Meet the Expert

AGENESIS VAGINA(MRKH Syndrome)

OLEH:

Ameliora Restky Sayety 1840312265

Sulastri 1840312268

PRESEPTOR:

Dr. Bobby Indra Utama, Sp.OG (K)

BAGIAN OBSTETRI DAN GINEKOLOGI

RSUP DR MDJAMIL PADANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

2019

BAB 1
 PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Agenesis vagina merupakan suatu kelainan kongenitalyang terjadi pada wanita, dimana
tidakterbentuknyavagina sedangkan tanda-tanda seks sekundernya berkembang normal.
Agenesis vagina umumnya terdapat pada sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH
syndrome). Insidennya kurang lebih satu diantara empat ribu sampai dengan sepuluh ribu
kelahiran namun kejadiannya seringkali baru diketahui ketika penderita memasuki usia remaja,
datang kebagian kandungan dengan keluhan amenore primer.1,2
Faktor resiko terjadinya agenesis vagina secara pasti belum diketahui, beberapa peneliti
menganggap oleh karena adanya kelainangenetik seperti pada autosomal resesif, gangguan
pada transmitted sex-linked autosomal dominant, adanya hormon antimullerian, teratogens
sepertidiethylstilbestrol (DES), thalidomide.1,2
Vagina merupakan organ reproduksi yang sangat penting bagi seorang wanita berkaitan
dengan fungsi reproduksinya seperti untuk melakukan hubungan seks, menyalurkan darah haid
dan juga untuk melahirkan. Tidak terdapatnya vagina tentu menimbulkan masalah fisik dan
psikis, tidak hanya bagi wanita tersebut tetapi juga bagi pasangan dan keluarganya. 3,4 Oleh
sebab itu perlu penanganan yang baik apabila terdapat kasus wanitadengan agenesis vagina.
Penanganan agenesis vagina dapat dilakukan dengan dua metode yaitu non operatif dan
operatif.1,2

1.2. Batasan Masalah

Makalah ini membahas tentang distosia mencakup definisi, anatomi panggul,

epidemiologi distosia, etiologi, diagnosis, tatalaksana serta komplikasi Agenesis vagina.

1.3. Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan ini adalah untuk mengetahui epidemiologi distosia, etiologi, diagnosis,

tatalaksana serta komplikasi Agenesis vagina sekaligus sebagai syarat dalam mengikuti

kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Kebidanan dan Kandungan RSUP Dr. M Djamil Padang.

1.4. Metode Penulisan

 Penulisan makalah ini disusun berdasarkan tinjauan kepustakaan yang merujuk kepada

beberapa literatur.
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Genitalia Wanita

Pembentukan Alat Genital

Pembentukan alat genital dimulai pada minggu ke-5 dan 6, yaitu di lateral urogenital
ridge, di daerah kranial, timbul saluran paramesonefrik (muller duct) kanan kiri yang tembus
terus ke arah bawah lateral dari saluran wolf (saluran mesonefrik) dan pada suatu tempat di
daerah distal, saluran muller ini masuk ke dalam dan menyilang saluran mesonefrik di
anteriornya. Kemudian pada bagian distal bersatu atau berfusi, dan akhirnya menyentuh sinus
urogenitalis. Bagian bawah saluran muller yang telah berfusi kemudian mengalami
rekanalisasi sehingga terbentuklah vagina, serviks dan uterus. Sedangkan dua saluran yang
tidak berfusi pada bagian proksimal akan berkembang menjadi tuba falopii. Fusi kedua saluran
muller tersebut terjadi pada minggu ke-7 akan tetapi belum sempurna sampai minggu ke-12.
Pada titik pertemuan saluran muller bagian bawah dengan sinus urogenitalis disebut tuberkel
muller, hal ini akan menyebabkan terjadinya proliferasi dari sinus urogenitalis ke arah atas dan
kemudian terjadi rekanalisasi bersamaan dengan rekanalisasi saluran muller sehingga
terbentuk vagina bagian distal. Sebagian sinus urogenitalis yang terletak pada anterior tuberkel
muller akan menyempit dan membentuk uretra, sedangkan bagian bawah terbuka lebar akan
menjadi vestibulum vulva dengan uretra dan vagina terbuka di dalamnya.5,6
 Gambar 2.1. Perkembangan awal organ reproduksi wanita2

Pembentukan Gonad

Pada hari ke-31 dari perkembangan embrio, sel-sel mesoderm yang telah berdiferensiasi
membentuk mesenkim. Jaringan ini lebih lanjut akan berdiferensiasi, pada permukaan medial
urogenital ridge di daerah servikal dan torakal embrio, membentuk genital ridge. Genital ridge
ini akan dipertahankan dan ditutupi oleh sel mesoderm yang tak berdiferensiasi, dan ini adalah
coelimic epithelium.5
Premordial germ cell pada permulaan perkembangannya berasal dari endodermal di
daerah dorsal hind gut pada hari ke 20–30, germ cell ini akan mengadakan migrasi ke arah
genital ridge, sehingga terbentuk gonad, yang akhirnya akan menjadi testis atau ovarium. Bila
migrasi germ cell gagal mencapai genital ridge maka terjadi disgenesis gonad. Jadi
pembentukan dari ovarium tidaklah sama dengan pertumbuhan dan perkembangan organ-
organ sistem saluran urogenital, gonad bila mendapat migrasi germ cell yang mengandung
kromosom XX akan membentuk ovarium sedangkan bila gonad mendapat migrasi germ cell
mengandung kromosom XY akan membentuk testis. 5
Gambar 2.2. Perkembangan lanjutan duktus mullerian dan sinus urogenital2
 BAB 3

LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny TDSP
Umur : 36 th
Pendidikan : SMU
Pekerjaan : Wiraswasta
Alamat : Padang Sarai Koto Tangah, Padang
MR : 01062510

II. ANAMNESIS PASIEN

Seorang pasien berumur 36 tahun masuk kepoli kebidanan RSUP Dr M Djamil

padang pada tanggal 30 Oktober 2019.

Keluhan Utama :

Riwayat Penyakit Sekarang:

- Pasien telah dikenal dengan agenesis vagina+MRKH syndrome

- Nyeri perut (-)
- Perut tidak membesar
- Keluar darah yang banyak dari kemaluan (-)
- Penurunan berat badan (-)
- BAK dan BAB tidak ada keluhan
- Riwayathaid : pasien tidak pernah menstruasi

- Pasien telah menikah 8tahun dan tidak memiliki anak

Riwayat Kehamilan / Abortus / Persalinan : 0/ 0 / 0

Riwayat Penyakit Dahulu :

Tidak ada menderita penyakit jantung, paru, ginjal, hati, DM dan hipertensi.

Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit keturunan, menular

dankejiwaan.

Riwayat Sosial Ekonomi dan lain – lain:

- Pasien seorang wiraswasta

- Tidak ada riwayat merokok, minum alhohol dan konsumsi NAPZA

- Riwayat perkahwinan: 1x tahun 2011

- Pendidikan terakhir: SMA

III. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Fisik :

Keadaan Umum : sedang Keadaan gizi: baik

Kesadaran : komposmentis Sianosis : -

Tek.darah : 120 / 80 mmHg Anemis : -

Nadi : 88 x/menit Edema :-

Frek. Nafas : 20 x/menit TB :155cm

Suhu : 38,2C BB : 68 Kg

Kepala : normocephal

Mata : konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik

Leher : JVP 5-2 cm H2O, kelenjar tiroid tidak membesar

THT : tidak ada kelainan

Thoraks :

Paru : Inspeksi : simetris kiri = kanan

Palpasi : fremitus normal, kiri = kanan

Perkusi : sonor

Auskultasi : vesicular normal, wheezing (-), ronkhi (-).

 Jantung : Inspeksi : iktus tidak terlihat

Palpasi : iktus teraba 1 jari LMCS RIC V

Perkusi : batas-batas jantung dalam batas normal

Auskultasi : irama teratur, murni , bising (-).

Abdomen : status obstetric

Genitalia : status obstetric

Ekstremitas : edema -/-, refleks fisiologis +/+, refleks patologis -/-

Status Obstetrikus:

Abdomen

Inspeksi : perut tampak datar, sikatrik tidak ada

Palpasi : nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), defens muskular (-)

Perkusi : timpani

Auskultasi : bising usus (+) N

Genitalia :

Inspeksi V/U : tenang, PPV (-)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah :

Hb : 11,3 g%

Ht : 32%

Leukosit : 8.480/mm3

Trombosit : 462.000/mm3

V. DIAGNOSIS

Agenesis Vagina+MRKH syndrome

VI. DIAGNOSIS BANDING

 -

VII. PERENCANAAN

neovagina

VIII. PROGNOSIS

Advitam : dubia ad bonam

Adfungtionam : dubia ad bonam

Adsantionam : dubia ad bonam

IX. Laporan Operasi

Pasien telah dilakukan neovagina pada tanggal 31 oktober 2019.

- Pasien telentang dalam spinal anestesi