SINDROM NEFROTIK

PADA PEDIATRI
 Definisi
• Sindrom yang disebabkan oleh penyakit
ginjal yang meningkatkan permeabilitas
pada barrier penyaring glomerulus.
• Khas Tetrad:
• Proteinuria (ekskresi >50 mg/kg/hari)
• Hipoalbuminemia (albumin serum <3 g/dL
• Hiperlipidemia
• Edema
Epidemiologi
• Dapat terjadi pada seluruh usia, namun paling
prevalen pada anak usia 1,5-6 tahun.
• Anak laki-laki > perempuan.
• Lebih tinggi pada negara berkembang (asia
tenggara dan afrika)
• Insidensi diseluruh dunia mencapai 2-7 kasus
per 100.000 anak per tahun
 Klasifikasi dan Etiologi
Primer :
1. Idiopatik Sindroma nefrotik : tidak ada inflamasi di glomerulus pada biopsi ginjal
2. Glumerulonefritis primer : terdapat sedimen aktif dan inflamasi glomerulus
pada biopsy

Idiopatik
3. Minimal Change Disease (MCD) – 85%
4. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGSS)
5. Mesangeal proliferation
6. Membranous nephropathy
80% anak dengan SN Idiopatik sensitive terhadap steroid
 Klasifikasi dan Etiologi
Sekunder :
1. Infeksi karena virus (HBV HCV HIV), bakteri (streptococcus), parasite (Malaria),
lain-lain (sifilis, dan toxoplasmosis)
2. Kondisi sistemik (Autoimun : SLE, Vaskulitis), Metabolik (Diabetes dan
Amiloidosis), Keganasan (Leukemia dan Limfoma), dan Obesitas
3. Alergi (gigitan lebah, susu sapi, pollen, debu)
4. Obat-obatan (NSID, Ampicilin, Penicilamin, captopril, Lithium)

Herediter :
5. Angka kejadian < 1 tahun
Gejala Klinis
1. Bengak pada periorbital : Lebih menonjol
dari pagi hari dan menyebar
2. Scrotal Edema
3. Efusi pleura dan asites
4. Penurunan urin output
5. Tidak ada hipertensi dan hematuria
 1. Urinalisis
Proteinuria +3/+4
Ekskresi proteinuri (>40mg/m3/jam)
proteinuri dalam 24 jam : Creatini >3
Pus Cells yang disebabkan infeksi saluran kemih
Pemeriksaan
Penunjang Albumin <3gr/dl
2. Serum

Kolesterol >250mg/dl

3. RO Thorax
Rongen thorax terlihata adanya efusi pleura
 4. Biopsi ginjal (Indikasi)
SRNS
Relaps yang berulang

Pemeriksaan Steroid toxicity

Secondary NS
Penunjang Gross Hematuri
Hipertensi
Renal Insufisiensi
Terapi Inisial
• Dimulai dengan pemberian prednison dosis maksimal
60mg/m2/lpb atau 2 mg/kgbb/hari (Maksimal 80mg/hari
dibagi 3 dosis)
• Prednisone dosis maksimal dapat diberikan selama 4
minggu
• Setelah pemberian 2 minggu pertama remisi terjadi
pada 80% kasus
• 94% remisi tercapai setelah pengobatan 4 minggu
• Selanjutnya Tappering of pada minggu ke 4 (jika remisi)
dengan dosis 40mg/m2/lpb, dan diberikan secara
alternating 1x sehari setelah makan pagi
• Tidak ada remisi = resisten steroid
Terapi Relaps

Sekitar 60-70% mengalami relaps, dan 50% di

antaranya relaps sering.
- Proteinuria ≥2+ tanpa edema  cari penyebab
(biasanya infeksi)
- Proteinuria ≥2+ dengan edema  relapse
Lanjutkan prednisone dosis penuh hingga remisi, lalu
lanjutkan prednisone dosis alternating 4 minggu.
Terapi SN sering /
dependen steroid
Opsi pengobatan SN relaps sering dan
dependen steroid:
1. Dicoba dengan pemberian steroid jangka
panjang
2. Pemberian levamisole
3. Pengobatan sitostatik
4. Pengobatan siklosporin (opsi terakhir)
Terapi SN sering / dependen steroid
1.Steroid Jangka Panjang
Lebih utama dibanding
siklofosfamid karena efek samping
lebih kecil.
Setelah mencapai remisi dengan
prednisone dosis penuh, teruskan
dengan steroid yang diturunkan
perlahan/bertahap 0,2 mg/kgBB
sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps (0,1– 0,5
mg/kgBB).
2.Levamisol
Pemakaian terbatas karena efek
masih diragukan. Tidak
direkomendasikan kepada
umum, namun keputusan
diserahkan kepada spesialis atau
konsultan yang mengobati
pasien.
Efek samping: mual, muntah,
neutropenia reversible.
Terapi SN sering / dependen steroid
3.Sitostatika
Yang tersering adalah sikofosfamid
(CPA) 2-3 mg/kgBB atau
klorambusil dosis 0,2-0,3
mg/kgBB/hari selama 8 minggu.
Prognosis CPA lebih baik pada SN
relaps sering dibandingkan SN
dependen steroid.
Perlu: pantau darah tepi per 1-2
minggu, hentikan bila AL <3000 /
uL, Hb <8 g/dL, atau trombosit
<100.000/uL.
4.Siklosporin (CyA)
Bila pasien SN tidak responsif
dengan steroid atau sitostatika.
Dosis 5 mg/kgBB/hari.
CyA dapat mempertahankan
remisi sehingga steroid dapat
dikurangi atau dihentikan.
Bila CyA dihentikan, biasanya
bisa relaps kembali (dependen
siklosporin).
Terapi SN resisten steroid
Hingga saat ini belum memuaskan.
Sebelum pengobatan  biopsy ginjal untuk pelihat PA ginjal
 hasil SNKM memiliki prognosis lebih baik dibandingkan
GSFS.
1. Siklofosfamid (CPA)
2. Siklosporin (CyA)  juga nefrotoksik, sehingga perlu
dipantai CyA dalam serum, Cr, dan biopsy ginjal setiap 2
tahun.
3. Metilprednisolon plus
4. Obat imunosupresif lain  vinkristin, tacrolimus, dan
mikofenolat mofetil.
TERIMA KASIH