SUMMARY OF IMUNOHEMATHOLOGY
Pada tulang kerangka anak termasuk dalam produksi sel induk  Penuaan
THE HAEMATOLOGIC SYSTEM
 Blood
Volume: sekitar 7 - 10% dari berat badan normal (5 - 6L)
Terdiri dari:
 Plasma: cairan sedotan jerami (90% air & 10% albumin, karbohidrat, globulin,
fibrinogen, elektrolit, & nutrisi)  55% volume darah
 Sel darah; Sel darah merah (sel darah merah / eritrosit), sel darah merah/sel darah
putih/leukosit, dan trombosit (trombosit)  40-45% dari volume darah.
Fungsi utama:
 Sistem transportasi; nutrisi, oksigen, produk limbah, hormon, dll
 Fungsi kekebalan tubuh
 Suhu tubuh & pemeliharaan pH
 Organ lainnya yang dekat; sistem limfatik, limpa, hati, dan sistem fagosit mononuklear
retikuloendotelial.
 Hematopoiesis adalah proses produksi sel darah
 Sumsum Tulang; merupakan bahan lunak di tengah tulang dan asal dari
ALL sel darah. Salah satu organ terbesar 4-5% berat badan normal. Terdiri dari pulau-
pulau komponen seluler (sumsum merah) yang dipisahkan oleh lemak (sumsum
kuning). Sumsum tulang dewasa; menghasilkan sekitar 175 miliar sel darah merah, 70
miliar neutrofil (bentuk dewasa dari sel darah merah), dan 175 miliar trombosit setiap
hari.
terbatas pada panggul, tulang rusuk, tulang dada & tulang belakang
 Hematopoiesis ekstrameduler  Tahap embrionik dan kerusakan sumsum
tulang  hati dan limpa menghasilkan sel darah
 Reticuloendothelial system (RES)
 SEL DARAH MERAH
 Bentuknya bentuk bikonkaf, volume darah 40%, diameter sekitar 8μm,
fleksibel (mudah melewati kapiler ~ berdiameter 2.8μm).
 Terdiri dari hemoglobin (Hb)  mengandung zat besi dan 95% massa sel 
biasanya terdiri dari 15 g hemoglobin / 100 mL darah
 Kadang-kadang sumsum melepaskan bentuk RBC yang sedikit tidak matang, yang
disebut retikulosit
 Fungsi utama  membawa oksihemoglobin ke jaringan tubuh
 Molekul hemoglobin pembawa oksigen terdiri dari empat sub unit, masing-masing
berisi bagian heme yang melekat pada rantai globin
 ERYTHROPOIESIS adalah produksi sel darah merah
 Erythroblast timbul dari sel induk myeloid primitif
 Erythropoietin  hormon yang diproduksi terutama oleh ginjal  merangsang
sumsum untuk meningkatkan produksi sel darah merah (seluruh proses + 5 hari).
 Production Produksi sel darah merah  membutuhkan zat besi (Fe), vitamin B12,
asam folat, piridoksin (vitamin B6), protein, dan faktor-faktor lain  Kekurangan ini
selama erythropoiesis dapat mengakibatkan penurunan produksi sel darah merah. Sel
darah merah; Sel yang belum matang memiliki nukleus, tetapi sel darah merah yang
matang belum. Rata-rata rentang hidup sel darah merah 120 hari yang dipecah oleh
limpa  pigmen/heme & zat besi yang diangkut ke hati; heme/piment menjadi
bilirubin, penggunaan kembali besi untuk produksi eritrosit
 Sel Darah Putih (WBC)
Dibagi menjadi: granulosit dan agranulosit. Granulosit matang di sumsum tulang,
Agranulosit dan monosit dilepaskan ke dalam aliran darah sebelum sepenuhnya
matang. Jumlah; 5000 hingga 10.000 sel/mm  (60-70% granulosit & 30-40%
agranulosit)
Granulosit; kehadiran granula di sitoplasma dibagi menjadi Eosionfiles, Basophiles,
& Neutrophile (polymorphonuclear leukocytes [PMN])
Agranulosit; tidak ada butiran di sitoplasma dibagi menjadi monosit & limfosit
Fungsi utama; kekebalan  melindungi tubuh terhadap infeksi dan cedera jaringan.
 NEUTROFIL
Sekitar 60% dari ALL WBC. Inti 3-6 lobus (sel Polimorfonuklear (PMN))
Bertanggung jawab untuk mempertahankan pertahanan inang yang normal terhadap
patogen dan merupakan leukosit pertama untuk merespons penyerbu asing dengan
fagositosis dan melepaskan lisozim yang menghancurkan bakteri tertentu. Tanggapi
lebih cepat daripada monosit
  Peran: lepaskan heparin (antikoagulan) dan histamin
 Fungsi lainnya  membersihkan puing-puing setelah infeksi (vasodilator) dan mediator inflamasi lainnya ke dalam aliran darah

 EOSINOPHILS  LIMFOSIT, sekitar 24-35% sel darah putih/leukosit

 Dibagi menjadi; Sel T (60-70%), sel B (10-20%), & Pembunuh
Alami (NK - 10%)
 Maturasi/pematangan; Sel B matang di BM, Sel T matang di
kelenjar Thymus
 Fungsi;
 Sel B  menghasilkan antibodi/imunoglobulin (GAMDE) 
satu antibodi spesifik hanya untuk satu antigen  respon imun humoral
 Sel T  menghasilkan imunitas yang diperantarai sel &
meningkatkan produksi antibodi  respons imun seluler
 Keduanya menghancurkan antigen & menghasilkan sel memori
 respon kedua akan lebih cepat
 NK  suka sel T-sitotoksik tetapi tidak perlu pengakuan b4
 Jumlah; 1-4% leukosit, jumlah yang lebih tinggi  infeksi parasit. Bentuk  diaktifkan  sistem kekebalan tubuh bawaan  penolakan tumor dan sel-sel
Bilobed. Peran  membebaskan reaksi alergi heparin, histamin, dan serotoninin, yang terinfeksi virus
mengintensifkan respons peradangan, dan melawan infeksi parasit
 Nama lain: Granula yang memiliki enzim pencernaan

 BASOPHILS
 WBC terlangka = 0,3% hingga 0,5%, persentase yang lebih tinggi menunjukkan
kondisi peradangan di suatu tempat di dalam tubuh. Bentuk; Inti Bilobed dan butiran
ungu gelap
 Peran penting; kontrol pendarahan/membentuk kain/koagulasi

 MONOCYTES
Hampir 4-8% dari sel darah merah = bagian dari sistem retikuloendotelial (RES),
yang fungsinya untuk menelan dan mencerna mikroba dan zat asing lainnya.
Di jaringan ikat; mereka berubah menjadi makrofag (sel fagosit dengan pseudopoda)

Makrofag dapat tinggal atau bermigrasi ke organ melalui jaringan limfoid (Sel
 SISTEM LIMFATIK
Kupffer di hati, makrofag alveolar di paru-paru, dan sel mikroglial sistem saraf pusat).
 Terdiri dari; Organ, Saluran, & Nodus
 Bertanggung jawab atas;
PLATELETS (TROMBOSIT)
 Mengumpulkan dan mengembalikan cairan interstitial  pertahankan
Morfologi; Bukan sel, fragmen kecil terputus dari megakaryocytes, berbentuk disk &
keseimbangan cairan.
berdiameter sekitar 2 - 4 μm. Jumlah; 150.000 hingga 400.000/μL darah. Rentang
hidup normal; 5 - 10 hari.  Mempertahankan tubuh terhadap penyakit dengan memproduksi limfosit.
 Menyerap lipid dari usus dan memindahkannya ke darah.
 Terdiri dari hormon tertentu (Chyle)  traktus gastrointestinal
 Saluran getah bening (lymph duct); seperti pembuluh darah 
mengangkut cairan getah bening
 Kelenjar getah bening (lymph node);
  Ratusan kelompok kelenjar getah bening ditempatkan di aksila, pangkal 1. Primer ditandai oleh: Kontraksi vaskular, adhesi trombosit, & pembentukan sumbat
paha, dan sepanjang pembuluh besar leher (dapat diraba), toraks, panggul, dan perut agregat lunak. Hal tersebut dimulai segera setelah gangguan endotel  berumur
(tidak bisa diraba). pendek
 Peran: mengeluarkan bahan asing dari getah bening sebelum memasuki 2. Sekunder
aliran darah & bertindak sebagai pusat proliferasi sel imun.  Peran  menstabilkan bekuan lunak dan mempertahankan
vasokonstriksi
LIMPA (SPLEEN) adalah organ limfoid sekunder besar  Konversi prothrombin ke trombin  fibrinogen  fibrin 
berbentuk telur yang terletak di sudut kiri atas perut di menstabilkan protein yang melubangi plug platelet yang rapuh ke tempat cedera
bawah tulang rusuk
Menyimpan darah; 20 hingga 40 mL (sel darah
merah) dan 1/3 total volume trombosit.
Peran:
 Menghilangkan sel darah tua
 Memfilter dan menghancurkan antigen sebelum
memasuki sirkulasi sistemik
 Katabolisasi heme dari erythrocye yang rusak &
daur ulang besi ke sumsum tulang

HATI (LIVER) adalah organ visceral terbesar dari tubuh

yang melakukan banyak fungsi.
Peran:
Menghasilkan empedu
Memetabolisme hormon dan obat-obatan
Mensintesis protein, glukosa, dan faktor pembekuan
darah;
Menyimpan vitamin dan mineral;
Mengubah amonia yang dihasilkan oleh deaminasi asam
amino menjadi urea; dan mengubah asam lemak menjadi
keton.
Menghasilkan faktor koagulasi yang diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin, dan hati dapat menghasilkan
antikoagulan sehingga tidak terlalu banyak pembekuan

 HEMOSTASIS
 Mekanisme pembekuan normal; keseimbangan
pembentukan bekuan darah (trombus) dan pembubaran
bekuan darah (trombus) atau fibrinolisis
 Biasanya; sel endotel pembuluh darah utuh mencegah
pembentukan trombus dengan mensekresi aktivator
plasminogen jaringan (t-PA) dan dengan menonaktifkan trombin dan adenosin
difosfat (ADP).
 Cedera pada pembuluh darah; meliputi mekanisme perlindungan
 hemostasis terjadi.
 Hemostasis;
 D-dimer 0–0.5μg/mL 0–0.5μg/mL

RENCANA PERAWATAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN

GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI

Gangguan pada eritrosit : Anemia, Polisitemia vera, Thalassemia, dan Sickle cell anemia
Gangguan pada leukosit : Leukimia, leukopenia
Gangguan pada trombosit : Idiopatik trombositopenia

1. ANEMIA

COMPLETE BLOOD COUNT

Components Male Female
Red blood cells (RBCs) 4.7–6.1 x 106, 4.2–5.4 x 106
Hemoglobin (Hgb) 13.5–17.5 g/dL 11.5–15.5 g/dL
Hematocrit (Hct) 40–52% 36–48%
Mean corpuscular volume 81–96 μm3 81–96 μm3
(MCV)
Mean corpuscular 33–36 g/dL 33–36 g/dL
Hemoglobin concentration 33–36 g/dL 33–36 g/dL
(MCHC) Anemia adalah kekurangan eritrosit  Hb & hematokrit yang rendah
Red cell distribution width 11–14.5% 11–14.5% Jenis & Penyebab;
(RDW)  Produksi sel darah merah yang tidak adekuat, aplastik, defisiensi besi, masalah BM
Reticulocyte count 0.5–1.5% 0.5–1.5% (invasi tumor, toksik, radiasi, idiopatik), masalah eritropoetin (penyakit ginjal),
Platelets 150,000–400,000/mm3 150,000–400,000/mm3 Malnutrisi
White blood cells (WBCs) 4,500–11,000/mm3 4,500–11,000/mm3  Herediter
Prothrombin time (PT) 11–12.5 sec 11–12.5 sec  Kehilangan darah Pendarahan
International normalized 1.0 1.0  Penghancuran sel darah merah  Hemolitik
ratio (INR)  Penyakit kronis  CRF
Partial thromboplastin 25 - 35 sec 25 - 35 sec Manifestasi klinis; Takikardia, Dispnea, Kelemahan, Gagal jantung, Diaphoresis,
time (PTT)/Thrombin time napas pendek, kelelahan, dan kulit pucat
(TT) Prosedur Diagnostik
Fibrinogen 170–340 mg/100 mL 170–340 mg/100 mL
Tes laboratorium darah; Hb, Ht, Trombosit, sel darah merah, sel darah merah, serum
Fe, asam folat, Vit B12, Waktu perdarahan, punctie BM, Biopsi, dll.
Pengkajian:
 Riwayat Kesehatan; nutrisi, perdarahan (menstruasi, prosedur bedah,
hematemesis-melena, dll), konsumsi obat, penyakit (kronis) lainnya, dll.
 Sejarah keluarga; thalasemia, leukemia, dll
Pengkajian fisik; kelemahan, kelelahan, malaise, joundice, kulit kering, rambut
kering, kuku konkav (defisiensi Fe), hepato-splenomegali, kulit pucat & membran
mukosa dll
Pemeriksaan per Sistem; Kardiovaskular, Gastrointestinal, pernapasan, neurologi, dll
Masalah Keperawatan
1. Perfusi jaringan yang tidak efektif terkait dengan penurunan fungsi / gangguan
pada sumsum tulang.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan otot.
3. Gizi Tidak Seimbang: Kurang dari Kebutuhan Tubuh yang terkait dengan
Kegagalan untuk menelan atau ketidakmampuan untuk mencerna makanan atau
menyerap nutrisi Diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
4. Risiko untuk integritas kulit yang terganggu terkait dengan penurunan aliran darah
ke jaringan.
5. Risiko infeksi terkait dengan gangguan integritas kulit.
6. Pengetahuan yang kurang mengenai kondisi, prognosis, perawatan, perawatan
diri, pencegahan krisis, dan pemulangan kebutuhan yang berhubungan dengan
Kurangnya paparan, mengingat Informasi yang salah tafsir yang tidak dikenal
dengan sumber informasi.
Intervensi Keperawatan
Perfusi tidak efektif
 Pantau tanda-tanda vital, isi ulang kapiler, warna kulit, selaput lendir.
 Angkat posisi kepala di tempat tidur
 Periksa dan dokumentasikan adanya rasa sakit.
 Amati adanya keterlambatan dalam respons verbal, kebingungan, atau kegelisahan
 Amati dan dokumentasikan keberadaan hawa dingin.
 Pertahankan suhu sekitar agar tetap hangat yang dibutuhkan tubuh.
 Sediakan oksigen sesuai kebutuhan.
Intoleransi aktivitas
 Pantau tanda vital (Tekanan Darah, denyut nadi, dan pernapasan) selama dan setelah
aktivitas.
 Menilai kemampuan pasien untuk melakukan ADL
 Berikan atau rekomendasikan bantuan dengan kegiatan dan ambulasi seperlunya,
memungkinkan klien untuk menjadi peserta aktif sebanyak mungkin. Sarankan klien
mengubah posisi secara perlahan; memantau pusing.
 Identifikasi dan terapkan teknik hemat energi
 Instruksikan klien untuk menghentikan aktivitas jika jantung berdebar, nyeri dada,
sesak napas, lemah, atau pusing.
2. DIC (DISSEMINATED INTRAVASCULAR
COAGULATION/KOAGULASI INTRAVASKULAR DISEMINASI)
Merupakan symdrom akibat pembekuan pada seluruh pembuluh darah perifer  dalam
waktu singkat faktor pembekuan dan platelet habis dan pembekuan tidak dapat dibentuk
kembali.  Pembekuan darah yang hebat dalam pembuluh darah yang menyebabkan
nekrosis pada organ tubuh. Organ yang paling sering terkena; ginjal dan otak, organ
lain yang dapat terkena; paru-paru, pituitary, kelenjar adrenal, mukosa GI.
Etiology: Setelah terjadi trauma besar, Infeksi/sepsis/infeksi virus, Embolisme cairan
amnion, gangguan plasenta, kematian fetus , Akut leukemia, ca paru, Nekrosis jaringan
luas seperti luka bakar dan KLL
Manifestasi klinik: Pteciae, ecymosis, perdarahan pada tempat injeksi, perdarahan
menjadi meluas pada tempat infus, kulit yang robek, tempat operasi, mukosa GI, nyeri
dan pembengkakan pada sendi, diikuti dengan mual, muntah, sesak, oliguri, kejang,
coma, shock, nyeri otot, tl belakang, abdomen.
Test Diagnostik
 Protrombin time memanjang,
 Partial trhromboplastin time memanjang,
 Platelet menurun,
 Hb Menurunnya
 BUN creatinin menungkat.
Masalah Keperawatan:
1. Gangguan perfusi: jaringan: ginjal, serebral, kardiopumoner, gastrointestinal, atau
perifer berhubungan dengan perdarahan
2. Nyeri berhubungan dengan trauma jaringan
3. Ansietas berhubungan dengan ancaman kematian
 Treatment
 Koreksi faktor penyebab
 Pemberian darah
 FFP, platelet
 Heparin untuk mencegah microembolisme
Nursing intervention
 Supportif care
 Hindari adanya luka baru
 Cegah perdarahan
3. ITP (IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA)
ITP adalah gangguan trombosit premature. Penyebab: autoimmun antibodi  produksi
trombosit menurun, mudah hancur. Jenis: akut (usia 2 tahun biasanya 85%), kronik
(usia dewasa), wanita: pria = 3: 1)
Manifestasi klinis; Ptechiae, Echimosis, Epistaksis, Perdarahan gusi, Mudah memar,
Pada wanita terjadi perdarahan yang banyak atau 2 X mens dalam 1 periode
Komplikasi: Pendarahan (otak, hidung, GI, urinaria), nyeri, kelumpuhan
Tes diagnostik: Trombosit, 150.000/mm3, masalah pembekuan, tes tourniquet 
Peningkatan kapiler darah
Masalah Keperawatan:
1. Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan salah interpretasi informasi
2. Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan faktor imunologis
3. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan     untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel
Pengobatan: Prednison dan Splenektomi jika sudab > 6 tahun
Intervensi Keperawatan:
 Istirahat di tempat tidur
 Observasi + cegah perdarahan
 Observasi, cegah konstipasi + infeksi sal nafas
Tanda dan gejala
4. ALL (ACUTE LYMPHOCYTIC LEUKEMIA/LEUKEMIA LIMFOSITIK
AKUT)
Pada leukemia akut, sel-sel sumsum tulang tidak matang seperti seharusnya. Sel-sel
yang belum matang ini membangun dan mengeluarkan sel-sel normal. Risiko untuk
mendapatkan ALL paling tinggi pada anak-anak antara 2 dan 4 tahun. Risiko kemudian
turun secara perlahan sampai pertengahan 20-an, dan mulai naik kembali perlahan
setelah usia 50 tahun.
Faktor risiko untuk ALL.
1. Paparan radiasi, Tingkat paparan radiasi yang tinggi adalah faktor risiko untuk
kedua jenis leukemia akut. Orang-orang yang selamat dari bom atom di Jepang
memiliki risiko yang jauh lebih tinggi terkena leukemia akut, biasanya dalam 6
hingga 8 tahun. Risiko leukemia dari tingkat radiasi yang lebih rendah, seperti dari
pengobatan radiasi, xrays, atau CT scan, tidak diketahui. Juga tidak jelas seberapa
besar paparan janin terhadap radiasi dalam bulan-bulan pertama perkembangan
dapat meningkatkan risiko leukemia. Jika ada risiko yang lebih tinggi dari tingkat
yang lebih rendah kemungkinannya kecil, tetapi untuk amannya, sebagian besar
dokter berusaha membatasi paparan radiasi seseorang sebanyak mungkin.
2. Bahan kimia, Risiko ALL dapat ditingkatkan dengan paparan bahan kimia tertentu
seperti benzena dan obat kemoterapi tertentu. Paparan kimia lebih kuat terkait
dengan peningkatan risiko AML daripada ALL.
3. Infeksi virus tertentu, Infeksi virus yang disebut HTLV-1 dapat menyebabkan tipe
ALL yang langka. Tetapi penyakit ini tidak umum di Amerika Serikat. Virus yang
menyebabkan "mono" (mononukleosis) disebut Epstein Barr Virus atau EBV. Di
Afrika juga telah dikaitkan dengan bentuk ALL.
4. Sindrom yang diturunkan, ALL tampaknya bukan penyakit bawaan. Tampaknya
tidak berjalan dalam keluarga, sehingga risiko seseorang tidak meningkat jika
anggota keluarga menderita penyakit tersebut. Tetapi ada beberapa sindrom yang
diturunkan yang tampaknya meningkatkan risiko ALL. Sindrom adalah sekelompok
tanda dan gejala yang secara bersamaan menunjukkan gangguan atau penyakit
tertentu. Ini termasuk:
· Sindrom Down
· Sindrom Klinefelter
· Anemia Fanconi
· Sindrom Bloom
· Ataxia-telangiectasia
· Neurofibromatosis
5. Ras / etnis, ALL lebih sering terjadi pada orang kulit putih daripada orang Afrika-
Amerika, tetapi alasannya tidak jelas.
6. Gender, ALL sedikit lebih umum pada pria daripada wanita. Alasan untuk ini
tidak diketahui.
7. Kembar identik dengan ALL, Memiliki kembar identik dengan ALL adalah faktor
risiko untuk ALL. Risiko ini sebagian besar pada tahun pertama kehidupan. Banyak
dokter merasa peningkatan risiko ini mungkin karena sel-sel leukemia ditularkan
dari satu janin ke janin lainnya ketika masih dalam kandungan.
 Merasa lelah, lemah, pusing, dingin, pusing, atau sesak napas.
 Risiko infeksi tinggi
 Demam dan tanda-tanda infeksi lainnya
 Mudah memar, perdarahan, mimisan yang sering atau parah, dan pendarahan gusi;
akibat kekurangan trombosit
 Pembengkakan di perut: sel-sel leukemia dapat mengumpulkan di hati dan limpa,
menyebabkan mereka membengkak. Ini mungkin terlihat sebagai perut yang penuh atau
bengkak.
 Pembengkakan kelenjar getah bening: all bisa menyebar ke kelenjar getah bening.
 Menyebar ke organ lain: jika menyebar ke otak atau sumsum tulang belakang (sistem
saraf pusat), dapat menyebabkan gejala seperti: sakit kepala, kelemahan, kejang,
muntah, masalah keseimbangan, atau pandangan kabur. All juga dapat menyebar ke
 dada, di mana itu dapat menyebabkan penumpukan cairan dan kesulitan bernapas. 5. Kelelahan b.d  malnutrisi, kondisi sakit
Penyebaran leukemia dapat membentuk tumor. 6. Nyeri b.d penyakit kronis
 Nyeri tulang atau sendi: beberapa pasien mengalami nyeri tulang atau nyeri sendi yang
disebabkan oleh penumpukan sel leukemia pada tulang atau sendi.
7. Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan
 Gejala dari timus yang membesar: Satu tipe ALL (subtipe sel-T) sering memengaruhi
6. LEUKEMIA
timus. Timus yang bengkak dapat menekan batang tenggorokan, menyebabkan batuk
Merupakan proliferasi abnormal atau penumpukan sel darah putih dalam sumsum
atau kesulitan bernapas. Vena besar, vena cava superior (SVC) yang membawa darah
tulang, hati, limpa
dari kepala dan lengan kembali ke jantung, juga lewat di sebelah timus. Jika timus
Klasifikasi leukemia (akut maupun kronik)
menekan SVC, itu dapat menyebabkan kepala dan lengan membengkak (ini disebut
a. Lymphocytic: proliferasi malignan dari limphoblas
sindrom SVC). Ini dapat mempengaruhi otak dan mengancam jiwa. Orang dengan
sindrom SVC perlu perawatan segera.  Acute  paling sering terjadi pada anak-anak (4 tahun). Manifestasi klinik 
Subtipe ALL sekarang dinamai sebagai berikut: Leukopeni, Anemia, Trombocitopenia
· B-cell ALL  Chronic  pada usia > 35 tahun. Manifestasi klinik  anemia, infeksi,
· Pra-B ALL awal (juga disebut pro-B ALL) - sekitar 10% dari kasus pembesaran kelenjar limpa dan organ abdomen
· Common ALL - sekitar 50% kasus Diagnostic test: anemia & thrombosytopenia
· Pra-B ALL - sekitar 10% kasus Penanganan:
· ALL sel B matang (leukemia Burkitt) - sekitar 4% kasus Chemotherapi kombinasi dengan: vincristin, prednison, daundrubicin.
· Sel-T ALL Radiasi craniospinal
· Pra-T ALL - sekitar 5% hingga 10% kasus b. Myelocitic: Kelainan pada sel Myeloid; Monosit, Granulosit, Eritrosit, Trombosit
· Sel T matang ALL - sekitar 15% hingga 20% kasus Category; Acuute & chronic
Manifestasi klinik;
5. THALASEMIA  Acute; Mudah infeksi dan luka (granulocytopenia), Weakness dan fatiq (anemia),
Kelainan darah dari pewaris dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari empat Perdarahan (trombositopenia), nyeri, Limphadenopati, Sakit kepala, Muntah
rantai asam amino yang membentuk hemoglobin.  Chronic; quite similar + Leukositosis
Karakteristik: hipokromia menurunnya sel darah merah, mikrositosis ekstrim (lebih  Insiden dan gejala : 1-6 bulan
kecil dari sel darah merah normal, hemolysis  anemia) Management: Chemotherapy; cerubidin, cytarabin (cytosar U), Mercaptopurine,
Molekuler; talasemia alfa dan beta. Alpha thalassemia terjadi di asia dan timur tengah, tranfusi: eritrosit, trombosit, dan tranplantasi sumsum tulang
beta-thalassemia terjadi lebih sering di Mediterrania Etiologi
Alpha-thalassemia lebih ringan dari pada beta dan sering tanpa variasi c. Idiopatik
Manifestasi Klinis: thalassemia mayor & minor d. Faktor genetik
 Talasemia mayor, manifestasinya: Anemia Cooley anemia berat, hemolisis dan tidak e. Virus
efektifnya erytropoesis. Disfungsi organ terjadi karena kelebihan jumlah yang Predisposisi
berlebih akibat trasfusi & peningkatan lanjut splenomegaly. Terapi regular  terapi f. Radiasi
kelasi (deferoxamine subkutan) dapat mengurangi komplikasi (disferal). Masalah g. Kimiawi
keperawatan  sama dengan anemia Masalah Keperawatan
Masalah Keperawatan: 1. Potensial perdarahan  trombositopenia
2. Potensial infeksi  neutropenia
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya 3. Intoleransi aktivitas  anemia
komponen seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi 4. Gangguan rasa nyaman  infiltrsi leukosit ke sistim jaringan
2. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai 5. Nutrisi inadekuat  prolieratif pada GI, efek samping chemoterapi
oksigen 6. Gangguan body image  alopecia
3. Perdarahan Intervensi keperawatan
 Mencegah perdarahan;
4. Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d  Kaji trombositopenia, anemia granulocytopenia
anoreksia  Hindari trauma
  Acetaminopen  analgetik  Arthropathy
 Bed rest
 Tranfusi eritrosit, trombosit

7. POLISITEMIA
Polisitemia/eritrositosis adalah peningkatan sel darah merah yang abnormal
Etiology:
a. Primer; hyperplasia BM  simultaneous with increase of WBCs & thrombocytes
b. Secondary; Hearth, pulmonary or kidney failure
Patophysiology: Chronic Hypoxia  eritropoetin stimulation  BM stimulasi 
>> eritrocytes production
Diagnostic test: Arterial O2 concentration, RBC & plasma volume  Hematoma
Masalah keperawatan:  Pseudotumor
1. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan produksi sel darah merah abnormal  Intracranial hemorrhage
2. Risiko tinggi perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan pembentukkan  Pendarahan gastrointestinal: Biasanya diakibatkan oleh penggunaan NSAID dalam
trombus sekunder pengobatan hemarthrosis, biasanya terjadi pada upper gastrointestinal.
Nursing intervention;  Pendarahan Mukosa: Epistaksis, perdarahan gusi.
c. HE: kerusakan yang terjadi, perjalanan penyakit, pentingnya periksa darah,  Pendarahan Genitourinari: Hemofilia yang parah dapat mengalami hematuria dan
pengobatan yang terus menerus lesi struktural harus disingkirkan.
d. Plebotomia  Mengeluarkan darah 500 – 2000 ml seminggu sampai nilai HT 45 %  Bruising/memar
 Plebotomia ulang jika HT meningkat > 50% (2-3 bulan) Masalah keperawatan:
e. Hindari makanan tinggi Fe 1. Nyeri: nyeri akut atau kronis yang berhubungan dengan pembengkakan pada otot
Tanda-tanda trombosis pada ekstremitas; bengkak, merah, nyeri  membutuhkan & sendi
pengobatan 2. Risiko cedera terkait dengan gangguan koagulasi
3. Perfusi jaringan yang tidak efektif terkait perdarahan aktif yang ditandai oleh
8. HEMOFILIA penurunan consiousness; berdarah
Hemofilia adalah gangguan genetik kromosom-X, ditandai dengan defisiensi atau tidak 4. Volume cairan defisit terkait dengan kehilangan karena perdarahan, ditandai
adanya satu atau lebih protein pembekuan dalam plasma. Menyebabkan: delayed dengan: mukosa mulut kering, turgoris kulit lambat
perdarahan (spontan atau traumatis), defisiensi faktor VIII (Hemofilia A), dan defisiensi 5. Risiko penurunan curah jantung
faktor IX (Hemophilia B). 6. Risiko imobilisasi fisik
F VIII adalah kofaktor untuk Xa intrinsik 7. Kegelisahan
• FvW adalah pengangkutnya Treatment:
• Diaktifkan oleh Xa dan trombin (Factor replacement)
• Diaktifkan oleh protein C yang diaktifkan bersamaan dengan protein S Sumber F.VIII:
Plasma
Manifestasi klinis • FFP (Fresh Frozen Plasma) digunakan sebagai satu-satunya terapi pengganti sampai
 Hemarthrosis 1960-an.
• Tidak terlalu efektif karena hanya dapat meningkatkan f VIII hingga 20%, dengan
memberikan pasien banyak liter
• Biasanya pasien mengalami kelebihan volume yang parah (untungnya furosemid
diperkenalkan sekitar waktu ini)
• Pasien biasanya harus menghabiskan sebagian besar waktunya di rumah sakit
 • Gunakan dosis besar FVIIIcconcentrate
• Plasmapheresisw / FVIIIlokasi
• Faktor IX berkonsentrasi
• Porcine FVIII
• Gunakan Rekombinan FVIII yang direkayasa secara genetika
• Steroid (imunosupresi)

SISTEM LIMFATIK DAN PERTAHANAN TUBUH

Pertahanan tubuh non-spesifik:
 Tidak spesifik pada satu antigen
 Merupakan barrier fisik
 Sel fagosit
 Interferon
 Imunnological surveillance
Rekombinan F VIII  Sistem kompelen
• Generasi pertama: berasal dari kultur sel hamster. Mengandung albumin manusia untuk  Inflamasi
stabilisasi (kemungkinan sumber kontaminasi virus)  Demam
• Generasi Kedua: Mutasi F VIII, tidak memiliki domain B (tidak memiliki peran dalam Pertahanan tubuh spesifik
pembekuan) yang dapat distabilkan oleh sukrosa “bebas albumin”  Perlindungan terhadap antigen tertentu (spesifik)
Porcine F VIII  Berkembang sejak lahir
• Berguna untuk penderita hemofilia dengan inhibitor F VIII  Tergantung pada aktifitas limfosit
• Ini bersifat antigenik, properti yang membatasi penggunaannya hanya untuk satu kali  Sel B sebagai imunitas humoral, dan memberikan pertahanan melawan antigen dan
perawatan patogen dalam cairan tubuh
(Terapi gen)  Sel T sebagai imunitas selular, dan memberikan pertahanan terhadap sel abnormal &
• Hemofilia adalah penyakit yang ideal untuk ditargetkan pada terapi gen karena patogen pada sel hidup
disebabkan oleh mutasi pada gen tunggal yang teridentifikasi.
• Sedikit peningkatan dalam aktivitas faktor dapat membuat hemofilik parah dalam
keadaan ringan.
• Pengaturan ketat ekspresi gen tidak penting.
• Banyak percobaan model hewan telah dipelajari, menjadi masalah utama yang dihadapi:
imunogenisitas dan ekspresi gen pendek.
• Sampai saat ini 3 uji coba hemofilia A pada manusia (pasien aprox20): peningkatan
sementara aktivitas faktor VIII dan profil keamanan yang baik.
• Masalah utama tetap: menemukan sistem pengiriman gen yang nonimunogenik sehingga
memungkinkan untuk ekspresi jangka panjang.
(Profilaksis)
• Terapi profilaksis harus dipertimbangkan pada semua pasien dengan hemofilia berat
• Pada tahun 1997 direkomendasikan oleh Dewan Penasihat Medis dan Ilmiah dari
National Hemophilia Foundation.
• Calon harus andal untuk mengelola perangkat kateter vena sentral
• Pemberian tiga kali seminggu untuk membuat hemofilia parah menjadi fenotipe sedang
• Ada peningkatan signifikan dalam kondisi klinis dan kualitas hidup.
(Manajemen N VIII inhibitor)
• Hasil dari antibodi yang dikembangkan untuk ditransfusikan FVIIIc Innate I (pertahanan eksternal): kulit yang intak dan membrane mukosa
Imunitas dibawa I (pertahanan eksternal): trakea, dan sel epitek bersilia
Imunitas dibawa II (pertahanan eksternal): sekresi kulit (pH kulit 3-5, dan ada lysozym)
Imunitas dibawa II (pertahanan internal):
fagositosisingesti mikoorganismerespon inflamasikemerahan, demam dan nyeri
NK cellsbukan fagosit namun menyerang sel yang terinfeksi virus dan sel kanker,
mentrigger apoptosis sel yang diserang
Sistem limfatik

KONSEP DASAR GANGGUAN SISTEM IMMUN KONSEP DASAR GANGGUAN

SISTEM
 Imunodeficiency
 Sistem immun gagal dalam memberikan tanggapan yang sesuai dengan antigen,
misalnya AIDS
 Hipersensitifitas
 Sistem immun bereaksi berlebihan terhadap antigen anafilaksis keruskan jaringan,
misalnya alergi
 Autoimmun, tubuh bereaksi terhadap antigen yang berasal dari tubuh
 Gammopathyes