Case Report

Sindrom Nefrotik Relaps

Pembimbing: dr. Rita Evalina Rusli, Sp.A(K)

Lucky Pesta Uli Damanik

Andrea Marpaung
Pendahuluan

Sindrom Nefrotik : Penyakit ginjal • ~70% pasien SN mengalami relaps.

paling sering pada anak. Relaps dalam pengobatan jika
didapatkan proteinuria dipstick 2+
Indonesia atau lebih setelah remisi untuk 3 hari
berturut-turut atau lebih saat terapi
6 kasus/100.000 pop/tahun <14 tahun steroid full dose selama 4 minggu.
Laki-laki:perempuan=2:1
• Mortalitas dan prognosis anak
Sebagian besar SNKM dengan sindrom nefrotik bervariasi
berdasarkan etiologinya, berat, luas
Tanda Khas : kerusakan ginjal, usia anak, kondisi
• Proteinuria yang mendasari, dan responnya
terhadap pengobatan.
• Hipoalbumin
• Edema • Sindrom nefrotik relaps = prognosis
lebih buruk.
• Dapat disertai hiperlipidemia
 KASUS

Pasien, laki-laki usia 1 tahun 6 bulan datang dengan keluhan bengkak di seluruh tubuh.
Bengkak awalnya dimulai dari sekitar mata ke seluruh tubuh sejak 2 minggu lalu.
Bengkak lebih terlihat pada pagi hari sehingga pasien sulit membuka mata. Keluhan ini
disertai dengan banyak kotoran mata yang lengket dan kental.

Demam (–), Mual (–), Muntah (–), Penurunan nafsu makan (+)

BAB (+) normal, BAK (+) sedikit dan pekat seperti teh
 KASUS

 RPT : - ISPA (2 minggu sebelum bengkak)

- Keluhan yang sama (21 Nobember 2018) → dirawat di MTMH

 RPO : - Obat dari dokter ( ibu pasien tidak ingat)

 RPK : - Tidak ada keluarga yang mempunyai riwayat yang sama

 Riwayat kelahiran: Lahir secara SC, cukup bulan, BB 3200 gram, PB: -, LK: -

 Riwayat imunisasi: Imunisasi tidak lengkap, hanya saat baru lahir.

KEADAAN UMUM
LOOKS LIKE SOUNDS LIKE
• Sensorium : CM  Pucat (‒)
• Denyut Jantung :120x/menit  Ikterik (‒)
• Pernafasan : 28x/ menit  Sianosis (‒)
• Temperatur : 37,1°C  Dispnoe (‒)
• BB : 12,30 kg  Edema (+) seluruh tubuh
• PB : 80 cm
• BB/U : Overweight
• PB/U : Overweight
• BB/PB : Overweight
 STATUS LOKALISATA

 Kepala : Normocephali, Simetris, Edema pada  Abdomen: - Abdomen terlihat cembung

seluruh wajah kesan asites.
 Leher : dbn - Peristaltik (+), normal.
 Mata : Edema palpebra (+/+), - H/L/R tidak teraba
 Telinga : dbn  Genitalia : Skrotum dan penis tampak

 Hidung : dbn membengkak

 Mulut : dbn  Ekstremitas: Superior : Akral hangat, palmar
eritema(‒), Inferior : Akral hangat, pitting
 Leher : dbn edema (+/+)
 Thoraks : dbn
PEMERIKSAAN DARAH LENGKAP (21/05/2019)
PEMERIKSAAN DARAH LENGKAP (21/05/2019)
PEMERIKSAAN URIN RUTIN (21/05/2019)
PEMERIKSAAN URIN RUTIN (21/05/2019)
 Diagnosis Diagnosis Banding Tata Laksana Awal
 Sindrom Nefrotik Relaps  Glomerulonefritis Akut  IVFD 2:1 10 cc/jam
 Gagal jantung kongestif  Injeksi Furosemide
40mg/6jam,
 Aldactone 2 x 35mg
 Injeksi Ampicilin
350mg/8jam
Diskusi

Sindrom Nefrotik (SN)

Kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif (≥ 40 mg/m2
LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2 mg/mg atau
dipstick ≥2+), hipoalbuminemia (≤ 2,5 gr/dL), edema, dan dapat disertai
hiperkolesterolemia (200 mg/uL).

SN Kongenital SN Primer SN Sekunder

Terjadi pada tiga bulan Kelainan terbatas hanya di Timbul sebagai akibat dari
pertama kehidupan dengan dalam ginjal dan etiologinya suatu penyakit sistemik atau
penyebab yang tidak tidak diketahui. Etiologi SN sebagai akibat dari berbagai
diketahui/idiopatik. primer berhubungan sebab yang nyata seperti
Penyebab utama: dengan genetik, imunologi, misalnya efek samping obat.
Kongenital finnish type dan alergi.
Batasan definisi pada sindrom nefrotik
Sindrom nefrotik Edema dengan proteinuria >40 mg/m2 per jam atau rasio protein
urin:kreatinin ≥2000 mg/g (≥200 mg/mmol) atau proteinuria ≥2+ pada
dipstick dengan serum albumin <2,5 g/dL (25 g/L)

Remisi Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2LPB/jam), rasio

kreatinin <200 mg/g (20 mg/mmol) selama 3 hari berturut-turut dalam
1 minggu.
Relaps Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria ≥ 40 mg/m2 LPB/jam) selama 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu.
SN relaps jarang Relaps terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respon
awal, atau kurang dari 4 kali per tahun pengamatan.
SN relaps sering Relaps terjadi ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama atau ≥ 4 kali dalam
periode satu tahun.

SSNS (Steroid-sensitive Remisi yang terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4
nephrotic syndrome) minggu.

SDNS (Steroid-dependent Terjadi 2 relaps berurutan saat dosis steroid diturunkan atau dalam
nephrotic syndrome) 14 hari setelah steroid dihentikan

SRNS (Steroid-resistant Persisten proteinuria meskipun telah mendapat pengobatan

nephrotic syndrome) prednison dosis penuh (full dose) 60 mg/m2 atau 2 mg/kgBB/hari
selama 8 minggu.
Patogenesis dan Patofisiologi
pertama secara imunologis sel T memproduksi circulating factor,
berupa vascular permeability factor (VPF) yang merupakan asam amino
identik dengan vascular endhotelial growth factor (VEGF). Hal ini
menyebabkan meningkatnya permeabilitas kapiler glomerulus sehingga
terjadi kebocoran protein
Kedua adalah terdapatnya defek primer pada barier filtrasi glomerulus
yang mengakibatkan celah diafragma melebar.
Zat-zat terlarut yang dapat melewati sawar glomerulus ditentukan oleh
besarnya molekul, molekul >10 kDa akan ditahan sehingga tidak dapat
melewati sawar tersebut (size-selectivity barrier).
Bila ada gangguan pada mekanisme ini maka akan menyebabkan
proteinuria baik protein dengan berat molekul kecil maupun protein
dengan berat molekul besar (proteinuria nonselektif).
Penegakan Diagnosa
• Edema anasarka Nyeri
perut
Anamnesis • Gangguan kemih Diare
• Iritabilitas

Pemeriksaan • BB, LP, TB/PB, TD

Fisik • Ascites

• DPL
• Kadar Albumin dan Kolesterol Plasma
Pemeriksaan • Ureum-Kreatinin
Penunjang • Komplemen C3
• Biopsi Ginjal
Penatalaksanaan

Steroid
• Terapi inisial: prednisone 2 mg/kgbb/hari dibagi dalam 2-4 dosis per
hari. Lebih dari 90% memperlihatkan respon yng baik dalam 4
minggu. Pada pasien yang berespon baik terhadap steroid, terapi
dilanjutkan sampai 12 minggu.
• Diuresis: furosemid dan spironolakton.
• Albumin 25% (0,5-1,0 g/kgbb IV selama 1-2 jam)
• Diet rendah garam
Penatalaksanaan

SN Relaps
Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4
minggu) kemudian dilanjutkan dengan prednison intermittent atau
alternating dose (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 4 minggu.

Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:

• Pemberian steroid jangka panjang
• Pemberian levamisol
• Pengobatan dengan sitostatik
• Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi
terakhir)
Komplikasi dan Prognosis

Komplikasi Prognosis
• Syok akibat sepsis, emboli atau Prognosis umumnya baik, kecuali pada
hipovolemia keadaan-keadaan tertentu seperti
• Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas Menderita untuk pertama kalinya pada
• Infeksi umur di bawah 2 tahun atau di atas 6
• Hambatan pertumbuhan tahun, disertai hipertensi, disertai
• Gagal ginjal akut atau kronik hematuria, termasuk jenis sindrom
• Efek samping steroid, misalnya nefrotik sekunder atau gambaran
sindrom Cushing, hipertensi, histopatologik bukan kelainan minimal.
osteoporosis, gangguan emosi dan
perilaku.
Ringkasan

Telah dilaporkan kasus relaps pada anak laki-laki penderita sindrom

nefrotik usia 1 tahun 6 bulan. Kasus pada pasien termasuk sindrom
nefrotik relaps jarang. Kasus SN relaps memiliki prognosis yang lebih
buruk baik functionam maupun sanationam maka diperlukan observasi
respon terapi dan pemberian edukasi kepada keluarga pasien untuk.
Sehingga dapat dilakukan pemberian terapi yang sesuai dan
meminimalisir kemungkinan terjadi relaps.
Pasien
LOOKS LIKE SOUNDS LIKE Kepustakaan
Pada pasien : Sindrom Nefrotik (SN) adalah kumpulan gejala-gejala
• Protein 3+ klinis yang terdiri dari
• Albumin 0.2 • proteinuria masif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio
• Edema protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2 mg/mg
• Kolestrol (tdp) atau dipstick ≥2+),
• hipoalbuminemia (≤ 2,5 gr/dL),
• edema,
• Dan dapat terjadi hiperkolesterolemia (200
mg/uL)

Pada pasien sebelum timbulnya edema seluruh tubuh, 2
minggu sebelumnya didahuli oleh ISPA
Berdasarkan etiologi, SN dibagi menjadi
• SN kongenital : mutasi gen NPHS1
• SN primer : genetik, imunologi, dan alergi
• dan SN sekunder : efek samping obat, kelainan
metabolik, infeksi, toksin alergen, penyakit sistemik
imunologik
Pasien
LOOKS LIKE SOUNDS LIKE Tinjauan Pustaka
Sindrom Nefrotik relaps pada pasien ditegakan karenap Berdasarkan batasan definisi SN pada tabel 1, dapat
pasien mengalami keluhan yang sama ±6 bulan yang lalu diketahui bahwa pasien mengalami sindrom nefrotik
dan keluhan membaik setelah diberikan pengobatan. relaps yang termasuk SNSS karena pasien masih
memberikan respon positif terhadap pengobatan

Terapi untuk edema yang timbul pada SN adalah

melakukan diet rendah garam. Edema yang berat
mungkin memerlukan loop diuretic. Bila terapi tersebut
Untuk mengurangi edema pada pasien maka diberi
tidak memperbaiki edema secara bermakna, pemberian
terapi:
albumin 25% (0,5-1,0 g/kgbb IV selama 1-2 jam) dapat
- Inj. Albumin 20% habis dalam 6 jam selang 15 lanjut:
dilakukan secara hati-hati disertai dengan obat diuresis
- Inj. Furosemide 40 mg/8 jam
seperti furosemid dan spironolakton
- Inj. Ceftriaxone 500mg/12 jam
- Metilpred 2-2-1
Terapi inisial meliputi prednisone 2 mg/kgbb/hari dibagi
- Spironolakton 2 x 35 mg
dalam 2-4 dosis per hari. Lebih dari 90% memperlihatkan
respon yng baik dalam 4 minggu.1,2,6 Pada pasien yang
berespon baik terhadap steroid, terapi dilanjutkan
sampai 12 minggu.
Terima kasih.