NODUL KISTIK RETROAURIKULER REKUREN : LIKEN PLANUS

FOLIKULARIS TUMIDUS
Abstrak

Liken planus folikularis tumidus (LPFT) adalah tipe liken planus (LP) yang jarang yang
kebanyakan terjadi pada wanita paruh baya. Secara klinis LPFT tampak seperti nodul kistik
retroaurikuler rekuren yang melibatkan area retroaurikuler; lesi LP berulang pada
ekstremitas dan permukaan mukosa dapat muncul. Secara histologi, LPFT menunjukkan
kista folikular bertepi epitelial berisi keratin ortokeratotik dikelilingi oleh infiltrat likenoid.
Kami menyajikan sebuah kasus seorang pria berusia 67 tahun dengan penemuan klinis dan
histopatologi konsisten dengan LPFT dan mendiskusikan kemungkinan diagnosis banding
untuk kejadian menyerupai LPFT. Kemudian, pilihan terapi untuk LPFT juga dijelaskan.

Kata Kunci : liken planus folikularis tumidus, liken planus, nodul kistik retroaurikular,
dermatitis interface, dermatopatologi.

Pendahuluan

Liken Planus (LP) memiliki beberapa subtipe berdasarkan daerah yang terlibat,
morfologi klinis, dan histopatologi. Dalam hal ini, LPFT merupakan subtipe yang jarang
pertama kali dijelaskan oleh Belaich dkk pada tahun 1977. Telah ada beberapa kasus kurang
dari 20 kasus yang dilaporkan di literatur. Kebanyakan terjadi pada wanita paruh baya, LPFT
melibatkan area retroaurikular dan pasien biasanya memiliki lesi klasik berulang LP pada
ekstremitas dan permukaan mukosa. Mirip dengan LP klasik, LPFT juga berhubungan dengan infeksi
virus sistemik (hepatitis B dan C) dan penyakit autoimun yang dimediasi sel T (tiroiditis hashimoto).
Kami di sini melaporkan sebuah kasus seorang pria berusia 67 tahun datang dengan nodul kista
retroaurikular berulang yang secara klinis dan histologi cocok dengan LPFT. Kami memaparkan
laporan penemuan klinis dan histopatologi dari LPFT dan mendiskusikan pertimbangan diagnosis
banding juga pilihan terapinya.

Rangkuman Kasus

Seorang pria berusia 67 tahun dibawa untuk evaluasi nodul di belakang telinga kanan yang
timbul sudah lebih dari 2 tahun dan sebelumnya dibiopsi dua kali, tanpa diagnosis spesifik. Lesi nya
gatal dengan kadang-kadang kering. Pasien dilaporkan memiliki lesi yang sama di belakang kedua
telinga. Riwayat penyakit sebelumnya ada diagnosis SCC di area retroaurikular telinga kiri yang
dirawat di institusi lain. Pemeriksaan fisik menunjukkan hiperpigmentasi nodul kista retroaurikular
berukuran 1,5cm, menebal dan di bagian tengah ada bekas luka yang sudah sembuh (gambar 1).
Nodul berukuran 1cm di retroaurikular telinga kiri dengan karakteristik yang mirip juga terlihat. Juga
ada nodul kistik lebih kecil banyak dikelilingi komedo dan komedo ganda pada kedua daerah
zigomatikum dan oksipital. Tidak ada keterlibatan ekstrafasial didapatkan.
Gambar 1. Nodul kistik postaurikular kanan dengan penebalan, hiperpigmentasi, dan bekas
luka yang sudah sembuh di bagian tengah.

Pewarnaan HE menunjukkan kista folikular bergaris epitelial dengan hiperplasia

epithelial ireguler dan hipergranulosis dengan permukaan bergerigi seperti gergaji. Kista
folikular dikelilingi oleh infiltrasi likenoid limfositik dengan penyebaran eosinofil (gambar 2).

Gambar 2. Infiltrat likenoid limfositik dengan penyebaran eosinofil di tenagh di sekitar epitel
folikular yang berdilatasi secara kistik dengan akantosis ireguler dan hipergranulosis. H&E
20x.

DISKUSI KASUS

Secara klinis, kasus LPFT yang dilaporkan asimptomatik sampai gatal berat, plak
merah-violet yang berisi kista multipel putih-kuning dan komedo. Secara histologi, ikatan
seperti infiltrasi likenoid berhubungan dengan hiperplasia epitelial dan dikelilingi kista
folikular yang berdilatasi berisi keratin ortokeratotik adalah khas untuk penemuan ini.
diagnosis banding untuk LPFT termasuk: milia dan plak, steatosistoma multiplex, nevus
komedonikus, sindrom Favre-Racouchot, mukinosis folikular, follikulotropik mikosis
fungoides (MF) dengan kista dan komedo, dan diskoid lupus eritomatosus (DLE). Terlepas
dari gambaran klinisnya, milia dan plak ditandai dengan keterlibatan ekstrafasial sedangkan
kurangnya infiltrat perifolikular likenoid adalah ciri khas LPFT. Steatosistoma multiplex, yang
dapat mengenai kepala sampai leher, menunjukkan kista dengan garis crenulated eosinofilik
dan lobulus sebasea yang berdekatan atau berdampingan dengan dinding kista. Nevus
komedonikus, yang terjadi sesaat setelah lahir atau pada anak-anak bayi, memiliki folikular
terbuka yang berdilatasi terisi dengan keratin berlamelar dan memiliki bukaan folikel
melebar diisi dengan keraten berlamelar dan tanpa poros rambut. Sindrom Favre-Racouchot
biasanya terbatas pada area wajah dan leher yang terpapar matahari dan menunjukkan
penanda elastosis solar pada biopsi. MF folikulotropik dan epiteliotropism mengecualikan
folikular MF. Pasien kami menyangkal fotosensitivitas dan biopsinya mengandung eosinofil
sementara kekurangan peningkatan deposisi musin dermis intersisial atau penebalan
membran dasar, berlawanan dengan DLE. Immunofluoresens langsung untuk deposisi
immunoglobulin sepanjang membran dasar (ikatan lupus) atau analisis perombakan gen
reseptor sel T bisa dilakukan jika ada kecurigaan klinis tinggi DLE atau MF folikulotropik.
Penelitian tambahan ini tidak terdapat dalam penelitian kami mengingat indikasi LPFT klasik,
baik itu primer atau sekunder untuk MF atau DLE akan mengalami deposisi musin folikular.
Pasien ini dilaporkan riwayat sebelumnya SCC pada area retroaurikular kiri, yang bisa
dispekulasikan sebagai pseudokarsinomatous hiperplasia epitel atau SCC yang didukung
LPFT mungkin telah ada. Diagnosis banding LPFT dirangkum dalam tabel 1. Walaupun ada
sembuh spontan dari lesi, LPFT biasanya kronik, kondisi berulang biasanya resisten terhadap
terapi. Rekurensi terjadi sering disertai dengan bedah eksisi, seperti pada pasien kami.
Terapi yang dilaporkan termasuk kortikosteroid potensi tinggi, prednison, isotretinoin, dan
siklosporin untuk penyakit berat.

Tabel 1. Gambaran klinis dan histologi dalam membedakan liken planus folikularis tumidus
dengan keadaan lain.

Gambaran klinis Gambaran histologi

Liken planus folikularis Onset dewasa tua, wanita Kista folikular mengandung
tumidus >pria keratin
Plak merah-violet Dinding kista menunjukkan
mengandung kista putih- hiperplasia epitelial dengan
kuning dan komedo gambaran liken planus
Predileksi di area hipergranulosis, bergerigi
retroaurikular, tidak ada Infiltrat perifolikular likenoid
keterlibatan ekstrafasial limfositik
Bisa terjadi lesi liken planus
berulang pada ekstremitas
dan permukaan mukosa
Milia dan plak Onset dewasa tua, Kista folikular mengandung
 wanita>pria keratin
Plak eritematous Infiltrat perifolikular
mengandung kista putih- limfositik jarang-sedang
kuning
Predileksi di area
periaurikular, termasuk
ekstrafasial
Steatosistoma multiplex Onset Remaja-dewasa muda, Kista kososng dengan kista
wanita=pria krenulasi eosinofil
Berbatas tegas, papul atau Lobulus sebasea di dalam
nodul berwarna kuning atau melekat di dinding kista
daging
Keturunan gen autosomal
dominan
Biasanya melibatkan wajah,
leher, dan ekstremitas
Nevus komedonikus Onset anak-anak, kongenital, Ostia folikular yang
wanita = pria berdilatasi dengan keratin
Berkelompok, pembuka yang berlamelar
folikular yang berdilatasi Tidak adanya poros rambut
mengandung bahan keratin
hitam
Biasanya melibatkan wajah
dan leher
Bisa berhubungan dengan
kelainan tulang, sistem saraf
pusat
Sindrom Favre-Racouchot Onset tua, pria >wanita Kista berisi keratin dan
Komedo terbuka dan berdilatasi, infundibula
tertutup pada kulit yang dengan sumbatan folikular
rusak karena matahari Dasar non inflamasi elastosis
Paparan matahari kronik, solar
perokok berat
Predileksi di periorbital yang
terpapar matahari, temporal,
dan leher
Follikulotropik mikosis Onset dewasa tua, Pembesaran infundibula
fungoides pria>wanita folikular dengan limfosit
Papul dan plak eritematous atipikal menunjukkan
dengan kebanyakan folikular, epiteliotropism
alopesia, komedo, kista atau Mikroabses pautrier’s
nodul
Predileksi di kepala dan leher
Diskoid lupus eritematous Onset dewasa-remaja, Dermatitis perantara infiltrat
wanita>pria limfositik perivaskular dan
Plak eritematous dengan periadneksa
kebanyakan folikular dan Sumbatan folikel,
 skala, alopesia skar peningkatan musin dermal
Fotosensitif intersisial, penebalan
Predileksi wajah dan leher membran dasar
yang terpapar matahari, kulit
kepala, ekstrafasial
Folikular musinosis Onset dewasa vs anak-anak, Infundibula folikular yang
wanita=pria berdilatasi dan kista dengan
Papul folikular dengan plak deposisi musin
atau patch eritem, Infiltrat perifolikular
berhubungan dengan limfohistiosit dengan
alopesia (alopesia musinosa), eosinofil
cairan musinous
Predileksi kepala dan leher,
ekstrafasial
Bisa ada mikosis fungoides
folikulotropik atau lupus
eritematous diskoid pada
dewasa vs biasanya jinak
pada anak-anak

Kesimpulan

LPFT adalah jenis yang jarang dari LP dengan perbedaan penemuan klinis dan histologik.
Kemiripan dengan jenis yang jarang ini bisa mendukung diagnosis awal dan skrining LP yang
melibatkan area lain seperti yang berhubungan dengan penyakit sistemik seperti hepatitis
virus dan tiroiditis autoimun.