BAB II

KONSEP DASAR

A. Definisi
B. Etiologi
C. Manifestasi klinis
D. Patofisiologi
E. Pathway
F. Pemeriksaan penunjang

Atresia bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus bilier ekstrahepatik
yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi yang
berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik
sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis), akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk.

Atresia bilier adalah kelainan yang terjadi akibat obliterasi fibrotic sebagian atau seluruh lumen
duktus bilier yang disebabkan oleh infeksi virus pada periode paska natal. Obliterasi saluran
bilier dapat terjadi ekstrahepatik maupun intrahepatic sehingga mengganggu drainase cairan
empedu.

Atresia bilier adalah penyakit saluran empedu langka yang hanya menyerang bayi. Saluran
empedu pada hati, disebut juga duktus hepatikus, berfungsi untuk menghancurkan lemak,
menyerap vitamin larut lemak, serta membawa racun dan produk sisa keluar tubuh. Pada atresia
bilier saluran itu membengkak dan menjadi tersumbat. Akibatnya cairan empedu meningkat di
hati dan menyebabkan kerusakan hati. Hal ini membuat hati sulit membuang racun dalam tubuh.

Ada dua jenis atresia bilier yaitu fetal dan perinatal. Atresia bilier fetal muncul saat bayi masih
dalam Rahim. Atresia bilier perinatal lebih sering terjadi dan tidak disadari hingga 2 sampai 4
minggusetelah kelahiran. Beberapa bayi khususnya yang lahir dengan atresia bilier fetal juga
memiliki kecacatan pada jantung, limpa dan usus.

Klasifikasi atresia bilier

Tanda dan gejala

Dikenal dua bentuk atresia bilier, tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired. Tipe embrional
dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier, sering muncul bersama anomaly kongenital
lain seperti polisplenia, vena portapreduodenum, sinus inversus dan juga malrotasi usus. Icterus
dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan, dan intraoperative sering tidak
dijumpai duct remnants. Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh
kasus atresia bilier, icterus dan feses akolik baru muncul pada minggu kedua sampai minggu
keempat kehidupan. Umumnya intraoperative dijumpaibile duct remnant. Atresia bilier secara
perlahan-lahan hepar akan mengalami cirrhosis yang kemudian dapat terjadi splenomegaly.
Malabsorpsi lemak dan vitamin yang terikat dengan kemak dapat menyebabkan anemia,
malnutrisi, dan gangguan perkembangan dan pertumbuhan. Pemeriksaan fisik didapatkan adanya
hepatomegaly.

Gejala awal atresia bilier yaitu penyakit kuning dan mata kuning. Umumnya bayi lahir dengan
sakit kuning ringan pada 1-2 minggu pertama dan hilangpada 2-3 minggu. Meski begitu, pada
anak dengan sumbatan bilier, sakit kuning yang mereka alami dapat bertambah parah. Beberapa
gelaja lain dari atresia bilier adalah warna urin yang gelap seperti the, BAB berwarna abu-abu
atau putih seperti dempul, pertumbuhan lambat.

Etiologi

Beberapa pemicu yang mungkin dapat berkontribusi mengembangkan atresia bilier adalah:

Infeksi virus atau bakteri setelah lahir, seperti cytomegalovirus, retrovirus dan rotavirus.

Masalah sistem imun, seperti saat sistem imun menyerang hati atau empedu tanpa alasan.

Mutasi genetic, yang membuat perubahan permanen pada struktur genetic.

Masalah saat perkembangan hati dan saluran empedu dalam Rahim.

Faktor resiko :

Terkena infeksi virus atau bakteri setelah lahir

Memiliki kelainan autoimun yang menyerang hati atau saluran empedu

Terjadi mutasi genetic

Defek kongenital hati dan saluran empedu

Paparan pada zat yang berbahaya.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang rutin untuk menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan darah tepi
lengkap dan gambaran darah tepi, feses rutin, aspirasi cairan duodenum, USG hepatobilier
(gambaran “triangular cord” sign), skintigrafi hepatobilier, MRCP/ERCP, dan biopsy hati
perkutan.

Penatalaksaan

Salah satu faktor yang menentukan angka harapan hidup 10 tahun adalah usia saat penderita
dioperasi.dibagi 4 kelompok yaitu kelopok usia yang dioperasi <60 hari (68%), kelompok usia
61-69 hari (39%), kelompok usia 71-90 hari (33%), dan kelompok usia >90 hari (15%).
Pre-operative

Beberapa hari sebelum operasi penderita diinjeksi vitamin K intramuscular 1-2 mg/kgBB.

Operatif

Hepatic potoenterostomy (prosedur kasai) merupakan terapi standar pada atresia bilier. Prosedur
kasai biasanya merupakan terapi awal untuk atresia bilier, saat prosedur kasai, dokter bedah akan
mengangkat saluran empedu yang tersumbat pada bayi dan mengambil usus untuk
menggantinya. Lalu cairan empedu akan mengalir langsung ke usus kecil. Pada kasus operasi
yang berhasil, pasien akan mengalami kesehatan yang baik dan tidak mengalami masalah hati.

Jika operasi kasai gagal, anak akan membutuhkan transplantasi hati dalam 1-2 tahun. walaupun
setelah terapi berhasil, kebanyakan anak akan beresiko sirorsis bilier obstruktif saat dewasa.

Pasca-operatif

Nasogastric tube (NGT) tetap dipertahkan hingga fungsi gastrointestinal kembali normal,
biasanya 48 jam pasca operasi. Antibiotic intravena diberikan hingga pasien dapat menerima
makanan secara normal. Steroid (prednisone) diberikan 2 mg/kgBB/hari 2 kali selama 1 minggu.

Komplikasi

Komplikasi awal (3 bulan paska operasi) yang ditemukan umumnya adalah ascending
cholangitis, yang dapat disebabkan karena infeksi vena porta, rusaknya drainase limfe pada porta
hepatis, ataupun karena infeksi langsung fistulasi bilier. Cholangitis juga disebabkan oleh hal
apapun yang membuat aliran empedu terhambat, sehingga asamursodeoksikolat sering
digunakan untuk mencegah terjadinya cholangitis. Sedangkan pemakaian antibiotika dan
kortikosteroid untuk pencegahan cholangitis masih belum terdapat keseragaman.

Komplikasi lanjut yang dapat terjadi adalah hipertensi portal, perdarahan varises esophagus,
hipersplenisme asiter dan gagal hati. Pada akhirnya pasien dengan komplikasi lanjut ini
memerlukan transplantasi hati.