DEFINISI

HELLP syndrome merupakan suatu kerusakan multisistem dengan tanda-tanda :

hemolisis, peningkatan enzim hati, dan trombositopenia yang diakibatkan disfungsi
endotel sistemik. Keadaan ini merupakan salah satu komplikasi dari preeklamsia
dengan faktor risiko

partus preterm, hambatan pertumbuhan janin.

H : Hemolysis

EL : Elevated Liver Enzyme

LP : Low Platelet Count

Pada 10 % pasien dengan preeklampsia berat dan eklampsia menunjukan

terjadinya HELLP syndrome yang ditandai dengan adanya anemia hemolitik,
peningkatan enzim hati dan jumlah platelet rendah. Sindrom biasanya terjadi tidak
jauh dengan waktu kelahiran (sekitar 31 minggu kehamilan) dan tanpa terjadi
peningkatan tekanan darah. Kebanyakan abnormalitas hematologik kembali ke
normal dalam dua hingga tiga hari setelah kelahiran tetapi trombositopenia bisa
menetap selama

seminggu.

ETIOLOGI

Sampai saat ini etiologinya yang pasti belum diketahui. Penyebab sindrom HELLP
sampai sekarang belum jelas. Yang ditemukan pada penyakit multisistem ini adalah
kelainan tonus vaskuler, vasospasme, dan kelainan koagulasi. Sampai sekarang
tidak ditemukan faktor pencetusnya. Sindrom ini kelihatannya merupakan akhir
dari kelainan yang menyebabkan kerusakan endotel mikrovaskuler dan aktivasi
trombosit intravaskuler; akibatnya terjadi vasospasme, aglutinasi dan agregasi
trombosit dan selanjutnya terjadi kerusakan endotel.

Terdapat 4 hipotesa patogenesis dari preeklampsia, sebagai berikut :

1. Iskemia Plasenta.
Peningkatan deportasi sel tropoblast yang menyebabkan kegagalan invasi ke arteri

spiralis dan akan mengakibatkan iskemia pada plasenta.

2. Mal Adaptasi Imun.

Terjadinya mal adaptasi imun dapat menyebabkan dangkalnya invasi sel tropoblast
pada arteri spiralis, dan terjadinya disfungsi endotel di picu oleh pembentukkan
setokin, enzim proteolitik, dan radikal bebas.

3. Genetik Inpreting.

Terjadinya preeklampsia dan eklampsia mungkin didasarkan pada gen resesif

tunggal atau gen dominan dengan penetrasi yang tidak sempurna. Penetrasi
mungkin tergantung pada genotip janin.

4. Perbandingan VLDL (Very Low Density Lipoprotein) dan TxPA (Toxicity

Preventing Activity).

Sebagai kompensasi untuk peningkatan energi selama kehamilan, asam lemak non-
esterifikasi akan dimobilisasi. Pada wanita hamil dengan kadar albumin yang
rendah, pengangkatan kelebihan asam lemak non-esterifikasi dari jaringan lemak
kedalam hepar akan menurunkan aktifitas antitoksin albumin sampai pada titik
dimana VLDL terekspresikan. Jika kadar VLDL melebihi TxPA maka efek toksik
dari VLDL akan muncul.

MANIFESTASI KLINIK

Pasien sindrom HELLP dapat mempunyai gejala dan tanda yang sangat bervariasi,
dari yang bernilai diagnostik sampai semua gejala dan tanda pada pasien
preeklampsi-eklampsi yang tidak menderita sindrom HELLP.

Sibai (1990) menyatakan bahwa pasien biasanya muncul dengan keluhan nyeri
epigastrium atau nyeri perut kanan atas (90%), beberapa mengeluh mual dan
muntah (50%), yang lain bergejala seperti infeksi virus. Sebagian besar pasien
(90%) mempunyai riwayat malaise selama beberapa hari sebelum timbul tanda lain.

Dalam laporan Weinstein, mual dan/atau muntah dan nyeri epigastrium

diperkirakan akibat obstruksi aliran darah di sinusoid hati, yang dihambat oleh
deposit fibrin intravaskuler. Pasien sindrom HELLP biasanya menunjukkan
peningkatan berat badan yang bermakna dengan oedem menyeluruh. Hal yang
penting adalah bahwa hipertensi berat (sistolik 160 mmHg, diastolik 110 mmHg)
tidak selalu ditemukan. Walaupun 66% dari 112 pasien pada penelitian Sibai dkk
(1986) mempunyai tekanan darah diastolik 110 mmHg, 14,5% bertekanan darah

diastolik 90 mmHg.6

Perlemakan hati akut (AFLP) jarang terjadi tapi potensial menjadi komplikasi yang
fatal pada kehamilan trimester ke tiga. Pada awalnya, perlemakan hati akut dalam
kehamilan sukar dibedakan dari sindrom HELLP. Pasien AFLP mempunyai gejala
khas berupa : mual, muntah, nyeri abdomen, dan ikterus. Sindrom HELLP dan
AFLP keduanya ditandai dengan peningkatan tes fungsi hati, tapi pada sindrom
HELLP peningkatannya cenderung lebih besar. PT dan PTT biasanva memanjang
pada AFLP tapi normal pada sindrom HELLP. Pemeriksaan mikroskopik hati
merupakan tes diagnosis untuk menentukan AFLP. Panlobular microvesicular fatty
change (steatosis) difus derajat rendah merupakan gambaran patognomonik AFLP.
Penanganan AFLP meliputi pengakhiran kehamilan segera, atasi hiperglikemi atau
koagulopati bila timbul.

KLASIFIKASI

Dua sistem klasifikasi digunakan pada sindrom HELLP. Klasifikasi pertama

berdasarkan jumlah kelainan yang ada. Dalam sistem ini, pasien diklasifikasikan
sebagai sindrom HELLP parsial (mempunyai satu atau dua kelainan) atau sindrom
HELLP total (ketiga kelainan ada). Wanita dengan ketiga kelainan lebih berisiko
menderita komplikasi seperti DIC, dibandingkan dengan wanita dengan sindrom
HELLP parsial. Konsekuensinya pasien sindrom HELLP total seharusnya
dipertimbangkan untuk bersalin dalam 48 jam, sebaliknya yang parsial dapat
diterapi konservatif.

Klasifikasi kedua HELLP syndrome menurut klasifikasi Mississippi berdasar kadar

trombosit darah terdiri dari .2,6 :

Kelas1

Kadar trombosit : ≤ 50.000/ml LDH ≥ 600 IU/l

AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l

Kelas2

Kadar trombosit > 50.000 ≤ 100.000/ml LDH ≥ 600 IU/l

AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l

Klas3

Kadar trombosit > 100.000 ≤ 150.000/ml LDH ≥ 600 IU/l

AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l

Klasifikasi ini telah digunakan dalam memprediksi kecepatan pemulihan penyakit

pada post partum, keluaran maternal dan perinatal, dan perlu tidaknya
plasmaferesis. Sindrom HELLP kelas I berisiko morbiditas dan mortalitas ibu lebih
tinggi dibandingkan pasien kelas II dan kelas III.

PENATALAKSANAAN

I. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan spesifik untuk Sindrom HELLP akan ditentukan berdasarkan:

a. Kehamilan ibu, kesehatan umum dan catatan medik

b. Perkembangan penyakit

c. Toleransi terhadap obat-obatan, prosedur dan terapi spesifik

Penatalaksaan mungkin meliputi:

a. Tirah baring (istirahat di rumah maupun di rumah sakit sangat dianjurkan)

b. Hospitalisasi (tenaga dan peralat khusus mungkin dibutuhkan)

c. Tranfusi darah (untuk anemia berat dan platelet yang rendah)

d. Pemberian magnesium sulfat (untuk mencegah seizure)

e. Obat-obatan antihipertensi (untuk menurunkan tekanan darah)

 f. Monitor fetus (untuk mengevaluasi kesehatan fetus)

1) Hitung pergerakan janin, perubahan jumlah atau frekuensi pergerakan

janin mungkin menandakan fetus dalam keadaa stress.

2) Non Stress Test (NST), tes untuk mengetahui denyut jantung janin
sebagai respon pergerakan janin

3) Profil biofisikal, sebuah tes yang merupakan kombinasi dari NST dengan
USG untuk menobservasi fetus

4) Doppler flow studies, sebuah tipe ultrasound yang menggunakan

gelombang suara untuk mengukur aliran darah melalui pembuluh darah.

g. Tes laboratorium untuk fungsi hati, urin dan darah (sebagai sinyal bila
Sindrom HELLP semakin memburuk)

h. Obat-obatan seperti kortikosteroid yang dapat membantu maturasi paru-paru

janin (paru-paru imatur adalah masalah utama bayi prematur)

i. Rujukan (bila Sindrom HELLP semakin memburuk dan membahayakan

keselamatan ibu atau bayi, secepatnya harus dirujuk)

Daftar Pustaka

1. Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kebidanan. Edisi 4. Jakarta ; PT Bina

Pustaka; 2009.Hal. 530-50.

2. Cunningham, Leveno,Bloom, Hauth, Hipertensi dalam kehamilan.

Dalam Obstetri Williams. Volume 2. Penerbit Buku Kedokteran.2013 :
754-756.

3. Prawirohardjo,Sarwono.IlmuKebidanan.Edisi4.Jakarta;PTBinaPustaka;
2009. Hal. 530-50.