https://www.ncbi.nlm.nih.

gov/pmc/articles/PMC2848795/
Patogenesis Patogenesis pseudotumor orbital tetap sulit
dipahami namun beberapa garis bukti menunjukkan proses
yang dimediasi oleh kekebalan tubuh sebagai mekanisme
okular yang mungkin terjadi. Etiologi pseudotumor orbital tidak
diketahui, namun infeksi, kelainan autoimun, dan
penyembuhan luka penyimpangan telah diajukan sebagai
kemungkinan. Kelainan ini juga dikaitkan dengan penyakit
menular seperti faringitis Streptococcal, infeksi saluran
pernapasan bagian atas dan infeksi Borrelia burgdorferi.
Temuan patologis mungkin tidak spesifik dan hanya dapat
mengungkapkan hiperplasia lymphoid jinak dan infiltrasi sel
inflamasi dengan vaskulitis nekrosis. Biopsi yang diperoleh dari
jaringan orbital dapat menunjukkan endapan komplemen dan
peningkatan ekspresi antigen HLA kelas I di intermuskular.
Biopsi dari kasus pseudotumor dan kasus ophthalmopathy
Graves mengandung peningkatan jumlah sel pengekspresian
HLA kelas intermuscular-II. Terlepas dari remisi klinis, kondisi
lokal pada pseudotumor dan ophthalmopathy Graves
menunjukkan adanya penyakit inflamasi aktif. Aktivitas antigen
sel proliferasi sel (PCNA) bersamaan dengan rasio sel B- / T
mungkin merupakan tambahan imunohistologis yang
membantu untuk membedakan secara murni lesi inflamasi
pada orbit dari tumor limfoid. Dalam sebuah penelitian, aktivitas
PCNA meningkat secara nyata pada kelompok limfoma tingkat
yang lebih tinggi dibandingkan kelompok limfoma dan orbital
pseudotumor kelas rendah. Kasus limfoma dapat menunjukkan
rasio B- / T-sel yang meningkat secara signifikan dibandingkan
dengan pseudotumor orbital. Sebagai tambahan, tingkat
cANCA harus diselidiki pada pasien pseudotumor orbital
sebagai tanda kemungkinan granulomatosis Wegener.Mimik
pseudotumors orbital termasuk kongenital lesi massa orbital
atau penyakit neoplastik orbital seperti limfoma atau
rhabdomyosarcoma. Salah satu kategori pseudotumor orbital
mungkin menunjukkan pola inflamasi granulomatosa yang
meniru sarkoidosis. Dokter mata harus menyadari adanya
pseudotumor orbital granulomatosa yang tidak terkait dengan
sarkoidosis sistemik sebagai entitas klinis patologis yang
berbeda. Sarcoidosis dapat diungkap oleh lesi inflamasi orbital.
Steroid diperlukan untuk mencegah komplikasi fungsional
okular https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2848795/
Histopatologi Pseudotumor orbit terdiri dari polimorfik
nonspesifik, infiltrat limfositik dengan makrofag, leukosit
polimorfonuklear dan eosinofilis. Jaringan ikat yang meningkat
dengan edema dan fibrosis juga sering terlihat (Gambar 7).
Ketika pembentukan fibrosis luas terlihat pada spesimen biopsi,
disebut pseudotumor orbital sklerosis. Pseudotumor orbital
kalsifikasi adalah kelainan yang sangat jarang terjadi karena
proses peradangan idiopatik kronis pada orbit. Tipe
granulomatous kronis akhirnya dapat berubah menjadi tipe
sklerosis (Gambar 8). Tipe granulomatous menunjukkan
respons yang baik terhadap kortikosteroid dan juga radioterapi.
Secara umum calcing pseudotumors hanya bisa diobati dengan
eksplorasi operasi dan pengangkatan tumor. Pendekatan
endonasal dapat digunakan untuk mengakses kalsifikasi orbital
pseudotumor dari apeks orbital. Pseudotumor orbital sklerosis
adalah bentuk yang berbeda yang ditandai dengan keterlibatan
struktur orbital yang lamban dan tanpa henti dengan jalur
berbahaya yang membedakan pembedahan lesi neoplastik
secara klinis. Telah terjadi mengusulkan bahwa ketika orbital
pseudotumor hadir sebagai massa apikal retrobulbar bilateral,
subtipe sklerosis harus dipertimbangkan terlebih dahulu dan
biopsi orbital dilakukan. Temuan okular yang paling umum
pada pasien dengan pseudotumor orbital sklerosis dapat
menurunkan penglihatan, proptosis, dan pembatasan otot
ekstraokular. Sclerosing orbital pseudotumor adalah kondisi
langka yang bisa sulit untuk didiagnosis dan ditangani.
Intervensi dini dengan imunosupresi oleh kortikosteroid
dikombinasikan dengan agen lini kedua dapat menyebabkan
kontrol dan regresi penyakit. Gambar 7 Immunohistokimia
dilakukan pada spesimen biopsi yang diperoleh dari pasien
pada gambar 2 yang menunjukkan pewarnaan limfosit T
dengan antibodi CD3, X20 (A), untuk limfosit B yang
menggunakan antibodi CD20, X20 (B) dan untuk T-lympho-
cytes yang menggunakan CD45 antibody, X20 (C).

Gambar 7

Gambar 8

Komplikasi

Prognosis
 Idiopathic orbital inflammatory disease
Idiopathic orbital inflammatory disease (IOID), previously
referred to as orbital pseudotumour, is an uncommon disorder characterized by non-neoplastic,
non-infective, space-occupying orbital lesions. The inflammatory
process may involve any or all of the orbital
soft tissues, resulting in, for example, myositis, dacryoadenitis,
optic perineuritis or scleritis. Histopathological
analysis reveals pleomorphic inflammatory cellular infiltration
followed by reactive fibrosis, but has thus far
shown no correlation between clinicopathological features
and the subsequent course of the disease. Unilateral
disease is the rule in adults, although in children bilateral
involvement may occur. Simultaneous orbital and sinus
involvement is a rare distinct entity (kanskifinal hal91-2)

Penyakit radang orbital idiopatik

Penyakit radang orbital idiopatik (IOID) sebelumnya
disebut sebagai pseudotumour orbital, adalah kelainan umum yang ditandai dengan non-neoplastik,
lesi orbital non-infektif, yang menempati ruang. Peradangan itu
Proses mungkin melibatkan salah satu atau semua orbital
jaringan lunak, sehingga, misalnya, myositis, dacryoadenitis,
perineuritis optik atau skleritis. Histopatologis
Analisis menunjukkan infiltrasi sel inflamasi pleomorfik
diikuti oleh fibrosis reaktif, namun sejauh ini
menunjukkan tidak ada korelasi antara fitur klinisopatologis
dan jalannya penyakit selanjutnya. Sepihak
Penyakit adalah aturan pada orang dewasa, meski pada anak bilateral
Keterlibatan bisa terjadi. Orbital dan sinus simultan
Keterlibatan adalah entitas yang jarang ditemukan (kanskifinal hal91-2)

Inflammations
The term orbital inflammatory disease (OlD) broadly describes a variety of pathologic
processes and clinical presentations related to inflammation of orbital tissue. OID may
be idiopathic or secondary to a systemic inflammatory disease (such as Graves), retained
foreign body, or infectious disease. OID includes the spectrum of bacterial or fungal infections,
diffuse inflammation of multiple tissues (eg, sclerosing orbititis, diffuse anterior
OID), and preferential involvement of specific orbital structures (eg, orbital myositis,
optic perineuritis). Conditions masquerading as OID include congenital orbital mass lesions
and orbital neoplastic disease such as lymphoma or rhabdomyosarcoma. These need
to be ruled out before the diagnosis of OID is considered.
Noninfectious
Nonspecific orbital inflammation
Nonspecific orbital inflammation (NSOI, also referred to as idiopathic orbital inflammation
[IOI} and orbital inflammatory syndrome [sclerosing orbititisj) refers to a space-occupying
CHAPTER 14: Orbit • 231
inflammatory disorder that simulates a neoplasm (thus, it is sometimes known as orbital
pseudotumor) but has no recognizable cause. This disorder accounts for approximately
5% of orbital lesions. Clinically, patients have an abrupt course and usually complain of
pain. The condition may affect children as well as adults. The inflammatory response may
be diffuse or compartmentalized. When localized to an extraocular muscle, the condition
is called orbital myositis (Fig 14-2); when localized to the lacrimal gland, it is frequently
called dacryoadenitis.
In the early stages, inflammation predominates, with a polymorphous inflammatory response
(eosinophils, neutrophils, plasma cells, lymphocytes, and macrophages) that is often
perivascular and that frequently infiltrates muscle and fat, producing fat necrosis. In later
stages, fibrosis is the predominant feature, often with interspersed lymphoid follicles bearing
germinal centers. The fibrosis may inexorably replace orbital fat and encase extraocular
muscles and the optic nerve (Fig 14-3). Immunophenotypic and molecular genetic analyses
can differentiate NSOI from lymphoid tumors based on whether the proliferation of lymphocytes
is polyclonal (NSOI) or monoclonal (lymphoma). CD20 and CD25 receptors
have been demonstrated and may provide the basis for future treatments. Immunoglobulin
G4 (IgG4)- positive plasmacytic infiltrates have recently become a marker for a sclerosing
variant of fibroinflammatory diseases. The nature of the pathologic findings dictates
the recommended treatment. See also BCSC Section 7, Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. (ophtalmic and
intraocular tumors hal 230-2)

Peradangan
Istilah orbital inflammatory disease (OlD) secara luas menggambarkan berbagai patologis
proses dan presentasi klinis yang berkaitan dengan radang jaringan orbital. OID mungkin
menjadi idiopatik atau sekunder akibat penyakit inflamasi sistemik (seperti Graves), dipertahankan
benda asing, atau penyakit menular. OID mencakup spektrum infeksi bakteri atau jamur,
Pembengkakan jaringan multipel yang beragam (misalnya, orbital sklerosis, anterior yang menyebar
OID), dan keterlibatan khusus dari struktur orbital tertentu (misalnya miositis orbital,
perineuritis optik). Kondisi yang menyamar sebagai OID termasuk lesi massa orbital kongenital
dan penyakit neoplastik orbital seperti limfoma atau rhabdomyosarcoma. Kebutuhan ini
untuk dikesampingkan sebelum diagnosis OID dipertimbangkan.
Tidak menular
Peradangan orbital nonspesifik
Peradangan orbital nonspesifik (NSOI, juga disebut sebagai peradangan orbital idiopatik
[IOI} dan sindrom inflamasi orbital [sklerosis orbititisj] mengacu pada pendudukan ruang
BAB 14: Orbit • 231
gangguan inflamasi yang mensimulasikan neoplasma (dengan demikian, kadang-kadang dikenal sebagai orbital
pseudotumor) namun tidak dikenali penyebabnya. Gangguan ini menyumbang sekitar
5% lesi orbital. Secara klinis, pasien memiliki kursus mendadak dan biasanya mengeluh
rasa sakit. Kondisi ini dapat mempengaruhi anak-anak maupun orang dewasa. Respon inflamasi mungkin terjadi
berdifusi atau terkotak-kotak. Saat dilokalisasi pada otot ekstraokular, kondisinya
disebut myositis orbital (Gambar 14-2); Saat dilokalisasi ke kelenjar lakrimal, sering terjadi
disebut dacryoadenitis.
Pada tahap awal, peradangan mendominasi, dengan respons inflamasi polimorf
(eosinofil, neutrofil, sel plasma, limfosit, dan makrofag) yang sering terjadi
perivaskular dan yang sering menyusupi otot dan lemak, menghasilkan nekrosis lemak. Di kemudian hari
Tahapan, fibrosis adalah ciri utama, seringkali dengan folikel folikel diselingi bantalan
pusat germinal. Fibrosis mungkin bisa mengganti lemak orbital dan bisa terbungkus ekstraokuler
otot dan saraf optik (Gbr 14-3). Analisis genetik imunofenotipik dan molekuler

dapat membedakan NSOI dari tumor limfoid berdasarkan apakah proliferasi limfosit
adalah poliklonal (NSOI) atau monoklonal (limfoma). Reseptor CD20 dan CD25
telah ditunjukkan dan mungkin memberikan dasar untuk perawatan di masa depan. Imunoglobulin
G4 (IgG4) - infiltrat plasmacytic positif baru-baru ini menjadi penanda sklerosing
varian penyakit fibroinflammatory. Sifat temuan patologis menentukan
perawatan yang dianjurkan Lihat juga BCSC Bagian 7, Orbit, Eyelids, dan Sistem Lacrimal. (tumor ophtalmik
dan intraokular hal 230-2)
 Reaksi Imunologi yang Terlibat Pada Inflamasi
7/30/2015

0 Comments

Salah satu tanda terpenting pada inflamasi akut adalah terjadinya emigrasi sel
radang yang berasal dari darah. Pada fase awal yaitu dalam 24 jam pertama, sel yang
paling banyak bereaksi ialah netrofil atau lekosit polimorfonukleus (PMN).

Salah satu tanda terpenting pada inflamasi akut adalah terjadinya emigrasi sel
radang yang berasal dari darah. Pada fase awal yaitu dalam 24 jam pertama, sel yang
paling banyak bereaksi ialah netrofil atau lekosit polimorfonukleus (PMN).

Jenis sel yang terlibat dalam radang :

(1) Netrofil

Merupakan yang paling banyak dijumpai pada inflamasi akut, dijumpai pada abses
dan empiema serta akan mengakibatkan lekositosis. Fungsi utama netrofil ialah
fagositosis bakteri dan destruksi sel dengan enzim lisosomal.9

Enzim tersebut dijumpai pada granula intraseluler, terdiri atas :9

a. Mieloperoksidase (MPO) yaitu komponen aktif granulosit yang merupakan enzim

antibakteri utama. Enzim ini bergabung dengan hidrogen peroksidase.

b. Hidrolase asam, bekerja pada benda organik termasuk bakteri.

Marginasi Neutrofil, mengakibatkan degradasi protein termasuk elastin, kolagen dan

protein yang dijumpai pada membran basalis
c. Lisozime, bekerja pada mikroorganisme melalui hidrolisis dan dijumpai pada netrofil
dan monosit (makrofag, histiosit)

d. Protein kation, mencegah pertumbuhan bakteri dan mengakibatkan kemotaksis

monosit dan permeabilitas vaskular.

Pengeluaran enzim lisosomal pada jaringan ekstraseluler akan mengakibatkan reaksi

inflamasi lokal.

(2) Basofil

Sel basofil mengandung granula. Granula ini mengandung histamin dan

heparin. Sel basofil ini berperan juga pada reaksi hipersensitivitas.

( 3) Eosinofil

Menghasilkan antihistamin dan berperan untuk mencegah reaksi hipersensitif.

Jumlah eosinofil akan meningkat pada keadaan alergi atau infeksi parasit. Eosinofil
mempunyai sifat fagositosis walaupun ringan.9

(4) Sel Mast

Mempunyai fungsi mirip basofil dan merupakan sel jaringan ikat yang terletak dekat
pembuluh darah kecil. Sel mast menghasilkan histamin, heparin.

(5) Makrofag

Dijumpai pada alveoli, pleura, peritoneum, sebagai sel Kupffer di hati, histiosit
jaringan ikat, sel mesangial ginjal, makrofag tetap dan makrofag yang menyebar pada
kelenjar getah bening, limpa, sum-sum tulang. Makrofag berasal dari sum-sum tulang
yang dilepas dalam pembuluh darah dan kemudian menyebar ke berbagai
organ. Fungsi makrofag ialah :

a. Endositosis

a) Pada fagositosis membrana sitoplasma akan mengelilingi partikel dan membentuk

vakuol intraseluler

b) Pinositosis. Membrana sel mengelilingi cairan ekstraseluler serta partikel.

b. Pencernaan partikel yang dikelilinginya.

a) Enzim lisosome makrofag mempunyai zat yang bersifat degradatif mirip seperti yang
dijumpai pada netrofil.
b) Fungsi antimikroba terbaik pada organisme intraseluler atau yang berkapsula seperti
mikoplasma, salmonela, kriptokokus

c. Opsonisasi; Makrofag mempunyai reseptor permukaan untuk imunoglobin G (IgG),

molekul dan untuk komplemen-komplemen C3b

Fungsi imunologik makrofag :

Makrofag merupakan unsur penting sistem imun. Keterlibatan awal dilakukan

dengan memulai respon imun dan reinteraksi dengan sel limfosit T

a. Mengaktifkan sel T

Pada waktu fagositosis maka makrofag akan mengolah komponen antigen benda asing
dalam vakuolnya. Kemudian makrofag akan menampilkan antigen yang telah diproses
itu pada sel T melalui molekul major histocompability complek (MHC), yang terletak di
permukaan makrofag. Gabungan antigen yang telah diproses serta MHC dibutuhkan
untuk mengaktifkan sel T. Makrofag menghasilkan interleukin 1 (IL -1) merupakan zat
yang diperlukan untuk menstimulasi sel T untuk menghasilkan interleukin 2 (IL-2)

b. Mengaktifkan makrofag

Sel T yang telah diaktifkan akan mengakibatkan mobilisasi dan mengaktifkan makrofag
dengan mengeluarkan limfokin.

c. Aktifasi sel B

Aktifasi sel B dibantu oleh adanya helper-inducer T cells yang akan mengadakan
proliferasi akibat adanya IL-2

Peran lain makrofag :

a. Colony stimulating factor (CSF) dan tumor necrosis factor (TNF) yang berperan
pada reaksi imun

b. Alpha interferon (IFN-alfa) yang berperan mencegah replikasi virus

c. Prekursor prostaglandin yang bersama dengan IL-1 akan mengakibatkan reaksi akut
radang berupa demam dan lekositosis darah tepi (misal dengan meningkatnya netrofil
imatur)

Sedangkan peran dalam proses penyembuhan dan pemulihan jaringan ialah melalui
fagositosis jaringan yang rusak serta mengeluarkan faktor proliferasi fibroblas.

(6). Limfosit
 Limfosit dijumpai pada berbagai jenis radang khususnya setelah berkurangnya
netrofil. Limfosit berasal dari stem cell sum-sum tulang.

Stem cell akan berdiferensiasi menjadi limfosit di organ limfoid primer, misalnya
timus dan sum-sum tulang. Dari tempat ini limfosit bermigrasi menuju organ limfoid
sekunder yaitu limpa, kelenjar getah bening, sentrum germinativum berbagai organ
(misal tonsil, plak peyer, apendiks), dijumpai sebagai sel T dan sel B. Sel T
menghasilkan limfokin yang akan menarik sel tertentu misalnya makrofag dan basofil
yang berfungsi sebagai mediator non spesifik pada radang.

Sel B akan berubah menjadi sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin.

Imunoglobulin berperan dalam sistem imun sebagai antibodi yang akan menetralkan
toksin yang dihasilkan bakteri, melakukan opsonisasi, dan mengakibatkan bakteriolisis
dengan bantuan komplemen.

Jenis leukosit yang beremigrasi bervariasi sesuai usia respon inflamasi dan jenis
rangsangan. Pada sebagian besar bentuk inflamasi akut, neutrofil mendominasi infiltrate
inflamasi selama 6 sampai 24 jam pertama, kemudian digantikan oleh monosit dalam 24
sampai 48 jam

Infiltrasi leukosit natur pada reaksi inflamasi.

Pengaktifan Leukosit

Mikroba, produk sel nekrotik, kompleks antigen-antibodi dan sitokin, termasuk factor
kemotaksis, memicu terjadinya sejumlah respon di leukosit yang merupakan bagian dari
fungsi pertahanan leukosit (neutrofil dan monosit/makrofag). Pengaktifan terjadi melalui
beberapa jalur pembentukan sinyal yang terpicu di leukosit, yang menyebabkan
peningkatan Ca2+ di sitosol dan pengaktifan beberapa enzim seperti protein kinase C
dan fosfolipase A2. Respon fungsional yang dipicu pada pengaktifan leukosit mencakup
hal-hal berikut :

Pembentukan metabolit asam arakidonat dan fosfolipid, akibat aktivasi fosfolipase A2

oleh peningkatan kalsium intrasel dan sinyal lain.
 Degranulasi dan sekresi enzim lisosom dan pengaktifan letupan oksidatif

Sekresi sitokin, yang memperkuat dan mengendalikan reaksi peradangan. Makrofag

aktif merupakan sumber utama sitokin yang berperan pada inflamasi, tetapi sel mast
dan leukosit lain juga dapat berperan.

Modulasi molekul perekat leukosit. Berbagai sitokin menyebabkan peningkatan ekspresi

molekul perekat di endotel dan meningkatkan aviditas integrin leukosit sehingga neutrofil
aktif dapat melekat erat pada endotel.

Leukosit mengekspresikan sejumlah reseptor permukaan yang berperan untuk aktivasi

leukosit. Reseptor-reseptor tersebut antara lain sebagai berikut :

Reseptor mirip-toll (TLR), yang homolog dengan protein Drosophila yang disebut Toll,
brfungsi mengaktifkan leukosit sebagai respon terhadap berbagai jenis dan komponen
mikroba.

Berbagai seven-transmembrane G-protein-coupled receptor dapat mengenali mikroba

dan sejumlah mediator yang diproduksi sebagai respon terhadap infeksi atau cedera
jaringan.

Aktivasi leukosit. Berbagai reseptor permukaan sel leukosit mengenali rangsangan yang berbeda.