MAKALAH ANAK SAKIT

ATRESIA DUCTUS HEPATICUS (ATRESIA BILIER)

Disusun Oleh :

Widya Putri Rachmawati (J210170001)

Susi Khoirunnisa (J210170013)

Albet Hermanio Irsad P. (J210170016)

Nabila Pamardika (J210170027)

Miftah Amarullah (J210170036)

Shinta Suryaningrum (J210170045)

Wiwik Suprihatin (J210170062)

Novita Rizky Susanti (J210170077)

PROGRAM STUDI KEPERAWATAN (S1)

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA

2019
 KONSEP TEORI

A. Definisi
Atresia Bilier suatu defek kongenital, yang terjadi akibat tidak adanya
atau obstruksi satu atau lebih kandung empedu ekstrahepatik atau
intrahepatik, yang menyebabkan penyimpanan drainase kandung empedu
(Morgan Speer, 2010) Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana tidak
adanya lumen pada traktus ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan
aliran empedu atau karena adanya proses inflamasi yang berkepanjangan
yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepartik
sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis) yang mengakibatkan
terjadinya penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk
dalam hati dan darah (Julinar, dkk, 2011). Atresia Bilier adalah suatu
penghambatan didalam pipa/ saluran-saluran yang membawa cairan empedu
(bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan
kondisi kongenital, yang berarti terjadi saat kelahiran. Atresia bilier
merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran
empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan
terjadi obstruksi saluran tersebut (Donna L. Wong, 2010).
B. Etiologi
Faktor penyebab dari Atresia Bilier ini belum jelas. Namun, sebagian
besar berpendapat bahwa Atresia Bilier disebabkan oleh suatu proses
inflamasi yang merusak duktus bilier dan juga akibat dari paparan
lingkungan (disebabkan oleh virus) selama periode kehamilan dan perinatal
(Sodikin, 2014).
Atresia billiaris paling sering disebabkan karena sebuah peristiwa
yang terjadi saat bayi dalam kandungan. Kemungkinan hal yang dapat
memicu terjadinya atresia billiaris diantaranya: infeksi virus atau bakteri,
gangguan dalam sistem kekebalan tubuh, komponen empedu yang
abnormal, gangguan dalam perkembangan hati dan saluran empedu.

C. Manifestasi Klinis
(Data Subyektif dan Data Objektif) Pada bayi dengan atresia bilier
biasanya tampak sehat ketika baru lahir. Gejala penyakit ini biasanya

2
muncul dalam dua minggu pertama setelah lahir. Menurut Sodikin (2014),
gejala-gejala tersebut yaitu :
1. Data Subjektif
a. Iritabilitas (bayi menjadi rewel)
b. Sulit untuk menenangkan bayi
2. Data Objektif
a. Ikterus Terjadinya kekuningan pertama kali akan terlihat
pada sklera dan kulit karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi
(pigmen empedu) dalam aliran darah. Mungkin terdapat sejak lahir.
Biasanya tidak terlihat sampai usia 2 hingga 3 minggu.
b. Urine berwarna gelap dan menodai popok. Urine gelap
yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan
dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh
ginjal dan dibuang dalam urine.
c. Feses berwarna lebih pucat daripada yang perkirakan atau
berwarna putih atau coklat muda karena tidak ada empedu atau
pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai
feses.
d. Hepatomegali
e. Distensi abdomen
f. Splenomegali Keadaan ini menunjukkan sirosis yang progresif
dengan hipertensi portal / tekanan darah tinggi pada vena porta
(pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan
limpa ke hati).
g. Gangguan metabolisme lemak yang menyebabkan
pertambahan berat badan yang buruk, dan kegagalan tumbuh
kembang secara umum.
h. Letargi
i. Pruritus (gatal disertai ruam)
j. Asites
k. Jaundice, disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah
umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu
pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia
bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang
pada dua atau tiga minggu setelah lahir
l. Anoreksia

3
 m. Lambat saat makan, kadang-kadang tidak ada nafsu untuk
makan
n. Kekeringan
o. Kerusakan kulit
p. Edema perifer
D. Patofisiologi
Penyebabnya sebenarnya atresia billiaris tidak diketahui sekalipun
mekanisme imun atau viral injurio bertanggung jawab atas progresif yang
menimbulkan obstruksi saluran empedu. Berbagai laporan menunjukkan Mual M
bahwa atresia billiaris tidak terlihat pada janin, bayi yang baru lahir.
Keadaan ini menunjukan bahwa atresia billiaris terjadi pada akhir kehamilan
atau pada periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa
minggu sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan
menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran empedu intrahepatik atau
ekstrahepatik (Wong, 2010).
Distensi abdomen
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan dan kebutuhan
obstruksi MKoksige
: Ke

aliran normal empedu keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan
ATRESIA BILIER
menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati, bahkan hati menjadi
fibrosis dan sirosis.
Obstruksi melibatkan dua duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang
menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati yang meningkatkan
Obstruksi saluran empedu intra hepatikObstruksi saluran empedu e
ekskresi bilirubin. Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke
Kelainan Kongenital KKongenital Infeksi Virus/Bakteri
dalam usus menimbulkan tinjaekskresi
Kerusakan sel berwarna pucat seperti kapur.
Obstruksi billier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam
darah sehingga menimbulkan gejala pruritus padaMK : PolaKarena
kulit. nafas tidak
tidakefektif
Kerusakan
Ekskresi Bilirubin
Empedu kembali ke hati progresif pada ductu
adanya empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di
absorbsi sehingga mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal
tumbuh pada anak.
Patway Inflamasi Pro
Saluran Empedu tidak terbentuk
Bilirubin
Gg. Penyerapan lemak dan vitamin larut lemak
Malnutrisi
MK

Kerusakan ductus empedu sel hepatik Hepatomegaly Obstruksi aliran dari hati keLemak
dalam dan vitamin laru

Gg. Supply darah pd sel heparProses peradangan

4 pada hati

MK : Gg. Nutrisi kurang Kekurangan

dari kebutuhan tubuhl
vitamin
 MK : Resiko
keterlambatan
pertumbuhan dan
perkembangan

Keluar ke aliran
darah dan kulit

Priuritis Ikterus MK :Kerusakan

E. Tipe- Tipe Atresiaintegritas
Bilier kulit
Secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:
1. Tipe yang dapat dioperasi (yang dapat diperbaiki) Jika
kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya
2. Tipe yang tidak dapat dioperasi. Jika kelainan / sumbatan terdapat
dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-akhir ini dapat
dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma hati radikal.
Mengklasifikasikan kasus atresia biliaris berdasarkan lokasi dan tingkat
patologinya. Klasifikasi atresia bliaris sesuai dengan area yang terlibat.
1. Tipe I: saluran empedu umumnya paten pada daerah proksimal.

5
 2. Tipe II: atresia pada saluran empedu dapat terlihat, dengan
sumbatan saluran empedu ditemukan pada porta hepatis.

3. Tipe IIa: fibrosis dan saluran empedu umumnya bersifat paten

4. Tepi IIb: umumnya duktus biliaris dan duktus hepatic tidak ada.

5. Tipe III : lebih mengacu pada terputusnya duktus hepatic kanan

dan kiri sampai pada porta hepatic. Bentuk atresia ini adalah umum
terjadi, sekitar lebih dari 90% kasus
F. Pemeriksaan Diagnosis
Menurut Sodikin (2014), Secara garis besar pemeriksaan yang
dilakukan untuk mendeteksi atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok,
yaitu pemeriksaan :
1. Pemeriksaan Laboratorium
a. Pemeriksaan serum darah Pada setiap kasus kolestasis
harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk
membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu
dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan
gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuaidengan
obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan
pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan
hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan
peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis
ekstrahepatik. Pemeriksaan urine
b. Pemeriksaan Urine urobilinogen penting artinya pada
pasien yang mengalami ikterus, tetapi urobilin dalam urine negatif,
hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
c. Pemeriksaan feces Warna tinja pucat karena yang memberi
warna pada tinja/stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya
sumbatan.
2. Biopsi hati Biopsi hati dilakukan untuk mengetahui seberapa besar
sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.
G. Komplikasi

6
 Komplikasi lanjut yang dapat terjadi adalah hipertensi portal,
perdarahan varises esofagus, hipersplenisme asites dan gagal hati. Pada
akhirnya pasien dengan komplikasi lanjut ini memerlukan transplantasi hati.

Konsep Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian
Terdiri dari pengumpulan, pengelompokan, dan analisis data.
Dilakukan secara menyeluruh (bio-psiko-sosiokultural-spiritual).
(Lintang, 2014).
Komponen Pengkajian
a. Riwayat kesehatan
Tujuan : mengumpulkan data subyektif.
Komponen :
1) Data biografi: nama, alamat, nama orang tua/wali, Tempat
Tanggal Lahir, jenis kelamin, ras, agama, kewarganegaraan/latar
belakang budaya. (Lintang, 2014).
2) Keluhan utama: alasan mencari pelayanan kesehatan.
3) Status kesehatan saat ini: urutan peristiwa yang mengarah
pada keluhan utama.
a) Analisis gejala keluhan utama
b) Masalah kesehatan atau penyakit lain
c) Pengobatan
4) Kesehatan terdahulu
a) Riwayat kelahiran
b) Penyakit, cedera, pembedahan
c) Alergi
d) Status imunisasi
e) Kejadian penting terkait tum-bang (Lintang, 2014)
5) Riwayat keluarga (sifat/penyakit genetik, penyakit
menular).
6) Riwayat nutrisi
a) Kuantitas, jenis, dan frekuensi makan

7
 b) Masalah dalam pemberian makan
c) Konsumsi suplemen vitamin
7) Riwayat tidur (waktu mulai dan bangun, kualitas, tidur
siang, barang penyerta tidur)
8) Riwayat psikososial
a) Struktur keluarga (komposisi anggota, pendidikan,
budaya, agama)
b) Fungsi keluarga (pola komunikasi, peran dan
hubungan, status keuangan)
c) Sekolah dan tempat kerja
d) Aktivitas
e) Kedisiplinan
f)Seksual
g) Penggunaan zat
h) Kekerasan
b. Pengkajian perkembangan
Tujuan : mengidentifikasi masalah dan mengkorfirmasi tum-bang
normal yang dicapai. (Lintang, 2014).

Area :
1) Keterampilan motorik kasar
2) Keterampilan motorik halus
3) Perkembangan bahasa
4) Perkembangan kognitif
5) Perkembangan afektif dan sosial
c. Pengkajian fisik
Tujuan : mendapatkan data obyektif fungsi sistem tubuh dan status
kesehatan menyeluruh. (Sodikin, 2014).
Komponen :
1) Tanda vital: Tekanan darah, nadi, pernafasan, suhu.
2) Head to toe/Pemeriksaan fisik.

8
 a) Status kesehatan menyeluruh
b) Sistem integumen
c) Kepala
d) Mata
e) Telinga
f)Hidung
g) Mulut
h) Tenggorokan
i)Leher
j)Dada
k) Sistem kardiovaskular
l)Sistem gastrointestinal
m) Sistem genitourinarius
n) Sistem muskuloskeletal
o) Sistem neurologik
p) Sistem limfatik
q) Sistem endokrin/metabolik (Sodikin,
2014)

2. Diagnosa Keperawatan (NANDA, 2018)

Kode Diagnosa Keperawatan Halaman

00002 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan 153

tubuh berhubungan dengan keidakmampuan
mengabsorbsi nutrient
Batasan karakteristik:
- Nyeri abdomen
- Diare
- Enggan makan
- Asupan makann kurang dari recommended
daily allowance (RDA)
- Bising usus hiperaktif
- Kurang minat pada makanan
- Membran mukosa pucat

9
 - Sariawan rongga mulut
00007 Hipertermia berhubungan dengan penyakit atresia 434
billier
Batasan karakteristik:
- Postur abnormal
- Apnea
- Kulit kemerahan
- Hipotensi
- Bayi tidak dapat mempertahankan menyusui
- Gelisah
- Letargi
- Kejang
- Kulit terasa hangat
- Takikardia
- Takipnea
00032 Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan 228
distensi abdomen
Batasan karakteristik:
- Pola nafas abnormal
- Bradipnea
- Penurunan tekanan ekspirasi
- Penurunan tekanan inspirasi
- Dispnea
- Pernapasan cuping hidung
- Ortopnea
- Fase ekspirasi memanjang
- Pernapasaan bibir
- Takipnea
00027 Kekurangan volume cairan berhubungan dengan 181
kehilangan cairan aktif
Batasan karakteristik:
- Penurunan turgor kulit
- Penurunan tekanan darah
- Penurunan tekanan nadi
- Penurunan turgor lidah
- Membran mukosa kering
- Kulit kering
- Peningkatan suhu tubuh
- Peningkatan frekuensi nadi
- Peningkatan hematocrit
- Peningkatan konsentrasi urine
- Penurunan berat badan tiba-tiba
- Haus
- Kelemahan
00046 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan 406

10
 gangguan metabolisme
Batasan karakteristik:
- Nyei akut
- Gangguan integritas kulit
- Perdarahan
- Hematoma
- Area panas lokal
- Kemerahan
00112 Risiko keterlambatan perkembangan berhubungan 459
dengan nutrisi tidak adekuat
Batasan karakteristik:
- Nutrisi maternal tidak adekuat
- Gangguan kongenital
- Gagal bertumbuh
- Gangguan genetik

3. Rencana Keperawatan
NO Diagnosa Keperawatan Tujuan dan Kriteria hasil
(NOC)
1 Ketidakseimbangan Tujuan :
nutrisi kurang dari Setelah diberikan asuhan
kebutuhan tubuh keperawatan selama ...x 24
berhubungan dengan jam, diharapkan nutrisi
ketidakmampuan anak terpenuh
mengabsorpsi nutrient Kriteria Hasil :
1) Adanya peningkatan
berat badan sesuai
dengan tujuan
2) Tidak ada tanda-
tanda malnutrisi
3) Tidak terjadi
penurunan berat badan
yang berarti
Intervensi (NIC, 2016)
1) Monitor jumlah
nutrisi R/ Mengetahui
pemenuhan nutrisi
pasien
2) Kaji pemenuhan
nafsu makan pasien R/
Agar dapat dilakukan
intervensi dalam
pemberian makanan
pada pasien
3) Ajarkan pasien
atau keluarga
bagaimana membuat
catatan makanan
harian R/ Membuat

11
 catatan makanan
harian dapat memantau
pemenuhan nutrisi
yang diperlukan
4) Kolaborasi dengan
ahli gizi untuk
menentukan nutisi
yang dibutuhkan
pasien R/ Ahli gizi
adalah spesialis dalam
ilmu gizi yang
membantu pasien
memilih makanan
sesuai dengan keadaan
sakitnya
2 Hipertermia Tujuan : 1) Kaji tingkat
berhubungan dengan Setelah diberikan asuhan kenaikan suhu tubuh
penyakit atresia bilier keperawatan selama ...x 24 dan perubahan yang
jam, diharapkan suhu tubuh menyertainya R/ Suhu
dalam batas normal (36.5- diatas normal
370C) menunjukkan proses
Kriteria Hasil : infeksi akut sehingga
1) Suhu tubuh dalam dapat menentukan
rentang normal (36,5- intervensi yang tepat
2) Beri kompres
37C)
2) Nadi dalam rentang hangat pada daerah
normal (100- dahi, aksila dan lipatan
160x/menit) paha R/ Dengan
3) Pernapasan dalam
memberikan kompres
rentang normal (20-
hangat dapat
60x/menit)
menurunkan demam
4) Tidak ada
3) Monitor tanda-
perubahan warna kulit,

12
 tidak tampak lemas tanda vital R/ sebagai
indikator
perkembangan keadaan
pasien
4) Anjurkan keluarga
untuk memberikan
minum yang cukup
kepada bayi R/ Intake
cairan yang adekuat
membantu penurunan
suhu tubuh serta
mengganti jumlah
cairan yang hilang
melalui evaporasi
5) Anjurkan untuk
menggunakan pakaian
tipis dan menyerap
keringat R/
Mempercepat proses
evaporasi
6) Kolaborasi dalam
pemberian antipiretik
R/ Untuk menurunkan
demam dengan aksi
sentralnya di
hipotalamus
3 Ketidakefektifan pola Tujuan : 1) Kaji keluhan
napas berhubungan Setelah diberikan asuhan sesak, frekuensi dan
dengan distensi abdomen keperawatan selama x 24 irama napas R/ Dengan
jam, diharapkan pola napas mengkaji keluhan
kembali efektif sesak, frekuensi dan
Kriteria Hasil : irama napas dapat

13
 1) Sesak berkurang mengetahui sejauh
2) Frekuensi napas
mana kondisi pasien
dalam batas normal (22- 2) Monitor/kaji pola
34x/menit) napas (misalnya:
3) Irama napas teratur
bradipnea, takipnea,
hiperventilasi,
pernapasan kusmaul)
R/ Keabnormalan pola
napas menyertai
obtruksi paru
3) Tinggikan kepala
atau bantu mengubah
posisi yang nyaman
fowler atau semifowler
R/ Duduk tinggi
memungkinkan
ekspansi paru dan
memudahkan
pernapasan
4) Kolaborasi
pemberian oksigen
tambahan bila
diperlukan R/ Terapi
oksigen dapat
mengoreksi hipoksemia
yang terjadi akibat
penurunan ventilasi
4 Kekurangan volume Tujuan : 1) Kaji masukan dan
cairan berhubungan Setelah Diberikan asuhan keluaran, karakter dan
kehilangan cairan aktif keperawatan selama…x 24 jumlah feses, hitung
jam, diharapkan tidak intake dan ouput R/
menunjukkan adanya tanda- untuk memberikan

14
tanda dehidrasi dan informasi tentang
mempertahankan hidrasi cairan dan juga sebagai
adekuat pedoman pengganti
Kriteria Hasil : cairan
2) Kaji tanda-tanda
1) Turgor kulit baik
2) Frekuensi irama vital (Suhu, Nadi dan
nadi dalam rentang Respirasi) pasien R/
normal hipotensi, takikardi,
3) Frekuensi dan irama
deman dan sesak dapat
nafas dalam rentang
menunjukan respond
normal
terhadap efek
4) Elektrolit serum
kehilangan cairan
(misalnya natrium,
3) Observasi turgor
kalium, dan magnesium)
kulit, membrane
dalam batas normal
mukosa, pengisian
5) Membrane mukosa
kapiler dan ukur berat
lembab
6) Intake dan output badan tiap hari R/
cairan seimbang untuk dapat
menunjukan
kehilangan cairan
berlebih
4) Berikan dan
pantau cairan intravena
sesuai ketentuan R/
untuk mengobati
phatogen khususnya
yang mengakibatkan
kehilangan cairan
berlebihan
5) Kolaborasi dalam
pemberian obat R/
untuk mempercepat

15
 proses penyembuhan
5 Kerusakan integritas Tujuan : 1) Monitor warna
kulit berhubungan Setelah diberikan asuhan kulit R/ Perubahan
dengan gangguan keperawatan selama x 24 warna kulit pada pasien
metabolisme jam diharapkan integritas menunjukkan
2) Ganti popok jika
kulit tidak mengalami
basah atau kotor R/
kerusakan
Untuk menjaga kulit
Kriteria hasil :
anak agar bersih dan
1) Ketebalan dan
kering
tekstur jaringan normal
3) Memandikan anak
2) Tidak ada
dengan sabun dan air
perubahan warna kulit
3) Tidak adanya gatal- hangat R/ Menjaga
gatal disertai ruam agar kulit anak tetap
bersih
4) Ubah posisi anak
setiap dua jam sekali
R/ Untuk menjaga
kelembapan kulit anak
5) Oleskan
minyak/baby oil pada
daerah gatal R/ Dengan
mengoleskan minyak
dapat mengurangi rasa
gatal
6 Resiko keterlambatan Tujuan : 1) Kaji faktor
pertumbuhan dan Setelah diberikan asuhan penyebab gangguan
perkembangan keperawatan x 24 jam perkembangan
2) Kaji asupan nutrisi
diharapkan pertumbuhan
anak (misalnya kalori
dan perkembangan anak
dan zat gizi)
meningkat
3) Pantau
Kriteria Hasil :
kecenderungan
1) Anak berfungsi

16
 optimal sesuai kenaikan dan
tingkatannya penurunan berat badan
2) Status nutrisi 4) Kolaborasi dengan
seimbang ahli gizi, jumalah
3) Status pertumbuhan
kalori dan jenis nutrisi
sesuai dengan usia anak
yang dibutuhkan untuk
memenuhi persyaratan
gizi yang sesuai

DAFTAR PUSTAKA

Bulechek, G. M., Butcher, H. K., Dochterman, J. M., Wagner, C. M., Nurjannah,

I., & Tumanggor, R. D. (2016). Edisi Keenam Nursing Interventions
Classification (NIC) Edisi Bahasa Indonesia. Indonesia: Elsevier.

Herdman, H. T., Kamitsuru, S. (2018). Diagnosis Keperawatan Definisi &

Klasifikasi 2018-2020 Edisi 11. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.

Julinar, Dianne, Y & Sayoeti, Y. (2013). Atresia Bilier Bagian Ilmu Kesehatan
Anak. Jurnal Kedokteran Andalas, Vol. 33. No.2.

Nurarif, A.H. & Kusuma, H. (2015). Aplikasi Asuhan Keperawatan

Berdasarkan Diagnosa Medis & NANDA NIC-NOC Jilid 2. Jakarta:
EGC.

Sodikin., Lintang. (2014). Asuhan Keperawatan Anak : Gangguan Sistem

Gastrointestinal dan Hepatobilier . Jakarta: Salemba Medika.

17