Journal Reading

The Matter of “Unbalance” in Right Dominant Atrioventricular

Septal Defect

Ignacio Lugones, María Fernanda Biancolini, Germán Lugones, Julio César

Biancolini, Ana MS de Dios

DISUSUN OLEH
Abdul Fatah Rohadi H G99181001/D-07
Iqbal Rafsanzani G991902031/ D-10

PEMBIMBING
Sri Lilijanti W, dr., Sp. A(K)

KEPANITERAAN KLINIK/PROGRAM STUDI PROFESI DOKTER

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SEBELAS MARET
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH DR. MOEWARDI
2019

1
 The Matter of “Unbalance” in Right Dominant Atrioventricular
Septal Defect

Masalah "Ketidakseimbangan" pada Defek Septum Atrioventrikular

Dominan Kanan

Abstrak
Ketidakseimbangan pada defek septum atrioventrikular dapat ditemukan pada
lebih dari satu level anatomis dan dalam derajat yang berbeda pada setiap level.
Definisi "ketidakseimbangan" biasanya difokuskan dalam membandingkan
dimensi struktur jantung utama, seperti katup atrioventrikular dan ventrikel.
Namun, ketidakseimbangan dalam aspek hemodinamik perlu dipertimbangkan
memiliki relevansi yang serupa. Konsep baru dan parameter yang telah ada harus
dikombinasikan dan dipahami secara keseluruhan untuk membantu proses
pengambilan keputusan pembedahan.
Kata kunci: Defek kanal atrioventrikular umum, katup atrioventrikular
umum, ekokardiografi, jantung univentrikular fungsional, ventrikel kiri,
defek septum ventrikel

2
 Istilah "ketidakseimbangan" telah digunakan selama beberapa dekade dalam
defek septum atrioventrikular (AVSD) untuk menggambarkan kurangnya simetri
antara sisi kanan dan kiri jantung. Makna dari konsep ini masih dipandang agak
kabur. Masih dicari definisi yang tepat, apa yang sebenarnya dimaksud dengan
"ketidakseimbangan"?
Mungkin, masalah utamanya adalah selama ini kebanyakan hanya memilah
jantung dengan AVSD seolah-olah hanya memiliki dua bagian (kiri dan kanan)
yang bisa sama ukurannya atau tidak. Sebenarnya, ketidakseimbangan dapat
menyerang level yang berbeda secara independen. Oleh karena itu, level anatomis
yang terpengaruh harus selalu ditentukan (mis., Ketidakseimbangan pada level
atrioventricular valve [AVV]). Menjadi "seimbang" pada satu tingkat tidak selalu
berarti bahwa kondisi ini akan terpenuhi di tingkat yang lain. Selain itu,
menemukan asimetri pada derajat tertentu pada satu tingkat tidak menyiratkan
bahwa asimetri pada derajat yang sama akan ditemukan di tingkat lain.
Ketidakseimbangan dikaitkan dengan kurangnya simetri dalam: (a) ukuran
atau (b) distribusi aliran darah antara sirkulasi paru dan sistemik. Poin pertama
dapat digambarkan sebagai "ketidakseimbangan anatomis" dan mencerminkan
tidak adanya simetri dalam ukuran (diameter, panjang, dan volume) antara
struktur kanan dan kiri. Poin kedua, asimetri dalam distribusi aliran darah dapat
dipahami sebagai "ketidakseimbangan fisiologis." Fitur anatomi tertentu seperti
ukuran defek septum atrium (ASD) dan defek septum ventrikel (VSD) atau
malposisi dari septum atrium dan / atau septum ventrikel memiliki dampak yang
lebih tinggi terhadap distribusi aliran darah antara sirkulasi sistemik dan paru
daripada pada ada atau tidak adanya simetri dalam ukuran antara struktur kanan
dan kiri (walaupun fitur anatomi ini mungkin berkontribusi pada pengembangan
asimetri anatomi).
Mungkin definisi tepat dari "ketidakseimbangan" bisa jadi tidak lebih dari
masalah semantik. Tantangan utama pada penyakit ini adalah untuk memprediksi
kemampuan ventrikel kiri (LV) untuk mempertahankan curah jantung sistemik
dan mengidentifikasi pendekatan bedah terbaik dalam hal morbiditas dan
mortalitas.

3
 Beberapa indeks ekokardiografi saat ini digunakan untuk mengevaluasi
pasien-pasien ini. Salah satunya adalah indeks AVV yang dimodifikasi (mAVVI),
yang berasal dari indeks AVV yang sudah ada (rasio antara area AVV yang lebih
kecil dan lebih besar). Indeks ini telah terbukti secara akurat mengidentifikasi
ketidakseimbangan pada level AVV. Pada 2013, sebuah studi multi-institusional
mengungkapkan variabel lain: ventrikel kanan / ventrikel kiri (RV / LV) inflow
angle. Sudut ini akan lebih tumpul pada kasus yang "lebih seimbang", sementara
pasien dengan sudut yang lebih lancip memiliki tingkat ketidakseimbangan yang
lebih besar. Baru-baru ini, penulis menunjukkan bahwa sudut ini pada dasarnya
adalah cara tidak langsung untuk menilai ukuran VSD. Dengan demikian, indeks
VSD (inVSD) muncul sebagai variabel ekokardiografi baru. Ini dihitung sebagai
rasio antara ukuran VSD dan diameter AVV total dalam tampilan empat kamar
apikal. Parameter ini menekankan pentingnya menilai ketidakseimbangan
fisiologis yang ditentukan oleh adanya pirau pada tingkat ventrikel. Nilai inVSD
yang kecil berarti bahwa LV dapat mempertahankan output jantung sistemik
dengan sendirinya. Oleh karena itu, perbaikan biventrikular (BVR) satu tahap
dapat dilakukan. Sebaliknya, pada VSD besar, pendekatan BVR satu tahap tidak
disarankan karena telah dikaitkan dengan peningkatan mortalitas, hal ini mungkin
disebabkan adanya darah dari ventrikel kiri yang terpompa ke ventrikel kanan dan
masuk sirkulasi paru, serta kemampuan untuk mengelola sirkulasi sistemik yang
terganggu.
Dengan adanya inVSD inipun, evaluasi pra operasi belum bisa dikatakan
lengkap. Malformasi AVV dan aparatus subvalvar memiliki asosiasi yang sering
dapat mempengaruhi "aliran masuk LV." Dengan kata lain, dengan tercapainya
diameter yang baik dari komponen AVV mitral selama BVR, namun disertai
adanya gangguan subvalvar dapat menyebabkan penyumbatan pada pintu masuk
LV dan akan memengaruhi kinerjanya. Mempertimbangkan hal di atas, ada
sebuah penelitian dari Szwast et al. pada tahun 2011, menggunakan indeks aliran
ventrikel kiri (LVII) dan menemukan bahwa pasien dengan nilai di bawah 0,55
memiliki peningkatan risiko mortalitas jika dilakukan BVR. Indeks ini
didefinisikan sebagai rasio antara annulus sekunder (SA) dan annulus primer kiri
(LPA), keduanya diukur dalam tampilan empat kamar apikal. SA diwakili oleh

4
diameter terkecil Doppler warna pada aliran LV dan diperoleh dengan menelusuri
garis antara puncak septum interventrikular dan dinding LV. LPA didapatkan
dengan mengukur garis yang ditarik dari titik sudut AVV ke puncak septum
interventrikular. Dalam model geometrik, garis ini mewakili sisi miring segitiga
siku-siku (Gambar 1). Ukurannya tergantung pada ukuran dua sisi segitiga
lainnya, yang ditentukan oleh VSD dan komponen kiri AVV. VSD yang besar
akan memberikan nilai LPA yang besar. Berhubung LVII dihitung dari rasio SA /
LPA, peningkatan LPA akan menentukan nilai LVII yang rendah. Sehingga dapat
dikatakan indeks ini juga bukan ukuran “murni” dari aliran masuk LV yang
sebenarnya karena sangat dipengaruhi oleh ukuran VSD.
Meskipun LVII telah dianggap sebagai parameter kuat untuk mengukur
risiko kematian karena BVR, masih didapatkan keterbatasan dalam
penggunaannya. Beberapa nilai tinggi dari indeks ini, yang diartikan dengan risiko
kematian yang rendah, mungkin dapat bermasalah. Sebagai contoh, seorang
pasien dengan LPA yang sangat kecil dan SA dengan ukuran yang sama kecil
pasti akan mengalami gangguan aliran masuk LV, meskipun memiliki nilai LVII
yang tinggi. Ini adalah alasan mengapa Szwast et al. menemukan bahwa LVII
bukan parameter yang bagus untuk kasus dengan tingkat ketidakseimbangan
parah. Seperti yang sudah dinyatakan, meskipun ditemukan aliran darah yang
seragam di seluruh komponen kiri AVV dan aliran LV, kedua struktur tersebut
bisa sangat hipoplastik sehingga akan menghalangi BVR.
Karena hal itu, penulis sedang berusaha memformulasikan parameter baru
yang disebut SA yang diindeks, yang mungkin memiliki kemampuan untuk
menilai tingkat keparahan obstruksi subvalvular dengan cara yang lebih detail.
Indeks ini merupakan rasio antara SA dan diameter AVV total. Dari model
geometrik, indeks ini memberikan nilai-nilai kritis yang mana akan
mempertimbangkan malformasi aparatus subvalvar mitral jika BVR
dipertimbangkan untuk dilakukan.

5
Gambar 1: Ekokardiografi tampilan empat kamar, tampak struktur utama dari inti jantung. AVV,
LPA, dan RPA membentuk segitiga utama, yang dibentuk oleh dua segitiga siku-siku. Segitiga
sudut kanan kiri terdiri dari tiga elemen: LC katup AVV, VSD, dan LPA. Aturan geometris
sederhana berlaku untuk segitiga ini. AVV: Atrioventricular valve, LC: Left component, LPA: Left
primar annulus, RPA: Right primary annulus, SA: Secondary annulus, VSD: Ventricular septal
defect, mAVVI: Modified atrioventricular valve index, LVII: Left ventricular inflow index,
inVSD: Indexed ventricular septal defect, inSA: Indexed secondary annulus

Sejauh ini, secara kolektif penulis belum dapat mengidentifikasi rangkaian

pengukuran dengan cutoff yang jelas yang dapat dijadikan acuan untuk
pengambilan keputusan bedah yang dapat dipercaya. Korelasi antara mAVVI,
RV/LV inflow angle, dan LVII baru-baru ini diteliti dalam studi kohort pada
kelompok besar pasien. Parameter-parameter ini didapatkan berkorelasi buruk,
atau tidak sama sekali dengan yang lain. Tidak ada korelasi yang signifikan antara
mAVVI dan inflow angle, hal ini disebabkan oleh evaluasi yang dilakukan pada
hal-hal yang berbeda (ketidakseimbangan pada level AVV dan ukuran VSD).
Inflow angle ditemukan hanya berkorelasi sedang dengan LVII, karena kedua
parameter tersebut dipengaruhi oleh ukuran VSD. Demikian pula, derajat korelasi
moderat yang ditemukan antara mAVVI dan LVII dapat dijelaskan dengan fakta
bahwa kedua variabel ini dipengaruhi oleh ukuran komponen AVV mitral.
Banyak variabel lain telah dideskripsikan dan harus dinilai untuk
pengambilan keputusan bedah yang tepat. Daftar panjang ini mencakup (tetapi

6
tidak terbatas pada) rasio rongga ventrikel, rasio sumbu panjang LV-RV, volume
ventrikel, ventrikel pembentuk apeks, AVV overidding, AVV striddling, Z-skor
AVV, ketergantungan ductus arteriosus, malposisi septum atrium maupun
ventrikel, insufisiensi AVV, dan hipertensi pulmonal. Malformasi seperti,
koarktasio aorta atau double-outlet RV, juga dapat mempengaruhi fisiologi AVSD
dan harus dievaluasi dengan cermat
Teknologi pencitraan yang lain dapat membantu menentukan status pasien.
Ekokardiografi tiga dimensi membuka jendela baru dalam penilaian AVV dan
aparatusnya. MRI adalah standar emas untuk menentukan volume ventrikel dan
juga dapat menilai fungsi ventrikel.
AVSD yang tidak seimbang adalah hal yang sangat kompleks. Beberapa
variabel telah dapat dideskripsikan, tetapi konsekuensi fisiologis dari interaksi di
antara mereka masih belum dapat dijelaskan. Konsep-konsep baru dan parameter
yang telah dideskripsikan harus dikombinasikan dan dipahami secara keseluruhan
agar dapat lebih membantu klinisi.

7
A. Deskripsi umum
1. Desain : Brief Communication
2. Subyek : Pasien dengan Defek Septum Atrioventrikular Dominan
Kanan
3. Judul : Judul jelas dan menggambarkan isi
4. Penulis : Penulis dan institusi asal ditulis jelas
5. Abstrak : Jelas dan sesuai aturan
B. Analisis PICO
1. Problem : Ketidakseimbangan pada pasien dengan Defek Septum
Atrioventrikular Dominan Kanan.
2. Intervention : Makna dari konsep ketidakseimbangan, konsep lama dan
baru dari ketidaksiembangan serta pendekatan terkait tatalaksana pada
Defek Septum Atrioventrikular.
3. Comparation : Membandingkan konsep-konsep yang ada dan konsep
baru mengenai ketidakseimbangan serta beberapa parameter yang dapat
digunakan pada kasus Defek Septum Atrioventrikular.
4. Outcome : Memberikan gambaran mengenai konsep dari
ketidakseimbangan dan pentingnya untuk melakukan studi lanjutan pada
kasus Defek Septum Atrioventrikular.

C. Analisis VIA
1. Validity :
 Artikel ini merupakan brief communication yang mencoba
memberikan gambaran mengenai suatu isu yang ada
 Artikel ini dipublikasikan oleh Perhimpunan ahli kardiologi anak di
India.
2. Importance :
 Artikel ini mencoba membandingkan makna dari sebuah konsep
dengan keadaan sebenarnya dan bagaiamana pengaruhnya terhadap
aplikasi.

8
  Artikel ini juga membahas mengenai pentingnya penentuan sebuah
parameter merupakan parameter yang baik yang dapat bermanfaat
dalam bidang medis dan perlunya perhitungan yang matang.
3. Applicability :
 Artikel ini diharapkan dapat memberikan gambaran dari isu yang
coba diangkat dan memotivasi para ilmuan untuk melanjutkan studi
terkait isu tersebut.