LAPORAN PENDAHULUAN

1. PENGERTIAN
Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari
perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Pertama sekali dideskripsikan oleh Niels Stensen
pada tahun 1672. Tetapi pada tahun 1888 seorang dokter dari Prancis Etienne Fallot menerangkan
secara mendetail akan ke 4 kelainan anatomi yang timbul pada tetralogy of fallot (Fallot:1888).
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10
% dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit
jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering
ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri (Waskitho, 2011).
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi
adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama
besar dengan lubang aorta (FK UNRI, 2010).
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan
kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding
aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Empat kelainan anatomi sebagai berikut :
1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel;
2. stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik
kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan;
3. aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan;
4. hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
 Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah
stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif ,
makin lama makin berat.

Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan
stenosis pulmonalis dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta.

2. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen
1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (sindrom down)
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen
1. Riwayat kehamilan ibu
sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter seperti
thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar –X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan
kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin
sudah selesai. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi
pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis
(kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian
hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
3. TANDA DAN GEJALA
1. Sesak biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan);
2. berat badan bayi tidak bertambah;
3. pertumbuhan berlangsung lambat;
4. jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers);
5. sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau
menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul
dan menyebabkan peningkatan suhu dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin
oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut
dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan
gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan
berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri
femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih
banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang
terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.
4. PATOFISIOLOGI
Menurut (FK UNRI : 2010) pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung
yang bersamaan, maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada
septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke
paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang
ini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga
terjadi pembesaran ventrikel kanan.
Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru
sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat
melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.
TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat, kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis
bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
5. PATHWAYS
6. KOMPLIKASI
a. Trombosis otak
Biasanya terjadi pada vena cerebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri cerebralis,
lebih sering bila ada polisitemia berat. Dapat juga dipercepat dengan dehidrasi. Trombosis
paling sering terjadi pada penderita di bawah usia 2 tahun. Penderita ini dapat menderita
anemia defisiensi besi, sering kali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas
normal.

b. Endokarditis bakterialis
Terjadi pasca bedah rongga mulut dan tenggorokan seperti manipulasi gigi, tonsilektomi.
Infeksi lokal di kulit juga merupakan sumber infeksi. Pada penderita yang ingin melakukan
pembedahan harus melakukan profilaksis antibiotik.
c. Abses otak
Penderita sering di atas 2 tahun. Gejala berupa demam ringan, atau perubahan perilaku sedikit
demi sedikit. Pada beberapa penderita ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang
sesudah riwayat nyeri kepala, nasea dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi,
terdapatnya tanda-tanda neurologis local tergantung tempat dan ukuran abses dan adanya
kenaikan tekanan intracranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya
meningkat.
d. Perdarahan
Pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi ptekie,
perdarahan gusi.
e. Anemia relatif

7. PENATALAKSANAAN
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi
takipneu.
3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan
bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha
diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila
hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10
menit berikutnya.
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan juga sedatif
7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan
sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran
darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga
meningkat.
Lakukan selanjutnya
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
Pembedahan
1. Bedah paliatif
Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt yang
bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a.subklavia dengan
a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau
dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT
Shuntterdapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt
merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik.
Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya
sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan,
gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal.
 2. Bedah Korektif
Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif.
Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien
tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

8. PROGNOSIS
Menurut Prof.Dr.dr.A. Samik Wahab, SpA(K) dalam bukunya yang berjudul Penyakit
Jantung Anak tahun 2003 prognosis bayi dengan TOF sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi
dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera di operasi akan
meninggal karena hipoksia. Jarang hidup melebihi umur 1 tahun. Bila penderita seperti ini dapat
hidup melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronchial
yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisetemia dan tidak dapat bekerja
karena dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun.
Penderita yang lebih ringan (penderita golongan 3) yang sianosisnya timbul pada waktu
umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang-kadang terjadi pada umur setahun, tetapi sebagian
besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan. Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat
hidup sampai umur 30 tahun.
Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak-kanak tidak sianosis (penderita
golongan 2) dan kalau bekerja hanya timbul keluh kesah ringan, pendrita tipe ini dapat hidup
sampai kurang lebih 40 tahun.

9. PENCEGAHAN
1. Pemenuhan nutrisi yang baik pada ibu hamil;
2. usia maksimal ibu prenatal tidak lebih 40 tahun;
3. Menghindari pajanan sinar x.