Sindrome Nefrotik Resisten

Steroid
Sindrom Nefrotik
•  Kumpulan gejala yang terdiri dari :
1. Edema
2. Proteinuria >300mg/ dL atau proteinuria dipstick +3
3. Hipoalbuminemia (< 2.5g/dL)

Angka kejadian SN pada anak berkisar 2 -7 kasus dari 100.000 anak yang berusia < 16
tahun
Sindrom Nefrotik Resisten Steroid
Bila tidak terjadi remisi sesudah pemberian 8 minggu prednison
60mg/m2LPT/hari atau 2 mg/kgBB/hari untuk 4 minggu diikuti
40mg/m2LPT atau 1.5mg/kgBB pemberian alternatif selama 4
minggu.

Tidak mengalami remisi sesudah diberikan terapi steroid awal dalam

waktu 4 minggu
 SNRS

Resisten Steroid Primer Resisten Steroid Sekunder

(nonresponder inisial) (nonresponder Lanjutan)
Mekanisme Resisten Steroid :

Non – Gen yang berkaitan

dengan dasar imunologi

Resistensi

Gen defek primer pada barrier

filtrasi glomerulusResistensi
Pemeriksaan Histopatologi
1. Kelainan Minimal
Glomerulus terlihat normal dengan dinding kapiler yang normal dan seluleritas
yang normal. Hiperseluleritas ringan mesangial serta focus lesi tubular dan fibrosis
interstisial.
2. Proliferasi Mesangial Difus
Peningkatan matriks mesangial karena hiperseluleritas tetapi dinding kapiler
masih normal. Ada hiperseluleritas mesangial menunjukkan prognosis buruk ke
arah gagal ginjal.
3. FSGD
Lesi glomerular terlihat sclerosis pada daerah fokal dan keseluruhan sering
berhubungan dengan kerusakan intertisial dan tubular.
Evaluasi anak dengan SNRS
1. Pemeriksaan biopsy ginjal diagnostic
2. Evaluasi fungsi ginjal dengan laju filtrasi glomerulus (LFG) atau
estimasi LFG
3. Kuantisasi ekskresi protein urine untuk mengevaluasi anak dengan
SNRS
Tatalaksana SN resisten steroid/dependen steroid
Prednisone dosis penuh diberikan hingga remisi (minimal 2 minggu sampai
maksimal 4 minggu), dilanjutkan dengan prednisone alternating dose 1,5
mg/kgBB/hari yang diturunkan bertahap selama 6 bulan disertai dengan :

• Cyclophospamide pulse 500-750 mg/m2 satu kali setiap bulan selama 7 kali
pemberian atau
• Siklosporin (Cy A) dosis 4-5 mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi setiap 12 jam
selama 6-12 bulan atau
• Mikofenolat mofetil dosis 25-30 mg/kgBB selama 12-24 bulan
SN Resisten Steroid
• Terimakasih