Hemolytic Disease of the Newborn

Hemolytic Disease of the Newborn (HDN) atau disebut juga erythroblastosis fetalis,
isoimmunization, atau group incompatibility, terjadi pada sel darah merah fetal, yang
memiliki sebuah antigen yang tidak dimiliki ibunya, menyebrangi plasenta kesirkulasi sang
ibu, dimana mereka merangsang produksi antibody. Antibodi tersebut kembali menuju
sirkulasi fetas dan menyebabkan penghancuran sel darah merah.

Antibodi ibu melewati plasenta dan menyerang sel darah merah janin
Saat kehamilan, beberapa antibody ibu diangkut melintasi plasenta dan memasuki
sirkulasi janin. Hal ini diperlukan karena pada saat kelahiran, bayi yang baru lahir hanya
memiliki system kekebalan primitive dan keberadaan antibody ibu yang terus menerus
membantu memastikan bahwa mereka bertahan hidup sementara system kekebalan mereka
matang.Kelemahan dari perlindungan ini adalah bahwa dengan menargetkan sel darah merah
janin, antibody ibu juga dapatmenyebabkan HDN.
Penyebab utama dari HDN adalah ketidak cocokan golongan darah Rh antara ibu dan
janin. Paling umum penyakit hemolitik dipicuoleh antigen D, meskipun antigen Rh lainnya
seperti c, C, E, dan e juga dapat menyebabkan masalah.
Kehamilan yang beresiko HDN adalahkehamilan di mana ibudengan Rh D-
negatifhamildengananak Rh D-positif (anak yang telahmewarisi antigen D dariayahnya).
Responimunibuterhadapjanindenganantigen D adalahdenganmemebentuk antibody
terhdapanya (anti-D). antibody inibiadanyadarijeniigG, jenis yang
diangkutmelintasiplasentadankarenanyadikirimkesirkulasijanin.
HDN juga dapatdisebabkanolehketidakcocokangolongandarah ABI. Hal
inimunculketikaseorangibudengangolongandarah O hamildenganjanindengangolongandarah
yang berbeda (tipe A, B, atau AB). Serum ibumengandung anti-A dan anti-B yang
terjadisecaraalami, yang cenderungdarikelasigG dank arena itudapatmelewariplasentadan
hemolysis seldarahmetahjanin.
Penyebab HDN yang kurangumumtermasuk antibody yang diarahkanterhadap antigen
darigolongandarah Kell (misalnya, anti-K dana anti-k), golongandarah Kidd (misalnya, anti-
Jkadan anti-Jkb), golongandarah Duffy (misalnya, anti Fya), dan MNS dan antibody
golongandarah. Sampaisaatini antibody yang di tujukanterhadapgolongandarah P dan Lewis
belumdikaitkandengan HDN.
Sensitisasi yang terjadipadasaatkehamilanpertama
Sensitasiterhadao antigen terjadisaat system imunpertama kali bertemudengan antigen
danmemicuresponimu. Kasus HDN yang disebabkanketidakcocokan Rh, ibudengan Rh D-
negatifdapatpertama kali menemukan antigen D saatsedanghamildengananak Rh D-positif,
ataudenganmenerima transfuse darah Rh D-positif. Setelah seorangibupekaterhadap antigen
D, serumnyaakanmengandung anti-D.
Hanyasedikitdarahjanin yang perlumasukkesirkulasiibu agar terjadikepekaan.
Biasanya, initerjadiselamapersalinananakpertamadengan Rh D-positif. Perdarahanjanin-
ibuseringterjadisaatpersalinandanmeningkatkanselamapersalinan yang lama danrumit, yang
padaakhirnyameningkatkanresikokepekaan. Sensitisasidapat juga terjadipadaawalkehamilam,
misalnyaselamaperdarahanprarenatalataukeguguran.
Resikokepekaanterhadap antigen Rh D berkurangjikajanintidakkempatibeldengan
ABO. Hal inidisebabkankarenaseljanan yang
bocorkedalamsirkulasiibudengancepatdihancurkanoleh anti-A dan/atau anti-B yang poten,
mengurangikemungkinanpaparanibuterhdap antigen D.

HDN terjadipadakehamilanberikutnya
Awalnya, anti-D yang terbentukdarisensitisasiadalahtipe IgM, yang
tidakdapatmelewatiplasenta. Padakehamilanberikutnya, pertemuanberulangdengan antigen
Rh D merangsangproduksicepattipe IgG anti-D, yang
bisamelewatiplasentadanmasukkesirkulasijanin. Setetlahberada di sirkulasijanin, anti-D
menempelpada antigen Rh D yang berada di
dalamseldarahmerahjanindanmenandainyauntukdihancurkan.
Tingkat hemolysis menentukanapakahsifat HDN ringan, sedangatauberat.
Dalamkasusringan, peningkatankecildalamtingkat hemolysis ditoleransiolehjanin.
Saatlahirdanselamaperiodebayibarulahir, gelanyameliputi anemia ringandan jaundice, yang
keduanyadapatsembuhtanpapengobatan.
Dalamkasusdimanaadapeningkatan yang lebihbesardalamtingkat hemolysis, tingkat
bilirubin
mungkinmasihtetaprendahselamakehamilankarenaadanyakemampuanplasentauntukmengelua
rkan bilirubin dalamsirkulasi. Namun, setelahkelahiranneonates mempunyaihati yang
immature tidakmampumemetabolismepeningkatanjumlah bilirubin yang
akhirnyaterakumulasi di dalamdarahnya. Dalam 24 jam kelahiran, bilirubin
dapatmeningkatsecara drastic. Jikapeningkatanterusterjadi, bilirubin
dapatmemasukiotakmenyebabkan kernicterus, kondisi yang berpotemsifatar yang
menyebabkankerusakanneurologispermanenpadabayi yang bertahanhidup.
Penghancuranseldarahmerah yang lebihcepat da berkepanjanganmenyebabkan anemia
beratpadajanin. Hati, limpadan organ lain
meningkatkanproduksiseldarahmerahsebagaikompensasi.
Produksiseldarahmerahmenyebabkanhatidanlimpamembesar, dandisfungsihatidapatterjadi.
Seldarahmerah yang belummatang (erythroblast) tumpahkesirkulasi, menimbulkannama
alternative daripenyakitini, erytrhoblastosis fetalis. Komplikasi HDN parahadalah hydrops
fetalis, dimanajaringanjaninmembengkak (edematous). Kondisiiniberakibat fatal baik di
dalamrahimatausetelahdilahirkan.

Diagnosis diferensial
 Isoimmunization
 Kelainanpadaenzimseldarahmerah
 Kelainansintesis hemoglobin
 Membrane seldarahmerah abnormal
 Hemangiomas
 Kondisi yang didapatseperti sepsis, infeksidengan TORCH atau Parvovirus B19
(anemia karena aplasia seldarahmerah) dan hemolysis sekunderakibatobat.

Referensi
2004. Intensive Care Nursery House Staff Manual. California: University of California
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Idipathis Thrombocytopenic Purpura (ITP) ataudisebut juga sebgaia immune

thrombocytopenic purpura dan autoimmune thrombocytopenic purpuraadalahdefisiensi
platelet yang terjadiketika system imuntubuhmenghancurkantrombosit yang dimilikitubuh.
ITP mungkinakut, sepertipadatrombositopeniapostviral, ataukronik,
atautrombositopeniaautoimun.

Patofisiologi
ITP terjadiketika system imuntertentumemproduksi antibody yang
melawattrombosit.
Trombositmembatumembekukandarahdengancaramembentuksumbattrombosituntukmeny
umbatlubangkecil di pembuluhdarah yang rusak.Antiboditersebutmenempelpadatrombosit.
Limpamenghancurkantrombosit yang membawa antibody tersebut. Normalnya,
umurtrombositdalamsirkulasiadalah 7-10 hari, pada ITP trombositbertahanhidup 1 hingga 3
haru atau kurang.

Tandadangejala
 Mudahmemar
 Darahberlebihsaatmenstruasi
 Perdarahpadakulit, membrane mucus danjaringan lain
menyebabkankemerahanpadakulit (putpura)
 Patekidanekmosis
 Gusiberdarah
 Mimisan
Komplikasi:
 Perdarahan
 Perdarahanpada cerebral
 Lesi purpura pada organ vital (sepertiotakdanginjal)

referensi
Kessler, Craig M. 2014. Immune Thrombocytopenic Purpura. Medscapne Reference.
Silverman, Michael A,MD.2016. Idiopathic THrombocytopenis Purpura. Virginia: Johns
Hopkins University School of Medicine.