2 5 Kata Bijak Bagi anak, darah semata-mata merah, ‘tetapi untuk perawat, darah adalah ehidupan, Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi ISTILAH PENTING. Tujuan Pembelajaran ee | Selah mempeljari bab ini, Anda akan mampu anisositosis 1. Mengidensfikasi gangguan hemacologi mayor yang menyerang anak. hematokrit | 2. Menentukan informasi pengkajian prioritas untuk anak yang mengalami gangguan hemoglobin hematolog Bparescrosts 3. Menganalisis data laboratorium cerkait temuan normal dan melaporkan temuan Pipoksorn abnormal hitung trombosit 4. Menegakkan diagnosis yang tepat untuk anak dan keluarga yang mengalami gangguan smakrositik feareiagl egg 5. Mengiden ifikasi incervensi prioritas pada anak yang mengalami gangguan hematologi. ey 6 fees fencana penyuluhan untuk keluarga anak yang mengalami gangguan isitemi aoe ae 7. Mengidentifikasi sumber untuk anak dan keluarge yang mengalami gangguan Bek eek SKN hhemacologi atau kurang nutris/gzi. sel darah putih (SDP) splenomegali terapi kelasi trombosit sa a ee Cesaacecee c menyans nya s 953Sistem hematologicerdriaras darah dan jaringan pembentuk darah tubuh. Sistem tersebut biasanya berfungsi bersama dalam keseimbangan yang memengaruhi metabolisme rubuh. ‘Tiga kategori sel, yaitu ericrosicarau sel darah merah (SD! ‘trombosit atau platelet; dan leukosie atau sel darah putih (SDP). Sel darah merah bertanggung jawab untuk membawa rnutrien dan oksigen ke dalam jaringan cubuh dan produk sisa dari jaringan. Trombosic bertanggung jawab untuk pem- bekuan, Sel darah putih bertanggung jawab untuk melawan infeksi. Sel darah putih selanjucnya dibagi ke dalam granulosie (neutrofl, eosinofil, dan basofl) dan agranulosic (limfosic dan monosit). ‘Sema sel darah berasal dari satu tipe sel, yaitu sel induk ‘multipoten, yang kemudian berdiferensiasi menjadi berbagai tipe sel darah, Trombopoietin (TPO) dan interleukin-7 (IL- 7) bbekerja pada sel dan mendiferensiasikan sel ke dalam sel progenitor mieloid atau limfoid. Di bawsh pengaruh IL-6, sel limfoid berubah menjadi limfosit B ataupun berubah langsung menjadi limfosic T. Sel micloid berdiferensiasi melalui satu dari dua cara, baik melalui kerja eritropoietin (EPO) maupun faktor penstimulus koloni granulosit- monosit (granulocyte-monocyte colonystimulating factor, GM- CSF), Saat dipengaruhi oleh kerja EPO, yang dihasilkan oleh ginjal, sel cersebut menjadi megakariosit, yang dikenal juga GAMBAR 25.4 Proses pembentukan sel darah. UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan sebagai sel progenitor eritroid. Saat dipengaruhi oleh EPO, megakariosic menjadi sel darah merah. Sementars saat dipengaruhi oleh TPO dan IL-11, megakatiosit ‘megakariosit yang kemudian membentuk trombosit. CSF memengaruhi sel menjadi granulosi, yang dikenal sebagai sel progenitor makrofag. Sel tersebut berdiferensiasi di bawah berbagai pengaruh menjadi sel (Gbr. 25.1). Kondisi ertencu dapat menyebabkan timbulnya di dalam sistem tersebut. Masalah tersebut berkaitan dengan produksi sel darah (erlalu banyak atau terlalu ‘maupun dengan kehilangan arau penghancuran se Banyak faktor terlibac di dalam perkembangan hhemacologi, mulai dari penyebab generik hingga ‘yang terjadi akibat cedera, infeksi, atau kurang gizi. ‘Asuhan keperawatan uncuk anak yang mengalami guan hematologi sering kali beragam. Anak yang anemia defisensi zat besi membutuhkan oksigenasi dan membucuhkan padzean eritrosie; anak_yang m hhemoflia membutuhkan penggantianfaktor dan pema tethadap keamanan. Perawat yang merawat anak hharus familier dengan gangguan hematologik yang terjadi pada masa bayi, masa kanak-kanak, dan mast schingga dapar menangani anak dan keluarga secaraBAB 25. Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi 955 VARIASI ANATOMI DAN FISIOLOGI PADA ANAK Jka tidak terdapat defek Kongenital (cacat lai), sistem hhematologi utuh dan berfungsi saat lahie. Sel darah merah ddan produksi hemoglobin serta cadangan zat besi mengalami perubahan dalam beberapa bulan pertama kehidupan; setelah itu, fungsi hemarologi stabil. Produksi Sel Darah Merah Produksi sel darah merah pada embrio dimulai pada usia gestasi 8 minggu. Pada embrio, sel darah terutama terbentuk di dalam hati; proses cersebut berlanjuc hingga beberapa ‘minggu sebelum pelahiran. Beberapa produksi sel, terurama sel limfoid, terjadi di limpa embrio, dan timus merupakan tempat uncuk beberapa produksi sementara limfosit, EPO, hhormon yang mengatur produlksi sel darah merah, dihasilkan, terutama di dalam hati pada janin, dan setelak lahir, ginjl ssengambil alih produksi tersebut. Hemoglobin ‘Tiga tipe hemoglobin (H1b) normal ada pada wakwu tertenta di dalam darah: Hb A, Hb F atau janin, dan Hb A, Setelah usia 6 bulan, Hb A merupakan tipe yang paling dominan. Pada periode neonatus, perbedaan cerbesar adalah dengan sel darah merah, Hemoglobin janin, dengan masa hidup sel Jebih singkat, berjumlah lebih banyak, yang membuat bayi beerisiko mengalami anemia dan mengakibackan_ masalah dalam kapasitas darah untuk membawa oksigen, Saat produksi sel berpindah dari haci ke sumsum tulang panjang dan pipih, kescimbangan antara oksigenasi dan produksi sel rerpengaruh Zat Besi Janin mendapat 2a¢ besi melalui plasenta dati ibu. Bayi ‘prematur tidak mendapat pemindahan zat besi di minggu frau bulan akhir kehamilan sehingga berisiko lebih tinggi smengalami anemia (Cunningham et al, 2010). Pada bayi ccukup bulan, periode anemia fsiologis terjadi antara usia 2 dan 6 bulan, Hal tersebut terjadi akibat bayi mengalami pertumbuhan cepat dan peningkatan volume darah selama eberapa bulan pertama kehidupan, dan simpanan zat best yang dihasilkan oleh ibu mengalami deplesi pada usia 4 sampai 6 bulan. Asupan zat besi yang memadai sangat feenting untuk perkembangan hemoglobin dan sel darah ‘merah yang tepat. Olch sebab itu, bayi harus mendapat zat esi dalam jumlah adekuat, baik dari ASI maupun dari sus fermula yang diperkaya zat besi pada masa bayi awal dan ‘camber lain zat besi dari makanan di akhir masa bayi (Bryant, 2010), Remaja juga merupakan masa pertumbuhan cepat, ‘Gen asupan 2at besi pun harus ditingkackan, TERAPI MEDIS UMUM Berbagaiobae dan terapi_medis lain digunakan untuk ‘mengatasi gangguan hematologik pada anak. Sebagian besar terapi tersebut harus dilakukan berdasarkan program dokter atau peravrae praktisi sat anak dirawat inap di rumah sakit ‘Terapi dan obat yang paling umum digunakan tertera dalam ‘Terapi Medis Umum 25.1 dan Pedoman Obat 25.1. Perawat yang merawat anak yang mengalami gangguan hematologik harus families dengan prosedur yang dilakukan, cara kerja obat, dan implikasi keperawatan yang umum untuk enggunaan prosedur dan obat tersebut. TINJAUAN PROSES KEPERAWATAN UNTUK ANAK YANG MENGALAMI GANGGUAN HEMATOLOGI Perawatan anak yang mengalami gangguan hematologi melipusi pengkajian, diagnosis keperawatan, perencanaan, intervensi, dan evaluasi. Ada banyak konsep umum rerkait proses keperawatan yang dapat diterapkan untuk kasus dlisfungsi hematologi pada anak. Penyusunan rencana asuhan ditentukan oleh kom- ponen darah yang mengalami gangguan. Penurunan hemoglobin membutuhkan evaluasi kapasitas membawa olsigen dan efek hipoksia pada jaringan. Penurunan produksi trombosic membuat perawat harus mengevaluasi masa perdarahan yang panjang, hemoragi, dan syok. Peningkatan sel darah putih mengharuskan evaluasiinfeksi. Pengkajian ‘Tanda perubahan pada sistem hemarologi sering kali sa- mar dan dianggap remeh. Perubahan warna kulit, seperti ppucat, memar, dan kemerahan sering kali merupakan tanda awal perkembangan masalah. Perubahan status ‘mental, seperti lecargi dapat mengindikasikan penurunan Hb dan penurunan jumlah oksigen yang diantarkan ke orak, Pengkajian keperawatan harus meliputi pendekaran menyeluruh. Riwayat Kesehatan Kaji riwayat kelahiran dan riwayat ibu, perhatikan berat badan lahir rendah atau diabetes gestasional dan pastiken apakah vitamin K diberikan saat lahit. Riwayat medis di masa lampau dapat bermakna untuk penyakie saat ini yang dapat mengakibarkan perubahan pada distribusi sel darah.956 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan Terapi___Keterangan Indikasi Implikasi Keperawatan | Trasfisi__Pernberian per iniravena daa eng, Padatan etrosit ut protokol transfs distri Anda prodck —_padatan eros rombosit atau anemia brat, _Lalukan double check golongan darah dan label produ darah olasma, talasenia, dengan rekanperawa yang lain, Gunakan hanya penyakitsel___prodk darah yan leukodeplesi dan negati-cMV sabi. pada ana yang mengalami hemoglcbinopat Darah lengkap: Panta tanda tal dank anak ecarasering untuk perdarchan -mendeeks fk simpangteadap testi darah akutatau ik eek smpang dicurigai tea, segerahentkan trauma ‘wansfs, lank nfs V sain pomal ka ulang Plasma betusegar: anak, dan bt tau dokter hemoflia, _Beberapa anak harus mendapat premedlicasi dengan difenhdramin danlatauasetaminofen sebeium ‘mendapat prod dara. Oksigen ___Pemberianoksigen va sungkup,Kanula,Wipoksiaakbet'_Pantau secara sering upaya pemapason, satursi fambahan atau own rss sel sabit olsen via ofsimetr na, status kadiopuimonal atavanemia dan tngkat kesaderan bert Splenektomi Pengangkatan impa melalui Sekuestasilinpa Beri munisas untuk metawan organise bet pembedshan yang Karena prosedrtersebut membuat anak beristo mengancam —_mengalami infest berat yang disebabkan oleh jiwa atau Septococcs pneumonia, Neisseria meningitis berulang pada dan Haemaphilus influenza tive B. penyakitsel_Pantau tandainfesisecaracermat sabit Br aniotk proflasis. taasemia, __Anjurkan anak untuk mengenakangelang identi meds. Aiarkan keluaroa untuk mencarerapi mes ketica ‘anda pertama inf atay demam tmbul TransplatasiTansplataslsumsum tang Penyakt sel abit. Pertahankan asepsis medis dan isoasproekif untuk selinduk pemindahan sumsum tulang shat anemia mencegoh ines hemato- kepada anak yang mengalami aplastk, Panta secara tat penyakit raft versuspejamu poise —_gangguan hematolog sl transplan talasemia. (Graft verus-host-dseas, kemudian dapat berkembang Ber perawatan orl yang cermat. menja sl yang fungstonal. Hindari mengukur su rektal dan memasutkan Transplantas sl nd: Sel induk petifer supesioia dlangkat dar donor via aferess, Aajurkan nati yang sea atau sel ndok ambi dar tal pusat Berl bat imunosupresit ssi program dan plasenta Sel induc emucian diranspantsi kepada resin CA stomegloius (tomepaoins ‘Tentukan pola tidur/esjaga anak dan pola buang at besat | + Perdarahan betlebihan atau esulitan menghentikas anak, yang dapat dipengaruhi oleh perubahan volume perdarshan, darah sirkulasi atau perubahan oksigenasi. Kaji riwayat | * Nyeri: lokasi, awitan, duras, kualitas, dan faktor gangguan yang diwariskan di dalam keluarga, seperti pereda hemofilia, penyakie sel sabit, dan talasemia, Evaluasi diet yang biasa dikonsumsi anak untuk mengkaji kurang gizi ' TTentukan risiko techadap pajanan timbal berdasadan | Pemeriksaan Fisik penggunaan kuesioner standar, Saat mengkaji ciwayat | Penampilan umum anak memberi daya ii veshadap kese penyaki sta ini, tanyakan tentang: hatan anak tersbut dan dapat mengindikasikan masala, + Kelethan atau malaise seperti maloutri ata keracunantimbel. Pemeriksaanfsik + Pucat pada kulic anak yang mengalami gangguan hematologi meliputi ins + Memar abnormal peli dan observa palpas, dan auslaleasiBAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi 957 JOMAN OBAT 25.1 OBAT YANG UMUM D fitirete Obat Cara Kerjalindikasi Implikasi Keperawatan Suplemen zat bes (feo sulfa, fro Zatbesitambahan pada anak yang mengalami Dosis berdasarkan miigram zat besi unsurl fumarat) defsinsi elemental Anemia defisensi zat besi Diberikan bersama makanan yang mengandung vitamin C untuk meningkatkan absorps. Jangan berican bersama susu atau produk Susu Dapat membuat urine atau feseshitam. Bentuk car dapat mewanai gigi campur dengan sedikitjus; minum menggunakan sedotan dapat mengurangi pewamaan pada sig DDapat menyebabkan konstipasttingkatkan asupan serat dan cara. Deferasiroks (jade) Berikatan dengan zat besi, yang dikeluarkan gens oral, harus dkonsumsi pada waktu yang melalui feses. sama setiap har, sat lambung kosong, Tokssitas zat besi(misalnye, pada anak yang _Pantau pendengaran dan pengihatan, imenjalankan transfusi kro) Deferoksamin (Desferal ‘Berikatan dengan zat esl, yang dkeluarkan via Rotasl area injeksisubkutan untuk mengurangi ainja. reaksi lok. Toksstas zat besi(misalnya, pada anak yang Oleskan krim kortkosteroid pada area yang rmenjalankan transfusi Koni. ‘mengalami tas Penggantian fakior (Vil atau IX) Mengganti defisiensifaktor pembekuan. ‘Gunakanjarum fer untuk mengaspras obat Hemofia Berikan IV saat tejadi perdarahan, Persiin VK ‘Membunuh bakteri yang rentan Tentukan apakah ken mengalami aergi Profilaksis infeksi pada aspenia penisiin, Pantau fungi ginal dan hematologi selama enggunaan jangka paniang, ‘Asam folat ‘Mengganti vitamin tersebut. Berikan tanpa memerhatikan waktu makan. Defisensiasam folat: penogunaan masih Pantau fungsi hematolog diragukan pada anemia sel sit Hidroksirea ‘Menstinulasi pembentukan hemoglobin F pada _Pantav ketidaknyamanan gastrointestinal anemia sel sabit. ringan, neutropenia ringan,hiperpigmentasi pada Kult dan kuku. Tinun globulin intrvena (VIG) Member antibod IgG eksogen. Jangan campur dengan obat IV atau dengan (berbagai pabik) Purpura trombositopenikidiopatik ‘iran Vain, Jangan berkan IM atau Sk. Panta tanda vial dan observa efk simpang secaraserng selama infu Anak pela mendapat antipreti atau antistamin untuk mencegah mengggi dan demam selamainfsi. Sediakan selaluepinefin elama ius Tagens pengkelat: dimerkaprol (BAL), Mengangkattimbal dar jaringan lunak dan _Pantau asupan dan haluaran secara ketat untuk ‘edentate calcium disodium tulang, memungkinkan ekskresitimbal via __ memastikan keadekuatan sistem ginal (CaEDTA), sukimer (Chemet) sistem ginal Anjurkan hidrasi oral yang adekuat atau berikan Digunakan untuk kadar timbal di dalam darah hidras IV jk perl >45 megidl. Pantau kadar timbal sesuai program. Pastkantimbal dikeluarkan dari dalam rumah anak. TM, pe intramuskular, 5K per subkutan. Diadptas! dari Taketokm, C.K, Hoddng, LH. & Kraus, D.M. (2010), Lexicon’ palaric dosage hancbook(17* ed). Hudson, OH: Lexi-com.958 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan INSPEKSI DAN OBSERVASI Perhatikan warna dan penampilan umum anak, termasuk penampilan kurus atau kerempeng ataupun obesitas. ‘Timbang berat badan dan ukur tinggi badan (arau panjang badan) dan masukkan pada diagram pertumbuhan baku. Observasi dasar kuku, telapak tangan, dan telapak kaki untuk mengidentifikasi pucat. Evaluasi ujung jari untuk mengidentifikasijari tabuh, yang terjadi pada hipoksemia kronik. Dokumentasikan lokasi dan luas memar, petekia, atau purpura. Hicung fiekuensi pernapasan dan observasi ‘upaya petnapasan. Lakukan pembacaan oksimetri nadi ‘untuk menentukan saturasi oksigen jaringan. Cacat warna kkonjungriva serra warna dan kelembapan mukosa oral. Kaji hraluaran urine, yang dapac terganggu akibat penurunan volume darah sirkulasi atau ketidakadekuatan oksigenasi. Carat tingkat respons anak tethadap simulus, pergerakan cekstremias, dan kualias gaya berjalan. AUSKULTAS! Auskultasi suara napas, catat keadekuatan pergerakan tudara dan kedalaman pernapasan. Catat suara napas tambahan atau ketiadaan suara napas (yang dapat terjadi pada area paru yang terisi darah). Auskultasi bunyi jantung, dengarkan secara cermat untuk mengidentifikasi murmur (yang dapat terjadi akibat perubahan viskositas dan volume darah). Catac irama dan fiekuensi jantung. Auskultasi bising usus, catat apakah positif dan normal. PALPASI ‘Ukurtekanan darah, yang dapat berubah akibac perubahan volume darah. Palpasi nadi perifer uncuk mengidencifikasi ‘kekuatan dan kesamaan. Kaji masa pengisian ulang kapier, yang dapat memanjang saat volume darah siskulasi ber- keurang, Secara cermar, palpasi abdomen uncuk mengidenti- fikasi nyeri cekan, hepacomegali, atau splenomegali (pem- besaran limpa). Catat subu kali. Kaji elastisitas kul, catar penurunan turgor. Palpasi sendi untuk mengidencfikasi nyeri tekan, Kaji rentang pergerakan sendi. KONSEP OPERASIONAL Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik Perawat harus memahami elemen utama hitung darah lengkap (complete blood count, CBC; hemogeam) uncuk mengidentifikasi nilai krtis dan memberi intervensi yang sesuai. Komponen hicung darah lengkap, ancara lain: + Hiung sel darah merah: jumlah aktual sel darah merah yang dihitung di dalam volume darah tertentu. + Hemoglobin (Hb): mengukur protein yang terbuat dati heme (zat besi yang dikelilingi olch protoporfirin) dan globin, atau rantai polipeptida-a: dan -8, yang rerutama bercanggung jawab uncuk transpor nutrien dan oksigen ke dalam jaringan, + Hematokrit (H:): pengukuran tidak langsung sel darah merah (jumlah dan volume). * Indeks sel darah merah * Mean corpuscular hemoglobin (MCH): nilai it kkapasitas membawa oksigen Hb di dalam sel merah, + Mean corpuscular hemoglobin concentration (MC nila hieung yang mencerminkan konsentrasi Hb dalam sel darah merah. * Red cell distribution widch (RDW): nilai hit yang mengukur luas sel darah merah. ‘+ Hirung sel darah putib: penghitungan akeual ji sel darah putih di dalam sacu volume darah, ‘+ Hitung trombosie: jamlah trombosit per volume + Mean platelet volume (MPV): pengukuran romboxit. Tabel 25.1 dan 25.2. memuat nilai cerkait usia, u hhicung darah lengkap dan hirung leukosit. Saat mer hhitung darah lengkap, perawat harus mempertimba imanifestasi Klinis anak saat itu. Sebagai contob, hitung ddarah merah dapat sangat tinggi (eritrositosis atau temia) pada penyakic tertentu atau pada kasus dehi akibat diare atau luka baker. Saat terdapat anemia, hieung: dara merah rendah. Saac MCV tinggi, sel darah lebih besar dari normal (makrositile). Saat MCV rendahy darah merah lebih kecil dari normal (mikrositik). Peouru MCHC berarti bahwa Hb larut di dalam sel dan merah sedikit berkurang (hipokromik). Saat konsen Hb tinggi di dalam sel darah merah, pigmentasi ( merah) meningkat (hiperkromik). Perubahan pada i sel darah merah tersebue membancu dokter atau per praktisi menegakkan diagnosis. ‘Sel darah putih merupakan perrahanan tubub terhadas infeksi atau cedera Tipe spesifik sel darah putih dibahas: Bab 15. Trombosit penting untuk pembentukan bekuan rah, dan jikaterjadi perubahan pada trombosit, dapat erjad masilah, Peningkatan kadar trombosit dapat mengindikase kan peningkatan pembeluan, sedangkan penurunan dapat ‘membuat anak bersiko tinggi mengalami perdarahan, Pens= runan kadar erombosit dapat terjadi ka trombosit digunakass saat terjadi perdarahan,jika terdapat gangguan bawaan, ata ka limpa menahan trombost, seperti pada hipersplenismae: ‘Trombosit lebih besar saat baru; oleh sebab itu, peningkacas pada MPV mengindikasikan bahwa lebih banyak trombosit sedang dihasilkan di dalam sumsum tulang. Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik Umuse 25.1 memuat penjelasan mengenai pemeriksaan laborato= rium dan diagnostik yang umum digunakan pada anale yang mengalami gangguan hematologi. Pemeriksaan ter sebue dapat membantu dokter atau perawat praktisi me= negakkan diagnosis gangguan dan/acau digunakan sebagal pedoman dalam menentukan rerapi kontinu, Petugas labo= ratorium atau personel non-keperawatan menjadi pelake sana beberapa pemeriksaan tersebut, sementara perawat ‘menjadi pelaksana pemeriksaan yang lain. Pada semuaBAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi Tan W Supa HOUR =PapEHNA (PO 8) AeA DasaUBep pu aneoge Jo enue ¥ {GDR La WeRDaA UEP BEAEPED Sbi-su] _cor-ovt ‘96-26 VERE OOI-'S | (euuem) unyer gi< 00-OPL 9E-TE VE-Be o's feud) unyer g1< =| sete[ ese une aI-9t [7 9eze[_ eve une 91-9 = = =[__ sete] or-ee Tne = a = =| eee 0r-ve mayer suena 9 = os veNay-e a s =| seze| 9-08 Guu Be a = osrost| eee] Ore Guu E-ANET Caan] Camaw] Guna (i6)| (esa) | (wi) aH ory en 1.0L) ow] HOW hor) was} 101%) 4as soqwos WY8DOWIH TVWAON IVTIN960 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan HITUNG JENIS NORMAL UNTUK LEUKOSIT (HITUNG JENIS SEL DARAH PUTIH) Usia Bands/Stabs (%) | Segs/Polys (%) | Eos (%) _| Basos (%) | Limf (%) | Monos (%) ahir-1 ming 10-18 32-62 2 oF 26-36 [0-6 12 minggu £16 19-49 os fo 38-46 [0-8 2-4 minggu TAS 14-34 03 0 a3 [03 48 minggu 73 15-35 3 oF an [07 26 bulan St 15.35 3 oF an [06 Gbulan-Atahun [6-12 13.33 3 0 26-76 [05 1-6 tahun say 1338 03 0 46-76 [0-5 6-16 tahun ay 32-54 3 ot 27-51 [05 16-18 tahun a1 34-64 3 ot 3545 [05 S18 tahun 36 50-62 3 ot 25-40 3-7 lap Fetach EA mara oratory and cera se) Pade, Ppa Wilans & iis, pemeriksaan tersebut, Anda harus familier dengan pelak- sanaan, kegunaan, dan hasil normal versus abnormal peme- riksaan tersebut, Pengetahuan tersebut juga sangac penting ‘untuk memberikan pendidikan keschatan kepada anak dan keluarga mengenai pemerikszan tersebut. Diagnosis Keperawatan, Tujuan, Intervensi, dan Evaluasi Secelah melakukan pengkajian lengkap, perawet dapat ‘mengidentfikasi beberapa diagnosis keperawatan, antara hain: + Keletihan. Nyeri. Hambatan mobilica fisik. Ketidakefektifan pemeliharaan kesehatan. Ansietas. Ketidakefektifan koping keluarga ‘Tajuan keperawatan, intervensi, dan evaluasi untuk anak yang mengalami disfungsi hemarologi didasarkan pada diag- nosis keperawatan. Rencana Asuhan Keperawaran 25.1 dapat digunalan sebagai panduan dalam merencanakan asuhan keeperawatan untuk anak yang mengalami gangguan hema- tologi. Liat Bab 14 untuk informasi tambahan mengenai ‘manajemen nyeri. Respons anak terhadap gangguan hemato- Jogi dan terapinya beragam, serta asuhan keperawatan harus disesuaikan dengan kondisi dan respons masing-masing anak ddan keluarga techadap penyakit tersebuc. Kondisi in dapat ‘memengaruhi penegakan diagnosis keperawatan terscbut dan tetap harus dipertimbanglan seat menetapkan prioritas asuh- an. Informasi eambahan mengenai manajemen keperawatan akan disertakan kemudian dalam bab ini arena berhubungan dengan gangguan tertencu, ANEMIA ‘Anemia merapakan satu kondisi yang ditandai dengan kadar sel darah merah dan Hib rendah, Kadar Hb beragam sepanjang ‘masa kanak-kanak. Oleh sebab iru, penting untuk memantau kadar Hb tersebut guna memastikan bahwa pertumbuhan ddan perkembangan adekuat dapat tercapai. Anemia dapat terjadi akibat penurunan produksi sel darsh merah atau keehilangan dan penghancuran sel darah merah. Terhensinya produksi dapat berkaitan dengan kurang asupan diet nutrien yang diperlukan untuk menghasilkan sel rersebut, perubahan ppada scruktur sel, atau malfungsi jaringan (mis., sumsum tulang). Anemia terkait defisiensi nutrisi meliputi defisiensi zat besi, defisiensi asam folac, dan anemia pernisiosa. Anemia jugs dapat terjadi akibae pajanan coksin (keracunan timbal) atau akibat efek simpang obat (anemia aplastik). Kehilangan datsh dapat terjadi akbar pembedahan atau trauma, Perubahan atau penghancuran sel terjadi pada gangguan genet tertentu dan gangguan perkembangan sel tertentu (Bryant, 2010). ‘Anemia yang disebablan oleh perubahan atau peng- hhancuran sel darah merah disebut anemia hemolicik. AdaBAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi 961 PRINT en enn Pemeriksaan Keterangan Indi Implikasi Keperawatan Golongan darah dan _Menentukan golongan darah _Korban trauma atau semua Hindari hemolisis spesimen. silang padan ‘ABO dan adanya antigen individu yang diduga_—_—Beritanda dan tanagal spesimen secara (match css) Silang padan dilakukan ‘mengalami kehilangan tepat. Tempelkan tanda “golongan pada produk yang darah, dalam persiapan darah dan slang padan” atau “gelang ‘mengandung sel darah transfus darah” pada anak saat pengambilan smerah untuk menghindar darah jikadindikasikan oleh institu. reaksi transusi Kebanyakan spesimen golongan darah dan silang padan kedaluwasa setelah 48— jam, Studi pembekuan. Masa protrombin (rothrombin Evaluasjalur umum dalam Beri penekanan pada area pungsi vena, time, PT), masa mmekanisme pembekuan. Kaji perdarahan (gsi, memar, darah di tromboplastin parsial TINK: evauasi sistem dalam urine atau feses). | (partial thromboplastin kstrinsk, time, PT), masa PTT ar: evaluasi sistem ‘romboplastin parsal intinsk teraktivai (activated partial ‘thromboplastin time, 1), intemational normalized ratio (INR Konsentvasfaktor __-Mengukurkonsentasifaktor __ Hemofiia, DIC. Beri penekanan pada area pungsi vena koagulas koagulasitertentu di dalam Kaji perdarahan (gusi, memar,darah di arch. dalam urine atau feses). ‘Antarspesimen ke laboratorium sesegera rmungkin (tidak stabil pada sub kamar) Hitung darah lengkap _ Mengevaluasi hemoglobin dan Anemia, infeksi, gangguan __Nilai normal beragam, bergantung usia dan dengan hitung hematokit,hitung sel darah__perdarahan, gangguan jens kelamin, jenis put (terutama persentase_pembekuan. Hitung jnis sel darah put sangat sel darah putih individual), ‘membantu dalam mengevalvasi sumber dan hitung trombosit. infesi Dapat dipengaruhi oleh obat tertentu Elektroforesis Mengukur persentase ‘Anemia sel sabi talasemia, _Transfui darah dalam 12 minggu yang lalu hhemogobin Themogiobin normal dan dapat memengaruhi hail ul abnormal di dalam darah. Tat bes Mengevaluasi metabolisme zat Anemia defisiensi bes ‘Transfsi darah barw-baru in menyebabkan | besi. hemosiderosis dengan peeningkatan kadar. transfusikronik atau Anak harus puasa selama 12 jam sebelum hemogiobinopat. uj Hindari hemoiisis (mengakibatkan has tinggi pasu Timbal MengukurKadar timbal di _Keracunantimbl. Jumlah normal i dalam darah adalah nol dalam darah, Hitung retiklosit. __Mengukurjumiah retikuosit (sel_ Mengindikasikan kemampuan Cepat naik sebagai respons terhadap darah merah imatur) di sumsum tulang untuk suplementasi zat besi pada anak yang dalam darah, berespons terhadap rmengalami defisiens bes anemia dengan produksi sel darah merah. Feit serum. ‘Mengukur Kadarfeitin (protein paling senstf untuk ‘Meningkat pada penyakit hemoltk dan jka cadangan zat besiutama) di menentukan anemia baru saja mendapat transis. dalam darah, defsiens best. Suplementasi zat besi meningkatkan kadar | fertn Diadaptas dari Pagana KD, & Pagaa, 1.1 (2010), Mosbys manual of agnostic and laboratory testa” ed) St. Lou's MO: Mosby,962 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN 25.1 Identifikasi Hasil dan Evaluasi ‘Anak akan menunjukkan peningkatan ketahanan tubuhy, hasrat untuk bermain tanpa menunjukkan gejala pengerahan tenaga Intervensi: Mengurangi Keletihan * Kelompokkan aktivitas asuhan keperawatan dan kunang, atau limbung atau perubahan tanda vital rencana untuk periode istrahat sebelum dan setelah ——_ynfuk menentukantingkat toleransi, pengerahan tenaga untuk mengurangi kebutuhan dan «_jika anak tirah baring, lakukan latihan rentang konsumsi oksigen pergerakan sendi dan penggantian posis secara + Anjurkan aktivitas atau ambulasiper program dokter: ering: perubahan negatifpada sistem muskuloskeletal ‘mobiisas dini memberikan hasil yang lebih baik. terjadi secara cepat akibat inaktivitas dan imobiltas. + Observasi anak untuk mengidentifikasi tanda + Rujuk anak ke terapi sik untuk mendapat program intoleransiaktvitas, seperti pucat, mual, berkunang- __atihan fist guna meningkatkan kekuatan otot skeletal Identifikasi Hasil dan Evaluasi ‘Anak akan mampu melakukan aktivitas sesual parameter usia dan keterbatasan akibat penyakit: anak mampu ‘menggerakkan ekstremitas, bergerak di lingkungan, dan melakukan program latihan fisik sesvai keterbatasan usia dan penyakit. Intervensi: Meningkatkan Mobilitas Fisik ‘© Motivasi aktivitas motorik kasar dan halus sesuai kemampuan dalam batas nyeri/perdarahan untuk memfasiitasi perkembangan motork. ‘+ Lakukan kolaborasi dengan ahliterapi fisik untuk menguatkan otot dan meningkatkan mobilitas guna ‘memfasilitasi perkembangan motorik. * Gunakan latihan rentang pergerakan sendi (RPS) aktif dan pasif serta ajarkan anak dan keluarga cara melakukan latihan tersebut untuk mencegah kontraktur dan memfasilitasi mobilitas sendi serta perkembangan otot (RPS aktif) ‘guna membantu meningkatkan mobilitas. + Hargai pencapaian dan tekankan kemampuan anak untuk meningkatkan harga diri dan mendorong rasa percaya diridan kompeten.BAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi Identifikasi Hasil dan Evaluasi Kesehatan anak akan dipertahankan: anak akan mendapat suplemen dan obat sesuai program serta akan mengonsumsi diet yang tepat. Intervensi: Member! Pendidikan Kesehatan kepada Orang Tua Tentang Keefektifan Pemeliharaan Kesehatan + Beri pendidikan kesehatan kepada kelvarga mengenai peningkatan asupan makanan kaya zat besi pada anak yang mengalami anemia defisiensi besi dan dibatasi pada anak yang mengalami talasemia. + Batasi asupan susu sapi pada anak yang mengalami anemia defisiensi besi untuk mengurangj isiko perdarahan gastrointestinal (GN) mikroskopik dan ‘meningkatkan selera makan untuk makanan tain. ‘Beri evalvasi kontinu terhadap asupan nutrsi untuk ‘memastikan bahwa pembatasan diet yang sesuai telah dipatuhi ‘+ Pastikan bahwa orang tua dapat mengungkapkan pemahaman tentang program pemberian obat di Identifikasi Hasil dan Evaluasi rumah: suplementasi zat besi atau asam folat untuk ‘anemia, antibiotik proflaksis untuk anemia sel sabit, kelasi untuk talasemia, dan penggantian faktor untuk hemofilia. Minta orang tua untuk melakukan demonstrasi vlang infus subkutan deferoksamin atau faktor intravena Jka perlu untuk memastikan akurasi dan kemandirian di dalam lingkungan rumah. Beri pendidikan kesehatan kepada kelvarga tentang kapan harus menghubungi atau mengunjungi dokter atau perawat praktisi untuk memastikan intervensi tepat wakty saat tanda dan gejala muncul. Ansietas anak akan minimal: anak mengatakan sedikit ketakutan, mengalami lebih sedikit nyer saat dilakukan prosedur. Intervensi: Meredakan Ansietas + Gunakan krim atau agens anestetik topikal untuk pengambilan sampellaboratorium non-darurat guna ‘mengurangi stres terkait tusukan jarum atau pungsi vena. ‘+ Pertahankan lingkungan yang tenang dan damai untuk mengurangi stres anak. ‘+ Beri pendidikan kesehatan kepada anak, jka perlu, dan kepada keluarga mengenai pentingnya spesimen laboratorium untuk meredakan ansietas terkat hal yang tidak dketahvi. ‘+ Identifkasi pentingnya ujitertentu dan jelaskan prosedur tersebut sebelum memperoleh spesimen untuk 963 ‘mengurangiansietas dan lama waktu prosedur tersebut. + Beri aktivitas sesuai masa perkembangan untuk anak: aktivitas akan mengurangistres dan juga member stimulus kepada anak; bertindak sebagai model untuk kelvarga. (bertanjut)964 RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN 25.1 Identifikasi Hasil dan Evaluasi Intervensi: Meningkatkan Keefektifan Koping Keluarga * Beri dukungan emosi kepada anak dan kelvarga ‘untuk meningkatkan kemampuan koping. * Dengarkan secara aktf kekhawatiran anak dan keluarga untuk memvalidasi perasaan mereka dan ‘membina rasa percaya. ‘+ Anjurkan orang tua untuk membicarakan anak mereka dan penyakit untuk mengungkapkan perasaan secara terbuka. + Validasi perasaan bersalah, syok, frustrasi, dendam, ‘atau depresi untuk meningkatkan rasa percaya dan ‘memulai kopling yang sesua, Identifikasi Hasil dan Evaluasi memanjang. Intervensi: Mencegah Cedera * Kaji petekia, purpura, memar, atau perdarahan untuk ‘member data desar untuk perbandingan; ka ada, dapat membenarkan intervens. ‘+ Anjurkan aktivitas atau bermain santal untuk ‘menghindari trauma akibat permainan aktf ‘+ Hindari pengukuran suhy rektal dan pemeriksaan rektal. Tempel tanda pada kepala tempat tidur, “tidak boleh dilakukan pengukuran suhu atau pemberian obat rektal” untuk menghindar kerusakan ‘mukosa rektal yang mengakibatkan perdarahan. ‘Anak tidak akan mengalami perdarahan: akan mengalami penurunan memar atau episode perdarahan UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan Tinjauan untuk Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi (lanjutan) ‘Anak dan/atau keluarga akan menunjukkan keterampilan koping yang adekuat, akan mengungkapkan secara verbal perasaan mendapat dukungan dan menunjukkan interaksi kelvarga yang sehat. + Lakukan komunikasiterbuka dengan anak dan saudare kandung: anak menghargai kejyjuran tentang penyakit mereka, dan koping akan ‘meningkat. ‘+ Rujuk keluarga ke sumber komunitas, seperti kelompok dukungan orang tua dan konseling dukacita untuk meningkatkan kemampuan koping ‘+ Motivasi aktivitas bermain peran dan bermain untuk ‘mengidentifkasi ketakutan anak dan mengatasi perasaan tersebut ‘+ Hindart injekst intramuskular dan pungsilumbal jka mungkin untuk mengurangi isiko perdarahan dari area pungsi. + Jka aspirasi sumsum tulang harus dilakukan, pasang baluten tekan pada area tersebut untuk mencegah perdarahan.. * Ajarkan keluarga tentang aktivtas fsik yang sebaiknya dipilh untuk anak yang mengalami purpura trombositopenik idiopatik (ITP) atau hemofilia untuk memberi aktivtasfisik yang aman dan mengurangi rsiko cederaBAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengaiami Gangguan Hematologi beberapa tipe anemia hemolivik, seperti penyakie sel sabit dan talasemia; kedua gangguan tersebut dibahas di dalam sub-bab hhemoglobinopati. ‘Anemia akibac ketidakcukupan asupan zat gizi tertentu ‘merupakan tipe anemia yang paling sering terjadi pada anak, Asupan zat gizi dapat berkurang pada anak akibac ketidak- sukaan terhadap makanan atau kondisi yang mengakibatkan ‘malabsorpsi. Anemia Defisiensi Be: Anemia defisiensi zat bes cerjadi ketika tubub tidak memiliki ccukup zat besi uncuk memproduksi Hb, Di Amerika Serikat, anemia defisiensi besi memiliki prevalensi puncak pada anak- anak antara usia 6 dan 20 bulan, dan pada usia pubertas (Borgna-Pignatti & Marsella, 2008). Konsumsi sust sapi ‘menyebabkan anemia defisiensi zat besi pada bayi yang lebih tua dan anak yang masih kecil Karena ketersediaan zat best yang sanga sedikie pada produk tersebut (Bryant, 2010), Bagian heme Hb terditi dari zat besi yang dikelilingi oleh protoporfirin. Saar tidak tersedia cukup zat besi untuk sumsum culang, produksi Hb berkurang. Asupan zat besi yang adekuat di dalim diet dibutuhkan oleh tubuh untuk memproduksi cukup Hb. Saat kadar Hb curun, kapasitas sarah uncuk membawa oksigen pun menurun, mengakibatkan ‘kelemahan dan keletihan. Selain keterlambacan pertumbuhan, anemia defisiensi besi juga menyebabkan keterlambatan ognitifdan perubahan perilaku. Perhatikan! ‘Agar terjadi pertumbuhan yang tepat pada remaja, lebih banyak zat best harus dikonsumsi dan diserap Manajemen Terapeutik Suplemen zat besi biasanya tersedia dalam bentuk fero sulfat azau fero fumarac dan dijual bebas. Dosis didasarken pada jumlah zat besi elemental. Jumlah zat besi elemental yang direkomendasikan, yaitu: * Uncuk proflaksis: 1 sampai 2 mg/kg/hari, hingga ‘maksimum 15 mg 2a¢ besi elemental per ha + Defisiensi besi ringan sampai sedang: 3 mg/kg/hari zat besi elemental dalam satu atau dosisterbagi + Anemia defisiensi besi berat: 4 sampai 6 mg/ke/hari zat beesi elemental dalam tiga dosis terbagi (Borgna-Pignatti ‘& Marsella, 2008) Pada kasus yang lebih berat, cransfusi darah diindikasi- Jan, Transfusi padatan eritrosic dicadangkan untuk kasus yang paling berac (Bryant, 2010). Saat pemberian padatan ‘ricrost dibaruskan, ikuci panduan khusus bank darah untuk pemberian. Pantau hasil laboratorium berikuenya uncuk perbaikan. Pengkajian Keperawatan ‘Untuk deskripsi lengkap fase pengakajian proses keperawatan, lihat bab ini. Temuan penghajian terkait anemia defi bos didiskusikan di bagian selanjutnya. Riwayat Kesehatan Kaji deskripsi penyakic dan keluhan utama saat ini. Tanda clan gejala yang umum dilaporkan selama pengkajian riwayat ‘meliputiiitabilitas, sakic kepala,limbung, kelemahan, sesak ‘mapas, pucat, dan lerih. Gejala lain dapat samar dan sulit diidenciflkasi oleh Klinisi; gejala tersebut meliputi kesulican pemberian makan, pika, kelemahan otor, atau gaya berjalan tidak stabil, Kaji riwayat Kesehatan untuk mengidentifikesi faktor risiko, seperti + Anemia pada ibu selama kehamilan. + Diabetes yang tidak terkontrol selama kehamilan. + Premaruritas, berat badan lahir rendah, atau kelahiran kembar. + Konsumsi susu sapi sebelum usia 12 bulan, + Konsumsi susu sapi beelebihan (lebih dari 700 ml per hari), + Konsumsi susu formula rendah zat besi pada bayi Kurang suplementasi zat besi setelah usia 6 bulan pada bayi yang mendapac ASL Pertambahan berat badan yang berlebian Infeksi arau radang kronik. Kehilangan darah akur atau kronik. Pembarasan dier. Penggunaan obat yang mengganggu absorpsi zat besi, seperti antas + Status sosiockonomi rendah. + Baru imigrasi dari negara berkembang (Borgna-Pignatti & Marsella, 2008; Bryant, 2010) Evaluasidier anak untuk mengidentfikasi asupan adekuat rmakanan kaya 2at besi. Rekomendasi asupan diet harian uuncuk zat besi pada anak, yaivu: O sampai 6 bulan: 0,27 mg. 6 sampai 12 bulan: 3 mg. 1 sampai 3 tahun: 7 mg, 4 sampai 8 tahun: 11 mg. 9/sampai 13 tahun: 8 mg. ‘Anak laki-laki 14 sampai 18 tahun: 11 mg. ‘Anak perempuan 14 sampai 18 tahun: 15 mg (Krebs, Primark, & Haemer, 2011), Pemeriksaan Fisik Observasi anak terhadap kelevihan dan lecargi Inspeksi kui, konjungriva, mukosa oral, relapak tangan, dan telapak kaki techadap pucat. Catar perubahan bentuk kuku menjadi me- nyerupai sendok (bentuk cekung) (Gbr. 25.2). Lakukan966 GAMBAR 25.2 Perhatikan bentuk cekung kuku (‘menyerupai ‘sendok’) yang terjadi pada anemia defisiensi besi pembacaan oksimetri nadi, Evaluasifrekuensi jancung untuk ‘mengidentifikasi takikardia, Auskultasi jancung untuk meng- identifikasi_ murmur aliran, Palpasi abdomen terhadap splenomegali Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik Evaluasilaboratorium akan mengungkap penurunan Hb dan He, penurunan hitung retikulosit, mikrositosis, hipokromia, pemurunan kadar zat besiserta feritin serum, dan peningkacan kadar protoporfirin eritrosic (PEP), Manajemen Keperawatan Manajemen keperawatan anak yang mengalami anemia defisiensibesi berfokus pada meningkatkan keamanan, ‘memastikan asupan zat besi adekuat, dan memberi pendidikan keschatan kepada keluarga Meningkatkan Keamanan ‘Anak yang mengalami anemia berisiko tinggi cerhadap perubahan fungsi neutologisakibat penurunan suplai oksigen kke otak. Hal tersebur mengakibatkan keletihan dan keridak- mampuan untuk makan sesuai kebutuhan. Dampak neuro- logis dapat dimanifestasikan saat kemampuan anak untuk dduduk, berdiri, atau berjalan terganggu. Lakukan observasi kkerat terhadap anak yang anemis. Bantu anak yang lebih cua uuncuk melakukan ambulasi. Beri edukasi kepada orang cua mengenai cara melindungi anak dari cedera akibae gaya berjalan yang tidak stabil atau limbung, Memberi Intervensi Diet Pastikan bayi yang mengalami defisiensi besi hanya diberi susu formula yang diperkaya dengan zat besi. Intervensi un- tuk bayi yang mendapar ASI meliputi memulai suplementasi 2at besi sekitar usia 4 atau 5 bulan. Suplementasi zat besi dapat dimulai dari menambah sereal yang diperkaya rat besi ke dalam dier anak hingga memberi obac teces yang mengan- dung zat besi. Anjurkan ibu yang memberi ASI untuk me- niingkackan asupan zat besi di dalam diet mereka atau uncuk UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan ‘mengonsumsi suplemen zat besi saat menyusui schinggs 238 bosi tersebut dapat disalurkan ke bayi. Untuk bayi di atas © tahun, batasi asupan susu sapi hingga 700 ml per hari. Baras konsumsi makanan cepat saji dan anjurkan asupan makanam kaya zat besi, seperti daging merah (zat besi dari daging merah paling mudah diabsorbsi tubuh), tuna, salmon, telus tahu, gandum yang diperkaya, buncis dan kacang polong yang dikeringkan, buah yang dikeringkan, sayuran berdaus hijau, dan sereal sarapan yang diperkaya zat bes. Ajarkan orang tua mengenai asupan zat besi di dalam dict. Anjurkan orang tua untuk memberi beragam makanas uuncuk dukungan zat besi dan vitamin serta mineral lain yang penting untuk pertambuhan, Masalah besar untuk batita adalah pola makan mereka yang suka pilih-pilih. Hal tersebut sering menjadi satu cara kendali anak, dan orang tua hares berjuang melawan hasrat untuk cerlibar di dalam perang kekuatan dengan anak mereka. Merujuk orang tua ke spesials perkembangan yang dapat membancu dalam pendekatan ‘mereka tethadap diet dapat terbukti efektif, Rujuk keluarge ‘yang mengalami keterbatasan finansial dan yang memiliks anak 5 tahun ke bawah ke program Women, Infants, and Children (WIC), yang memberi suplementasi zat besi ke dalam die: bayi dan anak. Perhatikan! ‘Orang tua sering kali khawatir dengan diagnosis anemia defisiensi besi atau perujukan ke program WIC dapat ‘mengakibatkan intervensi dari layanan anak. Yakinkan. eluarga bahwa asalkan tindakan yang tepat dilakukan ‘untuk mengatasi anemia, perujukan ke sumber tersebut secara umum tidak perlu dilakukan Memberi Penyuluhan Mengenai Pemberian Suplemen Penggunaan suplemen zat besi dimulai den; susu formula yang diperkaya 2at besi pada bs susu formula. Suplemen oral juga perlu diberikan jka kadar zat besi bayi sangat rendah. Suplemen oral atau. formula multivitamin yang mengandung zat besi sering kali berwarna ata haa tg eye) Tajuan Signifikansi Keperawatan Mengurangi + Motivasi penggunaan susa formula defsinsi zat besi dan seral bayi yang diperkaya 12 bes. diantaraanak yang + Mocivasi suplementasi za esi pada lebih kecl dan paruh kedua masa bayi uncuk bayi waniza usiasubur. yang mendapac ASI. + Beri pendidikan keschatan kepada orang tua tentang makanan yang smengandung zat bes. + Mocvasiremaja puts untuk ‘mengonsumsi diee makanan tinggi zat basi. Healthy People Objectives berdasarkan pada data dari hep heslehypeople goBAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi gelap karena zat besi tersebut berpigmen. Ajarkan orang tua ‘untuk menghitung seeara cermat jumlah zat besi yang harus diberikan, Orang cua harus memberi cairan di belakang gigi Jkarena cairan zat besi dalam bentuk cairan dapat mewarnai gigi. Suplemencasi zat besi juga dapat menycbabkan kon- stipasi. Pada beberapa kasus, mengurangi jumlah zat besi dapat mengatasi masalah ini, tetapi pelunak feses kadang perlu diberikan untuk mengendalikan defekasi yang nyeri atau sulit. Anjurkan orang tua untuk meningkatkan asupan cairan anak dan menyertakan serat yang adekuat di dalam dict untuk menghindari konstipasi. Perhatikan! Aarkan orang tua untuk mempertahankan suplemen yang ‘mengandung zat besi di luar jangkauan anak untuk ‘mencegah ingesti yang tidak sengaja yang dapat ‘menigakibatkan overdosis atau keracunan. Penyebab Nutrisional Lain Terkait Anemia Benruk lain anemia yang berkaitan dengan Kurang nutcsi smeliputi defisiensi asam folat dan anemia pernisiosa. Tabel Perbandingan 25.1 memuat diskusi.mengenai_penyebab, pengkajian, dan penacalaksanaan gangguan rersebut. Keracunan Timbal Peningkatan kadar timbal ditemukan setiap tahun pada sekicat 250-000 anak usia antara 1 dan 5 tahun di Amerika Serikat (Centers for Disease Control and Prevention, 2011). 967 Timbal mengeluarkan efek toksik pada sumsum tulang, sel erivcoid, sistem saraf, dan ginjal. Adanya cimbal di dalam aliran dara mengganggu proses enzimatik biosincesis heme. Proses terscbut mengakibatkan anemia mikrositik hipokrom, ddan anak dapat menunjukkan tanda Klasik anemia. Faktor risiko keracunan timbal berkaitan dengan pajanan timbal di rumah, sckolah, atau lingkungan rumah. Sumber timbal antara hain + Cat rumah yang dibangun sebelum tahun 1978, ketika ‘imbal dilarang digunakan sebagai bahan tambahan pada cat rumah, + Debu dari kusen, dinding, dan plester di rumah tua. + Tanah yang dahulu dicempati mobil yang menggunakan bbahan bakar bertimbal (timbal disingkitkan dari semua bbahan bakar di Amerika Serikat pada tahun 1996). ‘Tembikar berlapis. Produ kaca yang diberi cat. Pipa timbal yang menyuplai air ke rumah. Pada pakaian orang cua yang bekerja di pabrik rertentu (pabrik pembuac baterai, pabrik pembuat kabel) + Obat tadisional tercentu, seperti greta atau arzacon. ‘+ Mainan atau furnivur yang dicaclama (American Academy of Pediatrics, 2009). Komplikasi keracunan timbal meliputi masalah perilakus ddan kesulitan belajar serta, dengan kadar timbal yang lebih tinggi, ensefilopati, kejang, dan kerusakan otak. “Manajemen terapeutik uncuk kadar timbal yang tinggi di dalam darah meliputi terapi kelasi (pengangkatan logam brat dari dalam tubuh via agenskelasi), baik per oral maupan per intravena, Pedoman Obat 25.1 memuat informasi lebih lanjut mengenai agens kelasi (Oia DEFISIENSI ASAM FOLAT VERSUS ANEMIA PERNISIOSA Defisiensi Asam Folat ‘Anemia Pernisiosa Penyebab ‘Asupan sayur berdaun hijau, Natl, dan jeruk yang Defisens vitamin B.,. | rendah | Malabsorps akbat obat, seperti fenitoin (Dilantin) atau infeksiparasit. Fengkajian Tentukanfaktorrisiko, seperti prematuritas status _Catatriwayat anoreksi, rtabilitas, atau clare kronik. sesioekonomi rendah dan riwayat penyakit CObservasi kul atau konjunctiva untuk ‘malabsorpsi.Tentukan riwayat det, catat mengidentifikasi pucat dan idah untuk ketdaksukaan terhadap sayuran atau bush segar, __mengientfikasi tekstur yang lembut seta wama ingesti makanan yang dimasak terlalu matang, ‘merah tereng, atau keluarga jarang member sayur dan buah, Catatrvayatkeletinan, soit kepaa, pertumbuhan buruk, anoreksia, atau dare Inspeksi Kult | tethadap pucat atau ikterus dan catatadanya esi pada mulut atau idah, Analisis laboratorium Sel derah merah, Ho, Ht. Sel darah merah, Hb, Ht, kadar vitamin B, rendah, | Manajemen Anjurkan orang tua untuk menyertakan sayurberdaun Perberaninjeks vitamin 8, stip bulan. Beri tahu } hijau, hati, dan jeruk ke dalam let, Pastikan bahwa } ‘rang tua mematuhi perubahan diet, ‘orang tua bahwa anak harus mendapat injeksi tersebut seumur hidup. Beri dukungan emosi yang berkaitan dengan sifat kronik gangguan tersebut.Pengkajian Keperawatan Kaji riwayat Kesehatan untuk mengidensfikasi tanda yang samat, seperti anoreksia, keletihan, atau nyeri abdomen, “Tencukan apakah masalah perilaku,irtabilitas, hiperaktivias, atau Kurang kemampuan uncuk mencapai penanda per- embangan terjadi dalam beberapa bulan terakhit. Lakukan skrining tethadap anak uneuk mengidentifikasi risiko pajanan tethadap timbal di rumah. Lihat Bab 9 untuk kuesioner skrining sederhana yang dapat digunakan untuk menencukan pentingnya skrining pada anak yang masih kecil. Kadar timbal di dalam darah yang lebih dari 10 meg/dl memerlukan tindak lanjut yang cermat. Perhatikan pucat pada kuli. Manajemen Keperawatan Pencegahan peningkatan kadar timbal sangat penting di- Jakukan, Lakukan skrining terhadap anak untuk mengiden- tifikasirsiko pajanan timbal. American Academy Pediatrics INTERVENSI BERDASARKAN KADAR TIMBAL DI DALAM DARAH Kadar Timbal di dalam Darah (dalam mg/dl) 10 10-14 Tindakan yang Direkomendasikan Tidak memerlokan tindakan.. Konfirnast melalui vi vlang dalam 1 bulan dan beri pencidikan Kesehatan kepada orang tua untuk mengurangi pajanan ‘erhadap timbal. Ulangi ui dalam 3 bulan. Konfimasi dengan uj lang dalam 1 bulan dan beri pendidikan Kesehatan kepada orang tua untuk mengurangipajanan temhadap timbal. Ulangi uj dalam 2 bulan. Konfirmasi dengan ujiulang dalam t minggu dan beri pencidikan kesehatan kepada orang tua untuk mengurengipajanan terhadaptimbal. Rujuk ke departemen kesehatan setempat untuk penyelidikan terhadap rumah untuk reduksi tba, dengan perujukan untuk layanan dukungan, Konfirmas dengan ujiulang dalam 2 hari dan beri pengidikan kesehatan kepada orang ‘ua untuk mengurang pajananterhadap timbal, Mull terapi Kelsi dan rujuk ke departemen kesehatan seperti datas. Lakukan perawatan inap pada anak dan mulai ‘terapikelasi.Pastikan timbal cisingkirkan, dati dalam rumah, Diadaptasi dari Kart, C. 2008). Reducing chidhond lead exposure: Translating new understanding into cinic-based practice. Pedic Annals, 37(11), 748-756 1519 20-44 45-69 370 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengatami Gangguan Kesehatan (AAP) merekomendasikan skrining pada anak berisiko tingsi pada usia 12 dan 24 bulan (AAP, 2008). Tabel 25.3 memuae rekomendasi untuk tindak lanjut yang cepat berdasarkan kadar timbal. Menyingkirkan cae rua merupakan cara terbaike uneule menghilangkan sumber terbesar pajanan timbal untuk bax nyake anak, Jika keluarga mengoncrak atau tinggal di rumala sewaan, pemilik kontrakan bertanggung jawab mengikut panduan yang dicetapkan oleh instansi pemerintahan se- tempat dan negara bagian uncuk menyelesaikan masala tersebur. Beri pendidikan keschatan kepada keluarga’ mengenai ‘cara mencegah pajanan tethadap timbal, terutama pada anak yang masih keci Jika anak menjalankan terapi kelasi, pastikan asupan cairan adekuat dan pantau asupan serta haluaran secara ketat Rujuk anak yang mengalami peningkatan kadar timbal dan defisc perkembangan atau kognitif ke Klinik cumbuh kembang. Anak tersebur mungkin memburubkan progeam intervensi dini untuk evaluasi dan terapi lanjutan tethadap keterlambatan perkembangan. HEALTHY PEOPLE 2020 s yi peningkatan kadar dan anak yang masih kel techadap ‘imal di dalam pajanan timbal pada setiap kunjungan dara pada anak, —_perawatan kesehatan, Healthy People Objectives bendasackan pada data dari p/w heey people go Anemia Aplastik ‘Anemia aplastik (kegagalan sumsum tulang untuk meng- hasilkan sel) ditandai dengan aplasia sumsum tulang dan pansitopenia (penurunan jurmlah sernua sel darah). Sebagian besar kasus dapatan, retapi ada beberapa tipe anemia aplasti yang diwariskan dan tipe tersebut jarang (Bryant, 2010), ‘Tipe anemia aplastik yang diwariskan dimanifestasikan se- agai kegagalan sumsum tulang kongenital; yang paling terkenal adalah anemia Fanconi, gangguan resesif autosom. Anemia aplastik dapatan dianggap sebagai respons yang ddimediasi imun. Sebagian besar kasus idiopatik, yang berart ppemicunya masih belum dikerahui. Penyebab lain melipuci pajanan terhadap toksin lingkungan, virus, obat mielosupresif, atau radiasi. ‘Anemia aplastik dapat diklasifikasikan berat atau non- berat. Pada bentuk berat, hitung granulosie kurang dari 500, hhitung trombosit kurang dari 20.000, dan hitung retikulosit Jhurang dari 19, Pada anemia aplastik non-berat, hitung sranulosit sekitar 500, hitung crombosit lebih dari 20.000, dan hitung revikulosit lebih dari 1% (Ambruso, Hays, &BAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi Goldenberg, 2011). Komplikasi anemia aplastik pada anak melipuiinfeksi sangat berat, hemoragi, dan kematian. Manajemen terapeutik anemia aplastik pada anak meliputi transplancasi sel induk hematopoietik dari donor saudara kandung yang memiliki kecocokan antigen leukosic manusia (human lewcoeyte antigen, HLA); jika donor tersebut tidak ada, terapi imunosupresif atau siklofosfamid dos dapat diberikan, Pengkajian Keperawatan Kaji riwayae pejanan terhadap obat mielosupresif atau terapi radiasi, Kaji riwayat detail mengenai riwayat penyakie infeksi, riwayac keluarga, dan riwayat lingkungan. Catat riwayat epistaksis, cksudav/ilehan ginggiva, atau peningkatan per- darahan menstruasi. Anemia dapat mengakibackan sakit kepala dan keletihan. Pada pemeriksaan fisik, catat eki petekia, atau purpura, ulkus oral, akikardia, atau takipnea, Di samping supresi semua sel darah, pemeriksaan laborato- sium dan diagnostik dapat mengungkap: + Tes Guaiac (darah samar) cethadap feses posit * Darah di dalam urine. + Penurunan berat atau ketiadaan sel hemaropoictik pada aspirasi sumsum tulang, Manajemen Keperawatan Keamanan merupakan isu utama pada anak yang mengalari anemia aplastik. Penting untuk mencegah cedera guna meng- hindari perdarahan. Pelunak feses dapat dignakan uncuk ‘mencegah fisura anal akibat konstipasi. Beri hanya transfusi padatan eritrosit atau trombosit yang sudah dilakukan iradiasi dan mengandung sedikit leukosit jika perlu. Hal tersebuc membatasi pajanan terhadap antigen HLA jika anak mem- ucuhkan cransplantasi sumsum culang di kemudian basi, Jika anak tidak membucubkan transplancasi sel induk hema- topoictik, lihat Bab 28 uncuk informasi tambahan mengenai ‘manajemen keperawatan, Rujuk keluarga yang memiliki anak yang mengalami anemia aplastk ringan atau sedang ke Aplastic Anemia and Myelodysplastic Syndrome International Foundation. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kondisi yang ditandai dengan adanya hemoglobin abnormal. Persentase besar hemoglobin ‘bayi baru lahir adalah hemoglobin janin (Hb F). Hb F dapat ‘menukar molekul oksigen pada tekanan oksigen yang lebih rendah jika dibandingkan dengan hemoglobin individu de- ‘vasa, Setelah beberapa bulan pertama kehidupan, kadar Hb F curun karena Hb F digantikan oleh Hb A (hemoglobin individu dewasa). Bayi yang schat kemudian memiliki Hb ‘AA. Pada hemoglobinopati, konfigurasi normal hemoglobin cersebut terganggu. Penyebab hemoglobinopati adalah gene- sik dan meliputi anemia sel sabit, penyakit hemoglobin SC, 969 talasemia a, dan talasemia §. Pembahasan dalam buku ini hanya beefokus pada penyakit sel sabit dan tlasemia (anemia Cooley). Penyakit Sel Sabit Penyakit sel sabic merupakan sekelompok hemoglobinopati bbawaan yang ditandai dengan sel darah mera tidak membawa hemoglobin normal individu dewasa, etapi justru membawa tipe yang kurang efekeif. Di Amerika Serikat, tipe paling sering penyakit scl sabit adalah penyakic hemoglobin SS {anemia sel sabit), penyakic hemoglobin SC, dan talasemia B sabit hemoglobin. Di antara penyakit sel sabit, anemia sel sabit merupakan bencuke tersering dan menjadi fokus diskusi dalam buku ini (Bryant, 2010). ‘Anemia sel sabit merupakan gangeuan darah kronik berat ‘yang menyerang 2.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahun (Ambruso et aly 2011). Anemia sel sabit paling sering dialami oleh orang Afrika, Mediterania, Timur Tengah, dan India (Ambruso etal, 2011), Satu dari 400 orang Afrika ‘Amerika mengalami anemia se sabit (Ambruso et al, 2011), ‘Orang yang mengalami anemia sel sabit memiliki Hb SS dan bbukan Hb AA. Pada hemoglobin S, asam glucamat digantikan ‘leh valin di dalam molekul hemoglobin, Hal tersebut menyebabkan clongasi sel darah merah dengan masa hidup yang lebih singkat. Sel yang memanjang (elongasi) lebih rapuh dibanding sel normal dan berubah bencuk menjadi sabit (Gbr. 25.3). Individu dengan representasi hererozigot (Hb AS) dianggap memiliki sifat sel sabit dan merupakan pembawa/larier penyakit cersebut; sekitar 89% individu kketurunan Amerika Afrika memiliki sifat sel sabit (Ambruso cecal, 2011). Secara umum, individu yang memiliki sifat sl hanya sedikic masalah keschatan. Gen rescsif untuk sel sabit diturunkan dari kedus orang tua yang memiliki gen atau sifat tersebut. Masing-masing GAMBAR 25.3 Apusan darah perifer tersebut menunjukkan sel darah merah bentuk sabit yang memanjang, yang tampak pada penyaktt sel sabit,970 Orang Tua (Keduanya Carrier) @ @ @©2@@® Tidak eakit Sakt GAMBAR 25.4 Skema sederhana pewarisan genetik untuk Penyakit sel sabit. A menunjukkan hemoglobin individu dewasa: S menunjukkan hemoglobin sabit. Hemoglobin AA, hemoglobin normal; hemoglobin AS, sifat sel sabit hemoglobin SS, penyakit sel sabi, orang tua memiliki gen Hb AS. Hb A merupakan hemoglobin normal pada individu dewasa dan Hb S merupakan hemoglobin sabit. Gen resesif untuk sel sabit tersebut dapat diturunkan pada anak. Risiko memiliki Hb SS adalah satu berbanding empat, arau 25%, pada masing-masing anak di Keeluarga tersebut. Pada setiap kehamilan, risiko anak me- ngalami penyakic sel sabit adalah 25%, kemungkinan anak ‘memiliki hemoglobin normal adalah 25%, sedangkan ke- ‘mungkinan anak memiliki sifat sel sabit (Hb AS) dan men- jadi pembawa adalah 50% (Picts & Record, 2010). Gambar 25.4 menunjukkan iustrasi kemungkinan pewarisan_cer- sebut. Bayi yang mengalami anemia sel sabit biasanya asimp- comatik hingga usia 3 sampai 4 bulan karena Hb F memberi perlindungan tethadap pembentukan sabi. Komplikasi anemia sel sabit_melipuci krisis nyeri vasooklusif berulang, stroke, sepsis, sindrom dada akut, sekuestrasi limpa, penurunan ketajaman penglihatan akibat penurunan aliran darah ke retina, ulkus tungkai kronik, keolestasis dan baru empedu, keterlambaran pertumbuhan dan perkembangan, keterlambaran pubertas, dan priapisme (cel sabic mencegah darah mengalir ke penis yang ercksi). ‘Anak yang mengalami anemia sel sabic memiliki pening- ‘karan insidens enuresis karena ginjal tidak dapat memekackan tine secaraefektif (Picts & Record, 2010), Saat anak mencapai masa dewasa, disfungsi multi-organ lazim terjad. Patofisiologi ‘Anemia berat dapat terjadi saat sel darah merah berbentuk sabi. Pembentukan sabic dapat dipicu oleh peristiva traumatik atau stres, seperti infeksi, demam, asidosis, dehidrasi, kerja fisky pajanan berlebihan cethadap dingin, atau hipoksia (Ambruso et ala 2011). Saat sel membentuk sabie, darah menjadi lebih kental karena sel_ sabi tersebut berkumpul dan menghambataliran darah normal ke jaringan area tersebut. Sel darah merah yang berbentuk sabit tidak dapat lewac ke kapiler dan venula yang lebih kecil pada sistem sirkulasi (Gbe. 25.5). roses vaso-oklusiftersebut mengakibatkan hipoksia jaringan sekitar yang diikuti oleh iskemia dan dapat mengakibatkan UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan infark, Krisis nyeri terjadi akibat penurunan sirkulasi ke a tersebut. Nyeri dapac teradi pada semua bagian eubuh, cee paling sering pada sendi. Nyeri menyebabkan_peningkas kkeburahan metabolik yang _mengakibatkan cakikardia terkadang takipnea, yang lebih lanjuc menyebabkan pe tulkan sabit. Akumulasi sel di dalam paru (sindrom dada mengakibatkan penurunan pertukaran gas, mengakil hipoksia, yang lebih lanjur mengakibackan pembentukan Sekuestrasi darah pada limpa mengakibatkan splenomez ddan nyeri abdomen. Hemolisis terjadi setelah pembenculs sabic dan mengakibatkan anemia lebih lanjut. Peningkat akrivitas limpa akibac hemoliss sel darah merah meng kan splenomegali, kemudian fibrosis dan atrof. Asples fuangsional dapat terjadi pada usia 6 bulan, dan rerjadi saat am rmenginjak 9 tahun pada 90% anak yang mengalami peny sl sabit (Pits 8¢ Record, 2010) Manajemen Terapeutik Manajemen terapeutik anak yang mengalami anemia sels berfokus untuk mencegah krisis sel sabie dan infeksi komplikasi lain. Pencegahan infeksi sangat penting dilskules karen anak yang mengalami anemia sel sabic berisko ti mengilami infeksi serius akibat perubahan fungsi li Asplenia fungsional (penurunan kemampuan lis berfungsi dengan benar) menyebabkan anak bersiko ti rmengala corganisme enkapsulas yang lebih kecil dan imunisasi yang tepac pada semua a yang mengalami anemia sel sabit dapat mengurangi tsi infeksi serus (Pitts &¢ Records, 2010). ‘Teop eis sel sabi berflus pada pengendalian nye Pemberian oksigen sangat penting dilakukan selama peri Akrisis untuk mencegah pembencukan sel sabi tamb: Hidrasi adekuat melalui cairan intravena sangae pencin Pemantauan ketat tethadap Hb, He, dan retikulosit mene tukan wakeu ketika pemberian cransfusi padatan eritro perlu dilakukan. Analisis elekcrolic juge penting dilakuls= ‘untuk memastikan secara tepat jumlah elektrolit yang ada & dalam serum. Saat sel darth merah diberikan, cerdapae GAMBAR 25. Akumulasi sol abit,BAB 25. Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi (Rar MANIFESTASI AKUT VERSUS KRONIK ANEMIA SEL SABIT 971 Akut Keonik *Sindrom dada akut ‘Anemia * kiss aplastik Nelrossavaskularpinggul “Sepsis atau meningitis bakterial Kardiomegai, murmur fungsional ofr tulang Koielass paki Keterlambatan pertumbuhian dan perkembangan “ eenaturia Keterlambatan pubertas Spode myer berulang Aspleiafungsional sods isis akibat myer Hipostenura (bert jens urine rendah) dan enuresis _*Sekuestasilimpa tkeorus “suoke Uikus tung Prapisme Proteinuria *Hipertensi paru | *Penyait paru restr Retinopat Sing kali mengancam jiva Ssocensi hemoliss sel, schingga meningkatkan kadar kalium & dalam serum. Terapi antibiotik sangat penting saat terjadi sefeksi. Kotak 25.1 memuat deskripsi tambahan terapi medis ‘sang diperlukan pada beberapa anak. Pengkajian Keperawatan Anak yang mengalami anemia sel sabic mengalami banyak senifestasi akut dan kronik masalah Kesehatan tersebut TERAPI MEDIS TAMBAHAN UNTUK BEBERAPA ANAK YANG MENGALAMI ANEMIA SEL SABIT + Koleksistektomi pertu dilakukan jka terjadi batu empedu. + Splenektomi dapat dilakukan untuk mencegah sekuestrasilimpa berulang jka sekuestras' limpa ‘mengancam jiwa + Dianggap masin dalam penelitan, pemiberian Fidroksiurea dapat meningkatkan persentase hemoglobin janin; uj Kinis besar pada anak terus dilakukan, + Transfusi darah, kendall tidak rutin diberikan kepada ‘yang mengalami penyakit sel sabit, dlindika pada anak yang mengalami nyeri lama atau nyeri yang ‘menyebar luas, krisis aplastik, atau sekuestrasi imp + Transfusi tukar sebagian dapat digunakan untuk menurunkan jumiah Hb SS sirkulasi secara tepat jka terjadi stroke atau sindrom dada akut. + Transplantasi sel induk hematopoietik biasanya dicadangkan untuk anak yang memilki saudara kkandung yang memilki kecocokan HLA identik(risiko kematian dan insidens penyakit graft versus pejamu sangat tinggi (Pitts & Record, 2010). (Tabel Perbandingan 25.2). Untuk deskripsi lengkap fase pengkajian proses keperawatan, lihat bab ini. Temuan pengkajian yang berkaizan dengan anemia sel sabitdibahas di bagian selanjucnya, Riwayat Kesehatan Kaji riwayat kesehatan, carat pertumbuhan dan_petkem- bangan, frekuensi dan tingkat krisis vaso-oklusif, awat inap ddi masa lampau, dan terapi untuk krisis nyeri. Catat riwayat imunisasi, termasuk vaksinasi pneumokokus, fu, dan ‘meningokokus. Kaji riwayat transfusi darah. Dokumentasi- kan regimen obat seat ini, Catat civayat infeksi berulang. Kaji riwayat penyakic saat ini yang mengakibatkan peristiwa pemicu, seperti hipoksia, infeksi, atau dehidrasi. Catat awican, karakeer, dan kualitas nyeri, sera faktor pereda. Pemeriksaan Fisik ‘Lakakan pemerikssan fisik menyeluruh, karena pembentukan sabit, hipoksia, dan iskemia jaringan terjadi pada sebagian besar area eubuh (Ge. 25.6). Carat remuan fisik yang dibahas di bagian selanjuenya yang dapat dideteksi menggunakan inspelsi, observasi, auskultas, dan palpasi- INSPEKSI DAN OBSERVASI Inspeksi konjungeiva, telapak rangan, dan telapak kaki uneuk ‘mengidentfikasi pucat dan kulic untuk mengidentifikasi ppucat, lesi,arau ulkus, Catac ikterus kulit atau ikterus sklera. Dokumentasikan warna dan kelembapan mukosa oral. Ukur suhu untuk mengevaluasi infeksi (yang dapat memicu krisis sel sabit), Catat tekanan darah, yang dapat menurun akibat anemia berat atau meningkat akibat nefiopati sel sabic, “Tenculcan searus mental dasar. Lakukan pengkajian neurologis secara sering, karena sekitar 30% anak yang mengalami972 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan anemia sel sabit mengalami stroke (Inati, Koussa, Taher, &¢ Perrine, 2008), ‘AUSKULTASI Auskultasi bunyi jantung untuk mengidencifikasi: murmur Frekuensi jancung sering kali meningkat akibat nyer, hipercer- mia, atau dehidrasi, Dengarkan suara napas, catat frekuensi dan kedalaman pernapasan serra keadekuatan aerasi. Suara rnapas ambahan dapac ditemukan jika infeksi pernapasan yang ‘memicu krisis sel sabic atau pada kasus sindrom dada akur. PALPAS| Palpasi sendi terhadap kehangatan, nyeri tekan, dan rentang pergerakan sendi (RPS). Palpasi abdomen terhadap area nyeri tekan. Perhatikan adanya hepatomegali atau splenomegai Perhatikan! Segera laporkan pembengkakan simetrik pada tangan dan ‘kaki pada bayi atau batita. Dakilts dan infark aseptik terjadi pada metakampal dan metatarsal. Kejadian sebelum usia 1 tahun merupakan perkiraan keparahan penyakit Arnold et al,, 2011) (Gb. 25.7). Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik Skrining bayi baru lahir cerhadap anemia sel sabit harus dllakukan berdasarkan hukum atau acuran di seluruh 50 negara bagian Amerika Serikat (National Newborn Screening and Genetics Resource Center, 201 1). Skrining menggunakan Sickledex atau sediaan sel sabic tidak membedakan ancara penyakit sel sabit dan sifac sel sabie. Jika hasil ujiskrining menunjukkan kemungkinan anemia sel sabit atau sifat sel GAMBAR 25.6 Efek anemia sel pada berbagai bagian tubun. sabi, elekeroforesis Hh dilakukan segera untuk met diagnosis. Elektroforesis Hb merupakan saru-sarunya yang akurat untuk penyakit sel sabit. Elektrofiresis Hb ‘menunjukkan adanya Hb S dan Hb F hanya pada bayi m pada bayi yang lebih cua arau anak, hasilnya adalah Hb SS. Pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang ums diprogramkan uncuk pengkajian anemia sel sabie meliputi + Hemoglobin: nilai dasar biasanya 7 sampai 10 mal alan menurun drastis pada sekuestrasi limpa, sind dada aku, acau krisisaplascil Hirang retikulosit:sangat tinggi. ‘Apusan darah peifer:adanya sel berbentuk sabit dan se Hitung trombosic: Laju endap darah: Uji fangs’ hati abnormal dengan peningkacan bilirubin. Pemeriksean sinarX atau pemindaian lain dapat dilakulkae untuk menglajicingkat keparahan kerusakan organ ates jaringan yang terjadi akibat vaso-oklusi. Manajemen Keperawatan Asuhan eperawatan pada anak yang mengalami anemia st sabit berfokus untuk mencegah krisis vaso-oklusif, membe= pendidikan kesehatan kepada keluarga dan anale, melakukas ‘manajemen episode nyeri, dan memberi dukungan psikososi kepada anak dan keluarga. Semua anak yang mengalams anemia sel sabit membutubkan evaluasi pertumbuban das perkembangan yang kontinu untuk memaksimalkan potens ‘mereka pada area tersebut. Pantau performa di sekolah unculk rmendeteksi masalah perkembangan neuron/saraf dan segersBAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Ganaguan Hematologi = GAMBAR 25.7 Pembengkakan tangan (daktitis) pada batita. mencari intervensi, Diagnosis intervensi dan keperawatan yang tertera pada Rencana Asuhan Keperawatan 25.1 harus disesuaikan berdasarkan kondisi dan respons masing-masing anak dan keluarga ethadap gangguan rersebut. Intervensi Ikhusus terkaic penyakitsel sabi dibahas di bagian selanjuenya, Memberi Pendidikan Kesehatan kepada Anak dan Keluarga Segera mulai pendidian keschatan untuk anak dan keluarga seelah diagnosis anemia sel sabi ditegakkan, Pada awalnya, ajarkan keluarge tentang genetik penyakit tersebut dan anjurkan anggora keluarga untuk dilakukan uji_ status pembawa sifat. Beri pendidikan keschatan kepada keluarga imengenai proses penyakic cersebut. Tekankan pentingnya Kunjungan pemeliharaan Kesehatan yang terjadwal teracur serta imunisasi. Ajarkan keluarga cara memberikan penisilin profilksis. Anjurkan keluarga uncuk segera mencarievaluasi ‘medis untuk semua penyakit demam. Beri pendidikan kese- hhatan kepada keluarga tentang cara mencegah dan meng- identifikasi peristiwa vaso-oklusif (Pedoman Penyuluhan 25.1). Diskusikan komplikasi, seperti keterlambatan pertum- buhan dan perkembangan, keterlambatan pubertas, stroke, hae ee Tujuan Signifikansi Keperawatan (Perkembangan) + Tindak lanjac dengan instansi Memastkan skrining fitik darab, ui tindak Janjue, dan perujukan techadap layanan yang * negara bagian pada kontak perama dengan bayi untuk memastikan has skiing bayi baru ahi Jka skrining tidak dlakukan seat ‘epatbagibayibaru lait pastkan elektroforesis Hb ahi. didaparkan, Hey ple Objecives berdasaekan data dari hap. ealehypeope gv. 973 kkolelitiasis, retinopati, nekrasis avoskulas, priapisme, dan ulkus eungkai Pedoman Penyuluhan 25.1 PENCEGAHAN ATAU DETEKSI DINI PERISTIWA VASO- OKLUSIF SSogera cari Bantuan untuk SEMUA penyakit demam, Dapatkan vaksinasi dan profiaksis penisin, ‘Anjurkan asupan cairan yang adekuat setiap hari Hindari suhu yang terialu panas atau teralu dingin Hindari kerja fisk berat atau st Dapatkan akses 24 jam terhadap dokter, perawat prakts ‘atau fasiltas yang famiier dengan perawatan sel sabit ‘+ Segera hubungi penyedia layanan Kesehatan jka Anda ‘menduga tesjad krisis nyer + Segara cari bantuan medis jka timbul masalah berkut + Anak pucat dan lesu 'Nyeti abdomen. Pincang atau send bengkak Baluk, sesak napas, nyeri dada. Peningkatan keletinan ‘Sakit Kepala hebat, hilang sensasi, atau kelemahan mendadak. erubahan pengihnatan mendadak + Ereksi yang nyerl yang tidak dapat berhent (riapisme). Asuhan Atraumatik Ajarkan anak yang mengalami anemia sel sabit tentang istralsi dan heterampilan koping yang sesuaiusia untuk ‘membantu anak meredakan sires ierkait penyabit atau deriss berulang yang mereka alam. Melakukan Manajemen Krisis Nyeri Lalcukan pengkajian nyeri dengan skala nyeri baku pada saat ‘masuk rumah sakit. Lakukan evaluasi secara sting terhadap nyeri, Sclalu percaya tethadap laporan nyeri oleh anaks hanya individu yang merasshan nyeri tersebut yang tahu pasti bagai- ‘mana rasanya nyeri tersebut. Nyeri sedang hinges berat biasa- nya perl diatasi dengan pemberian obat opioid. Untuk rmengendalikan nyeri, pertama-tama berikan analgeskesecara rutin, dan bukan ‘jika peru” (PRN). Jika nyeri sudah lebih dapat ditoleransi, obat dapat diubah ke status PRN, Pantau analgesik yang dikendalikan pasien (PCA) pada anak atau remaja, Ketagihan narkotik jarang menjadi masalah pada anak yang mengalami anemia sel sabit jika narkorik digunakan luncuk meredakan nyeri berat (Pitts 8 Record, 2010). Obat antiinflamasi non-steroid dan asetaminofen sering kali diguna- kan uncule nyeri yang lebih ringan. Manajemen nyeri yang adekuat membantu menurunkan tingkat sttes anak; pening- karan sces dapat menyebabkan pembencukan sabit lebih lanjut ddan nyeri tambahan. Gunakan teknik manajemen nyeri non- farmakologik, seperti relaksasi atau hipnosis, musik, masase bermain, imajinasi terbimbing, sencuhan verapeutik, arau rmodifikasi perilaku untuk memperkuat program obat nyeri Kotak 25.2 memuat ringkasan manajemen nyeri sel sabi.974 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan ABC MANAJEMEN NYERI SEL SABIT ‘A: Assess (kaj) nyer (gunakan instrumen pengkajian nyeri. B; Bolieve (percaya) laporan nyeri anak. : Complication (komplikasi) atau cause (penyebab) nyeri \identficasi komplikasi) D: Drug (obat) dan distraksi: obat nyer (opiat dan OAINS,, jka tidak dikontraindikasikan); gunakan dosis yang pas; berikan pada waktu yang tepat; tidak ada dosis PRN ‘untuk obat nyeri: distraksi dengan musik, TV, dan teknik rwlaksasi. E: Environment (lingkungan) istirahat di area yang tenang dengan privasi). F: Fluid (cairan) (hipotonik: ,W atau D, dengan larutan salin normal 0,25%) Diadaptasi dar Platt, A, Eckman, 1. R, Beasley, & Mil, 6, (2002). ‘Treating sickle cll pain: An update from the Georgla Comprehensive ‘Slee Cell information Center. Journal of Emergency Nursing, 288), 297-303, aas iin, Gahan g hes) Tajuan Signifikansi Keperawatan Mengurangi Eula Keluarga dengan epat nuk bematan akbar mengurangiinsidens episode vaso- stroke ollusf pada anak yang mengalami anemia sel sabi. Healthy People Objectives berdasirkan data dar hepa Inalthypeople go Perhatikan! Hindari penggunaan berulang meperidin (Demerol) untuk ‘manajemen nyeri selama krisis sel sabit Karena obattersebut berkaitan dengan peningkatan risiko kejang saat digunakan ppada anak yang mengalami anemia sel sabit (Sickle Cell Information Center [SCIC], 2010). Melakukan Manajemen Krisis Sel Sabit Tangani semua masalah Kesehatan yang mendasari, seperti infeksi atau cedera, Kurang volume cairan terjadi akibat penurunan asupan, peningkatan kebucuhan cairan selama Isis sel sabit, dan ketidakmampuan ginjal untuk meme- kkatkan urine. Meningkackan volume cairan akan meng- encerkan darah dan menurunkan viskosicas darah. Untuk meningkarkan hemodilusi, beri 150 mV/kg cairan per hari arau rumatan dua kali lipat, baik per oral maupun per intravena, Pertahankan elektrolic dan keseimbangan pH yang tepat. Risiko Ketidakefekrifan perfusi jaringan yang berkaitan dengan efek pembentukan sabit sel darah merah dan infark jaringan merupakan masalah lain, Evaluasi status pernapasan ddan sirkulasi secara sering, Beri oksigen tambahan jika hasil yeti nadi 9296 atau kurang untuk meningkatkan nasi yang adekuat (SCIC, 2010). Suplementasi dengan coksigen ka tidak terjadi hipoksia tidak perlu dilakukn dapat menghambat eritropoiesis. Pantau tingkat dan segera laporkan pecubahan, Perhatikant Pertahankan suhu anak secekat mungkin dengan suhu normal tanpa penggunaan matras pendingin, karena perubahan suhu mendadak lebih lanjut dapat memicu pembentukan sabit sel darah merah (Eckman, 2010). Mencegah Infeksi ‘Untuk mencegah infeksi berar pada anak yang meny anemia sel sabit, berbagai_ interven: Menginjak usia 2 bulan, mulai pert ‘oral sebagai proflaksis terhadap infeksi pneumokolcus. Pads anak yang alergi tethadap penisilin, ericromisin dapat digunakan, Lanjutkan profilaksis hingga setidaknya usia 5 tahun, Berikan imunisasi pada masa kanak-kanak sesuat dengan rekomendasi jadwal erbaru. Untuk mencegah sepsis berat atau meningitis akibatinfeksi oleh S. pneumoniae, anale hharus mendapat tidak hanya rangkaian vaksin pneumokokus Tovalen pada masa bayi, tetapi juga vaksin konjugast pneumokokus 23-valen seriap tahun setelah usia 2 cahun Vaksinasi meningokokus juga diharuskan (lihat Bab 9 untule informasi tambahan mengenai vaksin tersebut). Beri imi nisasi influenza setiap tahun sebelum awitan musim selesma (secelah usia 6 bulan) (Pits 8 Record, 2010). (Lihat Prakik Berdasar-Bukti 25.1), Memberi Dukungan kepada Anak dan Keluarga ‘Scbagaimana dengan penyakit kronik lain, keluarga anak yang rmengalami anemia sel sabit membutuhkan banyak dukungan. Mereka sering kali merasa bersalah atau bertanggung jawalb aras penyakitrerebut. Yakinkan keluarga dan beri pendidikan kkeschatan. Rujuk keluarga ke pusat penyakit sel sabi regional tuntuk mendapat asuhan multdisiplines.BAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi ANTI ‘Anak yang mengalami penyakit sel sabitrentan terhadap infeksi, terutama infeksi pemnapasan dan sepsis. ‘Streptococcus pneumoniae merupakan salah satu penyebab tersering infeksi pernapasan dan sepsis pada semua anak yang masin kecil. Vaksin pneumokokus memang tersedia, tetapl vaksin tersebut tidak mencegah infeksi oleh semua strain pneumokokus. Antbiotk proflaksis rutin diprogramken pada bayi dan anak yang masih kecil(balita) yang ‘mengalam) penyakit sel sabit sebagai upaya mencegah infeksi pneumokokus berat, sTubI Untuk menentukan efek terapi antibiotik profilaksis pada pencegahan infeksi pneumokokus pa yang ‘mengalami penyakit sel sabit, penulis mencari uji kontrol ‘acak atau uji kontrol acak kuasi yang membandingkan antibiotik profilaksis dengan tanpa terapi atau plasebo. Ketiga uj tersebut dianalisis, yang terdiri dari kurang dari 900 anak yang masih kecil. Kedua penulis masing- masing menelaah uji tersebut dan mendokumentasikan hasilnya, Temuan Pada ketiga uj, insidens infeksi pneumokokus berkurang ada anak yang mengalami penyakit sel sabit dan mendapat penisilin proflaksis. Angka infeksi pneumokokus secara keseluruhan berkurang 50 hingga 100% pada anak yang rmendapat terapi tersebut. Efek simpang obat tersebut jarang ddan ringan. Tidak ada kematian yang tercatat pada semua uj |OTIK PROFILAKSIS DAN INFEKSI PNEUMOKOKUS PADA AN YANG MENGALAMI PENYAKIT SEL SABIT 975 Tersebut akibat infeksi pneumokokus. Penulis menyimpulkan bahwa profikiaksis antibiotk untuk infeksi pneumokokus pada ‘anak balita yang mengalami penyakit sel sabit merupakan pendekatan yang tepat terhadap terapi dan merekomendasikan kontinuitas terapi tersebut sebagai standar praktik Implikasi Keperawatan Perawat berada dalam posisi optimal untuk memberi Pendidikan kesehatan kepada orang tua mengenai pentingnya pemberian profilaksis antibiotk infeksi neumokokus setiap hari pada anak yang masih kecil yang ‘mengalami anemia sel sabit. Kejadian resistansi terhadap antibiotik minimal pada uji tersebut, tetapi memang terjadi resistansi, sehingga penyedia layanan kesehatan harus ‘menimbang risiko dan manfaat proflaksis antibiotik. Tinjau program obat pada setip kunjungan klinis dan pada setiap perawatan inap. Pastikan resep sudah disi;jka asuransi atau pembayaran menjadi kendala, rujuk keluarga untuk ‘mendapat bantuan keuangan. Beri pendidikan kesehatan ‘menganai pentingnya molanjutkan profilaksis antibiotik ‘meskipun anak sudah mendapat imunisasi terhadap S. pneumoniae. Motivasi keluarga untuk mematuhi rekomendasi vaksin konjugasi 7-valen pada anak ci bawah 2 tahun dan vaksin polisakarida 23-valen setelah usia 2 tahun. Beri pendidikan kesehatan kepada keluarga dan yyakinkan keluarga tentang penurunan risiko infeksi pneumokokus berat setelah usia tahun, karena mereka ‘mungkin merasa takut menghentikan pemberian antibiotik pada masa tersebut Diadaptasi dar Hirst C, & Owest-Ofon,S (2007), Prophylactic antl for preventing preumococal infection in clren wih sickle cll disease. Cochrane Database of Systematic Reviews, Rtteved Novernbe 2, 2007, rm Ovid-E8M Review Database. Talasemia ‘Talasemia metupakan gangguan genetik yang paling sering menyerang individu kecurunan Afrika, capi calasemia juge smenyerang individu kerurunan Karibia, Timur Tengah, Asia Selatan, dan Mediterania (Bryant, 2010). Pewarisan genetik talasemia sama dengan pewarisan genetik penyakit sel sabi yaitu melalui proses resesif autosom. Anak yang mengalami talesemia_mengzlami penurunan produksi hemoglobin normal. ‘Ada dua tipe dasar talasemia, yaitu o: dan @, Pada talaseria sincesis rancai a protein hemoglobin. yang diserang, Masalah dengan rancai lebih sering terjadi, dan talasemia 8 dapat dibagi ke dalam tiga subkategori berdasarkan tingkat keparahan. + Talasemia minor (disebut juga sifar talasemia 8) ‘mengakibarkan anemia mikrositik ringan; sering kali tidak memerlukan terapi + Talasemia intermedia: anak membucuhkan cransfusi darah untuke mempertahankan kualitas hidup yang adekuat. ‘+ Talasemia mayor: agar dapat bertahan hidup, anak membuvubkan perhatian medis, transfusi darah, dan pengangkacan zat besi(terapi kelasi) kontinu. Fokus diskusi dalam buku ini adalah pada calasemia 8 mayor (anemia Cooley). Pada talasemia mayor, rantai globulin pada sintesis hemoglobin sedikit atau sama sekali tidak ada, Terjadi akumulasi banyak rantai globulin yang tidak stabil, membuat sel darah merah keku dan mudah hemolisis, Akibatnya, terjadi anemia hemolitik berat dan hipoksia kronik. Sebagai respons tethadap peningkatan laju penghancuran sel darah merah, aktivitas erisroid meningkat. Peningkatan akctivicas tersebut meayebabkan ekspansi masif sumsum culang dan penipisan korteks culang. Rerardasi perrumbuhan, fraktur patologis, dan deformieas skeletal (penonjolan frontal dan ‘maksila) pun terjadi Hemosiderosis (suplai zat besi berlebihan) merupakan omplikasi tambahan yang sangat ditakutkan, Hemosiderosis terjadi akibat hemolisis cepar sel darah merah, penurunan pproduksi hemoglobin, dan peningkatan absonpsi rat besi dict976 sebagai tespons terhadap status anemia berat. Kelebihan zat besi disimpan di dalam jaringan cubuh, mengakibatkan pigmentasi perunggu pada kulit, perubshan tulang, dan gangguan fungsi organ, terurama pada sistem jancung Komplikasi cambahan meliputi splenomegali, abnormalitas ‘endokrin, osteoporosis, penyakit hati dan kandung empedu, serta ulkus tungkai. Jika tidak dicangani,ralasemia ® mayor dapac berakibac fatal. Akan tetapi, penggunaan transfusi darah dan terapi kelasi meningkatkan harapan hidup anak yang mengalami penyakit tersebu hingga melebihi masa remaja. mereka (Yaish, 2010). Manajemen Terapeutik Manajemen terapeutik untuk anak yang mengalami talasemia B meliputi pemantauan hemoglobin dan hemavokrit sera pemberian transfusi padatan eritrositsecara teratur, Kadar zat besi di dalam darah juga dipantau dan terapi kelasi zat besi dilakukan. Pengkajian Keperawatan Bayi biasanya didiagnosis saat menginjak 1 tahun dan iwayat pucat, ikterus, kegagalan tumbuh-kembang, ddan hepatosplenomegali (Yaish, 2010). Kaji riwayat penyakit saat ini dan apakah anak dacang uncuk mendapae eransfsi ddarah rutin. Catat obat yang dikonsumsi di rumah dan semua ‘masalah yang muncul sejak kunjungan terakhir. Inspeksi kkulit, mukosa oral, konjungtiva, telapak kaki, dan/atau telapak tangan uncuk mengidentifikasi pucar. Carat sklera ikeerie atau ikterus kulit. Timbang berat badan dan ukur tinggi (arau panjang) badan dan masulkan ke dalam diagram pertumbulan yang tepat. Observasi anak terhadap deformitas tulang dan penonjolan frontal (dahi menonjol/jenong) (Gbr. 25.8). Ukur saturasi oksigen via oksimetti nadi. Evaluasi neurologik, tentukan cingkat kesadaran dan kemampuan perkembangan, Pemerikssan laboratorium dapat_mengungkap hal berikut: ‘+ Hemoglobin dan hematokrie sangat rendah + Apusan darah perifer menunjukkan dominasi sel rarger, hipokromia, mikrositosis, dan anisositosis dan ikilositosis (variasi pada ukuran dan bencuk sel darah ‘merah, secara berturut-turut) luas + Kadar bilirubin tinggi. + Flektroforesis Hb menunjukkan adanya Hb F dan Hb A2 saja + Kadar zat besi tinggi. Manajemen Keperawatan Asuhan keperawatan anak yang mengalami talasemia di tujukan, terurama untuk mendukung keluarga dan me- ‘minimalkan efek penyakit tersebut. Hal rersebut meliputi ‘memberi transfusi darah dan memberi pendidikan kesehacan kepada keluarga UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan GAMBAR 25.8 Kelebinan zat besi yang berkaitan dengan talasemia mengakibatkan perubahan tulang, seperti ;penonjolan frontal dan penonjolan maksila Memberikan Transfusi Padatan eritrosit Beri transfusi padatan eritrosit sesuai program untuk ‘mempertahankan kadar hemoglobin yang adckuat untul pengantaran oksigen ke jaringan dan menckan erirositosis pada sumsum culang. Paneau reaksi techadap transfusi. Kelebihan zat besi (hemosiderosis) dikeluarkan dengas terapi kelasi, Beri agens kelasi Desferal (deferoksamin) bersama transfusi tersebut. Deferoksamin berikatan dengan zat besi dan memungkinkan zat besi dikeluarkan melalui feses atau urine. Deferasiroks (Exjade) oral juga dapat dipro- gramkan dan pada umumnya mudah ditoleransi, dengan cefek samping minimal pada sistem gastrointestinal Memberi Pendidikan Kesehatan kepada Keluarga Beri pendidikan Kesehatan kepada anak dan keluarge ‘meengenai regimen yang direkomendasikan, Pastikan keluarge memahami bahwa memarahi program transfusi darah dan terapi kelasi sesuai jadwal sangar penting uncuk ketahanan hidup anak. Terapi kelasi harus dipertahankan di rumah untuk menurunkan kadar zat best di dalam rubuh secara kontinu. Ajarkan anggota keluarga untuk memberi deferok- samin per subkutan dengan pompa infusi kecil bertenaga baterai selama periode beberapa jam setiap malam (biasanya saat anak tidus). Jika deferasiroks oral diprogramkan, ins- truksikan keluarga untuk melarutkan tablet tersebut di dalam jus atau air dan memberikannya sehari sekali Rujuk keluarge uncuk mendapac konsultasi generle dan dukungan keluarga sesuai keburuhan, Sumber yang baik untuk keluarga anak yang mengalami talasemia adalah Cooley's Anemia Foundation. Sekelompok kawula mudayang mengalami anemia Cooley memulai Thalassemia Action Group (TAG) (subkelompok Cooley's Anemia Foundation) ‘untuk menyediakan forum komunikasi dan informasi, seningkatkan tampilan positif untuk hidup dengan penyakit sessebut, dan meningkackan kesadaran tethadap pentingnya sclanjutkan terapi uncuk penyakit tesebut. TAG merupakan agian situs web anemia Cooley dan informasi lebih lanjut smengenai kelompok tersebut dapat diperolch dengan ssenghubungi (510) 409-9664 (Ameriak Serikat) Asuhan Atraumatik Saat anak menerima transfisi darah setiap beberapa ‘ming sekali, ia mengalami seidakenya dua bali _pungsi vena pada setiap transfus terebut, saru untuk igolongan darah dan uj slang padan (cross match) serta ipemeriksaan laboratoriumsterkait satu hari sebelum ‘ansfisi, dan yang satunya pemasangan jalur intravena (1V) untuk transfsi yang sebenarnya. Minimalkan arsuma dengan mengajarkan orang tua untuk amengoleskan krim EMLA (eutectic mixture of local anesthetic) di rumah tepat sebelum pergi ke rumah sakie suntul dilakukan pengambilan davah atau transfusi Defisiensi Glukosa-6-Fosfat Dehidrogenase ‘Glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) merupakan enzim ‘sang bertanggung jawab untuk mempertahankan integrtas sei darah merah dengan melindunginya dari zat oksidacif. ‘Defsiensi GOPD merupakan gangguan resesfterkait X yang ‘radi saae sel darah merah memiliki hanya sedikit G6PD, ‘eu cnzim tersebut abnormal dan tidak berfungsi secara Sena Akibarnya, sel darah merah lebih mudah mengalami sexx: obsidatif, Pemicu. yang dapat mengakibatkan stres ‘stsidztif dan hemolisis meliputi penyakit yang disebabkan sei virus atau bakseri atau pajanan terhadap zat tertentu, secesti obat (misalnya, sulfonamid, sulfon, obat malaria Sesalaya, kuinin), arau mecilen biru [uncuk mengatasi ‘eicksi saluran kemih]), naftalena (agens di dalam Aapur ‘ferwt), atau buncis fava. Defisensi G6PD terjadi paling sering pada anak escrunan Afrika, Mediterania, atau Asia (Ambruso et al, 311). Komplikasi meipuci ikterus neonatus yang lama dan le hemolisis aku yang mengancam jiwa. Manajemen BAB 25 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi 977 teh. Palpasi abdomen untuk mengidentifikasi splenomegal Pemeriksaan laboratorium akan mengungkap anemia. Manajemen Keperawatan Beri oksigen dan atasi gejala. Saat agens pemicu sudah dihilangkan atau anak sudah pulih dari penyakie, kondisi anak akan membaik. Beri pendidikan keschatan lanjutan kepada anak dan keluarga tentang pemicu dan sarankan kepada mereka bahwa anak harus menghindari kontak dengan agens tersebut. GANGGUAN PEMBEKUAN Pembckuan darah merupakan proses yang terjadi serelah cedera, Sistem pembekuan darah membutuhkan faktor ter- tentu di dalam darah dan trombosic agar dapat berfungsi secara adekuat. Individu yang mengalami defsiensi faktor tersebut arau erombosie cenderung mengalami perdarahan; ‘mereka tidak lebih mudah mengalami perdarahan dibanding individu lain yang tidak mengalami masalah kesehatan ter- sebut, cetapi bekuan darah lebih sulic cerbencuk pada indi- Vidu tersebut, dan perdarahan sulit dihentikan. Fakror yang paling sering terlibar di dalam masalah pembekuan meliputi falcor VII, faktor IX, dan faktor X1. Masing-masing fakror tersebut berperan dalam pembentukan bekuan. Tiombosit juga berperan dalam proses pembekuan darah dan sangat penting uncuk pembentukan bekuan darah. Beberapa proses dapat mengakibatkan penghancuran trombosic dan dapat mengalibatkan reduksi dalam pembeleuan. Masa perdarahan memanjang saat terjadi gangguan pembekuan, Tabel 25.4 ‘memust nilai umum uncuk studi pembekuan, Masalah keschatan yang menyerang pembekuan meliputi purpura crombositopenik idjopatik, purpura Henoch- Schénlein, koagulas intravaskular diseminata, dan defisiensi falctor, seperti hemofilia A (defisiensi faktor VITI), penyakit yon Willebrand, hemofilia B (penyakit Christmas, defisiensi faktor IX), dan hemofilia C (defisiensi fakror XD). Tabel 25.5 rmemuat tinjauan -mengenai protein yang cerlibat dalam koagulasi. Purpura Trombositopenik Idiopatik suit bereujuan, terutama mencegah pemicu yang yebabkan stres oksidatif. kajian Keperawatan siwayat keseharan, termasukkeletihan, Kaji pemahaman tua mengenai gangguan cersebut dan obat serta ma- yang harus dihindari. Inspeksi kulit untuk: meng- fikasi pucat atau ikterus. Evaluasi starus neurologis, juga dapac terkena. Hicung frekuensi nadi dan per- .catat adanya peningkatan. Kaji sacurasi oksigen via imeter nadi atau analisis gas darah. Catat urine berwarna Purpura erombositopenik idiopaik (idiopathic thromboeyto- ‘penia purpura, TTP) dianggap sebagai respons imun secelah infeksi virus yang menghasilkan antibodiancitrombos Antibodi tersebuc menghancurkan trombosit, yang dapat rmengakibatkan perkembangan peteki, purpura, dan memar berlebihan, Petekia merupakan perdarahan berbentuk se~ perti tanda tik yang terjadi di mana saja pada cubuh dan tidak hilang jika kulie dicegangkan (Gbr. 25.9). Purpura ‘merupakan area perdarahan yang lebih luas, tempat darah yang berakumulasi di bawah jaringan; purpura keunguan (libac Gbr. 25.9). ITP biasanya berkembang sekitar 1 sampai 4 minggu setelah infeksi virus dan paling umum rerjadi pada978 UNIT 4 Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Kesehatan STUDI PEMBEKUAN Uji Ukuran ‘Masa protrombin (arothrambin time, PT) 11,0-13,0 detik (dapat beragam, sesuat labaratorium tempat pemeriksaan). ‘Masa tromboplastin sebagian (partial thromboplastin time, TT), 21-35 det ‘masa tromboplestin sebagian teraktivasi (activated partial thromboplastin time, aP) koagulasi Taternational normalized ratio (INR) (digunakan untuk mengevalvasi_2,0-3,0 target biasa dalam masalah tromboembol. [ Diadaptas dai Fschbach, FT (2008, A manual of laboratory and iagnostc tests (@ ed). Padelpia Lippincott Wiliams & Wilkins. anak yang masih kecil (Ambruso et al., 2011). Dalam bebe- rapa bulan, sebagian besar anak akan sembuh secara spontan (Ambruso ecal., 2011). Komplikasi, walaupun jarang terjadi, ‘melipusi perdarahan berat dan perdarahan pada organ vital dan perdarahan intrakranial. Untuk anak yang memiliki hicung trombosic di bawah 20,000/mm’, kortikosteroid arau imunoglobulin intravena (IVIG) dapat digunakan (Ambruso et al., 2011). Prednison atau prednisolon diberikan selama 2 sampai 3 minggu, atau hhingga hicung trombosit naik di atas 30,000/mm*. IVIG diberikan via infus selama 1 sampai 3 hari, Transfusi trom- bosit tidak diindikasikan, kecuali pada kondisi yang meng- ‘ancam jiwa, seperti perdarahan intrakranial, terjadi. Rujuk anak untuk perawaran tindak lanjue dengan dokter hema- tologi anak. ITP biasanya sembuh sendiri, recapi jika ‘menetap selama satu tahun atau lebih, splenektomi dapat diindikasikan, Pengkajian Keperawatan Kaji riwayat kesehatan anak (biasanya anak yang sebelumnys sehat dan baru-baru ini lebih sering mengalami_ meman cpiscaksis, atau perdarahan gusi). Catat riwayat darah di dalam feses. Catat faktorrisiko, seperti penyakit akibat virus, imunisasi MMR baru-baru ini, atau ingesti obat yang dapat ‘menyebabkan erombositopenia. Inspeksi terhadap_petehia purpura, dan memar, yang dapat berkembang cepat dalam 24 sampai 48. jam pertama serangan penyakit cersebut Dokumentasikan ukuran dan lokasi setiap esi. Inspeksi bibie dan mukosa pipi terhadap petekia. Pemerikssan fisik lain biasanya dalam baras normal. "Temuan laboratorium yang umum meliputi_ hitung trombosit yang sangat rendah (di bawah 50.000), hicung sel darah putih dan hitung jenis normal, serta hemoglobin dan ematokrit normal, kecuali terjadiperdarahan (jarang). AIEEE rover enc inc nner oanroncLs eTOR onsentas dl ala Prot Sieonim Piasna (mga Funes Flsnogen ator 200-400 sensi fciibesara eg trombosit, untuk membentuk bekuan Tako Prtpabn 105 Dah meio vonbin (ia menecah Senope ete Faktor V Proakselerin; faktor labil 0,5-1,0 ‘Mendukung aktivasi Xa li menjadi lia Faktor Vil Faktor stabil; prokonvertin 02 Mengaktivasi X Faktor Vili Faktor antihemofilia (antinemophilic factor, —1,0-2,0 Mendukung aktivasi Xa_ AMP ols woot Faktor IX Faktor Christmas; Komponen tromboplastin 0,3-0,4 Mengaktivasi X sma (pasa Bronbopatn component, PTC) TakocK___ Foor Stevort Power AVI proonbin i) 05-08 Mengakvasl Faktor XI ‘Anteseden tromboplastin plasma (faktorC 0,4 ‘Mengaktivasi Xil dan prekalikrein antihemofilia) Taker eer Hoge 2 ergata dan peace Faktor XIN Faktor penstabil fibrin; faktor Laki-Lorand 25 ‘Menghubung-sitang fibrin dan protein lair Faktor von Antigen terkait faktor Vill (VilI:VWD) 10 ‘Menstabilkan Vill, memediasi adhesi Willebrand trombosit Ta a SC A a or od ars Pd pon Na WR“Spirasi sumsum culang dapat dilakukan untuk menying- ‘Gckan dugaan diagnosis leukemia. Manajemen Keperawatan anyak anak tidak perlu mendapat terapi medis kecuali ob- ‘ersasi dan evaluasi ulang nilailaboratorium. Beri pendidikan eschatan kepada keluarga tentang pentingnya menghindari ‘spirin, obat anti-inflamasi non-steroid (OAINS), dan anci- ‘Scamin karena obat tersebut dapat memicu perkembangan sssemia pada anak tersebur. Pengguinaan asetaminofen untuk ‘seagendalian nyeri tergolong lebih tepar jika perlu. Ajarkan eluarga untuk mencegih trauma dengan menghindari sdkrvitas yang dapat menyebabkan cedera, seperti olahraga Seontak. Anjurkan aktivitas, seperti berenang, yang memberi ‘tkrivitas fisik dengan risiko wauma yang lebih rendah. ‘Jaskan kepada orang tua tentang tanda dan gejala perdarahan serius serta siapa yang dapat dihubungi jika diduga verjadi perdarahan serius. Purpura Henoch-Schénlein Purpura Henoch-Schénlein pada anak merupakan satu Kondisi yang terjadi akibatinfeksi bakteri atau virus (Bacillas- Arias, Adams, & Lehman, 2008). Pada orang dewasa, kondisi sersebut biasanya disebabkan oleh obat atau toksin, Presentasi Klasik meliputi vaskulitis dengan deposit imun dominan imunoglobulin A (IgA) yang menyerang pembuluh darah Keecil. Pembuluh darah kecil tersebut umumnya pada kulit, susus, dan ginjal. Pada sebagian besar anak, perjalanan penyakit tersebut jinak dan prognosis sangat baik. Akan tetapi, pada segelintir anak, sindrom nefrorik kontinu dapat terjadi akibat cedera ginjal, dan anak tersebut dapat meng- lami hipercensi. Komplikasi paru, jantung, dan neurologik juga terjadi. Tidak ada terapi khusts untuk purpura Henoch- Schénlein karena sebagian besar kasus sembuh canpa terapi. TTerapi menggunakan kortikosteroid, seperti prednison, BAR 25.9 Perdarahan ttk (petekia) dan area siorasi Keunguan (purpura) pada bayi yang mengalami ‘rombositopenik idiopatik BAB 25. Asuhan Keperawatan Anak yang Mengalami Gangguan Hematologi 979 dicadangkan untuk anak yang mengalami gejala persisten (Barillas-Arias et al. 2008). Jika terjadi cedera ginjal, anak harus menjalani uji fungsi ginjal, dan evaluasi terhadap hipertensi sera terapijika ada. Pengkajian Keperawatan Carat rwayat infeksi virus atau bakteri, Kaji awiran keluhan dan bagaimana perkembangan atau perubahan keluhan ter- sebut Carat riwayat nyerisendi atau abdomen. Ukur tekanan darah. Inspeksi kulic uncuk mengidentifikasi ruam purpura yang dapat diraba, dan dokumentasikan ukuran serta lokasi lesi tersebut. Palpasi ruam untuk mengkaji keparahan cuam tersebut (Gbr. 25.10). Dengan lembut, palpasi sendi uncuk mengidentifikasi nyeri tckan, Palpasi abdomen untuk rmengidentifikasi nyeri tekan. Catat darah nyata atau darah samar pada feses. Carat urine berwarna ceri atau berwarna teh, yang mengindikasikan adanya darah di dalam urine: urinalisis dapax memastikan jumlah darah yang ada di dalam urine. Kadar IgA serum dapat naik. Manajemen Keperawatan TTerapi gejala merupakan fokus manajemen keperawatan, Pada anak yang mengalami ayeri abdomen atau sendi berat, beri analgesik sesuai program dan catat respons tethadap obat nnyeri. Jka anak memiliki fungsi ginjal normal, ‘mempertahankan hidrasi merupakan intervensi yang paling pencing. Pancau.asupan dan haluaran. Catat wama urine, Beri kortikosteroid dan antikoagulan, cunggal atau secara bersamaan,jika diprogramkan untuk mengurangi kerusakan ginjal, Beri penyuluhan kepada anak dan keluarga mengenai ‘erapi, seperti manajemen hipertensi menggunakan obat, dan pembatasan natrium. Ajarkan mereka tentang tands cedera ginjal, seperti darah di dalam urine dan perubshan berat badan, sercafrekuensi dan volume haluaran urine. Koagulasi Intravaskular Diseminata Koagulasiintravaskular diseminata (disseminated intravascular coagulation, DIC) merupakan kondisi kompleks yang mengakibackan aktivasi koagulasi; kondisi tersebut biasanya rerjadi pada anak yang mengalami sakit kritis. Pemicu unum DIC melipuci syok septik, adanya endotoksin dan virus, nekrosis atau cedera jaringan, dan erapi kanker (Becker & Wira, 2011), Pada DIC, crombin dihasilkan, fibrin disimpan di dalam sirkulasi, dan trombosi digunakan. Terjadi defisiensi jalur koagulasi dan antikoagulasi. Perdarahan dan kerusakan jaringan organ terjadi dan dapat ireversibel jka tidak segera teridentifikasi sera diatas Manajemen terapeutik anak yang mengalami DIC mengharuskan pertimbangan cermat terhadap_etiologi ‘Terapi awal berfokus untuk mengatasi penyebab dasa, Sebagai contoh, jika DIC terjadi sekunder akibat infeksi, anvibiovk yang tepat harus digunakan untuk mengatasi980 GAMBAR 25.10 Purpure yang dapat diraba pada lengan romaja, infeksi rersebut. Heparin dosis rendah diberikan juga untuk ‘menimbulkan kontra-aksi defisiensi pada jalur koagulasi) antikoagulasi. Heparin mengurangi konsumsi trombosi, ‘mengakibatkan peningkatan hitung trombosit. Heparin merupakan antikoagulan. sehingga cerdapar_peningkatan risiko perdarahan, Pengkajian Keperawatan DIC terjadi sebagai kondisi sekunder sehingga dapat cerjadi pada anak yang dirawat inap dengan alasan apa pun. DIC

Anda mungkin juga menyukai

• MAKALAH Perawatan Paliatif

  

  Dokumen11 halaman

  MAKALAH Perawatan Paliatif

  Nurul patty

  100% (1)
• Asuhan Keperawatan Psikososial Ketidakberdayaan

  

  Dokumen8 halaman

  Asuhan Keperawatan Psikososial Ketidakberdayaan

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Kelompok 1 Kad

  

  Dokumen17 halaman

  Kelompok 1 Kad

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• • Majalah
  • Podcast
  • Partitur
• LP Defisit Perawatan Diri

  

  Dokumen22 halaman

  LP Defisit Perawatan Diri

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Skripsi Analisis Faktor Yang Berpengaruh Terhadap Kunjungan Lansia Di Posyandu Wilayah Kerja Puskesmas Patihan Kota Madiun

  

  Dokumen129 halaman

  Skripsi Analisis Faktor Yang Berpengaruh Terhadap Kunjungan Lansia Di Posyandu Wilayah Kerja Puskesmas Patihan Kota Madiun

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Lmeva PHP

  

  Dokumen2 halaman

  Lmeva PHP

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• LAPORAN

  

  Dokumen40 halaman

  LAPORAN

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Sop Monitoring Non Invasive

  

  Dokumen4 halaman

  Sop Monitoring Non Invasive

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Sop 8 Teknik Hecting

  

  Dokumen7 halaman

  Sop 8 Teknik Hecting

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Makalah Pertusis

  

  Dokumen14 halaman

  Makalah Pertusis

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Tugas Role Play

  

  Dokumen16 halaman

  Tugas Role Play

  Nurul patty

  100% (1)
• Wahai Muslimin Dan Muslimah Yang Sejati

  

  Dokumen1 halaman

  Wahai Muslimin Dan Muslimah Yang Sejati

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Acls Algorithm

  

  Dokumen9 halaman

  Acls Algorithm

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Rubrik Penilaian Partisipasi Mahasiswa PDF

  

  Dokumen1 halaman

  Rubrik Penilaian Partisipasi Mahasiswa PDF

  Nurul patty

  Belum ada peringkat
• Pentingnya Implementasi Keperawatan Dalam Mengoptimalkan Asuhan Keperawatan

  

  Dokumen9 halaman

  Pentingnya Implementasi Keperawatan Dalam Mengoptimalkan Asuhan Keperawatan

  Nurul patty

  Belum ada peringkat