ABSTRAK

Pendahuluan: Kelasi besi terbaik dan efektif tetap menjadi salah satu strategi
utama dalam manajemen klinis pasien talasemia mayor. Tujuan dari penelitian ini
adalah untuk mengevaluasi keamanan dan efektivitas gabungan terapi dengan
Desferrioxamine dan Deferiprone pada pasien thalassemia mayor yang menjalani
secara teratur pemberian desferrioxamine yang memadai (5-6 hari / minggu).
Pasien dan Metode: Penelitian ini dilakukan dalam dua kelompok: satu
kelompok dengan terapi kombinasi, yang memiliki menerima deferiprone oral 70
mg / kg / hari selama 6 hari dan dua hari desferrioxamine 40 mg / kg dengan
subkutan injeksi. Kelompok lain yang hanya diobati dengan desferrioxamine
dengan dosis 40 mg / kg 5-6 hari / minggu mirip dengan satu tahun lalu. (Dalam
satu tahun terakhir kedua kelompok memiliki administrasi dan konsumsi
desferrioxamine yang teratur & memadai dengan dosis 40 mg / kg 5-6 hari /
minggu).
Tiga puluh enam pasien dimasukkan dalam penelitian ini. Kemanjuran terapi
kombinasi dievaluasi pada 19 pasien yang diobati dengan Desferrioxamine dan
deferiprone dan 17 pasien yang diobati dengan Desferal sendiri selama setidaknya
12 bulan. Pada kedua kelompok pasien menerima Desferal dalam program
Reguler dalam satu tahun yang lalu hingga awal pelajaran ini. Usia pasien sudah
di atas 10 tahun. Deferiprone diberikan secara oral 70 mg / kg / hari dalam tiga
dosis terbagi dan desferrioxamine 40 mg / kg / hari dengan infus subkutaneus
semalam selama 8-12 jam dua kali seminggu. Konsentrasi serum feritin diukur
pada basis, 6 dan 12 bulan. Hitung darah lengkap dilakukan setiap 15 hari untuk 2
bulan pertama dan kemudian bulanan. Evaluasi fungsi jantung dilakukan secara
teratur cara (setiap 6 bulan) dan semua pasien memiliki fungsi jantung normal.
Hasil: Penurunan rata-rata kadar feritin adalah 493 g / L pada terapi kombinasi
dan peningkatan rata-rata pada kadar ferritin adalah 637,6 g / L pada kelompok
desferrioxamine. Analisis statistik dilakukan dengan menggunakan T-test, dan
Paired T-test. Ada perbedaan yang signifikan
antara kedua kelompok (p-value = 0,0001). Efek samping yang paling umum pada
kelompok terapi kombinasi adalah dispepsia dan mual pada 6 pasien (18,1%),
terutama di bulan pertama perawatan. Nyeri sendi dan kekakuan diamati pada 4
kasus (13,6%). Penting neutropenia dan agranulositosis tidak diamati. Tingkat
serum feritin meningkat pada 64,7% pasien yang diobati dengan desferrioxamine
saja.
Kesimpulan: Hasil penelitian ini mengkonfirmasi bahwa pasien talasemia mayor
kelebihan zat besi siapa menerima desferrioxamine secara teratur (setidaknya 40
mg / kg selama 5 hari / minggu) dapat dirawat dengan aman dengan kombinasi
deferiprone dan desferrioxamine. Terapi kombinasi ini efektif dalam mengurangi
zat besi beban, sebagaimana dinilai dengan kadar feritin serum

PENGANTAR
Para pasien dengan talasemia mayor adalah gejala selama 6 bulan kedua
kelahiran. Itu Gejala utama dan pertama adalah anemia progresif dan diperlukan
transfusi darah secara teratur untuk mencegah komplikasi serius dari anemia yang
ditandai dan komplikasi jantung sekunder. Perawatan ini telah komplikasi lain dan
komplikasi utama adalah besi kelebihan beban. Ketika kapasitas mengikat besi
dan feritin terlampaui, zat besi dapat menghasilkan berbahaya gratis radikal dan
penyebab kerusakan jaringan dan organ. (1) Pencegahan keracunan ini adalah
tujuan utama terapi kelasi besi tergantung pada transfusi pasien. Chelator besi
yang paling banyak digunakan adalah desferrioxamine dan memiliki efek
signifikan pada penurunan komplikasi yang diinduksi zat besi. (2, 3, 4) Sepertiga
pasien yang dirawat desferrioxamine mengembangkan zat besi tubuh yang
berlebihan kelebihan beban karena kesulitan dalam diri administrasi Infus
subkutan 5-6 hari / minggu. (4)
Penemuan agen oral dengan yang terbaik efektivitas dan keamanan telah menjadi
tujuan banyak orang tahun. Deferiprone adalah agen chelator oral pertama dengan
1/3 kompleks besi / chelator yang diekskresikan terutama di urin. (5, 6)
Penggunaan terapi kombinasi dengan desferrioxamine dan chelator besi oral
(Deferiprone) mengungkapkan signifikan secara statistik pengurangan kadar
feritin serum dalam banyak penelitian. (7,8, 9, 10)
Efek samping dari deferiprone termasuk: artheralgia, mual dan gejala
gastrointestinal lainnya, berfluktuasi pada tingkat enzim hati, leukopenia dan
jarang agranulositosis. Sebagian besar efek samping ini dapat dipantau dan
dikendalikan dengan mendukung peduli. (11)
Deferiprone bertindak sebagai antar-jemput chelating intraseluler dan
desferrioxamine berfungsi sebagai extracelluar wastafel. (12) Tujuan dari
penelitian ini adalah evaluasi dan perbandingan kemanjuran dan keamanan dan
samping efek terapi kombinasi dengan desferrioxamine dan deferiprone pada
pasien dengan talasemia mayor yang sebelumnya diperlakukan dengan program
reguler dengan desferrioxamine (5- 6 hari / minggu).
PASIEN DAN METODE
Empat puluh empat pasien dengan talasemia mayor lebih dari 10 tahun (10-20)
dengan zat besi berlebih dan teratur konsumsi desferal dalam satu tahun yang lalu
dan dengan Dosis dan resep yang adekuat dipertimbangkan untuk studi ini. Ketika
kami menggambarkan penelitian, 8 pasien setelah pertimbangan untuk menolak
protokol perawatan dan penyebab dari keputusan ini adalah ketakutan perawatan
ini, karena di masa lalu kata dokter kepada mereka bahwa perawatan ini
direkomendasikan pada pasien hanya dengan disfungsi jantung.
Semua pasien (pada kedua kelompok) memiliki ferritin yang tinggi level> 1500
(1500- 2500). Hemoglobin rata-rata levelnya adalah 6 gr / dl (4-8) dalam
pengaturan pretransfusional (di kedua kelompok). Konsumsi darah rata - rata
dalam kedua kelompok dalam program tertutup dalam 2 tahun yang lalu, 2 unit /
bulan. (1- 3) Di akhir semua investigasi 36 pasien masuk dalam penelitian ini dan
semuanya dievaluasi untuk keamanan, kemanjuran dan toksisitas terapi protokol,
(17) pasien yang hanya menerima desferal sama sebelumnya dirawat dan 19 kasus
diobati dengan terapi kombinasi. Untuk semua pasien kelompok A infus subkutan
desferal pada dosis 40 mg / kg untuk 5-6 hari / minggu dan untuk semua pasien
kelompok B (terapi kombinasi) secara oral deferiprone 70 mg / kg / hari dalam
tiga dosis terbagi / minggu dan desferal 40 mg / kg / hari selama 2 hari / minggu
oleh infus subkutan pada malam hari selama 8-12 jam ditentukan.
Penelitian ini telah disetujui oleh komite etika Universitas.
Kriteria eksklusi adalah: penyakit ginjal, hati berat penyakit, HIV positif,
neutropenia.
T-test digunakan untuk membandingkan karakteristik antara berbagai kelompok
pasien dan perubahan serum tingkat ferritin antara garis dasar dan terminasi
adalah diperiksa dengan menggunakan Paired T-test untuk semua pasien.