Hemofilia

Hemofilia adalah kelainan kromosom X-linked dan akan diwujudkan

sebagai perdarahan karena kekurangan faktor pembekuan. Hemofilia harus
dicurigai pada pasien dengan kecenderungan perdarahan abnormal. Kekurangan
dari faktor VIII dan IX adalah gangguan perdarahan parah yang paling umum
yang diwariskan.

Klasifikasi keparahan hemofilia telah didasarkan pada salah satu gejala

perdarahan klinis atau pada tingkat prokoagulan plasma; yang terakhir adalah
kriteria yang paling banyak digunakan. Orang dengan kurang dari 1% faktor
normal (<0,01 IU / mL) dianggap memiliki hemofilia berat. Orang dengan 1-5%
faktor normal (0,01-0,05 IU / mL) dianggap memiliki hemofilia cukup parah.
Orang dengan lebih dari 5% tetapi kurang dari 40% faktor normal (> 0,05 untuk
<0,40 IU / mL) dianggap memiliki hemofilia ringan.

Pengobatan hemofilia mungkin melibatkan manajemen hemostasis,

manajemen episode perdarahan, penggunaan produk dan obat-obatan pengganti
faktor, pengobatan pasien dengan inhibitor faktor, dan pengobatan dan rehabilitasi
pasien dengan hemofilia sinovitis. Pengobatan pasien dengan hemofilia idealnya
harus melalui sebuah perawatan hemofilia yang komprehensif.

Untuk menghentikan pendarahan, faktor yang kekurangan harus diberikan.

Beberapa pilihan untuk terapi pengganti faktor VIII adalah: plasma segar,
kriopresipitat, dan faktor VIII konsentrat. Meskipun faktor VIII konsentrat telah
diberikan, perdarahan masih bisa terjadi karena faktor inhibitor VIII. Faktor
penghambat VIII harus dikelola dengan baik untuk mencegah perdarahan
berkepanjangan (Monica, 2011).

Manifestasi klinis hemofilia

Manifestasi klinis dari hemofilia berat (severe) ditandai dengan perdarahan

spontan. Hemofilia moderat jarang mengalami perdarahan spontan dan hanya
yang ringan (mild) berhubungan dengan trauma atau invasif prosedur (Sonia,
2014)
 Gejala perdarahan mungkin ada sejak lahir atau mungkin terjadi pada janin.
Seperti bagian lain dari tubuh, hemofilia juga akan memberikan efek rongga
mulut seperti karies gigi atau gingivitis. Pasien hemofilia akan takut untuk
menyikat gigi mereka dan takut untuk menerima perawatan gigi karena mereka
takut tentang perdarahan yang mungkin terjadi. Setiap manajemen gigi harus
dilakukan sangat hati-hati untuk mencegah perdarahan.

Kecurigaan harus selalu ditingkatkan dengan adanya perdarahan abnormal.

Tanda klinis yang sering ditemukan pada pasien dengan gangguan pembekuan
darah genetik adalah petechiae dan ekimosis (Monica, 2011).

Manajemen Dental pada Pasien Anak Hemofilia

Untuk menghentikan pendarahan, faktor yang dapat mengurangi

pendarahan harus diberikan. Pada pasien hemofilia A, faktoe VIII harus diberikan.
Ada beberapa pilihan yang dapat digunakan untuk mengganti faktor VIII, seperti
semua bagian dari darah, plasma segar, plasma beku segar, cryoprecipitate, dan
konsentrat faktor VIII. Cryoprecipitate atau plasma beku segar dianggap kurang
efektif dan kurang aman. Pengobatan terbaik adalah konsentrat faktor VIII.

Besar persentase kenaikan kadar faktor VIII dapat diperkirakan dengan

mengalikan dosis dari AHF per kilogram dari berat tubuh (IU/kg) dengan 2%.
Kita akan mengetahui kenaikan faktor VIII yang dibutuhkan dengan menghitung
faktor VIII yang dimiliki pasien dan kenaikan faktor VIII ke kadar normal.
Jumlah faktor VIII yang dibutuhkan untuk menghentikan pendarahan dihitung
dengan mengalikan perkiraan % kenaikan faktor VIII dengan berat badan dan
membaginya dengan 2%/IU/kg.

Pada pendarahan oral, topical thrombin dapat diberikan terutama jika

pendarahannya kecil atau baru terjadi beberapa jam sebelumnya. Prophylaxis
faktor VIII dapat diberikan setiap 2-3 hari untuk menjaga kadar normal faktor
VIII.

Manejemen pendukung yang dapat dilakukan untuk menghentikan

pendarahan pada pasien hemofilia adalah istirahat, es, dan penekanan. Dengan
catatan, chloehexidin gluconat pada obat kumur dapat digunakan untuk mengotrol
masalah periodontal. Segala bentuk kehilangan darah dapat dikontrol secara lokal
dengan tekanan langsung atau periodontal dressing dengan atau tanpa agen
antifibrinolytic topikal.

Komplikasi yang dapat disebabkan dari terapi penggantian faktor VIII

adalah munculnya inhibitor dan penyakit yang berkaitan dengan transfusi.
Penyakit yang berkaitan dengan transfusi diatas adalah HIV, hepatitis,
cytomegalovirus, Virus Epstein-barr, sifilis, malaria, dll (Monica, 2011).