Penyakit Jantung Bawaan

By. dr.Hendri
Saputra

BAB I
PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering
dari seluruh kelainan bawaan. Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung
bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa
disertai gejala klinis yang jelas. Tapi ada pula pada sebagian neonatus dengan
kelainan serupa sudah memberikan gejala-gejala kritis. Kondisi tersebut
disebabkan karena perubahan sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu
bulan pertama kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan
evaluasi yang cermat.1
Dalam diagnosa PJB, perhatian utama ditujukan terhadap gejala klinis
gangguan sistem kardiovaskuler pada masa neonatus. Indikasinya seperti sianosis
sentral (kebiruan pada lidah, gusi, dan mucosa buccal bukan pada ekstremitas dan
perioral, terutama terjadi saat minum atau menangis), penurunan perfusi
perifer(tidak mau minum, pucat, dingin, dan berkeringat disertai distres nafas),
dan takipneu > 60x / menit(terjadi setelah beberapa hari atau minggu, karena
takipneu yang terjadi segera setelah lahir menunjukkan kelainan paru, bukan
PJB).1
Berdasarkan riwayat prenatal, natal, dan postnatal yang cermat serta
pemeriksaan fisis yang sistematis dan teliti maka gejala sianosis sentral,
penurunan perfusi perifer, dan takipneu akibat PJB kritis dapat ditegakkan.
Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan
dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini sebelum
dilakukan terapi bedah. Penanganan awal itu berupa; penempatan pada
lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37ºC dan kelembaban 50%);
jangan diberi oksigen kecuali pada neonatus yang mengalami distres nafas karena
pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteri sistemik
dan vasodilatasi arteri pulmonalis, hal ini akan memperburuk PJB.1

1
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

I. 2 Tujuan Penulisan

Penulisan referat ini merupakan salah satu tugas yang harus dipenuhi di
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Unsyiah. Referat merupakan
kumpulan dari berbagai referensi yang sudah teruji dan diakui oleh berbagai pihak
yang berkompeten. Penulisan ini juga secara tidak langsung melatih untuk
menulis secara ilmiah dan berkopetensi secara ilmiah dalam penulisan. Semoga
penulisan ini bermanfaat bagi berbagai pihak untuk diaplikasikan dalam pratek
medis sehari-hari yang berguna untuk meningkatkan kesehatan masyarakat
yang lebih baik.

2
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

BAB II
TINJAUAN PERPUSTAKAAN

II. 1 Anatomi dan Fisiologi Jantung

Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas.
Ventrikel kiri dan kanan terletak dibagian bawah. Ventrikel kiri merupakan rauang
yang terbesar. Katup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa
sehingga darah hanya dapat mengalir dalam satu arah. 4 katup tersebut yaitu
:Katup tricuspid, katup pulmonal, katupmitral dan katup aorta. 2

Gambar. 1 .Struktur Jantung 2

Aliran darah dalam jantung dimana darah dari tubuh masuk keatrium
kanan. Darah dalam tubuh mengandung kadar Oksigen rendah dan harus
menambah oksigen sebelum kembali ke dalam tubuh. Darah dari atrium kanan
masuk ke ventrikel kanan melalui katup tricuspid. Darah kemudian dipompa oleh
ventrikel kanan ke paru-paru melewati katup pulmonal kemudian diteruskan oleh
arteri pulmonal ke paru-paru untuk mengambil oksigen.Darah yang sudah bersih
yang kaya oksigen mengalir ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dari atrium
kiri darah mengalir ke ventrikel kiri melewati katup mitral. Ventrikel kiri

3
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

kemudian memompa darah keseluruh tubuh melalui katup aorta dan diteruskan
oleh pembuluh aorta keseluruh tubuh. Dari tubuh kemudian darah yang dari tubuh
dengan kadar oksigen yang rendah karena telah diambil oleh sel-sel tubuh kembali
ke atrium kanan dan begitu seterusnya.2

Gambar. 2. Aliran Darah dalam Jantung 2

II. 2 Definisi

Penyakit jantung bawaan atau congenital heart disease adalah suatu

kelainan formasi dari jantung atau pembuluh besar dekat jantung. "congenital"
hanya berbicara tentang waktu tapi bukan penyebabnya. Itu artinya "lahir dengan"
atau "hadir pada kelahiran". Nama alternatif lainnya untuk penyakit jantung
bawaan termasuk: congenital heart defect, congenital heart malfomation,
congenital cardiovascular disease, congenital cardiovascular defect, dan
congenital cardiovascular malformation.3

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa

sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir
kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan
pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali tidak
bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai
penyebab. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak

4
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, alkohol. Faktor keturunan

atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum
banyak diketahui. Misalnya sindroma Down (Mongolism) yang acapkali disertai
dengan berbagai macam kelainan, dimana PJB merupakan salah satunya.
Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena berpengaruh terhadap pertumbuhan
bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal
dalam kandungan.3

Penyakit jantung congenital adalah bentuk yang paling sering dijumpai

pada kerusakan utama pada kelahiran bayi-bayi, mempengaruhi hampir 1% dari
bayi-bayi baru lahir (8 dari 1000). Angka ini masih terlalu rendah karena tidak
memasukkan beberapa persoalan umum yaitu:3

 Patent ductus arteriosus pada preterm baby (suatu kondisi sementara)

 Bicuspid (dua cusps) aortic valve (klep aorta umumnya mempunyai 3
cusps atau kelopak)
 Mitral Valve Prolapse ( klep mitral yang menggantung kebawah)
 Peripheral pulmonary stenosis (penyempitan pembuluh-pembuluh paru
yang cukup jauh dari jantung)

II. 3 Epidemiologi dan Risiko untuk anak mendapat PJB

Samapai 20 tahun terakhir ini, penyakit jantung reumatik merupakan

angka yang menempati terbanyak pada kelainan jantung pada anak. Ternyata
penyakit jantung bawaan yang menempati angka tertinggi saat ini di negara maju.
Frekwansi PJB bervariasi tergantung usia, terbanyak Angka kejadian PJB terjadi
sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka kematian PJB, 50% terjadi dalam 6
bulan pertama kehidupan, 80% pada usia 1 tahun kehidupan. Umumnya, neonatus
dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari
setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. Tapi ada pula pada
sebagian neonatus dengan kelainan serupa sudah memberikan gejala-gejala kritis.
Kondisi tersebut disebabkan karena perubahan sirkulasi fetal ke neonatal

5
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

berlangsung dalam satu bulan pertama kehidupan, sehingga selama proses

tersebut perlu dilakukan evaluasi yang cermat.1, 4, 9

Orang tua yang mempunyai anak dengan penyakit jantung congenital

memerlukan konsultasi menyangkut kemungkinan terjadinya jantung yang cacat
pada anak berikutnya. Angka-angka berikut adalah risiko yang didasarkan pada
populasi dan bukan dibuat untuk dicocokan pada fakta dari suatu famili khusus: 3

 Risiko penyakit jantung congenital pada populasi umum adalah mendekati

angka 1%
 Sesudah kelahiran anak denga PJB, risiko untuk anak berikutnya
melompat menjadi 2-6%
 Sesudah kelahiran anak kedua dengan PJB, risiko PJB untuk anak
berikutnya membubung menjadi 20-30%

Diagnose genetik dan konsultasi dianjurkan untuk seluruh keluarga dengan

PJB, tidak perduli apakah mereka merencanakan atau tidak untuk mempunyai
anak lagi. Apa yang telah dipelajari bisa dapat bertalian dengan anggota keluarga
lainnya.3, 4

II. 4 Etiologi

Pada sebagian orang, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui.

Namun, ada beberapa faktor yang berkaitan dengan peningkatan kesempatan
untuk mendapatkan penyakit jantung bawaan. Faktor-faktor risiko meliputi:
Genetik atau kelainan kromosom pada anak seperti sindrom Down.
Contohnya, jika seorang ibu mendapat German measles (rubella) selama
kehamilan, maka infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi
kandungannya (dan juga organ-organ lainnya). Ibu infeksi virus, seperti rubella
(campak Jerman) terutama pada trimester pertama kehamilan.3, 4, 5

6
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Penyebab-penyebab termasuk faktor lingkungan (seperti bahan-bahan

kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi), penyakit-penyakit tertentu ibu,
abnormalitas chromosome, penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan faktor-
faktor yang tidak diketahui (Idiopathic). 5

Faktor-faktor lingkungan dan konsumsi atau penggunaan obat-obatan yang

menjadi penyebab dari PJB. Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama
kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol syndrome (FAS)
termasuk PJB. Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat
juga menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid (nama merek Accutane)
yang digunakan untuk jerawat (acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat
anticonvulsant, terutama hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate.4, 5

Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko

mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes mellitus,
terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal terkontrol
selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai
penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada special dietnya
selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJB. 4, 5

Risiko memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan adalah lebih tinggi
jika orang tua atau saudara memiliki cacat jantung bawaan – meningkatkan risiko
dari delapan dalam 1.000 sampai 16 di 1.000. Kelainan chromosome dapat
menyebabkan penyakit jantung congenital (chromosome mengandung materi
genetic, DNA). Pada kira-kira 3% dari seluruh anak-anak dengan PJB dapat
ditemukan kelainan chromosome.5

II. 5 Patofisiologi
Perubahan sistem sirkulasi pada saat lahir terjadi saat tangisan pertama.
Ketika itulah terjadi proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru.
Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan
ekstravaskuler paru dan peningkatan tahanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi

7
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Hal ini
mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi
oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya, terjadi peningkatan aliran darah ke paru
secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri
sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan
foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan
tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen
sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin
mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus
yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada
neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15
jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional
setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal
dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara
anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini
terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.1, 6
Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler
sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava
inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga
menurun sampai di bawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan
foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke
arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh
karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri
sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan
beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami
penurunan ke angka normal. 1, 6
Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus, dan foramen ovale diawali
penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel
dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect
terhadap total anomalous pulmonary venous connection di bawah diafragma.

8
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect
terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus
pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan
ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation.1, 6
Setiap bayi baru lahir dengan riwayat keluarga dengan penyakit herediter,
saudaranya dengan PJB, saat masa kehamilan dan perinatal mengalami infeksi
atau mengkonsumsi obat-obatan terutama pada trimester I, dan saat post natal
mengalami kesulitan minum dan sianosis sentral (kebiruan pada lidah, gusi, dan
mucosa buccal bukan pada ekstremitas dan perioral, terutama terjadi saat minum
atau menangis), maka bayi semacam ini harus diobservasi secara cermat.1, 6
Berdasarkan riwayat prenatal, natal, dan postnatal yang cermat serta
pemeriksaan fisis yang sistematis dan teliti maka gejala sianosis sentral,
penurunan perfusi perifer, dan takipneu akibat PJB kritis dapat ditegakkan.
Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan
dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini sebelum
dilakukan terapi bedah. Penanganan awal itu berupa; penempatan pada
lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37ºC dan kelembaban 50%);
jangan diberi oksigen kecuali pada neonatus yang mengalami distres nafas karena
pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteri sistemik
dan vasodilatasi arteri pulmonalis, hal ini akan memperburuk PJB dengan pirau
kiri ke kanan, pemberian oksigen pada ductus dependent sistemic circulation atau
ductus dependent pulmonary circulation akan mempercepat penutupan duktus dan
memperburuk keadaan; restriksi cairan, diuretik, koreksi asidosis, hipoglikeni,
elektrolit, dan pada kondisi shock diberi cairan 10-15 mL/Kg BB dalam 1-2 jam,
kemudian dievaluasi; pemberian prostaglandin E1 sebagai life saving diberikan
pada setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis
(ductus dependent pulmonary circulation) untuk meningkatkan aliran darah ke
paru dan meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan
sehingga oksigenasi sistemik membaik, dan setiap bayi umur kurang dari 2
minggu yang disertai shock, pulsasi perifer lemah atau tidak teraba, kardiomegali

9
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation) untuk meningkatkan

aliran darah ke aorta sistemik.1
Setelah resusitasi awal dan stabilisasi, pertimbangkan dirujuk ke pusat
pelayanan jantung dengan tujuan untuk konfirmasi diagnosis, tatalaksana yang
lebih memadai, dan persiapan tindakan operasi/non operasi. Intervensi non bedah
bisa berupa balloon atrial septostomy (BAS), balloon pulmonal valvuloplasty,
transcatheter closure of the ductus, amplatzer closure of the septum interatrial,
dan ductal stent placement. Bahwa waktu operasi untuk pasien dengan PJB
disesuaikan dengan perjalanan alamiah PJB, berat ringan gangguan hemodinamik,
usia dan berat badan, dan yang penting adalah kesiapan tim bedah dan ICU.
Kondisi pra bedah diupayakan seoptimal mungkin.1

II. 6 Klasifikasi
Tipe penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan sebagai berikut :
A. Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial septal defect (ASD) adalah suatu keadaan dimana terdapat adanya
lubang atau “defect” pada dinding pemisah antara atrium kiri dan kanan. Darah
kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Sehingga jantung
memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kaya oksigen
dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja jantung tidak efisien. Sebagian pasien
ASD tanpa keluhan atau dengan keluhan minimal kadangkala lubang dapat
menutup dengan berjalannya waktu. Sebagian lagi memerlukan tindakan operasi. 2

10
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Gambar. 3. Atrial septal defect (ASD) 2

B. Ventricular Septal Defect (VSD)

Ventricular septal defect (VSD) Adalah suatu kelainanan dimana terdapat

adanya lubang atau “defect” pada didnding pemisah antara ventrikel kiri dan
kanan. Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Sehingga
jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kaya
oksigen dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja jantung tidak efisien.
Kadangkala VSD dapat menutup sendiri. Jika VSD besar biasanya selalu harus
dioperasi. 2

Gambar. 4. Ventricular septal defect (ASD) 2

C. Atrioventricular (AV) Canal

Atrioventricular (AV) canal adalah suatu keadaan dimana terdapat

“defect” besar pada dinding pemisah pada jantung bagian atas mulai dari batas
atas jantung bagian bawah. Sehingga katup tricuspid dan katup mitral tidak
terbentuk secara sempurna.Kelaianan ini mengakibatkan tercampunya darah kaya

11
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

oksigen dan miskin oksigen, sehingga akan terjadi gannguan pertumbuhan bayi
dan umumnya keluhan sudah tampak sejak dini. Tindakan operasi selalu
diperlukan untuk memperbaiki AV canal Defect AV canal merupakan kelainan
yang sering ditemukan pada penderita “Down Syndrome”.2

Gambar. 5. Atrioventricular (AV) canal 2

D. Stenosis Aorta ( Defects Pembuluh Darah )

Stenosi Aorta adalah suatu keadaan dimana adanya konstriksi atau

penyempitan katup aorta. Sehingga beban ventrikel kiri meningkat saat memompa
darah keluar dari ventrikel melewati katup aorta yang menyempit.Koartasio Aorta
adalah suatu keadaan dimana terdapat konstriksi atau penyempitan dari aorta.
Darah tidak sacara bebas mengalir keseluruh tubuh, sehingga terjadi penigkatan
tekanan darah sebelum penyempitan. Koartasio aorta harus dilakukan operasi,
tanpa harus membuka jantung saat operasi. Koartasio aorta sering ditemukan pada
wanita dengan “Turner Syndrome”.2

12
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Gambar. 6. Stenosis Aorta 2

E. Stenosis Pulmonal

Stenosi Pulmonal yaitu suatu keadaan dimana terdpat konstriksi atau

penyempitan dari katup pulmonal. Peyempitan katup pulmonal ini mengakibatkan
beban ventrikel kanan menigkat Saat memompa darah ke paru. Stenosis pulmonal
dapat dikoreksi dengan teknik “balloon valvuloplasty”. Stenosis Pulmonal sering
bersamaan dengan “Williams syndrome”.2

Gambar. 7. Stenosis Pulmonal 2

F. Penyakit Jantung Sianosis (Hypoplastic left heart syndrome)

Hypoplastic left heart syndrome Adalah suatu keadaan dimana jantung kiri

termasuk aorta,katup aorta, ventrikel kiri, dan katup mmitral tidak berkembang

sempurna, sehingga darah bersih tidak dapat dipompa seluruhKasus ini tidak

dapat diobati. Biasanya meninggal pada minggu pertama kehidupan. Beberapa

kasus telah dilakukan transplantasi jantung.6

13
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Gambar. 8. Penyakit Jantung Sianosis (Hypoplastic left heart syndrome) 2

G. Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot merupakan kelainan jantung bawaan tipe sianotik,
dimana tubuh tidak mendapatkan darah bersih yang memadai. Tindakan operasi
merupakan jalan keluar. Tetralogy of Fallot yaitu suatu keadaan terdapatnya
4 kelainan struktur jantung yaitu : 2
 Ventricular septal defect
 Pulmonary stenosis
 Overriding aorta
 Hypertrophy (enlargement) of the right ventricle.

Gambar. 9. Tetralogy of Fallot 2

14
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

H. Transposition of the great arteries

Transposition of the great arteries adalah suatu keadaan dimana arteri

pulmonal dan aorta keluar dari posisi yang terbalik. Artinya aorta keluar dari
ventrikel kanan dan memompa darah mskin oksigen ke seluruh tubuh. Arteri
pulmonal keluar dari ventrikel kiri dan memompa darah kaya oksigen ke paru.
Tindakan operasi harus segera dikerjakan begitu bayi lahir untuk mengoreksi “the
transposition of the great arteries”. 2

Gambar. 10. Transposition of the great arteries 2

I. Truncus arteriosus

Truncus arteriosus adalah suatu keadaan dimana hanya terdapat satu arteri
yang keluar dari jantung, kemudian membentuk cabang aorta dan arteri
pulmonal.Sehingga tercampurnya darah kaya oksigen dan darah miskin oksigen.
Tindakan operasi diperlukan pada kelainan “truncus arteriosus” pada awal
kehidupan. Biasanya disertai dengan “DiGeeorge Syndrome”. 2

Gambar. 11.
Truncus arteriosus 2

15
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

J. Patent ductus arteriosus (PDA)

Ductus arteriosus adalah suatu keadaan dimana terdapat saluran (ductus)

yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis, saluran (ductus) ini biasanya
menutup beberapa jam setelah bayi lahir.Jika ductus ini tidak menutup maka
disebut sebagai “patent ductus arteriosus”. Banyak bayi lahir premature
mempunyai kelainan PDA. Tindakan operasi diperlukan untuk mengoreksi PDA
dan tindakan operasi tidak perlu membuka jantung. 2

Gambar. 12. Patent ductus arteriosus 2

II. 7 Gejala Klinik

Gejala-gejala dan tanda-tanda dari PJB dihubungkan dengan tipe dan

keparahan dari kerusakan jantung. Beberapa anak tidak mempunyai gejala atau
tanda-tanda, dimana yang lainnya mengembangkan sesak napas, cyanosis (warna
kulit yang biru disebabkan berkurangnya oksigen didalam darah), nyeri dada,
syncope, kurang gizi atau kurang pertumbuhannya. Kerusakan atrial septal
(sebuah lubang didinding antara atria kanan dan kiri), misalnya, dapat
menyebabkan sedikit atau sama sekali tidak ada gejala. Kerusakan dapat
berlangung tanpa terdeteksi untuk puluhan tahun. 3

Aortic Stenosis (halangan aliran darah pada klep aortic karena cusps dari
klep yang abnormal) juga umumnya tidak menyebabkan gejala-gejala terutama
ketika stenosis (penyempitan) ringan. Pada kasus berat aortic stenosis yang jarang,

16
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

gejala-gejala dapat timbul selama masa bayi dan anak. Gejala-gejala dapat
termasuk pingsan, pusing, nyeri dada, sesak napas dan letih luar biasa. 3

Ventricular septal defect (VSD) adalah contoh lain dimana gejala-gejala

berhubungan dengan kerusakan yang berat. VSD adalah suatu lubang didinding
antara kedua ventricles. Ketika kerusakannya kecil, anak-anak tidak menderita
gejala-gejala, dan satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran jantung yang
keras. Jika lubangnya besar, bayi dapat mengembangkan gagal jantung, kurang
gizi dan pertumbuhan yang lambat. Pada kasusu-kasus yang lebih maju dengan
pengembangan pulmonary hypertension yang permanen (kenaikan tekanan darah
yang parah pada arteri-arteri dari paru-paru), cyanosis dapat berkembang. 3

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah suatu kerusakan jantung yang merupakan

kombinasi dari VSD dan halangan aliran darah keluar dari ventricle kanan.
Cyanosis adalah umum pada bayi dan anak-anak dengan TOF. Cyanosis dapat
timbul segera setelah kelahiran dengan episode mendadak dari cyanosis parah
dengan pernapasan yang cepat bahkan mungkin menjadi pingsan. Selama latihan,
anak-anak yang lebih dewasa dengan TOF bisa mendapat sesak napas atau
pingsan. 3

Coarctation dari aorta adalah bagian yang menyempit dari arteri besar ini.
Umumnya tidak ada gejala waktu kelahiran, namun mereka dapat berkembang
sedini seperti minggu pertama sesudah kelahiran. Seorang bayi dapat
mengembangkan gagal jantung congestive atau hipertensi. Beberapa orang dengan
coarctation bisa tidak pernah mendapat persoalan-persoalan signifikan. 3

II. 8 Pendekatan Diagnosa

Diagnosis sementara dapat ditegakkan dengan penilaian klinis yang baik;
terutama anamnesis riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan
penunjang yang diperlukan antara lain EKG, foto Rontgen toraks dan yang
terpenting ekokardiografi. Gejala-gejala dan tanda-tanda yang menyokong adanya
PJB pada bayi baru lahir antara lain sianosis, sesak nafas, kesulitan mengisap

17
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

susu, terdengarnya bisik jantung pada auskultasi, hepatomegali dan melemah atau
hilangnya pulsasi nadi femoralis. 7

Sianosis
Pada PJB sianotik terdapat kelainan struktur dan fungsi jantung
sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang
mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi istemik.
Terdeteksinya sianosis sangat tergantung pada tingginya kadar hemoglobin darah.
Sianosis baru terlihat bila kadar reduced haemoglobin yang beredar dalam darah
lebih dari 5 g%. Banyak anak Indonesia dengan PJB sianotik yang malnutrisi dan
anemia defisiensi tidak terlihat sianosis. 7
Pada bayi baru lahir dengan sianosis, penting ditentukan apakah sianosis
perifer atau sianosis sentral. Sianosis perifer hanya terlihat didaerah dengan
perfusi jaringan yang buruk dan tidak ditemukan pada daerah dengan perfusi
jaringan yang baik. Sedangkan sianosis sentral akan tetap terlihat walaupun
perfusi jaringan pada daerah tersebut baik. Daerah yang paling baik untuk
mendeteksi sianosis sentral adalah daerah yang perfusinya hampir selalu baik,
misalnya membran mukosa mulut dan lidah. 7
Perlu diingat bahwa penyebab sianosis sentral pada bayi baru lahir tidak
selalu akibat kelainan jantung, dapat juga terjadi jika ada kelainan paru. Kadang
sianosis juga terlihat pada bayi baru lahir dengan jantung normal tetapi tahanan
vaskuler paru masih tinggi sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri melalui PFO
dan atau PDA. Kadar Hb yang tinggi disertai dengan hiperviskositas juga dapat
menyebabkan terjadinya sianosis pada bayi baru lahir yang normal.
Uji hiperoksia dapat dilakukan untuk membedakan sianosis sentral akibat faktor
paru atau faktor jantung. Untuk ini diperlukan pengukuran pO2. Bila pO2 rendah
harus diberikan oksigen 100% selama 10-20 menit, pada sianosis akibat faktor
paru nilai pO2 arteri akan meningkat sampai lebih dari 100 mmHg sedangkan
pada sianosis akibat PJB nilai pO2 tidak berubah dan tetap dibawah 100 mmHg
atau meningkatnya tidak lebih dari 10-30 mmHg.7

18
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Gagal Jantung
Penampilan klinis gagal jantung pada bayi berbeda dengan dewasa
umumnya adalah takipnu, kesulitan mengisap susu dan gagal tumbuh kembang.
Gejala klinisnya dapat digolongkan dalam 3 kelompok, yaitu: (1) gejala
perubahan pada jantung dan kerja jantung ; seperti takikardia, kardiomegali,
keringat banyak, pulsasi arteri perifer yang melemah dan gagal tumbuh kembang;
(2) gejala bendungan pada paru-paru; seperti takipnu, tidak mampu mengisap susu
karena cepat lelah dan sesak nafas, ronkhi dan wheezing pada paru; (3) gejala
bendungan pada vena sistemik; seperti hepatomegali dan edema perifer. 7
Pengenalan gagal jantung pada bayi kadang sulit karena tertutup oleh
kelainan lain, misalnya infeksi saluran nafas. Beberapa penyakit lain ada yang
memberikan gambaran menyerupai gagal jantung, antara lain bronkheolitis akut
berat, hernia diafragmatika, fistula trakeo-esofagus dan lain-lain. Pada bayi
dengan gagal jantung berat dan curah jantung rendah akan terlihat takipnu,
takikardia, berkeringat banyak dan tidak mampu mengisap susu. Terjadi
penurunan perfusi perifer yang ditandai dengan nadi melemah dan pengisian
kapiler yang lambat. 7

Bising jantung ( murmur)

Salah satu indikator utama adanya PJB adalah murmur. Tetapi tidak
terdengarnya murmur pada bayi baru lahir tidak berarti tidak ada PJB yang serius
dan berat yang memerlukan tindakan segera, misalnya TGA atau PA dengan PDA
yang mulai menutup. Interpretasi murmur pada bayi baru lahir kadang sulit karena
banyak faktor. Perubahan tekanan dan tahanan arteri pulmonalis yang cepat pada
usia beberapa jam setelah lahir pada bayi normal atau pada usia yang lebih lanjut
pada bayi dengan masalah kardio-respirasi akan menyebabkan perubahan
penemuan auskultasi jantung dalam waktu singkat. Turbulensi darah yang
melalui PDA saat tekanan arteri pulmonalis turun akan menimbulkan murmur
untuk waktu yang tidak lama pada bayi usia beberapa hari. Sedangkan murmur
dari VSD mungkin tidak terdengar saat tekanan dan tahanan arteri pulmonalis
masih tinggi sampai bayi berusia beberapa hari atau minggu. Murmur akibat lesi

19
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

stenotik seperti AS atau PS akan terdengar segera setelah lahir dan menetap
karena murmur ini tidak terpengaruh oleh tahanan vaskuler paru. Pada gagal
jantung berat dengan perburukan hemodinamik dan sirkulasi umumnya murmur
akan melemah atau tidak terdengar sama sekali sampai kondisi miokardnya
membaik setelah pemberian obat anti gagal jantung.7

Melemah atau menghilangnya pulsasi nadi femoralis

Tanda lain seperti melemah atau menghilangnya pulsasi nadi femoralis
juga sering ditemukan pada bayi baru lahir. Adanya tekanan darah sistolik yang
relatif rendah dan tekanan nadi yang kecil terutama di kaki bayi baru lahir
menyebabkan pulsasi nadi femoralis sulit diraba. Tetapi dengan latihan dan
kesabaran semua pulsasi nadi perifer, terutama brakhialis dan femoralis dapat
diraba pada hampir semua bayi baru lahir yang normal. Akan lebih mudah teraba
saat bayi hangat, relaks atau tertidur. 7
Pada bayi dengan CoA biasanya pulsasi nadi brakhialis akan besar karena
hipertensi sedangkan pulsasi nadi femoralis akan lemah atau tidak teraba karena
aliran yang sedikit. Tetapi ini hanya ditemukan bila PDA sudah mulai mengecil
dimana aliran dari arteri pulmonalis ke aorta desendens melaui PDA sudah
berkurang. 7

Ekokardiografi 2- dimensi dan Doppler berwarna

Dengan perkembangan yang pesat dalam bidang pemeriksaan non-invasif
ekokardiografi yang tidak berbahaya dan relatif murah, diagnosis PJB dapat
ditegakkan secara akurat hampir pada semua kasus. Dengan pemeriksaan ini dapat
diketahui secara pasti diagnosis PJB dari yang sederhana sampai dengan yang
kompleks serta dapat ditentukan apakah termasuk golongan duct dependent atau
tidak. 7

II. 9 Penatalaksanaan

Sebagian besar cacat jantung bawaan akan memerlukan pembedahan atau

prosedur intervensi untuk memperbaiki masalah. Seringkali anak-anak dengan

20
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

penyakit jantung bawaan juga akan memerlukan perawatan dengan obat-obatan

untuk memperbaiki fungsi jantung juga. Anak-anak dan orang dewasa dengan
penyakit jantung bawaan harus ditangani oleh seorang ahli jantung yang
mengkhususkan diri dalam penyakit jantung bawaan. Beberapa jenis penyakit
mungkin memerlukan pendekatan tim sebagai anak tumbuh menjadi dewasa.9

Penatalaksanaan PJB yang dilakukaan dengan penanganan medis non

bedah maupun pembedahan, perlu dilakukan pembagian penatalaksanaan.
Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas 2 kelompok,
yakni PJB tidak biru (asianosis) dan PJB biru (sianosis). Berdasarkan kelainan
anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok, yakni: 8

1) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu

jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung.
Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot
jantung. Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian
tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti sama sekali
pada pembuntuan total.

A. STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP PULMONAL8

Terjadi pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat kegagalan
jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut, melainkan
jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai
jumlah darah yang kembali ke jantung. Tanda gagal jantung kanan adalah:
pembengkakan kelopak mata, tungkai, hati dan penimbunan cairan di rongga
perut. Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon
(Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV).

B. STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP AORTA 8

Terjadi pembebanan pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat kegagalan
jantung kiri, yang ditandai oleh: sesak, batuk kadang-kadang dahak berdarah
(akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru).

21
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic
Valvotomy = BAV).

C. ATRESIA (PEMBUNTUAN) KATUP PULMONAL8

Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada aliran darah
dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila pembuluh darah
duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari pembuluh aorta ke
pembuluh darah paru). Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu
pertama kehidupan bayi, dan bila itu terjadi akan berakibat fatal. Untuk
mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat: Prostaglandin
E-1. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan
tindakan bedah.

D. COARCTATIO AORTA8
Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan.
Bila penyempitannya parah, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut
(ginjal, usus dll), serta tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien
memburuk. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada Coarctatio Aorta
yang berat Prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan
duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau
pembedahan perlu dilakukan.

2) Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum), sehingga
terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung keruang sisi lainnya.
Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan,
maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran darah
paru berlebihan/banjir (contoh: ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di sekat
serambi , VSD = Ventricular Septal Defect/ lubang di sekat bilik). Aliran pirau ini
Juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh
pulmonal tetap terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus). 8
Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi
darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun, beban yang

22
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal
jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah:
debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak nafas, pada bayi sulit menyusu,
pertumbuhan terganggu, sering batuk panas (infeksi saluran nafas bagian bawah).
Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang
bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik (memperlancar
kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).8

A. ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD) 8

Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer
Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan
melalui pembuluh darah di lipatan paha. Namun sebagian kasus tak dapat
ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.

B. VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) 8

Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah
menggunakan penyumbat Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan
pembedahan.

C. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)8

PDA merupakan pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru
terbuka. Maka juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan
penyumbat Amplatzer, namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih
merupakan pilihan utama. PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat
dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine.

3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar
(pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah
pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri besar
(TGA = Transposition of the Great Arteries). Akibatnya darah kotor yang kembali
ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis/biru di bibir,
mukosa mulut dan kuku. Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang

23
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

mengalir ke seluruh tubuh mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau
lubang di salah satu sekat jantung (ASD/VSD). 8
Seringkali TGA tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah
yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah kotor). Dalam
keadaan demikian, dapat dibuat lubang di sekat serambi melalui metode non
bedah yang disebut Balloon Atrial Septostomy (BAS). Sementara menunggu
persiapan untuk melakukan prosedur ini, PDA yang bermanfaat untuk menjamin
pencampuran darah bersih perlu dipertahankan, yakni dengan memberikan
Prostaglandin E-1. Namun semua ini hanya bersifat sementara, bila kondisi pasien
membaik, operasi untuk menukar posisi pembuluh darah yang terbalik ini perlu
dilakukan.8
Disamping kelainan pada anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut
kelainan pada pusat listrik jantung beserta sistim hantarannya. Pusat jantung yang
lemah atau adanya blok pada sistim hantaran listrik jantung, berakibat denyut
jantung/nadi yang pelan, sehingga tak mencukupi kebutuhan sirkulasi tubuh.
Untuk itu perlu pemasangan alat pacu jantung (pacemaker). Pada anak yang sudah
cukup besar pemasangan pacu jantung dapat dilakukan tanpa bedah, namun pada
bayi masih diperlukan pembedahan.8

II. 10 Prognosa
Tanpa oprasi umur rata-rata penderita defek fosa ovalis dan vonosus
adalah 40 tahun. ASD sangat membahayakan, karena dalam 10 tahun tidak
menunjukan gejala dalam perjalanannya, tetapi dalam waktu singkat akan muncul
dengan gejala klinis yang berat. Pada VSD walaupun diberi pengobatan yang
intensif tetap akan meninggal juga. Sebahagian lambat akan menjadi sindroma
Eisenmenger yang pada umur muda juga akan meninggal juga. Bila tindakan
bedah yang dilakukan dalam waktu yang tepat dapat mengecap kehidupan yang
normal. PDA tanpa oprasi rata-rata mencapai umur 40 tahun. Cepat atau lambat
akan menimbulkan obstruksi pembuluh darah paru yang akan menentukan masa
panjangnya kehidupan.Oprasi yang dilakukan akan memperbaiki kualitas hidup.
Pulmonal Stenosis akan mencapai umur 30 tahun, 90% penderita tanpa oprasi

24
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

akan meninggal. Stenosis Aorta sedang dan berat umur penderita akan pendek,
sangat tidak mungkin melakukan tindakan berat danjangka umurnya tidak
mencapai optimal. Koarktasio tanpa komplikasi tidak memberikan kesulitan pada
masa bayi yang masih menyusu. Komplikasi muncul pada umur 20-30 tahun,
tindakan bedah dapat dilakukan pada usia remaja.Tetralogi of fallot prognosis
sangat tidak baik, rata-rata mencapai usia 15 tahun. TGA tanpa tindakan oprasi,
sirkulasi paru yang bertambah dan tekanan ventrikel kiri rendah. Dan
prognosisnya sangat buruk. 9

BAB III
PENUTUP

III. 1 Kesimpulan

25
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

1. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian

tersering dari seluruh kelainan bawaan. Umumnya, neonatus dengan
penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari
setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas.
2. Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas.
Ventrikel kiri dan kanan terletak dibagian bawah. Ventrikel kiri
merupakan rauang yang terbesar.
3. Katup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga
darah hanya dapat mengalir dalam satu arah. 4 katup tersebut yaitu :
Katup tricuspid, katup pulmonal, katupmitral dan katup aorta.
4. Risiko memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan adalah lebih
tinggi jika orang tua atau saudara memiliki cacat jantung bawaan –
meningkatkan risiko dari delapan dalam 1.000 sampai 16 di 1.000.
5. Gejala klinis yang tampak pada kasus PJB adalah, sianosis, suara
bising (murmur), pulpasi melemah pada arterim femuralis, sesak, dll.
6. Pemeriksaan non-invasif ekokardiografi merupakan diagnosis PJB
dapat ditegakkan secara akurat hampir pada semua kasus. Dengan
pemeriksaan ini dapat diketahui secara pasti diagnosis PJB.
7. Prognosa dari PJB ini merupakan prognosa yang mengarah ke kualitas
hidup yang diharapkan lebih baik. Pengobatan non bedah tidak bisa
dipertahankan dan tindakan pembedahan harus dilakukan dengan
waktu yang tepat agar memperbaiki prognosa.

DAFTAR PUSTAKA

26
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA
 Penyakit Jantung Bawaan
By. dr.Hendri
Saputra

1. Teddy Ontoseno. Deteksi dini penyakit jantung bawaan pada

bayi untuk indikasi pembedahanva. Forum diskusi Farmacia; Simposia Edisi
Maret 2007 http://www.majalah-farmacia.com/rubrik/category_news.asp?
IDCategory=13/ diakses tanggal 15 Agustus 2010
2. Blog Archive, Jantungku, Penyakit Jantung Bawaan. htm
http://www.jantungku.com// diakses tanggal 16 Agustus 2010.
3. Total kesehatan Anda, Penyakit Jantung Bawaan, Available
http://www.totalkesehatananda.com/congenital.html// diakses tanggal 16
Agustus 2010
4. Hardiono, Rezeki. S. Hadinegoro,dkk. Standar Pelayanan
Medis Kesehatan Anak. Edisi I IDAI, 2004 Hal: 127-147.
5. Pusat Informasi Penyakit Jantung. Penyakit Jantung Bawaan.
Available from : http://www.penyakitjantung.info// Diakses tanggal 15
Agustus 2010
6. Ismudiati R Lily, Faisal B, Buku Ajar Kardiologi .Edisi: V,
FKUI. penerbit : Infomedia Jakarta, 2004 Hal: 227- 236
7. Poppy S. Roebiono. Pengenalan Dan Diagnosis Dini
Penderita Kritis Dengan Penyakit Jantung Bawaan Dalam Kegawatan
Dalam Kardiologi. FKUI, penerbit : Infomedia Jakarta, 2001,
http://www.jantunghipertensi.com// Diakses tanggal 16 Agustus 2010
8. Ulfah R Anna, Penanganan medis pada penyakit jantung
bawaan. http://www.mail-archive.com/balita-anda@balita-
anda.com/msg208957.html// Diakses tanggal 15 Agutus 2010
9. Hassan Rusepno, Alatas Husein. Ilmu Kesehatan Anak . Edisi
2 FKUI. penerbit : Infomedia Jakarta, 2005 Hal: 705-729

27
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Unsyiah/RSUZA