 NCBI

ewati ke konten utama

ewati ke navigasi

 Sumber daya

 Bagaimana caranya

entang NCBI Accesskeys

PubMed
Perpustakaan Nasional Kedokteran Amerika. Institut Kesehatan Nasional
Cari basis data
Istilah pencarian

Pencarian

 Maju
 Membantu

ilter Hasil
 Format : Abstrak

Kirim ke

Mol Immunol. 2001 Agustus; 38 (2-3): 161-73.

Kekurangan C1-inhibitor dan angioedema.

Carugati A 1 , Pappalardo E , Zingale LC , Cicardi M.
Informasi penulis
1
Departemen Ilmu Penyakit Dalam, Universitas Milan, IRCCS
Ospedale Maggiore, Via Pace 9, 20122 Milan, Italia.
Abstrak
Kekurangan C1-inhibitor dapat diturunkan atau didapat; kedua
kondisi tersebut menyebabkan angioedema berulang yang dapat
mengancam jiwa ketika laring terlibat (herediter angioedema,
HAE; didapat angioedema, AAE). Cacat genetik disebabkan oleh
defisiensi heterozigot C1-Inh yang ditularkan sebagai sifat
dominan autosomal. Mutasi yang menyebabkan HAE telah
ditemukan tersebar di semua ekson dan situs sambatan gen
struktural C1-Inh: hanya beberapa dari mereka yang ditemukan
lebih dari satu kali. Bergantung pada cacat DNA, C1-Inh tidak
ditranskripsi, atau tidak diterjemahkan atau tidak
dikeluarkan. Akhirnya, pada 15% pasien HAE, C1-Inh yang
antigenik normal, tetapi tidak berfungsi hadir dalam serum (HAE
tipe II). Kekurangan C1-Inh dapat diperoleh, karena konsumsi
yang dipercepat. Konsumsi yang dipercepat seperti itu dapat
bergantung pada autoantibodi yang bersirkulasi yang mengikat
C1-Inh yang menyebabkan inaktivasi dan katabolisme; atau
penyakit terkait, biasanya penyakit limfoproliferatif, yang
mengonsumsi C1-Inh dengan mekanisme berbeda. Terapi yang
efektif dapat mencegah atau mengembalikan gejala angioedema
pada defisiensi C1-Inh, masalah utama dari kondisi ini adalah
kesalahan diagnosis. Pengetahuan umum bahwa angioedema
adalah gejala alergi sering kali mencegah pendekatan diagnostik
yang benar: Kekurangan C1-Inh tidak diketahui dan penyakitnya
masih bisa mematikan. Pengobatan profilaksis yang benar
didasarkan pada androgen yang dilemahkan pada HAE dan pada
agen antifibrinolitik dalam AAE. Serangan laring yang
mengancam jiwa dan serangan perut parah secara efektif
dikembalikan, dalam kedua kondisi, dengan konsentrat plasma
C1-Inh. Sebuah komentar khusus untuk perawatan ini harus
dibuat untuk AAE yang dimediasi autoantibodi di mana dosis
yang sangat tinggi dapat diperlukan tergantung pada tingkat
konsumsi C1-Inh.
PMID:
11532278
DOI:
 10.1016 / s0161-5890 (01) 00040-2
[Diindeks untuk MEDLINE]

 Share on Facebook
 Share on Twitter
 Share on Google+

Jenis publikasi, istilah MeSH, Zat

LinkOut - lebih banyak sumber daya

onten Tambahan
Tautan teks lengkap

Anda di sini: NCBI > Sastra > PubMed

Pusat layanan

irektori NCBI sederhana

 MULAI

 Pendidikan NCBI

 Manual Bantuan NCBI

 Buku Pegangan NCBI

 Pelatihan & Tutorial

 Kirim Data

 SUMBER DAYA

 Bahan Kimia & Bioassay

 Data & Perangkat Lunak

 DNA & RNA

 Domain & Struktur

 Gen & Ekspresi

 Genetika & Kedokteran

 Genom & Peta

 Homologi

 literatur

 Protein

 Analisis Urutan

 Taksonomi

 Variasi

 POPULER

 PubMed

 Rak buku

 PubMed Central

 LEDAKAN

 Nukleotida

 Genom

 SNP

 Gene

 Protein

 PubChem

 UNGGULAN

 Registri Pengujian Genetik

 GenBank

 Referensi urutan

 Omnibus Ekspresi Gen

 Penampil Data Genom

 Gen manusia

 Genom tikus

 Virus Influenza

 Primer-BLAST

 Urutan Baca Arsip

 INFORMASI NCBI

 Tentang NCBI

 Penelitian di NCBI

 Berita & Blog NCBI

 Situs FTP NCBI

 NCBI di Facebook

 NCBI di Twitter

 NCBI di YouTube

 Rahasia pribadi

NLM

NIH

DHHS

USA.gov
Pusat Informasi Bioteknologi Nasional, Perpustakaan Kedokteran Nasional AS8600 Rockville Pike , Bethesda MD , 20894 AS

Kebijakan dan Pedoman | Kontak

Teks asli Inggris
both conditions lead to recurrent angioedema that can be life threatening when the larynx is involved (hereditary angioedema, HAE; acquired
angioedema, AAE).
Sarankan terjemahan yang lebih baik