17.

Jantung saat embrio bermulai dari adanya tuba yang terdiri atas dua bagian, yaitu trunkus arteriosus
dan bulbus kordis yang berkembang terhadap satu sama lainnya. Trunkus arteriosus akan mengalami
perputaran 180o dan tumbuh ke arah bawah, menuju bulbus kordis. Perputaran ini akan memisahkan
aorta dengan arteri pulmonalis. Penyimpangan ke arah anterior dari perputaran ini menyebabkan
Tetralogy of Fallot dengan adanya 4 kelainan anatomi pada jantung yaitu:

1. Ventricular Septal Defect (VSD)

2. Stenosis pulmonal (Right Ventricular Outflow Tract/RVOT Obstruction)
3. Dextroposi aorta (Overriding Aorta)
4. Hipertrofi ventrikel kanan (Right Ventricular Hypertrophy/RVH) SUMBER: 1

Pada saat adanya penyimpangan saat pertumbuhan septum interventrikuler dapat menyebabkan
berbagai kelainan. Letak septum yang salah menyebabkan terbentuknya aorta yang lebar dan arteri
pulmonalis yang sempit sehingga terjadi stenosis pulmonal. Adanya deviasi pada rotasi trunkus
arteriosus menyebabkan aorta ke kanan sehingga terjadi dekstroposisi aorta, sehingga aorta
berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan dengan kedua ventrikel dan menerima
darah baik dari ventrikel kiri dan kanan. Akibat dari stenosis pulmonal serta obstruksi dari Right
Ventricular Outflow Tract maka terjadi kenaikan tekanan dalam ventrikel kanan sehingga terjadi
hipertrofi. SUMBER: 2

Kelainan awal dalam ToF adalah penyempitan saluran keluar ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Hal ini
mencegah darah terdeoksigenasi dari memasuki sirkuit paru. Respons terhadap obstruksi ini,
miokardium ventrikel kanan mengalami hipertrofi dalam usaha untuk mendorong darah melewat
stenosis. Selain itu, pasien memiliki defek septum ventrikel besar yang memungkinkan shuntng darah
antara ventrikel. Pada pasien dengan VSD terisolasi, aliran darah didorong awalnya dari kiri ke kanan
(left-to-right shunt). Namun, di TOF, obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dapat menghambat aliran
darah yang normal sehingga secara signifikan tahanan pada jantung bagian kiri menjadi lebih rendah.
Darah dari ventrikel kanan kemudian dipaksa masuk ke dalam ventrikel kiri, sehingga terjadi right-to-left
shunt dan aliran darah ke paru menurun. Akhirnya, adanya aorta yang menimpa/mengangkangi VSD
memungkinkan darah terdeoksigenasi didorong dari ventrikel kanan untuk segera keluar dari jantung
bercampur darah dari ventrikel kiri. Hal ini berart makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut
masuk ke dalam aorta sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh,
sehingga dapat menyebabkan hipoksia dan sianosis. SUMBER: 3,4

Penentu paling pentng daritngkat keparahan dan konsekuensi klinis TOF adalah tngkat obstruksi
saluran keluar ventrikel kanan (RVOT). Dengan obstruksi yang rendah, darah didorong dari kiri ke kanan
dan memasuki sirkulasi paru yang memungkinkan untuk oksigenasi. Dengan tngkat yang lebih besar dari
obstruksi, bagaimanapun, darah dipaksa ke arah yang berlawanan, jauh dari sirkulasi paru-paru, ke kiri
melintasi VSD dan akhirnya darah keluar jantung sebelum oksigenasi. SUMBER: 3

Sumber:
1. Bailliard F, Andersen H, et al. 2009. Tetralogy of Fallot. Orphanet Journal of Rare Diseases.
 2. Himawan, S. 2002. Patologi Umum Jilid 1. Jakarta: PT. Repro Internatonal
3. Mella, Cesar. 2015. Critcal Cardiac Disease: Tetralogy of Fallot. Texas Children’s Hospital.
4. Ruslie RH, Darmadi. 2013. Diagnosis dan Tatalaksana Tetralogy of Fallot. CDK-202/ vol. 40 no. 3

4. Tatan sejak bayi sering terlihat biru dapat disebabkan oleh karena penurunan saturasi oksigen arteri
yang dapat disebabkan oleh adanya penyakit jantung dengan right-to-left shunt (pirau kanan ke kiri)
atau gangguan faal paru. Berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik Tatan, kelainan yang dialami
Tatan dapat dihubungkan dengan penyakit jantung bawaan dengan adanya Ventricular Septal Defect
(VSD).
Pada VSD yang kecil hanya akan terjadi left-to-right shunt (pirau kiri ke kanan) minimal sehingga tdak
terjadi gangguan hemodinamik yang berart. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau bermakna
dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Namun, pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat
pirau kiri ke kanan yang bermakna karena resistensi vaskular paru masih tnggi. Pada defek besar
dapat terjadi perubahan hemodinamik akibat peningkatan tekanan pada ventrikel kanan apabila
adanya penyempitan pada saluran keluar ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Sehingga terjadi
perubahan dari pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri sehingga banyak darah yang belum
dioksigenasi masuk ke dalam aorta sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar
ke seluruh tubuh, pada akhirnya dapat menyebabkan hipoksia dan sianosis sehingga Tatan sering
terlihat biru.

SMBER:
1. Joewono, Boedi S. 2003. Ilmu Penyakit Jantung. Surabaya: Airlangga University Press
2. Kapita selekta jilid 2. Edisi, penerbit, pengarang samokan be dengan yg lain kalo ad sumber dr
kapita selekta
3. Mella, Cesar. 2015. Critcal Cardiac Disease: Tetralogy of Fallot. Texas Children’s Hospital.