Disusun Oleh:
Gita Santhika Putri Dewanti G991902025
Muhammad Zaki Wisnumurti G991908011
Habiba Nur Laili G991903021
Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang
terjadi dan karena itulah banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala
serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke
dokter atau ke rumah sakit sudah dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara
penanggulangannya hanya bersifat life-saving (Hakim, 2006).
Pada umumnya tumor spinal yang melibatkan medulla spinalis dan kolumna
vertebralis dikelompokkan berdasarkan lokasinya menjadi tumor intrameduler yang
berasal dari medulla spinalis; tumor intradura ekstrameduler yaitu lesi yang berada di
dalam kantung duramater tetapi di luar medula spinalis; dan tumor ekstradura yang
berasal di luar duramater yaitu berasal dari jaringan tulang vertebra, jaringan lunak
paravertebra dan metastasis dari organ lain (Satyanegara, 2015).
Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor
sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu
sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor di
bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset biasanya
gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset gejala. Gejala
pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui karena dengan tindakan
operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan (Japardi, 2012).
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi
Medula spinalis terletak di canalis vertebralis columna vertebralis dan
dibungkus oleh 3 meninges yaitu duramater, arachnoidea mater, dan piamater.
Medula spinalis dilindungi oleh cairan serebrospinal yang mengelilingi medula
spinalis di dalam ruang sub arachnoid.
Bagian superior dimulai dari foramen magnum pada tengkorak, tempat
bergabungnya dengan medula oblongata dan berakhir di regio lumbar dengan kira-
kira 40-50 cm dan diameternya 1-1,5 cm. Di bawah, medula spinalis menipis
menjadi conus medularis dari ujungnya yang merupakan lanjutan pia mater, yaitu
filum terminae yang berjalan ke bawah dan melekat di bagian belakang os
coccygea.
Di sepanjang medulla spinalis melekat 31 pasang saraf spinal yang dibagi
menjadi 8 serviks, 12 toraks, 5 lumbal, 5 sacral, dan 1 saraf coccygeal melalui
radix anterior dan radix posterior. Masing-masing radix melekat pada medulla
spinalis melalui fila radikularia yang membentang di sepanjang segmen-segmen
medula spinalis yang sesuai. Masing-masing radix saraf memiliki sebuah ganglion
radix posterior, yaitu sel-sel yang membentuk serabut saraf pusat dan tepi.
Medula spinalis terdiri dari substansia grisea yang dikelilingi oleh substansia
alba. Pada potongan melintang, substansia grisea nampak seperti huruf H dengan
columna atau cornu anterior dan posterior substansia grisea yang dihubungkan
dengan comissura grisea yang tipis. Di dalamnya terdapat canalis centralis yang
kecil.
B. Definisi
Tumor medula spinalis adalah tumor langka di dalam tulang belakang atau
isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medula
spinalis atau radix sarafnya
C. Epidemiologi
Tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15% dari seluruh neoplasma
susunan saraf. Secara keseluruhan, insidens kasus tumor medula spinalis adalah
0.74 per 100.000 populasi di Amerika Serikat. Di Indonesia, jumlah penderita
tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti. Jumlah penderita pria hampir
sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan
25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak
di segmen lumbosakral (Huff, 2010).
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,
astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada
orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia
anak-anak. Insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga
dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral (Harrop, 2009).
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh
pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang
tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal
intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor
intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada
remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal
dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral
atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang
tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular
medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan
von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan
mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan
insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan
tersering pada daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada
kelompok intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25%
dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada
segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada
foramen magnum. (Mattle, 2006)
D. Klasifikasi
Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi
menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak
maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan
metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru,
payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang
bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma,
sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma
(Hakim, 2006).
Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua
kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu
sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam
tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.
1. Tumor Ekstradural
Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan
kompresi pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri
radikuler dapat merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi
kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala
mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan
istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga dapat
merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan
dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat terjadi spontan,
dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri
demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.
Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
a. Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan
terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid,
melanoma, limfoma, atau sarkoma
b. Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi
metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks,
sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah
lumbosakral
c. Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal,
karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm).
d. Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam
dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau
palpasi
2. Tumor Intradural-Ekstramedular
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik
progresif. Kejadiannya ± 70% dari tumor intradural, dan jenis yang
terbanyak adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1) Berasal dari radiks dorsalis
2) Kejadiannya ± 30% dari tumor ekstramedular
3) 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada
satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan
gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis
4) 39% lokasinya di segmen torakal
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1) ± 80% terletak di regio thorakalis dan ±60% pada wanita usia
pertengahan
2) Pertumbuhan lambat
3) Pada ± 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan
gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler
biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek
3. Tumor Intradular-Intramedular
Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti
rasa terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan
ringan seperti electric shock like pain (Lhermitte sign).
a. Ependioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1) Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun
2) Wanita lebih dominan
3) Nyeri terlokalisir di tulang belakang
4) Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun
5) Nyeri disestetik (nyeri terbakar)
6) Menunjukkan gejala kronis
7) Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1) Prevalensi pria sama dengan wanita
2) Nyeri terlokalisir pada tulang belakang
3) Nyeri bertambah saat malam hari
4) Parestesia (sensasi abnormal)
c. Hemangioblastoma
Memiliki karakteristik sebagai berikut
1) Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun
2) Penyakit herediter (misal Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak
pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan
3) Penurunan sensasi kolumna posterior
4) Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi
G. Diagnosis
Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula
spinalis dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah
ini:
1. Laboratorium
Cairan spinal (LCS) dapat menunjukkan peningkatan protein dan
xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam
mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor
medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah
menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang
komplit
2. Foto polos vertebrae
Foto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal. Kemungkinan
ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai “mata burung hantu” pada
tulang belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur kompresi
patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan osteoblastik
(mungkin terjadi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca
mammae).
3. CT-Scan
CT-Scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan
terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan
ini juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan
keadaan lain yang berhubungan. CT-Scan juga dapat membantu dokter
mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas tumor.
4. MRI
Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang
mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan
gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas
dibandingkan dengan CT-Scan
H. Diagnosis Banding
1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
2. Lumbal (Intervertebral) Disk Disorders
3. Mechanical Back Pain
4. Brown-Sequard Syndrome
5. Infeksi Medula Spinalis
6. Cauda Equina Syndrome
I. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular mau pun
ekstramedular adalah pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor
secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal.
Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan
gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-
tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis
dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi
radiasi post operasi.
Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medula spinalis meliputi:
1. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85% kasus, mungkin juga
menghasilkan perbaikan neurologis).
2. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan
sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik
untuk nyeri
Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000
cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di
bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan
komplikasi yang lebih sedikit
3. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok
dan kecepatan deteriorasi
bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan
sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan
deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama
2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu
bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan
deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama
perawatan sesuai toleransi
4. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak
dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy
5. Pembedahan
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan
teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan
pada pembedahan tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
o Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila
lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi
pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai
metastase
o Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
o Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali
signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan
tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.
o Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal
J. Komplikasi
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
Infeksi saluran kemih
Kerusakan jaringan lunak
Komplikasi pernapasan
BAB III
SIMPULAN
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi
tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini
dibagi dari hubungannya dengan selaput meninges spinal, diklasifikasikan menjadi
tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat
dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula
spinalis itu sendiri (tumor intramedular) serta tumor yang tumbuh pada ruang
subarachnoid (ekstramedular).
Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis
merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi
pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk penyebaran
ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor.
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun
ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan
tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal.
Tindakan operasi yang dilakukan haruslah tidak mengganggu fungsi vertebra sebagai
penopang tubuh sehingga bila dalam operasi eksisi tumor stabilitas tulang vertebra
terganggu maka sebaiknya dilakukan pemasangan instrument untuk menjaga
stabilitas vertebra.
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai
prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada
kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien
dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan
sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring
meningkatnya umur (>60 tahun).
DAFTAR PUSTAKA