Leiomyosarcoma

Definisi

Leiomyosarcoma merupakan sekelompok kanker disebut sarkoma jaringan lunak. Sarkoma

merupakan kanker yang berkembang pada jaringan pendukung atau penghubung dari tubuh (seperti
otot, lemak, saraf, pembuluh darah, tulang, dan tulang rawan). Leimyosarcoma adalah tumor ganas
ditemukan di dinding otot organ yang sering ditemukan pada abdomen, uterus, organ retroperitoneal
serta dinding pembuluh darah ke seluruh tubuh dan juga ekstremitas. Ini berarti bahwa
leiomyosarcomas dapat mulai di mana saja di tubuh. Tempat umum adalah dinding rahim (uterus),
anggota tubuh, dan sistem pencernaan, khususnya lambung. Sering kali leiomyosarcoma ditemukan
pada pasien dewasa dan wanita. Penyebaran metastase nya terjadi secara hematogen terutama ke
paru-paru dan hati, hanya sedikit yang menuju ke nodus limfe.1,2
Etiologi

Penyebab pasti dari leiomyosarcoma tidak diketahui, dan penelitian sedang berlangsung untuk
mencoba dan mencari tahu sebanyak mungkin tentang tumor ganas ini. Walaupun jarang, sarkoma
jaringan lunak juga dapat terjadi di daerah yang sudah pernah diobati dengan radioterapi lain jenis
kanker. Sarkoma biasanya tidak akan berkembang sampai setidaknya sepuluh tahun setelah
perawatan radioterapi. 1,2,3 Perbaikan penargetan radioterapi berarti bahwa risiko mengembangkan
sarkoma perawatan radioterapi setelah sangat kecil. Namun ada beberapa faktor yang dpat
mempengaruhi rekurensi diantara nya adalah:1

Gambar1. Patofisiologi Rekurensi Sarkoma

 Manifestasi Klinis
Klinis tidak khas jika ukurannya kurang dari 4 cm. Sering terdiagnosis secara insidental saat
pemeriksaan radiologi, endoskopi, maupun operasi. Gejala akan tampak bila diameter lesi lebih
dari 4 cm. Biasanya berupa rasa tidak enak atau nyeri perut tidak spesifik disertai sensasi abdominal
fullness. Gejala sekunder dapat timbul akibat obstruksi maupun perdarahan saluran cerna berupa
hematemesis maupun melena; timbul sebagai manifestasi nekrosis dan ulserasi mukosa saluran
cerna. Dapat dijumpai massa abdomen yang dapat diraba/palpasi. Gejala obstruksi saluran cerna
tergantung lokasi tumor. Leiomyosarcoma awal sering kali tidak memiliki gejala. Kebanyakan
leiomyosarcomas didiagnosis setelah seseorang mengembangkan gejala. Adapun gejala yang dapat
ditemukan adalah: benjolan atau pembengkakan , perut tidak nyaman atau kembung , bengkak atau
sakit di setiap area tubuh . 1,3,45
Stadium Leiomyosarcoma adalah:1
 Tahap 1A Tumor ini ringan dan kecil (kurang dari 5cm [2in]). Hal ini dapat dekat
permukaan tubuh (dangkal) atau jauh di dalam tubuh, tetapi tanpa tanda menyebar ke
kelenjar getah bening atau bagian lain dari tubuh.
 Tahap 1B Tumor ini ringan dan besar (lebih dari 5cm [2in]). Hal ini dangkal tanpa
tanda menyebar ke kelenjar getah bening atau bagian lain dari tubuh.
 Tahap 2A Tumor ini jauh di dalam tubuh (lebih besar dari 5 cm [2in]) tetapi tingkat
rendah dan belum menyebar ke kelenjar getah bening atau bagian lain dari tubuh.
 Tahap 2B Tumor ini bermutu tinggi dan kurang dari 5cm (2in Hal ini dapat dekat
permukaan tubuh atau jauh di dalam tubuh, tetapi belum menyebar ke kelenjar getah
bening atau bagian lain dari tubuh.
 Tahap 2C Tumor ini bermutu tinggi, besar, dan dangkal tetapi belum menyebar ke
kelenjar getah bening atau bagian lain dari tubuh.
 Tahap 3 Tumor ini bermutu tinggi, besar dan dalam, tetapi belum menyebar.
 Tahap 4 Tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening di daerah tersebut atau ke
bagian lain dari tubuh. Hal ini dikenal sebagai sarkoma jaringan sekunder atau
metastasis lembut.

Diagnosis
a. Foto Polos Abdomen
Gambaran foto polos abdomen tidak spesifik namun berperan dalam keadaan emergensi untuk
kemungkinan obstruksi atau perforasi.3,4
b. Ultrasound scan.
Dalam uji gelombang suara digunakan untuk membuat gambar perut dan organ sekitarnya.
Anda akan diminta untuk tidak makan, dan hanya minum cairan bening (susu) selama 4-6 jam
sebelum scan. Setelah Anda berbaring dengan nyaman pada punggung gel adalah tersebar di
perut Anda. Sebuah perangkat kecil seperti mikrofon kemudian digosok atas wilayah tersebut.
Gelombang suara diubah menjadi sebuah gambar dengan menggunakan komputer. Gambaran
ultrasonografi bervariasi sesuai ukuran lesi dan ada tidaknya nekrosis massa; ulserasi dan
nekrosis mukosa dapat mengubah karakteristik ultrasonografi tumor. Ultrasonografi abdomen
transkutaneus bukan pilihan imaging yang optimum kecuali massa telah mencapai ukuran cukup
besar. Karena berhubungan dengan air-filled viscera, kualitas gambar sering terdegradasi.3,4,5
 c. CT (komputerisasi tomografi)
CT scan mengambil serangkaian foto sinar-x yang membangun suatu gambar tiga dimensi
bagian dalam tubuh. Pemindaian tanpa rasa sakit dan ambil dari 10 hingga 30 menit. CT scan
adalah modalitas imaging terbaik untuk mendiagnosis dan menetapkan staging. Pemeriksaan ini
akan dapat menampilkan ukuran, lokasi tumor serta hubungannya dengan struktur di sekitarnya.
CT scan juga dapat digunakan untuk mendeteksi adanya tumor multipel dan tanda – tanda
metastasis. Ukuran: small (<5 cm), intermediate (5-10cm), dan large (>10 cm). Pada small dapat
ditemukan batas tumor tegas, homogen, intraluminal growth patterns. Karakteristik intermediate
yaitu bentuk ireguler,heterogen, intraluminal dan extraluminal growth pattern. Large tampak
dengan batas ireguler, heterogen, locally aggressive, dan metastasis jauh atau ke peritoneum.1,4
d. MRI (magnetic resonance imaging) scan
MRI (magnetic resonance imaging) scan tes ini mirip dengan CT scan, tetapi menggunakan
magnet bukan sinar X untuk membangun cross-sectional gambar tubuh Anda. Selama
pengujian, Anda akan diminta untuk berbaring diam di sofa di dalam silinder logam besar yang
terbuka pada kedua ujungnya. Tes ini mungkin memerlukan waktu hingga satu jam. Seperti CT
scan, MRI juga dapat menguraikan tumor dan memberikan informasi struktur di sekitarnya serta
adanya tumor yang multipel atau tanda metastasis. Pada MRI akan tampak sebagai massa
hipointens pada T2-weighted images.5,6
e. Biopsi
Hasil tes sebelumnya dapat membuat dokter Anda sangat curiga diagnosis kanker. Satu-satunya
cara untuk memastikan adalah dengan mengambil beberapa sel atau sepotong kecil jaringan dari
daerah yang terkena untuk melihat di bawah mikroskop. Ini disebut biopsi. Sebuah jarum halus
akan diteruskan ke tumor melalui kulit setelah daerah tersebut telah mati rasa dengan
menggunakan suntikan bius lokal. Morfologi ukuran tumor dan mitotic rate merupakan dasar
prediktif yang sangat bermanfaat untuk menentukan sifat tumor dan prognosis. Sayangnya tidak
absolut karena lesi ukuran kecil dengan mitotic rate rendah dapat bermetastasis atau menjadi
tumor lokal yang sangat agresif. Fletcher dkk. mengusulkan suatu sistem klasifikasi untuk
menggambarkan risiko relatif metastasis pada tumor ini. Tumor yang berukuran kecil tampak
sebagai nodul di lapisan serosa, subserosa atau intramural. Tumor besar dapat menonjol ke
dalam lumen usus atau ke dalam lapisan serosa. Mikroskopis terdiri dari 3 tipe yaitu tipe sel
spindel, tipe epitheloid, dan tipe campuran. 6,7,8

Diagnosis umumnya sudah dapat ditegakkan dengan pemeriksaan radiologi dan histopatologi,
beberapa kasus membutuhkan pemeriksaan imunohistokimia yaitu pemeriksaan antigen CD34
(60% positif pada yang berlokasi di gastrointestinal) serta CD117 yang tampak difus di dalam
sitoplasma dan memberikan gambaran Golgilike pattern.3

Tatalaksana
1. Operasi
Operasi adalah pengobatan yang paling umum dilakukan untuk mengatasi
leiomyosarcomas.. Untuk sarkoma yang lebih besar, dan jika ada kemungkinan sel-sel
kanker yang tertinggal, radioterapi biasanya dilakukan setelah operasi.

2. Radioterapi
 Radioterapi dapat diberikan setelah operasi untuk mengecilkan tumor dan membuatnya
lebih mudah untuk menghapus, atau untuk mencoba menghancurkan sel-sel kanker.
Radioterapi menghancurkan sel-sel kanker dengan menggunakan energi tinggi sinar X
Radioterapi merupakan bagian penting dari perawatan untuk sarkoma jaringan lunak,
Radioterapi dilakukan untuk mencegah kembalinya sel-sel kanker. Radioterapi diberikan
setelah operasi dengan syarat luka operasi harus disembuhkan sebelum pengobatan
radioterapi dimulai.

3. Kemoterapi
Kemoterapi adalah penggunaan anti-kanker (sitotoksik) obat untuk menghancurkan sel-sel kanker.
Kemoterapi kadang-kadang dapat diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor dan
membuatnya lebih mudah untuk menghapus. obat Kemoterapi biasanya diberikan melalui suntikan
ke dalam vena (intravena) tapi kadang-kadang dapat diberikan dalam bentuk tablet. Obat
kemoterapi yang digunakan paling umum untuk sarkoma jaringan lunak yang doksorubisin dan
ifosfamid . Kemoterapi juga digunakan untuk beberapa sacroma leiomyosarcomas. Ini mungkin
mencoba untuk mengurangi kemungkinan dari leiomyosarcoma datang kembali, atau untuk
mengobati leiomyosarcoma yang telah menyebar.