BAB I

PENDAHULUAN

Tectal glioma merupakan salah satu tumor yang terbentuk dari sel-sel penyokong sel
otak (neuron) yang berlokasi pada batang otak yang sering ditemukan pada anak-anak. Tidak
seperti tumor-tumor glial lain, sering kali tumor ini merupakan tumor jinak yang berasal dari
astrosit dan memiliki prognosis yang baik.

Manifestasi klinis dari pada TG berasal dari komplikasinya yaitu hidrosefalus. Pasien
dapat mengeluhkan nyeri kepala, masalah penglihatan, dan deficit neurologis. Jika pasien
masih dalam usia kanak-kanak, dapat terjadi keterlambatan tumbuh kembang, serta
pembesaran lingkar kepala.

Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan radiologis, dimana modalitas MRI lebih

diandalkan dari pada CT scan. Jika terdapat kecurigaan terhadap keganasan maka dapat
dikonfirmasikan melalui biopsi dan pemeriksaan histologis. Referat ini bertujuan untuk
memberikan gambaran umum dari pada TG dengan penekanan dengan pemeriksaan radiologis.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Tectal glioma (TG) merupakan tumor yang muncul pada daerah tektum dari
mesensefalon. Tidak seperti glioma batang otak lainnya yang mempunyai prognosis
buruk, TG merupakan tumor low-grade yang sering kali terjadi pada kelompok usia
muda/pediatrik. TG termasuk dalam kelompok tumor glial, yaitu tumor yang terbentuk
dari sel-sel penyokong sel otak (neuron) yang berlokasi pada tektum batang otak dan
sering ditemukan pada anak-anak.1 Posisi tumor bersifat kritikal karena berada dekat
dengan kolikulus superior dan inferior, serta saluran sempit dari Sylvian aqueduct.
Diagnosis TG dapat ditegakkan menurut gambaran radiologinya yang khas dan jika
dibiopsi dapat dilihat secara histologis gambaran low-grade glioma (LGG). Meskipun
secara klinis pertumbuhan tumor ini lambat, tetapi ditemukan bahwa TG dikaitkan
dengan morbiditas jangka panjang.

2.2.Epidemiologi
TG mempunyai predileksi untuk terjadi pada kelompok usia anak-anak, dengan
mayoritas tumornya berupa astrositoma pilositik, dan tumor lain dengan jenis
ependymoma, ganglioglioma, primitive neuroectodermal tumor, metastasis, hamartoma,
abses, penyakit granulomatosa, periaqueductal gliosis dan malformasi vaskular. 2,3,4
TG menyusun sekitar 5-8% dari glioma batang otak pada kelompok pediatrik, dengan
77% kasus terjadi pada usia di bawah 20 tahun.13 TG ditemukan juga berkaitan dengan
neurofibromatosis tipe 1 (NF1) dan sindroma Parinaud.5

2.3.Patofisiologi
Pada TG, terjadi hambatan aliran cairan serebrospinal pada Sylvian aqueduct.
Hambatan ini lalu menyebabkan terjadinya hidrosefalus obstruktif yang menyebabkan
gejala pada pasien. Volume cairan serebrospinalis terus meningkat karena produksinya
pada choroid plexus, sementara terdapat hambatan pada aqueduct. Kejadian ini
menyebabkan pembesaran vetrikel pada daerah sebelum titik yang tersumbat serta
peningkatan tekanan intrakranial.
Produksi cairan cerebrospinal terus berlanjut dan pada tahap obstruksi yang akut,
mungkin terdapat aliran cerebrospinal transependim. Girus-girus juga memipih pada
bagian dalam tengkorak. Jika tengkorak masih lentur, seperti pada kebanyakan anak di
bawah usia 2 tahun, maka kepala dapat membesar.
Jika hidrosefalus terjadi pada bayi, maka didapati pembesaran kepala karena fontanel
belum menutup sempurna. Penutupan fontanel posterior terjadi pada usia 2-3 bulan,
fontanel sphenoidal pada usia 6 bulan, fontanel mastoid pada usia 6-18 bulan, serta
fontanel anterior pada usia 12-18 bulan.

Gambar 2.1: aliran cairan serebrospinal

2.4.Manifestasi klinis
Mayoritas manifestasi klinis dari TG berasal dari efek penekanan tumor terhadap
struktur anatomis terdekat yaitu Sylvian aqueduct yang menyebabkkan hidrosefalus
obstruktif terhadap ventrikel lateral dan ventrikel ketiga. Terdapat perbedaan antara
temuan pada bayi dan dewasa. Pada TG, sering kali keluhan pasien berupa nyeri kepala.
Keluhan lainnya dapat berupa gangguan visual seperti penurunan visus, diplopia, sun-
setting, dan ptosis. Pemeriksaan fisik berupa papilledema pada funduskopi. Gejala
neurologis juga diamati adanya ataksia, nistagmus, kelumpuhan nervus kranialis VI,
dismetria, tremor, defisit memori, gangguan motorik, bahkan kejang.6 Rata-rata gejala
pada pasien muncul 0.46 tahun sebelum akhirnya sampai kepada diagnosis.12 Pada
beberapa kasus yang telat terdiagnosis, tatalaksana ventriculoperitoneal shunt telah
diberikan terlebih dahulu untuk hidrosefalus dikarenakan pada awalnya diperkirakan
menderita aqueductal stenosis. TG sering kali terdiagnosis setelah MRI berulang pada
pasien yang mempunyai gejala yang tidak diketahui penyakitnya.12

Secara umum gejala hidrosefalus pada bayi dapat ditemukan sebagai berikut:
• gagal tumbuh kembang, seperti ukuran tubuh yang lebih kecil dari anak-anak lain,
penurunan fungsi mental, dan gerakan lambat
• peningkatan lingkar kepala
• Fontanel menonjol atau menegang
• suara 'cracked pot' pada perkusi tengkorak
• ketika parah, terjadi penurunan kesadaran, dan muntah
• ‘sun set’ phenomenon
• kulit kepala tipis dengan pembuluh melebar (vena ectasy)

Pada dewasa, gejala klinis disebabkan oleh adanya peningkatan tekanan intrakranial
tanpa kompensasi pembesaran lingkar kepala antara lain:
• nyeri kepala berat
• muntah proyektil
• papilloedema
• Penurunan kesadaran
2.5.Diagnosis
Seperti pada umumnya, diagnosis dari TG dapat ditegakkan melalui anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan penunjang. Pada anamnesis dapat ditanyakan keluhan seperti nyeri
kepala, penglihatan menurun atau berbayang, atau gejala neurologis lainnya. Pada bayi
atau anak-anak dengan kesulitan komunikasi, juga bisa ditemukan penurunan atau
ketidaksesuaian usia dengan growth milestone.
Sedangkan pada pemeriksaan fisik didapati tanda-tanda hidrosefalus sekunder
terhadap obstruksi dari massa, yang perlu diperiksa lebih lanjut dengan modalitas
pencitraan CT scan ataupun MRI untuk menelaah lebih lanjut penyebab dari tanda dan
gejala yang dikeluhkan pasien.
Rasio dari lebar terbesar dari frontal horn dengan diameter dari kranium dalam
sejumlah 0.28 sampai 0.30 menunjukkan dilatasi ventrikel yang signifikan pada
hidrosefalus.13 Hidrosefalus dkatakan berat jika terdapat pembesaran yang signifikan pada
ventrikel lateral dan ventrikel ketiga, atau jika terdapat edema periventricular.
Pencitraan TG rata-rata terukur 4.3 (±4.05) cm2 saat terdiagnosis. Lesi dapat berupa
isointens atau hipointens pada pencitraan T1 MRI dan hiperintens pada sekuens T2 MRI
(gambar 2.5.2.1). Penyengatan dengan kontras juga didapati pada sebagian kasus.
Kalsifikasi dan kista juga telah ditemukan pada beberapa kasus.8,9,12
Mayoritas kasus TG didapatkan mempunyai jenis glioma berupa pilocytic
astrocytoma yang termasuk dalam grade I pada klasifikasi tumor sistem saraf pusat dari
WHO. Meskipun itu dalam beberapa kasus telah ditemukan juga adanya tumor-tumor
derajat lebih tinggi dengan demonstrasi dediferensiasi anaplastik (tabel 2.5.1). Telah
dilaporkan bahwa tumor dengan derajat lebih parah sering kali tidak menunjukkan
penyengatan pada kontras saat pertama kali diagnosis ditegakkan, sehingga pemeriksaan
berkala berperan penting dalam prognosis dan tatalaksana dari TG.
 Tabel 2.5.1: grading tumor pada sistem saraf pusat berdasarkan WHO

Peran MRI sebagai pengawasan untuk perkembangan massa secara berkala

merupakan modalitas yang dianggap cukup, terkecuali terdapat tanda-tanda malignan,
pada saat itu pemeriksaan histologi dapat diindikasikan. Prevalensi dari histologi yang
menghasilkan tumor derajat tinggi dengan itu menjadi bias dikarenakan pasien yang
biasanya mengalami tindakan biopsi merupakan pasien yang dicurigai karena
menunjukkan penyengatan kontras atau peningkatan ukuran pada MRI.
Biasanya biopsy hanya dilakukan pada lesi yang tampak membesar, mencurigakan
(penyengatan pada kontras, hiperintensitas), atau progresif pada MRI. Dengan
mempertimbangkan sifat perkembangan TG, pertanyaan muncul terhadap pentingnya
biopsi lebih awal dengan konfirmasi histologis untuk seluruh lesi tektal.

2.5.1. CT scan
Temuan CT scan berupa ekspansi homogen dari tectal plate, isodense terhadap substansi
abu (grey matter) dengan penyengatan minimal pada foto post-kontras,7,8 serta dapat
ditemukan juga kalsifikasi sentral pada tektum.8,9 Rata-rata pencitraan CT scan
menunjukkan tumor isodens dengan substansi abu, terkadang bisa ditemukan juga
penyengatan dengan kontras.
Kasus 2.5.1.1: CT scan non kontras dengan potongan axial, sagittal, dan coronal secara
berurutan. Terdapat hiperdensitas pada tectal plate dengan kalsifikasi. Lesi tampak
terpisah dari kelenjar pineal. Hidrosefalus pada ventrikel lateral dan ventrikel ketiga. Lesi
massa hiperdens terkalsifikasi pada tektum dengan hidrosefalus ringan dapat dicurigai
merupakan tumor, dengan diagnosis banding berupa massa non-neoplastik (seperti
cavernoma). Dapat ditinjau lebih lanjut dengan MRI.10
 Kasus 2.5.1.2: laki-laki 25 tahun dengan tectal glioma dan hidrosefalus. Tampak ventrikel
lateral dan ventrikel ketiga membesar, dan terdapat pembesaran pada tectum dari
mesensefalon.11

2.5.2. MRI
Pada sekuens T1, tumor tampak isointens sampai hipointens terhadap substansi abu.
Sekuens T2 menunjukkan hiperintensitas terhadap substansi abu. Tumor biasanya
tidak tampak penyengatan pada pemberian kontras. Seirin waktu massa dapat
mengembangkan kista atau kalsifikasi.8 Tumor dengan derajat lebih tinggi (high-
grade) cenderung berukuran lebih besar dan menyengat pada pemberian kontras.
Studi menemukan keragaman pada gambaran TG, dikarenakan jenis glioma yang juga
beragam.

Gambar 2.5.2.1: fitur MRI tipikal dari tectal glioma.

 a. Sagittal post-kontras T1 weighted menunjukkan lesi tipikal hipointens tidak
menyengat terhadap kontras yang mengobstruksi aqueduct.
b. Axial T2 weighted menunjukkan lesi hiperintens. Terdapat akumulasi cairan
serebrospinal pada daerah periventrikel yang mengindikasikan adanya
hidrosefalus
c. Pada ADC map, tectal glioma biasanya memberi sinyal yang tinggi (facilitated
diffusion)

Kasus 2.5.2.1:
A, sagittal T1-weighted MRI pada anak usia 7 bulan. Terdapat gambaran hidrosefalus
berat dengan penyempitan aqueduct dan massa difus isointens tanpa penyengatan pada
tektum.
B, sagittal T1 weighted MRI 5 tahun kemudian, post-shunting, menunjukkan lesi tektum
yang stabil.8
Kasus 2.5.2.2: secara berurutan; axial, coronal, dan sagittal T2-weighted MRI.
Menunjukkan gambaran tipikal tectal glioma dengan komplikasi hidrosefalus berat.
Kasus 2.5.2.3: laki-laki usia 25 tahun, sagittal T1 weighted MRI. Massa tektum tampak
isointens, dan tidak menampakkan penyengatan pada pemberian kontras ataupun difusi
terrestriksi (restricted diffusion) yang mengindikasikan kumpulan sel yang menumpuk,
yang merupakan fitur dari tumor yang lebih agresif. Aqueduct tampak terkompresi,
dengan hidrosefalus obstruktif yang prominen, pada lateral ventrikel dan ventrikel
ketiga.11
Tektum pada mesensefalon tampak berekspansi oleh massa tak berbatas jelas (garis
putus-putus kuning) yang menyebabkan obstruksi pada aqueduct (panah oranye).
Terdapat hidrosefalus dengan deviasi ke arah atas serta penipisan pada korpus kalosum
(panah biru) dan ballooning dari supraoptic recess dari ventrikel ketiga (panah merah).
Sagittal T1 Axial T1

Axial flair Axial T1 dengan kontras

Axial DWI Axial T2

Axial T2 (hiperintens periventricular)
Kasus 2.5.2.4: perempuan usia 45 tahun dengan keluhan nyeri kepala yang memberat
selama dua minggu dan penglihatan buram. Terdapat massa pada quadrigeminal plate
cistern yang terlihat sedikit hiperintens pada T2, dan hipointens pada T1 terhadap
substansi abu, tumor juga menunjukkan heterogenositas penyengatan pada pemberian
kontras. Tampak abnormalitas pada DWI yang menyebar ke daerah thalamus, yang
terlihat jelas pada sisi kanan. Lesi tersebut merestriksi difusi yang mengindikasikan sel
yang menumpuk, yang merupakan fitur dari tumor yang lebih agresif.
Terdapat obstruksi dari aqueduct dengan hidrosefalus pada ventrikel lateral dan ventrikel
ketiga. Hiperintensitas T2 pada daerah periventrikular mengindikasikan keberadaan
edema transependimal.
Kasus 2.5.2.5: perempuan usia 19 tahun dengn nyeri kepala sisi kanan, tidak membaik
dengan pemberian analgesia, axial T2 weighted MRI dan FLAIR. Massa tampak pada
daerah mesensefalon dorsal kiri dengan morfologi konsisten terhadap tumor low-grade
yang berasal dari glia. Meskipun biasanya berupa astrositoma, keberadaan kalsifikasi
mengarahkan juga kepada diagnosis banding oligodendroglioma atau ganglioma. Pada
FLAIR terdapat abnormalitas yang sangat halus pada superior serebelum pada garis
tengah, kemungkinan dikarenakan penyebaran lesi melalui pedunkel serebelar superior.10

Kasus 2.5.2.6: anak laki-laki 8 tahun dengan keluhan diplopoa dan nyeri kepala.
A. Sagittal T1- weighted MRI setelah pemberian kontras menunjukkan massa tectal
tanpa penyengatan
B. Sagittal T1-weighted MRI 18 bulan kemudian menunjukkan pembesaran massa yang
dilihat dari peningkatan diameter dan penyengatan pada pemberian kontras yang
mengindikasikan pemberian radioterapi untuk mencegah hidrosefalus dan perburukan
penyakit8
 Kasus 2.5.2.7: anak laki-laki usia 9 tahun dengan nyeri kepala, mual, muntah, ataxia
ringan, dan diplopia intermittent

A. Axial CT scan dengan kontras diamati setelah ventricular shunting menunjukkan

massa daerah tektum dengan kalsifikasi dan penyengatan.
B. Axial T2 weighted dan
C. Axial T1 weighted MRI menunjukkan peningkatan T2 hiperintensitas, penyengatan,
dan pembentukan kista pada massa tektum 10 bulan setelah pemberian radioterapi
stereotaktik, konsisten dengan efek dari pengobatan.
D. Axial T2 weighted dan
E. Axial T1 weighted MRI 2 tahun kemudian menunjukkan penurunan dari
hiperintensitas sinyal T2, berkurangnya penyengatan, kalsifikasi, dan ukuran kista,
yang menjadi indikator keberhasilan dari pengobatan.

2.6.Histologi
Meskipun konfirmasi hitologis sebaiknya dilakukan, modalitas diagnostic ini bersifat
invasive dan dapat diundur tergantung perkembangan ukuran dan perilaku pertumbuhan
dari tumor, yang dapat dikaji secara berkala dari MRI.
Gambar 2.6.1: sediaan tumor tektum, pewarnaan H&E dan topoisomerase menunjukkan
sel glial hiperseluler dengan imunostain yang kuat terhadap GFAP dan nestin yang
mengindikasikan diferensiasi astrositik. Terdapat pleomorfisme nuklear dan selular yang
moderat. Beberapa sel terlihat bermitosis, pembuluh darah prominen. Tidak terdapat
hyperplasia dari sel endotel.

Gambar 2.6.2: fitur histologis dari TG, (a) kebanyakan TG menunjukkan morfologi
tipikal dari astrositoma pilositik, termasuk alternansi dari struktur padat dan renggang,
serat Rosenthal, dan pembuluh sklerotik. Ditemukan juga proliferasi glomeruloid
 mikrovaskular, (b,c) sel tumor tampak positif dan difus terhadap GFAP dan Olig2,
(d) terkadang dapat ditemukan axons yang terperangkap melalui pewarnaan
neurofilament (NFP), (e) minimal Ki67 labelling, (f) mutant protein BRAF V600E
terdeteksi oleh pewarnaan immunohistochemical pada beberapa kasus, (g) terkadang TG
dapat memiliki pola pertumbuhan yang difus, yang mirip dengan astrositoma difus,
dengan axon yang terperangkap yang terwarnai oleh NFP stain (h).12

2.7.Tatalaksana dan risikonya

Sebagian besar tatalaksana dari TG dilakukan untuk menangani hidrosefalus,
terdapat pendekatan yang berbeda antara TG yang jinak dengan tipe yang lebih
agresif. Untuk mengatasi hidrosefalus dapat dilakukan ventriculoperitoneal shunting
atau endoscopic third ventriculostomy (ETV). Dikarenakan tingginya kemungkinan
komplikasi dari shunting, maka ETV lebih direkomendasikan.14
Untuk menangani tumornya sendiri, penanganan dibedakan untuk tumor yang
ganas atau relatif jinak. Untuk tumor ganas modalitas penanganan yang
direkomendasikan adalah operasi terbuka yang dilanjutkan dengan radioterapi,
dengan atau tanpa kemoterapi. Untuk pasien TG yang dianggap indolen, yaitu tumor
dengan diameter berukuran kurang dari 2 cm dan tidak menginvasi, ataupun
menunjukkan penyengatan pada kontras, disarankan untuk diberikan manajemen
konservatif seperti diversi cairan serebrospinal (ETV, ventriculoperitoneal shunt)
seperti yang sudah disebutkan sebelumnya. Kontrol berkala juga dianjurkan untuk
memantau progresifitas dari tumor.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Guillamo J-S, Doz F, Delattre J-Y. Brain stem gliomas. Curr Opin
Neurol. 2001;14:711–715. doi: 10.1097/00019052-200112000-00006.
2. Lapras CI, Bognar L, Turjman F, et al. Tectal plate gliomas, I: microsurgery of the
tectal plate gliomas. Acta Neurochir 1994;126:76–83
3. Pendl G, Vorkacic P, Koniyama M. Microsurgery of midbrain lesions. Neurosurgery
1990;26:641–648
4. Barkovich AJ, Newton T. MR of aqueductal stenosis: evidence of a broad spectrum of
tectal distortion. AJNR Am J Neuroradiol 1989; 10:471–476
5. Squires LA, Allen JC, Abbott R, Epstein FJ. Focal tectal tumors: Management and
prognosis. Neurology 1994;44:953-6.
6. Poussaint T, Kowal J, Barnes P, Zurakowski D, Anthony D, Goumnerova L, Tarbell
N. Tectal Tumors of Childhood: Clinical and Imaging Follow-up. AJNR Am J
Neuroradiol. 1998;19:977–983.
7. Friedman DP. Extrapineal abnormalities of the tectal region: MR imaging findings.
AJR Am J Roentgenol. 1992;159 (4): 859-66.
8. Poussaint TY, Kowal JR, Barnes PD et-al. Tectal tumors of childhood: clinical and
imaging follow-up. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19 (5): 977-83.
9. Keating RF, Goodrich JT, Packer RJ. Tumors of the pediatric central nervous system.
George Thieme Verlag. (2001) ISBN:0865778485.
10. Alken S, Carceller F, Mandeville H, Saran F. High-Grade Glioma. Radiation
Oncology for Pediatric CNS Tumors 2017:229–48. doi:10.1007/978-3-319-55430-
3_12.
11. Gaillard F. Tectal plate glioma: Radiology Case. Radiopaedia Blog RSS.
https://radiopaedia.org/cases/tectal-plate-glioma-1?lang=us (accessed December 25,
2019).
12. Anthony P. Y. Liu, Julie H. Harreld, Lisa M. Jacola, Madelyn Gero, Sahaja Acharya,
Yahya Ghazwani, Shengjie Wu, Xiaoyu Li, Paul Klimo Jr, Amar Gajjar, Jason
Chiang and Ibrahim Qaddoumi: Tectal glioma as a distinct diagnostic entity: a
comprehensive clinical, imaging, histologic and molecular analysis
13. Guillamo JS, Monjour A, Taillandier L, Devaux B, Varlet P, Haie-Meder C, et al:
Brainstem gliomas in adults: prognostic factors and classification. Brain 124:2528–
2539, 2001
14. Daglioglu E, Cataltepe O, Akalan N. Tectal gliomasi in children: the implications for
natural history and management strategy. Pediatr Neurosur. 2003;38:223-31.