioksida dibawa melalui vena menuju serambi kanan (atrium) jantung.3

2. Peredaran Darah Kecil

Peredaran darah kecil merupakan peredaran darah dari bilik kanan jantung menuju
paru-paru dan akhirnya kembali lagi ke jantung pada serambi kiri. Pada peredaran
darah kecil inilah darah melakukan pertukaran gas di paru-paru.3

Gambar 2 : sistem peredaran darah di jantung.3

Sirkulasi darah ditubuh ada dua yaitu sirkulasi paru dan sirkulasi sistemis.
Sirkulasi paru dimulai dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, arteri besar dan
kecil, kapiler lalu masuk ke paru, setelah dari paru keluar melalui vena kecil, vena
pulmonalis dan akhirnya kembali ke atrium kiri. Sirkulasi sistemik dimulai dari
ventrikel kiri ke aorta lalu arteri besar, arteri kecil, arteriol lalu ke seluruh tubuh
lalu ke venule, vena kecil, vena besar, vena cava inferior, vena cava superior
akhirnya kembali ke atrium kanan.3

4
2.2 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)
Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan kelainan kongenital yang
terjadi akibat terbukanya septum interventricularis yang memungkinkan terjadinya
hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan.Septum interventricularis
adalah pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, yang terdiri atas pars
membranacea dan pars muskularis. Ventricular Septal Defect (VSD) disebabkan
oleh malformasi embriogenik dari septum interventricularis.Kejadian ini dapat
berdiri sendiri atau bersamaan dengan kelainan kongenital jantung lainnya.Defek
biasanya terjadi pada septum interventricularis pars membranacea. Aliran darah
yang melalui defek itu lebih sering bertipe left to right shunt dan bergantung pada
besarnya defek, dan resistensi pembuluh darah pulmoner. Kelainan fungsi jantung
yang dialami penderita biasanya tergantung dari besarnya defek septum dan
keadaan pembuluh darah pulmoner.2
Ventricular Septal Defect (VSD)merupakan penyebab tersering pada
malformasi jantung, terhitung kira-kira seperlima dari seluruh kelainan jantung
kongenital.Defek pada septum interventricularis ini, pertama kali dideskripsikan
oleh Roger (1879), yang menamakan defek septum interventricularis
asimptomatik sebagai “maladie de Roger”.Penyakit ini biasanya terdiagnosis pada
usia kanak-kanak. Pada orang dewasa, penyakit ini jarang terdiagnosis karena
pada umumnya defek septum interventricularis yang besar segera dikoreksi
dengan pembedahan, dan defek septum interventricularis yang kecil biasanya
tertutup secara spontan.2,4

2.3 EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup.1 Jika
jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah
penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun.4
VSD merupakan defek jantung yang paling sering terjadi, yaitu 15%-20% dari
seluruh defek jantung.Dimana VSD mengenai 2%-7% kelahiran. VSD lebih
sering terjadi pada perempuan disbanding laki-laki ( 56% : 44%). Insidens

5
tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi
aterm.VSD merupakan salah satu lesi yang sering muncul pada kelainan
kromosomal, antara lain trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21,dan kelainan sindrom
lainnya, tetapi 95% pasien dengan VSD tidak bersamaan dengan kelainan
kromosomal.4

2.4 ETIOLOGI

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui

secara pasti (idopatik), tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai
pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu:4
 Faktor maternal ( eksogen)
- Maternal diabetes merupakan faktor risiko malformasi kongenital
kardiovaskuler
- Konsumsi alkohol oleh ibu.
- Infeksi Rubella pada trisemester pertama.
- Konsumsi obat seperti thalidomide, warfarin, derivat vitamin A, dan
antikonvulsan.
 Faktor genetik
- Adanya keluarga (terutama orang tua ataupun saudara kandung) yang
memiliki defek pada jantung merupakan faktor risiko yang besar.
- Kelainan kromosom seperti trisomi 13, trisomi 18, dan trisomi 21
merupakan kelainan yang menimbulkan defek pada jantung.4

2.5 KLASIFIKASI
Ventricular Septal Defect (VSD) dapat diklasifikasikan berdasarkan
ukuran, lokasi, dan manifestasi klinis. Berdasarkan ukurannya, VSD dibagi
menjadi:2,4
- VSD kecil : lesi < 1/3 dari diameter aorta ( <5mm)

6
- VSD sedang : lesi 1/3 – 2/3 diameter aorta (5-10 mm)
- VSD besar : lesi kira-kira sebesar diameter aorta ( >10mm)

Septum ventrikel dibagi menjadi 2 bagian, yaitu sebagian kecil septum

membranous dan sebagian besar septum muscular.Septum muscular
memiliki 3 komponen, yaitu inlet, trabecular septum, dan outlet
(infundibular septum):2,4
- Tipe perimembranosa (80%) : merupakan defek yang paling sering terjadi.
Membranous septum merupakan septum yang kecil dan berada di jantung
bagian bawah diantara komponen inlet dan outlet dari septum muscular.
- Tipe inlet (5-8%) : berada di inferioposterior dari septum membranous.
- Tipe trabecular (5%-20%): septum trabecular merupakan bagian terbesar
dari septum interventrikuler, dikelilingin seluruhnya oleh otot. Tipe ini
dapat dibagi lagi berdasarkan lokasi, yaitu apical, central, dan marginal.
Ketika ada multiple muscular VSD dengan ukuran yang besar maka
disebut “Swiss Cheese” VSD.
- Tipe outlet (5%-7%): berada di bawah katup pulmonal ( sinonim:
infundibular, supracristal, doubly commited)

Gambar 3. VSD Berdasarkan Lokasi.2,4

7
2.6 PATOFISOLOGI

VSD menyebabkan terjadinya left-to-right shunt pada ventrikel.

Terjadinya left-to-right shunt pada ventrikel menyebabkan tiga konsekuensi
hemodinamik, yaitu:5
1. Meningkatnya volume ventrikel kiri
2. Meningkatnya aliran darah pulmoner
3. Sistem cardiac output yang terkompensasi

Gambar 4. Aliran darah pada VSD.5

Gangguan fungsional yang disebabkan oleh VSD lebih bergantung pada

ukuran shunt daripada lokasi dari VSD itu sendiri, yaitu besar kecilnya defek dan
keadaan pembuluh darah pulmoner. Sebuah VSD yang kecil dengan resistensi
aliran yang tinggi menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang sempit. Hubungan
interventricular yang besar menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang besar,
hanya jika tidak ada stenosis pulmonal atau resistensi pembuluh darah pulmoner
yang tinggi, karena faktor-faktor tersebut turut mempengaruhi aliran shunt.5
Selama kontraksi ventrikel, atau disebut juga fase sistol, sebagian darah
dari ventrikel kiri bocor ke ventrikel kanan, melewati jantung dan masuk kembali
ke ventrikel kiri melalui vena pulmonalis dan atrium kiri. Ada dua konsekuensi

8
yang ditimbulkan dari proses tersebut. Pertama, refluks aliran darah menyebabkan
volume yang meningkat pada ventrikel kri. Kedua, karena ventrikel kiri secara
normal memiliki tekanan darah sistolik yang lebih tinggi (sekitar 120 mmHg)
daripada ventrikel kanan (sekitar 20 mmHg), kebocoran darah ke dalam ventrikel
kanan menyebabkan peningkatan tekanan dan volume ventrikel kanan, yang lebih
lanjut mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan gejala-gejala yang terkait.
Gejala-gejala ini akan lebih terlihat pada pasien-pasien dengan defek yang besar,
yang mungkin dapat memberikan manifestasi klinis berupa sesak napas, malas
makan, dan pertumbuhan terhambat pada bayi. Pasien-pasien dengan defek yang
kecil mungkin saja dapat memberikan gejala yang asimptomatis.2,5

2.7 MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klinis VSD sangat bervariasi, dari yang asimptomatis sampai

gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh (failure to thrive).
Manifestasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek, derajat pirau dari
kiri ke kanan serta status resistensi vaskularisasi paru. Letak defek biasanya tidak
mempengaruhi manifestasi klinis. VSD kecil denganleft-to-right shunt dan
tekanan arteri pulmoner yang normal, merupakan kasus yang paling sering
terjadi.6

1.VSD Kecil
Pada VSD kecil ini biasanya asimtomatik Pada hari-hari pertama pasca
lahir tahanan vaskular paru masih tinggi, sehingga belum ada perbedaan tekanan
yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Pada saat tersebut
biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berumur 2-6 minggu, dengan
penurunan tahanan vaskular paru terjadilah pirau kiri ke kanan, sehingga
terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik dengan pungtum maksimum
di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum. Bising ini menjalar ke sepanjang tepi kiri
sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6, disertai getaran bising/thrill yang
dapat diraba pada garis sternalis kiri bawah. Bising berupa nada yang tinggi

9
sehingga dapat didengar dengan stetoskop diafragma. Pada defek yang sangat
kecil dan letaknya di pars muskularis, bising dapat terdengar hanya pada fase awal
sistolik (early systolic murmur) karena lubang defek tertutup saat kontraksi dari
ventrikel. Pertumbuhan pasien biasanya normal. kelainan ini dikenal pula dengan
nama maladie de Roger.Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup
spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun pertama.bila setelah 2
tahun defek tidak menutup, maka kemungkinan menutup secara spontan adalah
kecil. VSD tipe muscular lebih mudah tertutup secara spontan (80%) daripada tipe
membranous (30%).6

2.VSD sedang
Pada VSD sedang hingga berat muncul gejala akibat meningkatnya aliran
darah pulmonal ( oedem pulmonal) dan menurunnya cardiac output, sehingga
menimbulkan takipneu, infeksi paru yang membutuhkan waktu lebih lama untuk
sembuh, failure to thrive, mudah lelah, dan diaphoresis. Pada auskultasi juga
terdengar holosistolik murmur.6
Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Pirau
yang cukup besar ini akan diteruskan ke a.pulmonalis, akibatnya terjadi
peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium
kiri akan bertambah; akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri mengalami
hipertrofi dan dilatasi. Dengan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa
kemungkinan, yakni: 6
- defek mengecil, sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya
tampak membaik.
- Defek menutup
- Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang
- Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan
tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru.

Pada saat lahir dan beberapa hari sesudahnya bayi masih tampak normal.
pirau kiri ke kanan mulai terjadi sekitar umur 2-6 minggu, sehingga gejala

10
umumnya terlihat setelah umur tersebut. Bayi menjadi takipne dengan toleransi
latihan menurun, yang dapat dilihat dengan berkurangnya kemampuan untuk
minum terus-menerus selama waktu tertentu. Setelah beberapa menit minum, bayi
menjadi capek, takipne, dispne dengan retraksi sela iga, suprasternal, dan
epigastrium dengan atau tanpa napas cuping hidung. Segera terlihat pula
pertumbuhan bayi terlambat. Dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang
memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh.6
Pada pemeriksaan fisis tampak bayi dengan berat badan yang berkurang
untuk umurnya dengan takipne dan/tanpa dispne. Hiperaktivitas ventrikel kiri
dapat diraba. Getaran bising mungkin teraba seperti pada defek kecil.
Bunyi jantung II tidak teraba. Pada auskultasi bunyi jantung I dan II
normal. Terdengar bising pansistolik, kasar di sela iga bawah tepi kiri sternum,
yang menjalar ke sepanjang sternum bahkan mungkin sampai ke punggung.
Getaran bising/thrill dapat teraba dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV
garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising pada defek
septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang
kardiologi. Dapat terdengar pula diastolic flow murmur di apeks akibat banyaknya
darah dari atrium kiri yang melintasi katup mitral saat diastolic. Dapat terjadi
gagal jantung dengan irama derap, ronki basah di basal paru, dengan atau tanpa
tanda bendungan vena sistemik. Edema palpebra dapat terlihat, tetapi edema
tungkai biasanya tidak ada pada bayi kecil dengan gagal jantung.6

3VSD Besar
Gejala pasien golongan ini sama dengan golongan terdahulu, hanya lebih
berat. Toleransi latihan buruk, infeksi saluran pernapasan berulang lebih sering,
pertumbuhan lebih terganggu, dan gagal jantung sering dijumpai. Pada palpasi
teraba hiperaktivitas ventrikel kiri (karena adanya peningkatan volume overload
pada ventrikel kiri) dengan atau tanpa hiperaktivitas ventrikel kanan, pulmonary
tapping, dan pada 50% kasus teraba getaran bising. Pada bayi mungkin akan sulit
membedakan antara hiperaktivitas dari ventrikel kanan atau kiri. Auskultasi
serupa dengan defek sedang, hanya bunyi jantung II mengeras akibat tingginya

11
tekanan a.pulmonalis dan adanya splitting. Bising pada defek ventrikel besar ini
sering tidak memenuhi seluruh fase systole (pansistolik murmur), seperti pada
defek septum ventrikel sedang, tetapi melemah pada akhir fase sistole. Hal ini
disebabkan oleh peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan
resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada
kedua ventrikel pada akhir systole.6
Pada VSD besar dengan aliran darah pulmonal yang berlebihan dan
hipertensi pulmonal menunjukkan gejala dyspnea, sulit makan, failure to thrive,
infeksi pulmonal berulang, dan gagal jantung pada bayi. Walaupun VSD
merupakan PJB asianotik, tetapi ketika tekanan ventrikel kanan melebihi ventrikel
kiri, terjadiright to-left shunt ( Eisenmenger Syndrome) maka timbul gejala
sianosis dan clubbing finger. Holosistolik murmur pada VSD besar tidak sekasar
pada VSD kecil karena perbedaan tekanan gradient antar ventrikel yang tidak
signifikan.6

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. EKG
Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apapun harus dilakukan
dengan hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada
bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit
terdapat peningkatan aktifitas ventrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus
dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar
serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.9

• Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.

• Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel
kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi
atrium kiri.

12
 Gambar 5. EKG pada VSD Sedang.9

2. Pemeriksaan Radiologi

Foto thorax
Macam-macam ekspertise yang dapat ditemukan pada VSD, antara lain.9
 Karakteristik foto yang ditemukan pada VSD adalah kardiomegali
terutama bagian kiri jantung, disertai tanda-tanda peningkatan
vaskularisasi pulmoner. Peningkatan aliran balik vena pulmonalis
mengakibatkan terjadinya peningkatan volume pada atrium kiri dan
ventrikel kiri, yang akhirnya berujung ke dilatasi kedua ruang jantung
tersebut. Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan batas jantung kiri berubah
bentuk. Pembesaran atrium kiri lebih baik jika dilihat dari aspek lateral
atau obliqus anterior sinistra, yang mana foto tersebut akan menunjukkan
gambaran bulging sepanjang batas jantung posterior bagian atas, yang
mengakibatkan pergeseran esophagus dan bronchus principalis sinistra.
Jika defek yang terjadi besar, maka pembesaran biventricular akan
terjadi.9

13
 Gambar 6.Foto thorax PA menunjukkan pembesaran jantung yang lebih dominan pada
bagian kiri dan peningkatan vaskularisasi pulmoner.9

 Pada VSD, moderate left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan

kardiomegali,arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan
terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Hal ini dapat
terjadi karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian
mengalir kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung
darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan melebar dari
biasa dan dapat mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri
akan mengalami hipertrofi. Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik
menjadi dari kanan ke kiri bila terjadi kelainan pada pembuluh darah
paru-paru, yaitu pembuluh darah paru lumennya menjadi sempit terutama
di bagian perifer. Hal ini berakibat tekanan di arteri pulmonalis menjadi
tinggi. Tekanan di ventrikel kanan juga meninggi. Bila tekanan di
ventrikel kanan menadi lebih tinggi daripada tekanan di ventrikel kiri,
maka terjadilah pembalikan arah kebocoran menjadi right-to-left shunt.
Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis,

14
sesuai dengan gejala-gejala Eisenmenger. Foto oblique anterior dextra
menunjukkan pergeseran esophagus ke posterior, yang menandakan
adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran
biventricular.9

Gambar 7. Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, arteri pulmonalis menonjol,

dan terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner.9

Gambar 8.Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke

posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran
biventricular.9

15
 Pada VSD, large left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan
kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax
kiri. Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan
arteri pulmonalis menonjol. Ada kemungkinan terdapat air trapping pada
lapangan paru. Foto oblique anterior dextra dan barium meal
menunjukkan kompresi esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan
dilatasi atrium kiri.9

Gambar 9.Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar

sampai ke dinding thorax kiri.Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan
paru, dan arteri pulmonalis menonjol. Pasien ini telah melakukan sternotomi.9

4. Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus VSD sedang atau besar
untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara
sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila
rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari dua.9

16
 5. Echocardiography
Echocardiography dapat digunakan untuk menunjukkan tipe dan jumlah
defek pada septum interventricularis.VSD tipe perimembranus dapat dilihat
dari kerusakan septum pada daerah setelah valve triskuspidal dan di bawah
batas annulus aorta. Keakuratan alat ini sangat tinggi, jarang menimbulkan
positif palsu dan negatif palsu.9

Gambar 10.VSD yang dilihat dengan color Doppler echocardiography.9

2.9 DIAGNOSIS BANDING

Sekitar 70% dari penyakit jantung bawaan bersifat asianotik, yang paling
sering antara lain: defek septum ventrikel (VSD), paten duktus arteriosus (PDA),
defek septum atrial (ASD), dan stenosis pulmonal.8
Perbandingan keempat penyakit jantung bawaan tersebut, sebagai berikut:

17
Tabel 1. Diagnosis banding pada VSD
Uraian VSD PDA ASD Stenosis
pulmonal
Gejala Asianotik, Asianotik, Asianotik, Asianotik,
klinis murmur murmur murmur sistolik murmur sistolik
pansistolik yang kontinyu yang yang terdengar pada linea
terdengar pada terjadi karena pada ICS II kiri sternalis kiri
linea sternalis variasi ritme dan murmur atas
kiri bawah dari perbedaan mid-diastolik
tekanan darah yang terdengar
selama siklus pada daerah
jantung. sternum kanan
Murmur bawah
terdengar pada
daerah sternum
kiri atas. Pulsus
celer (+)

Bentuk Kardiomegali, Kardiomegali, Kardiomegali, Kardiomegali,

jantung dengan dengan dengan dengan dilatasi
pada penonjolan pelebaran arteri penonjolan pada atrium dan
gambaran arteri pulmonalis, arteri ventrikel kanan,
radiologi pulmonalis dan arcus aorta pulmonalis, arteri
dilatasi atrium tampak normal, dilatasi pulmonalis
kiri dan aorta ventrikel kanan, menonjol, dan
ventrikel kiri descendens atrium kiri dan aorta mengecil
mengecil, dan ventrikel kiri
dilatasi atrium normal
dan ventrikel
kiri
Corakan Bertambah Bertambah Sangat melebar Berkurang dan
vaskuler tampak kecil-
kecil

18
2.10 PENATALAKSANAAN

Penatalaksaan pada VSD dapat berdasarkan dari besar atau defek pada septum
yang terjadi.10
- Defek septum ventrikel kecil
Pasien defek septum ventrikel kecil tidak memerlukan penanganan medik
atau bedah apapun, kecuali pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah
endokarditis pada tindakan tertentu. 30-40% pasien pada VSD kecil akan menutup
pada usia 6 bulan, Pasien harus terus diobservasi sampai defeknya menutup
Apabila defeknya sudah menurun, maka pasien dapat kontrol ulang setiap 3-5
tahun apabila tidak ada keluhan .10
Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi
relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik
walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang
normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan
menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.10
- Defek septum ventrikel sedang
Pada VSD sedang lebih jarang mengalami penutupan secara spontan.
Defek ini tidak perlu dilakukan pembedahan selama tahanan pembuluh pulmonal
normal dan jumlah shunting<2 kali aliran sistemik.10
Sebagian kecil golongan ini tidak dapat diatasi dengan obat, anak tetap
dalam keadaan gagal jantung kronik atau failure to thrive. Pasien ini perlu koreksi
bedah segera.7Pasien VSD sedang dengan tahanan vaskular paru yang normal
dengan tekanan arteri pulmonalis kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil
kemungkinannya untuk menderita obstruksi vaskular paru. Mereka hanya
memerlukan terapi medik, dan sebagian akan menjadi asimtomatik. Terapi bedah
dipertimbangkan bila setelah umur 4-5 tahun defek kelihatannya tidak mengecil
dengan pemeriksaan kateterisasi ulang.10
- Defek septum ventrikel besar
Sama dengan VSD sedang, VSD besar jarang menutup secara
spontan.Tetapi, walaupun defek yang besar yang mengakibatkan gagal

19
jantung.Pada pasien dengan gagal jantung dapat diberikan diuretik untuk
mengurangi kongesti pulmonal, ACE inhibitor untuk mengurangi tekanan
pulmonal dan sistemik, serta digoksin diberikan apabila diuresis dan pengurangan
afterload tidak mengurangi gejala klinis. Tetapi, masih ada beberapa kontroversi
terhadap efek digoksin.10
Indikasi untuk terapi pembedahan pada VSD yaitu pasien pada usia
berapapun dengan VSD besar dimana gejala klinis dan failure to thrive tidak
dapat dikontrol dengan terapi medikamentosa, bayi usia 6-12 bulan dengan defek
yang besar disertai hipertensi pulmonal, pasien usia >24 bulan dengan rasio
Qp:Qs lebih dari 2:1, pasien dengan VSD tipe outlet berapapun ukurannya juga
dilakukan pembedahan karena resiko terjadinya regurgitasi katup aorta.10

1. Perawataan
- Untuk mencegah endokarditis infektif, maka kesehatan gigi dan mulut
harus dijaga
- Pencegahan infeksi terhadap ISPA, hal tersebut dikarenakan pada anak
yang menderita penyakit jantung bawaan sering menderita ISPA dan dapat
berujung pada pneumonia yang berat.
- Jika tidak terdapat hipertensi pulmonal,maka tidak perlu ada pembatasan
olahraga.
- Pemberian oksigen yang efektif, perbanyak istirahat untuk mengurangi
penggunaan oksigen yang berlebihan didalam jaringan.

2. Medikamentosa
Terapi gagal jantung simptomatik :
- Diuretik, contoh furosemid 1-2 mg/KgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
- inotropik (contoh: digoxin 10-20 µg/kgBB/hari)
- ACE inhibitor, contoh kaptopril 0,1-0,5mg/KgBB/hari

20
 Gambar 11. Sediaan Furosemid Tablet.10

Gambar 12. Sediaan Digoxin Tablet.10

Gambar 13.Sediaan kaptopril Tablet.10

21
 Pada pasien vsd kecil sebenarnya tidak memelukan terapi pengobatan,
namun jika berkembang menjadi gagal jantung, maka hal tersebut harus
diobati.Tatalaksana gagal jantung (jika ada) diindikasikan dengan digoksin dan
diuretik, selama 2-4 bulan untuk melihat apakah kegagalan pertumbuhan dapat
membaik.Penggunanaan furosemid dapat menyebabkan kehilangan kalium dalam
tubuh, maka, penggunaan diuretik dapat digantikan dengan spironolakton untuk
meminimalisir kehilangan kalium. Pemberian ACE-inhibitor dapat juga
diberikan, namun ACE inhibitor tidak dapat diberikan pada pasien dengan
hipokalemi karena dapat meningkatkan toksisitasnya, Oleh karena itu ACE
inhibitor dapat diberikan bersamaan dengan spironolakton (dosis spironolakton 1-
3mg/KgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis), Jika tatalaksana medikamentosa tidak
dapat mengatasi gagal jantung, intervensi merupakan indikasi.10

Gambar 14. Sediaan Spironolakton Tablet.10

Obat-obat yang digunakan pada gagal jantung antara lain (a) obat
inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau
dopamin. Digoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 10-20 µg/kg. Dosis
pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam
kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8 jam
berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah 8-12 jam
pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat
inotropik isoproterenol dengan dosis 0,05-1 µg/kg/menit diberikan bila terdapat

22
bradikardia, sedangkan bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 µg/
kg/menit atau dopamin bila laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis 2-5
µg/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi sistemik
yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar
kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) vasodilator, yang biasa dipakai adalah
kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral. Terakhir (c)
diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/ hari
per oral atau intravena.5 Pada pasien dengan gagal jantung, maka pemberian
cairan harus dibatasi baik secara intravena maupun secara oral, cairan yang
diberikan adal 75% dari kebutuhan cairan perhari.10
Pada pasien VSD diberikan pengobatan profilaksis terhadap terjadinya
endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operaktif di daerah
rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestinal /urogenital. Maka dapat
diberikan amoxicilin oral 50mg/KgBB 1 jam sebelum prosedur atau
menggunakan ampicilin IV 50mg/KgBB 30 menit sebelum prosedur tindakan
dilakukan.21Pada pasien yang mengalami anemia defisiensi besi, maka dapat
diberikan terapi besi oral 3-6mg/KgBB/hari diberikan dalam 2-3 dosis, kemudian
dievaluasi 3-4 minggu kemudian.10
Adapun selain dengan pengobatan, tatalaksana VSD juga termasuk terapi
intervensi bedah, Indikasi terapi intervensi antaralain:10
- Jika bayi dengan gagal jantung kongestif dan hambatan pertumbuhan tidak
dapat diperbaiki dengan medikamentosa, VSD harus diintervensi dalam 6
bulan kehidupan. Selain itu, bila tekanan arteri pulmonalis >50% tekanan
sistemik, penutupan harus dilakukan pada akhir tahun pertama
- Bayi dengan hipertensi pulmonal, tetapi tanpa gagal jantung kongestif atau
hambatan pertumbuhan, sebaiknya melaksanakan kateterisasi jantung pada
usia 6-12 bulan. Dan sebaiknya diikuti dengan pembedahan.
- Bayi lain dengan VSD besar dan adanya peningkatan tekanan vaskular paru
sebaiknya dioperasi secepat mungkin.

23
- Beberapa pusat menutup VSD jika terdapat bukti adanya prolaps katup aorta
(meski tanpa regurgitasi aorta), riwayat endokarditis sebelumnya, atau adanya
dilatasi ventrikel kiri.

Setelah operasi maka pasien tetap akan dikontrol setiap 1-2 tahun untuk
melihat perkembangannya, tidak ada pembatasan aktivitas fisik kecuali jika ada
komplikasi dari operasi, pengobatan antibiotik untuk mencegah endokarditis
infekstif tetap harus diberikan.10

3. Diet etik
- Pemberian makanan yang mengandung zat besi,
- Pemberian nutrisi yang adekuat anak dengan defek besar lelah saat makan,
untuk mengatasinya seperti pemberian makanan kalori tinggi atau ASI.
Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik untuk mengurangi kelelahan
karena mengisap susu botol atau ASI.
- Pemberian kalori yang cukup yaitu 100-120 kcal/hari, dengan rendah
garam 1-2mEq/KgBB/hari dan jika terjadi gagal jantung maka harus
dilakukan pembatasan cairan (75% dari kebutuhan normal).10

2.11 KOMPLIKASI
1. Sindrom eissenmenger
Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal
ringan-sedang akan menjadi resistensi vaskular paru yang tinggi sehingga menjadi
hipertensi pulmonal yang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi
vaskular paru tanpa melalui fase hiperkinetik/ringan-sedang. Pirau kiri ke kanan
yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan
berkurang. Bila tekanan ventrikel sama dengan tekanan sistemik, maka tidak
terjadi pirau sama sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik yang disebutsindrom
Eisenmenger.6
Pemeriksaan fisik dari pasien dengan sindrom Eisenmenger umumnya
menunjukkan hipertensi arteri pulmonal, sianosis sentral dan clubbing finger dari

24
semua ekstremitas. Namun, dalam beberapa kasus sianosis bergantung dari status
hemodinamik pasien .
Dengan gagal jantung kanan yang progresif, maka pada pemeriksaan fisik
kadang ditemukan peningkatan tekanan vena jugularis. Peningkatan tekanan vena
paru bisa juga mengarah pada pengembangan dari hepatomegali, edema perifer,
dan ascites. Murmur trikuspid dan regurgitasi pulmonal menjadi terdengar.
Sianosis dapat terjadi, pada pemeriksaan EKG dapat menunjukkan adanya
hipertrofi biventricular, kelainan atrium kanan, atauperubahan gelombang ST-T
pada EKG,pada pemeriksaan x-ray biasanya menunjukkan adanya dilatasi arteri
paru dan kardiomegali.6

2. Gagal Jantung
Gagal Jantung didefenisikan sebagai ketidakmampuan jantung
memompakan darah untuk memenuhi kebutuhan oksigen dan nutrisi ke jaringan
tubuh.Adapun manifestasi klinis yang ditemui pada pasien gagal jantung
berdasarkan tipe gagal jantung itu sendiri, terdiri dari: Gagal Jantung kiri, dengan
tanda dan gejala berupa:6
- Penurunan cardiac output: kelelahan, oliguri, angina, konfusi dan gelisah,
takikardi dan palpitasi, pucat, nadi perifer melemah, akral dingin.
- Kongesti pulmonal: batuk yang bertambah buruk saat malam hari
(paroxysmal noctural dyspnea), dispnea, krakels, takipnea dan orthopnea.

Klasifikasi keparahan gagal jantung menurut New York Heart

Association(NYHA) yang telah dikenal luas tidak dapat diaplikasikan
terhadap hampir semua populasi anak-anak. Klasifikasi berdasarkan kriteria
Ross telah dikembangkan untuk menyediakan penilaian secara umum dalam
menilai tingkat keparahan gagal jantung pada anak, yang kemudian dimodifikasi
agar dapat mencakup seluruh umur pada anak-anak.6

25
Tabel 2. Klasifikasi Gagal Jantung Menurut NYHA dan ROSS
Kelas NYHA ROSS
I Tidak ada keterbatasan aktivitas Tanpa keterbatasan
fisik; tanpa gejala pada aktivitas atau
biasa Gejala
II Sedikit keterbatasan aktivitas fisik; Takipnu ringan
nyaman saat istirahat, bergejala dan/atau
dengan aktivitas biasa berkeringat saat makan,
Dispnu saat beraktivitas
pada anak yang lebih
besar.
Tidak ada gagal tumbuh
III Keterbatasan nyata aktivitas fisik; Takipnu yang terlihat
nyaman saat istirahat, bergejala jelas
pada aktivitas biasa yang lebih dan/atau berkeringat
ringan
IV Tidak mampu melakukan aktivitas Bergejala saat istirahat,
fisik apapun dengan nyaman, takipnu, retraksi,
gejala biasa muncul saat istirahat merintih
dan meningkat dengan aktivitas atau berkeringat

2.12 PROGNOSIS
Prognosis penyakit ini bergantung pada besarnya defek yang terjadi.Dari
seluruh kasus VSD yang tercatat pada bayi-bayi usia satu bulan, 80% menutup
secara spontan. Penutupan spontan defek septum ventrikel bergantung pada
besarnya defek, anatomi, dan umur pasien. Penutupan spontan paling sering
terjadi pada usia satu tahun dan dengan kerusakan yang kecil.Mortalitas yang
terjadi akibat riwayat penyakit VSD menunjukkan bahwa 27% pasien meninggal
pada usia 20 tahun, 53% pada usia 40 tahun, dan 69% pada usia 60 tahun.Pada
penyakit-penyakit VSD tanpa komplikasi, tingkat mortalitas saat dilakukan

26
tindakan operasi mendekati 0%. Mortalitas dan morbiditas meningkat pada VSD
yang multiple, hipertensi pulmonal, dan diikuti dengan anomali-anomali yang
lain.Ketika tindakan operasi dilakukan sebelum usia dua tahun, usia harapan
hidup akan baik, dan pasien mempunyai ukuran dan fungsi ventrikel yang normal,
sehingga dapat menjalani kehidupan yang normal.Angka harapan hidup pada
pasien yang telah diintervensi dengan terapi bedah dan konservatif (setelah 25
tahun) adalah 87%, motalitas meningkat dengan semakin beratnya VSD.7

27