SINDROM NEFROTIK (SN)

Pembimbing :
Dr. Sumardi Fransiskus, S., Sp.A, M. Biomed
SMF ILMU KESEHATAN ANAK
RSUD DOKTER ABDUL AZIS
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
2016

PENDAHULUAN

DEFINISI
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan g
ejala :
Proteinuria massif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari ata
u rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dip
stick +2)
Hipoalbuminemia (<2,5 g/dL)
Edema
Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dl

ETIOLOGI
Sindrom

 Yang termasuk golongan primer :

sindrom nefrotik lesi minimal (MCNS = minimal change nephrot
ic syndrome), 75% menyebabkan SN pada anak
sindroma nefrotik dengan poliferasi mesangial difus
sindroma nefrotik dengan glomerulosklerosis fokal
Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) tipe I dan II
Glomerulopati membranosa

PATOFISIOLOGI
SN terjadi karena perubahan strukt
ur glomerulus
kerusakan permukaan endotel
kerusakan membrana basalis
dan atau kerusakan podosit ol
eh beberapa faktor yang mem
pengaruhi
Satu atau lebih mekanisme ini aka
n terjadi pada salah satu tipe SN

MANIFESTASI KLINIS
Bengkak (edema) adalah gejala utama. Bengkak terjadi p
ada :
Wajah dan sekitar mata (bengkak pada wajah)
Lengan dan kaki, khususnya kaki dan tumit
Area belly (pembengkakan abdomen)
Gejala lainnya yaitu:
Urin berbusa
Kehilangan nafsu makan
Peningkatan berat badan akibat retensi cairan

PEMERIKSAAN
Pemeriksaan yang dilakuka
n meliputi
Albumin darah
Ureum
Kreatinin
Klirens kreatinin
Urinalisis
Kolesterol dan trigliserida d
arah
Biopsi ginjal

Pemeriksaan lain yang dap

at dilakukan untuk mencar
i penyebab yaitu

Antinuclear antibody (ANA)

Cryoglobulin
Kadar komplemen
Tes toleransi glukosa
Antibodi hepatitis B dan C
Faktor rheumatoid

DIAGNOSIS
Anamnesis
Pemeriksaan fisik yang didapat
Pemeriksan laboratorium
Dikonfirmasi dengan renal biopsi untuk pemeriksaan histopatologi
Anak dengan awitan sindrom nefrotik antara usia 1-8 tahun penyakit
lesi minimal yang responsif terhadapt kortikosteroid
Penyalit lesi minimal tetap lazim pada anak usia diatas 8 tahun, tetapi g
lomerulonefritis membranosa dan membranoploriferatif frekuensinya
menjadi semakin sering

PENATALAKSANAAN
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, jangan
tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remi
si spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus
Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk
dalam waktu 10-14 hari

Penatalaksanaan
Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-peme
riksaan berikut:
Pengukuran berat badan dan tinggi badan
Pengukuran tekanan darah
Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik
Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan
Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis. INH s
elama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberi
kan obat antituberkulosis (OAT)

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.

Penatalaksanaan
Perawatan di rumah sakit pada sindrom nefrotik relaps
hanya dilakukan bila :
edema anasarka yang berat atau
disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal,
atau syok
Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik dis
esuaikan dengan kemampuan pasien

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata

laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.

Penatalaksanaan
Terapi inisial

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.

Penatalaksanaan
SN kambuh/relaps
SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ++ tetapi tan
pa edema, sebelum pemberian prednison, dicari lebih dahulu p
emicunya, biasanya infeksi
Infeksi : diberikan antibiotik 5-7 hari proteinuria hilang : tida
k perlu diberikan pengobatan relaps
Bila sejak awal proteinuria ++ disertai edema, maka diagnosi
s relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan.

Penatalaksanaan
SN relaps sering atau dependen steroid
Steroid jangka panjang
Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau depend
en steroid
setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan den
gan steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating
Dosis diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2 min
ggu
Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yan
g tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 0,5 mg/kgbb alt
ernating

Penatalaksanaan
Levamisol
Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent
Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tungga
l, selang sehari, selama 4-12 bulan.

Penatalaksanaan
Sitostatika
Yang paling sering digunakan pada SN anak adalah si
klofosfamid (CPA) atau klorambusil
Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2-3 mg/
kgbb/hari dalam dosis tunggal maupun secara intravena at
au puls
CPA puls diberikan dengan dosis 500 750 mg/m2 LPB, yan
g dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan sel
ama 2 jam. 7 dosis dengan interval 1 bulan
Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 0,3 mg/kg bb/hari
selama 8 minggu
Pengobatan klorambusil terbatas karena efek toksik berupa
kejang dan infeksi

Penatalaksanaan
Siklosporin (CyA)
dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)
Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar siklosporin
darah berkisar antara 150-250 ng/mL
Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dapat
menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga pem
berian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi bila
CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali (dependen s
iklosporin)

Penatalaksanaan
SN dengan Kontraindikasi Steroid
sitostatik CPA oral maupun CPA puls
Siklofosfamid per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis
tunggal selama 8 minggu
CPA puls diberikan dengan dosis 500 750 mg/m2 LPB, yan
g dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan sel
ama 2 jam
CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bula
n

Penatalaksanaan
SN Resisten Steroid
Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum
memuaskan
Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilak
ukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi, ka
rena gambaran patologi anatomi mempengaruhi prognosis

Penatalaksanaan
Obat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pa
da SNRS adalah vinkristin, takrolimus, dan mikofenolat mofe
til
Karena laporan dalam literatur yang masih sporadik dan tida
k dilakukan dengan studi kontrol, maka obat ini belum direk
omendasi di Indonesia.

KOMPLIKASI

Infeksi
Kelainan koagulasi dan trombosis
Pertumbuhan abnormal
Perubahan hormon dan mineral
Anemia

PROGNOSIS
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai b
erikut :
Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di
atas 6 tahun
Disertai oleh hipertensi
Disertai hematuria
Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

> 80% sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhada
p pengobatan awal dengan steroid
50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak me
mberi respons lagi dengan pengobatan steroid

TERIMA KASIH