PURPURA

TROMBOSITOPENIA
IMUN
BASIC SCIENCE
TROMBOSIT/PLATELET
DEFINISI
Platelet merupakan fragmen sitoplasmik yang tidak berinti yang berdiameter 2-4 μm dan berasal
dari megakariosit sumsum tulang.

MORFOLOGI
• Memiliki bentuk seperti disk dan tidak berinti
• Dibawah mikroskop cahaya dengan menggunakan Wright’s Stain akan terlihat:
• Small bluish-gray
• Oval hingga round bodies dengan beberapa purple-red granules
• Diameter platelet bervariasi pada setiap individunya, sekitar 1,5-3 μm, sekitar 1/3 – 1/4
diameter eritrosit.
KARAKTERISTIK
• Selama megakariositopoiesis, interval dari megakarioblas hingga
menghasilkan platelet yaitu sekitar 1 minggu
• Platelet survive (life span) selama 7-10 hari di sirkulasi.
• Normal platelet count ranges dari 150.000 – 400.000 μL.
STRUKTUR
1. Peripheral Zone (receptor/stimulus region). Merupakan daerah complex pada
platelet yang terdiri dari:
o Glycocalyx
o Platelet Membrane
o Open Canalicular System (OCS)
o Submembranous Area

2. Sol-Gel Zone (cytoskeleton/contractile region)

o Microtubules
o Microfilaments

3. Organelle Zone (metabolic region)

o Granules
• α Granules
• dense granules
• lysosomes
• glycogen granules
o Mitochondria
o Dense tubular system
o Peroxisome
FUNGSI
• Beberapa stimulus, salah satunya kerusakan pembuluh darah dapat mentrigger
aktivasi platelet.
• Saat vaskular mengalami kerusakan terjadi:
• Kontraksi pembuluh (vasokonstriksi) dan stimulasi reflex otot polos vaskular
• Pengalihan aliran darah di sekitar pembuluh darah yang rusak
• Inisiasi aktivasi kontak trombosit dengan urutan adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi
• Aktivasi kontak sistem koagulasi (baik ekstrinsik dan intrinsik) yang mengarah ke
pembentukan fibrin.
• Mempertahankan integritas vaskukar (ketika vessel injury platelet teraktivasi
akan mensekresi PDGF yang kemudian PDGF akan menstimulus migrasi sel
endotel dan proliferasi smooth muscle untuk proses healing)
 PURPURA
TROMBOSITOPENIA IMUN
DEFINISI
PTI adalah suatu ganggaun autoimun yang ditandai dengan
tombositopenia yang menetap (trombosit darah perifer <150.000)
akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan
dstruksi premature trombosit dalam system retikiuloendotel terutama
di limpa. (PAPDI edisi VI)
EPIDEMIOLOGI
• ITP akut  anak-anak usia 2-6 tahun
• ITP kronis  dewasa rata-rata usia 4045 tahun
• Rasio perempuan dan laki-laki 1:1 pada ITP akut, ITP kronik 2-3:1
ETIOLOGI
• Pimer  Idiopatik
• Sekunder  Infeksi bakteri/virus
DIAGNOSIS
Anamnesis
- Lamanya perdarahan  untuk membedakan akut atau kronis
- Apakah ada gejala sistemik?
- Obat-obatan yang dikonsumsi?
- Riwayat infeksi?

Pemeriksaan Fisik
- Peteki
- Purpura
- Perdarahan konjungtiva
- Perdarahan gastrointestinal
- Perdarahan genitourinari
DIAGNOSIS
Pemeriksaan laboratorium:
- SADT  megatrombosit, jumlah dan morfologi sel darah putih
normal, hemoglobin normal kecuali terdapat perdarahan masif, PT
dan APTT normal
- Sumsum tulang  megakariosit dan agranuler atau tidak
mengandung trombosit
- Monoclonal-Antigen-Capture-Assay  mengukur trombosit yang
berikatan dangan antibodi
DIAGNOSIS BANDING
• Anemia aplastik
• Leukemia akut
• Dissaminated Intravascular Coagulation
• Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome
• Antiphospholipid antibody syndrome
• Myelodysplastic syndrome
• Hipersplenisme
• Alcoholic liver disease
• ITP bentuk sekunder (SLE, HIV, leukemia limfositik kronik)
• Pseudotrombositopenia karena EDTA
TERAPI
Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman
sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor.

TERAPI UMUM
• Tindakan suportif merupakan hal yang penting dalam penatalaksanaan PTI
• Membatasi aktivitas fisik
• Mencegah pendarahan akibat trauma
• Menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya
• Memberi pengertian pada pasien dan/atau orangtua tentang penyakitnya
TERAPI FARMAKOLOGIS
Terapi awal ITP (standar)
A. Prednison
Terapi awal prednisolon atau prednison dosis 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu.
Respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam
minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian di tapering.

B. Imunoglobulin intravena (Ig IV)

Immunoglubulin intravena dosis 1g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila
terjadi pendarahan internal, saat AT (Antibodi Trombosit) <5000/μl meskipun telah
mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari ataupun pada kondisi dimana
terdapat purpura yang progresif.
TERAPI FARMAKOLOGIS
Pendekatan terapi konvensional lini kedua
A. Steroid dosis tinggi
Terapi pasien PTI refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis
tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.

B. Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada PTI anak dan dewasa yang resisten
terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis
tinggi metiprednisolon 30 mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1
mg/kg sekai sehari.
TERAPI FARMAKOLOGIS
C. IgIV dosis tinggi
Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering
dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping,
terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau
disubtitusi dengan anti-D intravena.

D. Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah
merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi
bersaing dengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor
blockade.
TERAPI FARMAKOLOGIS
E. Alkaloid vinka
Terapi golongan alkaloid vinka jarang digunakan kecuali terapi yang lain gagal.
Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama
4-6 minggu.

F. Danazol
Danazol adalah suatu steroid anabolic yang mempunyai efek adrogrnik ringan.
Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering
lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-
kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.
TERAPI FARMAKOLOGIS
G. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi
Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi
dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamid dengan sebagai obat
tunggal dapat dipertimbangkan dan responnya bertahan sampai 25%. Pemakaian
siklofosfamid,vinkristin, dan prednisolon sebagai kombinasi telah efektif digunakan
pada limfoma.

H. Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD,
karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang
serius.
TERAPI FARMAKOLOGIS
Rekomendasi terapi PTI yang gagal terapi dasar lini kedua
Rimuximab adalah obat yang bermanfaat pada pasien yang tidak
berespon terhadap terapi lain dan dibutuhkan untuk meningkatkan AT.
Rituximab memperlihatkan sebagai agent imunoterapi yang
menjanjikan pada kasus-kasus PTI yang refrakter. Dosis yang dipakai
adalah 375 mg setiap minggu untuk 4 kali pemberian.
KOMPLIKASI
• Anemia karena perdarahan hebat
• Perdarahan intrakranial
PROGNOSIS
Quo ad vitam : ad bonam
Quo ad functionam : ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad malam